referat pjb asianotik edit semoga fix
TRANSCRIPT
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
1/56
1
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) merupakan kelainan kongenital yang
menjadi penyebab penyakit jantung terbanyak pada anak. PJB merupakan
penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, dan didapatkan kelainan pada struktur
atau fungsi sirkulasi jantung yang terjadi akibat gangguan atau kegagalan
perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin
(Widyantoro, 2!). "nsiden PJB di dunia memiliki angka yang konstan, sekitar #$
% dari % kelahiran hidup. &alformasi pada umumnya tidak terdeteksi pada
periode neonatal, beberapa di antaranya terjadi modifikasi dan menghilang
selama masa bayi dan anak ('ariyanto, 2%2).
as sia memiliki angka yang lebih besar dibandingkan dengan non sia
karena pengaruh perkawinan sedarah yang tinggi. W'* melaporkan insiden PJB
di Bangladesh sebesar !+, di "ndia sebesar %+, di Burma sebesar !+, dan di
-rilangka sebesar %+. i "ndonesia belum terdapat angka yang pasti, namun
penelitian di -/.r.-utomo pada tahun 20$2! mendapatkan angka
kematian yang tinggi dari pasien PJB setiap tahunnya, berturut$turut %%,!0+,
%%,1+, dan %1,00+. i negara maju, hampir semua pasien telah dapat
dideteksi dalam masa bayi, sedangkan di negara berkembang masih banyak
yang dibawa berobat setelah anak besar, hal tersebut berarti banyak neonatus
dan bayi muda dengan PJB berat telah meninggal sebelum diperiksa oleh dokter
atau pun PJB ringan tidak sampai didiagnosis seara adekuat ('ariyanto, 2%2).
PJB dikelompokkan atas dua kelompok yaitu PJB asianotik dan sianotik.
PJB sianotik biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih kompleks
dan hanya dapat ditangani dengan tindakan bedah. -ementara PJB asianotik
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
2/56
2
umumnya memiliki lesi yang sederhana dan tunggal. PJB asianotik meliputi 3+
dari seluruh pre4alensi kelainan jantung bawaan. -eara garis besar dibedakan
menjadi dua kelompok, yaitu PJB asianotik dengan pirau kiri ke kanan dan tanpa
pirau (obstruktif). 5elompok dengan pirau meliputi efek -eptum 6entrikel (-6),
efek -eptum trium (-), uktus rteriosus Persisten (P) dan Endocardial
Cushion Defect (78). 5elompok tanpa pirau meliputi stenosis pulmonar,
stenosis aorta, dan koarktasio aorta. PJB asianotik yang banyak dijumpai yaitu
6-, -, dan P (Park et al, 22).
Patofisiologi umum kelompok PJB asianotik dengan pirau adalah
peningkatan beban 4olume karena adanya hubungan antara sirkulasi sistemik
dan sirkulasi pulmonal yang menyebabkan pirau darah yang teroksigenasi
masuk kembali ke paru. Besar dan derajat pirau bergantung dari ukuran defek,
tekanan relatif pulmoner dan sistemik, serta resistensi 4askuler. danya
hubungan sirkulasi tersebut dapat menyebabkan terjadinya -indroma
7isenmenger (Bernstein, 23).
5omplikasi pada PJB dapat terjadi baik epat maupun lambat. 'ipertensi
pulmoner, aritmia, kelainan katup, endokarditis infeksiosa, pneumonia berulang,
maupun gagal jantung merupakan konsekuensi yang dapat terjadi. &alnutrisi dan
kegagalan yang menetap dari pertumbuhan hingga kematian juga dapat menjadi
komplikasi dari PJB pada anak ('ariyanto, 2%2). Banyaknya komplikasi yang
ditimbulkan membutuhkan kemampuan diagnosis yang tepat seara lebih dini
oleh tenaga kesehatan di lini pertama nantinya, oleh karena itu pada makalah ini
akan dibahas lebih lanjut mengenai PJB pada anak khususnya -, -6, dan
P agar dapat menjadi referensi pembelajaran bagi tenaga kesehatan
khususnya dokter muda di -/ r. -aiful nwar, &alang.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
3/56
3
1.2 Rumusan Masalah
1.2.1 pa definisi, etiologi, dan epidemiologi PJB asianotik (-, -6,
dan P) pada anak$anak9
1.2.2 Bagaimana gejala klinis, perjalanan penyakit dan ara
mendiagnosis PJB asianotik (-, -6, dan P) pada anak$
anak9
1.2.3 Bagaimana manajemen tatalaksana PJB asianotik (-, -6,
dan P) pada anak$anak9
1.2.4 Bagaimana prognosis dan apa saja komplikasi PJB asianotik
(-, -6, dan P) pada anak$anak9
1.3 Tuuan
1.3.1 /ntuk mengetahui definisi, etiologi, dan epidemiologi PJB
asianotik (-, -6, dan P) pada anak$anak
1.3.2 /ntuk mengetahui gejala klinis, perjalanan penyakit, dan ara
mendiagnosis PJB asianotik (-, -6, dan P) pada anak$
anak.
1.3.3 /ntuk mengetahui manajemen dan terapi PJB asianotik (-,
-6, dan P) pada anak$anak.
1.3.4 /ntuk mengetahui prognosis serta komplikasi PJB asianotik (-,
-6, dan P) pada anak$anak.
1.4 Man!aat
&enjadi landasan pembelajaran tentang PJB asianotik pada anak$anak
khususnya -, 6-, dan P bagi tenaga kesehatan khususnya dokter muda
di -/ r. -aiful nwar, &alang.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
4/56
4
BAB 2
TIN"AUAN PU#TA$A
2.1 Em%r&'l'g& $ar(&')askuler
Pengetahuan tentang mekanisme seluler dan molekuler perkembangan
embriogenesis jantung diperlukan dalam memahami penyakit jantung bawaan
dan mengembangkan strategi untuk penegahan. Proses
organogenesis:embriogenesis kardio4askuler merupakan rangkaian
pembentukan organ jantung yang sangat kompleks. Proses kompleks tersebut
dapat disederhanakan menjadi 0 tahap, yaitu; (ooping; proses perputaran bagian$bagian bakal jantung dan arteri
besar (aorta dan arteri pulmoneris)
. -eptasi; proses pemisahan bagian bakal jantung serta arteri besar
dengan pembentukan ruang jantung dan migrasi
d. &igrasi; proses pergeseran bagian$bagian jantung sebelum
menapai bentuk akhirnya.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
5/56
5
*am%ar 2.1 Pr'ses em%r&'genes&s antung +$l&egman, 2--/.
'arus diperhatikan bahwa keempat tahapan tersebut bukan merupakan
proses terpisah tetapi merupakan rangkaian proses yang saling tumpang tindih
(/sman, 2#).
a. =ubing (pembentukan tabung)
Pada awal pembentukan, jantung hanya merupakan sebuah
tabung lurus yang berasal dari fusi sepasang primodia simetris. Pada
beberapa terdapat dilatasi yaitu atrium primitif, komponen 4entrikel
yang terdiri dari segmen inlet dan outlet serta trunkus arteriosus yang
kelak menjadi aorta dan arteri pulmoneris. Perkembangan jantung ini
terjadi pada embrio berusia ! minggu kehamilan yang panjangnya
sekitar % mm.
b. >ooping
Proses perkembangan selanjutnya dikenal sebagai suatu
pembentukan ?loop@ antara atrium dengan komponen inlet 4entrikel
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
6/56
6
dan antara komponen inlet dan outlet 4entrikel. -inus 4enosus yang
tertanam kuat pada septum trans4ersum menjadi bagian dari ujung
tabung yang terfiksasi. Perkembangan bertahap menyebabkan atrium
primitif bergeser ke arah sinus 4enosus, sehingga terbentuk
lengkungan ke kanan antara atrium dan segmen inlet 4entrikel. Pada
komponen inlet dan outlet juga terbentuk lengkung dengan sudur
sebesar %#A, sehingga trunkus berada di depan dan kanan kanalis
atrio4entrikulari. Biasanya proses looping ini terjadi ke arah kanan,
sehingga disebut sebagai dextro ventricular looping (gambar 2.2).
*am%ar 2.2 Pr'ses l''0&ng em%r&'genes&s antung +Usman, 2--/.
. -eptasi
-etelah proses looping selesai. -eptasi jantung kini terjadi pada
sekitar 23 sampai hari ke 13 perkembangan embrio dengan panjang
sekitar mm menjadi %!$%3 mm. 5ini jantung terlihat dari luar sudah
seperti jantung yang matur, walaupun bagian dalam tetap masih
seperti tabung namun sudah mulai terbentuk ruangan$ruangan primitif.
Pada tahap ini terjadi septasi atrium dan 4entrikel. 5analis
atrio4entrikularis dipisahkan oleh bantalan endokardium (endocardial
cushion) superior dan inferior, yang bersatu di tengah dan terbagi
menjadi orifiium kanan dan kiri. trium primitif disekat septum primum
yang tumbuh dari atap atrium mendekati bantalan endokardium. 8elah
antara septum primum dan bantalan endokardium disebut ostium
primum. -elanjutnya fusi septum primum dan bantalan endokardium
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
7/56
7
menutup ostium primum. /ntuk mempertahankan hubungan interatrial,
tepi atas septum terlepas ke bawah membentuk foramen sekundum.
-elanjutnya lipatan yang terbentuk di kanan dinding atrium primitif
menutup foramen sekundum dan melapisi bagian bawah septum
primum. 8elah antara kedua sekat ini disebut foramen o4ale. oramen
o4ale dijaga pada sisi kirinya oleh sebuah flap jaringan yang berasal
dari septum primum, yang berfungsi sebagai katup satu arah yang
memungkinkan darah terus mengalir dari kanan ke kiri selama
kehidupan intrauterus. -aat lahir, seiring dengan turunnya resistensi
4askuler paru dan meningkatnya tekanan arteri sistemik, tekanan di
atrium kiri meningkat melebihi tekanan di atrium kanan sehingga terjadi
penutupan fungsional foramen o4ale. efek atau lubang pada septum
dapat terjadi pada berbagai saat sesuai jenis defek tersebut yang akan
dijelaskan lebih lanjut (Widyantoro, 2!).
-eptasi dari septum 4entrikel; Pada embrio ukuran mm, 4entrikel
primitif kiri dan kanan berhubungan melalui foramen inter4entrikular.
(lihat gambar 2.1). -etelah looping kelak akan terbentuk kantung$
kantung dari komponen inlet dan outlet 4entrikel. 5antong yang
terbentuk dari komponen inlet akan menjadi daerah trabekular 4entrikel
kiri, sedangkan kantung dari komponen outlet menjadi daerah
trabekular 4entrikel kanan. kibat pembentukan kantung ini terjadilah
septum trabekular yang kelak akan menjadi bagian bawah dari inin
lubang antara komponen inlet dan outlet 4entrikel. (lihat gambar 0).
oramen ini akan tertutup melalui sekat muskular inter4entrikular
septum dari bawah ke atas. 5edua 4entrikel primitif ini mulai berdilatasi
pada akhir minggu ke$0. Permukaan miokardium mulai menjadi kasar,
dan dikelilingi oleh endokardium sehingga terbentuk trabekula.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
8/56
8
=rabekula ini berguna pada proses perkembangan jantung janin
dimana karena belum terbentuknya sistem koroner jantung. -ehingga
darah dari plaenta yang mengandung oksigen serta nutrisi, masuk
kedalam rongga$rongga trabekula$trabekula dan kontak dengan
endokardium dan miokardium, dan melakukan difusi. -elain itu struktur
dari trabekula juga berguna mengurangi kontraksi dari 4entrikel
sehingga tidak diperlukan dinding 4entrikel yang sangat tebal (8lark,
2#).
Pembagian 4entrikel tunggal menjadi 4entrikel kiri dan kanan
terjadi antara minggu ke 0 dan minggu ke # kehidupan mudigah,
bersamaan dengan pembagian atrium tunggal menjadi atrium kiri dan
kanan. -eptum 4entrikel yang pertama terbentuk adalah pars
membranasea, yang kemudian bergabung dengan endocardial
cushion dan bulbus kordis (bagian proksimal trunkus arteriosus). Pars
muskularis septum kemudian mulai terbentuk, bersama dengan
pertumbuhan lebih lanjut bulbus kordis dan endocardial cushion (8lark,
2#). 'asil akhir perkembangan ini adalah terbentuknya septum
4entrikel pars membranasea dan pars muskularis, serta katup mitral
yang mempunyai kontak jaringan dengan aorta, sedangkan katup
triuspid dan katup pulmoner terpisah. -alah bentuk pada proses ini
dapat menyebabkan lubang pada septum 4entrikel, yang dapat terletak
tinggi di atas krista supra4entrikularis, di bawah krista
supra4entrikularis pada pars membranasea, atau pada pars muskularis
septum (udolf, 2C).
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
9/56
9
*am%ar 2.3 Pr'ses se0tas& ruang ruang 0a(a antung an&n
+lark, 2--/.
*am%ar 2.4 #kema 0em%entukan %ag&an%ag&an )entr&kel +lark,2--/.
d. &igrasi
Bersama dengan septasi kanalis atrio4entrikularis dengan
terbentuknya bantalan endokardium yang telah diuraikan, terjadi juga
pergeseran (migrasi) segmen inlet 4entrikel, sehingga orifisium
atrio4entrikular kanan kan berhubungan dengan daerah trabekular
4entrikel kanan. Pada saat yang sama terbentuk septum inlet antara
orifisium atrio4entrikular kanan dan kiri, sehingga 4entrikel kiri hanya
mempunyai inlet (8lark, 2#).arah yang masuk ke 4entrikel kiri harus melalui lubang yang
dibentuk oleh septum inlet, septum trabekular, dan lengkung jantung
bagian dalam (inner heart curvature), masuk ke dalam 4entrikel kanan
dan baru dapat keluar ke aortic outflow tract . alam perkembangan
selanjutnya aortic outflow akan bergeser ke arah 4entrikel kiri dengan
absorbs dan perlekatan dari inner heart cuvatrue. -ekarang kedua
4entrikel ini masing$masing sudah memiliki inlet, outlet dan trabekular.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
10/56
10
Pergeseran aorta ke arah 4entrikel kiri ini akan menyebabkan septum
outlet (infundibular) berada pada satu garis denan septum inlet dan
septum trabekular. 5omunikasi antara kedua 4entrikel ini masih tetap
ada, dan lubang baru yang terbentuk selanjutnya akan tertutup oleh
septum membranosa. Jadi septum 4entrikel terdiri dari 0 bagian, yaitu
septum trabekular, septum inlet, septum infundibular dan septum
membranasea.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
11/56
11
pembuluh darah terbentuk berurutan dari kranial sampai kaudal, sehingga
tidak semua lengkung dan pembuluh darah tersebut terdapat pada waktu
yang bersamaan. -akus aortikus ikut membentuk satu abang untuk
setiap kali terbentuk lengkung baru, sehingga totalnya
terdapat lima pasang arteri (lengkung kelima tidak pernah terbentuk:
terbentuk tidak sempurna lalu mengalami regresi) yang kelimanya diberi
angka ", "", ""","6, dan 6" (gambar 2.3).
*am%ar 2.. Em%r&'l'g& A'rta m&nggu ke4 (an 1-() engkung aorta yangpertama menghilang sebelum lengkung keenam sepenuhnya terbentuk. (B)-istem lengkung aorta pada minggu ke$%. Perhatikan septum aortikopulmonalisdan arteri besar pulmonalis primitif (-adler, 2!).
Pemisahan trunkus arteriosus oleh septum aortikopulmonalis
membagi saluran keluar jantung menjadi aorta 4entral dan arteri
pulmonalis pada minggu kelima. -akus aortikus kemudian membentuk
kornu kanan dan kiri, yang selanjutnya masing$masing membentuk arteri
brakiosefalika dan segmen proksimal lengkung aorta. (gambar 2.#, B dan
8).
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
12/56
12
*am%ar 2.. Em%r&'l'g& lengkung a'rta() iagram dari lengkung aorta dan aorta dorsalis sebelum berubah menjadipola 4askular yang pasti. (B) iagram dari lengkung aorta dan aorta dorsalissetelah terjadinya perubahan. 5omponen yang menhilang ditandai dengan garisputus$putus. Perhatikan duktus arteriosus persisten dan posisi dari arteriintersegmen ketujuh di kiri. (8) rteri besar pada dewasa. Bandingkan jaraktempat asal antara arteri karotis kiri dan arteri subla4ia kiri di B dan 8. -etelah
hilangnya bagian distal lengkung aorta keenam dan kelima di kanan, ner4uslaryngeal kanan melingkari arteri subla4ia kanan. Pada ner4us yang sebelah kiritetap pada tempatnya dan melingkari ligamentum arteriosum (-adler, 2!).
Pada hari ke$23, lengkung aorta pertama sudah menghilang
(gambar 2.#). tetapi sebagian keil tetap menetap sebagai arteri
maksillaris. emikian pula, lengkung aorta kedua akan segera
menghilang juga. Bagian yang tersisa dari lengkung ini adalah arteri
hioidea dan arteri stapedia. >engkung ketiga besar, lengkung keempat
dan keenam sedang dalam proses terbentuk. &eskipun lengkung keenam
belum terbentuk , arteri pulmonalis primitif sudah nampak sebagai sebuah
abang besar (gambar 2.# ).
Pada mudigah usia 2C hari, lengkung aorta pertama dan kedua
sudah menghilang (gambar 2.# B). >engkung ketiga, keempat, dan
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
13/56
13
keenam menjadi pembuluh darah besar. -akus trukoaortikus telah terbagi
sehingga lengkung keenam kini berlanjut dengan trunkus pulmonalis.
-elanjutnya terjadi perubahan$perubahan sebagai berikut;
%. >engkung aorta ketiga membentuk arteri karotis komunis dan bagian
pertama dari arteri karotis interna. Bagian lain karotis interna dibentuk
oleh bagian kranial aorta dorsalis. rteri karotis eksterna merupakan
sebuah abang keil dari lengkung aorta ketiga.
2. >engkung aorta keempat baik di sisi kiri maupun kanan tetap ada.
Pada sisi kiri, lengkung keempat membentuk bagian dari lengkung aorta,
di antara arteri karotis komunis kiri dan arteri subkla4ia kiri. i sisi kanan,
lengkung keempat membentuk segmen paling proksimal arteri subkla4ia
kanan, yang bagian distalnya dibentuk oleh sebagian dari aorta dorsalis
kanan dan arteri intersegmentalis ketujuh. (gambar 2.# B)
1. >engkung aorta kelima tidak pernah terbentuk atau terbentuk tidak
sempurna dan kemudian mengalami regresi.
0. >engkung aorta keenam, yang juga disebut lengkung pulmonal,
memperabangkan sebuah abang yang penting yang tumbuh ke arah
tunas paru yang sedang berkembang (gambar 2.# B). Pada sisi kanan,
bagian proksimalnya menjadi segmen proksimal arteri pulmonalis kanan.
Bagian distal lengkung ini terputus hubungannya dengan aorta dorsalis
dan menghilang. Pada sisi kiri, bagian distalnya tetap ada selama
kehidupan dalam kandungan sebagai duktus arteriosus (-adler, 2!).
2.2 De!ek #e0tum Atr&um +D#A/
2.2.1 De!&n&s& De!ek #e0tum Atr&um +D#A/
- merupakan defek pada septum atau sekat yang memisahkan kedua
ruang jantung yaitu atrium (', 2%). efek pada septum atrium ini
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
14/56
14
memungkinkan darah yang kaya oksigen berampur dengan darah yang minim
oksigen pada ruang jantung (&ayo 8lini, 22). Berdasarkan besar defek,
ukuran katup, dan beberapa anomali terkait, kelainan defek septum atrium ini
dapat menyebabkan berbagai jenis penyakit mulai dari gejala jantung yang
minimal hingga penumpukan 4olume airan pada sisi kanan jantung, hipertensi
pulmoner, dan aritmia atrium (dler, 2%0).
2.2.2 E0&(em&'l'g&
efek septum atrium menempati sebesar %+ dari penyakit PJB lainnya.
- mempunyai empat tipe yaitu - sekundum, - primum, - sinus
4enosus dan - sinus koroner.
$ - sekundum merupakan tipe - yang paling sering terjadi.
Pre4alensi - sekundum menapai 3+ dari seluruh tipe - yang
ada.
$ - primum merupakan - tersering kedua setelah - sekundum.
Persentasenya berkisar %$2+ dari tipe - yang ada.
$ - sinus 4enosus dan - sinus koroner merupakan tipe - yang
memiliki angka persentase terkeil yakni $%+.
Berdasarkan jenis kelaminnya, rasio antara penderita laki$laki dan
perempuan hingga saat ini sejumlah %;2. -ementara dari segi usia, pasien
dengan - dapat mengalami gejala yang asimtomatis selama bayi dan anak$
anak, tergantung dari besarnya pirau.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
15/56
15
2.2.3 $las&!&kas&
- merupakan kelainan kongenital yang disebabkan oleh malformasi
septum yang membatasi kedua atrium. =erdapat empat jenis - berdasarkan
piraunya, yaitu;
%. - ostium sekundum
Jenis - ini merupakan hasil dari adesi yang tidak sempurna antara
katup penutup dan foramen o4ale serta ostium sekundum setelah proses
kelahiran. oramen o4ale yang paten biasanya merupakan hasil dari
resorpsi normal septum primum selama pembentukan foramen
sekundum. esorpsi di lokasi yang abnormal menyebabkan septum
primum memiliki pirau. esorpsi berlebihan dari septum primum
menyebabkan septum primum pendek yang tidak dapat menutup foramen
o4ale. oramen o4ale abnormal yang besar dapat terbentuk karena
berkembangnya defek dari septum sekundum. -eptum primum yang
normal tidak menutup foramen o4ale yang abnormal seperti pada tipe ini.
5ombinasi dari resorpsi eksesif dari septum primum foramen o4ale yang
besar membentuk sebuah - ostium sekundum yang besar.
2. - ostium primum
efek ini disebabkan oleh penggabungan yang tidak sempurna
antara septum primum dengan endocardial cushion. efek segera
terbentuk berdekatan dengan katup atrio4entrikuler, baik berasal dari
keaatan atau inkompetensi. Pada sebagian besar kasus, hanya bagian
anterior dari katup mitral yang mengalami dislokasi, sementara tidak
banyak kasus yang melibatkan katup trikuspid.
1. - sinus 4enosus
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
16/56
16
&erupakan penggabungan yang tidak sempurna antara sinus
4enosus embriologis dengan atrium sehingga menimbulkan defek. Pada
sebagian besar kasus, defek terbentuk pada bagian superior dari septum
dekat dengan jalur masuk 4ena ka4a superior. Pada - dengan tipe ini
sering terdapat hubungan dengan terjadinya anomali aliran pada 4ena
pulmonal kanan superior. nomali aliran ini dapat ke atrium kanan, 4ena
ka4a superior maupun inferior.0. - sinus koroner
efek sinus koroner digambarkan sebagai sinus koroner yang tidak
berpenutup dan 4ena ka4a kiri superior persisten yang mengalir menuju
atrium kiri. -inus koroner yang berdilatasi sering menimbulkan defek ini.
'al ini dapat menyebabkan desaturasi karena terdapat pirau yang
membuat aliran dari kanan menuju kiri pada atrium kiri (dler, 2%0).
2.2.4 Pat'!&s&'l'g&
Besarnya pirau dari kiri ke kanan yang melintasi - tergantung pada
besarnya defek, kerelatifan pengisian 4entrikel, dan kerelatifan resistensi dari
kedua sirkulasi pulmonal maupun sistemik. engan defek septum atrium yang
keil, tekanan atrium kiri dapat lebih besar jika dibandingkan dengan tekanan
atrium kanan, sedangkan dengan defek septum atrium yang besar menghasilkan
tekanan kedua atrium yang hampir sama. Pirau di septum interatrium biasanya
dari kiri ke kanan dan terjadi saat akhir sistolik dan awal diastolik. 5emungkinan
beberapa augmentasi terjadi selama kontraksi atrium. Bagaimanapun, pirau keil
dan sementara dari kanan ke kiri tetap dapat terjadi terutama saat periode
respirasi dimana tekanan intratorakal menurun meskipun tidak ada hipertensi
arteri pulmonal.
Pirau dari kiri ke kanan yang kronis dapat menyebabkan peningkatan
aliran darah pulmonal dan diastolik yang berlebihan pada 4entrikel kanan.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
17/56
17
esistensi 4askularisasi pulmonal umumnya normal pada anak$anak dengan
- dan beban 4olume dapat dikompensasi dengan baik meskipun aliran darah
paru dapat menapai 2D lipat dibanding aliran darah sistemik. Pengisian 4entrikel
yang berubah sesuai dengan usia dapat menyebabkan peningkatan pirau dari
kiri ke kanan yang berkontribusi juga dalam manifestasi gejala. Perubahan pirau
dari kiri ke kanan yang kronis dan signifikan dapat mengubah resistensi
pembuluh darah pulmonal yang mengarah ke hipertensi arteri pulmonal, aliran
balik pirau dan -indrom 7isenmenger (dler, 2%0).
2.2. Man&!estas& $l&n&s
-ebagian besar pasien - tidak merasakan gejala berarti atau bahkan
asimtomatis terutama pada masa bayi dan anak keil. Bila pirau ukup besar
maka penderita mengalami sesak nafas dan sering mengalami infeksi paru.
=umbuh kembang biasanya normal tetapi jika pirau ukup besar biasanya anak
akan memiliki berat badan kurang.Pada pemeriksaan fisis jantung pada umumnya normal atau hanya sedikit
membesar dengan pulsasi 4entrikel kanan yang teraba. 5omponen aorta dan
pulmonal bunyi jantung kedua terbelah lebar atau dikenal dengan sebutan wide
split yang tidak berubah baik saat inspirasi maupun ekspirasi (fixed split ). Bunyi
yang terbelah lebar ini disebabkan oleh beban 4olume di 4entrikel kanan
sehingga waktu ejeksi 4entrikel kanan semakin lama, sedangkan bunyi split yang
tidak berubah dengan pernafasan terjadi karena pirau kiri ke kanan ber4ariasi
sesuai dengan berubahnya alir balik ke atrium kanan.Bising ejeksi sistolik terdengar di daerah pulmonal akibat aliran darah
berlebih melalui katup pulmonal. liran darah yang memintas dari atrium kiri ke
kanan tidak menimbulkan bising karena perbedaan tekanan atrium kanan dan kiri
keil. Bising diastolik di daerah trikuspid dapat terdengar akibat aliran darah yang
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
18/56
18
berlebihan melalui katup trikuspid pada fase pengisian epat 4entrikel kanan
(Wahabi, 2C).
2.2.5 D&agn's&s
-elain dari gambaran atau manifestasi klinis seperti yang telah disebut di
atas, penegakan diagnosis defek septum atrium dapat melalui beberapa
pemeriksaan penunjang berikut ini.
%. oto toraks
oto toraks standar dapat membantu diagnosis -. Pada defek
septum atrium dengan pirau yang signifikan atau bermakna, foto
toraks menunjukkan atrium kanan dan konus pulmonalis yang
menonjol. Biasanya didapatkan gambaran jantung yang hanya sedikit
membesar dan 4askularisasi paru yang bertambah sesuai besarnya
pirau.
2. 7lektrokardiografi
'asil 75< dapat menunjukkan pola BBB pada C+ kasus yang
menunjukkan terdapat beban 4olume pada 4entrikel kanan. e4iasi
sumbu E- ke kanan pada - terutama - sekundum
membedakannya dari defek primum yang sebaliknya, yaitu
menunjukkan de4iasi sumbu ke kiri. Blok 6 derajat " (pemanjangan
inter4al P) terdapat pada %+ kasus defek sekundum
1. 7kokardiografi
=ujuan dilakukan ekokardiografi pada - adalah untuk
menge4aluasi pirau dari kiri ke kanan di tingkat atrium yaitu;
$ &engidentifikasi seara tepat defek antara kedua atrium
$ &em4isualisasikan hubungan 4ena pulmonalis
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
19/56
19
$ &enilai ukuran ruang$ruang jantung (dilatasi) (Wahab, 2C)
0. 5ateterisasi Jantung
&elalui kateterisasi jantung, diagnosis penyakit jantung bawaan
dapat dideteksi selain juga dapat mengukur tekanan darah pulmonal
sehingga menyingkirkan jika keraguan jika didapatkan hipertensi
pulmoner maupun penyakit penyerta lainnya sebelum dilakukan
tindakan pra bedah (Widyantoro, 2!).
2.2. Tatalaksana
Penderita - sebaiknya menjalani tindakan penutupan pada defek
tersebut, karena - tidak dapat menutup seara spontan, dan bila tidak ditutup
akan menimbulkan berbagai penyulit di masa dewasa. Famun kapan terapi dan
tindakan perlu dilakukan sangat tergantung pada besar keilnya pirau dan ada
tidaknya gagal jantung kongestif, peningkatan tekanan pembuluh darah paru
(hipertensi pulmoner) serta penyulit lain. =indakan operasi ini sendiri, bila
dilakukan pada saat yang tepat memberikan hasil yang memuaskan, dengan
risiko minimal (angka kematian operasi $%+, angka kesakitan rendah). &urphy
J< dkk. melaporkan angka ketahanan hidup paska operasi menapai C#+ dalam
follow up 1 tahun setelah tindakan bedah, pada penderita yang menjalani
operasi di usia kurang dari %% tahun. -emakin tua usia saat dioperasi maka
angka ketahanan hidup akan semakin menurun, berkaitan dengan sudah
terjadinya komplikasi seperti peningkatan tekanan pada pembuluh darah paru.
=indakan pembedahan ini dilakukan pada pasien - primum, sinus koroner
dan sinus 4enosus.-aat ini penutupan - sekundum keil dan sedang dapat dilakukan
tanpa operasi yaitu menggunakan -* ( Amplatzer Septal Occluder). -*
adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup - tipe sekundum seara non
bedah yang dipasang melalui kateter seara perkutaneus lewat pembuluh darah
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
20/56
20
di lipat paha (arteri femoralis). lat ini terdiri dari 2 buah akram yang
dihubungkan dengan pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat nitinol
yang dapat teregang menyesuaikan diri dengan ukuran -. i dalamnya
ada patch dan benang polyester yang dapat merangsang trombosis sehingga
lubang:komunikasi antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna
(Widyantoro, 2!).
*am%ar 2.6 Tatalaksana A#D +7aha%, 2--6/.
2.2. $'m0l&kas&
efek septum atrium yang keil kemungkinan tidak menimbulkan
masalah. -edangkan defek yang besar dapat menimbulkan komplikasi ringan
hingga menganam jiwa, termasuk;
%.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
21/56
21
Jika defek septum atrium yang besar tidak dilakukan penanganan,
maka peningkatan aliran darah ke paru$paru akan meningkatkan
tekanan arteri pulmonal sehingga terjadi hipertensi pulmoner.
2. -indrom 7isenmenger
alam kasus yang jarang terjadi, hipertensi pulmoner dapat
menyebabkan kerusakan paru$paru permanen. 5omplikasi ini, yang
disebut -indrom 7isenmenger, biasanya berkembang selama
bertahun$tahun dan hanya terjadi di sebagian keil orang dengan
defek septum atrium besar (&ayo 8lini, 22).
2.2.6 Pr'gn's&s
Pada pasien - yang menapai usia dewasa muda biasanya tidak
menunjukkan gejala berarti. dapun jika terdapat gejala, jarang didapatkan efek
disabilitas dan umumnya tidak progresif. Famun, pasien - dewasa muda
memiliki %0+ kemungkinan untuk menderita hipertensi pulmoner yang progresif.
5omplikasi ini seara bertahap dapat mengurangi pirau dari kiri ke kanan dan
mengarah pada arus balik pirau dan sianosis. Beberapa pasien memungkinkan
untuk bertahan hidup selama beberapa tahun ke depan meskipun dengan
disabilitas pada akti4itas. -ementara pada pasien yang tidak dapat bertahan
hidup, kematian pada umumnya disebabkan oleh gagal jantung maupun
trombosis pada arteri pulmonal.
Pada #!+ lainnya menunjukkan bahwa pasien dapat melalui dekade
ketiga dan keempat dari fase kehidupannya. Pada pasien$pasien tersebut
sebanyak 0+ menderita penyakit jantung rematik dan di akhir usia lima puluh,
kelainan dapat berkembang menyebabkan stenosis mitral, fibrilasi atrium,
hipertensi pulmonal dan gagal jantung. Famun juga tidak menutup kemungkinan
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
22/56
22
terdapat pasien dengan kondisi yang masih prima dengan komplikasi minimal
pada usianya yang menapai akhir dekade ketujuh (8raig dan -elGer, 2%1).
&eskipun angka harapan hidup pada pasien dengan - menunjukkan
prognosis yang ukup baik hingga menapai usia dewasa, namun angka
harapan hidup tersebut berkurang sebesar !+ per tahunnya di atas usia 0
tahun. -ementara pada pasien yang dilakukan terapi pembedahan, angka
kematian saat dilakukan pembedahan itu sendiri kurang dari %+ pada pasien
dengan usia di bawah 0 tahun dengan tekanan arteri pulmonal sistolik kurang
dari !mm'g. ngka kematian akan meningkat sejalan dengan usia pasien dan
tekanan arteri pulmonal sistolik yang tinggi. =erapi pembedahan sebaiknya
dipertimbangkan pada pasien - tanpa komplikasi dengan pirau kiri ke kanan
yang signifikan. Pembedahan sebaiknya dilakukan ketika pasien berusia 2$0
tahun. Pembedahan sebelum usia 2 tahun memberikan angka ekspansi hidup
sebanyak 1 tahun. -ementara tindakan pembedahan pada rentang usia 2$0
tahun angka kelangsungan hidup semakin berkurang terutama jika pasien
memiliki tekanan arteri pulmonal sistolik lebih dari 0mm'g. -ekalipun terdapat
pasien yang memiliki usia hidup lebih dari ! tahun tanpa komorbiditas yang
serius, - sebaiknya ditutup sedini mungkin jika terdapat indikasi (dler, 2%0).
2.3 De!ek #e0tum 8entr&kel +D#8/
2.3.1 De!&n&s&
efek septum 4entrikel merupakan kelainan jantung berupa tidak
sempurnanya penutupan dinding pemisah antara kedua 4entrikel sehingga darah
dari 4entrikel kiri mengalir ke kanan, dan sebaliknya. -6 ini juga merupakan
kelainan kongenital yang paling sering terjadi sesudah kelainan aorta
bikuspidalis, dan tidak ada perbedaan kejadian antara laki$laki dan perempuan.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
23/56
23
engan kata lain -6 adalah gangguan atau lubang pada septum di antara
rongga 4entrikel akibat kegagalan fusi atau penyambungan sekat inter4entrikel.
2.3.2 E0&(em&'l'g&
efek septum 4entrikel terjadi pada %, H 1, dari % kelahiran hidup
dan sekitar 2$2+ dari seluruh angka kejadian PJB. /mumnya lubang terjadi
pada daerah membranosa sebesar 3+ dan pada daerah muskular sebesar
2+ (Fadas, %CC).
2.3.3 $las&!&kas&
-6 dapat diklasifikasikan dalam 1 kelompok, yaitu;
%. efek paramembranosa atau perimembranosa merupakan defek pada
septum pars membranosa karena melibatkan otot pada perimeternya
dengan frekuensi I #+ dari kejadian -6.
2. efek muskular dengan frekuensi $2+ dari kejadian -6.
1. Doul! committed suarterial merupakan defek septum jalan keluar
pada katup aorta dan pulmoner yang bersifat fibrosa. rekuensinya 1$
+ dari kejadian -6 2$1+ terjadi pada orang jepang (Fadas,
%CC).
2.3.4 Pat'!&s&'l'g&
Pada -6, terjadi perampuran darah arteri dan 4ena tanpa sianosis.
liran yang melintasi defek ditentukan oleh hubungan antara resistensi pulmoner
dan sirkulasi sistemik. -ebagian besar darah keluar dari 4entrikel kiri melalui
aorta pada saat P6 ( pulmonar! vas"uler resistance) lebih besar dari -6
(s!stemic vas"uler resistance). Famun demikian, setelah lahir P6 lebih keil
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
24/56
24
dari -6, dan aliran darah akan mengalir dari 4entrikel kiri menuju 4entrikel
kanan, kemudian masuk ke dalam arteri pulmonalis.
*am%ar 2.1- *am%ar ukuran (an %esarn9a al&ran melalu& (e!ek )entr&kel/kuran dan besarnya aliran melalui defek merupakan faktor yang penting dalammenentukan akibat fisiologis (aronson, 2%).
7kokardiografi dapat digunakan untuk mengukur besarnya defek dan
menghitung perbandingan besar defek terhadap annulus aorta.
• Pada -6 keil (maladie de #oger ), ukuran defek lebih keil dari %:1
annulus aorta, terjadi gradien yang signifikan antara 4entrikel kiri dan
kanan (K!0 mm'g). isebut juga restriktif dengan tekanan sistole
4entrikel kanan dan resistensi pulmoner normal.
• -6 moderat dengan restriksi, gradien berkisar 1! mm'g, besar
defek sekitar L annulus aorta. esistensi 4askuler paru dapat
meningkat, tekanan sistolik kanan dapat meningkat walaupun tidak
melampaui tekanan sistemik. /kuran atrium dan 4entrikel kiri dapat
membesar akibat bertambahnya beban 4olume.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
25/56
25
• Pada -6 besar non restriktif, tekanan sistole 4entrikel kiri dan kanan
sama. -ebagian besar pasien akan mengalami perubahan 4askuler
paru yang menetap dalam waktu satu atau dua tahun kehidupan.
alam jangka waktu tertentu akan terjadi penurunan aliran darah dari
kiri ke kanan, yang di kenal sebagai fisiologi 7isenmenger (ilantono,
21).
efek septum 4entrikel dapat menutup dengan bertambahnya usia,
keuali defek subaortik, subpulmonik, defek tipe kanal. efek septum ini dapat
menutup seara spontan pada 2$0+ saat umur pasien 2 tahun, C+ pada saat
umur % tahun. arah arterial mengalir dari 4entrikel kiri ke 4entrikel kanan
melalui defek pada septum intra4entrikuler. Perbedaan tekanan yang besar
membuat darah mengalir dengan deras dari 4entrikel kiri ke 4entrikel kanan
sehingga menimbulkan suara bising (aronson, 2%).
arah dari 4entrikel kanan didorong masuk ke arteri pulmonalis. -emakin
besar defek, semakin banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. =ekanan yang
terus$menerus meningkat pada arteri pulmonalis akan meningkatkan tekanan
pada kapiler paru. &ula$mula meningkatnya tekanan kapiler ini masih re4ersibel
(belum ada perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri$arteri keil
paru), tetapi semakin lama pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan
menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada arteri
pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada 4entrikel kanan juga
menjadi tinggi dan permanen (aronson, 2%).
Bila ditinjau dari segi patofisiologi maupun klinis, ada 0 tipe -6;
• -6 keil dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal.
• -6 sedang dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
26/56
26
• -6 besar dan sudah disertai hipertensi pulmoner yang dinamis.
'ipertensi pulmoner terjadi karena bertambahnya 4olume darah pada
arteri pulmonalis tetapi belum ada kenaikan tahanan arteri pulmonalis
atau belum ada arteriosklerosis arteri pulmonalis.
• -6 besar dengan hipertensi pulmoner yang permanen karena pada
kelainan ini sudah disertai arteriosklerosis arteri pulmonalis (aronson,
2%).
*am%ar 2.11 *am%ar (e!ek se0tum )entr&kel +lark,2--/.
2.3. Man&!estas& $l&n&s
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
27/56
27
• Pada anak$anak, -6 sedang dapat menyebabkan keterbatasan
akti4itas atau kelelahan, pembesaran jantung, dan hipertrofi
bi4entrikel (aronson, 2#).
2.3.5 D&agn's&s
2.3.5.1 Pemer&ksaan !&s&s
• Bising pada akhir sistolik tepat sebelum -2
• Bunyi jantung "" ukup keras terutama di sela iga "" kiri
• &urmur pansistolik kasar ; sela iga """ H "6, bunyi jantung
pertama mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti
bunyi MlikN sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan
kekuatan pada pangkal arteri pulmonalis yang melebar.
2.3.5.2 Pemer&ksaan 0enunang
%. 7lektrokardiografi (75
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
28/56
28
• Pada -6 keil gambaran radiologi toraks menunjukkan
besar jantung normal dengan:tanpa orakan pembuluh
darah berlebih.
• Pada -6 sedang dan besar akan menunjukkan;
$ hipertrofi bi4entrikuler dengan 4ariasi dari ringan sampai
sedang.
$ pembesaran atrium kiri.
$ pembesaran batang arteri pulmonalis sehingga tonjolan
pulmoner prominen.
$ ada orakan pembuluh darah yang berlebih.
1. 7kokardiografi
apat menentukan lokasi defek, ukuran defek, arah dan
gradien aliran, perkiraan tekanan 4entrikel kanan dan pulmoner,
gambaran beban 4olume pada jantung kiri, keterlibatan katup
aorta atau trikuspid serta kelainan lain.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
29/56
29
*am%ar 2.1- Has&l ek'kar(&'gra!& D#8 +H'!!man, 2--6/.
$. %agnetic #esonance &maging
&emberikan gambaran yang lebih baik terutama -6
dengan lokasi apikal yang sulit di lihat dengan ekokardiografi.
Juga dapat menentukan besarnya urah jantung, besaran pirau,
dan e4aluasi kelainan yang menyertai seperti pada aorta
asenden dan arkus aorta.
. 5ateterisasi
&enentukan tekanan serta resistensi arteri pulmonalis,
re4ersibilitas resistensi dengan menggunakan oksigen, F*
('itric Oxide), prostaglandin atau adenosin. 74aluasi aliran
intrakardiak, kelainan yang menyertai seperti regurgitasi aorta,
menyingkirkan -6 multipel, serta e4aluasi koroner pada usia
yang lebih lanjut ('offman, 2C).
2.3. Penatalaksanaan
=ujuannya adalah untuk menegah timbulnya kelainan 4askular paru
yang permanen, mempertahankan fungsi natrium dan 4entrikel kiri, dan
menegah kejadian endokarditis infektif.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
30/56
30
*am%ar 2.13 *am%ar Tatalaksana D#8 +Ma(&9'n' et al, 2--/
• Pada -6 keil dengan tahanan 4askuler pulmoner yang rendah;
/kuran shunt mengontrol aliran. Pasien tampak asimtomatis, 75<
dan foto toraks tampak normal. efek ini tidak perlu terapi, dapat
ditunggu karena mungkin dapat menutup sendiri. *perasi diperlukan
untuk menegah endokarditis infektif.
• Pada -6 sedang; jika tidak ada gejala$gejala gagal jantung, dapat
ditunggu sampai umur 0$ tahun karena kadang$kadang kelainan ini
dapat mengeil. Bila terjadi gagal jantung diobati dengan digitalis.
Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada umur 0$!
tahun atau sampai berat badannya %2 kg.
• Pada -6 besar dengan hipertensi pulmoner yang belum permanen;
biasanya pada keadaan tersebut pasien menderita gagal jantung
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
31/56
31
sehingga dalam pengobatannya menggunakan digitalis. Bila terdapat
anemia dapat diberi transfusi eritrosit terpampat, selanjutnya
diteruskan terapi besi. *perasi dapat ditunda sambil menunggu
penutupan spontan atau apabila ada gangguan dapat dilakukan
setelah berumur ! bulan.
• Pada -6 besar dengan hipertensi pulmoner permanen; operasi
paliatif atau operasi koreksi total sudah tidak mungkin karena arteri
pulmoneris mengalami arteriosklerosis. Bila defek ditutup, 4entrikel
kanan akan diberi beban yang berat sekali dan akhirnya akan
mengalami dekompensasi. Bila defek tidak ditutup, kelebihan tekanan
pada 4entrikel kanan dapat disalurkan ke 4entrikel kiri melalui defek
(fandi, %C#1).
2.3. $'m0l&kas&
• -indrom 7isenmenger
-indrom 7isenmenger diderita pada penderita dengan -6 yang
berat, yaitu ketika tekanan 4entrikel kanan sama dengan 4entrikel kiri,
sehingga shunt sebagian atau seluruhnya telah menjadi dari kanan ke kiri
sebagai akibat terjadinya penyakit 4askuler pulmoner.
• -tenosis infundibular
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
32/56
32
-tenosis konus arteriosus (infundibulum) dengan atau tanpa
keterlibatan dari katup paru. 'al ini biasanya berhubungan dengan aat
septum inter4entrikuler
• 7ndokarditis bakterialis
7ndokarditis bakterialis adalah infeksi yang mengenai lapisan dalam
jantung (endokardium) atau katup jantung. "nfeksi ini dapat merusak atau
menghanurkan katup jantung (>isa dan Wahab, 2C)
5omplikasi pembedahan ;
%. esidu -6 (2+)
2. BBB (1$1+)
1. Blokade 6 total
0. 5ontraksi 4entrikel prematur
. 7ndoarditis baterial (Wahab, 2C).
2.3.6 Pr'gn's&s
Pada pasien yang tidak dioperasi, prognosis baik bila terjadi penutupan
spontan -6, demikian pula -6 keil yang asimtomatik. engan angka
harapan hidup 2 tahun sebesar C,C+. -edangkan pada -6 non$restriktif
apalagi disertai komplek -indroma 7isenmenger perkiraan prognosis jelek
dengan angka harapan hidup 2 tahun 0%,3+.
Pada pasien yang dioperasi tanpa hipertensi pulmoner mempunyai angka
harapan hidup normal.
%. Prognosis defek keil ;
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
33/56
33
a) -ebagian hidup normal
b) %:1 kasus mengalami endokarditis bakterialis
) 2+ menutup spontan
2. Prognosis defek besar ;
a) =anpa pengobatan umur rata$rata adalah 1 tahun
b) Bayi (O) kegagalan jantung biasanya meninggal
) Bila disertai P6 yang meningkat dan P- akan terjadi kegagalan
jantung (ilantono, 21).
2.3 Duktus Arter&'sus Pers&sten +DAP/
2.4.1 De!&n&s&
uktus arteriosus adalah pembuluh darah janin yang menghubungkan
arteri pulmonalis kiri langsung ke aorta desenden. Pada janin, duktus arteriosus
dapat tetap terbuka karena produksi dari prostaglandin 72 (P
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
34/56
34
imaturitas (Wahab, 2C). P sering ditemukan tanpa disertai dengan kelainan
jantung bawaan lain tetapi dapat juga ditemukan dengan kelainan jantung
bawaan lain seperti jantung bawaan jenis duct dependent (atresia pulmonal,
atresia trikuspid, dan lain$lain) (&adiyono et al , 2).
P dapat disebabkan berbagai faktor, diantaranya adalah pengaruh
lingkungan pada waktu bayi dalam kandungan, pewarisan gen$gen yang
mengalami perubahan atau mutasi, dapat juga merupakan tanda dari suatu
sindroma tertentu, atau juga karena kombinasi berbagai faktor genetik dan
lingkungan yang bersifat multifaktorial. aktor lingkungan meliputi pajanan
rubella selama dalam kandungan, persalinan prematur, dan lahir di dataran tinggi
(Wahab, 2C dan -udoyo, 23).
Prematuritas dianggap sebagai penyebab terbesar timbulnya duktus
arteriosus persisten. Pada bayi prematur, gejala enderung timbul sangat awal,
terutama bila disertai dengan sindrom distres pernapasan. P juga lebih sering
terdapat pada anak yang lahir di dataran tinggi atau di daerah pegunungan. 'al
ini terjadi karena adanya hipoksia, dan hipoksia ini menyebabkan duktus
arteriosus gagal menutup (Wahab, 2C).
Pajanan penyakit ampak Jerman (rubella) yang terjadi pada trimester "
kehamilan juga dihubungkan dengan terjadinya duktus arteriosus persisten.
Bagaimana infeksi rubella pada ibu dapat mengganggu proses penutupan duktus
ini belum jelas diketahui, tetapi diduga bahwa infeksi rubella ini mempunyai
pengaruh langsung pada jaringan duktus (Wahab, 2C).
2.4.2 E0&(em&'l'g&
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
35/56
35
uktus rteriosus Persisten adalah kelainan jantung bawaan kelima yang
paling sering ditemukan atau sekitar #$%+ dari seluruh kasus kelainan jantung
bawaan. i merika -erikat, diperkirakan bahwa dari % kelahiran hidup
ditemukan satu kasus duktus arteriosus persisten. Perbandingan pada anak
perempuan dan laki$laki adalah 2;%, dan keenderungan kasus meningkat pada
saudara penderita. -ekitar 3+ kasus P terjadi pada bayi yang lahir dengan
berat badan %2 gram dan sering bersamaan dengan penyakit jantung
bawaan yang lain (Wahab, 2C). P sering ditemukan pada bayi prematur
dengan berat badan lahir rendah (&adiyono et al, 2). 2+ pada bayi
prematur lebih dari 12 minggu masa kehamilan, !+ pada bayi kurang dari 2#
minggu masa kehamilan (-hneider, 2!).
P merupakan salah satu anomali kardio4askuler kongenital yang
paling sering akibat infeksi rubela ibu selama awal kehamilan. P merupakan
masalah yang sering pada unit perawatan intensif neonatus, dimana mempunyai
beberapa sekuele besar pada bayi prematur (Bernstein, 23).
2.4.3 $las&!&kas&
5lasifikasi P ditentukan berdasarkan perubahan anatomi jantung
bagian kiri, tahanan arteri pulmonal, saturasi oksigen, dan perbandingan sirkulasi
pulmonal dan sistemik.
Ta%el 2.1. $las&!&kas& (an man&!estas& kl&n&k DAP +7aha%, 2--6/.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
36/56
36
=ingkat 'ipertrofi 4entrikeldan atrium kiri
=ekananarteri
pulmonal
-aturasioksigen
Perbandingan sirkulasipulmonal H
sistemik
" =idak ada Formal Formal %,"" &inimal 1$! mm'g Formal %, H 2,
""" -ignifikan Ohipertrofi 4entrikel
kanan yangminimal
K! mm'g,tapi masih di
bawahtahanansistemik
5adangsianosis
K 2,
"6 'ipertrofi bi4entrikelO atrium kiri
>ebih tinggidari tahanan
sistemik
-ianosis %,
T&ngkat I
/mumnya, penderita P tingkat " tidak bergejala. Pertumbuhan dan
perkembangan fisis berlangsung dengan baik. Pada pemeriksaan fisis
dengan menggunakan elektrokardiografi dan rontgen foto dada, tidak
ditemukan adanya pembesaran jantung.
• T&ngkat II
Pasien sering menderita infeksi saluran nafas, tetapi pertumbuhan fisis
masih sesuai dengan umur. Peningkatan aliran darah ke sirkulasi
pulmonal dapat terjadi sehingga timbul hipertensi pulmoner ringan. Pada
umumnya pasien yang tidak tertangani dengan baik pada tingkat ini, akan
jatuh ke dalam tingkat """ dan "6.
T&ngkat III
Pada tingkat ini, infeksi saluran nafas makin sering terjadi. Pertumbuhan
anak biasanya terlambat pada pemeriksaan, anak tampak keil tidak
sesuai umur dengan gejala$gejala gagal jantung. Fadi juga dengan
amplitudo yang lebar. Jika melakukan akti4itas, pasien akan mengalami
sesak napas yang disertai dengan sianosis ringan. Pada pasien dengan
duktus berukuran besar, gagal jantung dapat terjadi pada minggu pertama
kehidupan. engan pemeriksaan rontgen foto dada dan
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
37/56
37
elektrokardiografi, ditemukan hipertrofi 4entrikel kiri dan atrium kiri yang
disertai dengan hipertrofi 4entrikel kanan yang ringan. -uara bising
jantung dapat didengar di antara sela iga tiga dan empat.
T&ngkat I8
Pada keadaan ini, keluhan sesak napas dan sianosis akan semakin
nyata. =ahanan sirkulasi paru lebih tinggi daripada tahanan sistemik,
sehingga aliran darah di duktus berbalik dari kanan ke kiri. Pemeriksaan
dengan foto rontgen dan elektrokardiografi menunjukkan hipertrofi
4entrikel kiri, atrium kiri, dan 4entrikel kanan. 5ondisi pasien ini disebut
dengan sindrom 7isenmenger.
2.4.4 Pat'!&s&'l'g&
2.4.4.1 #&rkulas& "an&n
-irkulasi janin tersusun seara paralel, yaitu 4entrikel kanan
menghantarkan sebagian urahnya ke plasenta untuk oksigenasi dan
4entrikel kiri menghantarkan sebagian besar urahnya ke otak dan bagian
atas tubuh. Famun, terdapat perampuran aliran darah pada tingkat
atrium dan pembuluh darah besar yang memindahkan darah dari paru
imatur ke plasenta untuk pertukaran oksigen. -irkulasi paralel ini
memungkinkan janin bertahan hidup walaupun ada banyak 4ariasi lesi
yang kompleks.
arah dengan oksigen relatif ukup (p*2 1 mm'g) mengalir dari
plasenta melalui 4ena balik umbilikus yang berabang dalam hati dan
sebagian darinya masuk ke dalam 4ena hepatika dan sistem porta hati,
sementara sisanya melalui duktus 4enosus ke dalam 4ena inferior. -ekitar
23+ darah dalam atrium kanan tersebut akan melintasi foramen o4ale ke
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
38/56
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
39/56
39
*am%ar 2.14 *am%ar s&rkulas& an&n +Usman, 2--/.
2.4.4.2 #&rkulas& Trans&s&
Beberapa saat setelah kelahiran, fungsi plasenta sebagai organ
respirasi akan diganti oleh paru. -egera setelah mulai pernafasan
spontan, plasenta dikeluarkan dari sirkulasi melalui penjepitan tali pusat
atau dengan konstriksi arteri umbilikalis. Proses ini akan menaikkan
tahanan sistemik dan pada saat yang sama paru akan mengembang dan
oksigen masuk ke dalam al4eoli. 'al ini akan menyebabkan turunnya
tahanan 4askuler paru. 5enaikan tahanan 4askuler sistemik yang
mendadak disertai turunnya tahanan 4askuler paru menyebabkan aliran
darah berbalik dari aorta ke arteri pulmonalis melalui duktus arteriosus.
-elain itu, 4olume darah yang dialirkan ke sirkulasi paru juga bertambah
dari 1 ml:kg:menit sebelum lahir menjadi %!$2 ml:kg:menit setelah
lahir.
Biasanya duktus arteriosus tetap terbuka selama beberapa jam
setelah lahir. Shunt dari aorta ke arteri pulmonalis melalui duktus
arteriosus ini dianggap masih dalam batas fisiologis. Formalnya duktus
akan menutup dalam %$% jam setelah kelahiran. Beberepa faktor yang
diduga berperan dalam penutupan duktus arteriosus adalah kadar
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
40/56
40
oksigen arterial, kadar prostaglandin, genetik dan faktor lain yang belum
diketahui. aktor tersebut menyebabkan nekrosis seluler pada dinding
duktus arteriosus yang akan diikuti konstriksi otot dinding duktus pada
tahap berikutnya. 5onstriksi ini akan menutup lumen duktus sehingga
aliran darah dari aorta ke arteri pulmonalis tertutup (Wahab, 2C).
=erdapat perbedaan yang mendasar antara sirkulasi pada janin
dan pada bayi sesuai dengan fungsinya ;
• Pada janin terdapat pirau intrakardiak (foramen o4ale) dan pirau
ekstrakardiak (duktus arteriosus botali, duktus 4enosus arantii) yang
efektif. rah pirau adalah dari kanan ke kiri yakni dari atrium kanan ke
kiri melalui foramen o4ale, dan dari arteri pulmonalis ke aorta melalui
duktus arteriosus. Pada sirkulasi pasa lahir, pirau intra dan
ekstrakardiak tersebut tidak ada.
• Pada janin, 4entrikel kiri dan kanan bekerja seara serentak,
sedangkan pada keadaan pasa lahir 4entrikel kiri berkontraksi
sedikit lebih awal dari 4entrikel kanan.
• Pada janin, 4entrikel kanan memompa darah ke tempat dengan
tahanan yang lebih tinggi yakni tahanan sistemik, sedangkan
4entrikel kiri melawan tahanan yang rendah yakni plasenta. Pada
keadaaan pasa lahir, 4entrikel kanan akan melawan tahanan paru,
yang lebih rendah dari pada tahanan sistemik yang dilawan 4entrikel
kiri.
• Pada janin, darah yang dipompa oleh 4entrikel kanan sebagian besar
menuju aorta melalui duktus arteriosus, dan hanya sebagian keil
yang menuju ke paru. Pada keadaan pasa lahir, darah dari 4entrikel
kanan seluruhnya ke paru.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
41/56
41
• Pada janin, paru memperoleh oksigen dari darah yang mengambilnya
dari plasenta, pasa lahir paru memberi oksigen kepada darah.
•
Pada janin, plasenta merupakan tempat utama untuk pertukaran gas,
makan, dan ekskresi. Pada pasa lahir, organ$organ lain mengambil
alih berbagai fungsi tersebut.
Perubahan penting dalam sirkulasi bayi baru lahir adalah ;
$ =ahanan 4askuler pulmonal turun dan aliran darah pulmonal
meningkat
$ =ahanan 4askuler sistemik meningkat
$ uktus arteriosus menutup
$ oramen o4ale menutup
$ uktus 4enosus menutup
Penurunan tahanan paru terjadi akibat ekspansi mekanik paru$
paru, peningkatan saturasi oksigen arteri pulmonalis dan P*2 al4eolar.
engan penurunan tahanan arteri pulmonalis, aliran darah pulmonal
meningkat. >apisan medial arteri pulmonalis perifer berangsur$angsur
menipis, dan pada usia %$%0 hari tahanan arteri pulmonalis sudah
seperti kondisi orang dewasa. Penurunan tahanan arteri pulmonalis ini
terhambat apabila terdapat aliran darah paru yang meningkat, seperti
pada defek septum 4entrikel atau duktus arteriosus yang besar. Pada
keadaan hipoksemia seperti pada bayi yang lahir di dataran tinggi,
penurunan tekanan arteri pulmonalis terjadi lebih lambat (Wahab, 2C).
2.4.4.3 Penutu0an Duktus Arter&'sus
uktus arteriosus menutup seara fungsional pada %$% jam
setelah lahir. Penutupan permanen terjadi pada usia 2$1 minggu. Bila
terjadi hipoksia (akibat penyakit paru, asfiksia, dan lain$lain) maka
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
42/56
42
tekanan arteri pulmonalis meningkat dan terjadi aliran pirau berbalik dari
arteri pulmonalis ke aorta melalui duktus arteriosus. Pemberian oksigen
%+ akan menyebabkan konstriksi duktus (
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
43/56
43
Jika -6 tinggi dan P6 rendah, aliran melalui duktus arteriosus
berpotensi besar. Jalannya aliran darah apabila terdapat P adalah
sebagai berikut; duktus arteriosus arteri pulmonalis pembuluh
kapiler paru 4ena pulmonalis atrium kiri 4entrikel kiri aorta
duktus arteriosus. *leh karena itu, shunt yang besar dari kiri ke kanan
melalui P akan menghasilkan pembesaran atrium kiri dan 4entrikel kiri.
6ena pulmonalis dan aorta asenden juga dapat melebar dengan P
yang ukup besar. -elain itu, jika terdapat sedikit tahanan atau tidak ada
tahanan pada P, maka dapat menyebabkan hipertensi pulmoner.
*am%ar 2.1. *am%ar al&ran (arah n'rmal (an DAPuke et al , 2%).
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
44/56
44
2.4. Man&!estas& $l&n&s
Pada pemeriksaan fisis P tampak peningkatan aktifitas prekordium,
tekanan nadi melebar dengan tekanan diastolik yang rendah dan ounding pada
pulsasi perifer. Bunyi jantung pada umumnya normal, kadang$kadang komponen
pulmonal dari bunyi jantung ke$2 terdengar agak mengeras. Pada P besar
dapat terdengar bunyi jantung ke$1 akibat pengisian epat 4entrikel pada saat
diastolik dan dapat terdengar di daerah apeks.
Pada bayi prematur terdengar bising sistolik pada tepi kiri sternum sela
iga 2$1 dapat terdengar pada usia 20$23 jam. Bising kontinyu yang biasanya
terdengar pada anak biasanya tidak terdengar. Pada bayi aterm yang baru lahir
dengan P biasanya tidak terdengar bising kontinyu yang khas yaitu aksentuasi
pada akhir sistolik dan kontinyu melewati bunyi jantung ke$2 menuju fase
diastolik. Bising terdengar segera setelah bunyi jantung ke$% menapai punak
pada saat bunyi jantung ke$2 berakhir pada akhir bunyi jantung ke$1 pada fase
diastolik.
Pada bayi$bayi prematur yang menderita P terjadi gangguan distribusi
darah sistemik sehingga terjadi penurunan aliran darah sitemik akibatnya organ$
organ tubuh lain juga mengalami penurunan aliran darah, seperti aliran darah ke
otak atau perubahan dari cereral lood flow velocit! yang akan menimbulkan
perdarahan intra4entrikular. Penurunan aliran darah ke saluran erna dapat
menimbulkan necrotizing enterocolitis (&adiyono, 2).
2.4.5 D&agn's&s
2.4.5.1 Anamnes&s
/mumnya anak dengan P gejalanya asimtomatik. =erkadang
pasien melaporkan adanya penurunan toleransi latihan atau kongesti
paru dengan hubungan adanya murmur.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
45/56
45
minggu sampai ! minggu dapat berupa takipnea, diaforesis,
ketidakmampuan atau kesulitan makan, dan penurunan berat badan atau
tidak ada kenaikan berat badan.
Pasien P dengan shunt kiri ke kanan yang sedang hingga
berat dapat munul gejala seperti tangisan dengan suara parau, batuk,
dan infeksi saluran nafas bawah, atelektasis, dan pneumonia. P yang
besar menyebabkan pasien memiliki riwayat kesulitan makan dan
pertumbuhan yang buruk, digambarkan sebagai gagal tumbuh, namun
gejala gagal jantung jarang. Pasien dewasa dengan P yang tidak
terdiagnosis akan munul tanda dan gejala dari gagal jantung, atrial
aritmia, atau bahkan sianosis yang terbatas pada ekstremitas bawah,
menunjukkan ada shunting yang membawa darah yang tidak
teroksigenasi dari pulmoner ke sistem sirkulasi (5im, 2%).
2.4.5.2 Pemer&ksaan :&s&s
enyut nadi yang epat dan melompat adalah bukti penting
dalam diagnosis, terutama pada neonatus yang sakit tanpa bising yang
khas. enyut arterial meningkat epat menjadi punak tunggal atau
ganda, kemudian kolaps dengan epat. =erjadi pulsasi nadi dengan
amplitudo yang besar sehingga pada kapiler akan tampak denyutan. Fadi
seperti ini disebut water hammer pulse.
*hrill sistolik dapat diraba diantara sela iga dua dan tiga, dan
disertai dengan suara bising jantung yang kontinyu. -uara bising jantung
ini seperti ?bunyi mesin yang kasar@. Paling keras terdengar pada waktu
sistol dan dapat didengar sampai daerah kla4ikula kiri. Pada pemeriksaan
dengan foto toraks, akan terlihat hipertrofi 4entrikel kiri dan atrium kiri
yang ringan.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
46/56
46
Jika duktus besar, terdapat gerakan preordial yang hebat pada
bayi, yang juga dirasakan oleh ibu saat mendekap bayi di dadanya.
Pemeriksa sering kali dapat meraba thrill sistolik di lekuk sternum dan
ruang sela iga kedua dan ketiga. Penderita P yang belum
terkomplikasi sampai akhir tahun pertama kehidupannya sering tidak
mempunyai gejala (Wahab, 2C).
2.4.5.3 Pemer&ksaan Penunang
•7lektrokardiografi
Pada tahap$tahap awal gambaran elektrokardiografi pada
penderita P tidak menunjukkan kelainan, tetapi jika P ukup
besar pada beberapa minggu kemudian akan tampak gambaran
hipertrofi 4entrikel kiri dan dilatasi atrium kiri. Pada P besar atau
bila terdapat penyakit 4askuler paru dapat tampak gambaran
hipertrofi 4entrikel kanan (&adiyono, 2). Bila tahanan paru telah
naik, gambaran 75
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
47/56
47
• 7kokardiografi
7kokardiografi dapat seara langsung memperlihatkan duktus
arteriosus. engan teknik oppler (continuous wave dan color
doppler ) dapat dilihat gambaran aliran yang khas pada P.
Besarnya atrium kiri dapat dinilai dengan mengukur dimensinya dan
perbandingan atrium kiri dan aorta (>:o). asio normal >:o
adalah %,1;%. asio yang lebih besar dari %,1 dapat diinterpretasikan
kemungkinan besar terdapat P terutama bila didukung oleh
penemuan klinis lainnya (&adiyono, 2).
uktus paling baik ditampakkan melalui pandangan bidang
parasagital parasternal kiri atas. uktus bersambung dengan
batang arteri pulmonalis sedikit superior ke kiri arteri pulmonalis.
Pada pandangan ini, duktus tampak pada sumbu panjangnya, dan
ujung aorta maupun pulmonal dapat ditampakkan. Pemetaan aliran
oppler berwarna pada pandangan yang sama akan
memperlihatkan aliran yang melalui duktus.
Pemeriksaan oppler gelombang kontinyu berwarna berguna
untuk memperkirakan tekanan arteri pulmonalis dengan
menunjukkan perbedaan antara tekanan aorta dan tekanan arteri
pulmonalis. /kuran duktus, ukuran arteri pulmonalis dan posisi
sekat 4entrikel dapat memberikan informasi tentang besarnya
tekanan arteri pulmonalis. Walaupun biasanya ada perbedaan
antara tekanan aorta dan arteri pulmonalis, tidak adanya perbedaan
tekanan dapat dipakai sebagai bukti adanya hipertensi pulmoner
setingkat sistemik (Wahab, 2C).
• >aboratorium
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
48/56
48
Pada penderita dengan duktus sedang sampai besar,
pemeriksaan analisis gas darah menunjukkan hipoksemia dan
hiperkarbia, sedangkan penderita dengan komplikasi hipertensi
pulmoner menetap akan disertai dengan asidemia (Wahab, 2C).
• 5ateterisasi jantung
5ateterisasi jantung pada saat ini jarang diperlukan sebagai alat
diagnosti P. ungsi alat ini sudah digantikan oleh ekokardiografi
yang non in4asif. 5ateterisasi jantung dipergunakan untuk
mengukur tekanan dalam atrium dan 4entrikel jika ada sindrom
7isenmenger (Wahab, 2C).
2.4. Tatalaksana
=ujuan penatalaksanaan P yang tidak terkomplikasi adalah untuk
menghentikan shunt dari kiri ke kanan. Pada penderita dengan duktus keil,
penutupan ini ditujukan untuk menegah endokarditis, sedangkan pada duktus
sedang dan besar untuk menangani gagal jantung kongestif dan menegah
terjadinya penyakit 4askuler paru. Penatalaksanaan ini dibagi atas terapi
medikamentosa dan tindakan bedah (&adiyono, 2).
2.4..1 Me(&kament'sa
Pada bayi prematur penurunan hemoglobin akan meningkatkan
urah jantung sebagai kompensasi untuk memenuhi oksigenasi perifer,
dan transport oksigen ke miokardium tergantung oksigen content
sehingga anemia akan menyebabkan iskemia miokardium dan jaringan
lain. *leh karena itu pada bayi prematur dengan P hematokrit
dipertahankan di atas 0+. Beban 4olume pada bayi prematur dengan
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
49/56
49
P dapat menyebabkan gagal jantung sehingga perlu dilakukan retriksi
airan dan natrium (&adiyono, 2).
ahulu bayi prematur dengan P yang mengalami gagal jantung
diberikan digitalis dan furosemide. -aat ini telah diketahui bahwa digitalis
tidak efektif pada bayi$bayi prematur dan sering menimbulkan intoksikasi.
-aat ini tujuan terapi pada bayi prematur dengan P adalah menutup
P. Penutupan dapat dilakukan dengan operasi yang dapat dilakukan
sebelum usia % hari dan ternyata dapat menurunkan angka kematian.
8ara lain adalah dengan pemberian indometasin yang diberikan sebelum
usia % hari (&adiyono, 2).
=erapi medikamentosa diberikan terutama pada duktus ukuran
keil, dengan tujuan terjadinya kontriksi otot duktus sehingga duktus
menutup. Jenis obat yang sering diberikan adalah;
*'l'ngan '%at'%atan n'nster'&( ant&&n!lamas&
+&n('metas&n;&n('s&n/
Berfungsi untuk menekan produksi prostaglandin dengan ara
menurunkan akti4itas c!clo+o"sigenase (Wahab, 2C). osis
indometasin yang diberikan adalah ,2 mg :kg BB melalui pipa
nasogastrik atau intra4ena. Pemberian intra4ena dosis selanjutnya
tergantung usia pada saat awal terapi;
$ 0# jam dilanjutkan dengan 2 dosis ,% mg :kg BB
$ 2$3 hari dilanjutkan dengan 2 dosis ,2 mg :kg BB
$ K 3 hari dilanjutkan dengan 2 dosis K,2 mg :kg BB
osis ketiga diberikan setelah %2$20 jam tergantung dari urin yang
keluar. Jika urin yang keluar sedikit, dosis dapat dikurangi dan waktu
pemberian dapat diperlambat. "ndometasin tidak diberikan jika
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
50/56
50
terdapat gangguan ginjal (serum kreatinin K %,! mg:d> atau B/F K 2
mg:d>), perdarahan, syok, F78, dan jika 75< menunjukkan iskemia
miokardium (&adiyono, 2).
Pr'staglan(&n E1 +Al0r'st&l, Pr'st&n 8R/
Berfungsi untuk mempertahankan P, terutama jika sudah ada
shunt dari kanan$ke$kiri (sindrom 7isenmenger). *bat ini diberikan
sebelum tindakan operasi penutupan duktus dilakukan, dan efektif
pada bayi prematur.
$ osis awal; ,$,% mg:kg:min "6
$ osis rumatan; ,%$,0 mg:kg:min "6
$ 5ontraindikasi; hipersensiti4itas dan sindrom distress pernapasan.
$ 7fek samping; apnea, kejang, demam, hipotensi, dan penekanan
agregasi trombosit (Wahab, 2C).
2.4..2 T&n(akan Be(ah
=indakan terbaik untuk menutup duktus adalah dengan melakukan
operasi. &ortalitas tindakan operasi kurang dari 2 + meskipun operasi
dilakukan antara umur beberapa bulan sampai di atas ! tahun. isiko
kematian yang keil ini menyebabkan banyak dokter lebih aktif melakukan
operasi pada umur muda karena menunggu penutupan spontan
mempunyai risiko yang lebih besar daripada operasi (Wahab, 2C).
Pada bayi prematur tanpa sindrom distress napas, dioba dahulu
memperbaiki gagal jantungnya dengan digitalis. Bila ini berhasil, operasi
dapat ditunda 1 bulan lagi atau lebih lama karena banyak kasus dapat
menutup spontan. "ndikasi untuk melakukan tindakan bedah, yaitu
adanya kegagalan terapi medikamentosa, trombositopenia, dan
insufisiensi ginjal (Wahab, 2C).
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
51/56
51
da beberapa teknik operasi yang dipakai untuk menutup duktus,
seperti penutupan dengan menggunakan teknik inin dan metode *
( Amplatzer Duct Occluder ). * merupakan oil, terdiri dari beberapa
ukuran yang sesuai dengan ukuran duktus, dan dimasukkan ke dalam
duktus dengan bantuan kateterisasi jantung melalui arteri femoralis
sampai ke aorta (Wahab, 2C).
*am%ar 2.15 Tatalaksana (uktus arter&'sus 0ers&sten +DAP/5eterangan; 'P; hipertensi pulmoner, >$; left to right (&adiyono, 2).
"nter4ensi kardiologi pada P dengan ara penutupan duktus
seara transkateter telah dikenal sejak 2 tahun yang lalu. -ebagian ahli
kardiologi anak memakai teknik tersebut tanpa operasi dengan hasil yang
memuaskan. i "nstitut Jantung Fegara &alaysia selama tahun %CCC
telah dilakukan penutupan P dengan menggunakan mrella, Coil ,
dan * ( Amplatzer Duct Occluder ) pada 2C0 kasus dengan hasil yang
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
52/56
52
memuaskan. i - Jantung 'arapan 5ita Jakarta telah melakukan
penutupan P dengan menggunakan coil sebanyak 0! dan * #%
kasus. i4isi 5ardiologi nak -8& sampai awal pril 2 telah
melakukan penutupan P seara transkateter dengan menggunakan
coil sebanyak dan * sebanyak #% kasus, dan hanya % kasus gagal
karena P terlalu besar (&adiyono, 2).
2.4. $'m0l&kas&
5omplikasi dari P yang tidak di terapi adalah bakterial endokarditis,
gagal jantung, dan penyakit obstruksi pembuluh darah paru$paru. P dapat
menyebabkan komplikasi pada sistem sirkulasi dan juga respirasi seperti
robeknya aorta, eisenmenger fisiologis, gagal jantung kiri, iskemia miokardium,
F78, hipertensi pulmoner, hipertrofi dan gagal jantung kanan.
Prostaglandin 7% (P
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
53/56
53
dengan P, jarang terjadi penutupan spontan, terutama bila hal ini telah
menyebabkan gagal jantung pada umur tahun pertama. ngka harapan hidup
menurun pada duktus dengan ukuran besar (Wahab, 2C).
BAB III
PENUTUP
3.1 $es&m0ulan
PJB asianotik merupakan salah satu bentuk dari penyakit jantung
bawaan. &eliputi 3+ dari seluruh pre4alensi PJB. -eara garis besar dibedakan
menjadi dua kelompok, yaitu PJB asianotik dengan pirau kiri ke kanan dan tanpa
pirau (obstruktif). PJB asianotik dengan pirau yang banyak dijumpai yaitu -6,
-, dan P. Patofisiologi umum kelompok PJB asianotik dengan pirau adalah
peningkatan beban 4olume karena adanya hubungan antara sirkulasi sistemik
dan sirkulasi pulmonal yang menyebabkan pirau darah yang teroksigenasi
masuk kembali ke paru. danya hubungan sirkulasi tersebut dapat menyebabkan
terjadinya -indroma 7isenmenger.
eteksi dini PJB melalui pengenalan gejala pada bayi dan anak sangatlah
penting untuk tatalaksana segera. Pada defek yang keil sering asimtomatis,
namun pada defek yang sedang hingga besar bisa menimbulkan gejala sulit
makan minum, sesak napas, infeksi paru, kelelahan atau menurunnya toleransi
latihan, tumbuh kembang terganggu, hingga timbul gagal jantung, aritmia, dan
sianosis. -elain dari klinis, deteksi dini pemeriksaan fisis juga bisa dilakukan,
seperti didapatkannya bunyi jantung yang abnormal atau murmur (bunyi jantung
wide split pada -, murmur pansistolik pada -6, dan bising kontinyu pada
P).
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
54/56
54
"nter4ensi medis pada PJB tergantung dari hasil klinis dan pemeriksaan
yang ditemukan. Jika asimtomatis maupun defek berukuran keil, inter4ensi yang
dilakukan adalah upaya konser4atif dan menunggu hingga terjadi penutupan
defek seara spontan. Jika defek besar dan gejala yang timbul berat, maka
tindakan operasi pembedahan maupun penutupan defek segera dibutuhkan
sesuai indikasi jenis PJB yang terjadi. Jika inter4ensi tidak segera dilakukan pada
defek yang besar, maka dapat munul komplikasi.
5omplikasi pada PJB dapat terjadi baik epat maupun lambat. 'ipertensi
pulmoner, aritmia, kelainan katup, endokarditis infeksiosa, pneumonia berulang,
maupun gagal jantung merupakan konsekuensi yang dapat terjadi. &alnutrisi dan
kegagalan yang menetap dari pertumbuhan hingga kematian juga dapat menjadi
komplikasi dari PJB pada anak. =atalaksana ketika telah timbul komplikasi
tersebut akan lebih sulit, hanya jalur operasi yang mungkin bisa memperbaiki
kondisi pasien, selain itu angka kemungkinan kegagalan penanganan akan lebih
besar. Prognosis pasien dengan PJB asianotik dipengaruhi beratnya gejala yang
munul di awal kehidupan dan ukuran defek. PJB yang asimtomatis serta ukuran
defek yang keil akan memberikan prognosis yang baik. -edangkan pada defek
yang besar hingga menyebabkan gagal jantung dan -indroma 7isenmenger
maupun yang telah timbul komplikasi seperti endokarditis infeksiosa akan
memiliki prognosis yang buruk dan angka harapan hidup yang rendah.
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
55/56
55
DA:TAR PU#TA$A
aronson ". Philip, Ward P.=. Jeremy.2%. At a -lance Sistem ardiovas"ular ,edisi 1, hal %%!$%%3. Jakarta ; 7rlangga.
merian 'eart ssoiation. 2%. Atrial Septal Defect /ASD). (*nline)(http;::www.heart.org:'7=*ippinott Williams S Wilkins 2#.p.2$21.
8raig, obert J dan -elGer, rthur &. 2%1. 'atural 6istor! and (rognosis of Atrial Septal Defect . 8irulation 13; #$#%.
uke 5 &. 2%. (atent Ductus Arteriosus /(DA) Clinical (resentation.(*nline) (http;::emediine.medsape.om:artile:#C%C!$treatmentdiakses pada tanggal 2% Fo4ember 2%)
http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Atrial-Septal-Defect-ASD_UCM_307021_Article.jsp#.VlMGm_nhDIVhttp://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Atrial-Septal-Defect-ASD_UCM_307021_Article.jsp#.VlMGm_nhDIVhttp://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Atrial-Septal-Defect-ASD_UCM_307021_Article.jsp#.VlMGm_nhDIVhttp://emedicine.medscape.com/article/162914-overviewhttp://www.kalbe.co.id/http://emedicine.medscape.com/article/891096-treatmenthttp://emedicine.medscape.com/article/162914-overviewhttp://www.kalbe.co.id/http://emedicine.medscape.com/article/891096-treatmenthttp://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Atrial-Septal-Defect-ASD_UCM_307021_Article.jsp#.VlMGm_nhDIVhttp://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Atrial-Septal-Defect-ASD_UCM_307021_Article.jsp#.VlMGm_nhDIVhttp://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Atrial-Septal-Defect-ASD_UCM_307021_Article.jsp#.VlMGm_nhDIV
-
8/15/2019 Referat PJB Asianotik Edit Semoga Fix
56/56
56
5liegman &, Behrman 7, Jenson 'B, -tanton B. 'elson *extoo" Of (ediatrics. %#th ed. Philadelphia; -aunders 23.p.%#%$3 %###$C.
>isa 8, Wahab -. Dalam3 ardiologi Ana" (en!a"it 1antung ongenital !ang *ida" Sianoti" . Jakarta; Penerbit Buku 5edokteran 7ang *ida" Sianoti". 'al 1#$0%. Jakarta ; 7ang *ida" Sianoti". Jakarta; Penerbit Buku5edokteran 7