revista romana neurologie - 2006 - nr.1

Cuprins

REFERATE GENERALE 1. A. Bulboac, A. Bulboac Modificarea mecanismelor de neuroprotecie n boala Wilson ................................................. 3 2. I. Damian, M. Achie , N. Crciumaru, M. Alexianu Distrofia muscular de tip facio-scapulo-humeral .................................................................... 7 3. I. Davidescu, S. Nica Paralizii periodice .................................................................................................................... 11 4. I. Damian, S. Nica Factorii neurotrofici n scleroza lateral amiotrofic: implicaii etio-patogenice i terapeutice ................................................................................... 16 5 S. Nica, A. erbnescu, I. Davidescu Epilepsia reflex ...................................................................................................................... 23 6. C.A. Srbu Epilepsia la femei ..................................................................................................................... 27 STUDII CLINICE 7. T. Lazr Demena cu debut acut ............................................................................................................ 34 8. P. Mihancea, C. Dindelegan, M. Vintil, M. Sabu, A. Oros-Iova Tulburri psihice la bolnavii cu scleroz multipl i influena nootropilului asupra lor .......... 38 9. M. Sabu, P. Mihancea Sindromul vestibular periferic n patologia neurologic ........................................................ 43 PREZENTARE CAZ 10. M. Sabu, P. Mihancea, D. Sirca, A. Oros-Iova Leucoaraioz la un pacient cu stenoz medie de arter carotid intern dreapt asociere ntmpltoare sau determinant? ........................................................................... 51 NEUROLOGIA BAZAT PE DOVEZI 11. O. Sgarbur, B.O. Popescu, O. Bjenaru Tipuri de studii i niveluri de eviden ..................................................................................... 57

REFERATE GENERALE

1Adriana Bulboac, A. Bulboac Universitatea de Medicin i Farmacie, ClujREZUMAT

MODIFICAREA MECANISMELOR DE NEUROPROTECIE N BOALA WILSON

Ionul de cuprul este un element cheie pentru funcia unor sisteme enzimatice, dar rectivitatea sa incontrolabil poate fi o surs de specii reactive ale oxigenului. Deficitul, excesul sau tulburrile metabolismului su sunt situaii patologice care pot fi n detrimentul celulelor nervoase, extrem de sensibile la stresul oxidativ. Aceste tulburri pot fi ntlnite n boala Wilson. Scopul acestui studiu a fost evaluarea concentraiei serice a acidului uric (i a fenomenului inflamator) la pacienii cu boal Wilson. Material i metod: s-a comparat un lot de 17 pacieni cu boal Wilson cu un lot de voluntari sntoi, n ceea ce privete testele de laborator specifice pentru boala Wilson i, adiional, n ceea ce privete concentraia plasmatic a acidului uric. Rezultate: nivelul acidului uric a fost gsit sczut la pacienii cu boal Wilson i acest nivel s-a corelat cu concentraia plasmatic a ceruloplasminei. Discuii: una dintre cele mai importante substane epuratoare a radicalilor liberi ai oxigenului este acidul uric. n boala Wilson producia hepatic de acid uric i reabsorbia sa renal sunt sczute. Consecutiv, nivelul acidului uric plasmatic este redus facilitnd statusul proinflamator i degenerescena neuronal.

ABSTRACTCopper is an essential metal ion for the function of key metabolic enzymes, but its uncontrolled redox reactivity is source of reactive oxygen species. Deficit, excess, or aberrant coordination of copper are conditions that may be detrimental, especially for neuronal cells, which are particularly sensitive to oxidative stress. These situations may occur in Wilson disease. The aim of this study was to evaluate the level of uric acid (so the proinflamatory status) in patients with Wilson disease. Material and methods: 17 patients with Wilson disease were compared with a group of healthy human subjects concerning the laboratory diagnostic test specific for Wilson disease and additionally for level of uric acid in plasma. Results: the level of uric acid was decreased in patients with Wilson disesease and this level is correlated with the level of plasma ceruloplasmin. Discutions: one of the most important scavengers for free oxygen radicals is uric acid. In Wilson disease, hepatic uric acid production may be decreased and renal reabsorbtion also. Consequently, uric acid level decrease in plasma and an important consequence is a proinflamatory status and facilitation of neurodegeneration phenomenon.

INTRODUCEREBoala Wilson (degenerescena hepato-lenticular) a fost descris pentru prima dat n 1912 de ctre Kinnear Wilson, n 1912, ca fiind o afeciune neurologic familial letal, caracterizat de prezena unei ,,degenerescene lenticulare progresive, care asociaz o hepatopatie cronic cu evoluie spre ciroz (1). Asocierea depozitelor corneene de cupru a fost descris mai trziu, de ctre Kayser i Fleischer (2).Ulterior, rolul tulburrilor metabolice ale cuprului a fost bine stabilit, iar transmiterea bolii s-a dovedit a fi autosomal recesiv. n 1993 s-a identificat i gena responsabil de apariia bolii, aceasta fiind gena numit ATP7B, care codific ATP-aza responsabil de transportul transmembranar al cuprului i a crei expresie este majoritar hepatocitar (3). Absena sau disfuncia acestei gene determin scderea excreiei cuprului prin bil i acumularea sa intrahepatocitar, cu leziuni consecutive. Surplusul de cupru este eliberat n torentul sanguin i depozitat ulterior n alte organe, n special n creier, rinichi i cornee. Deficitul de ncorporare a cuprului n ceruloplasmin este o consecin secundar disfunciei genetice. Deficitul de sintez a apoceruloplasminei, la nivel hepatic, determin scderea concentraiei plasmaticeREVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 1, AN 2006

a ceruloplasminei, fenomen frecvent ntlnit la pacienii cu boal Wilson (4). Un aspect interesant al modificrilor patologice biochimice care pot apare n boala Wilson este cel de scdere a concentraiei serice a acidului uric, la pacienii cu simptome neurologice i/sau hepatice, datorit disfunciei tubulare prezente (5). Este cunoscut efectul antioxidant al acidului uric, efect datorat capacitii sale de a epura peroxinitritul, compus rezultat n urma produciei crescute de radicali liberi ai oxigenului i de oxid nitric. Efectul antioxidant protector al acidului uric este dovedit i la nivelul sistemului nervos central (6).

SCOPUL LUCRRIIScopul acestui studiu a fost de a evalua concentraia plasmatic a acidului uric, ca i indicator al stresului oxidativ, la pacienii cu boal Wilson cu manifestri neurologice i/fr manifestri hepatice sau inel Kayser-Fleischer asociate.Evaluarea stresului oxidativ i, consecutiv, a mecanismelor de neuroprotecie, ar putea constitui baza patogenetic a unei eventuale terapii adjuvante, pentru ameliorarea simptomatologiei clinice.3

4

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 1, AN 2006

MATERIAL I METODAu fost luai n studiu 17 pacieni cu boal Wilson care au prezentat manifestri neurologice caracteristice, cu sau fr manifestri hepatice sau inel KayserFleicher asociate. Valorile parametrilor biochimici au fost comparate cu cele ale unui lot martor format din 20 de voluntari sntoi. Evaluarea neurologic a inclus examinarea clinic i examen RMN cranian. Evaluarea afectrii hepatice s-a fcut prin determinarea aminostransferazelor serice (ALAT i ASAT), a fosfatazei alcaline (FA), a bilirubinei totale i conjugate, la cazurile cu simptomatologie clinic i modificri paraclinice caracteristice afectrii hepatice, efectundu-se i puncia- biopsie hepatica cu examen histopatologic consecutiv. Evaluarea prezenei depozitelor corneene de cupru s-a fcut prin examenul biomicroscopic al corneei. La pacienii cu acuitatea vizual sczut, necorectabil, s-a decelat eventuala prezen a unei neuropatii optice asociate prin perimetrie static computerizat (la cei la care s-a exclus prezena opacitilor cristaliniene care pot nsoi boala Wilson). Examinrile biochimice au mai inclus determinarea concentraiei serice a ceruloplasminei, evaluarea concentraiei serice i urinare a cuprului, precum i evaluarea concentraiei serice a acidului uric. Prelucrarea statistic a datelor s-a fcut cu testul t Student. Stabilirea coeficientului de corelaie r dintre concentraia seric a ceruloplasminei i cea a acidului uric s-a fcut cu ajutorul testului Pearson.

Tabelul 1 Caracterele clinice ale lotului de pacieni cu boal Wilson, luai n studiu Numr de Evaluare clinic pacieni (%) Examen neurologic tremor postural 11 (64,7 %) tulburri de tonus muscular 11 (64,7 %) disartrie 4 (23,52%) tulburri de postur 3 (17,64 %) convulsii 1 (5,88 %) micri involuntare de tip coreic 1 (5,88 %) Examen gastroenterologic icter 2 (11,76 %) hepatosplenomegalie 5 (29,41 %) ciroz 1 (5,88%) Examen oftalmologic inel Kayser-Fleicher 2 (11,76 %) opaciti cristaliniene 4 (23,52 %) neuropatie optic 2 (11,76 %) Alte examinri manifestri psihice (anxietate, depresie) 7 (41,17 %) nefrolitiaz (ecografie renal) 1 (5,88 %) osteoporoz (osteodensitometrie) 5 (29,41 %) avorturi repetate 1 (5,88 %)

bolii a fost de 23,7 3,47 ani. Raportul brbai/femei a fost de 10/7. Efectuarea corelaiei dintre concentraia seric a ceruloplasminei i cea a acidului uric a dus la o valoare a lui r de 0,88, ceea ce sugereaz existena unei corelaii liniare pozitive ntre modificrile celor 2 parametri.

DISCUIITulburarea metabolismului cuprului, caracteristic bolii Wilson, determin creterea riscului pentru leziuni tisulare, datorit potenialului oxidativ intens care caracterizeaz acest microelement. Ca urmare a reaciilor de oxidare multiple, amplificate de prezena cuprului n esutul cerebral, dar i n alte esuturi n care se depoziteaz, se intensific stresul oxidativ, fenomen care st la baza procesului de neurodege-

REZULTATECaracteristicile clinice i paraclinice pe baza crora s-a pus diagnosticul sunt redate n tabelul 1 i tabelul 2. Menionm c vrsta medie de apariie a

Tabelul 2 Caracterele paraclinice ale lotului de pacieni cu boal Wilson, luai n studiu Semnificaie Rezultate Rezultate Tipul evalurii paraclinice statistic fa lot de studiu lot martor de lotul martor Concentraia seric a ceruloplasminei (mg/dL) 14,12 1,76 22,76 2,87 p < 0,05 Concentraia seric a cuprului (microg/dL) 8,89 0,83 10,87 1,02 Eliminarea urinar a cuprului (microg/24 h) 143,74 8,56 43,76 5,67 p 20 kg Ex. neurologic: parez facial dreapt tip central; probe de parez pozitive la dreapta, Babinski dreapta, vorbirea const n formule standardizate, parafazii, perifraze uneori, nelege doar ordine gestuale i verbale simple, nu se poate ntreine un dialog; scrie copiat fidel i nu-i poate citi cele cteva litere; comunicarea (ca urmare a tulburrilor de nelegere i exprimare a vorbirii dar i ca urmare a faptului c este agitat psihomotor i uneori chiar agresiv) este dificil. Diagnosticul clinic: Hemiparez dreapt cu afazie mixt Declin cognitiv Ictus ischemic Silvian Superficial. HTA. Obezitate. Explorri: VSH, glicemie, uree, ex. urin, lipide, colesterol, LCR, EEG n limite normale (figurile 2, 3).

Figura 2 CT- zon de hipodensitate P.T.O. stg.

Figura 3 R.M.N. Zona se observ mult mai bine i cu hipersemnal pe o arie mai extins

36


Tratament: hipovensor, vasoactiv hemoreaoligic, antiagregant plachetar, Atorvastatin 20 mg, Cerebrolysin f.10 ml. Evoluie favorabil: au cedat semnele de parez, s-au ameliorat tulburrile de nelegere i exprimare a vorbirii, a rmas cu ideaia redus. La control dup 3 luni a obinut 22 puncte la Mini Mental Scale demen medie, deoarece la punctele 5 i 6 din chestionar nu poate obine nici un punct. Obs. 3. Bolnavul B.T., 64 ani, profesor la o coal medie n Oradea. Fr antecedente patologice. Motivele internrii i istoricul: n timp ce-i fcea gimnastica de diminea prezint brusc cefalee, deficit motor pe hemicorpul drept, tulburrile de vorbire. Ex. obiectiv: normoponderal. T.A. 140/85 mmHg Ex. neurologic: nistagmus la privirea spre stnga, hemiparez dreapt egal distribuit i pe membrul superior i pe cel inferior, afazie mixt. Examinrile de laborator uzuale, EKG, EEG n limite normale; LCR asp. normal i coninutul de asemenea. Se consider necesar examen CT de urgen fiind suspectat de hemoragie intraparenchimatoas avnd n vedere circumstanele n care a aprut, prezena cefaleei de la debut, distribuia egal a deficitului neurologic (figura 4). Tratamentul: Metoclopramid, Algocalmin, Rutosid+Vitamin C, Furosemid 210 mg, i dup 24 ore Manital 3150 ml, Xootropyl 2800 mg. n timpul spitalizrii se manifest pe lng semnele de deficit neurologic i tulburri psihice: indiferen, gatism, dezorientare, uneori agresivitate fa de observaiile personalului medical care erau determinate de faptul c njura (vorbirea automat revenea) i murdrea lenjeria i pereii. La examenul LCR de control aspectul era normal (dup 10 zile). A urmat tratament de recuperare motorie, i activ, exerciii de recuperare afaziologic.

La controlul de 3 luni pe lng hemipareza dreapt spastic frust prezenta un declin cognitiv uor obinnd la testul MMS 26 puncte. Obs. 4 Bolnava F.C. 51 ani, mediu urban Fumtoare pasionat, loc de munc: depozit de combustibil; nclzire cu sob neadecvat. Tatl decedat printr-o boal cardio-vascular, la o vrst nu prea naintat. Istoricul bolii: se interneaz dup 2 sptmni de la data la care se prezentase la medicul de familie pentru cefalee. Diagnosticul menionat la acea dat: insuficien circulatorie vertebro-bazilar; spondiloz cervical; lacunarism cerebral. Dup 1 sptmn de la data respectiv a fost examinat de ctre medicul neurolog de teritoriu dg. sindrom HIC, polineuropatie de etiologie neprecizat. Motivele internrii: nu se putea comunica pacienta fiind mai tot timpul somnolent, comportamentul era placid, docil, cu respectarea stereotipiilor de alimentare i necesiti fiziologice. Ex. general: relaii n limite normale. Ex. neurologic: somnolen cu ritm i frecven respiratorie norml cu minim cianoz cervico-cranian, bolnava inea ochii nchii cu for de ocluzie normal (dar nu prezenta realmente fotofobie i semne meningeale), rspundea doar la ntrebrile uzuale i doar stereotip. Semne piramidale dreapta i uoar ntoarcere a capului spre stnga , hipertonie de tip piramidal, dar mai ales extrapiramidal cu semnele Negro i Noica prezente bilateral. Dintre explorri: EEG-ul cu unde lente din banda q i D cu minim preponderen stng la prima examinare i agravarea aspectului pe parcurs (unde D poli- i monomorfe). LCR-ul cu Pandy+, proteinorahie 80-100 mg%, elemente 14-64/3 mononucleare a evoluat n aceti parametri aproximativ 3 luni. La primele determinri rezultate patologice au mai aprut: proteina C reactiv pozitiv, fibrinogenul 1029 mg%; Celelalte teste: ex. urin, VSH, Hemoleucogram, uree, creatinin, lipide, rgr. pulmonar, EKG i VDRL, ELISA, Triptofan au fost negative. CT planificat la o dat diferit de examinarea RMN (Euromedic Arad) (figura 5). RMN era necesar explorarea pentru c suferina clinic era mult mai grav dect arta imaginea CT (figurile 6, 7). Toate tratamentele: antiinflamatoare, antibiotice, hemoreologice pentoxifilin (mare fumtoare) vasoactive, antiagregante plachetare, neuroprotectoare neuroplasticitate (piracetam, cerebrolysin), antiparkinsoniene nu au influenat n vreun fel evoluia.

Figura 4 Hemoragie intratalamic i braul posterior al capsulei interne stg.


37

DISCUII1. n 1997 am vrut s prezint o bolnav la un congres de Gerontopsihiatrie. Bolnava se internase cu un tablou clinic de demen survenit n dimineaa zilei internrii. Era cardiac, cu fibrilaie atrial cronic i cu LCR normal. Tot tabloul clinic a cedat la tratament anticoagulant, cardiotonic, vasoactiv. Din cauza lipsei de documentaie i imagistic, i nu numai, prezentarea comunicarea nu a mai avut loc. Sperana c asemenea pacieni pot s mai apar rmne. 2. Primul pacient l-am prezentat pentru a sublinia, alturi de foarte muli ali autori, discrepana dintre simptomele psihiatrice foarte bogate i semnele neurologice destul de discrete n cazul hematoamelor subdurale (cronic ncapsulat) i importana intervalului lucid pentru stabilirea diagnosticului. Chiar dac diagnosticul e o banalitate pentru un examen CT nu cred c stric s ne reamintim acest diagnostic. Legtura cu demena la acest pacient este o preocupare pe mai departe fiind la vrsta aterosclerozei i posibil D.A. 3. Observaiile 2 i 3 le-am ncadrat n declin cognitiv prelungit i le-am pstrat pentru nota optimist pe care poate s o dea tratamentul unor leziuni neurologice chiar i n prezena unor simptome psihiatrice dramatice. Localizarea leziunilor: confluena P.T.O. n emisferul dominant (Obs. 2) i respectiv, talamusul cu edem n jur tot n emisferul dominant (Obs. 3) face parte dintre ictusurile unice strategic plasate care pot evolua cu asemenea tulburri cognitive i pot duce n alte situaii la demene ireversibile. (Matsushita cit. 1). 4. Pentru ultima pacient, documentaia n direcia unei vasopatii difuze: displazia fibro-muscular, CADASIL, sau encefalopatii de alt natur ne lipsete. Evoluia a fost i rmne una grav ca i leziunile cerebrale.

Figura 5 Leziune mic hipodens P.O. stng

Figura 6 Zone de hipersemnal cortical i periventricular extinse n T1 i T2

Figura 7 Zone de hipersemnal cortical i periventricular extinse n T1 i T2

Tulburrile cognitive au rmas grave o demen profund. Dup multe reluri de examinri i ntoarceri la istoricul bolii (rude, colegi de serviciu, medicul de familie) am interpretat suferina ca atrofie cerebral cortical i subcortical prin intoxicaie subacut cu oxid de carbon. Demen acut (ca instalare).

BIBLIOGRAFIE SELECTIV1. Kasahara H, Hasegawa K Vascular Dementia, 122-143. 2. Lazr T Ictusul hemodinamic, vol. AVC, Problem de Sntate Public, Ed. Univ. Oradea 2003; 123-131. 3. Roman GC Vascular Dementia today. Revue Neurologique Maladie dAlzheimer. Actualite et perspectives. Supl. 4 Nov. 1999; Coordination H. Petit; 4S64-4S69. 4. Richard Strub Vascular Dementia from Sourthern Medical Journal.Posted 05/113/2003. 5. Vascular Dementia: an overview. 624-631, 647-661.

8

STUDIU CLINIC

TULBURRI PSIHICE LA BOLNAVII CU SCLEROZ MULTIPL I INFLUENA NOOTROPILULUI ASUPRA LORP Mihancea, Camelia Dindelegan, Mirela Vintil, Monica Sabu, . Andrada Oros-Iova Spitalul Clinic de Neurologie i Psihiatrie Oradea, Clinica Neurologie 2REZUMATTulburrile psihice la bolnavii cu SM i influena asupra lor a unor medicamente neuroprotectoare, precum nootropilul, sunt puin studiate. Lucrarea depisteaz aceste tulburri psihice la 46 bolnavi cu SM din Centrul de Zi SM Oradea i urmrete influena nootropilului asupra anxietii, depresiei, riscului suicidar i deficitului mnezic la aceti bolnavi. Concluzionm c tulburrile psihice n SM sunt frecvente, dar avem n posesie un neuroprotector ca i Piracetamul (Nootropil), care influeneaz bine depresia, riscul suicidar i tulburrile mnezice la aceti bolnavi i mai puin anxietatea. Cuvinte cheie: tulburri psihice; scleroza multipl; Nootropil

ABSTRACTPsychic troubles in patients with multiple sclerosis and the influence of some neuroprotector medication (nootropil) in this troubles are very rare studied. This paper detects this kind of psychic troubles in 46% of patients with MS in The Day Center for MS patients, Oradea, and is following up the influence of nootropil in anxiety, depression, suicide risk and memory deficit in this kind of patients. Our conclusion is that psycic troubles in MS patients are very frequent, but we have a neuroprotector drug, such as piracetam (nootropil) which has a good influence in depression, suicid risk and memory troubles in such a group of patients, but its influence is lower in case of anxiety. Key words: psychic troubles; multiple sclerosis; Nootropil

INTRODUCEREPrezena tulburrilor psihice n scleroza multipl (SM) este menionat nc n descrierea iniial a bolii de ctre Charcot T.M. (1968), care scria exist o slbire accentuat a memoriei, concepiile sunt lente, facultile intelectuale i afective slbite n ansamblul lor. Atitudinea dominant a bolnavilor este un fel de indiferen aproape stupid fa de orice. Se ntmpl destul de des s-i vezi i rznd prostete fr nici un motiv, sau dimpotriv, izbucnind n lacrimi, la fel de nemotivat (1). Este curios faptul c n ciuda numeroaselor lucrri aprute n ultima perioad, pe aceast tem, tulburrile psihice asociate SM, au fost pn n ultimii ani neglijate n practica neurologic, lucru dovedit i de spaiul mic care le este acordat n manualele de neurologie. Motivele care explic aceast situaie sunt: pe de o parte discordana rezultatelor studiilor ce le-au fost consacrate; discordana dat de diversitatea metodelor de studiu folosite i de variabilitatea eantioanelor studiate; pe de alt parte, sentimentul c a pune accentul pe aceste tulburri n absena unei terapeutici eficiente nu fac dect s agraveze situaia. Totui, n ultima vreme, sub impulsul dezvoltrii psihiatriei biologice, a interesului pentru tulburrile psihice asociate cu SM, s-a reuit s se precizeze mai bine importana lor.38

Studiile lui Montreuil M. i colab. (1991) arat c datorit leziunilor din emisferele cerebrale, la bolnavii cu SM sunt prezente tulburri psihice de intensitate uoar sau moderat, att de la debut, ct i pe parcursul evoluiei bolii(2). Dac tulburrile cognitive par s fie n raport cu leziunile emisferelor cerebrale, patofiziologia dezordinilor afective pare mai complex i face s intervin pe de o parte leziunile cerebrale, pe de alt parte reaciile de boal. Efectul acestor tulburri asupra vieii cotidiene a pacienilor justific cercetarea lor sistematic pentru a asigura o mai bun inere sub observaie i ngrijire a pacienilor i a familiilor lor. Odat ce tulburrile psihice la bolnavii cu SM sunt depistate, acestea trebuie tratate. La ora actual exist multiple medicamente pentru tratarea acestora, dar majoritatea sunt foarte impulsive, cu multiple efecte secundare. Ne-am gndit s ncercm n tratamentul tulburrilor psihice n SM, un neuroprotector cu efecte secundare sczute i mai ieftin, precum este piracetamul, n preparatul tipizat Nootropil. n acest context ne propunem s studiem tulburrile psihice ntlnite la bolnavii cu SM ce frecventeaz Centrul de Zi pentru SM din Oradea. Dintre tulburrile psihice am ales: depresia, tulburrile cognitive, riscul suicidar i anxietatea, i influena Nootropilului asupra lor.REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 1, AN 2006


39

MATERIAL I METODStudiul nostru a fost efectuat pe cei 46 de bolnavi cu SM, din Centrul de Zi SM din Oradea. S-a studiat frecvena anxietii, depresiei, riscului suicidar i tulburrile cognitive. Au fost testai cei 46 de bolnavi care frecventeaz centrul. Toi bolnavii au SM mai bine de 5 ani. Subiecilor li s-au dat instruciuni pentru completarea ct mai sincer a bateriei de teste, fr limit de timp impus (excepie fcnd testul de memorie). S-a utilizat o baterie de teste care cuprinde testele descrise mai jos i anume: scala de anxietate (STAI), scala de depresie Beck, BDI, scala riscului suicidar (chestionarul pentru lips de speran BHS) i testul de memorie (deficit mnezic) Rey. Scala de anxietate STAI, furnizeaz o msur concret i corect a exprimrii anxietii. Poate fi administrat individual sau n grup, instrumentele de completare fiind tiprite pe foaia de examinare. Administrarea nu necesit o limit de timp. Scala cuprinde 20 de itemi, iar grila de cotare este urmtoarea: 1 deloc, 2 puin, 3 destul, 4 foarte mult. Etalonul pentru populaia romneasc este 0-20 absena anxietii; 20-40 mic; 40-60 medie; 60-80 foarte mare. Scala de depresie Beck, BDI este un chestionar de autoevaluare. Cuprinde 21 de itemi, fiecare conine 5 afirmaii aranjate n ordinea severitii. Pacientul este instruit s aleag afirmaia cea mai apropiat de starea lui actual. Scorurile la BDI variaz ntre 0 i 67, respectiv 0-9 stare normal, 10-15 depresie uoar, 1624 depresie moderat, peste25 depresie sever. Chestionarul pentru lips de speran BHS sau scala riscului suicidar, msoar viziunea pacientului despre viitor sau gradul de dezndejde. Un pacient depresiv sau un pacient cu un potenial suicidar poate s i tolereze boala dac are speran de viitor. Cnd i vede viitorul n termeni negativi, viaa apare ca inutil i intolerabil i pacientul prezint risc suicidar. Se rspunde cu adevrat sau fals, existnd o cheie de cotare. Un scor peste 15 puncte reprezint un risc suicidar cert. ntre 9-14 puncte risc moderat. Testul de memorie Rey elaboreaz o metodic de cercetare a particularitilor memoriei verbale imediate, care permite o analiz a procesului n desfurarea lui. Rezultatele obinute cu testul Rey nu se reduc la constatarea reuitei sau nereuitei, ci scot n eviden determinantele psihice, care intervin n nereuit. Testul evideniaz o serie de manifestri simptomatice privind volumul i fidelitatea att a reproducerilor ct i a recunoaterilor, a comportamentului motor i verbal. Bateria de teste a fost mprit n cte un exemplar la fiecare pacient. Li s-a cerut s citeasc cu atenie

instruciunile de la nceputul fiecrui test, s le urmeze i s rspund ct mai sincer la chestionar. Dup depistarea tulburrilor psihice, bolnavilor li s-a administrat 1,6 g Nootropil, de dou ori pe zi, timp de 2 luni, dup care bolnavii au repetat testele psihologice folosite nainte de nceperea tratamentului. Menionm c doi bolnavi nu au putut urma tratamentul din cauza unor efecte secundare ca: grea, dureri epigastrice, reacii cutanate alergice.

REZULTATEUrmrind rezultatele obinute de pacieni la testul pentru depistarea anxietii observm c 65,2% nu au tulburri de tip anxios, iar 34,8% sufer de anxietate. Dintre pacienii cu anxietate, 8,7% au un grad moderat al anxietii, iar 26,1% un grad ridicat. Dup tratament, la testele psihologice s-au obinut urmtoarele rezultate: 63,7% nu au anxietate, iar 36,3% anxietate de diferite intensiti (27,3% moderat i 9,0% ridicat). Se observ o scdere a anxietii ridicate cu 17,1% pe seama creterii anxietii moderate cu 18,6%, iar absena anxietii este n procent aproape egal cu cel iniial, nainte de administrarea tratamentului cu Nootropil. Deci, Nootropilul nu nltur definitiv anxietatea, ce doar o modereaz uor (figura 1). Scala de depresie a depistat c 65,2% din pacieni sufer de depresie, din care 13% cu depresie uoar, 26,1% cu depresie moderat i 26,1% cu depresie sever. La 34,8% nu s-au depistat semne de depresie. n urma tratamentului cu nootropil, frecvena depresiei este: scade depresia sever de la 26,1% la zero, scade depresia moderat de la 26,1% la 10,0%. Procentul depresiei uoare crete de la 13% la 40% i absena depresiei de la 34,8% la 50%. Observm c depresia sever dispare de la cei 26% bolnavi, cea moderat scade cu 16,1%, aceasta pe seama creterii cazurilor fr depresie cu 15,2% i a creterii cazurilor depresiei uoare cu 27%. Influena nootropilului asupra depresiei este semnificativ pozitiv (figura 2).nainte de tratament Dup tratament

65,2% 63,7%

27,3% 8,7% Absent Moderat

26,1% 9,0% Ridicat

Figura 1 Distribuia cazurilor n funcie de anxietate

40


50,0% 34,8% 40,0% 21,1% 13,0%

nainte de tratament Dup tratament

50,0% 39,1% 36,3% 39,1%


26,1% 13,0% 0,0% 13,7% 8,8% 0,0% Absent Uor Mediu Sever

10,1% Moderat Sever

Absent

Uoar

Figura 2 Distribuia cazurilor n funcie de depresie

Figura 3 Distribuia cazurilor n funcie de riscul suicidar

n ceea ce privete riscul suicidar la 60,9% din bolnavi acesta este prezent n felul urmtor: 13% n grad uor; 39,1% mediu i 8,8% sever. Pacienii fr risc suicidar sunt n proporie de 39,1%. Asupra riscului suicidar nootropilul are o influen foarte bun. Riscul suicidar sever dispare de la cei 8,8% bolnavi, cel mediu scade de la 39,1% la 13,7% (cu un procent de 25,4), toate acestea pe seama creterii riscului uor de la 13,0% la 36,3% (cu 23,3 procente) i a creterii procentului de bolnavi cu risc suicidar nul cu 10,9% (de la 39,1% la 50%) (figura 3). Deficit mnezic (cognitiv) prezint 91,3% din bolnavii notri, dup cum urmeaz: uor 34,8%; mediu 30,5%; crescut 13% i sever 13%. Doar 8,7% din bolnavi nu au tulburri cognitive. Despre influena nootropilului asupra tulburrilor cognitive la bolnavii cu SM, putem spune c aceasta este foarte bun. n urma tratamentului, deficitul mnezic sever dispare de la cei 13% bolnavi, cel crescut scade de la 13% la 4,5% (cu 8,5%), cel mediu scade de la 30,5% la 18,1% (cu 12,4%). Aceste scderi se fac pe seama creterii procentului de bolnavi fr tulburri cognitive de la 8,7% la 22,9% (14,7 procente) i a creterii de la 34,8% la 54,5% (cu 19,7 procente) a bolnavilor cu deficit mnezic uor (figura 4).

54,5% 34,8% 22,9% 8,7%


30,5% 18,1% 13,0% 13,0% 4,5% 0,0%

Absent

Uor

Mediu

Crescut

Sever

Figura 4 Distribuia cazurilor n funcie de tulburrile cognitive

DISCUIIDin analiza datelor obinute observm c tulburrile cognitive sunt cele mai frecvente tulburri psihice ntlnite la bolnavii cu SM. Urmeaz depresia 65,2%, riscul suicidar 60,9% i anxietatea 34,8%. Tulburrile psihice sunt frecvente i variate att la debut, ct mai ales de-a lungul perioadei de evoluie a SM (3). Tulburrile nevrotice au fost semnalate ca simptome de debut al SM (debut neurastenic sau isteroid) (2). Tulburrile cognitive pot fi depistate, printr-un examen psihologic complet, la aproximativ 60-80% din pacienii cu SM. Intensitatea lor nu poate fi corelat cu severitatea handicapului neurologic nici

cu durata bolii, dei exist o tendin de accentuare a lor n cazul evoluiei bolii. Aceste tulburri sunt consecina lezrii corpului calos (4). n studiul nostru nu a existat nici un bolnav fr o form sau alta a tulburrilor psihice investigate. Aceasta credem c datorit faptului c toi bolnavii sunt diagnosticai cu SM de peste cel puin 5 ani. Existena unor deficite cognitive n SM a fost mult vreme controversat. Estimarea frecvenelor varia astfel de la 2% la 72%. Aceste divergene se datorau unor probleme metodologice legate de instrumentele folosite pentru a le scoate n eviden, de eantionul studiat i de grupul de control. Totui, frecvena tulburrilor cognitive a fost evaluat n mod convergent, n mai multe lucrri (5), n jur de 55-60% din cazuri. Deficitul intelectual evident la examenul clinic este mai rar ntlnit n SM. El este estimat la 3% din cazuri. Aceast cifr este apropiat de rezultatele a dou studii (5, 6). n primul studiu (6), utiliznd un eantion clinic standardizat au aprut scoruri deficitare (sub 24) n 5% din cazuri, iar n al doilea (5) n 10% din cazuri. n realitate, cam jumtate din pacienii atini de SM, considerai ca fiind normali din punct de vedere intelectual de ctre neurologi ar prezenta un deficit intelectual moderat, obiectivabil prin testele psihometrice. Cea mai mare parte a studiilor nu au gsit o corelaie ntre tulburrile intelectuale i durata bolii, dei


41

deficitele cognitive se agraveaz cu evoluia bolii. Se tie c tulburrile intelectuale puteau fi simptomele inaugurale n SM, dar acest fapt era considerat ca excepional. Lucrrile mai recente au evideniat precocitatea tulburrilor intelectuale. Astfel, ele erau prezente la pacienii a cror boal evolua de mai puin de 2 ani i chiar la pacienii ce nu prezentau dect o nevrit optic, ntr-o proporie analog celei observate la pacienii purttori a unor SM, forme diseminate (7). Totui, ele erau mai puin importante la subiecii ce prezentau o atingere neurologic izolat dect la cei care erau atini de o SM diseminat. Nici o corelaie nu a putut fi observat ntre atingerea intelectual i gradul handicapului neurologic, vrst, sex sau nivel cultural. n schimb se poate stabili o corelaie ntre intensitatea deficitelor psihice i volumul ventriculilor cerebrali vizualizai prin scanner, atrofia corpului calos, prin RMN i de asemenea cu scderea metabolismului cerebral msurat prin tomograf computerizat cu emisie de pozitroni. Anumii autori (8) au sugerat c deficitele intelectuale ar putea fi n raport, fie cu prezena unor plci latente neurologic, fie cu o perturbare a activitilor regiunilor frontale, legate de localizarea preferenial a plcilor n regiunile periventriculare, apropiindu-se astfel de conceptul de demen subcortical. S-a subliniat de asemenea, existena unei ncetiniri a procesului de informaie, care ar putea fi la originea deficitelor observate (8). Tulburrile de memorie la bolnavi cu SM sunt fr ndoial cele mai frecvente i cele mai studiate. Aproximativ 60-80% din bolnavii cu SM au tulburri mnezice. Bolnavii cu SM prezint un coeficient mnezic inferior cu 10 puncte, n raport cu populaia-control potrivit scrii de memorie a lui Wechsler. Diferite studii au evideniat o diminuare a capacitii de nvare a unui material verbal sau non-verbal, care ar fi legat de o dificultate de ncifrare semantic sau de perturbare a memoriei de lucru i un deficit al memorizrii de durat, n timp ce memoria imediat pare pstrat. n formele progresive de SM au fost observate alterri ale capacitilor de recunoatere. Tulburrile de memorie nu par mai clar corelate cu severitatea handicapului neurologic msurat cu scala Kurtzke, nici cu durata bolii, dei unele studii au subliniat accentuarea lor n cursul evoluiei bolii. Studiile de grup mascheaz eterogenitatea populaiei. S-au distins trei grupe de pacieni: unii prezentau performane mnezice normale, ceilali aveau tulburri mnezice moderate, adesea asociate cu o depresie, ultimii prezentau tulburri de memorie accentuat, care erau cu tulburri ale funciei cognitive, ntr-un tablou de deteriorare intelectual global. Aceste trei grupe nu se deosebeau n funcie de durata sau severitatea bolii. Aceste date au fost confirmate ntr-un studiu

efectuat la pacienii cu distan ntre pusee (9). Studiul tulburrilor cognitive a fost pn n prezent axat pe tulburrile intelectuale i de memorie. Despre perormanele vizio-spaiale sau lingvistice exist date puine sau deloc. Studiile care exploreaz procesele atenionale ntmpin dificulti importante: o alterare a performanelor, atenionale vizuale i auditive a fost totui considerat ca o dat major n nelegerea tulburrilor cognitive. O tulburare a organizrii dinamice gestuale a fost de asemenea evideniat, ntrind ipoteza existenei unei disfuncii a regiunii frontale, aflat la originea tulburrilor cognitive. Depresia este descris ca simptom ntlnit n SM, n lucrri mai recente. Studiul ei ridic probleme metodologice deosebit de delicate, care privesc validitatea definiiilor depresiei i instrumentele folosite pentru a msura simptomatologia depresiv la pacienii purttori de leziuni organice cerebrale, a cror semiologie o copiaz parial pe aceea a depresiilor primare. Frecvena depresiei variaz astfel de la 6%, pn la 54% la bolnavii cu SM. Existena unei depresii, definit prin criteriile DSM III a fost observat la 38% din pacienii a cror boal evolueaz de mai puin de 2 ani i 17% din pacienii a cror boal era mai veche de doi ani (10). Severitatea simptomatologiei depresiei, msurat cu scala lui Hamilton, era de asemenea mai accentuat la pacienii a cror boal era mai recent. Depresia este de obicei moderat, pacientul fiind iritabil, descurajat, nelinitit, agitat. nchiderea n sine, sentimentul de vinovie, dezinteresul, sunt mai rare. Au fost propuse mai multe ipoteze pentru a explica depresia asociat SM. Ipoteza unei coincidene se lovete de o mai mare frecven a depresiei la aceti pacieni, dect la populaia general i de absena predispoziiilor familiale. Se menioneaz totui o frecven anormal ridicat de psihoz bipolar la pacienii cu SM (6). Ipoteza cea mai veche consider depresia din SM ca o reacie psihologic la boal. Mai recent mai multe cercetri invoc originea endogen a depresiei, fiind legat de leziunile cerebrale din SM. n favoarea acestei teorii pledeaz urmtoarele: 1. Frecvena depresiei este mai mare la bolnavii ce prezint leziuni ale sistemului nervos central dect la populaia general sau la bolnavii al cror handicap nu este n raport cu leziuni ale sistemului nervos central (afeciuni neuromusculare sau spinale), dar trebuie notat c aceste afeciuni nu au caracterul brutal i imprevizibil al puseelor din SM i c imaginea acestor boli este diferit de cea a SM, n anturajul bolnavilor. Depresia este de asemenea rar n formele spinale pure ale SM. 2. Depresia poate preceda apariia manifestrilor clinice neurologice.

42


3. Apariia depresiei nu este corelat cu durata bolii, nici cu severitatea handicapului neurologic; dar ea ar fi mai frecvent la nceputul evoluiei bolii (10). 4. Simptomatologia depresiv este mai accentuat n timpul puseelor bolii dect n perioadele de atenuare, dar acest argument este ambiguu, cci accentuarea acestei simptomatologii poate rezulta prin descurajare i spaim. Riscul suicidar a fost mai puin studiat la bolnavii cu SM. Un studiu din 1989 citeaz riscul suicidar la bolnavii cu SM n procent de 2-3% (6). Un alt studiu mai recent arat cu sinuciderea este de 7,5 ori mai frecvent la bolnavii cu SM dect la indivizi sntoi de aceeai vrst (11). n ceea ce privete anxietatea, datele din literatur sunt mai srace. Un singur studiu (12) arat c 7080% din subieci prezentnd o SM triser n anul care preced apariia bolii, de 2 ori mai multe evenimente purttoare de o puternic anxietate, dect subiecii de control. Ni se pare interesant de remarcat publicarea a patru pacieni vrstnici (peste 60 de ani), care s-au prezentat la serviciile medicale psihiatrice pentru alterarea memoriei i debutul unui sindrom demenial, care dup investigaiile paraclinice li s-a evideniat o suferin inflamatorie a sistemului nervos central ncadrabil n diagnosticul de SM (13). La unul dintre bolnavi, dup tulburrile cognitive de debut au aprut i tulburri de mers caracteristice SM. Autorii subliniaz c este neobinuit ca SM s debuteze cu tulburri psihice i la peste 60 de ani, dar se pare c acest lucru este posibil, chiar dac este greu de recunoscut. n activitatea noastr i noi am avut 2 cazuri de SM cu simptome de debut, predominant psihice, care ulterior cu ajutorul RMN

au fost confirmate, dar pacienii aveau o vrst mai mic dect 50 de ani. n ceea ce privete tratamentul tulburrilor psihice cu nootropil la bolnavii cu SM, nu am gsit n literatur date de comparaie. Lucrarea noastr este un nceput n acest domeniu.

CONCLUZII1. Deficitul mnezic este tulburarea psihic cea mai frecvent ntlnit la bolnavii notri (91,3%). 2. Scala de depresie a depistat c 65,2% din lotul nostru de bolnavi cu SM sufer de depresie. 3. Riscul suicidar l-am gsit a fi n studiul nostru de 60,9%. 4. Cea mai puin frecvent tulburare psihic ntlnit de noi este anxietatea (34,2%). 5. Toate tulburrile psihice depistate la bolnavii cu SM din Centrul de Zi SM Oradea sunt n procente mai ridicate dect datele din literatura de specialitate. Aceasta din cauz c lotul nostru de bolnavi este alctuit din bolnavi cu o vechime a bolii de peste 5-10 ani, tiindu-se c odat cu evoluia n timp a SM, tulburrile psihice sunt mai frecvente. 6. n literatura de specialitate sunt citate cazuri de SM cu debut peste 60 de ani, unde simptomatologia clinic a fost predominant psihiatric (sindrom demenial). n activitatea noastr clinic am avut i noi 2 cazuri de SM cu debut psihiatric, dar la o vrst tnr. 7. Nootropilul n doz de 1,6g/zi are o influen foarte bun asupra depresiei la bolnavii cu SM, foarte bun asupra riscului suicidar i a tulburrilor cognitive i mai puin bun asupra anxietii.

BIBLIOGRAFIE1. Charcot JM Des sclroses de la moelle pinir, 1868, 41, 554-566 2. Montreuil M, Derouesn Ch Disorders of intellect and mood in multiple sclerosis. Rev Prat, 1991, 41, 1913-1918. 3. Pascu I, Blaa Rodica Scleroza multipl, 1999, 58. 4. Beatt Y Cognitive and emotional disturbances in multiple sclerosis. Behav Neurol, 1993 5. Truelle JL et al Troubles intellectuels et thymigues dans la sclrose en plaques. Rev Neurol, 1987, 143, 595-601. 6. Rabins PV et al Structural brain correlates of emotional disorders in multiple sclerosis. Brain, 1986, 109, 585-597. 7. Lyon Caen O et al Cognitive function in recent onset demyelina Fing diseases. Arch Neurol, 1986, 43, 1138-1141. 8. Litvan I et al Slowed information processing in multiple sclerosis. Arch Neurol, 1988, 45, 281-285. 9. Jennekens-Schinkel A et al Memory and learning in outpatients with quiescent multiple sclerosis. J Neurol Sci, 1990, 95, 311-325. 10. Jouvent R, Monireuil M, Benott N et al Cognitive impairment, emotional disturbances and duration of multiple sclerosis. London J Libbey, 1989, 139-145. 11. Stenager EN, Stenager E, Koch-Henriksen N et al Suicide and multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1992, 55: 542-545. 12. Grant J et al Life event and multiple sclerosis, London, Guilford Press, 1988. 13. Leyne T et al Dementia as primary symptom in late onset multiple sclerosis. Nerenaryt, 2004, Dec. 1: 13-16.

STUDIU CLINIC

9Monica Sabu, P Mihancea . Universitatea din OradeaREZUMAT

SINDROMUL VESTIBULAR PERIFERIC N PATOLOGIA NEUROLOGIC

Obiective: Am dorit o evaluare clar i sistematic a sindroamelor vertiginoase periferice care s-au adresat serviciului de urgen neurologie, serviciului ambulatoriu de neurologie sau care au fost internate n seciile de neurologie ale Spitalului Clinic de Neurologie i Psihiatrie Oradea, n scopul eficientizrii examinrilor i desigur, a tratamentului afeciunilor cauzatoare. Metod: Au fost inclui n acest studiu pacieni cu vertij care s-au adresat compartimentelor mai sus amintite n perioada 1 I 2004 31 XII 2005. Examinarea clinic s-a fcut conform recomandrilor clasice: s-au practicat: anamneza pacientului, examenul fizic general, examenul neurologic complet, examenul neurologic al aparatului vestibular. Pe baza examenului clinic s-a fcut n primul rnd diferenierea sindromului vestibular de alte suferine i apoi diferenierea sindromului vestibular periferic de cel central. Au fost reinui pacienii care prezentau sindrom vestibular periferic: vertij, probe vestibulare statice (proba Romberg i proba devierii braelor) i dinamice (mersul n stea, proba Tinetii i testul get up and go ) cu deviere sistematizat, nistagmus sistematizat. Toi pacienii au fost examinai ORL: otoscopie i audiogram. Cei cu afeciuni ale urechii medii au fost reinui pentru tratament n secia ORL. Pentru cei la care s-a detectat surditate de percepie s-au practicat examinri neuroimagistice: CT i/sau MRI. Rezultate: Au fost selectai 141 pacieni cu sindroame vestibulare periferice. Din acetia, 9 pacieni (6, 38%) au avut suferine ale urechii medii : 2 au prezentat otit acut, 6 au prezentat dopuri de cerumen, 1 femeie cu otite repetate n antecedente a prezentat colesteatom. Ei au fost reinui n seciile ORL i au fost exclui din discuia ulterioar. Au rmas n studiu 132 pacieni, cu sindrom vestibular periferic. Acetia au prezentat dup cum urmeaz: vertij poziional paroxistic benign 71 (53, 78%), neuronit vestibular 40 (30, 30%), labirintite acute 14 (10, 60%), neurinoame de acustic 2 (1, 51%) i o pacient (0, 75%), a prezentat un meningeom de unghi ponto-cerebelos. Concluzii: Frecvena sindroamelor vestibulare periferice este relativ mare n serviciile de neurologie, iar abordarea lor necesit cunoaterea detaliat a fiziopatologiei i aspectului clinic al tuturor bolilor discutate mai nainte pentru elaborarea unei strategii corecte de examinare i tratament. Dac n prezenta unui VPPB nu sunt necesare examinri paraclinice i nici tratament sofisticat (efectuarea lor nseamn timp i bani risipii), nediagnosticarea unor labirintite poate conduce la suferine cronice i pierderea auzului. ntrzierea diagnosticrii unor tumori de unghi pontocerebelos determin complicarea interveniei chirurgicale, alterarea strii pacientului sau chiar decesul acestuia. la fel, nerecunoaterea unei boli Mnire, mpiedic aplicarea tratamentelor specifice serviciilor ORL. Cuvinte cheie: sindrom vestibular periferic; VPPB; labirintite; Mnire; sindrom de unghi pontocerebelos; neurinom de acustic

INTRODUCEREn anul 1914 Brny Robert luat premiul Nobel n medicin i fiziologie pentru studiile mecanismelor vestibulare. A difereniat sindromul vestibular periferic de cel central, a studiat nistagmusul artnd evoluia paralel ntre sindromul vertiginos i nistagmus, a urmrit rspunsul la probele calorice, a fcut studii anatomopatologice i studii asupra sindroamelor vestibulare posttraumatice n traumatismele de rzboi (1). Sistemul vestibular stabilizeaz corpul n spaiul tridimensional n care acesta evolueaz i contribuie la percepia stabil a acestuia. Funcia vestibular se realizeaz prin intermediul celor trei canale semicirculare, a utriculei i saculei (2). Canalele semicirculare percep micrile de rotaie ale capului. Utricula i sacula constituie sistemul otolitic care percepe micrile liniare ale capului, aduc informaii despre presiune, respective nlime sau adncime. Sistemul vizual i aparatul proprioceptiv au i ele un rol important alturi de sistemul vestibular propriu-zis. Cnd capul este rotit, canalele semicirculare sunt stimulate, dar iREVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 1, AN 2006

imaginea vizual a mediului nconjurtor se deplaseaz stimulnd cile vizuale optochinetice. Muchii gtului codeaz de asemenea o informaie sinergic (2). Integrarea senzorial se face la nivelul nucleilor vestibulari din trunchiul cerebral, cu contribuia poriunii vestibulare cerebeloase. Cele trei sisteme sunt complementare i redundante. Graie eferenelor medulare, sistemului vestibular controleaz echilibrul postural static i dinamic. Eferenele spre sistemul vizual permit stabilizarea privirii (2). Integrarea cortical a senzaiilor vestibulare contribuie la reprezentarea spaiului tridimensional (2). Dimensiunea emoional a vertijului (ca i a durerii) atest contribuia informaiilor vestibulare la elaborarea corelaiilor emoionale n cadrul sistemului limbic. De asemenea, nucleii vestibulari au conexiuni importante cu nucleii vegetativi de la nivelul trunchiului cerebral (2). Reaciile posturale sunt adaptate vieii terestre. O informaie senzorial neobinuit realizeaz o distorsionare a sistemului funcional i un semnal de eroare n reprezentarea cortical: vertijul. Sindromul vestibular are ca simptom esenial vertijul (3, 4, 5). Acesta este cel mai frecvent rotator, dar43

44


poate fi i liniar, realiznd impresia micrii liniare sau de tangaj. Dac acesta este rotator, sunt implicate cile care primesc sau prelucreaz informaiile de la canalele semicirculare. Leziunile cilor vestibulare stimulate prin otolite creeaz iluzia deplasrilor liniare sau senzaia de tangaj. Vertijul reprezint de fapt senzaia eronat de micare a mediului nconjurtor rezultat n urma conflictului dintre informaiile senzoriale primite de la sursa vestibular alterat i de la alte dou surse: vizuale i proprioceptive, integre. Sindromul vestibular periferic, la care facem n continuare referire, apare n afeciuni labirintice i ale nervului vestibular (3, 4, 5). Suferinele labirintice pot fi determinate de: leziuni ale urechii medii (inflamaii: otite medii, traumatisme prin presiune, disfuncii tubare, chiar dopuri de cerumen), inflamaii labirintice (labirintite, suferine vasculare ale urechii interne- sindromul Lindsay Hemenway, boala Mnire), traumatisme craniene cu fracturi ale stncii temporale, tumori (colesteatoame). Otoscleroza, prin afectarea lanului osos al urechii medii, este rar implicat n generarea sindroamelor vertiginoase, determin mai ales afectarea auditiv (3, 4, 5). Afectarea nervului vestibular poate fi determinat de: procese inflamatorii (neuronita vestibular), tumori (neurinoame de acustic, trigemen, alte tumori de unghi ponto-cerebelos) (3, 4, 5).

OBIECTIVEAm dorit o evaluare clar i sistematic a sindroamelor vertiginoase periferice care s-au adresat serviciului de urgen neurologie, serviciului ambulatoriu de neurologie sau care au fost internate n seciile de neurologie ale Spitalului Clinic de Neurologie i Psihiatrie Oradea, n scopul eficientizrii examinrilor i desigur, a tratamentului afeciunilor cauzatoare.

MODUL DE LUCRUAu fost inclui n aceast observaie pacieni cu vertij care s-au adresat compartimentelor mai sus amintite n perioada 1.I.2004-31.XII.2005. Examinarea clinic s-a fcut conform recomandrilor clasice prezentate de numeroase surse (6-13). S-au practicat: anamneza pacientului, examenul fizic general, examenul neurologic complet, examenul neurologic al aparatului vestibular. Anamneza a urmrit: tipul vertijului (rotator sau liniar, prezena tendinei de cdere, sau a cderilor, prezena instabilitii sau a senzaiei de instabilitate), evoluia cronologic a simptomelor (modul de debut brutal sau progresiv, evoluia durata crizei, prezena episoadelor repetate, data ultimului episod),

intensitatea simptomatologiei (se impune ntreruperea activitii, aezarea sau poziia culcat) i circumstanele de apariie (n repaus, la micri brute ale capului, apariia brutal, prezena unor medicamente, a unor circumstane speciale: stres, locuri nchise sau dimpotriv spaii largi-piee, strzi, influena ciclului menstrual). S-a urmrit prezena unor simptome/semne asociate generale (prodroame, contemporane sau asociate cu crizele sau care persist i ntre crize i se modific cu ocazia crizelor), neurovegetative (greuri, vrsturi, transpiraii, senzaie de frig, tahicardie, anxietate, tremurturi, crampe) sau neurologice (paralizii, tulburri de coordonare, tulburri de sensibilitate, de vedere). S-au urmrit simptomele otologice: hipoacuzie, senzaia de ureche nfundat, otoree, otalgii cu partea n care apar acestea, cronologia lor n raport cu vertijul, evoluia lor n timp (surditatea permanent sau n timpul vertijului, acufene n timpul sau anunnd vertijul). S-au urmrit i antecedentele pacientului: tratamente (ototoxice, care pot modifica examenul obiectiv neurologic al pacientului sau care pot determina apariia ameelilor prin alte mecanisme dect cele vestibulare: antihipertensive, antiparazitare, somnifere), prezena unor suferine otologice sau medicale, prezena familial a migrenei sau otospongiozei. Examenul fizic general a urmrit parametrii generali ai pacientului: culoarea tegumentelor, respiraia, TA, puls, prezena suflurilor cardiace, vasculare, diureza. Acestea au fost completate de examinri complementare: hemogram, glicemie, uree electroli, etc Examenul neurologic a urmrit: semnele vestibulare (asupra crora vom reveni), semnele cerebeloase, piramidale, atingeri ale nervilor cranieni, prezena cefaleei, a pierderilor de cunotin, prezena traumatismelor craniene, a celor cervicale, a durerilor cervicale, contracturilor musculaturii paravertebrale cervicale sau a poziiilor particulare (torticolis). Examenul vestibular specific a cuprins: probele statice (proba Romberg i proba devierii braelor), probele dinamice (proba mersului n stea, testul get up and go i testul Tinetti i analiza nistagmusului (direcie, sens, intensitate). La pacienii cu vertij poziional au fost utilizate manevre de provocare a vertijului: manevra Dix Hallpike (6, 7, 8, 12, 13, 14). i manevra Halmagy (7, 8). Nu am utilizat probele calorice vestibulare datorit dificultii de aplicare, interpretare pe care acestea le prezint la pacienii contieni i a unei reticene sistematice a pacienilor fa de aplicarea lor. De asemenea, nu am utilizat metode de posturografie i nistagmometrie din motive tehnice obiective. Credem c absena lor nu a influenat rezultatele studiului.


45

Pe baza examenului clinic s-a fcut n primul rnd diferenierea sindromului vestibular de alte suferine (suferine generale hipo-hipertensiune, anemii, tulburri de ritm cardiac, hipoglicemia, hipocalcemia, migrena, lipotimii, kinetoze, medicamente ototoxice, etc) i apoi diferenierea sindromului vestibular periferic de cel central. Au fost reinui pacienii care prezentau sindrom vestibular periferic: vertij, probe vestibulare statice (proba Romberg i proba devierii braelor) i dinamice (mersul n stea, proba Tinetii i testul get up and go) cu deviere sistematizat, nistagmus sistematizat. S-au identificat dou grupe de pacieni: unii care prezentau i simptomatologie auditiv, alii care nu prezentau simptome auditive. La cei cu simptome auditive s-au practicat probele instrumentale (Rinn i Weber) pentru diferenierea tulburrilor auditive de percepie i transmitere. Toi pacienii au fost examinai ORL: otoscopie i audiogram. Cei cu afeciuni ale urechii medii au fost reinui pentru tratament n secia ORL. Acetia au prezentat: otite, dopuri de cerumen, colesteatoame, otospongioz. Pentru cei la care s-a detectat surditate de percepie s-au practicat examinri neuroimagistice: CT i/sau MRI. Diagnosticul s-a fcut respectnd criteriile diagnostice ale fiecrei entiti patologice.

3% 2% 23%

Neuronita vestibular Boala Meniere Labirintite acute Neurinoame de acustic Alte Tu de unghi pontocerebelos 65%

7%

Figura 1 Sindroame vestibulare periferice

REZULTATEAu fost selectai 141 pacieni cu sindroame vestibulare periferice. Din acetia, 9 pacieni (6,38%) au avut suferine ale urechii medii: 2 au prezentat otit acut, 6 au prezentat dopuri de cerumen, 1 femeie cu otite repetate n antecedente a prezentat colesteatom. Ei au fost reinui n seciile ORL i au fost exclui din discuia ulterioar. Au rmas n studiu 132 pacieni, cu sindrom vestibular periferic. Acetia au prezentat dup cum urmeaz: vertij poziional paroxistic benign 71 (53,78%), neuronit vestibular 40 (30,30%), labirintite acute 14 (10,60%), neurinoame de acustic 2 (1,51%) i o pacient (0,75%), a prezentat un meningeom de unghi ponto-cerebelos (figura 1). Vertijul poziional paroxistic benign (VPPB) a avut o pondere mai mare la femei 45 cazuri (63,3%) fa de brbai 26 cazuri (36,6%) (figura 2). Grupa de vrst cea mai afectat a fost 40-50 ani 28 cazuri (39,43%) (figura 3). La doi din pacienii cu VPPB manevrele de provocare (Dix Hallpike i Halmagy) au avut rezultate la limit, cu producerea doar parial a vertijului i nistagmusului, iar simptomatologia a fost de durat mai lung, n ambele cazuri pacienii prezentnd crize de

vertij timp de peste dou luni. Ambii pacieni erau fumtori, hipertensivi, iar unul din ei avea n antecedente un infarct miocardic. Neuronita vestibular a avut o uor mai mare pondere la brbai: 23 cazuri (57,5%) fa de femei: 17 cazuri (42,5%) (figura 4). Grupa de vrst cea mai expus pentru ambele sexe a fost 31-40 ani (figura 5). Doi din pacieni au prezenta i sindrom Ramsay Hunt. Labirintitele acute au avut o pondere ceva mai mare la femei: 8 cazuri (57,14%) fa de brbai: 6 cazuri (42,85%) (figura 6). Labirintitele au aprut cu preponderen la pacienii tineri: predomin la grupele de vrst 31-40 i 21-30 ani (figura 7). Doi pacieni au prezentat neurinom de acustic. Unul, n vrst de 32 ani prezenta hipoacuzie la urechea dreapt de peste 10 ani i de doi ani avea paralizie facial periferic dreapt. Examinarea CT i MRI a evideniat o formaiune tumoral de aproape 10 cm n unghiul ponto-cerebelos drept (figura 8). Al doilea pacient, de 72 ani, era cunoscut hipertensiv, cu numeroase accidente vasculare cerebrale de tip lacunar n antecedente, prezenta tetraparez, sindrom pseudobulbar, deteriorare intelectual important i care acuza hipoacuzie (colaborarea fiind dificil, nu am putut aprecia dac uni sau bilateral i nici nu s-a putut face audiogram) i importante tulburri de echilibru cu cderi repetate pe partea stng. Examinarea MRI cerebral a artat prezena unui neurinom de acustic de aproximativ 1/2 cm n unghiul pontocerebelos stng (figura 9). O pacient de 46 ani a prezentat un meningeom de clivus (figura 10).

DISCUIIPrincipalele entiti clinice ntlnite ca sindroame vestibulare periferice sunt vertijul paroxistic benign, neuronita vestibular, labirintitele acute, boala Mnire. Mai rare sunt tumorile de unghi pontocerebelos, suferinele vasculare ale aparatului vestibular (3, 4, 5, 13, 15).

46

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 1, AN 200630Numr de cazuri

37%

Femei Brbai

25 20 15 10 5 0 2 21-30 6 6 11 10 18 7 9

Brbai Femei

63%

2 1 31-40 41-50 51-60 peste 60 Grupa de vrstFigura 3 Vertijul poziional paroxistic benign

Figura 2 Vertijul poziional paroxistic benignNumr de cazuri

57%

Femei Brbai

43%

14 12 10 8 6 4 2 0

Brbai Femei 8 5 3 3 21-30 5 5 5 4

2 0 31-40 41-50 51-60 peste 60 Grupa de vrst

Figura 4 Neuronit vestibular

Figura 5 Neuronit vestibular

Numr de cazuri

57%

Femei Brbai

5 4 3 2 1 0 21-30

Brbai Femei

43%

Figura 6 Labirintite acute

31-40 41-50 51-60 peste 60 Grupa de vrst Figura 7 Labirintite acute

Vertijul poziional paroxistic benign (cupulolitiaza sau canaliculolitiaza) VPPB reprezint cea mai frecvent cauz a sindroamelor vestibulare la pacienii care se prezint pentru consult neurologic. Vertijul este intens, rotator, scurt, cu durat n jur de 30 secunde, declanat de schimbarea poziiei: culcare, ridicare, rotaia rapid a capului. Vertijul poate fi extrem de invalidant. Pacienii prezint n mod constant nistagmus cu direcia secusei lente spre labirintul lezat. Pot prezenta vrsturi. Nu exist alte semne neurologice asociate (16, 17, 18). Mecanismul const n prezena unei cupulolitiaze cel mai adesea la nivelul canalului semicircular posterior: depozite de particule otolitice (care provin din macula utricular) deasupra cupulei canalului semicircular posterior sau unei canaliculolitiaze (otolite mobile n endolimfa canalului semicircular posterior). Diagnosticul se face prin provocarea vertijului i nistagmusului poziional prin manevra lui Dix Hallpike. Durata bolii este de cteva zile pn dou sptmni, maximum o lun. La unii pacieni apar perioade

de crize vertiginoase (16, 17, 18). Tratamentul const n manevre terapeutice care mobilizeaz depunerile otolitice i le disperseaz (19, 20, 21). Exist o foarte mare rat de remisie spontan i probabil c muli pacieni nu mai ajung la medic. Suferine vasculare, tumori de unghi ponto-cerebelos pot imita vertijul poziional paroxistic benign, dar rspunsul la manevra Dix Hallpiki (apariia constant a vertijului i nistagmusului cu un interval de laten) i cutarea atent a altor semne neurologice traneaz diagnosticul (22). Sindromul Lindsay Hemenway, produs prin ocluzia arterei vestibulare anterioare (irig utricula i canalele semicirculare extern i superior) descrie un vertij poziional asemntor VPPB dar de durat mult mai mare i n care manevrele de provocare a vertijului sunt cu rspuns mai tardiv, mai puin evident sau absent (22). VPPB este i n cazul nostru cea mai frecvent cauz a sindroamelor vestibulare examinate. Nu credem c repartiia pe sexe are vreo relevan. Prezena bolii cu preponderen la vrste mijlocii


47

ar putea fi n legtur cu alterarea endolimfei, dar sindromul a fost descris i la copii. n cazul nostru, 10 pacieni au prezentat vrsturi importante care apreau sistematic la apariia vertijului. Patru pacieni prezentaser n antecedente traumatisme craniene fr leziuni identificabile. Sindromul vertiginos de tip VPPB a aprut la mai puin de o sptmn dup traumatism n toate cazurile, iar n dou situaii imediat dup traumatism. Tratamentul administrat a fost simptomatic (Betahistidin), s-au realizat n toate cazurile manevre de repoziionare canalicular. Pentru 20 pacieni a fost necesar administrarea de anxiolitice (Alprazolam). Prezena celor doi pacieni cu factori importani de risc vascular, rspuns la limit la probele de provocare a VPPB (Dix Hallpike i Halmagy), cu vertij cvasipermanent dar net agravat iniial de micarea capului i cu persitena mai ndelungat a simptomatologiei n ciuda manevrelor de repoziionare i tratamentului antivertiginos, ne pune cu mare probabilitate n faa sindromului Lindsay Hemenway. Pentru cei doi s-a practicat examinarea Doppler a vaselor precerebrale, s-au evideniat modificri aterosclerotice difuze, dar fr afectarea fluxului sanguin la nivelul vaselor precerebrale. Examinarea vaselor retiniene arta n ambele cazuri angioscleroz retinian. Dup dou luni simptomatologia s-a ameliorat vizibil n ambele cazuri. Neuronita vestibular (neuropatia vestibular) a fost descris n 1949 de ctre Dix Hallpike (23). Este a doua cauz a sindroamelor vestibulare periferice i determin apariia acut a unui vertij rotator nsoit de vrsturi i de obicei urmat de dezechilibru care dureaz cteva sptmni. Are loc pierderea acut, brutal, complet a funciei vestibulare pe o parte. Cauza cea mai frecvent este infecia viral. Sunt implicai frecvent virusul herpes simplex, zona zoster, virusurile gripale i paragripale, dar i alte virusuri pot determina aceeai simptomatologie. Boala dureaz 8-15 zile. Recuperarea presupune compensarea i adaptarea sistemului nervos central la leziunea periferic iniial sau la sechele. n faza iniial exist o lips de informaii de la neuronii vestibulari omolaterali prii lezate. Ca urmare apare alterarea cilor vestibulo-oculare, fapt care determin nistagmus (care bate spre partea lezat) i cderea corpului spre partea lezat. Alterarea cilor vestibulo-reticulo-corticale determin apariia simptomelor vegetative: transpiraii, vertij. n faza de regresie, cerebelul inhib neuronii controlaterali leziunii i realizeaz o nou stare de

echilibru. n faza de restaurare, datorit plasticitii sistemului nervos central apare o dezinhibare a neuronilor vestibulari atini cu preponderen, apare suplearea cu informaii vizuale i proprioceptive i crete eficiena sistemului comisural cu plecare de la neuronii vestibulari controlaterali. Datorit fenomenelor de adaptare, vertijul, tulburrile de echilibru i semnele vegetative dureaz doar puin timp. Adaptarea natural a SNC prin compensare ajut reeducarea precoce, bine orientat i dirijat de ctre un kinetoterapeut aa nct tratamentul medicamentos i voina pacientului sunt la fel de importante. Tratamentul const n administrarea de Metilprednisolon i antivirale (Aciclovir) (23, 24). Neuronita vestibular a fost i n cazul nostru a doua cauz a sindroamelor vestibulare periferice. Am gsit uoar predominan la brbai: 23 cazuri (57,5%) fa de femei: 17 cazuri (42,5%) i o frecven mai mare a afeciunii la vrste medii: grupele de vrst 31-40 i 41-50 ani. n dou cazuri pacienii aveau pe partea nervului vestibular afectat paralizie facial periferic i erupie vezicular n canalul auditiv extern. Aceste cazuri au fost etichetate ca fiind de origine zosterian. n celelalte cazuri nu am putut identifica o determinare specific. Tratamentul aplicat a fost cortizonic (Metilprednisolon), antiviral (Aciclovir) i simptomatic (Betahistidin) Labirintitele acute sunt inflamaii ale urechii interne care cuprind vestibulul, canalele semicirculare i cohleea. Este atins deci organul receptor vestibular i auditiv. Atingerea poate fi uni sau bilateral. Simptomele cele mai frecvente sunt vertijul i simptomele auditive (acufene, hipoacuzie). Complicaia cea mai de temut este surditatea definitiv. Cauzele labirintitelor sunt multiple: otite medii acute (prin traversarea ferestrei ovale de ctre procesul infecios sau extensia infecioas de-a lungul vaselor sanguine i limfatice), otite cronice colesteatomatoase (care pot determina fistule perilimfatice), fracturi ale temporalului sau traumatisme operatorii cu atingerea labirintului, vasculite, tumori, infarcte labirintice, abuz de medicamente ototoxice (aminoglicozide, chinin, aspirin), mecanisme alergice. Tratamentul vizeaz cauza i desigur, este i simptomatic. Dac este vorba de o determinare infecioas se administreaz antibiotice, dac este un colesteatom sau o fistula labirintic, se intervine chirurgical. n timpul crizei vertiginoase se recomand repaus, se administreaz antivertiginoase (Betahistidin) antiemetice (Torecan, Metoclopramid), sedative, anxiolitice (Alprazolam,

48


Diazepam). Se insist pe mobilizare n etapele urmtoare, pentru realizarea unei compensri centrale n cazul n care s-a produs destrucia labirintic (25). Se pare c Beethowen ar fi avut o astfel de suferin: sindrom vertiginos i surditate cu debut brusc, evoluie progresiv, fr ameliorare, fr antecedente familiale i fr suferine otologice anterioare prof. Porot i Dr. Miermont, 1986 (26). Labirintitele au fost mai frecvente la brbai: 8 cazuri (57%) fa de femei 6 cazuri (42%), dar numrul mic de cazuri nu ne poate face s tragem vre-o concluzie. Simptomatologia a fost n toate cazurile unilateral. Nu am gsit o cauz identificabil a labirintitelor. Unul din pacieni prezentase o otit cu aproximativ dou sptmni nainte, dar sub tratament antibiotic (Amoxicilin), a fost declarat vindecat ORL, dar am considerat aceasta ca o cauz posibil i am administrat i noi antibiotice (Augmentin). Am administrat antivertiginoase (Betahistidin), antiedemetoase (Manitol), antiemetice (Metoclopramid). Evoluia fost favorabil n toate cazurile. Pacienii nu au mai prezentat dup 6-8 sptmni nici un fel de simptomatologie. Hipoacuzia de percepie evideniat la prima examinare a disprut la examinarea ulterioar, practicat la dou luni dup prima. Trei pacieni, dou femei i un brbat au prezentat ulterior episoade identice i am pus problema unei boli Mnire. Boala Mnire a fost descris de ctre Mnire n 1861 la o edin a Academiei Medicale Franceze. Este cauza a peste 10% din sindroamele vertiginoase, apare la aduli de vrst medie. Poate fi asemnat cu glaucomul datorit creterii presiunii endolimfei din interiorul labirintului membranos i evoluiei n crize care debuteaz brusc i care sunt mai mult sau mai puin frecvente (27). Cauza creterii presiunii intralabirintice este incert. Au fost implicate dereglri ale canalelor ionice ale mambranelor celulare (28), mecanisme alergice, inflamatorii, pare c exist o aglomerare familial (peste 50% din pacieni au istoric familial al bolii) (27). Pacienii prezint crize vertiginoase rotatorii intense nsoite de puternice fenomene vegetative, acufene, hipoacuzie, apare senzaia de ureche nfundat, adeseori cefalee. Crizele dureaz cteva ore, mai rar cteva minute sau mai mult de o zi i se calmeaz progresiv. De obicei suferina este unilateral. Practic, asocierea vertijului rotator cu hipoacuzie i acufene sugereaz diagnosticul. Pacienii prezint nistagmus orizonto-girator i surditate de percepie pentru toate tipurile de sunet. Evoluia

bolii este extrem de variat. Uneori, dup un prim episod survine o perioad lung (peste 10 ani) de acalmie. La alt individ, exist o perioada de episoade vertiginoase de cteva luni, apoi urmeaz un interval liber de civa ani. n timp apare surditatea. Tratamentul const n administrarea de sedative, antivertiginoase, antiemetice ca n cazul labirintitei (cu care de altfe se poate confunda la primul episod). Sunt utile i medicamentele depletive (Manitol, Glicerol). Uneori se impun tehnici chirurgicale de drenaj (25). Numrul att de mic al pacienilor cu Boal Mnire se datoreaz probabil faptului c acetia, cei cu diagnosticul deja stabilit se adreseaz serviciilor ORL. Doar o pacient cunoscut cu boal Mnire i care prezenta episoade repetate de vertij i alterarea marcat a auzului s-a prezenta pentru consult i n secia noastr, n care mai fusese tratat la debutul bolii n urm cu 6 ani i cnd crizele vertiginoase erau mult mai frecvente. Trei din pacienii diagnosticai iniial cu labirintite, dou femei i un brbat au repetat crizele vertiginoase pn la momentul bilanului pe care noi l-am fcut i s-au dovedit a avea de fapt boal Mnire. Pentru aceste cazuri a fost recomandat supravegherea n serviciile ORL. Neurinoamele de acustic sunt schwanoame care se dezvolt progresiv i care comprim nervul vestibular i facialul. Apar progresiv: surditate de percepie, acufene, episoade vertiginoase sau simpl impresie de dezechilibru, paralizie facial. Examinrile auditive i examinarea neuroimagistic traneaz diagnosticul. n principiu, orice hipoacuzie de percepie necesit examinare CT sau MRI pentru cutarea unui neurinom de acustic. Tratamentul este, desigur, chirurgical (3, 10, 12). n cazul pacientului de 32 ani la care am gsit neurinomul gigant de acustic, n stadiu de HIC, evoluia hipoacuziei era de peste 10 ani i fusese pus pe seama faptului c acesta a fost victima unui trsnet. De doi ani avea parez facial de tip periferic pe aceeai parte, fcuse tratament i era deja consolat cu ideea c a rmas cu sechele. El chiar s-a adresat serviciului nostru pentru episoade repetate de ameeal, uneori vertij i cefalee progresiv agravat. Examenul neurologic arta pe lng paralizia facial de tip periferic, nistagmus sistematizat, agravat n privirea lateral spre partea controlateral, devierea sistematizat la toate probele vestibulare statice i dinamice spre partea dreapt. Audiograma arta pierderea complet a auzului la urechea


49

dreapt. Examenul FO arta edem papilar, turgescena venelor retiniene, iar examinrile neuroimagistice au artat formaiunea tumoral imens. Neurochirurgia a practicat ntr-o prim etap un unt decompresiv i abia apoi s-a practicat ablaia (din pcate subtotal) a tumorii. Al doilea pacient care prezenta neurinom de acustic era extrem de invalidat fizic i intelectual: prezenta tetraparez spastic cu predominana hemiparezei drepte, semne de linie median, tulburri de deglutiie i fonaie, deteriorare global intelectual. Hipoacuzia a fost mult vreme neglijat. Neateptat era cderea sistematic spre stnga n ciuda deficitului motor mult mai accentuat pe hemicorpul drept i prezena unui nisagmus sistematizat cu secusa lent spre stnga i agravarea acestuia la privirea spre dreapta. Colaborarea la efectuarea audiogramei a fost extrem de dificil i rezultatul a fost neinterpretabil. Pacientul prezenta angiopatie hipertensiv i aspect normal al papilei nervului optic bilatera la examinarea oftalmoscopic a FO. Avnd n vedere starea neurologic i psihiatric alterat precum i prezena unei hipertensiuni severe, a cardiopatiei hipertensiv i a unor importante tulburri de ritm (FiA paroxistic i aritmie extrasistolic ventricular) s-a optat pentru temporizarea interveniei chirurgicale i urmrirea evoluiei pacientului. Alte sindroame de unghi ponto-cerebelos. Tumori de unghi ponto-cerebelos nafara neurinomului de acustic: neurinoame de trigemen, meningeoame. Am avut un singur caz n aceast categorie, o pacient de 46 ani care prezenta episoade repetate

de vertij, se pare fr semne obiective. Pacienta prezenta o reacie depresiv pentru care era dispensarizat n secia psihiatrie. La prezentarea n secia noastr episoadele de ameeal erau tot mai frecvente. Pacienta prezenta miokimii la nivelul hemifeei stngi, hipoestezie la nivelul feei i abolirea reflexului cornean n stnga, nistagmus sistematizat cu secusa lent spre stnga i accentuare la privirea spre dreapta, intermitent trismus. Audiograma era normal. Examinarea MR a evideniat o formaiune tumoral la nivelul unghiului ponto-cerebelos care prea s in de nervul trigemen, dar care s-a dovedit a fi un meningeom la nivelul clivusului i pentru care s-a reuit exereza subtotal.

CONCLUZIIFrecvena sindroamelor vestibulare periferice este relativ mare n serviciile de neurologie, iar abordarea lor necesit cunoaterea detaliat a fiziopatologiei i aspectului clinic al tuturor bolilor discutate mai nainte pentru elaborarea unei strategii corecte de examinare i tratament. Dac n prezenta unui VPPB nu sunt necesare examinri paraclinice i nici tratament sofisticat (efectuarea lor nseamn timp i bani risipii), nediagnosticarea unor labirintite poate conduce la suferine cronice i pierderea auzului. De asemenea, ntrzierea diagnosticrii unor tumori de unghi pontocerebelos determin complicarea interveniei chirurgicale, alterarea strii pacientului sau chiar decesul acestuia. la fel, nerecunoaterea unei boli Mnire, mpiedic aplicarea tratamentelor specifice serviciilor ORL.

BIBLIOGRAFIE1. Mudry A Robert Barany (1876-1936), Neurological stamp. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2000, 68, 507. 2. Petrovanu I, Zamfir M i colab Emisferele cerebrale-sisteme informaionale. Editura Intact, Bucureti, 1999 3. Hotson Rj, Baloh WR Acute Vestibular Syndrome. N Engl J Med, 1998, 339, 680-685. 4. Hanley K, Dowd TO, Considine N A systematic review of vertigo in primary care. British Journal of General Practice, Volume 51, Number 469, 1 August 2001. 5. Baloh RW Vertigo in Older People. Curr Treat Options Neurol, 2000 Jan, 2(1), 81-89. 6. Kanagalingam J, Hajioff D, Bennet S Vertigo. BMJ, 2005, 330, 523. 7. Delaney AK Betside diagnosis of vertigo, value of the history and neurological examination. Acad Emerg Med, 2003, 10, nr 12, 1388-1395. 8. Wiener-Vacher Sylvette What Is Useful in Vestibular Testing? Oto-Rhino-Laryngologia Nova 2001, 11, 95-98 (DOI, 10.1159/ 000048746). 9. Fuller G Neurological examination made easy, Churchill Livingstone, 2004. 10. Hufschmidt A Lcking Neurologe integral. Traducere sub redacia Popescu CD, Editura Polirom, Iai, 2002. 11. Arseni C, Popoviciu L Semiologie neurologic. Editura Didactic i Pedagigic, Bucureti, 1981. 12. Voiculescu V Neurologie, Editura Medical, Bucureti, 1975. 13. Antonini Revaz S, Guyot JPh, Stalder H Vertige. Primary Care, 2004, 4 nr 9, 171-176. 14. Humphriss RL, Baguley DM, Sparkes V, Peerman SE, Moffat DA Contraindications to the Dix-Hallpike manoeuvre, a multidisciplinary review. Int J Audiol, 2003 Apr, 42(3), 166-73. 15. Sloan PD Dizziness in primary care. Results from the National Ambulatory Care Survey. Fam Pract, 1989, 29, 33-38. 16. Hilton M, Pinder D Benign paroxysmal positional vertigo. BMJ, 2003, 326, 673. 17. Furman JM Benign paroxysmal positional vertigo. N Engl J Med, 1999, 341, 1590-1596. 18. Koelliker P, Summers RL, Hawkins B Benign paroxysmal positional vertigo, diagnosis and treatment in the emergency

50department. A review of the literature and discussion of canalith repositioning maneuvers. Ann Emerg Med, 2001 Apr, 37(4), 392-398. 19. Hilton M, Pinder D The Epley (canalith repositioning) manoeuvre for benign paroxysmal positional vertigo. Cochrane Database Syst Rev, 2002, (1), CD003162. 20. Hilton M, Pinder D The Epley (canalith repositioning) manoeuvre for benign paroxysmal positional vertigo. Cochrane Database Syst Rev, 2002, (1), CD003162. 21. Hilton M, Pinder D The Epley (canalith repositioning) manoeuvre for benign paroxysmal positional vertigo. Cochrane Database Syst Rev, 2004, (2), CD003162.

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 1, AN 200622. Hernandez Montero E, Fraile Rodrigo JJ, De Miguel Garcia F, et al Non-benign paroxysmal positional vertigo. Acta Otorrinolaringol Esp, 2003 Oct, 54(8), 591-594. 23. Baloh RW Vestibular Neuritis. N Engl J Med, 2004, 348, 1027-1032. 24. Strupp M, Zingler Vera Carina, Arbusow V, Niklas D et al Methylprednisolone, Valacyclovir, or the Combination for Vestibular Neuritis. N Engl J Med, 2004 Nr 4, Vol 351, 354-361. 25. http, //www.emedicine.com Lorenzo N, Boston MELabyrinthithys. 26. http, //www.lvbeethoven.com Biographie de Ludwig van Beethowen. 27. http, //www.menieresinfo.com/start.html 28. Gates P Hypothesis, could Menieres disease be a channelopathy? Intern Med J, 2005 Aug, 35(8), 488-489.

PREZENTARE DE CAZ

10

LEUCOARAIOZ LA UN PACIENT CU STENOZ MEDIE DE ARTER CAROTID INTERN DREAPT ASOCIERE NTMPLTOARE SAU DETERMINANT?Monica Sabu, Petru Mihancea, Dan Sirca, Andrada Oros-Iova Universitatea din OradeaREZUMATEste prezentat cazul unui pacient de 68 ani cu stenoz de carotid intern dreapt care este internat n mod repetat pentru deficit focal neurologic: hemiparez stng. Imagistica arat infarcte lacunare, leucoaraioz. Este discutabil dac exist o relaie direct ntre stenoza carotidian i evoluia pacientului.

INTRODUCERELeucoaraioza (LA) este un termen introdus de Hachinski n 1987 (din grecescul leuko-alb i araiosisrarefiere) pentru a desemna anomaliile substanei albe emisferice identificate la examinarea TC ca arii hipodense difuze, eterogene, imprecis delimitate. Ele intereseaz cu precdere centrul substanei albe centrale, nu substana alb periventricular sau zonele imediat subcorticale. Examinarea IRM n secvene ponderate T1 arat zone de hipointensitate, iar secvenele ponderate T2 arat zone de hiperintensitate. Uneori leziunile detectate TC i IRM nu sunt superpozabile ca numr, localizare, extindere, pentru c cele dou detecteaz alterri ale substanei albe care au semnificaie patologic diferit. Nu este deci o entitate ci un fenomen cu asocieri multiple. Macroscopic se constat decolorri insulare la nivelul substanei albe Leziunile tisulare care produc modificrile neuroimagistice sunt reprezentate de rarefierea difuz a substanei albe cerebrale, lrgirea spaiilor perivasculare Virchow-Robin, demielinizare, pierderi axonale i de oligodendrocite, glioz reactiv, creterea coninutului de ap i uneori infarcte mici. n esen, modificrile neuroimagistice reflect creterea coninutului de ap. Mecanismele fiziopatologice prin care apare acest fenomen sunt multiple i controversate. Sunt invocai factori ce in de scderea debitului circulator, de alterarea barierei hematoencefalice, de alterarea circulaiei lichidului cefalorahidian (1). ntr-o manier mai extins a acestor imagini, aceea de leucoencefalopatie sunt implicai i factori toxiciREVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 1, AN 2006

(antineoplazice, imunosupresoare, solveni organici, alcool, cocain, monoxid de carbon ), infecioi (HIV, PES, panencefalita rubeolic, zona-zoster, CMV, boala Lyme), boli de sistem (LED, PAR, boala Behcet, sdr Sjgren, sarcoidoza, vasculite), genetici (CADASIL, leucodistrofii, aminoacidurii), metabolici (deficitul de vitamina B12, de folai, hiopxia), traumatisme (2, 3). LA este frecvent depistat la examinarea TC i IRM a pacienilor cu suferine vasculare cerebrale. Frecvena este mai mare la pacienii vrstnici, la cei cu HTA i DZ. Prezena LA este frecvent asociat cu prezena infarctelor lacunare (IL) i deci cu afectarea vaselor mici cerebrale, mecanismele ischemice de producere ale LA i IL fiind n mare msur superpozabile. Legtura dintre stenozele carotidiene i prezena LA este ns neclar. Pare mai degrab c dezvoltarea i progresia LA la aceti pacieni ine mai degrab de prezena unor factori de risc comuni (4, 5).

PREZENTAREA CAZULUIPacientul ML, de 68 ani este internat pentru prima dat n iunie 2005 pentru parestezii i deficit motor pe hemicorpul stng. Pacientul nu prezint antecedente familiale semnificative. Prinii au decedat la vrste naintate, nu poate preciza cauza decesului, dar relateaz c nu au urmat nici un tratament cronic. Fraii sunt sntoi, nu urmeaz nici un tratament. Are doi copii sntoi. A avut numeroase internri n secii de reumatologie i balneofizioterapie pentru spodilodiscartroz cu radiculalgii i gonartroz bilateral. Ultima internare a fost n Spitalul de Recuperare Felix cu ase luni n51

52


urm. Nu urmeaz nici un tratament medicamentos. Este din mediu rural, a fost miner ntr-o min de uraniu peste 20 ani, obinuiete s consume alcool aproape zilnic (100-150 ml uic pe zi, la masa de prnz i seara). Boala a debutat cu dou zile naintea internrii prin parestezii pe hemicorpul stng, urmate de scderea forei musculare la acelai nivel. Treptat nu mai poate merge dect cu sprijin, prezint instabilitate emoional. Nu a urmat nici un tratament. Examenul obiectiv general la internare deceleaz: pacient cu obezitate abdominal (nlime 1,69, greutate 101 Kg), facies pletoric, rubeoza pomeilor, cteva stelue vasculare la nivelul feei dar nu i pe torace, esut celular subcutanat abundent preponderent la nivelul abdomenului. Sistemul ganglionar nu se palpeaz, prezint discret deformare, redoare articular i cracmente la mobilizarea genunchilor bilateral. Respirator: sonoritate pulmonar, murmur vezicular prezent. Cardiovascular: AMP n limite normale, zgomote ritmice, bine btute, TA-110/ 80 mm Hg, egal stnga-dreapta. Abdomenul este mrit de volum pe seama esutului celular subcutanat, tranzitul intestinal este prezent. Ficatul este la rebord, nedureros la palpare. Lojile renale sunt libere, miciunile sunt spontane, cu polachiurie nocturn i scderea intensitii jetului urinar. Organe de sim, n limite normale. Examenul neurologic: pacient contient, orientat temporospaial i asupra propriei persoane, prezint plns spasmodic, fr tulburri de limbaj, memorie, cu eupraxie. Prezint paralizie facial de tip central n stnga, globii oculari au axe paralele, micrile sunt posibile n toate direciile, RFM este prezent bilateral, pupilele sunt egale. Pacientul st greu n ortostatism, are tendin de cdere spre stnga, merge doar cu sprijin, prezint deficit motor la nivelul membrelor stngi (gradul 4 dup MRC scale), are uoar hipertonie de tip piramidal la nivelul membrelor stngi, ROT vii bilateral, mai vii n stnga dect n dreapta, prezint reflexe patologice: semnul Babiski n stnga, R. palmo-mentonier bilateral, Toulousse prezent. Sensibilitatea obiectiv este n limite normele, pacientul acuz parestezii pe hemicorpul stng. Prezint uoar dismetrie la probele indice nas i clci genunchi n stnga. LCR este clar, incolor, normotensiv. Pandy ++, elemente 4/3, monocite, proteine 120 mg%, glicorahie 54 mg%, clorurorahie 734 mg%. Analiza proteinorahiei nu se poate face din motive tehnice. La repetare: Pandy ++, proteine 110 mg%, elemente 6/3 (mononucleare), glicorahie 50 mg%, cloruri 764 mg%. TC cerebral fr substan de contrast, efectuat la trei zile de la internare (cinci zile de la debutul deficitului focal neurologic) arat: anuri corticale

i vi silviene mult accentuate, sistem ventricular ectaziat, normal poziionat. Concluzii: atrofie cerebral marcat. Examinrile de laborator: VSH 11/24, hemoglobin 12,1 g%, hematii 4,2 mil/mm3, leucocite 5700/ mm3, (neutrofile segmentate 57%, limfocite 36%, eozinofile 2%, monocite 4%), trombocite 250.000, T Howel 2 min 30 sec, tipm de protrombin 98%, glicemie 77 mg%, uree 29 mg%, colesterol 180 mg%, timol 3, bilirubin total 0, 36 mg%, indirect 0,36 mg%, direct 0%, GPT 22 UI, ex urin negativ. Pacientul refuz efectuarea testului HIV i VDRL. EKG: ritm sinusal normal, fr modificri patologice. EEG: traseu alfa hipovoltat, intricat cu beta, fr elemente patologice spontane sau la hiperpnee. Examenul fundoscopic: aspect normal al papilei nervului optic, vase ngustate. Rgf. Pulmonar: cord cu uoar reducere a diametrului longitudinal, mici opaciti reticulare supradiafragmatic i parahilar drept. Sinusuri costo-diafragmatice libere. Examenul Doppler al vaselor precerebrale: ACC, ACI i bulb carotidian cu plci fibrocalacare milimetrice, multiple. n segmentul cranial al ACI drepte se evideniaz accelerarea vitezei sistolice la 110cm/sec (stenoz de aproximativ 40%). Platoul diastolic este cobort. ACC, ACI i bulbul carotidian n stnga prezint plci milimetrice, fr modificare semnificativ a vitezelor de flux. V sist 63 cm/sec, V diast 24 cm/ sec. arterele vertebrale fr fereastr Doppler bilateral. Se instituie tratament antiagregant (Aspenter), hemoreologic (Pentoxifilin), neuroprotector (Piracetam), vitaminic (vitamina B1 i itamina B6). Se practic gimnastic recuperatoare i deficitul neurologic regreseaz semnificativ, pacientul merge singur, persist frust deficit motor pe hemicorpul stng i pacientul acuz n continuare parestezii pe hemicorpul stng, dureri la nivelul genunchilor, mai ales n stnga. Pe parcursul internrii, msurarea repetat a TA la diferite ore ale zile Este externat dup 14 zile. Se recomand la domiciliu Aspenter 75 mg/zi, Pentoxifilin 3 x 1 tb/zi, Piracetam 2-2-0 tb/zi. Dup o lun starea pacientului este bun, deficitul motor minimal, valorile TA sunt normale, acuz n continuare dureri la nivelul genunchilor i coloanei dorso-lombare. Revine dup dou luni acuznd dureri intense la nivelul umrului stng. Deficitul motor este minim, prezint important limitare antalgic la nivelul articulaiei scapulo-humerale n stnga. Persist instabilitatea emoional, nu mai prezint plns spasmodic. valorile TA ajung de cteva ori n regiunea de grani (150/ 80 mmHg). Analizele de laborator sunt similare,


53

nafara unei eozinofilii de 12 %, iar la examenul coproparaziltologic se evideniaz infestare parazitar cu Ascaris lumbricoides. Radiografia articulaiei scapulo-humerale stngi arat demineralizarea difuz a regiunii scapulohumerale, mici zone de calcificare la nivelul capsulei articulare. Se interpreteaz ca periatrit scapulo-humeral, se face tratament AINS, derivai de ergotoxin, fizioterapie, gimnastic medical. Se administreaz antiparazitare (Mebendazol 2x1 tb/zi, trei zile). Simptomatologia se amelioreaz. Se externeaz ameliorat dup 12 zile. Pacientul continu acas tratament recuperator i medicamentos, evoluia este favorabil, se ntoarce la activitile anterioare. Nu se mai prezint la control. Dup apte luni de la prima internare pacientul se prezint seara n serviciul de urgen pentru reinstalarea brusc a deficitului motor pe hemicorpul stng, n cursul dimineii. Relateaz prezena unor importante tulburri de memorie, agravarea instabilitii emoionale, tulburri de somn cu tendina de inversare a ritmului somn-veghe. Acuz n continuare dureri la nivelul genunchilor i dureri la nivelul membrului superior stng. Afirmativ, a urmat tratament permanent cu Aspenter i Pentoxifilin, nu a mai consumat alcool. Intermitent a luat AINS n aplicaii locale sau pe cale general. n urm cu o sptmn a prezentat o IACRS pentru care a luat Ampicilin trei zile. Examenul obiectiv: orientat temporo-spaial i asupra propriei persoane, plns spasmodic, se concentreaz greu, relatarea simptomatologie este prolix, prezint paralizie facial periferic, este disartric, prezint discrete tulburri de deglutiie predominant pentru lichide, probele de parez sunt pozitive la membrele stngi, dar poate efectua i micri antigravitaionale. Micrile antirezeisten sunt reduse. (gradul 4 MRC Scale), ROT sunt vii bilateral, clonoide chiar n stnga, reflexele patologice avute anterior sunt prezente, prezint hipertonie de tip piramidal, mai accentuat n stnga. Pacientul nu poate menine ortostatismul i nu poate merge dect cu sprijin bilateral. Valorile TA sunt normale, dar pacientul relateaz c dimineaa, la msurarea fcut de medicul de familie TA a fost crescut: 180/100 mm Hg i i s-a administrat Captopril 1 tb sublingual. Analizele de laborator: VSH 8/17, leucocite 5500/ mm3, (neutrofile segmentate 58%, limfocite 37%, monocite 4%, eozinofile 1%), hemoglobin 14,5 mg%, hematii 4,1 mil/mm3, fibrinogen 603 mg%, proteina C reactiv-negativ, factor reumatoid negativ, glicemie 77 mg%, uree 27 mg%, colesterol total 249 mg%, timol 2 UI, bilirubin total 0,35 mg%, n totalitate conjugat, GPT 8 UI, Examen de urin negativ.

Rgf pulmonar arat tendina de orizontalizare a cordului, n rest normal. LCR este n continuare cu hiperproteinorahie: 128 mg%. Se face examinri imunologice pentru treponema, din snge i LCR, care sunt negative. Se face i restul HIV, care este negativ. Examenul Doppler al vaselor precerebrale arat acelai aspect ca la examinarea anterioar. Examenul de fund de ochi: angiopatie hipertensiv stadiul II. Examinarea MRI cerebral arat leziuni discrete de leucoaraioz, infarcte lacunare i atrofie cerebral difuz, bilateral (figura 1). Angio MRI nu d elemente importante de diagnostic. n toate secvenele de angio MRI, cu diferite grade de rotaie, pare s existe o variant anatomic de AcomA n care cele dou ACA comunic n mod direct, fr s existe un vas intermediar. (Comunicarea se face pe o lungime mai mare, dar acest lucru nu afecteaz funcionalitatea poligonului Willis) (figurile 2-4). MRA cu reconstrucie 3D (figurile 3, 4) arat un flux ceva mai sczut la nivelul ACI drepte. Desigur, aceste date sunt orientative, doar agiografia poate da elemente de certitudine. Se trece la tratament antiagregant cu Plavix, se adaug tratament hipolipemiant cu statine, se menine Pentoxifilin, se face o cur de Cerebrolisyne. Evoluia este favorabil, deficitul neurologic se amelioreaz semnificativ: pacientul poate umbla singur, fr sprijin, se amelioreaz i tulburrile de deglutiie. Persist labilitate emoional, uoar anxietate i tulburri de somn. Pe parcursul internrii valorile TA rmn normale.

Figura 1

Figura 2

54


Figura 3

Figura 4

Dup o lun este internat ntr-o alt clinic, se repet examinarea MRI i angio MRI, datele sunt perfect superpozabile, nafara minimei diferene c stenoza ACI drepte este apreciat ca fiind 50-60%. Atitudinea terapeutic rmne aceeai.

DISCUIIApariia unui deficit neurologic de focar la un pacient cu stenoz carotidian controlateral este cel mai adesea rezultatul unui infarct pe vas cerebral mare sau al unui infarct de grani. Apariia infarctelor lacunare i a leucoaraiozei la pacienii cu stenoze carotidiene nu pare s fie n legtur cu prezena stenozei ci mai degrab cu prezenta factorilor de risc (4, 5). Chiar dac Fisher, ntemeietorul ideii de IL nu punea ntre factorii cauzatori stenozele vaselor precerebrale, exist studii care arat c ar putea fi o legtur ntre aceste stenoze i IL care apar n teritoriul vasului respectiv (6). Nu gsesc ns o legtur ntre stenozele carotidiene i LA (7, 8). Alte studii arat c LA este mai sever la pacienii cu grade de stenoz mai mare, dar gsesc c severitatea LA nu se coreleaz cu scderea debitului cerebral. Relaia dintre gradul stenozei i severitatea LA poate fi deci undeva tot la nivelul factorilor comuni de risc (9). Mecanismul prin care n stenozele carotidiene pot s apar leziuni de

tip LA la nivelul substanei albe cerebrale pare a fi hemodinamic (10). Patternul irigaiei substanei albe ofer condiii de scdere rapid i marcat a debitului cerebral regional n mijlocul emisferului, la limita celor dou teritorii, realiznd o mare sensibilitate la ischemie a substanei albe emisferice (1, 10, 1

revista romana neurologie - 2006 - nr.1

Documents

wilson disease

acidului uric i

wilson disesease

level of uric acid

acid uric i reabsorbia

pacieni cu boal wilson

pacienii cu boal wilson

uric acid level decrease