suprarrenales
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Suprarrenales. Carla América Suárez Juárez IP . Miguel Galindo R1MI. . Embriología. Mesodermo. Linaje SF-1. División 8 SDG. Crecimiento rápido. . Metabolismo de Aldosterona y Cortisol. Anatomía. 90%. 10%. Esteroides Suprarrenales. Poseen 19 o 21 átomos de carbono. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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SUPRARRENALESCarla América Suárez Juárez IP. Miguel Galindo R1MI.
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Embriología Mesodermo. Linaje SF-1. División 8 SDG.
Crecimiento rápido.
Zona fetal Zona definitiva
DHEADHEAS
EsteroidesCortisol
ARON D, FINDLIN J and TYRRELL. Glucocorticoids and Adrenal Androgens. Greenspan´s. Basic and clinical endocrinology. 8th edition. McGrawHill. 2007. Pp. 346-395.
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Metabolismo de Aldosterona y Cortisol
Hormonas Suprarrenales. Manual CTO. España. 2006. Pp 7-8.
.
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Anatomía
ARON D, FINDLIN J and TYRRELL. Glucocorticoids and Adrenal Androgens. Greenspan´s. Basic and clinical endocrinology. 8th edition.
McGrawHill. 2007. Pp. 346-395.
Capa Glomerular
Fascicular Reticular
Localización
Externa Media Interna
Porcentaje
15% 75% 10%
Deficiente
17 a-hidroxilasa
p450aldo p450aldo
Producción
Aldosterona
Cortisol y andrógenosEstrogenos -
Cortisol y andrógenosEstrogenos -
Regulación
Eje R-A-AK+
ACTHRespuesta aguda
ACTHRespuesta crónica
Células Grupos arciformes
Claras, alargadas y lipidicas
Compactas, lipídicas, sin granulos de lipofucina.
90%
10%
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HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edición. Vol. II. México. 2006. 2340-2363.
Esteroides SuprarrenalesMineralocorticoides
Glucocorticoides Andrógenos Suprarrenales
Aldosterona Cortisol Dehidroepiandrosterona (DHEA) y su éster de ácido sulfúrico (DHEAS).
TA, Volumen vascular y Electrolitos.
Metabolismo intermedio y respuestas inmunitarias.
Caracteres Sexuales Secundarios (Mujeres)
C21 C21 C17
Poseen 19 o 21 átomos de carbono
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Transporte de los esteroides
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Cortisona
INACTIVAMetabolit
os
11b-HSD ICortisol ACTIVOLibre
11b-HSD II
Globulina a, transcortina o globulina fijadora de cortisol
Albúmina
<700mmol/L o 25mg/100ml
>700mmol/L o 25mg/100ml
Afinidad y Capacidad Afinidad y Capacidad
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Metabolismo y eliminación
Eliminación 40-80 mmol/día o 8-10
mg/m2
11b-HSD Tipo I Tipo IIExpresión Hígado TejidosMutación 11BHSD1 11BHSD2Efecto Recambio rápido de
cortisol y activación del eje H-H-S.
Inactivación renal insuficiente de cortisol.
Manifestación Andrógenos suprarrenales en la mujer. Obesidad central y Resistencia a la insulina.
Activación inapropiada del receptor se mineralocorticoides. Sx. de exceso aparente de mineralocorticoides.
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Metabolismo y eliminación
Eliminación 0.1-0.7 mmol o 50-250 mg.
Inactivación del 75% en el Hígado por conjugación con ácido glucurónico.
Unión al MR.
Eliminación 15-30mg/día.
Precursores de los 17-cetoesteroides urinarios. Hombres 70% (30%
Andrógenos testiculares).
Mujeres 90%.
Mineralocorticoides Andrógenos
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FisiologíaPromiomelanocortina (POMC)Síntesis en Cerebro, Hipófisis anterior y posterior, Linfocitos.
Precursor de la ACTH.
UrocortinaImita efectos de la ACTH (Supresión de apetito y ansiedad)
Corticotropina (ACTH)Péptido de 39 a.a. secretado en hipótesis anterior.
T1/2 10 min.
Esteroidogénesis. H. Liberadora
de corticotropina (CRH)Cél. eminencia media hipotálamo.
Regula ciclo circadiano.
Afección serotoninérgica y colinérgica.
Lipotropina beta (b-LPT)Liberación en concentraciones equimolares a la ACTH.
Se enciende enzimáticamente POMC.
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FisiologíaFactores estimulantes de la ACTH
Factores inhibidores de la ACTH
CRH*AVP*Cortisol libreCiclo sueño-vigiliaEstrésComida*Citocinas inflamatorias (FNT, IL-1 y 6)
Dosis altas de glucocorticoides 1. Disminuyen
capacidad de reacción de la cél. corticotrópicas hipofisiarias a la CRH.
2. Inhiben reacción del mRNA de la POMC a la CRH.
3. Inhiben al locus coeruleus, al sistema simpático y a la liberación de CRH.
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Eje Renina-Angiotensina-Aldosterona
• Enzima proteolítica.
• Cel. Yuxtlaglomerulares.
• T ½ 10-20 min.Renina
• Decapéptido
Angiotensina I • Octapéptido. Vasopresor.
• Productor Aldosterona.• Útero, placenta, tej.
Vascular, cerebro, suprarrenal y riñón.
• T1/2 1min.Angiotensina II
• Producción de aldosterona en corteza suprarrenal.
Angiotensina III
Angiotensinógeno Globulina a2
Enzima convertidora de angiotensina
(ECA) Endotelio pulmonar
Péptido auricular natriurético
Angiotensinasas
RAT1
RAT1
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Liberación de renina
Receptores de presión en las cél. yuxtlaglomerulares.
Quimiorreceptores en la mácula densa (Na o Cloruro).
SN Simpático. Cel. yuxtlaglomerulares, aumentan adenilciclasa y vasoconstricción de art. aferente.
K+. Inversamente Proporcional.
Angiotensina.
Intrarrenales Extrarrenales
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Metabolismo intermediario
Antagonista de insulinaDegradación de proteínasTejido adiposo
Fisiología de los glucocorticoides.
Antiinflamatorios
Eje inmunosuprarrenalLeucocitosisAlt. inmunidad celularMediadores de la inflamaciónEstabilizan memb.
lisosómicas
Líquidos corporales
Retrasa paso de agua al interior de la célula
Favorece eliminación de agua.
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Fisiología de los mineralocorticoidesCél. epiteliales. Cél. no epitelialesMR en las cél. principales del conducto colector cortical renal.
MR en neuronas cerebrales, miocitos, cél. endoteliales y cel. músculo liso vascular. Cortisol en miocardio y cerebral al no haber 11b-HSD II. No modifica homeostasis de Na y K.
Incrementan expresión génica de la ATPasa y los canales de K. Aumentan número de canales de Na.
Modifica la expresión de diversos genes de colágena y controlan factores de crecimiento hístico (TGF-b y PAI-1)
Amplian vol. Intra y extracapilar. Fenómeno de escape: Periodo de retención de Na Natriuresis 3-5 días equilibrio de Na.
Memb. luminal
Memb. basolateral
ATPasa
Na
K
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Regulación secreción aldosterona
Estimulación InhibiciónR-A-A NaK* DopaminaACTH (Pulsátil) Péptido Natriurético
AuricularSerotoninaEndorfina betaEndotelina
*Efecto directo e indirecto (Activa sistema local R-A en zona glomerular de la suprarrenal).
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SÍNDROME DE CUSHING
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HNEWELL-PRICE J, BERTAGNA X, GROSSMAN A, et al. Cushing’s syndrome. LANCET. 2006; 367: 1605-1617.
Epidemiología Personas con DMII e HTA (2-5%) Incidencia de 0.7-2.4/1 millón. Mayor en mujeres.
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Definición y causas
Tumor hipofisario productor de ACTH.
Todas las causas de exceso de cortisol.
Enfermedad de Cushing Síndrome de Cushing
Hiperplasia suprarrenal bilateral.
Neoplasia suprarrenal.Hiperplasia macronodular.
Displasia micronodular suprarrenal.
Causas exógenas-yatrógenas.
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Hiperplasia suprarrenal bilateral
ENFERMEDAD DE CUSHING SINDROME DE ACTH ECTÓPICAHipersecreción de ACTH en la hipófisis.
Producción ectópica de ACTH por un tumor no hipofisario.
Disfunsión hipotálamo-hipofisiariaAdenoma hipofisario 90% (3:1 M. 3ª4ª)•Microadenoma <10mm (50% <5mm)•Macroadenoma >10mm•Hiperplasia difusa de cél. corticotropas.
Secreción•ACTH•Cortisol
•CC.Síndrome de Cushing mínimos o ausentes.•Alcalosis hipopotasémica hipocloremia .•Aumento en la pigmentación cutánea.•Relación Ca broncogénico de células pequeñas, Ca medular tiroideo o adenomas bronquiales (Manifestaciones No Clásicas)•Tumores carcinoides de timo, páncreas u ovario o feocromocitomas (Clásicas)
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Otras causasNeoplasia suprarrenal (25%)
Hiperplasia nodular
Displasia micronodular suprarrenal
Causas exógenas-yatrógenas.
Características.Unilaterales.Malignos 50%.No funcionantes 20%.
TiposAdenomaCarcinoma
Hipersecreción hipofisaria de ACTH como de adenoma suprarrenal.
Displasia multinodular pigmentada.
Expresión ectópica de receptores GIP y LH en la corteza suprarrenal.
EsporádicaFamiliar
Síndrome de Carney.
Glucocorticoides.ACTH
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Cuadro ClínicoSigno o síntoma %Obesidad centrípeta + 97Ganancia ponderal 94Debilidad muscular y fatiga* 87HTA > 150/90mmHg 82Hirsutismo 80Amenorrea 77Estrías cutáneas violáceas* 67Alteraciones personalidad & 66Equimosis fácil aparición* 65Miopatía proximal* 62Edemas 62Poliuria y polidipsia 23Intolerancia a la glucosa o DMII
20
Hipertrofia de clítoris 19
Signo o síntomaOsteoporosis*Facies de luna llena +Joroba de Búfalo +Masas de grasa epiesternal +Ensanchamiento mediastínico +Cara de aspecto pletórico ]Acné “Hirsutismo “Oligo o amenorrea “
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SIGNOS Y SINTOMAS(Osteoporosis, DM, HTA diastólica,
obesidad troncal, hirsutismo y amenorrea)
PRUEBAS DE DETECCION SISTEMÁTICA(Cortisol en plasma a las 8:00hrs > 140nmol/L
después de 1mg de dexametasona a las 24:00hrs día anterior. Cortisol libre en orina > 140nmol/día)
PRUEBA DE DETECCIÓN CON DEXAMETASONA(Resp. Cortisol 2º día a 0.5mg c/6hrs)
Respuesta anormalSINDROME DE
CUSHINGACTH EN PLASMA
ACTH elevadaHIPERPLASIA
SUPRARRENAL 2ª A UN TUMOR PRODUCTOR DE
ACTH
ACTH bajaNEOPLASIA
SUPRARRENAL
Estudio de la hipófisis con técnicas de imagen
PositivoTUMOR
HIPOFISIARIO
PositivoTUMOR
ECTÓPICO
17-KS o sulfato de DHEA en orina o TAC abdominal
Grande > 8 cmCARCINOMA SP
Pequeño < 8 cm
ADENOMA SP
Algoritmo Síndrome de Cushing.
Hormonogénesis periódica.
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Tratamiento
Mitotano o-p-DDD 6g/día Isomero DDT Inhibe elaboración del
cortisol Acción citotóxica selectiva en
corteza suprarrenal Efectos gastrointestinales o
neuromusculares Retroceso de tumor y mets
no mejora pronóstico Cisplatino Extirpación quirúrgica
Resección del tumor hipofisiario
Hipofisectomía total Suprarrenalectomia química
Ketoconazol 600-1200mg/d Aminoglutetimida 1g/d Metirapona 2-g/d
Suprarrenalectomía total Radioterapia de la hipófisis
con gamma en niños
Neoplasia suprarrenal Hiperplasia suprarrenal
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SÍNDROME DE CONN
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Hiperaldosteronismo
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Tipo Primario Secundario
Secreción Suprarrenal ExtrasuprarrenalEtiología Adenoma suprarrenal (Síndrome
de Conn)Hiperplasia nodularCarcinoma suprarrenal
Reninismo Primario (HTA. Tumor)Reninismo Secundario (Hipovolemia)
Epidemiología
Mujeres 30-50 años.HAS 1-5%.
Embarazo (Fisiológico)
Fisiopatología
DISMINUCIÓN RENINATúbulo renal distalHipernatremia y expansión del líquido extracelularHipopotasemicaMenor capacidad renal de concentrar la orina
AUMENTO RENINAMayor producción de aldosteronaAdecuada respuesta al eje RAAAlcalosis hipopotasemicaHiperaldosteronismo 2º sin edemas ni hipertensión (Sx. Bartter y Gitelman)
Cuadro Clínico
Hipertensión diastólicaCefaleaDebilidad muscular y fatigaPoliuria y polidipsiaProteinuria 50% e insuficiencia renal 15%NO EDEMA
Fase acelerada de la HTAEDEMA
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Hipertensión grave de inicio resiente o resistente a tratamiento
con hipopotasemiaInterrumpir los diuréticos, dar suplementos con KCL por 10 días.
HipopotasemiaESTADO DE EXCESO DE MINERALOCORTICOIDES
Verificar consumo de Regaliz o tabaco
masticadoConcentración plasmática de aldosterona (PA) y actividad de renina plasmática (PRA)
PRA/PA altasHIPERALDOSTERONI
SMO 2º¿Nefropatía?¿Tumor productor de renina?
PA alta/PRA bajaAldosterona plasmática antes y después de una
sobrecarga de sal
PARA/PA bajasActividad
mineralocorticiode no relacionada a aldosterona
Tumor solitario y glándula contralateral
normalADENOMA
PRODUCTOR DE ALDOSTERONA
Sin supresiónHIPERALDOSTERONI
SMO 1ºTAC Suprarrenal
Sin tumores o nódulos bilaterales
HIPERPLASIA BILATERAL IDIOPÁTICA
Algoritmo Hiperaldosteronismo
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TAC
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Hiperaldosteronismo
Restricción de Na Espirolonactona
25-100mgc/8hrs Suprarrenalectom
ía
Dx. diferencial Tratamiento
Exceso mineralocorticoides
Hiperplasia nodular (No responde a suprarrenalectomía. Única indicación hiperpotasemia severa)
Adenomas que secretan desoxicorticosterona
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Aldosterona y lesión vascular Bajas concentraciones de ATII en
hiperaldosteronismo 1º tiene mayor incidencia de: HVI Albuminuria Accidentes vasculares.
IC III y IV con espirolonactona y antagonista de receptor de mineralocorticoides (Eplerrenona) reducen mortalidad 30%.
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ENFERMEDAD DE ADISSON.
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Clasificación
Incapacidad de la suprarrenal para elaborar hormonas en cantidades adecuadas.
Rara. Cualquier edad y
sexo.
Formación o liberación inadecuada de ACTH.
Común por terapia con esteroides.
Insuficiencia suprarrenal primaria(Enfermedad de Addison)
Insuficiencia suprarrenal secundaria
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HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edición. Vol. II. México. 2006. 2340-2363.
Fisiopatología
Destrucción glándula (90% Crónica)
Alt. metabolicas Ac bloqueadores de
ACTH Mutación gen
receptores ACTH Hipoplasia suprarrenal
cong.
Hipopituitarismo Inhibición del eje
H-H por esteroides exógenos o endógenos
Enf. Addison Secundaria
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BORNSTEIN S. Predisposing Factors for AdrenalInsufficiency. N Engl J Med 2009;360:2328-39.
![Page 34: Suprarrenales](https://reader035.vdocument.in/reader035/viewer/2022081420/56815cfe550346895dcafe0d/html5/thumbnails/34.jpg)
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Cuadro ClínicoSigno o síntoma en Addison
%
Astenia 99Pigmentación cutánea (NO 2ª)
98
Perdida ponderal 97Anorexia, náusea y vómitos
90
Hipotensión < 110/70mmHg
87
Pigmentación de mucosas
82
Dolor abdominal 34Apetencia por la sal 22Diarrea o estreñimiento 20Síncope 16Vitiligo 9Inquietud e irritabilidadPérdida vello axilar y púbico
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HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edición. Vol. II. México. 2006. 2340-2363.
Algoritmo Insuficiencia Suprarrenal
SIGNOS Y SINTOMAS (Debilidad, hipotensión,
pérdida ponderal e hiperpigmentación)
PRUEBA DE DETECCIÓN SISTEMÁTICA
(Cortisol en plasma 30-60min después de inyectar 250 mg de cosiotropina o
secundaria)INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Aumento de ACTH o de aldosterona en plasma 30 min después de inyectar
250 mg de cosiotropina IM o IV. ACTH elevada,
aumento más bajo de lo normal de
aldosterona. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA
ACTH baja-normal, aumento normal de
aldosterona. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA
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HARRISON. Medicina Interna. Enfermedades de la corteza suprarrenal. 16a edición. Vol. II. México. 2006. 2340-2363.
Tratamiento Hidrocortisona 20-30mg/día.
Junto con los alimentos o toma de antiácidos. Fluorocortisona 0.05-0.1 mg/día. DHEA 25-50 mg mujeres.
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CRISIS SUPRARRENALES
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Crisis suprarrenales
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Intensificación rápida y fulminante de una insuficiencia suprarrenal crónica, que en general, son desencadenadas por sépsis o estrés quirúrgico.
Se acentúan náuseas, vómitos y dolor abdominal, que no responden a tratamiento, pudiendo presentar somnolencia, colapso vascular e hipovolemia.
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BORNSTEIN S. Predisposing Factors for AdrenalInsufficiency. N Engl J Med 2009;360:2328-39.
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Tratamiento Prevención de infecciones, de haber una
aumentar las dosis de esteroides. Goteo IV deglucosada 5% en solución
salina + Hidrocortisona 100mg IV + Posterior goteo de hidrocortisona a 10mh/hr.
Vasoconstrictores. Dopamina.
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FEOCROMOCITOMA
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Feocromocitoma
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suprarrenal. 16a edición. Vol. II. México. 2006. 2340-2363.
Tumores que se generan la medula suprarrenal o cel. cromafines de los ganglios simpáticos. Producen, almacenan y secretan catecolaminas. Más comunes en mujeres, adultos jóvenes e hipertensos (0.1%).
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Localización, morfología y fisiología Tipo Suprarrenales ExtrarrenalesLocalización Unilaterales y solitarios
80%. • Derecho.
Bilaterales 10%
Extrasuprarrenales 10%• Abdomen 86%• Tórax 10%• Cuello 3% • Vejiga 1%
Morfología Tamaño < 10 cmPeso >100mg. Max. 3Kg. Benignos 90%*. Vascularizados.Cél. cromafinesAneuploidia-tetraploidia Residivas
Tamaño <5cmPeso 20-40g
Adrenalina, Noradrenalina y Dopamina
AdrenalinaNoradrenalinaDopamina*HVA*
Noradrenalina
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Fisiopatología Flujo sanguíneo y necrosis intratumoral. Secreción de péptidos.
Opiáceos endógenos. Adrenomedulina. Endotelina. Eritropoyetina. Proteína relacionada con la hormona
paratiroidea. Neuropéptido. Cromagranina A.
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Factores predisponentes Feocromocitoma familiar (25%)
AD. Bilateral. Multicéntrico. <30 años. Aislado: SDHB y SDHA.
MEN-2A MEN-2B Hemangiomatosis cerebelosa retiniana
Neurofibromatosis Tipo 1
Paragangliomas
Sx. Sipple Sx. neuroma mucoso
Sx. Von Hippel-Lindau
Sx. Von Recklinhausen
Tumores del glomo
RET. Crom 10. Dominio extracelular del recepetor TCK
RET. Crom 10.Dominio intracelular del receptor TCK.
Enlongación de los transcritos RNAm
NF-1. Genes que codifican subunidades B y D de la deshidroenasa de succinato.
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Cuadro Clínico
HTA sostenida (60%)Crisis hipertensivas (50%)Intolerancia a CHOS (50%) ParoxismosHipotensión o choque port-quirúrgico o post-traumático inexplicable. Reacciones aberrantes a opiodes o antihipertensivos tricíclicos. HOSEdema pulmonar no cardiogénico.HipercalcemiaIR por rabdomiólisis por isquemia muscular.
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Diagnóstico Muestra de orina de 24 hrs cuando el paciente
esté hipertenso o presente síntomas.
VMA Metanefrinas Catecolaminas libres
Adrenalina
- S y E >7mg x3 Cardidopa IMAO
++ S en plasma>1.3mg x3 Propanolol
>150mg/d. >25mg Catecolaminas exógenas, fármacos, ejercicio extenuante, hipoxia grave, abstinencia a clonidina y enfermedad SNC con HIC
>50mg/d MEN-2
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Diagnóstico TAC MRI PET Gamagrafía con
radiofármaco
PAAF contraindicada.
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Tratamiento. Bloqueo adrenérgico.
Alfa estable BetaFenoxibenzamida
Bloqueo duradero y no competitivo10mg c/12hrs, incrementos 10-20mg después de algunos días.10-14 días antes de la intervención quirúrgica.
Prazosina VO o Fentolamina IV Crisis hipertensiva antes de que la fenocibenzamida logre un bloqueo completo.
Nitroprusiato, Ca antagonistas e IECA.
Propanolol10mg cada 6-8hrs. Sólo después del bloqueo alfa completo, riesgo de efecto paradógico.Taquicardia y arritmias.
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Pronóstico Mortalidad quirúrgica 2-3%. Extirpación quirúrgica 95% a 5 a.
Feocromocitoma maligno <50%. Recidiva 10%.
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Bibliografía BORNSTEIN S. Predisposing Factors for Adrenal Insufficiency. N Engl J Med 2009;360:2328-39. ARON D, FINDLIN J and TYRRELL. Glucocorticoids and
Adrenal Androgens. Greenspan´s. Basic and clinical endocrinology. 8th edition. McGrawHill. 2007. Pp. 346-395.
NEWELL-PRICE J, BERTAGNA X, GROSSMAN A, et al. Cushing’s syndrome. LANCET. 2006; 367: 1605-1617.
HARRISON. Enfermedades de la corteza suprarrenal. Medicina Interna. 16a edición. Vol. II. México. 2006. Pp. 2340-2363.
Hormonas Suprarrenales. Manual CTO. España. 2006. Pp 7-8.