sarcoidosis
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SARCOIDOSIS
Juan Carlos Rivera CHResidente de Oftalmología
Universidad del Valle
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Sarcoidosis
HISTORIA
• Sir Jonathan Hutchinson: Enfermedad de la piel? 1877
• Cesar Boeck: Enfermedad multisistémica. 1910
• Sarcoma= Sarcoiodosis.
CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 009;339:b3206
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Sarcoidosis
• Enfermedad Granulomatosa sistémica de etiologia desconocida
• Etiología desconocida.
• cualquier edad pero < de 50.
• Mujeres> Hombres.
• Etnia: Afroamericanos y Caucásicos.
• I : 10.9 x 100.000hab, Blancos, I : 35.5 x 100.000hab, Afro-Americano,
CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 009;339:b3206
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Sarcoidosis: Patogenia
• MHC II, Cromosoma 6
• Agrupaciones familiares y agrupaciones geográficas.
• Gatillos: mycobacterias, propinebacteriun Acnes.
• Disfunción entre Cels T efectoras y Cels T Restrictivas: CD1d restictivas Natural Killer.
CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 009;339:b3206
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CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206
• Enfermedad Pulmonar presente en el 90%
1. BHL solamente.• Infiltrados
pulmonares+ BHL.• Infiltrafos
Pulmonares entre el 10 y 20%.
• Fibrosis Pulmonar
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CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206
1. BHL solamente.• Infiltrados
pulmonares+ BHL.• Infiltrados. Pulmon
ares entre el 10 y 20%.
• Fibrosis Pulmonar
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CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206
1. BHL solamente.• Infiltrados
pulmonares+ BHL.• Infiltrados. Pulmon
ares entre el 10 y 20%.
• Fibrosis Pulmonar
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CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206
1. BHL solamente.• Infiltrados
pulmonares+ BHL.• Infiltrados. Pulmon
ares entre el 10 y 20%.
• Fibrosis Pulmonar
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CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206
• Fatiga 66%• Ocular 30- 60%.• Alteraciones en Piel:
24%.• Gastrointestinal o
Hepatico 18%• Linfadenopatía 15%.• Neurológicos 5%• Cardiaco 2%
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Copyright ©2009 BMJ Publishing Group Ltd.
Dempsey, O. J et al. BMJ 2009;339:b3206
Fig 3 Forearm of a patient with cutaneous sarcoidosis affecting the tail of his swallow tattoo, confirmed on biopsy (arrow). The inflammation resolved with treatment
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• Comité internacional de trabajo en sarcoidosis.
• Ásia, África, Europa y America.
• Department of Ophthalmology and Visual Science, Tokyo Medical and Dental University at the Tokyo Conference Centre in Shinagawa, Tokyo, Octubre del 2006.
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Carl P. Herbort,International Criteria for the Diagnosis of Ocular Sarcoidosis: Results of the First International Workshop on Ocular Sarcoidosis, Ocular Immunology & Inflammation, January 2009; Accepted 12 February 2009
• Test previo a la reunión donde se presentaban signos oculares y pruebas de laboratorio de 67 pacientes con
Bx + para Sarcoidosis y 111 controles de pacientes con uveitis .
• los signos escogidos por 2/3 de los miembros, fueron escogicos .
• Criterios Diagnósticos en cuatro niveles de certeza, según: signos, pruebas de Laboratorio, y Biopsia
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signo: PRK y Nódulos
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2. Signo : Nodulos en Malla trabecular y Sinéquias Periféricas Anteriores
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3. Signo : Bolas de Nieve/ collar de perlas, opacidades vítreas
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4. Signo: Múltiples lesiones coroidorretinales periféricas.
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5. Signo: Flebitis nodular y / o peri-segmentaria en cera de la vela y/ o un macroaneurisma en un ojo inflamado
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5. Signo: Flebitis nodular y / o peri-segmentaria en cera de la vela y/ o un macroaneurisma en un ojo inflamado
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6. Signo: Granulomas del disco óptico y / o nódulos solitarios de coroides
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6. Signo: Granulomas del disco óptico y / o nódulos solitarios de coroides
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Bilateralidad
7. signo
• Examen Clínico• fotometria laser flare• Angiografia de verde indocianina.
o vasculitiso focos de inflamacion retinal
representados por puntos hipofluorescentes
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CRITERIOS DE LABORATORIO
1. PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo.
2. Elevacion de ECA y/o elevada lisozima sérica.
3. Rx Torax con Linfadenopatia hiliar bilateral.
4. Anormalidad de enzimas hepaticas.
5. TAC de torax en pacientes copn RX negativos.
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CRITERIOS DE LABORATORIO
1. PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo.
2. Elevacion de ECA y/o elevada lisozima sérica.
3. Rx Torax con Linfadenopatia hiliar bilateral.
4. Anormalidad de enzimas hepaticas.
5. TAC de torax en pacientes copn RX negativos.
• Producto de los macrofagos.
• Estudio Japonez 125 la ECA 60% sensibilidad.
• lisozima 75% de sensibilidad.
• se eleva mas en niños.
• ECA no confiable con IECAS
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CRITERIOS DE LABORATORIO
1. PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo.
2. Elevacion de ECA y/o elevada lisozima sérica.
3. Rx Torax con Linfadenopatia hiliar bilateral.
4. Anormalidad de enzimas hepaticas.
5. TAC de torax en pacientes copn RX negativos.
• El signo radiológico mas frecuente. 50-90%.
• Es raro en otras condiciones sistémicas excepto linfoma.
• La precencia de BHL determina el estadío 1 de la enfermedad.
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Copyright ©2009 BMJ Publishing Group Ltd.
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CRITERIOS DE LABORATORIO
1. PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo.
2. Elevacion de ECA y/o elevada lisozima sérica.
3. Rx Torax con Linfadenopatia hiliar bilateral.
4. Anormalidad de enzimas hepaticas.
5. TAC de torax en pacientes copn RX negativos.
• FA: elevación 3 veces.• ASAT y ALAT 2 veces.
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CRITERIOS DE LABORATORIO
1. PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo.
2. Elevacion de ECA y/o elevada lisozima sérica.
3. Rx Torax con Linfadenopatia hiliar bilateral.
4. Anormalidad de enzimas hepaticas.
5. TAC de torax en pacientes copn RX negativos.
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Criterios Diagnósticos de Sarcoidosis Ocular
1.Bx positiva + Compatible uveitis.
2.Bx no hecha+ presencia BHL positivo+ compatible uveitis.
3.Bx no hecha+ BHL negativa+ tres signos positivos + 2 Test positivos.
4. Bx negativa + 4 signos positivos + 2 test positivos
• Dx Definitivo.
• Dx Presuntivo.
• Dx Probable.
• Dx Posible
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CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206
• RMN con Gadolinio: Útil en lesiones en SNC y Miocardio
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CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206
• RMN con Gadolinio: Útil en lesiones en SNC y Miocardio
![Page 31: SARCOIDOSIS](https://reader034.vdocument.in/reader034/viewer/2022051816/5467edc3af7959650e8b6e89/html5/thumbnails/31.jpg)
caso clinico de Sarcoidosis evidenciado por gamagrafía con galio 67
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La Gamagrafía con Galio 67 es Util en buscar lesiones pulmonares y extrapulmonares, el galio 67 correlaciona
muy bien con inflamación alveolar porque el agente localiza los macrofagos alveolares.
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Copyright ©2009 BMJ Publishing Group Ltd.
Dempsey, O. J et al. BMJ 2009;339:b3206
![Page 34: SARCOIDOSIS](https://reader034.vdocument.in/reader034/viewer/2022051816/5467edc3af7959650e8b6e89/html5/thumbnails/34.jpg)
caso clinico
74 años de edad, Panuveitis bilateral post Cx catarata, Rx torax normal, Lisozima +, PET : Sarcoidosis oculta
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Diagnóstico Diferencial
•TBC.
• Ensayo de liberación de IFN-gamma
• Linfoma.
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Tratamiento
• Prednisolona 0.5 mg/KG/día por 4 semanas, reducción en los siguientes 6 meses, hasta 10mg dia. (Bifosfonato).
• (Hidroxicloroquina, metrotexate, Azatriopina, Ciclosporina)
• Inhibidores del FNTo infliximaboetanerceptoadalimumab.
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Feliz Día del Médico