Sindrome de la primera neurona motora o Sindrome piramidal

Vía piramidal

• Median el movimiento voluntario e integran los movimientos habilidosos, complicados o delicados al estimular determinadas acciones musculares e inhibir otras.

• Es una vía que esta formada por 2 neuronas:– Primera neurona, en la corteza cerebral.– Segunda neurona, asta anterior de la medula y en los núcleos

motores somáticos de los nervios craneales.

Tracto corticoespinalUn tercio Área Motora primaria.

Un tercio área motora secundariaUn tercio lóbulo parietal

Corona radiada

Capsula interna (brazo post)

(3/5 partes de la base) Pedúnculo cerebral en

el mesencéfalo

Protuberancia(fibras

pontocerebelosas transversas)

Bulbo raquídeo(pirámides bulbares)

La mayoria de las fibras decusan y entran en la

columnba blanca lateral

Tracto corticoespinal lateral (85-90%)

Las fibras que no decusan desienden por

la columna blanca anterior

Tracto corticoespinal anterior (15-10%)

Terminan de decusarse en los segmentos

cervicales y toracicos superiores.

Homunculo

Vía piramidaltracto corticonucleares

Fibras de la circunvolución

precentral

Capsula interna

Tronco del encéfalo (se divide)

Una parte posterior, en la

calota mesencefalica

Llega a los núcleos del V, VII, IX, XI y XII

Parte ant. en la parte interna del

pie del pedúnculo cerebral

Llega al núcleo del III, IV, VI y XI

Definición

• Se denomina síndrome de la primera neurona motora o síndrome piramidal, o simplemente piramidalismo, al ocasionado por toda lesión que afecte la neurona motora superior en cualquier punto de su recorrido.

Trastornos neurológicos en el síndrome piramidal

1. Motilidad voluntaria ParálisisParesias

2. Tono muscular HipotoníaHipertonía (especialmente)

3. Motilidad refleja: Profundos Superficiales Anormales

Hiperreflexia profunda u osteotendinosaArreflexia superficial o cutaneomucosaAparición de reflejos patológicos.

4. Motilidad involuntaria o asociada ClonusSincinesias

Según el sitio de la lesión se puede ocacionar:

• Hemiplejía o hemiparesia.• Paraplejía o paraparesia.

• Cuadriplejía o cuadriparesia.• Monoplejía o monoparesia.

Hemiplejía y hemiparesia

• Consiste en la pérdida de la motilidad voluntaria, total o parcial respectivamente, en una mitad del cuerpo.

• En su forma completa, el trastorno compromete los territorios facial, miembro superior e inferior del lado afectado (faciobraquiocrural).

La hemiplejía puede instalarse de dos formas:

Manera súbita Manera gradual

Acompañada por coma y se produce el denomido “ictus apopletico”

Puede ser precedido por: mareos, vértigo, cefalea, parestesias, trastornos del sueño o cambios de conducta.

La hemiplejía puede reconocerse asociada con tres cuadros de características semiológicas distintas:

1. Hemiplejía en el paciente en coma.2. Hemiplejía fláccida.3. Hemiplejía espástica.

1. Hemiplejía en el paciente en comaEn la cabeza: En los miembros: En el tronco:

Signo del fumador de pipa, a consecuencia de paralisis del mm buccinador.

Al dejar caer los miembros paralizados, estos lo hacen abruptamente.

Reflejos cutaneoabdominales y cremasteriano están abolidos en lado afectado.

Desviación de la cabeza y ojos hacia el lado de la lesión, lado contralateral.

Reflejos profundo u osteotendinosos pueden faltar.

Al apretar el nervio facial solo se contrae contrae la mm del lado sano (maniobra de Foix).

Puede obtenerse signo de Babinski bilateral.

Miosis en lado paralizado, a consecuencia de sd de Claude Bernard-Horner central.

Los reflejos de automatismo medular pueden ser positivos.

Frecuente ausencia del reflejo corneopalpebral por compromiso del VII par (signo de Milian).

2. Hemiplejía fláccidaHemiplejía faciobraquiocrural con hipotonía muscular o flaccidez.

Hemicara paralizada con mayor compromiso del facial inferior.

El px ocluye el ojo del lado paralizado con menor fuerza que en el lado sano.

El px no puede abrir u ocluir el ojo del lado paralizado de manera aislada (signo de Revilliod).Los reflejos cutaneoabdominales y osteotendinoso están abolidos en el lado paralizado.En el lado paralizado existe signo de Babinski.

Reflejos de autmatismo medular son tanto mas intensos cuanto mas próximo se halle el px al momento de instalación de la hemiplejía.

3. Hemiplejía espásticaHemiplejía del lado paralizado con hipertonía mm que puede llegar a contractura.

Pueden regularizarse los rasgos faciales o bien establecerse una contractura del lado de la parálisis.Actitud en flexión del miembro superior debido a la contractura.

Parálisis predominante en los mm de función más diferenciada, como los de la mano.

Actitud en extensión del miembro inferior por predominio de los extensores sobre los flexores.Marcha de Todd, en guadaña, marcha de segador o helicópoda.

Hiperreflexia profunda u osteotendinosa en lado paralizado, con posible irradiación de los reflejos (reflejos policineticos).Arreflexia superficial en el lado paralizado.

Signo de Babinski en el lado paralizado.

Clonus de pie y rotula.

Reflejos de automatismo medular pueden estar presentes pero menos acentuados.

Puede haber sincinesias, expresan automatismo de centros subcorticales y medulares.

Las atrofias musculares son tardías.

• Hemiplejias directas.

Hemiplejías directas

• Se clasifican en:1. Hemiplejía cortical:• A nivel del área motora,

• hemiplejía contralateral de las extremidades, puede ser precedida por epilepsia jacksoniana, si la lesion es en hemisferio dominante con afasia motriz, apraxia, astereognosia y agrafestesia.

2. Hemiplejía subcortical.

Ubicada en el centro oval antes de la capsula interna, es similar a ala anterior pero sin convulsiones.

3. Hemiplejía capsular.

Es la más frecuente, hay paralisis contralateral completa.

• 4. Hemiplejía talamica, o sindrome talamico, o sd de Déjerine Roussy.

La lesión es en el talamo, puede ser transitoria, existen signos extrapiramidales como corea, atetosis, hemitemblor o hemiataxia, signos sensitivos que aumentan con las emociones, hemianestesia tactil superficial y profunda, hemianopsia homonima si la lesion alcanzo el pulvinar.

• 5. Hemiplejía medular. Requiere un daño puntual en la via piramidal depues de la decusacion de las fibras motoras, el ejemplo de esta es el Sindrome de Brown Sequard.

Hallazgos semiológicos en el síndrome de Brown Sequard

De lado de la lesión Lado puesto a lesión

Por debajo de la lesión Lesión de la vía motora:-Parálisis o paresia.-Piramidalismo.

Lesión de la vía sensitiva profunda no decusada:-Anestesia profunda.

Indenmidad de la vía sensitiva superficial decusada:-Sensibilidad superficial normal.

Solo alteración de grado variable de la sensibilidad superficial decusada.

Motilidad, reflectividad y sensibilidad profunda normales.

A nivel de lesión Lesión de la raíz posterior:-Faja de anestesia total

Faja de hiperestesia.

Por encima de la lesión Faja de hiperestesia.

• Hemiplejías alternas

• A nivel del mesencéfalo• hemiplejía contralateral• acompañada de parálisis homolateral de la musculatura intrínseca

del ojo, debido a la proximidad del núcleo del motor ocular común o III par

• aparece el síndrome de Weber(paralisis del IIIpar, hemiplejia contralatera)(miosis, ptosis y ausencia de algunos mm extraoculares y paralisis facil central del mismo lado de la lesión).

• A nivel de la protuberancia,• El núcleo del facial y el del motor ocular externo debido a su

vecindad pueden lesionarse de lado homolateral, entonces aparece hemiplejía contralateral con alteraciones de la mímica de la cara y movimientos oculares

• síndrome de Gübler (paralisis facial homolateral y hemiplejia contralaterall)

A nivel del bulbo• Hemiplejía contralateral • 9,10 y 12 par parálisis de los músculos de la

lengua, de a lengua y cuerdas vocales.• síndrome de Jackson (hemiplejia braquiocrural)

• Lesión medular de la vía piramidal• no afecta a la totalidad de la vía,• hay paralisis de los músculos inervados por

debajo de la lesión.

Paraplejía o paraparesia

• Compromiso de dos areas simetricas del cuerpo y es para miembros inferiores, si es en superiores es diplejía braquial.

• Causas: Tumores medulares, meningeos o vertebrales, mal de Pott o aracnoiditis cronica, traumatismos vertebrales o medulares, enfermedades desmielinizantes y trastornos circulatorios.

Signos:

• Paraplejía o paraparesia.• Hipertonía.• Actitud de miembros inferiores en extensión.• Marcha de tipo paretoespastico, cuando es posible.• Piramidalismo bilateral por debajo de la lesión,

hiperreflexia profunda, abolición de reflejos cutaneoabdominales, signo de Babinski, reflejos de automatismo medular exagerados.

• Alteraciones esfinterianas.

Cuadriplejía o cuadriparesia

• Afectación motora de los cuatro mienbros por lesión bilateral de la vía piramidal a nivel cervical.

• Causas iguales a la paraplejía. Se da el sindrome de cautiverio por infarto isquemico ventral de la protuberancia. Sus signos son DIPLEJÍA FACIAL, PARALISIS DE LOS NERVIOS CRANEALES INFERIORES.

Monoplejía

• Es el trastorno de la motilidad de un solo miembro, ya sea braquial o crural.

• Monoplejía cerebral es rara y pueden corresponder a hemiplejías directas corticales.

• Monoplejía medular son espasticas y un ejemplo es en el sindrome de Brown-Sequard.