presentación de powerpointinteractive dermatopathology cutaneous lymphomas cambios en la...
TRANSCRIPT
Interactive Dermatopathology
• Panniculitis• Cutaneous Lymphomas• Endocrine and metabolic diseases• Pruritus• Alopecias in systemic diseases• Granulomatous diseases• Autoinflammatory diseases• Vasculitis
Interactive DermatopathologyPanniculitis con formación de cristales▪ Histiocitosis con depósito de cristales
▪ Gota
▪ Mucormicosis
▪ Necrosis grasa subcutánea del neonato
▪ Escleredema neonatal
▪ Paniculitis post-esteroidea
▪ Oxalosis (primaria y secundaria)
▪ Xantogranuloma necrobiótico con paraproteinemia
▪ Paniculitis inducida por fármacos con formación de cristales
(gemcitabina, etanercept)
Interactive DermatopathologyPanniculitis con formación de cristales
Edad Pediátrica: Necrosis Grasa subcutánea, Escleredema neonatorum, P post-esteroideaP. infecciosas: Mucormicosis I Enfermedades x depósito: Gota, oxalosis (primaria y secundaria)Fármacos: Gemcitabina, EtanerceptHistiocitosis x depositoXantogranuloma necrobiótico
Interactive DermatopathologyCutaneous Lymphomas▪ Cambios en la clasificación (2017)
▪ Incorporación del LCCT CD8+ acral como entidad provisional
▪ Proliferaciones linfoides cutáneas CD30+▪ Subtipo con traslocación DUSP22-IRF4 (6p25.3)
▪ Subtipos histopatológicos sin significación pronóstica
▪ Frecuente invasión intralinfática sin significación pronóstica
▪ LCCB de la zona marginal▪ 2 subtipos IgG (> 90%), IgM: Mas monomorfo, agresivo (estadificación) /
IgG4 frecuente
▪ Amiloidoma cutáneo (variante paucicelular de LCZM)
▪ LCCBCG-tipo piernas: ¿Valor doble hit- expresión c-myc y bcl2.
▪ Ulcera mucocutánea VEB+ (entidad provisional) (¿Linfoma ?)
Interactive DermatopathologyPruritus▪ Notalgia parestesica : Neuropatia sensorial que afecta ramas
posteriores T2 T6. (queratinocitos disqueratósicos aislados, no inflamación)
▪ Amiloidosis macular / Liquen amiloide▪ Prurigo
▪ Dermatosis perforante adquirida: Variante de prurigo ▪ Prurigo nodular (crónico)▪ Liquen simple crónico▪ Prurigo subagudo▪ Prurigo simple.
▪ Asociaciones con otros procesos: Psoriasis, poroqueratosis, d. atópica.
▪ Si prurigo con eosinófilos: Pensar en Penfigoide ampolloso (IFD)
Interactive DermatopathologyPruritus
▪ Prurigo crónico: Eritrocitos intracórneos, depósitos subepidérmicos de fibrina
▪ DPA: Ausencia tejido de granulación. Colágeno polarizado. Prurigo crónico: “tipo umbilicado”
▪ Liquen simple crónico: Prurigo crónico. “Tipo placa”
▪ Prurigo simple (agudo y/0 subagudo): Indistinguible picaduras artrópodos
Interactive DermatopathologyAutoinflammatory diseases▪ Patrones :
1. Dermatosis neutrofílica2. Vasculitis3. Lesiones granulomatosas
▪ Dermatosis urticariforme neutrofílica. Lesiones similares a erisipela▪ Psoriasis pustulosa. Pustulosis amicrobiana flexural. Foliculitis
neutrofílica▪ Granulomas supurativos ▪ Microangiopatía trombótica. Lesiones tipo pernio. Lesiones
necróticas▪ Vasculitis pequeño vaso: Interferonopaties I de vaso intermedio
(tipo PAN)▪ Patrón granulomatoso
DermatopatologíaWhat you should know about Nail Diseases
▪ MELANONIQUIA LONGITUDINAL▪ Dedo único
▪ Biopsia ungueales: Problema para la mayoría de patólogos
▪ Fundamental: Biopsias interpretables:
▪ Información clínica adecuada
▪ Biopsia técnicamente correcta
▪ Muestra bien procesada
▪ ¿ Dónde y cómo ?. Dermatopatólogos con experiencia
DermatopatologíaWhat you should know about Nail Diseases
▪ MELANONIQUIA LONGITUDINAL▪ Biopsia matriz
▪ Casos : Biopsia superficiales: Sin lecho ungueal (solo placa ungueal y epitelio (pigmento en su interior). Pueden enmascarar una lesión en profundidad.
▪ < Melanocitos en la matriz ungueal que en la piel (o no visibles)
▪ IHQ:
▪ Melan-A, HMB45. No valor S-100
▪ SOX-10. MITF
DermatopatologíaWhat you should know about Nail Diseases
▪ MELANONIQUIA LONGITUDINAL▪ 2 grupos :
▪ Activación melanocítica: ↑ Pigmentación sin aumento del nº melanocitos
▪ Proliferación melanocítica: ↑Melanocitos
▪ Edad infantil:
▪ MM excepcional. Nidos o melanocitos aislados.
▪ Puede presentar hallazgos más atípicos que en adultos
▪ Adultos:
▪ Presencia de melanocitos aislados con núcleo hipercromático: Pista de posible MM in situ incipiente.
▪ No biopsia la piel pigmentada periungueal (signo de Hutchinson): Posibilidad de cambios liquenoides. Practicar biopsia
DermatopatologíaWhat you should know about Histopathology of Alopecia
BIOPSIA CUERO CABELLUDO
▪ Biopsia combinada transversal y longitudinal
▪ Dónde:▪ Cicatricial: Borde
▪ No-cicatricial: Lesión.
▪ Profunda
▪ Valoración fases de crecimiento folicular (Anagen /Catagen)
▪ Folículos vellosos/terminales
▪ Unidades foliculares (zona itsmo)
DermatopatologíaWhat you should know about Histopathology of Alopecia
▪ Liquen plano pilar
▪ AFF
▪ Lupus eritematoso cutáneo discoide crónico
▪ Alopecia central centrífuga
▪ Pseudopelada: Fase final alopecia
▪ Foliculitis decalvante
▪ Celulitis disecante: Profunda. No biopsias superficiales
DermatopatologíaWhat you should know about Vascular Tumors
HEMANGIOMA EPITELIOIDE
▪ HALE: FOSB+: Tiñe núcleo células endoteliales
▪ Variantes clásica, intravascular, no inflamatorias, celulares, atípicas, múltiples eruptivas
▪ Ocasionalmente la presencia de genes de fusión. Solo en un pequeño grupo se detectan translocaciones específicas
▪ Otras traslocaciones: SERPINE-FOSB. Utilidad expresión IHQ
DermatopatologíaWhat you should know about Vascular Tumors
HEMANGIOENDOTELIOMA PSEUDOMIOGENICO.
▪ Expresión FOSB+
▪ Traslocación específica: SEPIN/FSB
▪ Células epiteloides
▪ DD CEC : AE1-AE· +, ERG+, FOSB+, INI1+ (DD sarcoma epitelioide )
▪ Translocación ACTB-OSB: Lesiones solitarias, profundas
▪ Telatinib: Tratamiento efectivo
DermatopatologíaWhat you should know about Vascular Tumors
▪ HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE
▪ Neoplasia maligna vascular angiocéntrica▪ Origen grandes vasos
▪ Infiltrante, mal definida
▪ Vacuolas citoplasmáticas
▪ + Marcadores vasculares (CD31, ERG)
▪ CAMTA-1 o traslocación TEF3 ▪ TEF3 puede no detectarse la translocación
▪ WWTR1-CAMTA-1