Sessão Clínica do Sessão Clínica do Internato de PediatriaInternato de Pediatria

Alan Assis CoutinhoAlan Assis CoutinhoMaurício OliveiraMaurício Oliveira

Orientadora: Drª Cristiana Nascimento

AnamneseAnamnese

Identificação:Identificação:–– IAA, 6 meses, sexo feminino, natural e procedente de IAA, 6 meses, sexo feminino, natural e procedente de

Juazeiro (BA), admitida 01/10/04.Juazeiro (BA), admitida 01/10/04.

Queixa Principal:Queixa Principal:–– Tosse produtiva há 09 dias.Tosse produtiva há 09 dias.

AnamneseAnamneseHistória da Moléstia Atual:História da Moléstia Atual:–– Tosse produtiva com expectoração esverdeada há 09 Tosse produtiva com expectoração esverdeada há 09

dias;dias;–– OtorréiaOtorréia à esquerda de odor fétido nos últimos 03 à esquerda de odor fétido nos últimos 03

dias.dias.–– Diagnóstico prévio de FC:Diagnóstico prévio de FC:

30/08/04: Cl no suor de 73,15 30/08/04: Cl no suor de 73,15 mEq/LmEq/L20/09/04: Estudo genético com 1 alelo para a mutação 20/09/04: Estudo genético com 1 alelo para a mutação deltaF508.deltaF508.

–– Relatório da Relatório da PneumologiaPneumologia Pediátrica com orientação Pediátrica com orientação de antibioticoterapia com Ceftazidime + Amicacina de antibioticoterapia com Ceftazidime + Amicacina por conta de cultura de orofaringe positiva para por conta de cultura de orofaringe positiva para Pseudomonas Pseudomonas aeruginosaaeruginosa. .

–– Vinha em Vinha em D02D02 de de Amoxicilina+ClavulanatoAmoxicilina+Clavulanato..–– Negou febre, diarréia, Negou febre, diarréia, esteatorréiaesteatorréia. .

AnamneseAnamneseInterrogatório SistemáticoInterrogatório Sistemático: : –– Não Não contribuitóriocontribuitório..

Antecedentes MédicosAntecedentes Médicos: : –– Obstétricos: G4P3A1 (aborto espontâneo).Obstétricos: G4P3A1 (aborto espontâneo).–– Neonatais: PSNV a termo, PN=3.600g Neonatais: PSNV a termo, PN=3.600g EstEst = =

47cm47cm–– Familiares: Familiares:

Irmã falecida aos 3 meses com quadro Irmã falecida aos 3 meses com quadro semelhante;semelhante;Irmão com 1ano e 3meses, assintomático e Irmão com 1ano e 3meses, assintomático e com 1 exame de Cl no suor = 90 com 1 exame de Cl no suor = 90 mEq/LmEq/L..

AnamneseAnamnese

Antecedentes Médicos:Antecedentes Médicos:–– Patológicos: Patológicos:

Aos 15 dias de vida foi internada por infecção Aos 15 dias de vida foi internada por infecção respiratória;respiratória;Aos 3 meses foi referida para Salvador por Aos 3 meses foi referida para Salvador por pediatra de Juazeiro para investigação pediatra de Juazeiro para investigação diagnóstica;diagnóstica;A partir dos 4 meses foi internada por 3 vezes no A partir dos 4 meses foi internada por 3 vezes no CHR por conta de diarréia e tosse produtiva. CHR por conta de diarréia e tosse produtiva.

–– Vacinais: Vacinais: Possui cartão vacinal completo, inclusive Possui cartão vacinal completo, inclusive para pneumococo.para pneumococo.

Exame FísicoExame Físico

Geral: Geral: paciente irritada, chorosa, dispnéica, paciente irritada, chorosa, dispnéica, corada, hidratada, acianótica e anictérica..FR: FR: 88 88 ipmipm FC: FC: ?? T: T: 36,5ºC36,5ºC

Orofaringe: Orofaringe: hipertrofia bilateral de tonsilas sem hipertrofia bilateral de tonsilas sem hiperemia.hiperemia.OtoscopiaOtoscopia::–– OE: presença de cerúmen;OE: presença de cerúmen;–– OD: presença de OD: presença de perfuração central de perfuração central de

membrana timpânicamembrana timpânica com secreção amarelada com secreção amarelada em conduto auditivo externo.em conduto auditivo externo.

Exame FísicoExame FísicoAp. Respiratório: Ap. Respiratório: murmúrio vesicular bem murmúrio vesicular bem distribuído com roncos difusos em ambos os distribuído com roncos difusos em ambos os hemitóraceshemitóraces..

Ap. Cardiovascular: Ap. Cardiovascular: bulhas rítmicas, bulhas rítmicas, normofonéticasnormofonéticas em 2 tempos sem soprosem 2 tempos sem sopros..

Abdome: Abdome: plano, flácido, simétrico, ruídos plano, flácido, simétrico, ruídos hidroéreoshidroéreos presentes, timpânico, com presentes, timpânico, com fígado fígado palpável a 2 cmpalpável a 2 cm do rebordo do rebordo costalcostal direito.direito.

Extremidades: Extremidades: perfundidasperfundidas, sem edemas., sem edemas.

Suspeitas DiagnósticasSuspeitas Diagnósticas

1.1. Infecção das Vias Aéreas Superiores Infecção das Vias Aéreas Superiores (Otite Média Aguda)(Otite Média Aguda)

2.2. Fibrose CísticaFibrose Cística3.3. Desnutrição grave Desnutrição grave secsec. . S2S24.4. Cultura de orofaringe positiva para Cultura de orofaringe positiva para

Pseudomonas Pseudomonas aeruginosaaeruginosa

Exames ComplementaresExames Complementares

01/10:01/10:–– Hemograma: 10.200 sem desvio.Hemograma: 10.200 sem desvio.–– RX de tórax: sem alteraçõesRX de tórax: sem alterações–– Hemocultura: negativaHemocultura: negativa

04/10: 04/10: –– CoproculturaCoprocultura: negativa: negativa

06/10:06/10:–– Glicose= 81, uréia= 23, Glicose= 81, uréia= 23, creatininacreatinina= 32, AST=32, = 32, AST=32,

ALT=33, ALT=33, FA=274FA=274, , amilase=22amilase=22..07/10:07/10:–– EsteatócritoEsteatócrito positivo (5,5%)positivo (5,5%)

EvoluçãoEvolução

Dia 02/10 iniciada a antibioticoterapia Dia 02/10 iniciada a antibioticoterapia preconizada, tendo evoluindo com melhora preconizada, tendo evoluindo com melhora progressiva da tosse, da expectoração e da progressiva da tosse, da expectoração e da otorréia, mantendootorréia, mantendo--se afebril e sem diarréia se afebril e sem diarréia durante todo o internamento. durante todo o internamento.

Dia 08/10, dada a dificuldade na manutenção Dia 08/10, dada a dificuldade na manutenção dos acessos venosos, foi discutido com a dos acessos venosos, foi discutido com a PneumologiaPneumologia Pediátrica a modificação da Pediátrica a modificação da antibioticoterapia venosa para oral, sendo antibioticoterapia venosa para oral, sendo então iniciada então iniciada CiprofloxacinaCiprofloxacina..

EvoluçãoEvolução

Dia 10/10 foi avaliada pela Dia 10/10 foi avaliada pela GastroenterologiaGastroenterologiaPediátrica, que orientou o uso de enzimas Pediátrica, que orientou o uso de enzimas pancreáticas por conta do pancreáticas por conta do esteatócritoesteatócrito positivo.positivo.

Dia 11/10 teve alta hospitalar em bom estado Dia 11/10 teve alta hospitalar em bom estado geral, com a orientação de manter o uso de geral, com a orientação de manter o uso de CiprofloxacinaCiprofloxacina por mais 06 dia, continuar sendo por mais 06 dia, continuar sendo acompanhada pela acompanhada pela PneumologiaPneumologia e procurar o e procurar o Hospital Otávio Mangabeira para obtenção das Hospital Otávio Mangabeira para obtenção das enzimas. enzimas.

AntibioticoterapiaAntibioticoterapia em em Fibrose CísticaFibrose Cística

IntroduçãoIntrodução

MucoviscidoseMucoviscidose;;É a doença genética letal mais comum É a doença genética letal mais comum nos EUA;nos EUA;Incidência: 1:2000 Incidência: 1:2000 –– 1:3000 nascimentos;1:3000 nascimentos;Maior incidência em caucasianos.Maior incidência em caucasianos.

IntroduçãoIntrodução

Mutações no gene que codifica a RTFC Mutações no gene que codifica a RTFC ––deltadeltaF508;F508;Canal de cloro Canal de cloro –– presente na membrana presente na membrana apical do epitapical do epitéélio das vias alio das vias aééreas, ductos reas, ductos pancrepancreááticos, ductos biliares, intestino e ticos, ductos biliares, intestino e glândulas sudorglândulas sudorííparas.paras.

Manifestações clínicasManifestações clínicas

Vias aéreas:Vias aéreas:–– Tosse produtiva crônica;Tosse produtiva crônica;–– Colonização das vias aéreas por Colonização das vias aéreas por patógenospatógenos; ; –– Anormalidades persistentes nas radiografias Anormalidades persistentes nas radiografias

de tórax;de tórax;–– Obstrução das vias aéreas;Obstrução das vias aéreas;–– HipocratismoHipocratismo digital;digital;–– PansinusitePansinusite;;–– Pólipos nasais.Pólipos nasais.

Manifestações ClínicasManifestações ClínicasGastrointestinaisGastrointestinais::–– Íleo Íleo meconialmeconial, síndrome obstrutiva intestinal distal;, síndrome obstrutiva intestinal distal;–– Insuficiência pancreática, Insuficiência pancreática, pancreatitepancreatite;;–– Cirrose biliar focal;Cirrose biliar focal;–– Desnutrição crônica;Desnutrição crônica;–– Deficiência de proteínas lipossolúveis (A, D, E, K);Deficiência de proteínas lipossolúveis (A, D, E, K);–– EsteatorréiaEsteatorréia..

Outras:Outras:–– PseudoPseudo--síndrome de síndrome de BartterBartter;;–– Infertilidade por Infertilidade por azoospermiaazoospermia obstrutiva.obstrutiva.

DiagnósticoDiagnósticoSintomas clínicos ou

História familiar positiva

Cl–>60 mEq/L 40<Cl–<60 Cl–<40 mEq/L

Cl–>60 mEq/L 40<Cl–<60 Observação

Diagnóstico confirmado Genotipagem

Adaptado de Ratjen F. et al, Lancet, 361:684, 2003.

Infecção das vias aéreasInfecção das vias aéreasPatógenosPatógenos mais comuns:mais comuns:–– S. S. aureusaureus;;–– HaemophilusHaemophilus influenzaeinfluenzae;;–– P. P. aeruginosaaeruginosa;;–– BurkholderiaBurkholderia cepaciacepacia;;–– StenotrophomonasStenotrophomonas maltophiliamaltophilia..

Forma de contágio:Forma de contágio:–– Aquisição ambiental;Aquisição ambiental;–– Contato Contato interpessoalinterpessoal;;–– FômitesFômites..

Infecção das vias aéreasInfecção das vias aéreas

Hipóteses:Hipóteses:–– Aumento da viscosidade do muco;Aumento da viscosidade do muco;–– Alteração da depuração Alteração da depuração mucociliarmucociliar;;–– Redução da atividade do sistema imune inato Redução da atividade do sistema imune inato

–– ββ--defensinasdefensinas;;–– RTFC como receptor;RTFC como receptor;–– GlicosilaçãoGlicosilação defeituosa defeituosa –– asialoGM1asialoGM1;;–– Deficiência de ILDeficiência de IL--10.10.

Infecção das vias aéreasInfecção das vias aéreas

In: Ratjen F. et al, Lancet, 361:6824, 2003.

TratamentoTratamento

Triagem:Triagem:–– Cultura do escarro;Cultura do escarro;–– Cultura de orofaringe;Cultura de orofaringe;–– Ausência de consenso quanto à Ausência de consenso quanto à

periodicidade.periodicidade.Casos sintomáticos:Casos sintomáticos:–– Hospitalização; Hospitalização; –– AntibioticoterapiaAntibioticoterapia específica após específica após

identificação do identificação do patógenopatógeno..

ColonizaçãoColonização

S. S. aureusaureus::–– 75% de erradicação após tratamento por 275% de erradicação após tratamento por 2––4 4

semanas;semanas;–– Persistência intracelular;Persistência intracelular;–– Estudos com Estudos com flucloxacilinaflucloxacilina e e cefalexinacefalexina

evidenciaram, no seguimento:evidenciaram, no seguimento:Diminuição das culturas positivas;Diminuição das culturas positivas;Ausência de impacto na função pulmonar;Ausência de impacto na função pulmonar;Aumento da incidência de Aumento da incidência de P. P. aeruginosaaeruginosa..

ColonizaçãoColonização

P. P. aeruginosaaeruginosa::–– Sua identificação está associada a:Sua identificação está associada a:

Maior inflamação pulmonar;Maior inflamação pulmonar;Impacto negativo na função pulmonar.Impacto negativo na função pulmonar.

–– Difícil erradicação do fenótipo Difícil erradicação do fenótipo mucóidemucóide::Penetração deficiente do antibiótico no muco;Penetração deficiente do antibiótico no muco;Resistência aos antimicrobianos.Resistência aos antimicrobianos.

ColonizaçãoColonização

P. P. aeruginosaaeruginosa::–– Diversas modalidades de tratamento:Diversas modalidades de tratamento:

EV: EV: CeftazidimeCeftazidime (+(+aminoglicosídioaminoglicosídio););Oral: Oral: CiprofloxacinaCiprofloxacina;;InalatórioInalatório: : TobramicinaTobramicina ou ou ColistinaColistina;;InalatórioInalatório + Oral.+ Oral.

–– Ausência de estudos comparando Ausência de estudos comparando modalidades diferentes de tratamento;modalidades diferentes de tratamento;

ColonizaçãoColonização

P. P. aeruginosaaeruginosa::–– Uma recente revisão de 11 estudos com Uma recente revisão de 11 estudos com

diversas modalidades de tratamento diversas modalidades de tratamento demonstrou:demonstrou:

Diminuição de culturas positivas e títulos de Diminuição de culturas positivas e títulos de anticorpos antianticorpos anti--Pseudomonas;Pseudomonas;Redução do número de hospitalizações;Redução do número de hospitalizações;01 estudo demonstrou aumento do 01 estudo demonstrou aumento do VEFVEF11 ((colistinacolistinainalatóriainalatória + + ciprocipro oral).oral).

Medidas acessóriasMedidas acessórias

Lavagem das mãos;Lavagem das mãos;Limpeza ambiental;Limpeza ambiental;Ventilação;Ventilação;Não compartilhar objetos de uso pessoal;Não compartilhar objetos de uso pessoal;Cobrir o nariz ou a boca quando estiver Cobrir o nariz ou a boca quando estiver tossindo ou espirrando.tossindo ou espirrando.

ConclusõesConclusões

Dúvidas em relação ao tratamento das Dúvidas em relação ao tratamento das culturas positivas:culturas positivas:–– Melhor modalidade;Melhor modalidade;–– Duração;Duração;–– Prevenção de novas aquisições;Prevenção de novas aquisições;–– Risco Risco vsvs. benefício.. benefício.

Estudos comparativos são necessários.Estudos comparativos são necessários.

Referências bibliográficasReferências bibliográficas1.1. Bush A. Bush A. DecisionsDecisions facingfacing thethe cysticcystic fibrosisfibrosis clinicianclinician at at firstfirst

isolationisolation of of Pseudomonas Pseudomonas aeruginosaaeruginosa. . PaedPaed Resp Ver, 3:82Resp Ver, 3:82––88, 88, 2002.2002.

2. Döring G, et al. Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: a European consensus. Eur RespirJ, 16:749–767.

3.3. MarchettiMarchetti F, F, etet al. al. EarlyEarly antibioticantibiotic treatmenttreatment of pseudomonas of pseudomonas aeruginosaaeruginosa colonisationcolonisation in in cysticcystic fibrosisfibrosis: a : a criticalcritical reviewreview of of literatureliterature. . EurEur J J ClinClin PharmacolPharmacol, 60:67, 60:67––74, 2004.74, 2004.

4.4. RatjenRatjen F, F, DöringDöring G. G. CysticCystic fibrosisfibrosis. . LancetLancet, 361:381, 361:381––389, 2003.389, 2003.5.5. StutmanStutman HR, HR, etet al. al. Antibiotic prophylaxis in infants and young

children with cystic fibrosis: A randomized controlled trial. J Pediatr, 140:299–305, 2002.

6.6. OrensteinOrenstein DM, DM, etet al. al. CysticCystic fibrosisfibrosis: A 2002 : A 2002 updateupdate. . J J PediatrPediatr, , 140:156140:156––64, 2002.64, 2002.

Obrigado!!!Obrigado!!!