tumores neurales superficiales -...
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TUMORES
NEURALES
SUPERFICIALES
Dr. JL Rodríguez Peralto
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Perineuro
Células perineurales
Endoneuro
• Axón
• Células de Schwann
• Fibroblastos
Epineuro
• Fibroblastos
• Tejido adiposo
• Mastocitos
COMPONENTES HABITUALES DE UN NERVIO
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LESIONES NEURALES CUTÁNEAS
•1.- Lesiones reactivas
•2.- Lesiones hamartomatosas
•3.- Neoplasias benignas
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LESIONES REACTIVAS NEURALES CUTÁNEAS
•1.- Neuroma Traumático
•2.- Polidactilia Rudimentaria
•3.- Neuroma de Morton
•4.- Neuroma con vaina epitelial
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• CAUSAS: Trauma o Cirugía previa
• MICROSCOPÍA: Crecimiento desordenado y circunscrito de
todos los elementos del nervio:
• Fibroblastos
• Células de Schwan
• Células Perineurales
• Numerosas fibras nerviosas pequeñas (Axones)
• Matriz Fibrosa
NEUROMA TRAUMÁTICO
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LESIONES REACTIVAS NEURALES CUTÁNEAS
•1.- Neuroma Traumático
•2.- Polidactilia Rudimentaria
•3.- Neuroma de Morton
•4.- Neuroma con vaina epitelial
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POLIDACTILIA
RUDIMENTARIA
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• Causa:
• Neuroma de amputación en la base de un 6º dedo
supernumerario rudimentario, tras autoamputación.
• Malformación neural sin relación con dedo supern.
• MICROSCOPÍA:
• Numerosas fibras nerviosas mal delimitadas embebidas en
tejido conectivo en dermis papilar y reticular
• Pequeños corpusculos simulando corpúsculos de Meissner
POLIDACTILIA RUDIMENTARIA
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LESIONES REACTIVAS NEURALES
CUTÁNEAS
•1.- Neuroma Traumático
•2.- Polidactilia Rudimentaria
•3.- Neuroma de Morton
•4.- Neuroma con vaina epitelial
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• Metatarsalgia de Morton
• Dolor lancinante en planta del pie, en cabeza de
metatarsianos 3º- 4º o en la articulación metatarso-
falángica
• Macro: Engrosamiento de nervios plantares digitales
• Micro: Fibrosis endo, peri y epineural con fibrosis
vascular, incluido todo en tejido adiposo
NEUROMA DE MORTON
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NEUROMA
DE MORTON
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LESIONES REACTIVAS NEURALES
CUTÁNEAS
•1.- Neuroma Traumático
•2.- Polidactilia Rudimentaria
•3.- Neuroma de Morton
•4.- Neuroma con vaina epitelial
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• Localizada en la piel de la espalda de adultos
• Evolución benigna, sin recidivas
• MICROSCOPÍA:
• Nervios maduros, gruesos en dermis superficial
• Vaina de epitelio escamoso perineural
• Mucina y fibroplasia perineural
NEUROMAS CON EPITELIO FOLICULAR
NEUROMA CON VAINA EPITELIAL
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QUERATINAS NEUROFILAMENTOS
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NEUROMA CON
VAINA EPITELIAL
QUERATINAS Y NEUROFILAMENTOS
NEUROFILAMENTOS
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LESIONES HAMARTOMATOSAS
NEURALES CUTÁNEAS
•1.- Hamartoma fibrolipomatoso neural
(Fibrolipoma neural)
•2.- Neuroma Mucoso
•3.- Hamartoma neuromuscular de la infancia
•4.- Pacinoma
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HAMARTOMA
FIBROLIPOMATOSO NEURAL
• Rara. Clínica: Neuropatía compresiva en muñeca
• Comienza en la infancia. Clínica en adulto
• > 25%macrodactilia (lipohipertrofia)
• Tto: Descompresión neural
• MICROSCOPÍA:
• Expansión epineuro grasa madura no circunscrita
• Nervios preservados
• Fibrosis perineural
CARACTERÍSTICAS
J Cutan Pathol 2009; 36 (5): 594-596
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LESIONES HAMARTOMATOSAS
NEURALES CUTÁNEOS
•1.- Hamartoma fibrolipomatoso (Fibrolipoma)
•2.- Neuroma de Mucosas
•3.- Hamartoma neuromuscular de la infancia
•4.- Pacinoma
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NEUROMA DE MUCOSAS
• Múltiples. Marcador de MEN IIb (Ca medular,
feocromocitoma y anormalidades somáticas)
• Mucosa oral. Raro en piel
• MICROSCOPÍA 2 patrones:
• Masa submucosa o dérmica con neuromas similares
a los neuromas traumáticos solitarios
• Nervios hiperplásicos tortuosos con engrosamiento
del perineuro (proliferación endoneural con capsula
perineural, EMA +)
CARACTERÍSTICAS
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S-100
EMA
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LESIONES HAMARTOMATOSAS
NEURALES CUTÁNEAS
•1.- Hamartoma fibrolipomatoso (Fibrolipoma)
•2.- Neuroma de Mucosas
•3.- Hamartoma neuromuscular de la infancia
•4.- Pacinoma
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HAMARTOMA NEURO-
MUSCULAR DE LA INFANCIA
• Rarísimas. Neonatos-congénitas
• Grandes Troncos nerviosos: Plexo braquial, ciático
• Disminuye o incluso desaparece con el crecimiento
• MICROSCOPÍA :
• Mezcla de músculo esquelético y fibras
nerviosas
• No confundir con Tumor Tritón maligno
CARACTERÍSTICAS
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HAMARTOMA NEURO-
MUSCULAR DE LA
INFANCIA
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S-100
PTAH
S-100
PTAH
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MASSON MASSON
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HAMARTOMA NEURO-
MUSCULAR FIBROMATOSO
AGRESIVO
• La asociación de hamartoma neuromuscular y fibromatosis es
más que casual
• La historia clínica de los casos demuestra que la fibromatosis
no es secundaria a los procedimientos terapeúticos
• Para estos casos se podría utilizar el término Hamartoma
neuromuscular fibromatoso agresivo, para una proliferación
ectomesenquimal peculiar que asocia desde sus estadios
iniciales, hechos de Hamartoma neuromuscular y de
fibromatosis agresiva, indistinguible de una fibromatosis
musculo-aponeurótica infantil
CARACTERÍSTICAS
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LESIONES HAMARTOMATOSAS
NEURALES CUTÁNEOS
•1.- Hamartoma fibrolipomatoso (Fibrolipoma)
•2.- Neuroma de Mucosas
•3.- Hamartoma neuromuscular de la infancia
•4.- Pacinoma
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PACINOMA
• Sobrecrecimiento hamartomatoso de corpúsculos de
Vater-Pacini
• También se conoce como Hiperplasia e Hipertrofia de
corpúsculos de Pacini
• A veces se han asociado con traumas previos y con
espina bífida.
• Los neurofibromas (neuromas) Pacinianos, podrían
encuadrarse tanto en esta entidad como en Mixomas
de la vainas nerviosas
CARACTERÍSTICAS
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Neuroma Paciniano
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TUMORES BENIGNOS NEURALES
• 1.- Neuroma circunscrito solitario
• 2.- Schwanoma (Neurilemoma)
• 3.- Neurofibroma
• 4.- Perineuroma
• 5.- Neurotequeoma y Mixoma de las Vainas nerviosas
• 6.- Neurotequeoma celular
• 7.- Tumor de células granulares
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NEUROMA CIRCUNSCRITO
SOLITARIO
• También conocido como Neuroma encapsulado en empalizada
(Reed 1972)
• Frecuente, poco reconocido. Cara (mejilla, ala nasal) 30-60 años.
Solitarias, no asociadas a Neurofibromatosis
• Probablemente represente una lesión regenerativa secundaria a
pequeños traumas
• Microscopía:
• Bien circunscrita, no encapsulada
• Fascículos separados por hendiduras
• Células de Schwan y numerosos axones
• A veces se identifica el nervio de origen
CARACTERÍSTICAS
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S-100 y NEUROF
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NEUROFILAMENTOS
NEUROMA
CIRCUNSCRITO
SOLITARIO
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TUMORES BENIGNOS NEURALES
• 1.- Neuroma circunscrito solitario
• 2.- Schwanoma (Neurilemoma)
• 3.- Neurofibroma
• 4.- Perineuroma
• 5.- Neurotequeoma y Mixoma de las Vainas nerviosas
• 6.- Neurotequeoma celular
• 7.- Tumor de células granulares
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SCHWANOMA
• Tumor de p.b. Infrecuente en piel. EE. distales, cabeza y cuello
• Solitarios. Múltiples raros. Asintomáticos. No asociados a NF
(excep. Bilaterales y nervio acústico = NF 2)
• Transformación maligna rara (Epiteliode atípico)
• Microscopía:
• Encapsulado
• Antoni A, Antoni B, Cuerpos de Verocay
• Mitosis frecuentes en Antoni A,
• Vasos hialinizados en Antoni B
• No axones o fibras nerviosas
• Monosomía cromosoma 22, pérdida 22q
CARACTERÍSTICAS
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SCHWANOMA. variedades
• 1.- Clásico
• 2.- Celular
• 3.- Plexiforme
• 4.- Melanocítico psamomatoso
• 5.- “Ancient”. Antiguo
• 6.- Células claras
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SCHWANOMA CELULAR
• Woodruf 1981. 30% Organos profundos, excepcional en piel
• Se confunde con sarcoma. Pueden recidivar e infiltrar hueso.
Excepcional asociaciación con NF1
• Microscopía:
• Cápsula fibrosa gruesa con inflamación
• Dénsamente celular, escasas áreas de Antoni B
• Fascicular. Raras empalizadas
• Mitosis (10/10cgh)
• Pleomorfismo nuclear degenerativo
• Numerosas células espumosas
• Necrosis rara. Hialinización vascular
CARACTERÍSTICAS
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S 100
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SCHWANOMA PLEXIFORME
• Forma rara. Jóvenes Tronco, pequeños < 3 cm.
• 2/3 se originan en dermis.
• A veces dolorosos.
• Recidiva infrecuente
• Rara asociación a neurofibromatosis
• Microscopía:
• Nódulos independientes de tipo Antoni A
• Encapsulados
• Mitosis frecuentes
CARACTERÍSTICAS
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SCHWANOMA
PLEXIFORME
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SCHWANOMA MELANOCÍTICO
PSAMOMATOSO
• Forma muy rara. Adultos en raices nerviosas espinales, tracto gastro
intestinal, hueso y partes blandas, infrecuente en piel
• Marcador del complejo de Carney en un 50% (mixomas,
pigmentación punteada, endocrinopatías).
• Pequeño % es maligno con apariencia benigna (no psamom.)
• Microscopía:
• Bien circunscrito, sólo parcialmente encapsulado
• Mezcla de células poligonales y fusiformes, muchas de las cuales son melanocitos muy pigmentados
• Cuerpos de psamoma, a veces coalesciendo (masas)
• Adipocitos frecuentes
• Positividad para S-100, HMB-45, MART-1, Sinaptofisina
CARACTERÍSTICAS
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SCHWANOMA ANTIGUO
• Schwanoma con cambios degenerativos
• No criterios estrictos de diagnóstico:
• Microscopía:
• Atipia nuclear degenerativa
• Pleomorfismo celular
• Escasas zonas de Antoni A
• Mitosis raras
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SCHWANOMA DE
CÉLULAS CLARAS
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TUMORES BENIGNOS NEURALES
• 1.- Neuroma circunscrito solitario
• 2.- Schwanoma (Neurilemoma)
• 3.- Neurofibroma
• 4.- Perineuroma
• 5.- Neurotequeoma y Mixoma de las Vainas nerviosas
• 6.- Neurotequeoma celular
• 7.- Tumor de células granulares
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NEUROFIBROMA SOLITARIO
• Adultos, no asociado a NF-1, si los profundos en zonas axiales
• Sin potencial de transformación maligno
• Origen en endoneuro. Mezcla cel. clonal (Hamartoma o tumor)
• Microscopía:
• Circunscrito, no encapsulado, márgenes imprecisos
• Mezcla de células: Schwan, fibroblastos y perineurales, S-100 + en 30-50% de las células
• Proliferación fusocelular ondulante con numerosas fibras nerviosas pequeñas y Mastocitos en matriz + ó - mixoide
• Formas raras: Neurofibroma colágeno y Neurofibroma atípico o pleomórfico
• Ausencia de mitosis
CARACTERÍSTICAS
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NEUROFIBROMA PLEXIFORME
• Niños y adultos jóvenes, marcador de NF-1. Cabeza y cuello
• Deformaciones: piel redundante, hiperpigmentada, hipert. ósea
• Riesgo de transformación maligna en los profundos
• Microscopía:
• Nervios o fibras expandidas y reemplazadas por tejido neurofibromatoso
• Fascículos nerviosos gruesos y convolucionados
• Cambios mixoides
• Neurofibroma difuso adyacente común
• Mitosis: Transformación maligna
CARACTERÍSTICAS
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NEUROFIBROMAS MÚLTIPLES
• En ausencia de manchas café con leche o nódulos de
Lisch en iris, no se debe considerar marcador de NF-1
• No hay criterios patognomónicos de NF-1:
• Más de 5 manchas café con leche o
• Grandes manchas café con leche o
• Nódulos de Lisch o
• Neurofibroma plexiforme
CARACTERÍSTICAS
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TUMORES BENIGNOS NEURALES
• 1.- Neuroma circunscrito solitario
• 2.- Schwanoma (Neurilemoma)
• 3.- Neurofibroma
• 4.- Perineuroma
• 5.- Neurotequeoma y Mixoma de las Vainas nerviosas
• 6.- Neurotequeoma celular
• 7.- Tumor de células granulares
![Page 72: TUMORES NEURALES SUPERFICIALES - …seapcongresos.com/2011/SEAP/19_mayo_jueves/Platea/11.00/Jose_L... · LESIONES REACTIVAS NEURALES CUTÁNEAS •1.- Neuroma Traumático •2.- Polidactilia](https://reader030.vdocument.in/reader030/viewer/2022021709/5baf730c09d3f2dd708c5c77/html5/thumbnails/72.jpg)
PERINEUROMA
• Piel o p.b. Adultos, MM, Tronco
• Perineuroma intraneural (Neuropatía hipertrófica). Déficit motor o
sensorial
• Perineuroma esclerosante. Dedos o palmas. Jóvenes
• Alteraciones en cromosoma 22
• Microscopía:
• Circunscrito, no encapsulado.
• Proliferación fusocelular con crecimiento arremolinado,
similar a meningioma intracraneal. Hialinización estromal
• Mitosis raras. No pleomorfismo
• EMA +, CD34 + focal, S-100 - ó + focal
CARACTERÍSTICAS
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![Page 75: TUMORES NEURALES SUPERFICIALES - …seapcongresos.com/2011/SEAP/19_mayo_jueves/Platea/11.00/Jose_L... · LESIONES REACTIVAS NEURALES CUTÁNEAS •1.- Neuroma Traumático •2.- Polidactilia](https://reader030.vdocument.in/reader030/viewer/2022021709/5baf730c09d3f2dd708c5c77/html5/thumbnails/75.jpg)
EMA
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Claudina-1 EMA
Glut-1 S100
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PERINEUROMA ESCLEROSANTE
• Microscopía:
• Nódulos circunscritos colagenizados.
• Celularidad variable
• Remolinos, cordones y bandas de células
epiteliales
• EMA +, Queratina o Actina + focal
CARACTERÍSTICAS
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EMA
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TUMORES BENIGNOS NEURALES
• 1.- Neuroma circunscrito solitario
• 2.- Schwanoma (Neurilemoma)
• 3.- Neurofibroma
• 4.- Perineuroma
• 5.- Neurotequeoma y Mixoma de las Vainas nerviosas
• 6.- Neurotequeoma celular
• 7.- Tumor de células granulares
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NEUROTEQUEOMA O MIXOMA
DE LAS VAINAS NERVIOSAS
• Adolescentes y adultos jóvenes, Mujeres, MMSS, Cabeza y
cuello. No asociación a NF-1
• Recidivas infrecuentes
• Microscopía:
• Dérmicos con extensión al subcutis. Multilobulados, expansivos, con abundante matriz mixoide
• Células fusiformes, epitelioides y multinucleadas
• Pleomorfismo focal. Mitosis variables
• Rara metaplasia cartilaginosa
• S-100 positivos
• Infrecuente transición a formas más celulares
CARACTERÍSTICAS
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NEUROTEQUEOMA CELULAR
• Descrito en 1990 por Barnhill. Tronco alto, cabeza y cuello
• Recidivas infrecuentes
• Microscopía:
• Nidos celulares epitelioides o fusiformes, dérmicos con extensión al subcutis.
• Células gigantes y pleomórficas, mitosis ocasionales
• Cambios mixoides mínimos focales
• S-100 -, SMA +/-, NKI/C3 +, PGP9.5 +
CARACTERÍSTICAS
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TUMORES BENIGNOS NEURALES
• 1.- Neuroma circunscrito solitario
• 2.- Schwanoma (Neurilemoma)
• 3.- Neurofibroma
• 4.- Perineuroma
• 5.- Neurotequeoma y Mixoma de las Vainas nerviosas
• 6.- Neurotequeoma celular
• 7.- Tumor de células granulares
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TUMOR DE CÉLULAS
GRANULARES
• El aspecto granular es un fenotipo degenerativo lisosomal que
lo pueden expresar muchos tumores
• Lengua y piel de tronco, raro en vísceras
• Lesiones múltiples (10%). Recidiva <5% por excisión incompleta
• Microscopía:
• Nidos y fascículos mal delimitados, infiltrativos, afectación perineural, hiperplasia pseudoepiteliomatosa
• Pleomorfismo celular (degeneración), mitosis
• PAS + diastasa resistente (1/3)
• NSE + S 100 +, NKI/C3 +, PGP9.5 +
CARACTERÍSTICAS
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MUCHAS GRACIAS!