4. MALFORMACIONES DEL ÓRGANO DE LA AUDICIÓN:

a) Agenesias.

b) Anotias.

c) Microtia.

d) Apéndices auriculares accesorios.

AGENESIA

Se trata de malformaciones unilaterales o bilaterales que suelen asociarse con modificaciones o incompleto desarrollo del pabellón auricular, conducto auditivo externo, oído medio y con malformaciones del oído interno.

Tiene una incidencia de 1 cada 10000 nacimientos, se presenta más frecuentemente en el varón y en forma bilateral. Puede asociarse a otras anomalías en otros sistemas orgánicos, ya sea por trastornos genéticos, cromosómicos o teratógenos ambientales.

AGENESIA DEL OIDO INTERNO: Es una detención total o parcial del desarrollo de la vesícula estatoacústica.

Agenesia tipo Michel:

Aquella en que no se desarrolla la placoda y en consecuencia no se forma la vesícula.

Agenesia tipo Schebe:

Aquella donde la alteración está en la vesícula y no llega a diferenciar conducto coclear.

Estas malformaciones generalmente tienen una causa genética pero también se producen por padecimientos sistémico de la madre como diabetes o hiperparatiroidismo.

AGENESIA DEL OIDO MEDIO: Se presenta repercusión en la formación del mesénquima que está englobado en la bolsa faríngea y da lugar a la formación de huesecillos.

Agenesia de la primera bolsa faríngea:

Es una malformación rara que acompaña a otras del primer arco. Conlleva una falta de conexión externa y posibilidad de transmisión del sonido.

ANOTIAS

La anotia se produce cuando existe una ausencia total.

DEL PABELLÓN AURICULAR

También llamado oído externo o pabellón de la oreja). El cual puede ser reemplazado por uno o dos pequeños tubérculos (apéndices) rudimentarios, o puede no haber evidencia externa de ningún tejido.

DEL CONDUCTO O CANAL AUDITIVO EXTERNO

El cual puede ser remplazado por un saco en fondo ciego o por una fistula.

La ausencia de oreja es una anormalidad poco frecuente (falta de desarrollo de los montículos auriculares); por lo general, el pabellón auricular es normal

Se asocia con frecuencia al síndrome del primer arco por la falta de expansión interna del primer surco faríngeo, así como a la no desaparición del tapón meatal.

Más del 80% de los casos de anotia son unilaterales (sólo una oreja es afectada); a menudo, el lado derecho es más afectado que el izquierdo.

En aproximadamente el 65% de los casos la anotia es una condición aislada (no hay otros defectos de nacimiento que estén presentes).

MICROTIA

Es una hipoplasia auricular con pabellones auriculares pequeños. El pabellón auditivo pequeño o rudimentario se debe a la supresión del desarrollo de los montículos auriculares. Esta oreja más pequeña de lo normal usualmente desaparece dependiendo del grado de malformación.

Frecuentemente, esta anomalía hipoplásica auricular al igual que la agenesia son procesos raros que se asocian a síndromes de 1° y 2° arco faríngeo. Se utiliza como indicador de otros defectos, como la atresia del meato acústico externo y anomalías del oído medio.

Esta se encuentra en aproximadamente 0.03% de todos los recién nacidos. La mayoría de los casos son aislados o esporádicos aunque se ha reportado un patrón familiar. Se reconocen tres grupos de acuerdo al grado de severidad:

a) Microtia grado I. En la cual la oreja es más pequeña de lo normal, pero permanece generalmente con característica de una aurícula normal, tales como un lóbulo bien definido con hélix y antihélix presentes. Esto puede ocurrir con o sin un canal auditivo externo estrecho o cerrado.

b) Microtia grado II. La oreja es más pequeña y malformada ya que tiene una elevación oblonga, al igual que una forma de gancho en el extremo superior correspondiente al hélix. Otros se refieren a esta deformidad como una oreja constreñida o deformidad de “taza”. Esto puede ocurrir con o sin un canal auditivo externo estrecho o malformado.

c) Microtia grado III Es una deformidad más severa en la cual la oreja consiste en un apéndice vertical de piel con un lóbulo mal formado en el extremo inferior. Usualmente hay algo de tejido firme en el extremo superior que corresponde al cartílago del pabellón auricular. El extremo inferior es por lo general una pieza de tejido que correspondería al lóbulo de la oreja,

APÉNDICES AURICULARES

A diferencia del resto del pabellón auricular, que se desarrolla a partir del segundo arco branquial, los tragos accesorios proceden del primer arco branquial.

Los apéndices o tragos auriculares son frecuentes, con una prevalencia de 5 a 10 cada 1.000 recién nacidos; consecuencia del desarrollo de montículos auriculares accesorios. Se presentan como una prominencia pedunculada. Pueden ser únicos o múltiples, y suelen ser unilaterales más que bilaterales.

Los apéndices suelen aparecer, en la zona preauricular por delante del pabellón, en la mejilla a lo largo de la línea media mandibular o en la región cervical lateral delante del músculo esternocleidomastoideo.

Los apéndices, con frecuencia con pedículos estrechos, están formados por piel, aunque pueden contener cierta cantidad de cartílago. Son más comunes en las niñas.

BIBLIOGRAFIA

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