Universidad de Los AndesFacultad de MedicinaEscuela de Medicina

Departamento de Pediatría Cirugía Pediátrica

Hospital “Pedro Emilio Carrillo”

Marzo de 2010

Ipg. Ronal PérezIpg. María de los Angeles Síbulo M.

Por sus raíces griegas:«teras» Feto monstruoso.«oma» Tumor o neoplasia.Conjugan el término de neoplasiacompuesta de tejidos histológica yembriológicamente extraños a la regiónen que se desarrollan y cuyo arreglocelular es caótico y fuera de lo común.

Teratoma

Sacrococcígeo:

Trastorno congénito.Presencia de un tumor germinal extragonadalque se desarrolla a partir de célulaspluripotenciales del nódulo de Hensen quemigran en dirección caudal para situarsedentro del cóccix. Se evidencia como una grantumoración, que protruye desde el cóccix haciafuera, desplazando el ano hacia delante.

Generalmente son benignos y están altamentevascularizados.

Embriología

* Las células germinales se identifican en el sacovitelino del embrión humano alrededor de las 4semanas.

* Migran hacia el embrión, localizándose en la 6ªsemana en las gónadas para convertirse en laRed de Testis y Túbulos Seminíferos en el varóny Folículos Primordiales en la mujer.

* Cuando existe falla en su migración o alteraciónen su control se produce esta anormalidad.

Epidemiología

*Es la ubicación más frecuente de teratomas en el feto

*1 : 35.000 - 40.000 RNV.

*Más frecuente en Hembras 4:1

*Sólo el 10% son malignos.

Clasificación según

Altman y Col:

Tipo I: (45.8%) Predominantemente externo y unido al cóccix, con mínimo componente presacro. Es el más común y el menos maligno.

Tipo II: (34%) Lesión externa con un componente presacro o intrapélvico importante.

Tipo III: (8.6%) Visible externamente pero la masa principal es pélvica que se extiende intraabdominalmente.

Tipo IV: (9.6%) Enteramente presacro sin presentación externa o extensión pélvica significativa. Es el de mayor malignización.

Anomalías

Asociadas:

2. SNC: Anencefalia, Espina bífida Mielomeningocele

Entre un 5 a 25 %, puedencomprobarse esta malformación através de ciertas anomalías asociadas .Entre las mas frecuentes :

3. Cara: Palatosquisis

4. Urológico: Hipospadias Reflujo

Vesicoureteral

1. Triada Curariño: TU presacro Estenosis anal Defecto Sacro

Clasificación Histológica:

Los tumores de células germinales pueden clasificarse según

estadificacionhistopatologica:

1. Permanecer en estado indiferenciado(Carcinoma embrionario)

2. Poseer un vía de diferenciación gonadal(Germinoma)

3. Diferenciarse a estructuras embrionarias (Teratoma)

Los teratomas están compuestos por las 3 capas embrionarias, predominando la de tejidoneural.

Histológicamente se clasifican:

Maduro Inmaduro Malignos

Diagnostico

PRENATAL POSNATAL

CLINICA

Placentomegalia.

Síndrome de espejo

materno (de Ballantine).

Insuficiencia cardiaca

(fístula a-v o compresión

vascular)/ Hidrops fetalis.

Complicaciones

obstétricas (rotura,

distocia, prematuridad).

Asintomáticos.

Insuficiencia cardiaca.

Hemorragia / CID.

Obstrucción urinaria y/o

estreñimiento.

Diagnostico

PRENATAL

Se puede determinar a

través del US o

ecografía prenatal a

partir del segundo

trimestre del embarazo.

Reconociéndose el sitio

de lesión, apariencia y

extensión intrapelvica,

con o sin obstrucción de

las vías urinarias.

Diagnostico

PRENATAL

Se puede determinar las

características del tumor

y el grado para su

clasificación a través del

ecografía abdominal y

Rx simple AP y Lateral

de la Pelvis, RIM.

Valoración de

marcadores utilizados en

la detección de estos

tumores AFP y B−HCG

Alteraciones anatómicas

características

Diagnostico

Diferencial

Mielomeningocele

Uropatias Obstructivas

Masas Sacrococcigeas

Cubierto por duramadre y a veces piel.

Abombamiento de las fontanelas.

Afectación de la espina lumbar fetal.

Teratoma Tipo IV

LipomaEpendimomaHemangiomaNeuroblastomaLeiomioma

Quistes Ováricos

Seudoquiste meconial

Quiste de duplicación entérica

Tratamiento

Benignos Malignos

Conducta

Cirugía

(TUMORECTOMIA) Estadios I y II: Cirugía +

QT coadyuvante.

Estadios III y IV: QT

neoady + Cirugía.

Inoperables: RT

Cirugía fetal abierta:

Hidrops fetalis (15%)

Cirugía neonatal.

Complicaciones

Recurrencia.

Malignización (vigilar niveles AFP).

Incontinencia fecal (5 - 13%).

Incontinencia urinaria (17 - 31%).

TUMORECTOMIA

B. Paciente en decúbito prono

C. Incisión en V invertida

D. Disección del tumor delmusculo glúteo mayor

E. Resección del cóccix

F. Ligadura de la arteria sacramedia.

G. Corte del exceso de piel quefacilitara el cierre

TUMORECTOMIA

H. Uso de la diseccióncortante parasepararlo del recto

I. Colocación desuturas entreesfínter anal yfascia presacra

J. Colocación dedrenaje en el sitioquirúrgico

TUMORECTOMIA

GRACIAS…