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SAÚDE PERINATAL Prof. Dr. Ricardo Gurgel Mestrando: Antônio Roberto de O. Ramalho UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE PRÓ-REITORIA DE PÓS-GRADUAÇÃO E PESQUISA MESTRADO EM CIÊNCIAS DA SAÚDE

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SAÚDE PERINATAL

Prof. Dr. Ricardo Gurgel

Mestrando: Antônio Roberto de O. Ramalho

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE

PRÓ-REITORIA DE PÓS-GRADUAÇÃO E PESQUISA

MESTRADO EM CIÊNCIAS DA SAÚDE

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JOURNAL OF INTENSIVE CARE MEDICINE

FETAL SURGERY

Shaun M. Kunisaki, MD, Msc, and Russel W. Jennings, MDDepartment of Surgery, Massachusetts General Hospital and Harvard Medical School (SMK); and Advanced Fetal Care Center, Children’s Hospital Boston, and Harvard Medical School (RWJ)

Vol 23, Number 1, January/February 2008 p. 33-51

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FETAL SURGERY

• OBJETIVO GERAL

- Dar ao especialista neonatologista uma visão ampla e geral das intervenções cirúrgicas fetais atuais.

• OBJETIVOS ESPECÍFICOS

- Discutir o processo avaliativo pré-natal e as técnicas cirúrgicas utilizadas na cirurgia fetal.

- Analisar a eficácia de técnicas já bem estabelecidas assim como de outras experimentais que estão sendo realizadas.

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FETAL SURGERY

• INTRODUÇÃO

- Surgimento da medicina fetal (últimos 25 anos) Antes: período pós-natal precoce Hoje: intra-útero

- Diagnóstico precoce associado a tratamento precoce intra-útero x segurança materna

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• INTRODUÇÃO

- Primeira cirurgia fetal com sucesso (1963) Liley (perinatologista da Nova Zelândia)

- Avanços: US de alta resolução com Doppler e RM

- Importância do radiologista pediátrico no diagnóstico acurado precoce de anomalias fetais.

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CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO PARA TRATAMENTO CIRÚRGICO FETAL

- Anomalias fetais graves associadas

- Gravidez com mais de um feto (exceto STTT,TRAP)

- Placenta prévia

- “Incompetent cervix”

- Co-morbidades importantes

- Suporte inadequado

- Condição de acompanhamento médico a posteriori

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CRITÉRIOS DE INCLUSÃO PARA TRATAMENTO CIRÚRGICO FETAL

- Anomalias fetais em que a intervenção intra-útero ofereça risco-benefício favorável

- Cariótipo fetal normal

- Idade materna a partir de 18 anos.

Obs: Nenhuma intervenção fetal é completa se não for feita uma pesquisa minuciosa de outras anomalias associadas àquela que está sendo alvo do tratamento.

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CRITÉRIOS DE INCLUSÃO PARA TRATAMENTO CIRÚRGICO FETAL

- Desordens fetais anormalidades de cariótipo

Importância da amniocentese diagnóstica

Ecocardiografia

- Importância de se conversar com a gestante

- Segurança da mãe permanece sendo prioridade no tratamento

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FETAL SURGERY

• TIPOS DE INTERVENÇÃO

CIRURGIA ABERTA

FETOSCOPIA

PERCUTÂNEA

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• CIRURGIA ABERTA

- Dr. Lorimier e Harrison, cirurgiões pediátricos da

Universidade da California (anos 70/80)

- Anestesia geral

- Incisão transversa no abdômen materno

- Mapeamento da posição da placenta com US

- Incisão uterina (8-10cm) com preservação das

membranas amniocoriais

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FETAL SURGERY

• CIRURGIA ABERTA

- Analgesia (fentanil, IM) e bloqueio neuromuscular

(vecuronium, IM) fetal

- Ringer-lactato para manter distenção uterina

- Fechamento da histerotomia

- Uso de sulfato de magnésio e indometacina

- Transferência do centro cirúrgico para ala obstétrica

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FETAL SURGERY

• CIRURGIA ABERTA

- Tocodinamômetro (força de contração uterina)

- Ecocardiogramas fetais diários

- Repouso materno

- Parto prematuro ocorre na maioria das vezes (intervalo

de 5 a 12 semanas)

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FETAL SURGERY

• FETOSCOPIA TRANSABDOMINAL

- Início dos anos 70

- Diagnóstico de doenças genéticas como

hemoglobinopatias, mielomeningocele e distrofias

musculares

- Acesso à cavidade amniótica com visualização externa

do feto e possibilidade de algumas cirurgias corretivas - Importância da US de alta resolução

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FETAL SURGERY

• FETOSCOPIA TRANSABDOMINAL

- Pré-operatório semelhante ao da cirurgia aberta - Anestesia regional ou geral - Vantagens em relação a anterior: x Menos trauma a cavidade abdominal materna e útero x Menor irritabilidade uterina, necessidade de

tocolíticos e trabalho de parto prematuro x Preservação da homeostase fetal - Desvantagens x Dificuldades técnicas x limitação dos instrumentos

atuais

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FETAL SURGERY

• PERCUTÂNEA

- Frigoletto (início dos anos 80)

- Tratamento da hidrocefalia fetal

- Drenagem de espaço pleural e bexiga

- Intervenções neurológicas abandonadas

- Sedação materna (diazepan, morfina) e associação com

ultrassom

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FETAL SURGERY

• PERCUTÂNEA

- Bloqueio muscular fetal pode ser necessário

- Tocolíticos são usados no pós-operatório imediato

- Ultrassons semanais recomendados

- Menos invasivo, porém há riscos:

Amniorrexe prematura

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TRANSFUSÃO ENTRE GEMELARES

- Conexões vasculares anômalas em gêmeos univit.

- Desequilíbrio hemodinâmico (15%)

- Mortalidade de 80-90% se não-tratado

- Ultrassonografia (variação no peso e volume de

líq.amniótico)

- Hipovolemia no doador e hipervolemia no receptor

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FETAL SURGERY

TRANSFUSÃO ENTRE GEMELARES

- Mortalidade maior no receptor e sequelas (neuro) no

doador

- Tto até 26 semanas: Amnioredução seriada x

fotocoagulação a laser por fetoscopia

- Estudo randomizado na Europa com 140 pacientes

favorece fetoscopia

Sobrevivência de ao menos um gemelar (76%x56%)

Sequelas neurológicas em 6 meses (31%x52%)

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TWIN REVERSED ARTERIAL PERFUSION

- Complicação rara de gestações gemelares univitelínicas

(1%)

- Feto acardíaco e acefálico recebendo fluxo sanguíneo

do feto normal

- Sobrecarga cardíaca do feto normal (50-70%)

- Morte em 90% dos casos

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FETAL SURGERY

TWIN REVERSED ARTERIAL PERFUSION

- Tratamento atual: fetoscopia com oclusão do cordão

umbilical

- Índice de sobrevivência do feto normal: ≥ 80%

- Outras modalidades de tratamento não-recomendadas:

Remoção do feto doente por histerotomia

Infusão de substâncias tóxicas no cordão do feto

doente

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FETAL SURGERY

OBSTRUÇÃO DE VIAS AÉREAS

- Defeitos intrínsecos x extrínsecos compressivos

- Cirurgia aberta intrautero durante o parto com controle

da via aérea antes do clampeamento do cordão umbilical

(EXIT – ex utero intrapartum treatment)

- Evita hipoxia, injuria cerebral e morte

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FETAL SURGERY

TERATOMA SACROCOCCÍGEO

- Tumor germinativo benigno raro (incidência = 1/40.000)

- Associação com shunt arteriovenoso

- Teratomas sólidos costumam ser bem vascularizados

com consequente sobrecarga cardíaca

- Seguimento com ultrassom e ecocardiografia

- Geralmente bebes nascem a termo por cesariana

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FETAL SURGERY

TERATOMA SACROCOCCÍGEO

- Geralmente bebes nascem a termo por cesariana

- Intervenção em caso de hidropsia antes de 26 semanas

- Cirurgia aberta – melhores resultados

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FETAL SURGERY

OBSTRUÇÃO VESICAL

- Única condição genitourológica que pode ser tratada por

intervenção fetal.

- Válvula de uretra posterior, atresia uretral etc

- Sinais: aumento vesical, espessamento da parede,

hidroureter.

- Uropatia obstrutiva + oligohidrâmnio com função renal

preservada é indicação pela mortalidade perinatal

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OBSTRUÇÃO VESICAL

- Fetoscopia: descompressão do trato urinário e melhora

da hipoplasia pulmonar

- 1/3 ainda assim precisam de diálise

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FETAL SURGERY

INDICAÇÕES EXPERIMENTAIS

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HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA

- Incidência: 1/2500

- Interesse alto para intervenção fetal pela hipoplasia

pulmonar severa que está geralmente associada

- 50% sobrevivem após parto

- Estudos com modelos animais (Harrison et al)

- Tentativas em humanos (1989)

Cirurgia aberta = cuidados pós-natais

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FETAL SURGERY

HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA

- Principal promessa: Oclusão traqueal temporária

- Boston por Wilson et al

- Demonstrou primeiramente em animais

- Hoje: colocação de balão endoscopicamente e posterior

correção do defeito após nascimento

- Estudo de coorte em 2003 não mostrou diferença

significativa quando comparado ao tratamento agressivo

pós-natal (73% x 77%)

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FETAL SURGERY

MIELOMENINGOCELE

- Defeito no tubo neural presente em 1/1500

- Consequências: paraplegia, incontinência fecal ou

urinária, disfunção sexual, malformações esqueléticas

- Hidrocefalia associada

- Padrão: Cesariana eletiva a termo com fechamento do

defeito na medula espinhal no período pos-natal precoce

e reabilitação.

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FETAL SURGERY MIELOMENINGOCELE

- Fechamento do defeito intraútero?

- Estudos em animais foram promissores com melhorias

nas funções reguladas pelo SNC

- Inicialmente: laparotomia materna com fetoscopia (de

difícil realização e morbimortalidade alta)

- Desde 1997, histerotomia com fechamento do defeito

em múltiplas camadas (operating microscope)

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MIELOMENINGOCELE

- Resultados em humanos não tão bons quanto animais

Função neurológica distal ao defeito

Prematuridade

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FETAL SURGERY

ESTENOSE DE VALVA AÓRTICA

- Morbimortalidade elevada no nascimento por falência

cardíaca esquerda

- Atualmente: cirurgias de reconstrução seriadas

25% morrem após primeira cirurgia

- Alternativa: transplante cardíaco (dificuldades)

- Terapia emergente: valvoplastia aórtica intrautero

Minimizar ou até reverter grau de hipoplasia E

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FETAL SURGERY

ESTENOSE DE VALVA AÓRTICA

- Início em 1991 com resultados desapontadores (altos

índices de mortalidade)

- Laparotomia materna ou de forma percutânea

- Colocação de pequeno balão que insuflava e abria a

Valva

- Atualmente retomada do procedimento

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CONCLUSÃO

• Embora a grande maioria das patologias pré-natais sejam melhor conduzidas no período pós-natal, muitas delas são irreversíveis.

• Em alguns desses casos as terapias fetais têm algo a oferecer, tendo, porém, o parto prematuro como principal consequência negativa.

• O progresso científico nessa área associado com profissionais cada vez mais capacitados poderão minimizar os riscos maternos e reduzir os efeitos adversos das cirurgias fetais.

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Obrigado!