Trombocitopenias

Ponente: Obed Jorge Rubio Fuentes

Síndrome de Trombocitopenia con usencia de Radio. Adapted from Hoffbrand A, Pettit J: Sandoz Atlas of Clinical Hematology. London, Gower Medical, 1988

TROMBOCITOPENIA

PTI

Incidencia:

Prevalencia

• 1-12.5 x 100,000

• 100 x 1,000,000• Niños: 4-5.3 x

100,000

• 2.6-3:1 (mujer Hombre)

• Pico: 3-5 años• Adultos 56-60

años

No existen criterios específicos para el

diagnóstico de la PTI Y la práctica

cotidiana Ocurre una gran heterogeneidad en su tratamiento .

PTI:

Púrpura trombocitopénica inmune

Púrpura trombocitopénica idiopática

Enfermedad hemorrágica • Destrucción prematura de

plaquetas • Unión de un anticuerpo

• IgG• Glucoproteínas Plaquetarias:

GPIIb-IIIa• Depuración por el sistema

fagocitico-Mononuclear

TROMBOCITOPENIAS

Clasificación:

Aguda

Menor a seis meses

Crónica

Mayor a seis meses

¿Cuál es la

finalidad?

CLASIFICACIÓN

Púrpura trombocitopénica inmune o idiopática

Trombocitopenia inmune secundaria

Trombocitopenia inducida por medicamentos

Trombocitopenia relacionada Infección viral

PTI Crónica refractaria:• Esplenectomía• +• < 20-30 x 10 9 /L

FISIOPATOLOGÍA

Med

iada

por

anti

cuer

pos

IgG

, IgM

, IgA

: 50-

70%

De

los

paci

ente

s

Antic

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Uni

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Ib-II

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la B

.

FISIOPATOLOGIA

PTI

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico clínico

Habitualmente normal Sin linfadenomegalia

Sin linfadenomegalia

Sin hepatomegalia, ni esplenomegalia

Lesiones purpúricas.

Diagnostico en niños.

Súbita < 6 Días

Precedida por: infección viral, bacteriana.

70% resuelta en 6 meses

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

Bh Normal: 150-450 x 10 9 L

Frotis de sangre: Exclusión de: Leucemia

Mielodisplasia

Anemia megaloblástica

Trombocitopenia: < 150 x 10 9 /L

Dos determinaciones con frotis

Si: Anemia no trombocitopenia

Aspi

rado

de

méd

ula

ósea

No siempre puede ser requerido Guías británicas: • PTI Refractaria

esteroides o esplenectomía

• Duda diagnostica• > 60 años.

RECOMENDACIONES

Evid

enci

a:

Des

cart

ar:

Med

ició

n de

trom

bopo

yetin

a

VIHHepatitis virales Primera

manifestación:• Lupus

eritematoso generalizado

• Síndrome de anticuerpos anti fosfolípidos

Helicobacter pylori

TRATAMIENTO

Presentación clínica

Cuenta de plaquetas

Evolución de la

enfermedad

Primera línea tratamiento:

Glucocorticoides Inmunoglobulinas

Tratamiento

< 30 x 10 9 /l

Procedimiento quirúrgico

Trabajo de parto

PREDNISONA

1.0 - 2.0 mg/Kg/dia

2 a 4 semanas

No hay evidencia que apoye la dosis fraccionada .

Respuesta: 75%

20-30 % Respuesta prolongada

El tratamiento con dexametasona aún esta validado

INMUNOGLOBULINA ENDOVENOSA

IgG IV

Incremento: 75% pacientes

Respuesta transitoria

Debe indicarse pacientes con hemorragias agudas , O que pongan en riesgo la vida

TRATAMIENTOS DE SEGUNDA LINEA

Esplenectomia• Procedimiento no curativo• Mecanismo inmunológico persiste• Mejor tratamiento a pacientes con no

respuesta a esteroides.• Infeccion postoperatorio: 0.73 x 1000

pacientes/año• Prevención

PREVENCIÓN POST-ESPLENECTOMIA

• Pneumococo• Haemophilus influenzae B• Meningococo

• Dos semanas previas a cirugía• Cada 5 años por diez años.

• Uso de Antibióticos• Uso de fenoximetilprednisolona

• Esplenectomia:– < morbi-mortalidad con cirugía laparoscópica

PTI crónica

refractaria

NUEVOS TRATAMIENTOS

• Trombopoyetico que se une y activa al receptor de la trombopoyetina.

AMG 531 (Eltrombopag)

• Anticuerpo que se emplea en pacientes con citopenias inmunológicas.

Anti-CD52 Alemtuzumab

CRITERIOS DE REFERENCIA - CONTRARREFERENCIA

Referir: Trombocitopenia confirmada

Dos estudios BH

Revisión de frotis de sangre periférica

Descartar pseudotrombocitopenia secundaria EDTA

Contrareferir Remisión completa CP > 150,000 por lo menos de 12-18 meses.

Vigilancia y seguimiento:

Vigilancia semestral 2 años

Vigilancia anual por 5 años.

Tiempo estimado de incapacidad y días

de incapacidad cuando proceda

Incapacidad• < 30,000 en fase aguda• Fase aguda: Recuperación de

4-6 semanas.

s i

n o

< 6 0 > 6 0

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s in o> 3 0 , 0 0 0

< 3 0 , 0 0 0

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GLOSARIO

BIBLIOGRAFIA

• Guía de Práctica Clínica, Diagnóstico y tratamiento de Púrpura Trombocitopénica Inmunológica, México: Secretaria de Salud; 2008.

• Ronald Hoffman and ScienceDirect (Online service), “Hematology basic principles and practice,” 2009, Richard A. McPherson et al., “Henry's clinical diagnosis and management by laboratory methods,” 2007.

• Peter. Libby and Eugene Braunwald, Braunwald's heart disease : a textbook of cardiovascular medicine (Philadelphia: Saunders/Elsevier, 2008).

• Fred F. Ferri, Practical guide to the care of the medical patient (St. Louis, Mo.; London: Mosby, 2010).