the problematic soave cuff in hirschsprung disease
TRANSCRIPT
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 1/24
The problematic Soave cuf inHirschsprung disease: Mani estations
and treatment
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 2/24
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 3/24
• Prosedur retrorectal & )uhamel ' dandise#si rectosigmoid #etebalanpenuh & S"enson '(
• Selain itu telah ada per#embangante#ni# transanal dan penambahanlaparos#opi untu# semua prosedurini(
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 4/24
• Prosedur ini a"aln$a dila#u#antransabdominal namun #emudiandisesuai#an dengan pende#atantransanal(
• Prosedur soave di#embang#an#husus untu# melindungi stru#tur dise#itarn$a di luar dinding re#tumdari #erusa#an dengan mela#u#andise#si endorectal
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 5/24
• Prosedur ini a"aln$a dila#u#antransabdominal namun #emudiandisesuai#an dengan pende#atantransanal (
• Secara #husus setelah SoaveProsedur #ami telahmengidenti*#asi se#elompo# ana#+ana# $ang memili#i ge%ala obstru#tiberulang , dimani estasi#an oleh
entero#olitis berulang parah
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 6/24
• Sebuah #ompli#asi $g di#utip #husus untu#prosedur Soave dan alasan potensial untu#men%elas#an ge%ala ini adalah manset otot $angmenghambat(
• .ni dide*nisi#an oleh manset dubur dari lenganberotot residual men$ebab#an pen$empitan se#itarpull through dan #emudian obstru#si ungsional (
• /lasan ini melapor#an pengalaman Pusat #ami
dengan pasien $ang diru%u#ge%ala obstru#ti pascabedah setelah pullthrough Soave di mana #itamerasa bah"a manset $ang menghambat adalahmasalah anatomi $ang pullthrough ini (
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 7/24
• 0ami berma#sud untu# laporan iniuntu# mengingat#an do#ter untu#
a#ta bah"a pasien dengan ge%alaobstru#ti persisten setelahpullthrough Soave mung#in memili#imanset Soave bermasalah sebagai
pen$ebab masalah (
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 8/24
Metode• ra*# dari semua pasien $ang
diru%u# #e Pusat untu# obstru#tige%ala beri#ut prosedur Soavesebelumn$a untu# bedah #ore#si H)ditin%au 2 33HM3 . 5 6 7 11+7 19 (
• 0ami mela#u#an pullthrough redountu# semua pasien
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 9/24
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 10/24
esult
)emographics• ;da tiga puluh enam pasien diidenti*#asi dari
database #ami $ang disa%i#an #epada Pusat #amidengan ge%ala obstru#si setelah a"al PullthroughSoave dimana #ita mela#u#an prosedur redo(
• Tu%uh belas dari pasien memili#i menghalangimanset Soave sebagai mere#a Satu+satun$aalasan untu# ge%ala mere#a &diidenti*#asisebelum operasi oleh #linis u%ian #ontras enemadan #on*rmasi pasca operasi dari patologi'(
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 11/24
• Sembilan belas pasien lain $ang memili#imanset Soave ditambah tambahan masalahanatomi atau patologis di#eluar#an dari hal inianalisis dan telah di%elas#an di tempat lain(
• Tu%uh belas pasien dianalisis termasu# tu%uhperempuan dan sepuluh la#i+la#i (
• /sia mere#a ber#isar antara enam bulan
sampai delapan tahun ( <a#tu operasipullthrough untu# mengulang operasi ber#isar7+8 = tahun dengan rata+rata > = tahun (
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 12/24
Presentasi pasien• Semua tu%uh belas pasien dalam #elompo# #ami menun%u##an ge%ala
obstru#ti (• Sepuluh dari pasien disa%i#an dengan ge%ala entero#olitis berulang(• ?nam memili#i sembelit parah dan dua dari enam pasien tersebut
dira"at ulang untu# impa#si(• )ua pasien dalam #elompo# hal ini disa%i#an dengan #e#otoran #arena
meluap in#ontinensia ter#ait dengan sembelit mere#a(• )ua pasien memili#i distensi abdomen #ronis(• Satu pasien harus gagal tumbuh(• Satu pasien tida# memili#i ostom$ semula ditutup #arena pen$empitan
distal &$ang disebab#an oleh manset Soave' dan men%alani dilationsrutin(
• 0arena ge%ala entero#olitis berulang atau distensi abdomen sembilanpasien dila#u#an irigasi re#tal teratur untu# mengontrol ge%ala mere#a(
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 13/24
ambar( 1( &;' .ndentasi tari# distalmelalui oleh cuf Soave(
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 14/24
&5' pen$empitan distal dari tari#anmelalui dan #ompresi oleh cuf Soave(
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 15/24
• Sebagai bagian dari pemeri#saanuntu# pasien dengan pen$a#itHirschsprung tida# mela#u#andengan bai# beri#ut atau perbai#anutaman$a semua pasien mengalamienema #ontras pemeri#saan dengan
anestesi dan biopsi re#tal(
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 16/24
Surgical correction• Setelah dis#usi dengan #eluarga
mengulang operasi $ang dita"ar#an#epada pasien #arena ge%ala dantemuan pada pemeri#saan #linis(
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 17/24
• Selama rese#si transanal mansetotot $ang teraba divisualisasi#andan dipotong & br( >'( ?mpat daripasien memili#i penghapusanmanset otot sa%a( Para pasien $angtersisa memili#i rese#si usus
pro#simal melebar &berarti pan%ang@ 7 cm #isaran >+> cm'(
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 18/24
• Postoperative results• Pasien tinda# lan%ut adalah antara satu dan
tu%uh belas bulan dengan rata+rata tu%uh bulan(•
Setelah operasi tida# ada episode dilapor#anenterocolitis(• )ari sembilan pasien $ang membutuh#an
irigasi rutin sebelum operasi untu# enterocolitis
atau distensi abdomen han$a tiga pasienmelapor#an membutuh#an irigasi tapise#arang han$a #adang+#adang untu# distensi(
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 19/24
• Pasien dengan gagal tumbuh memili#i resolusige%ala( 5er#aitan dengan penahanan setelahoperasi ulang sembilan dari pasien memili#igera#an voluntar$ usus(
• Aima pasien $ang bersih dengan mana%emenusus dan enema(
• )ari enam pasien $ang memili#i sembelit parah
dan impa#si tida# memili#i impa#si berulangdan tiga dari enam pasien telah diselesai#ansembelit benar dan bang#u spontan dengan#ontrol(
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 20/24
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 21/24
)iscussion• 0ore#si bedah a"al )r( S"enson
pen$a#it Hirschsprung digambar#ansebagai dise#si dila#u#an padamantel seromuscular #olonrectosigmoid
• e%ala obstru#ti dapat ter%adi pada11B +47B dari pasien setelahmen%alani prosedur pullthrough
untu# pen$a#it Hirschsprung
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 22/24
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 23/24
8/16/2019 The Problematic Soave Cuff in Hirschsprung Disease
http://slidepdf.com/reader/full/the-problematic-soave-cuff-in-hirschsprung-disease 24/24
• Tu%uan dari ma#alah ini adalah untu#men$oroti #e do#ter bah"a ge%alaobstru#ti patient "ith mengi#utiprosedur Soave bisa memili#i mansetSoave bermasalah sebagai etiologiobstru#si(