PEMBIMBING :dr. Andi Darwis, Sp.Rad (K)

PENYUSUN :Mima Fatimah 1110221052

Radiologi Diagnostik dan Intervensi

Pada Carotid Cavernous Fistula (CCF)

Pendahuluan Carotid Cavernous Fistulas (CCF) merupakan

hubungan yang tidak normal / komunikasi abnormal antara system karotis (arteri karotis interna / eksterna ) dan sinus kavernosa

Secara luas, carotid cavernous diklasifikasikan menjadi langsung maupun tidak langsung

Manifestasi klinis dari carotid cavernous sering melibatkan kelainan ophthalmologic.

Fitur radiologi dapat membantu dalam mengkonfirmasi diagnosis dan menentukan intervensi yang mungkin dapat dilakukan

Diagnosis ditegakkan berdasarkan pemeriksaan CTA (computed tomography malformation), MRA (magnetic resonansi angiography) atau arteriography arteri carotis.

Anatomi Sistem vena otak merupakan sistem vena

yang terdiri dari pembuluh vena yang mengalirkan darah dari vena kranial, vena serebral, vena – vena difossa posterior, vena diploic, vena meningeal, sinus dura, vena orbita, vena jugular interna dan vena jugular eksterna

Sinus Vena Dura ruangan antara endosteal dan lapisan

meningen dari duramater (berada antara 2 lap.duramater)

Sinus duramater adalah pembuluh darah vena yang menerima darah vena dari otak, duramater dan vena diploic

Sinus Vena Dura Secara garis besar sinus dura mater terbagi

atas dua, yaitu :Sinus antero inferior : Sinus cavernosus, Sinus intracavernosus, Sinus petrosal superior, Sinus petrosal inferior

Posterior Superior : Sinus sagitalis superior, Sinus sagitalis inferior, Sinus straight, Sinus transversal

Sinus kavernosus Sinus kavernosus termasuk dalam

kelompok sinus vena dura antero inferior, bilateral kiri dan kanan

Sinus kavernosus merupakan saluran atau kantung vena yang dipisahkan dan dibagi dua oleh duramater.

Sinus Kavernosus Pada dinding lateral sinus cavernosus

berjalan nervus okulomotor, trokhlear, oftalmika dan nervus maksilaris.

Sedangkan arteri karotis interna dan nervus abdusen menembus dan berjalan di dalam sinus kavernosus

Sinus kavernosus menerima aliran darah dari : Vena orbitalis superior melalui fissura orbitalis

superior.Vena serebralis dari sinus sphenoidalis yang

kecil dimana berjalan sepanjang bagian bawah dari bagian sayap kecil tulang sphenoidalis. Ini juga berhubungan dengan sinus transverse dengan memakai sinus petrosal superior.

Vena jugularisiInterna melalui sinus petrosal inferior.

Pleksus vena melalui foramen vasalii, foramen ovale dan foramen Lacerum.

Vena – vena angularis melalui vena ophtalmika.

Sinus Kavernosus

Sinus Kavernosus

Anatomi sinus kavernosus (potongan memanjang)

Secara klinis sinus kavernosus juga dilewati arteri yang melewati struktur vena (arteri carotis interna).

Jika rupture maka akan terjadi arteriovenous fistula(Carotis-Cavernous Fistula).

Carotid cavernous Fistula adalah hubungan yang tidak normal /

komunikasi abnormal antara arteri karotis internal/eksternal dan sinus kavernosa

Epidemiologi CCF mewakili sekitar 12% dari semua fistula

arteriovenosa duralrasio perempuan : laki-laki sekitar 7:1Laki-laki Insiden meningkat karena traumaWanita Menopause25% CCF terjadi secara spontan (perempuan

berusia tua; hipertensi sistemik, penyakit kolagen )

75% CCF diakibatkan oleh trauma serebral (kecelakaan )

Klasifikasi Tipe-A fistula berasal langsung dari a carotis

interna dengan sinus cavernosus (direct)Tipe-B fistula berasal dari cabang meningeal

dari a carotis interna dengan sinus cavernosus (indirect)

Tipe-C fistula berasal dari dari cabang meningeal dari a. carotis externa dengan sinus cavernosus (indirect)

Tipe-D fistula berasal dari cabang meningeal a. carotis interna dan a. carotis externa dengan sinus cavernosus (B+C) (indirect)

Klasifikasi

PathogenesisCarotid cavernosus fistula Direct

Carotid cavernosus fistula direct adalah adanya hubungan langsung antara aliran tinggi arteri karotis interna secara langsung ke dalam sinus cavernosus sehingga menyebabakan aliran darah vena – vena yang bermuara ke sinus kavernosus mengalami gangguan. CCF direct disebabkan oleh trauma pada 75% kasus. Fraktur basal kranium dapat menyebabkan arteri karotis di sinus intrakavernosus robek. Ruptur spontan arteri karotis dapat terjadi pada aneurisme atau dengan aterosklerosis arteri

Pathogenesis Carotid cavernosus fistula Indirect

Carotid cavernosus fistula Indirect atau yang disebut sebagai dural shunt. Pada fistula ini areteri karotis internal yang berada pada sinus kavernosus intak. Aliran darah arteri yang melalui cabang meningeal dari artari karotis interna atau eksterna secara tidak langsung masuk ke dalam sinus kavernosus. Oleh karena alirannya lambat, gejala klinis biasanya lebih ringan dibandingkan dengan fistula direk.

Diagnosis AnamnesisPada CCF direk, gejala biasanya muncul beberapa

hari atau beberapa minggu setelah trauma dengan trias gejala proptosis pulsatil, kemosis konjungtiva, dan adanya bruit.Adanya riwayat trauma atau riwayat operasiRiwayat aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit

kolagen vaskular, Pseudoxanthoma elasticum, penyakit jaringan ikat (misalnya, sindrom Ehlers-Danlos), atau kehamilan

Keluhan bisa berupaMata merahDiplopiaBruit (suara dengung atau desah) Penurunan visusBulging pada mataNyeri pada kepala dan daerah orbita

Gejala Klinis Proptosis: ~ 75%Chemosis dan perdarahan subkonjungtivaHilangnya penglihatansecara progresif: 25 -

32%Tinnitus (biasanya objektif)Peningkatan tekanan intracranialPerdarahan subarachnoid, perdarahan

intraserebral, otorrhagia, epistaksis: ~ 2,5 - 8,5%

Radiologi Pada hasil CT dapat ditemukan

ProptosisPembesaran vena oftalmik superiorOtot ekstra okular mungkin membesarEdema orbitaMungkin terlihat SAH / ICH dari pecahnya vena

kortikal

MRI MRI menyediakan atau memberikan test pencitraan yang baik untuk pasien yang diduga dengan diagnosa CCF. MRI adalah sebuah penangan terbaik dengan diagnosis CCF yang muncul. Ini kebanyakan benar karena MRI dapat menunjukkan keberadaan parenkimal hemorrhage atau leptomeningeal venous drainage.

DSA – Angiography Rapid Shunting dari Interna Carotid Artery

ke sinus kavernosus Pembesaran pembuluh darah venaAliran retrograde dari sinus kavernosus ,

biasanya mengalir ke dalam vena oftalmika.

 Ultrasound

Arterialisasi dari vena oftalmika dapat terlihat dengan US-doppler.

Terapi Medis

keadaan akut dari penurunan pegelihatan dan atau kelumpuhan saraf cranial, glukokortikoid (misalnya deksametason) dapat digunakan sambil menunggu studi diagnostic definite dan perawatan

untuk mengurangi angka morbiditas dan untuk mencegah terjadinya komplikasi. Obat-obat yang digunakan untuk menurunkan produksi aqueous humor adalah beta-blocker, inhibitor karbonik anhidrase (topikal atau oral), dan alpha2-agonis.

Bedah Pendekatan Endovaskular “bedah endovascular merupakan salah satu

bentuk bedah akses minimal yang dibuat untuk memasuki pembuluh darah besar guna mengatasi berbagai penyakit pada pembuluh darah”

Tipe fistula A dapat ditindaki dengan endovaskular embolisasi pada fistula dengan menggunakan detachable ballon, posisi detachable ballon untuk mengoklusi fistula dan mempertahankan patensi dari arteri carotis interna

Tipe fistula B, C dan D yang mempunyai fistula kecil sehingga dengan memberikan tekanan sendiri pada arteri carotis 20-30 detik 4 kali perjam untuk menimbulkan trombosis pada fistula

Oklusi Balon Kebanyakan penyumbatan pada CCF dapat

dikurangi dengan menggunakan balon, melalui perjalanan arteri balon dapat meningkat melebihi diameter sehingga mencegah pergeseran.

Oklusi balon Bahan pilihan seperti balon yang diisi

dengan polimerasi dan campuran larutan garam. Setelah balon ditempatkan dilokasi yang diinginkan suatu angiogram dilakukan untuk mengkonfirmasi penyumbatan pada fistula

Embolisasi Koil Embolisasi adalah tindakan terapi dengan

invasive yang minimal, untuk tujuan menyumbat pembuluh darah

Teknik ini merupakan alternative yang valid bila penderita dengan terpi oklusi balon tidak berhasil

Embolisasi Koil Posedur ini ini dilakukan melalui jalur

transvenous setelah akses vena diperoleh melalul vena femoralis. Sinus cavernous dapat disumbat melalui kateterisasi dari sinus petrosal inferior

Komplikasi Komplikasi jarang dilaporkan, biasanya

selama proses terapi. Embolisasi dari CCF dapat memberikan komplikasi yang menetap atau karena pembukaan kembali fistula

PrognosisSebanyak 90% pasien dengan CCF

langsung ataupun tidak langsung jika tidak diobati akan mengalami kemunduran penglihatan.

Pasien dengan fistula caroticocavernous umumnya memiliki prognosis yang baik

Contoh Kasus

pria 25 tahun dengan keluhan utama proptosis pada mata kanan, penurunan pengelihatan dan peningkatan tekanan intraocular.

Pemeriksaan lebih dekat mengungkapkan terjadinya dilatasi pembuluh darah episklera berdasarkan riwayat perjalanan penyakit dan studi pencitraan, dibuatlah diagnosis CCF

A Dan B : Pria, usia 51 tahun dengan proptosis pada mata seblah kanan , dilatasi pupil, peningkatan tekanan intraocular dan dilatasi pembulug darah episclera

C dan D : CT scan dan MRI menunjukkan pembesaran SOV (Superior Ophtalmic Vein /vena oftalmika superior)bagian kanan

E dan F : yang bercampur dengan tanda – tanda kekosongan otak (Icerebral signal void) curiga kearah CCF

G : konfirmasi dengan MRA , menunjukkan adanya CCF

laki – laski usia 41 tahun dengan mata merah, proptosis, kemosis, bruit dan hilangnya daya visual pada mata kanan

A : Cerebral angiography pada internal carotid artery (ICA) sebelah kanan menunjukkan adanya CCF direct dengan high – flow beserta fenomena “Vascular steal”

B : saat dilakukan detached C : segera setalah dilakukan embolisaasi balon,

dilakukan angiografi , menunjukkan pemusnahan lengkap fistula dan lumen ICA kembali utuh

D : Cranial X – Ray menunjukkan balon yang terisi kontras

E : mata pasien pre – embolisasi F : 1 minggu setelah post – embolisasi,. pasien

menunjukkan perbaikan daya visual

wanita, usia 44 tahun dengan mata merah , bruit, glaucoma, dan diplopia pada mata sebelah kana

A : serebral angiografi pada srteri carotid internal bagian kanan menunjukkan CCF type D dengan drainage exclusive kedalam vena oftalmika superior (*)

B : Surgical exposure pada SOV dilakukan untuk menempatkan mikrokateter pada site fistula pada CCF

C : serebral angiograpi post embolisasi menunjukkan obliterasi komplit pada fistula

D : Cranial X – Ray menunjukkan coiled mass pada sinus kavernosus

E : mata pasien sebeluum embolisasi F : mata pasien setelah 3 bulan melakukan prosedur

endovascular

TERIMAKASI