pneumopathies infiltrantes diffuses...

Pneumopathies Infiltrantes

Diffuses Aigues

Jean-Marc Naccache

Pneumopathie infiltrante diffuse

aiguë/chronique

• Infiltration radiologique bilatérale

• Survenue en moins de 4 semaines

• SDRA pathologie de réanimateurs

INSUFFISANCE CARDIAQUE

INFECTION

Ware L, N Engl J Med 2005

OAP cardiogénique

échec d’un traitement

diurétique

Pneumopathie infectieuse

• Elimination difficile et risquée

• Echec d’une antibiothérapie préalable

• Absence d’immunodépression (PCP, tuberculose, …)

• Absence de voyage récent (tuberculose, …)

• Clinique: expectorations purulentes, fièvre

• Biologie: syndrome inflammatoire, hyperleucocytose à PN, CRP, procalcitonine, recherches infectieuses (hémocs, ag, ECBC, LBA)

• Bi-antibiothérapie probabiliste systématique devant toute PID aiguë hypoxémiante

Classification clinique des PID

aiguës Etiologie

connue

•Hypersensibilité

•Médicaments

•Connectivites

PI Idiopathiques

•P. Interstitielle Aiguë (PIA)

•P. Organisée Cryptogénique

•Exacerbation PID chronique

•P aiguë à Eosino.

•HIA

PID particulières

Pneumopathies médicamenteuses

http://www.pneumotox.com

Camus, Respiration 2004

http://www.pneumotox.com/index.php?lg=fr

Pneumopathies médicamenteuses

• 450 médicaments

• 63 tableaux cliniques différents

• Diagnostic le plus souvent possible, parfois

probable, exceptionnellement certain (« test »

de réintroduction)

Tableaux cliniques

• I Pneumopathies interstitielles

a - pneumopathie aiguë d'hypersensibilité et détresse respiratoire aiguë /

b - pneumopathie interstitielle sub-aiguëc - pneumopathie infiltrante à éosinophiles/

d - pneumonie organisée ± bronchiolite oblitérante (PO) / … l - dommages alvéolaires diffus / …

• II Oedèmes pulmonaires

a - oedème pulmonaire aigu (liquidien) / b - oedème lésionnel / …

• III Hémorragie alvéolaire

a - hémorragie alvéolaire pure / b - hémorragie alvéolaire avec glomérulonéphrite /...

…

• X Réaction systémique

… / d – lupus induit / e – auto immunité / …

….

http://www.pneumotox.com/index.php?lg=fr

Diagnostic

Imputabilité intrinsèque

• Identification du

médicament

• Association temporelle

(imagerie antérieure

normale)

• Pas d’autre cause retrouvée

Imputabilité extrinsèque

• PNEUMOTOX/PUBMED

– Description antérieure

– Tableau compatible

• délai, présentation- formes

pulmonaires, systémiques

– Argument de fréquence

• amiodarone, antibiotiques,

AINS, chimiothérapie

(bléomycine,

méthotrexate,…),

radiothérapie

AMELIORATION A L’ARRÊT

RECIDIVE A LA REINTRODUCTION


aiguës Etiologie

connue

•ICG/Infections

•PID inflammatoires


•Médicaments

•Connectivites

PI Idiopathiques





•HIA

PID particulières

Entité clinico-pathologique •Clinique: insuffisance respiratoire d’installation rapide

•Imagerie: opacités infiltrantes diffuses bilatérales

•Histologie: DAD phase d’organisation (ou proliférative)

•Pas d’étiologie retrouvée

Syndrome de détresse respiratoire aiguë sans étiologie retrouvée (DAD phase exsudative puis proliférative)

Pneumopathie interstielle aiguë idiopathique

Syndrôme Hamman-Rich

Vourlekis, Clin Chest Med 2004

PIA: Clinique

• Age médian (petites séries): 50 ans

• Début aigu (1 à 3 semaines)

• Dyspnée, toux sèche

• Insuffisance respiratoire d’installation rapide

• Syndrome pseudo-grippal

• Fièvre dans 50 % des cas

PIA: Imagerie

• Opacités diffuses en verre

dépoli et/ou sous forme de

condensation

– Présence de bronchectasies

par traction mais

– Pas de distortion

architecturale

– Pas de lésion kystique

• Pleurésie rare

PIA: Biologie

• Sang

– Syndrome inflammatoire avec

hyperleucocytose à PN

• LBA

– Peu de données

– Augmentation du taux de PN

PIA: Histologie

• DAD à la phase proliférative:

– Lésions massives en 1 temps

– prolifération fibroblastique floride de l’interstitium et de l’espace alvéolaire

– hyperplasie des pneumocytes de type II

– persistante de quelques membranes hyalines dans les voies aériennes et parfois dans l’interstitium

– thrombi des petites artères pulmonaires.

PIA: Traitement et Pronostic

• Traitement symptomatique: oxygène,

ventilation mécanique

• Peu de données

• Corticothérapie: bolus puis poursuivie

• Mortalité: 70%, le plus souvent précoce.


aiguës Etiologie

connue


•Médicaments

•Connectivites

PI Idiopathiques





•HIA

PID particulières

Pneumopathie Organisée Cryptogénique

• Syndrome clinico-radiologique et lésion

histologique caractéristique

– Le plus souvent subaigu

– Quelques formes sévères

Cordier, Eur Respir J 2006

POC: Epidémiologie-Clinique

• 50-70 ans, sex ratio=1

• Syndrome grippal, fièvre

• Perte de poids

• Toux sèche

• Dyspnée

• Crépitants à l’auscultation

POC: Imagerie

• Opacités alvéolaires

multifocales

migratrices

• Formes rares:

– Infiltrante diffuse

– Nodulaire

POC: Biologie

• Sang:

– Syndrome inflammatoire avec HLPN

• LBA:

– Alvéolite (augmentation de la cellularité)

– Mixte: lymphocytes (20-40%, diminution du

rapport CD4/CD8), PN (10%), PEo (5%)

POC: Histologie

• Tissu de granulation dans les espaces aériens distaux

– Fibroblastes, myofibroblastes

– Cellules inflammatoires mononuclées

– Collagène

• Distribution en plage

• Respect de l’architecture pulmonaire

• Homogénéité temporelle

• Discrète inflammation interstitielle

POC: Traitement et Pronostic

• Corticothérapie

• Bolus dans les formes sévères

• Guérison sans séquelle

• Rechutes fréquentes


aiguës Etiologie

connue


•Médicaments

•Connectivites

PI Idiopathiques





•HIA

PID particulières

Exacerbation de PID Chronique

• Fibrose Pulmonaire Idiopathique – Plus fréquente des PID idiopathiques

– Age médian: 66 ans

– Pas de traitement curatif

– Médiane de survie: 3 ans

• PHS

• PID chroniques de connectivites

Définition

• Aggravation clinique aiguë caractérisée par la mise en évidence de nouvelles opacités alvéolaires AE idiopathique et AE avec facteur déclenchant

Critères Diagnostiques

Diagnostic de FPI, antérieur ou contemporain de l’épisode aigu

Aggravation ou apparition de la dyspnée typiquement dans les 30 derniers jours

HRCT: nouvelles opacités bilatérales en VD et/ou condensations surajoutées aux lésions de FPI

Aggravation non expliquée par une IVG ou une surcharge hydro-sodée

(Absence d’infection objectivée par l’aspiration trachéale ou le LBA; Exclusion d’une autre cause d’aggravation: EP, PNO, SDRA (sepsis, traumatisme, médicaments, transfusion, ….))

Epidémiologie

• FPI: 5 à 10%/ an

• PID de connectivite: 1,2 à 3,3% par an • Surtout des PID de PR

• Facteur de risque: âge, aspect de PIC radiologique, traitement par le méthotrexate

Clinique

• Contexte de FPI ou autre PID chronique

connue, ou DE ancienne négligée

• Dyspnée rapidement progressive

• Toux, expectoration peu abondante

• Fièvre < 50% des cas

Imagerie lésions de PID chronique

VD et condensations surajoutés

http://erj.ersjournals.com/content/vol27/issue1/images/large/143fig3.jpeg

Histologie

• Lésions de FPI ou autre PID chronique

• Dommage alvéolaire diffus +/- pneumopathie organisée

Traitement et Pronostic

• Corticothérapie: bolus puis poursuivie,

immunosuppresseur?

• Mortalité élevée: 60 %


aiguës Etiologie

connue


•Médicaments

•Connectivites

PI Idiopathiques





•HIA

PID particulières

Pneumopathie aiguë à

éosinophiles

• Pneumopathie

infiltrante aiguë

pouvant avoir les

critères d’un SDRA

• Histologie : infiltration

alvéolo-interstitielle à

polynucléaires

éosinophiles

Janz, Crit Care Med 2009

PAE: Epidémiologie

• Patients jeunes (médiane=30 ans)

• Prédominance masculine

• Pas d’ATCD d’asthme

• Le plus souvent attribuée au tabagisme, quelques

jours après le début de la cigarette

• Formes secondaires à l’inhalation d’autres

« toxiques » (ex: poussières du world trade center,

cocaine).

PAE: Clinique-Biologie

• Survenue brutale d’une toux et d’une dyspnée fébrile (plus souvent ≤ 7 jours, jusqu’à 1 mois)

• Crépitants à l’auscultation

• Sang

– Pas (ou peu) d’hyperéosinophilie initiale mais retardée

– Syndrome inflammatoire modéré

• LBA

– Taux de polynucléaires éosinophiles > 25%

PAE: Imagerie • RP: opacités alvéolo-

interstitielles bilatérales

• TDM:

– verre dépoli bilatéral,

épaississement

interlobulaire,

condensations, nodules

mal limités, pleurésie

bilatérale dans 2/3 des cas.

– Distribution aléatoire

(périphérique et centrale,

supérieure et inférieure)

Daimon, Eur J Radiol 2007

PAE: Traitement et Pronostic

• Résolution spontanée possible

• Corticothérapie courte: 2 à 4 semaines

• Guérison sans séquelle ni rechute,

normalisation de la RP en 30 jours


aiguës Etiologie

connue


•Médicaments

•Connectivites

PI Idiopathiques





•HIA

PID particulières

Syndrome d’hémorragie intra-

alvéolaire diffuse (HIAD)

• Définition

– Saignement dans l’espace alvéolaire provenant des

capillaires pulmonaires, des artérioles précapillaires ou

des veinules postcapillaires

– Présence d’hématies dans les lumières alvéolaires

associées ou non à des sidérophages (macrophages

chargés de pigments fériques) associées ou non à une

érythrophagocytose (phagocytose intramacrophagique

des hématies)

Picard, Rev Mal Respir 2006

HIA: Imagerie

• Radiographie: opacités alvéolaires diffuses

• TDM: – Initialement :

• VD prédominance centrale et basale

• Atteinte lobulaire ou lobaire

• Condensations

– J2-J3 : • Aspect en mosaïque avec

lignes septales traduisant la résorption lymphatique

• +/- Adénopathies

Immunitaires

Vascularites systémiques

Vascularite granulomateuse à ANCA

Polyangéite microscopique

Glomérulonéphrite pauci immune

Autres (Churg et Strauss, Purpura rhumatoïde,… )

Connectivites

LED

Autre (PR, PM, sclérodermie)

Maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire

…

Non-immunitaires

Causes cardiovasculaires (RM, …)

Anomalies de l’Hémostase (anticoagulants, …)

Causes iatrogènes et toxiques (stupéfiants, …)

Barotraumatisme (plongée, …)

Néoplasies (angiosarcomes, …)

Infections (leptospirose)

Autres (idiopathique, …)

Etiologies

Enquête étiologique d’une HIA

• Contexte (pathologie connue, toxique, iatrogène, …)

• Rechercher une pathologie cardiovasculaire (échographie)

• Rechercher une anomalie de l’hémostase

• Rechercher une infection (dont LBA)

• Rechercher des arguments pour une pathologie immunologique (rein, auto-anticorps, …)

– Surtout le Lupus > PR, PM, Sclérodermie

HIA immunes

• Score ≥4

Picard, respiration 2010

0

20

40

60

80

100

0 20 40 60 80 100

1-Spécificité

Se

ns

ibilit

é

023

4

5

6

7

8

9

1 0

1 2

ASC=0,936

[0,855;0,979]

HIAD: Clinique

• Modalité d’apparition: brutale voire rapide (

HIAD: Biologie

• Sang et urines

– Syndrome inflammatoire

– Anémie

– Anomalies en rapport avec l’étiologie (rein)

• LBA

– Recueil d’un liquide rouge-rosé augmentant progressivement pendant l’examen

– Hématies en grand nombre

– > 20 à 30 % de sidérophages (>72heures)

– Score de Gold > 100

Traitement

• Etiologique

• Connectivite/Vascularite: souvent

corticostéroïdes et immunosuppresseur

• Lorsqu’il y a une atteinte rénale, le

pronostic est rénal

Abord diagnostique des PID aiguës

• Anamnèse

• Clinique

• Imagerie

• Biologie standard

• LBA+++

• Histologie

• Rechercher une

étiologie

• Rechercher des

arguments pour une

PII ou une PID

particulière

Anamnèse

• Aérocontaminants – Particules organiques (oiseaux, …):PHS

– Tabac: PHS, PAE, Goodpasture

• ATCD: – Personnels: connectivite connue, FPI connue

(exacerbation)

– Familiaux: connectivite

• Traitement – Médicaments « pneumotoxiques » (cordarone, MTX),

Radiothérapie

Clinique

• SFR – Episodes récurrents: PHS

– Hémoptysies: HIA

• SF extrarespiratoires – Manifestations d’une connectivite ou d’une vascularite en cas d’HIA

(cutanées, muqueuses, neuro-musculaires, renales, articulaires)

– AEG: PHS, POC

• Examen – Couinements inspiratoires: PHS

– Signes en rapports avec une connectivite ou une vascularite

Place de l’imagerie

• Imagerie thoracique-TDM

– Nature et localisation des lésions, associations

– Permet rarement un diagnostic spécifique de

maladie

– Permet d’orienter les prélèvements

Condensations :

Infection, PIA, PO, PAE

Appui scissural, systématisée: inf.

Gravitationnelles: PIA

Migratices, réversible: PAE, PO

Verre dépoli:

OAP, HIAD, PIA, (PCP) Central: OAP, HIAD, (PCP)

Périphérique, basal: PIA

Association lésionnelle DDB traction : PIA

Rayons de miel: EA de FPI

Piégeage: PHS, bronchiolite inf. Halo:

infection, vascularite

Halo inversé: PO

Pleurésie: OAP, PAE, PIA

Micronodules centrolobulaires Diffus: PHS

En plage: bronchiolites inf.

Biologie

• Syndrome inflammatoire peu discriminant

• Hyperéosinophilie: PAE, Pmédicamenteuse

• Anémie: HIA

• Anomalie de la BU et/ou de la fonction rénale: connectivite, vascularite

• Auto-anticorps « systématiques »: – ANCA dans les HIA

– …

• Précipitines

LBA (recherches infectieuses et cellules tumorales),

cellularité, type cellulaire

A. éosinophiles -PAE

-Médicaments

A. lymphocytes -PHS

A. neutrophiles -DAD (PIA, EA, Med, CTD)

-Phase de début d’une PHS

A. panachée -lymphocytes

prédominants: PO (POC,

EA, med, CTD)

-PN prédominants: DAD

HIA

Histologie: BPC (et/ou biopsie transbronchique, transthoracique)

• Eliminer « formellement » une infection, un processus néoplasique

• Apporte des arguments supplémentaires pour un diagnostic spécifique (POC, PIA, PHS +/- HIAD)

• Rentabilité: 80 à 94 %

• Mais rapport bénéfice/risque inconstant

– Modifications du Traitement et du Pronostic non systématiques

– Complications fréquentes (17-40%)

• Discussion au cas par cas

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