síndrome antifosfolipidos

5/12/2018 S ndrome antifosfolipidos - slidepdf.com

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SíndromeantifosfolipidosCynthia Acosta Cruz

María del Carmen JiménezPrieto



Definición

} Se caracteriza por la aparición detrombosis de repetición, morbilidad en losembarazos y alteraciones hematológicasasociados a la presencia de anticuerposantifosfolipídicos (AAF).

Anticardiolipina (AAC)

Anticoagulante Lupico (AL)



Epidemiología

20-40años

HLA-DR7

Trombosis

} Se pretendendeterminar laimportancia de losAAF en losaccidentescerebro vasculares,IAM, abortos



} Se clasifica en:

SAF primaria

SAF secundario



Etiopatogenia

} 3 teorías:

Activación de célulasendoteliales

Daño oxidativoendotelial

AAF

Moléculas deadhesión

Alteración de lasíntesis y secreción de

citocinas PG2

Anticuerpos contraLDL oxidada

Anticardiolipina quese une a la

cardiolipina oxidada

Acción sobrefosfolípidos

involucrados en laregulación de la

coagulación.



Man estac onesclínicas

} Puede presentarse en:



Trombosis

}

La venosa es la mas común

} Trombosis arterial



Cardiovascular

} Las mas frecuentes son la trombosis de lasarterias coronarias



} Se ha asociado con Trombosis de la arteriarenal, el infarto renal y la microangiopatíatrombótica, sin nefropatía lúpica.

Renales

Trombosisglomerular

AL



}Ocurren accidentes isquémicos

transitorios o accidentescerebrovasculares, y a menudo recurren,lo que origina demencia o gran variedadde déficits neurológicos temporales opermanentes

n erme acerebrovascular



} Las manifestación asociadas con másfrecuencia es la livedo reticularis

.Afecta

principalmente los codos, carpos y miembrosinferiores.

Cutáneas



} La isquemia e infarto de la retina puedenaparecer secundariamente a la oclusiónde pequeños vasos. Algunos casos deneuritis óptica

Oculares



Síndrome antifosfolipidocatastrófico

}

Fallo multiorgánico secundario a unatrombosis multisistémica que afectagrandes y pequeños vasos.

} LES grave, púrpura trombocitopénicagrave y coagulación intravascular diseminada.



omp cac onesobstétricas

}

Frecuentes.} Los AAF son actualmente una de las principales

causas conocidas de abortos de repetición,con una prevalencia aproximada de un 10%entre mujeres no seleccionadas con

antecedentes de abortos previos.

} 50% segundo y tercer trimestre

} RCIU



} Relativamente frecuente en pacientescon AAF, aunque no suele ser tan gravecomo para causar hemorragia.

} Suele ser moderada >50.000.

} En algunos pacientes la trombocitopeniaes la única manifestación del SAF, por lo

que pueden ser diagnosticados depúrpura trombocitopénica idiopática(PTI)mientras no desarrollen trombosis o

pérdidas fetales

Trombocitopenia



Diagnóstico

}Cumplimiento de criterios clínicos y biológicos



Diagnóstico



Diagnóstico

}HC

} E xámenes complementarios

} Obligatorios

} VSG, hemograma completo, coagulación básica

que incluya tiempo de protrombina y de cefalina,glucemia, función renal con estudio de sedimentode orina y proteinuria en orina de 24 horas,ionograma básico, perfil hepático y lipídico

} Estudio inmunológico básico. Anticuerpos

antinucleares, factor reumatoide, cuantificación deinmunoglubulinas IgG, IgA e IgM y fracciones de C3,C4 y CH50 del complemento



Diagnóstico



Tratamiento



Tratamiento de la trombosis

}Arterial: Heparina Sodica IV en perfusióncontinua 1000 U/h, x 5 días

} 3er. Día: Acenocumarol (Sintrom) 1comprimido x día

} T x anticoagulante oral de forma indefinida

} En caso de engrosamiento valvular sepuede iniciar tratamiento con AAS a dosisde 100 mg/día.



T x del SAF catastrofico

}Debido a su elevada mortalidad, es aconsejableinstaurar de forma precoz una anticogulacióncon heparina de inicio, añadiendometilprednisolona i.v. -2 mg/kg/día o bolus demetilprednisolona en los casos más graves.

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