ANGIOMIOLIPOMA RENAL (AML)

CASO 054

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Fig. 1. Y 2 Paciente femenina, con presencia de nódulo refringente bien delimitado de 10,8 mm, sin evidencia de vascularización incluso con Doppler de poder.

Fig. 3. Otra paciente que presenta un nódulo refrin-gente de 16 mm. , bien delimitado y escasamente vascularizado.

Fig. 4. Otra paciente que presenta múltiples nódulos refringentes bien delimitados, de diferente tamaño, compatibles con angiomiolipomas.

Fig. 5 y 6. La misma paciente en que se demuestran los múltiples nódulos de diverso tamaño y forma, uno de ellos con vascularización leve.

Fig. 7 y 8. Otra paciente con varios nódulos refringentes, el mayor de 49 x 31 mm, sin señal vascular, localizado cerca de la pelvis, que deforma el contorno renal.

Fig. 9 y 10. Otra paciente que presenta una masa refringente bien delimitada, compatible con angiomiolipoma de gran tamaño, de 6 x 4 x 2 cm, localizada cerca de la pelvis, que produce ligera ectasia por compresión extrínseca.

Fig. 11 y 12. Misma paciente en la cual se observa escasa vascularización en la masa descrita, con registro Doppler de relativa baja resistencia con IR: 0,52.

DEFINICIONEs una neoplasia benigna de origen mesenquimal compuesta por cantidades variables de tejido adiposo maduro, músculo liso y vasos sanguíneos dismór�cos.

INCIDENCIA Y PREVALENCIARepresenta el 1 al 3% de todos los tumores renales (1). Su incidencia en la población general es de aproximadamente el 0,3 al 3%, y como la gran mayoría de ellos suelen ser asintomáticos, se identi�-can principalmente en autopsias. Existen 2 subtipos histológicos, uno clásico y otro epitelioide, los cuales pueden tener diferentes comportamientos en las modalidades de imágenes diagnósticas. En 2004, la Organización Mundial de la Salud clasi�có además los AML de tipo epitelioide como neopla-sias potencialmente malignas (2-4).Es más frecuente en mujeres que en hombres. Del 50 al 70% son de presentación esporádica, con una incidencia del 0,1 al 0,2%, y del 30 al 50% restante se asocian a síndromes genéticos, como el complejo de esclerosis tuberosa (CET) y la linfangioleiomiomatosis pulmonar esporádica. El 80% de pacientes con CET presentan AML renales en algún momento de su vida (5,6) y su etiología aún no es conocida.

PRESENTACION CLINICALa mayoría son asintomáticos y su diagnóstico es incidental. Lesiones con diámetro mayor de 4 cm tienen mayor riesgo de ser sintomáticas y de presentar complicaciones. La triada clásica descrita con-siste en dolor abdominal agudo, masa palpable y hematuria, está presente hasta en un 40% de los casos (7). Sin embargo, por lo general la presentación es variable, con síntomas desde dolor abdomi-nal (40%), masa palpable (11%) y/o rotura con hemorragia retroperitoneal (síndrome de Wunder-lich). En los casos más severos, hasta en un 20%, la hemorragia puede conllevar a shock hipovolémi-co (3,7).

DIAGNOSTICO POR IMÁGENESCualquier lesión renal con grasa macroscópica demostrada en ultrasonido (US), tomografía compu-tarizada (TC) o resonancia magnética (RM) debe hacer sospechar el diagnóstico de AML. Aunque el diagnóstico radiológico usualmente es acertado y se cuenta con múltiples modalidades diagnósti-cas complementarias para la con�rmación, en algunos casos se debe recurrir a la realización de biop-sia para estudio histopatológico. Los AML clásicos tienen una presentación típica en cada una de las modalidades diagnósticas; sin embargo, en las variantes con bajo contenido graso (1) y epitelioide, que tienen una presentación muy similar, los hallazgos pueden ser indistinguibles a los del carcinoma de células renales (CCR), por lo que la evaluación debe ser minuciosa (8). El tamaño (generalmente > 4 cm) y la formación de aneurismas se relaciona directamente con el riesgo de ruptura de los AML, por lo que su identi�-cación y descripción son de gran importancia. A medida que el tumor crece la vascularización es mayor y aumenta el riesgo de formación de aneurismas. Aneurismas mayores a 5 mm tienen mayor riesgo de ruptura y otras complicaciones (9).

HALLAZGOS POR ULTRASONIDOLa apariencia típica del AML clásico es de una masa focal ecogénica, bien delimitada. Las variedades con bajo contenido graso y epitelioide, que representan la minoría, suelen presentarse como masas isoecoicas con respecto al parénquima renal y representan un dilema diagnóstico por su similitud con el CCR, pudiéndose confundir hasta en un 12% de los casos (10). Aunque su diferenciación medi-ante US es difícil y poco precisa, en algunos estudios se ha sugerido que la presencia de un anillo ecogénico periférico y/o la presencia de lesiones hipoecoicas intralesionales son hallazgos sugesti-vos de CCR (10,11). A la valoración con Doppler color y Doppler de poder puede haber ausencia de �ujo intratumoral o presencia de �ujo central persistente que no se extiende a la periferia, a diferen-cia de los CCR, en los que sí hay �ujo periférico.

CONDUCTA Y TRATAMIENTO• Control y seguimiento en lesiones asintomáticas y < 4cm.• Cirugía o embolización selectiva en lesiones >4 cm (mayor riesgo de ruptura y hemorragia).