Jurnal Kedokteran Unram 2018, 7 (3): 17-22ISSN 2301-5977, e-ISSN 2527-7154

Proptosis Bilateral e causaRhabdomyosarcoma pada LeukemiaLimfoblastik AkutMarie Yuni Andari

AbstrakLeukemia Limfoblastik Akut (Acute Lymphoblastic Leukemia/ALL) merupakan salah satu penyakitkeganasan (kanker) yang sering diderita anak-anak berusia ≤ 15 tahun, dan merupakan 25% dariseluruh penyakit keganasan. Rhabdomyosarcoma merupakan sarcoma jaringan ikat yang sering pulaterjadi pada anak-anak dengan lokasi pada daerah kepala dan leher. Kasus ini merupakan kasus padaseorang anak perempuan berusia 4 tahun dengan keluhan utama kedua bola mata tampak menonjolsejak 2 bulan sebelum ke Rumah Sakit Umum Daerah Provinsi Nusa Tenggara Barat (RSUDP NTB),dan disertai dengan kelemahan pada kedua tungkai. Pada pemeriksaan oftalmologi didapatkan tajampenglihatan mata kanan persepsi negatif terhadap cahaya, mata kiri positif terhadap cahaya, bolamata proptosis dengan kornea mata kanan tampak keruh, terdapat jaringan nekrosis dan mata kiriterdapat exposure keratopathy. Pada pemeriksaan funduskopi didapatkan perdarahan retina danpapiledema. Pemeriksaan laboratorium mendukung suatu ALL. Dari pemeriksaan CT Scan kepaladidapatkan rhabdomyosarcoma retrobulbar bilateral. Rhabdomyosarcoma retrobulbar yang terjadipada LAA merupakan keganasan dengan progresivitas cepat dengan prognosis buruk pada tajampenglihatan.

Katakuncirhabdomyosarcoma retrobulbar, proptosis, leukemia limfoblastik akut, anak-anak

Fakultas Kedokteran Universitas Mataram*e-mail: marieyuni79@yahoo.co.id

1. PendahuluanExophthalmus didefinisikan sebagai suatu penonjolanabnormal dari bola mata yang juga dikenal dengan is-tilah proptosis. Istilah ini juga dapat untuk menggam-barkan keadaan mata yang terlihat menonjol keluar dariwajah akibat adanya peningkatan volume jaringan dibelakang bola mata. Proptosis dapat menjelaskan organapa saja yang berubah posisi ke arah depan, sedangkanexophthalmus mengacu hanya pada mata. Berdasarkanpembagiannya, exophthalmus digunakan pada penonjol-an mata akibat gangguan endokrin, sedangkan propto-sis digunakan pada penonjolan yang diakibatkan olehgangguan non-endokrin. Berdasarkan data epidemiologiwanita lebih banyak mengalami proptosis dibandingk-an dengan pria, prevalensi terjadi proptosis lebih tinggipada orang Eropa dibandingkan dengan Asia denganpresentasi 42% dan 7,7%.1,2

Penyebab dasar dari proptosis dapat diakibatkanoleh reaksi inflamasi, vaskular, infeksi, massa kistik, ne-oplastik (baik jinak maupun ganas), dan faktor trauma.Contoh infeksi seperti selulitis orbita dan abses subpe-riosteal. Trauma dapat menyebabkan emfisema orbital,perdarahan retro-orbital, dan fistula karotis-kavernosa.Penyebab vaskular, dapat berupa malformasi arteriove-nous orbital (AVM), varises dan aneurisma. Keganasantermasuk di dalamnya adenokarsinoma dari kelenjar

lakrimal, adenoma kelenjar lakrimal pleomorfik, meni-ngioma, limfoma, dan metastase lainnya. Pada anak-anak jarang terjadi kelainan proptosis ini dan khususnyapada anak-anak apabila terjadi proptosis bilateral ter-sering disebabkan karena neuroblastoma dan leukemia.Penyebab proptosis lainnya pada anak-anak termasukrhabdomyosarcoma, retinoblastoma, hemangioma kapi-ler, kista dermoid, glioma nervus optikus, dan keadaanmetastase.1,2

2. Paparan Kasus

2.1 Anamnesis2.1.1 Keluhan UtamaPasien bernama An. H, umur 3 tahun, jenis kelamin per-empuan berasal dari Lombok Timur. Datang ke dokterdengan keluhan utama mata kanan dan kiri menonjol keluar.

2.1.2 Riwayat Penyakit SekarangPasien wanita usia 3 tahun dikonsulkan dari Bagian Pe-diatri RSUD Prov. NTB dengan diagnosis Proptosis ecSusp. Tumor retrobulbar. Orang tua pasien mengeluhk-an kedua mata anaknya menonjol sejak kurang lebih3 bulan sebelumnya. Pada awalnya mata kiri terlebihdulu menonjol, kemudian mata kanan juga ikut menon-jol. Pasien juga sesekali dikeluhkan mengalami nyeri

18 Andari

kepala saat matanya mulai menonjol. Keluhan tidakdapat melihat pada mata kanan, disertai mata merah danberair juga dikeluhkan orang tua pasien sejak 2 bulanterakhir, dan semakin memberat 1 minggu ini. Pasienjuga dikeluhkan tungkai bagian bawahnya mulai lemassejak 2 bulan terakhir.

Keluhan mual muntah tidak ada, berdasarkan pe-ngakuan orang tua pasien riwayat terbentur atau traumatidak ada.Berat badan pasien diakui orang tua pasienhanya berkurang sedikit.

2.1.3 Riwayat Penyakit DahuluRiwayat Demam tinggi atau kejang disangkal, riwayatsakit kuning disangkal, riwayat batuk pilek sesekali dia-kui orang tua pasien.

2.1.4 Riwayat Penyakit KeluargaTidak ada di keluarga pasien yang pernah mengalamipenyakit atau keluhan serupa. Riwayat penyakit tumortidak ada.

2.1.5 Riwayat Kehamilan dan Kelahiran PasienPasien merupakan anak pertama dari kehamilan pertama,lahir cukup bulan di Polindes ditolong oleh bidan denganberat badan lahir 3.100 gram. Imunisasi lengkap, tidakdidapatkan adanya penyulit selama kehamilan ibu.

2.1.6 Riwayat PengobatanSebelum dirawat di RSUD Prov.NTB pasien sebelum-nya dirawat selama 1 minggu di RSUD Soedjono Selong.Pasien telah dua kali masuk rawat inap di RSUD So-edjono Selong. Pada bulan April 2017 pasien dirawatpertama kali di RSUD Selong, karena keluhan matamenonjol (mata kiri), setelah dilakukan pemeriksaanlaboratorium pasien didiagnosis memiliki kanker darah.Tiga minggu kemudian pasien dirawat kembali di RSUDSelong, serta kemudian pasien dirujuk ke RSUD Prov.NTB oleh dokter spesialis Pediatrik RSUD Selong padatanggal 12 Juni 2017 dengan diagnosis Suspek ALL danSuspek Retinoblastoma ODS. Selama dirawat di RSUDSoedjono Selong pasien mendapatkan transfusi PRC 60cc 1 kolf, transfusi TC 1 kolf, injeksi Cefotaxime 2x500mg, infus D5 1/2NS 500 cc per 24 jam.

2.1.7 Riwayat AlergiPasien tidak memiliki riwayat alergi makanan, maupunobat-obatan.

2.1.8 Riwayat SosialPasien saat ini tidak dapat beraktivitas seperti biasa, se-belum matanya mulai menonjol pasien sering bermaindan berkomunikasi, saat ini komunikasi pasien berku-rang. Nafsu makan pasien berkurang.

2.2 Pemeriksaan Fisik2.2.1 Status Generalis

1. Keadaan umum: Lemah

2. Kesadaran: Compos mentis

3. Tanda vital:

a. Tekanan darah: 90/60 mmHg

Gambar 1. A. Keadaan pasien sebelum dikeluhkan matamenonjol, B. Saat mata mulai menonjol, C. Saat diperiksapertama kali di RSUDP NTB

b. Frekuensi napas: 22 x/menit

c. Nadi: 156 x/menit

d. Suhu:37◦C

4. Pada region colli dextra ditemukan benjolan padatberukuran 3x3cm immobile, nyeri (-).

5. Palpasi abdomen: Hepar dan spleen kesan normal.

2.2.2 Status OphtalmologisStatus oftalmologis dapat dilihat pada Tabel 1

2.3 Pemeriksaan Penunjang2.3.1 Pemeriksaan LaboratoriumPasien menjalani dua kali pemeriksaan hapusan darahtepi di RSUD Selong dan di RSUDP NTB dengan hasilyang sama, yaitu kesan gambaran sel blast suspek Le-ukemia Limfoblastik Akut. Pemeriksaan laboratoriumdarah lengkap dapat dilihat pada Tabel 2.

2.3.2 Pemeriksaan RadiologiPada tanggal 14 Juni 2017 dilakukan CT- Scan dengankontras. Pemeriksaan ini memberikan kesan adanya

Jurnal Kedokteran Unram

Proptosis Bilateral e causa Rhabdomyosarcoma 19

Tabel 1. Status Oftalmologis

Pemeriksaan Oculus Dextra Oculus SinistraVisus LP(-) (bedside) LP(+) (bedside) mengikuti cahayaPosisi Bola Mata Exophthalmos, mengarah ke inferonasal ExophthalmosPalpebra Superior Edema (+), hiperemi (+), ptosis (+), massa

(+) diameter ± 5 cm, keras, padat, immobi-le, kesan dari orbita

Edema (+), hiperemi (+), ptosis (+)

Palpebra Inferior Sulit dievaluasi (tertutup konjungtiva bulbi) Sulit dievaluasi (tertutup konjungtiva bulbi)Konjungtiva TarsalSuperior

Hiperemi (+), tidak dapat dieversi Simblepharon (+) tidak dapat dieversi

Konjungtiva TarsalInferior

Sulit di evaluasi (tertutup konjungtiva bulbi) Sulit dievaluasi (tertutup konjungtiva bulbi)

Konjungtiva Bulbi (13/6/17) Kemosis (+), injeksi konjungtiva(+), injeksi silier (+), sekret (+) seropurulen,nekrosis konjungtiva (+)

(13/6/17) Kemosis (+), injeksi konjungtiva(+), injeksi silier (+), sekret (+) seropurulen

(20/6/17) Perdarahan subkonjungtiva (+) (20/6/17) Perdarahan subkonjungtiva (+)Kornea Bentuk tidak teratur, keruh, permukaan ti-

dak rata, sikatriks (+), nekrosis kornea (+)Bentuk cembung, permukaan tidak rata, in-filtrat (+) arah jam 3-9 (2/3 diameter hori-zontal)

Bilik Mata Depan Tidak dapat dievaluasi Kesan dangkalIris Tidak dapat dievaluasi Coklat, bentuk regular, sinekia (-)Pupil Tidak dapat dievaluasi Bulat, diameter ± 3 mm, regular, RC +,

RCTL -Lensa Tidak dapat dievaluasi Sulit dievaluasi tertutup infiltrate korneaTekanan Intra Oku-lar

Tidak dapat dievaluasi karena konjungtivabulbi tidak di dalam bola mata dan terda-pat massa yang mengisi konjungtiva tarsalissuperior.

N+1

Funduskopi Tidak dapat dilakukan Sulit dievaluasi tertutup infiltrat kornea

Gambar 2. Mata kanan Diambil pada tgl: 20/6/2017 Gambar 3. Mata kiri Diambil pada tgl: 20/6/2017

Jurnal Kedokteran Unram

20 Andari

Tabel 2. Pemeriksaan Darah LengkapTanggal

Pemeriksaan 10-6-2017RSUD Selong

12-6-2017RSUP NTB

15-5-2017RSUP NTB

16-5-2017RSUP NTB

18-5-2017RSUP NTB

Hemoglobin, g/dL 3,4 3,8 7,7 9,2 10,1Hematokrit, % 10,1 11,1 22,1 26,9 30Jumlah lekosit, x103/µL 13,19 11,48 12,35 12,7 13,24Limfosit, % 56 47,5 28,3 28,9 46,1Netrofil, % 29 33,4 23 57,2 42,1Jumlah trombosit, x103/µL 11 19 19 15 16

massa solid inhomogen retrobulbar bilateral (curigarhabdomyosarcoma) dan curiga brain metastasis padalobus temporalis dextra. Hasil CT-Scan dapat dilihatpada Gambar 4.

3. PembahasanPasien datang ke RS dengan kedua matanya menon-jol sejak kurang lebih 3 bulan yang lalu. Pasien jugadikeluhkan mengalami nyeri, mata merah, berair hing-ga bernanah. Awal mula mata kiri menonjol kemudi-an mata kanan juga ikut menonjol, kemudian pasienmengeluhkan nyeri pada kedua matanya dan menjalarhingga kepala, kemudian muncul mata merah dan ber-air, lama kelamaan muncul nanah terutama pada matakanan pasien. Saat ini penglihatan pasien menurun hing-ga menghilang. Keluhan mata menonjol bilateral padaanak sering diakibatkan oleh neuroblastoma dan leuke-mia. Beberapa diagnosis yang dapat dipertimbangkanadalah proptosis e causa ALL, dengan diagnosis bandingrhabdomyosarcoma.

Berdasarkan keluhan utama pasien yakni mata me-nonjol yang terjadi secara progresif, maka hal yang per-tama dipikirkan adalah.pertambahan volume akibat in-filtrasi massa yang menyebabkan bola mata terdesak,pada pasien ini mata kanan terdesak ke arah inferonasal,kemungkinan arah desakan berasal dari massa yang ter-letak pada superotemporal retrobulbar mata kanan. Pe-nonjolan secara progresif menyebabkan mata menonjoldan kelopak mata tidak dapat menutup secara sempur-na, akibatnya bola mata terpapar oleh udara luar tanpaperlindungan, sehingga dapat mempermudah terjadinyainfeksi.

Tanda pendesakan oleh massa retrobulbar juga dapatmenyebabkan nyeri kepala, serta mual muntah. Leuke-mia dapat menyebabkan infiltrasi primer langsung kedaerah orbita, serta dapat menyebabkan abnormalitaspada status hematologis pasien hingga menyebabkanimmunosupresi dan mempermudah infeksi oportunistik.

Rhabdomyosarcoma juga menjadi salah satu diag-nosis yang dipertimbangkan pada kasus ini, rhabdomyo-sarcoma merupakan suatu sarcoma yang paling seringpada daerah kepala dan leher terutama pada anak-anakdan remaja.

Pada laporan kasus ini, pasien diduga mengalamiproptosis akibat infiltrasi leukemia dengan diagnosisbanding Rhabdomyosarcoma. Adanya keterlibatan nya-

ta indera mata pada pasien dengan ALL menunjukkanprognosis buruk terhadap penglihatan dan low survivalrate.

Berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik,gejala dan tanda yang terdapat pada pasien mengarahk-an kepada ODS Proptosis e.c. ALL, dengan diagnosisbanding ODS Proptosis e.c. Rhabdomyosarcoma.

3.1 Diagnosis kerjaODS Proptosis e causa suspek ALL, dengan kom-plikasi:

1. OD Nekrosis e causa ulkus kornea2. ODS Exposure Keratopathy3. ODS Kemosis Konjungtiva

3.2 Diagnosis BandingODS Proptosis e causa suspek rhabdomyosarcoma re-trobulbar

3.3 Pemeriksaan LanjutanDirencanakan untuk dilakukan pemeriksaan biopsi mas-sa retrobulbar. Pemeriksaan ini bertujuan untuk menen-tukan diagnosis rhabdomyosarcoma. Diagnosis rhabdo-myosarcoma tidak dapat dipastikan sebelum dilakukanpemeriksaan histopatologi. Pemeriksaan aspirat sum-sum tulang direncanakan dilakukan untuk menegakkandiagnosis leukemia.

3.4 Tatalaksana3.4.1 FarmakoterapiPemberian obat-obatan yang dapat menjaga agar matatidak kering dan mengurangi infeksi. Diberikan artifici-al tear topikal dan antibiotik topikal (Chlorampenicol,Levofloxacin). Untuk pengurang rasa nyeri (analgetik)diberikan parasetamol. Diberikan pula imunosupresandan antitumor golongan steroid (Metilprednisolon).

3.4.2 Non FarmakoterapiPenggunaan kemoterapi terbatas pada pasien Leukemiadengan manifestasi pada mata, karena kemoterapi inisulit untuk menembus mata, sehingga dipertimbangkanuntuk dilakukan radioterapi.

4. KesimpulanPasien perempuan, usia 3 tahun, dikonsulkan dari bagianpediatric RSUD Prov. NTB dengan keluhan kedua mata

Jurnal Kedokteran Unram

Proptosis Bilateral e causa Rhabdomyosarcoma 21

Gambar 4. Pemeriksaan CT-Scan dengan Kontras Pasien Proptosis Bilateral e causa Rhabdomyosarcoma pada LeukemiaLimfoblastik Akut

menonjol. Keluhan mata disertai dengan nyeri kepala,penglihatan berkurang dan mata berair serta bernanah.Orang tua pasien mengaku keluhan mata menonjol ku-rang lebih 3 bulan yang lalu dan hingga kini semakinmemberat terutama satu minggu terakhir.

Pada pemeriksaan fisik, visus OD LP(-) dan OS LP(+). Pada pemeriksaan tampak palpebra superior edemaserta teraba adanya massa terutama pada mata kanan.Pada konjungtiva bulbi mata kanan terdapat nekrosisdan perdarahan konjungtiva pada mata kanan dan kiri,pada kornea mata kanan juga mengalami nekrosis. Daripemeriksaan CT-Scan dengan kontras tampak massainhomogen pada retrobulbar.

Pasien didiagnosis dengan ODS Proptosis e causasuspek ALL dengan diagnosis banding rhabdomyo-sarcoma. Rencana pemeriksaan tambahan adalah biopsidari jaringan retrobulbar untuk menentukan histopato-

logi dari jaringan tersebut. Rencana tatalaksana untukpasien ini yang ditekankan adalah dengan radioterapi,karena progresivitas dari penyakit ini sangat cepat. Un-tuk mempertahankan fungsi mata yang masih ada danmencegah infeksi yang lebih luas diberikan artificial tearserta antibiotik. Prognosis untuk visus pasien malamdan prognosis keseluruhan malam.3,4

Daftar Pustaka1. Ilyas S, Yulianti SR. Ilmu Penyakit Mata Edisi 3.

Balai Penerbit FKUI, Jakarta. 2012;.

2. Mercandetti M. Exophthalmos. emedi-cinemedscapecom. 2016;Available from:http://emedicine.medscape.com/article/1218575-overview.

Jurnal Kedokteran Unram

22 Andari

3. Mateo J, Ascaso FJ, Nunez E, Peiro C, Gonzalez G,Cristobal JA. Ophthalmological manifestations inacute lymphoblastic leukemia. In: Novel Aspects inAcute Lymphoblastic Leukemia. InTech; 2011. Ava-ilable from: http://cdn.intechweb.org/pdfs/23639.pdf.

4. Altonbary Y, Mansour A, Sarhan M, et al.Proptosis is a pediatric dilemma. Ann PediatrChild Health. 2015;3(4):1066. Available from:https://www.jscimedcentral.com/Pediatrics/pediatrics-3-1066.pdf.

Jurnal Kedokteran Unram