Pseudobulbar palsyReza Ariestyawan Ramadhan

20090310047

Definisi

• suatu kondisi medis yang ditandai oleh ketidakmampuan untuk mengontrol gerakan wajah (seperti mengunyah dan berbicara) dan disebabkan oleh berbagai gangguan neurologis.

Penyebab Pseudobulbar palsy

The commonest cause is bilateral CVAs affecting the internal capsule.

• Other causes include:

• Multiple sclerosis

• Motor neurone disease

• High brainstem tumours

• Head injury

Patofisiologi

• Pseudobulbar palsy merupakan akibat dari degenerasi jalur kortikobulbar ke syaraf kranial V, VII, X, XI dan XII

• hasil dari kerusakan serabut motorik perjalanan dari korteks serebral ke batang otak yang lebih rendah.

Gejala Klinis

Pseudobulbar Palsy

degeneration of corticobulbar pathways to V,VII,X,XI,XII

lower motor neurone signs absent

gag reflex (+/n)

spastic tongue

jaw jerk (+)

spastic dysarthria

labile emotions

bilateral UMN

• apparent weakness of the muscles of mastication - V - and facial expression - VII - presenting with difficulty in chewing and an expressionless face. The jaw jerk is exaggerated.

• spastic dysarthria - husky or gravelly voice

• palatal weakness and difficulty in swallowing - X

• brisk gag reflex - IX, X cranial nerves

• tongue is immobile, pointed and cannot protrude - XII - this should be discriminated from the slow moving tongue seen in Parkinsonian patients

• emotional lability - increased emotions with unprovoked outbursts of laughing or crying

• bilateral limb upper motor neurone signs

Diagnosis

• Diagnosis pseudobulbar palsy didasarkan pada pengamatan gejala kondisi. Pengujian memeriksa jaw jerk dan refleks muntah juga dapat dilakukan. Penelitian mengemukakan bahwa mayoritas pasien dengan tawa dan tangis patologis memiliki pseudobulbar palsy karena lesi kortikobulbar bilateral dan keterlibatan bipyrimidal lengan dan kaki.

• Untuk lebih memastikan kondisi, CT-Scan dapat dilakukan untuk menentukan bidang kelainan otak.

Penatalaksanaan

• Karena pseudobulbar palsy adalah sindrom yang berhubungan dengan penyakit lain, mengobati penyakit yang mendasari pada akhirnya dapat mengurangi gejala pseudobulbar palsy.

• Kemungkinan intervensi farmakologis untuk pseudobulbar affect termasuk antidepresan trisiklik, serotonin reuptake inhibitor, dan pendekatan baru memanfaatkan dekstrometorfan dan quinidine sulfat. Nuedexta adalah obat yang disetujui FDA untuk pseudobulbar affect. Dextromethorphan, antagonis reseptor N-metil-D-aspartat, menghambat transmisi glutamatergic di daerah batang otak dan otak kecil, yang diduga terlibat dalam gejala pseudobulbar, dan bertindak sebagai ligan sigma, mengikat reseptor-sigma 1 yang menengahi ekspresi motorik emosional.

Prognosis

• Prognosis pseudobubar palsy bergantung pada penyakit yang mendasari

Referensi

• Bourgouin PM, Chalk C, Richardson J, Duang H, Vezina JL (Aug 1995). "Subcortical white matter lesions in osmotic demyelination syndrome". American Journal of Neuroradiology 16 (7): 1495–7. 

• Okun, M., Raju, D., Walter, B., Juncos, J., DeLong, M., Heilman, K., McDonald, W., Vitek, J. "Pseudobulbar crying induced by stimulation in the region of the subthalamic nucleus". J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:921–923

• McCormick WE, Lee JH (May 2002). "Pseudobulbar palsy caused by a large petroclival meningioma: report of two cases". Skull Base 12 (2): 067–072.