Síndrome de Williams

1. Introducción

• Catalogado como trastorno del neurodesarrollo.

• Rasgos faciales “Cara de duende”.

• Retraso mental leve o moderado.

• Soplo cardiaco.

• Mucha expresividad, y sensibilidad auditiva.

2. Definición

Trastorno de origen genético, no hereditario.

Se presenta desde el nacimiento, aunque no suele manifestarse hasta los 2 o 3 años.

Afecta a varones y mujeres.

No tiene preferencia étnica.

3. Causas

El origen es la pérdida de material genético (ADN).

Se produce durante la división celular, es inevitable.

4. Características

4.1. Físicas:○ Peso y talla○ Diformismo facial○ Oftanmológicas○ Diformismo corporal○ Anomalías musculares y articulatorias○ Anomalías óseas○ Anomalías vasculares○ Malformación renal○ Problemas en la sangre ○ Anomalía cerebral○ Otros

4. Características

4.2 Psicológicas:

○ Retraso mental○ Psicomotricidad○ Hiperactividad y trastorno de atención○ Hiperacusia○ Conducta social○ Ansiedad○ Retraso en el desarrollo inicial del lenguaje

5. Relaciones sociales

Demuestran no tener interés en jugar o interactuar con los de su edad.

Les encanta la compañía de adultos.

Cuando se convierten en adolescentes, son menos propicios a socializarse.

Amigos adultos y parientes no siempre interactúan apropiadamente.

6. Necesidades educativas que presentan

6.1 Ámbito cognitivo

Concretar aspectos que debe aprender cada alumno

Favorecer el proceso de memoria Favorecer capacidad de atención

6.2 Ámbito socioafectivo: Afianzar su autonomía personal Afianzar su identidad y autoestima Favorecer un ambiente de respeto y normalidad

6.3 Ámbito psicomotor:

Trabajar su esquema corporal Trabajar psicomotricidad fina y gruesa Trabajar orientación espacial y temporal para

situar al niño en el tiempo

6.4 Ámbito comunicativo lingüístico: Trabajar conductas prerrequisitas orales del

lenguaje como respiración, soplo, práxias... Estimular conductas comunicativas Estimular conductas comunicativas orales

- Trastornos del habla

Problemas:

Ubicación de la laringe Malformaciones en la cavidad bucal Dificultades auditivas Respiratorios De voz, disfonía o dificultades para la emisión De masticación De praxias a nivel de labios, paladar y velo del paladar.

- Trastornos del Lenguaje

Retraso en las primeras palabras Pobreza en la comunicación gestual Palabras con sentido después de los 2 años indicativo de la enfermedad es el uso del "tu" o el "él" en lugar del "yo". Jerga Ecolalia Agnosia auditiva verbal Síndrome fonológico-sintáctico Síndrome léxico-sintáctico Trastorno semántico-pragmático del lenguaje Mutismo selectivo Hiperlexia Trabajar en los aspectos de comprensión del lenguaje.

7. Modalidades de intervención

7.1 Intervención temprana

7.2 Intervención comunicativa

7.3 Intervención educativa

- Intervención temprana

Se aborda desde: los ámbitos de la Salud, la Educación y los Servicios Sociales.

Es importante: El pleno desarrollo del niño Diagnostico precoz Colaboración de los padres

- Intervención comunicativa

Principal objetivo: desarrollo del leguaje oral. Para esto utilizamos el lenguaje

gestual y el auditivo verbal.

Se ha comprobado que el lenguaje gestual facilita el desarrollo del lenguaje

oral:

Desarrollo de las prerrequisitas del lenguaje: Es importante entrenar la

atención e imitación antes de comenzar con el aprendizaje del léxico.

Desarrollo del léxico: Para la adquisición de un vocabulario expresivo se le

pide al niño que imite la palabra producida por el terapeuta cuando le es

presentada la lámina con el objeto en cuestión.

Desarrollo de la morfología y sintaxis: una vez que el niño ya dispone de un

repertorio léxico mínimo, debemos empezar a componer enunciados de varias

palabras, siempre teniendo en cuenta la funcionalidad de la tarea para el

sujeto.

- Intervención educativa

El objetivo principal es: preparar al niño o al joven para la vida adulta.

Es preciso ubicarles en ambientes y/o situaciones de aprendizaje lo suficientemente estructurados que les permitan un mínimo ajuste.

El alumno aprenderá mejor cuando cada uno de los "pasos" verbales se presenten en la secuencia correcta.

Es muy importante enseñar y enfatizar tan pronto como sea posible, habilidades de comprensión lectora.

Entrenamiento de la lectura

Entrenamiento escritura

Falta de concentración y altos niveles de actividad

Gracias Antonio Adalid Alarcón Helena Camarena Ferrer Ernesto de Castro Lillo Alicia Fernández Sela Sara Martínez Lázaro