Tumores intracranianos

Marcus PetindáEstagiário

Neurologia InfantilHBDF

Quadro clínico

• 3 elementos– Cérebro– LCR– sangue

• Papiledema • Edema cerebral

– Vasogênico– Citotóxico– Intersticial

Quadro clínico

• Apresentação clínica– Sinais focais cerebrais, cefaléia, crises

epilépticas– Aumento da PIC– Síndrome específica de tumor intracraniano

Quadro clínico

• Cefaléia – variável– Supratentorias – dor do lado do tumor– Infratentorias – dor retroauricular e cefaléia

occipital ipsilaterais

Quadro clínico

• Vômitos – Mais comum em tumor

de fossa posterior– Sem relação com a

ingesta de alimentos– Antes do café da

manhã

• Tonteira– Fossa posterior– Sentimentos de

insegurança

Quadro clínico

• Crises epilépticas– 20 a 50%– Focal ou parcial com tendência a

generalização– Adulto – é a 1ª manifestação mais comum

• Astenia psicomotora

Tumores supratentoriais

Tumores da região suprasselar

• Craniofaringiomas – Benignos– Origem epitelial não gliais– 6,3 a 12,5 – 2º tumor mais frequente– Ocorrem preferencialmente nas 2 primeiras

décadas de vida

Craniofaringiomas(divisão de Choux)• Grupo A – selar, sem

invasão do III ventrículo)

• Grupo B – tumores infundibulotuberais

• Grupo C – tumores intraventriculares

• Grupo ABC – atinge todas as áreas descritas

Craniofaringiomas(quanto à extensão)• Expansão pré-quiasmática

• Subquiasmática

• Retroquiasmática

• Lateral

Craniofaringioma(quadro clínico)

• Crescimento lento e progressivo

• Grande intervalo entre o início dos sintomas e o diagnóstico

• Cefaléia – HIC(hidrocefalia)

• Grupo A(intrasselares) – crianças> 5 anos; alterações endócrinas

Craniofaringioma(quadro clínico)

• Alterações endócrinas– 1º sintoma em 16% dos casos– Déficit de crescimento– Síndrome de poliúria polidipsia– Deficiência de GH, LH e FSH– Atraso pubertário – 25 a 66%– Diabetes insipidus – 0 a 29%– Obesidade – 20%

Craniofaringioma(quadro clínico)

• Alterações visuais– 44 a 97,9%– Alterações campimétricas– Papiledema– Amaurose

• Expansão para a fossa posterior ou média – outros pares cranianos

• Apatia, agitação, instabilidade emocional, agressividade

• Crises epilépticas são raras

Craniofaringioma(imagem)

• Rx de crânio– 50%– 54 a 96% - calcificações suprasselares

• TC– Calcificações, caráter cístico da lesão e

hiperatenuação após injeção de contraste– Hipodensa

• RM– Estabelece os limites e as relações da

lesão(hipotálamo, quiasma e III ventrículo)– Limites da zona de gliose peritumoral e córtex– Hiperintensa em T2 e intensidade variável em T1

Azul – dilatação ventricularAmarela – cistoVermelho - sólida

Craniofaringioma(tratamento)• Ideal – ressecção completa• Índice de remoção completa – 66 a 100%• Mortalidade – 7,5%• Recorrência tumoral – 5 a 30%• Técnicas – subfrontal, pterional, subtemporal,

transcalosal, transesfenoidal e transpalatal. Se necessário em 2 tempos

• RT– Ressecção subtotal– Radiocirurgia– Intersticial

• Bleomicina – intracavitária, injetada por via estereotaxial

Tumores do hemisfério cerebral

• Astrocitomas– 1/3 dos tumores supratentoriais– 80% origem neuroepitelial– Mais frequentes dos tumores supratentoriais– Sexo – sem predileção– Pico de incidência – 8 a 12 anos– 50% - malignos

Astrocitomas(quadro clínico)

• HIC e compressão local– Cefaléia matutina– Vômitos – Macrocrania - < 2 anos– Papiledema – 40 a 60%– Paresia do nervo abducente – 20%

• Hemiparesias, hemiparestesias, mudanças de comportamento e alterações visuais

• Epilepsia – 40 a 60%(1ª manifestação)

Astrocitomas(imagem)

• TC – lesões corticais ou subcorticais hipodensas; pouca ou nenhuma captação de contraste

• RM – lesão hipointensa em T1; que pode aumentar intensidade com injeção de gadolínio. Exata localização do tumor

Tumores das vias ópticas

• Gliomas • 2,7 a 8% dos tumores intracranianos pediátricos• Divisão

– Gliomas do nervo óptico– Gliomas opticoquiasmais, com envolvimento

hipotalâmico

• Astrocitomas de baixo grau– Pilocíticos 60%– Fibrilares 40%– Gangliogliomas raros

Astrocitomas(tratamento/prognóstico)

• Ideal – ressecção completa; 20%

• Ressecção incompleta e tipos malignos – RT e QT

• Sobrevida– Benignos – 60 a 70%(longa)– Gliomas – 5 a 15% em 5 anos– Anaplásicos – 20 a 40% em 5 anos– Ressecção completa – cura provável – 83%

Tumores das vias ópticas

• Tumores anteriores – crianças menores• Tumores quiasmáticos – adolescentes• Sexo feminino• Diagnóstico

– ¼ no 1º ano de vida– 80% até os 5 anos

• NF1– Presente em 10 a 70%– Pacientes com NF1 – probabilidade de 15 a 23%

Tumores das vias ópticas(quadro clínico)

• Depende da localização e relação anatômica • Proptose – 50%• Atrofia do n. óptico – 60%• Papiledema – 20%• Oftalmoplegia – 25%• HIC + hidrocefalia(f. de Monro) – t. quiasmáticos

hipotalâmicos• Puberdade precoce + déficit de crescimento• Síndrome diencefálica(Russel) -28 a 75%

– Perda de tecido gorduroso– Hipercinesia– Estatura normal

Tumores das vias ópticas(imagem)

• TC– Aumento fusiforme do nervo óptico– Isodenso e não captante– Alargamento do canal óptico– Raramente calcificações

• RM– Exata localização– Isotensa em T1– Hiperintensa em T2

• Acompanhamento evolutivo com PEV

Tumores das vias ópticas(tratamento/prognóstico)

• Sem perda visual – acompanhamento clínico

• Ressecção completa– Cura– Perda visual

• NF1 + perda parcial da visão– PEV– Avaliação radiológica semestral

Tumores das vias ópticas(tratamento/prognóstico)

• Gliomas quiasmáticos-hipotalâmicos– Preservação visual e pouco efeito de massa

• Biópsia + RT

– Microcirurgia• Ressecção radical – 60%• Mortalidade cirúrgica > 8%

– Melhora ou estabilização visual – 60%– Ressecção parcial – pode ocorrer redução

tumoral

Tumores das vias ópticas(tratamento/prognóstico)

• RT– Involução ou estabilização da lesão – 40%– Piora intelectual, visual ou endócrina

• QT– Diminuição do tumor – 1/3

• Sobrevida – Em 5 anos – 70 a 100%– Em 13 anos – 50%

Tumores da região pineal

• 3 a 8% dos tumores cranianos em crianças

• 3 grupos– Linhagem germinativa– Células do corpo pineal– Inespecíficos

Tumores germinativos

• 50%

• Germinomas

• Podem secretar alfafetoproteínas, fosfatase alcalina placentária ou beta-HCG

Tumores das células do corpo pineal• 20 a 50%

• Pineocitomas ou pineoblastomas

Tumores inespecíficos

• Gliomas

• Meningiomas

• Hemangiomas

• Hemangiopericitomas

• Melanomas

• Metástases

Quadro clínico

• Depende da compressão de estruturas vizinhas• HIC + hidrocefalia – 85%• Síndrome de Parinaud(paralisia do olhar

conjugado vertical para cima e menos freqüentemente para baixo, midríase, ausência de reação pupilar à luz e incapacidade para a convergência ocular) – 50%

• Oftalmoparesias, alterações endócrinas, sinais piramidais, alterações cerebelares, alterações sensitivas, síndrome extrapiramidal e epilepsia

Imagem

• TC – identificação da hidrocefalia

• RM – melhor definição da lesão e limites

Tratamento/prognóstico

• Cirurgia– Transcalosal posterior– Transventricular

posterior– Subcoroidal anterior– Occipital infratentorial,

supra e transtetorial

Mortalidade cirúrgica – 10%

• Prognóstico depende do tipo histológico– Geminomas –

sobrevida de 5 anos – 80%

– Demais tumores – prognóstico reservado

Tumores do 1º ano de vida

• Origem neuroectodérmica – 90%

• Teratoma – mais comum

• Podem ser congênitos

• Sinais de HIC, macrocrania, alterações no DNPM e crises epilépticas

Tumores do plexo coróide

• Crianças < 2 anos

• Sexo masculino 2:1

• Ventrículos laterais – 70%

• Detectáveis em US

Tumores do plexo coróide(quadro clínico)• Efeito de massa

• Hidrocefalia– Obstrução liquórica– Aumento na produção liquórica

• Déficits motores, sensitivos, sinais cerebelares, paresia de pares cranianos

• Papilomas, carcinomas ou adenomas

Tumores do plexo coróide(tratamento)• Cirúrgico – altamente vascularizados

• RT e QT questionáveis

• Sobrevida de 5 anos > 80%

Tumores infratentoriais

Tumores da fossa posterior

• Meduloblastoma

• Astrocitoma cerebelar

• Ependimomas

• Tumores do tronco cerebral

Meduloblastoma

• Embrionário maligno• Primitivo neuroectodérmico• < 15 anos – 10-20%• Pico de incidência – 8-9 anos• Meninos 2:1• Suplementação vitamínica gestacional –

efeito protetor(?)• 30% - cromossomo 17q – pior prognóstico

Meduloblastoma(quadro clínico)

• Anormalidades na linha média da fossa posterior

• Ataxia cerebelar• Cefaléia, vômitos e letargia – hidrocefalia

obstrutiva(IV ventrículo) e HIC(precoce)• Pares cranianos – oculomotor(III), facial(VII),

vestibulo-coclear(VIII)• Macrocrania – crianças menores• Sinais meníngeos• Síndrome piramidal – tronco cerebral

Meduloblastoma(imagem)

• TC – 50%, lesão bem definida, hiperdensa e hipercaptante– Linha média– Preenchimento do IV ventrículo(canal medular e III

ventrículo)– Cistos; necrose– Hidrocefalia obstrutiva

• RM– Definiçao mais precisa dos limites– Hipointensa em T1 e hiperintensa em T2– Melhor detecção de metástases

Meduloblastoma(tratamento)

• Cirurgia• Corticoterapia pré-operatória

– Dexametasona –• 1 mg/kg de ataque • 0,5 a 1 mg/kg/dia – HIC

• DVP – avaliação• Pós-operatório

– Meningismo, ataxia, alteração da motricidade ocular e mutismo intermitente

Meduloblastoma(tratamento)

• RT - > 2 anos

• QT- boa quimiossensibilidade

Meduloblastoma(estadiamento e prognóstico)• RM e análise do LCR(pesquisa de céls

neoplásicas) – 20º dia de po• 25% - disseminação no neuroeixo• Pior prognóstico

– Metástases– < 4 anos– Ressecção parcial– Histologia com linhagem celular glial,

ependimal ou neuronal

Meduloblastoma(estadiamento e prognóstico)• Grupos prognósticos• Alto risco

– < 2 anos– Ressecção < 75%– Metástases– Céls tumorais no LCR

• Baixo risco– > 2 anos– Ressecção radical– Ausência de disseminação liquórica

Meduloblastoma(estadiamento e prognóstico)• Seguimento ambulatorial

– Trimestral – 2 anos– Semestral

• Recidiva – 1 a 5 anos

• Sobrevida – 5 anos – 56%– 10 anos – 43%

Astrocitoma cerebelar

• 12 – 28% - de todos os tumores da infância

• sem predomínio de sexo

• 2 picos– 6 – 9 anos– Adolescência

Astrocitoma cerebelar(quadro clínico)• Crescimento lento

• Piora progressiva de cefaléia e vômitos

• HIC + hidrocefalia

• Sinais cerebelares

• Pares cranianos – oculomotor(III), troclear(IV), abducente(VI)

• 1/3 – sinais piramidais

Astrocitoma cerebelar(imagem)

• TC– 3 padrões

• Grande cisto tumoral com nódulo mural sólido• Tumor sólido com áreas císticas• Tumor cístico circundado por lesão sólida

– IV ventrículo desviado– A. fibrilar – lesão hipodensa, homogênea, com pouco

edema perilesional, sem captação de contraste. Calcificações – 10 a 20%

– A. anaplásico – lesão heterogênea, com captação irregular de contraste

Astrocitoma cerebelar(imagem)

• RM– Massa bem definida– Hipointensas em T1; hiperintensa em T2

Astrocitoma cerebelar(tratamento)

• Cirúrgico

• Corticoterapia pré-operatória

• Mortalidade cirúrgica – 1 a 7%

• DVP – 10 a 72%

• RT e QT - controverso

Astrocitoma cerebelar(prognóstico)

• 90% - malignidade baixa

• Ressecção incompleta – recidiva em até 4 anos

• Tipo difuso – > recidiva, <sobrevida

• Tipo pilocítico – sobrevida = 94% em 10 anos

• Tipo difuso – sobrevida = 29% em 10 anos

Ependimomas

• Qualquer lugar do neuroeixo• 60 a 70% - infratentoriais• 10-20% dos tumores de fossa posterior em

crianças• Histologicamente

– 80% benignos– 20% malignos

• < 5 anos• Sexo masculino 1,3:1

Ependimomas(quadro clínico)

• Vômitos – meses

• Hidrocefalia obstrutiva – IV ventrículo

• Rigidez de nuca e torcicolo – progressão caudal

• Cefaléia – 80%

• Ataxia – 60%

Ependimomas(imagem)

• TC – padrão irregular, calcificações

• RM sinal heterogêneo em T1 e T2

Ependimomas(tratamento e prognóstico)• Cirurgia • Pré-operatório – RM do neuroeixo e

análise do LCR• RT > 2 anos• QT – não indicada• Mortalidade cirúrgica – 5 a 8%• Sobrevida de 41% em 5 anos• Recidiva é muito frequente – 3 anos

Tumores do tronco cerebral

• 8 a 20% - de todos os tumores na infância

• 12 a 18% - dos tumores da fossa posterior

• Pico – entre 5 e 8 anos

• Sem predomínio de sexo

Tumores do tronco cerebral(quadro clínico)• Diplopia• Cefaléia• Vômitos• Torcicolo• Hemiparesia• Alteração da marcha• 50 a 93% - pares cranianos• Trato piramidal – 40 a 80% dos casos• Alterações de comportamento – 30%• Hidrocefalia – 20 a 55%

Tumores do tronco cerebral(imagem)• Classificação de Choux

– Tipo I – tumor intrínseco, difuso, hipodenso na TC ou hipointenso em T1e sem aumento de sinal

– Tipo II – tumor intrínseco e focal, sólido ou cístico, localizado em um dos 3 níveis do tronco

– Tipo III – tumor exofítico dorsal ou lateral– Tipo IV – tumor bulbomedular

Tumores do tronco cerebral(tratamento e prognóstico)• Sem consenso

• Lesões difusas – RT ou RT + QT– Sobrevida – 10 meses

• Cirurgia – sequelas graves

•OBRIGADO!