twin to twin transfusion syndrom

37
Twin to Twin Transfusion Syndrom Oleh : dr. Abraham D. Winarto Pembimbing: Prof. dr. Olga Sanger, SpOG-K

Upload: abraham-dian-winarto

Post on 26-Nov-2015

166 views

Category:

Documents


17 download

DESCRIPTION

power point

TRANSCRIPT

Page 1: twin to twin transfusion syndrom

Twin to Twin Transfusion SyndromOleh : dr. Abraham D. Winarto

Pembimbing: Prof. dr. Olga Sanger, SpOG-K

Page 2: twin to twin transfusion syndrom

Twin to Twin Transfusion Syndrom (TTTS)

Twin Oligohidramnios-Polyhydramnios Sequence (TOPS) Insiden :1,38-1,86 kasus per 1.000 kelahiran hidup. 10% dari semua kembar monokorionik.Hasil akhir TTTS tanpa terapi→kelahiran yg sangat prematur Menyebabkan angka kematian perinatal yang tinggi 80%.

Page 3: twin to twin transfusion syndrom

Definisi TTTS

Sebuah kondisi yg timbul pada janin kembar identik monokorion-diamnion

Dimana donor kembar mengalirkan darah ke dalam sirkulasi resipien melalui anastomosis A-V vaskuler plasenta

Tanpa disertai mekanisme kompensasi yang adekuat dari anastomosis superfisial plasenta.

Page 4: twin to twin transfusion syndrom

Patofisologi Koneksi vaskuler antar janin kembar terdiri dari 2 tipe, yaitu:

tipe superfisial dan tipe profunda. Koneksi tipe superfisial: arterioarteriosa (a↔a); venovenosa(v↔v) Koneksi arterioarteriosa dan venavenosa memberikan pembagian

darah yang seimbang pada kedua janin.

Page 5: twin to twin transfusion syndrom

Patofisologi Koneksi tipe profunda bersifat arteriovenosa (a-v)

janin donor mengalirkan darah ke arah janin lain sebagai resipiennya. Anastomosis profunda ≠ adanya kompensasi dari superfisial

anastomosis → ketidaksembangan pembagian darah antar kedua janin Terdapatnya (a↔a) anastomosis → harapan hidup perinatal ↑ pada

kehamilan dengan TTTS.

Page 6: twin to twin transfusion syndrom

Diagnosis TTTS

1. Monokorionik plasenta, Satu plasenta Satu membran pemisah yang tipis Jenis kelamin sama

2. Volume cairan amnion yang tidak normal 1 Kantung oligohidramnion. Kedalaman kantung vertikal ≤ 2 cm 1 Kantung polihidaramnion. Kedalaman vertikal kantung ≥ 8 cm

Page 7: twin to twin transfusion syndrom

Diagnosis

3.Penemuan vesika urinaria yang tetap Vesika urinaria yang kecil / tidak tampak pada janin oligohidramnion Vesika urinaria yang tampak besar pada janin polihidramnion.

4.Perbedaan berat badan (>20%)

5.Tampak stuck twin

6. Hidrops fetalis

Page 8: twin to twin transfusion syndrom

Quintero staging system Stage I : Pola oligohidramnion polihidramnion

dgn vesika urinaria masih tampak pada donor Stage II : Vesika urinaria donor tidak terlihat Stage III :

Gambaran AEDF(absen end diastolic flow)

atau REDF pada a.umbilikus donor Reverse flow pada duktus venosus atau

pulsatile flow pada vena umbilikus resipien.

Stage IV : Hydrops fetalis pada resipien Stage V : Kematian satu / kedua janin kembar.

Page 9: twin to twin transfusion syndrom

Terapi

1. AmnioreduksiAmniosentesis serial yang bertujuan untuk mengurangi cairan amnion dari kantung polihidramnion.

2. SeptostomiMembuat lubang pada membran pemisah antara janin sehingga cairan ketuban antar kedua kembar dapat bersirkulasi.

Page 10: twin to twin transfusion syndrom

Terapi

3. Oklusi dengan laser fetoskopikProsedur ini menggunakan laser yg dibantu visualisasi dengan endoskopik untuk memotong A-V anastomosis.

4. Oklusi Tali PusatProsedur ini melibatkan oklusi dari tali pusat.

Prosedur ini biasanya digunakan dalam kasus di mana salah satu janin diduga hampir mati.

Page 11: twin to twin transfusion syndrom

Laporan KasusIDENTITAS PASIEN Nama : Ny. M.S Umur : 27 tahun CM : 12.93.83 Pendidikan : SMA Alamat : Karame Pekerjaan : Ibu Rumah tangga Bangsa : Indonesia Agama : Islam Nama Suami : Tn.D.A Pekerjaan : Karyawan swasta

Page 12: twin to twin transfusion syndrom

Masuk RS : 24 Juli 2012 jam 00.30

ANAMNESIS UTAMA Keluhan utama : Pasien dikirim oleh dokter spesialis Obstetri

Ginekologi dengan diagnosis G3P2A0 27 tahun hamil 24-25 minggu dgn gemeli + polihidramnion.

Riwayat penyakit sekarang: Nyeri perut bagian bawah belum dirasakan teratur Pelepasan lendir campur darah (-) Perlepasan air dari jalan lahir (-) Pergerakan janin masih dirasakan saat MRS Riwayat keputihan (-) Riwayat trauma disangkal BAB dan BAK biasa

Page 13: twin to twin transfusion syndrom

Riwayat penyakit dahulu : Penyakit jantung, penyakit paru, penyakit hati, penyakit ginjal, penyakit darah tinggi, kencing manis disangkal pasien.

Riwayat gemeli : (+) pihak ibu PAN : 2 kali di dokter spesialis Kebidanan dan Kandungan HPHT : 1 Februari 2012 TTP : 8 November 2012 Kawin 1 kali selama 5 tahun KB : Pil (terakhir Desember

2011) P1 : 2007, Perempuan, spontan letak kepala, RSUP Prof. Dr.

RD. Kandou, ditolong dokter, BBL 2950 gr, hidup P2 : 2011, Perempuan, spontan letak kepala, RSUP Prof. RD.

Kandou, ditolong dokter, BBL 3000 gr, hidup

Page 14: twin to twin transfusion syndrom

Status Praesens:

Keadaan Umum : Cukup Kesadaran : Compos Mentis

Tekanan Darah : 110/70mmHg Nadi : 88x/menit

Respirasi : 22 x/Menit Suhu : 36,5oC

Konjungtiva : Anemis (-) Sklera : Ikterik (-)

Jantung : SI-SII reguler, murmur (-), gallop (-)

Paru : Vesikuler, Wh -/-, Rh -/-

Hati/Limpa : Sulit dinilai

Anggota gerak : Edema (-), Varices (-), Refleks (-)

TB : 155 cm BB : 63 Kg

Page 15: twin to twin transfusion syndrom

Status Obstetri

Tinggi Fundus Uteri : 38 cm

Letak Janin: Gemelli I : Letak sungsang W puka

Gemelli II: Letak sungsang W puki

BJJ : Gemelli I : 157-168 x/menit

Gemelli II : 154-165x/menit

His : Jarang-jarang

Laboratorium :

Hb 11,2 gr/dl, Leukosit: 15.600/mm3, Trombosit: 401.000/mm3, GDS 70 mg/dl

Page 16: twin to twin transfusion syndrom

USG: Janin intrauterin gemelli Gemelli I Gemelli II

FM (+), FHM (+) FM (+), FHM (+) BPD : 5,28 cm BPD : 5,21 cm AC : 20,95 cm AC : 15,76 cm FL : 4,45 cm. FL : 3,73 cm EFW : 750-800 gram EFW : ± 450-500

gram AFL > 8 cm AFL < 2cm

Plasenta implantasi di fundus grade I-II Kesan:

Gemelli I : hidup, letak sungsang dengan polihidramnion Gemelli II : hidup, letak sungsang dengan oligohidramnion

Page 17: twin to twin transfusion syndrom

Diagnosis : G3P2A0, 27 tahun, hamil 24-25 minggu, dgn ancaman partus prematurus

Janin intra uterin gemelli I hidup, letak sungsang dgn polihidramnion

gemelli II hidup, letak sungsang dgn oligohidramnion

Sikap : Rawat Konservatif Tokolitik (Nifedipin 3x10 mg) Observasi tanda vital, His, BJJ Lapor Konsulen : Advis → Rawat konservatif

USG fetomaternal

Page 18: twin to twin transfusion syndrom

Observasi Jam 00.30 – 07.00 His : Jarang-jarang G I :

150-164x/menit, G II : 154-166x/menit

Jam 07.00 - 13.00 His : (-) G I : 152-166x/menit G II : 158-164x/menit

Jam 13.00 → Pindah Ruangan

Page 19: twin to twin transfusion syndrom

USG Fetomaternal (24 Juli 2012) Kehamilan intrauterin gemelli, monochorionic, diamniotic.

Gemelli I Gemelli II FM (+), FHM (+) FM (+), FHM (+) BPD : 5,8 cm BPD : 5,21 cm AC : 20,8 cm AC : 15,76 cm FL : 4,3 cm. FL : 3,73 cm EFW : 750-800 gram EFW : ± 450-500 gram AFL > 8 cm (polihidramnion) AFL < 2cm

(oligohidramnion) Plasenta implantasi di fundus Kesan : gemeli dengan stuck twin Advis : USG ulang 1 minggu

Page 20: twin to twin transfusion syndrom

Follow up

25-26 Juli 2012

S : (-)

O : KU Cukup Kesadaran : Compos Mentis Status Praesens : TD 120/80 mmHg N : 84 x/menit

RR : 20x/menit S : 36,5oC Status Obstetri : BJJ : GI: 154-164 x/menit G2: 152-166x/menit

A : G3P2A0, 27 tahun, hamil 24-25 minggu dengan riwayat ancaman

partus prematurus

Janin intra uterin gemelli I hidup, letak sungsang dgn polihidramnion

gemelli II hidup, letak sungsang dgn oligohidramnion

P : Rawat Konservatif

Tokolitik

Observasi tanda vital, His, BJJ

Page 21: twin to twin transfusion syndrom

Tanggal 27 Juli 2012

Jam 10.00 : Pasien mengeluh nyeri perut bagian bawah dirasakan mulai teratur His :7’-8’//15”-20” BJJ: GI :150-166x/menit; G2 :152-164 x/menit TD : 120/80 mmHg N: 84x/menit S: 36,5oC RR: 20x/menit PD : Effacement 90%, Pembukaan 3-4 cm, ketuban (+) pp masih tinggi Diagnosis :

G3P2A0, 27 tahun, hamil 24-25 minggu, inpartu kala I

Janin intra uterin gemelli I hidup, letak sungsang dgn polihidramnion

gemelli II hidup, letak sungsang dgn oligohidramnion Sikap :

Rencana partus pervaginam

Observasi tanda vital, His, BJJ

Page 22: twin to twin transfusion syndrom

Jam 14.00-14.30

His 2’-3’ // 45”-50” BJJ : G1 :152-156 x/menit G2 : 156-164 x/menit Jam 14.30 : Ketuban pecah spontan warna putih keruh ± 2000cc,

ibu ingin mengejan PD : Pembukaan lengkap, ketuban (-) putih keruh, PP Bokong H III-IV Diagnosis :

G3P2A0, 27 tahun, hamil 24-25 minggu, Inpartu kala II

Janin intrauterin gemelli I hidup, letak bokong, H III-IV gemelli II hidup, letak sungsang + oligohidramnion

Sikap :

Pimpin mengejan

Observasi tanda vital, His, BJJ

Page 23: twin to twin transfusion syndrom

Jam 14.35 : Lahir bayi Gemeli I ♀, spontan letak bokong, BBL:800gram, PBL:32 cm, AS 1-1-3-5

PD: Pembukaan lengkap, ketuban (+) pp Bokong H III Diagnosis : G3P2A0, 37 tahun hamil 25-26 minggu, inpartu kala II

Janin intra uterin gemelli II hidup letak Bokong H III Sikap :

Amniotomi

Pimpin mengejan

Observasi tanda vital, His, BJJ

Page 24: twin to twin transfusion syndrom

Jam 14.45 : Lahir bayi Gemelli II, ♀, BBL : 600 gram, PBL : 30 cm, AS: 1-1-3-3

Jam 15.02 : Plasenta lahir kesan tidak lengkap, dilanjutkan kuretase.

BPL: ±250gram ( 1 plasenta, 1 khorion, 2 amnion) Sampai saat ini KU ibu cukup, kedua bayi meninggal, gemelli I

meninggal setelah dirawat 21 jam, gemelli II meninggal setelah dirawat 1 jam 45 menit.

Page 25: twin to twin transfusion syndrom

BAB IIIPEMBAHASANMasalah yang akan dibahas pada kasus ini adalah: Diagnosis Penanganan Prognosis

Page 26: twin to twin transfusion syndrom

Diagnosis

AnamnesisAdanya riwayat kembar dalam keluarga

Pemeriksaan ObstetrikUterus yang tidak sebanding dengan usia kehamilan,

besarnya uterus melebihi lamanya amenore,Terdengar 2 denyut jantung yang letaknya berjauhan

dengan perbedaan kecepatan.

Page 27: twin to twin transfusion syndrom

USG selain untuk konfirmasi kehamilan kembar juga untuk menegakkan diagnosa TTTS

USG Pasien

1 plasenta, 1 khorion dan 2 amnion

1 Kantung Oligohidramnion.

1 Kantung Polihidramnion.

Kedalaman vertikal kantung < 2 cm

Kedalaman vertikal kantung > 8 cm

Perbedaan berat badan (>20%)

EFW G I : 750-800gr, GII : 450-500 gram

Tampak stuck twin

Page 28: twin to twin transfusion syndrom

Penanganan

Dua hari kemudian timbul his kembali disertai tanda inpartu, terapi konservatif gagal disikapi rencana partus pervaginam.

Tindakan tersebut sudah tepat karena berhasil membuat his tersebut hilang dan kemudian pasien dipindahkan ke ruangan.

Pada pasien ini sudah timbul His yang jarang-jarang pada usia kehamilan 24-25 minggu, kemudian disikapi dengan rawat

konservatif dengan Nifedipin 3x10mg.

Pada TTTS yang tidak di terapi akan terjadi partus prematurus yang disebabkan karena progresivitas polihidramnion.

Page 29: twin to twin transfusion syndrom

Tindakan konservatif lain yang lebih invasif dan

dapat dijadikan tambahan terapi tokolitik, yaitu:1. Amnioreduksi

Amniosentesis yang bertujuan untuk mengurangi cairan amnion.

Berdasarkan retrospektif analisis, pada kasus TTTS berat sebelum usia kehamilan 28 minggu,

Serial amnioreduksi → peningkatan harapan hidup perinatal menjadi 60% (bila tanpa tidakan hanya < 20%).

Page 30: twin to twin transfusion syndrom

Amnioreduksi

Amnioreduksi mengurangi distensi berlebihan uterus → mengurangi kemungkinan persalinan preterm.

Memperbaiki keseimbangan hemodinamik, ↓ tekanan cairan intra amnion akan mengurangi pada penekanan plasenta → perfusi membaik.

Page 31: twin to twin transfusion syndrom

2. SeptostomiProsedur ini mirip dengan amnioreduksi, dengan membuat lubang pada membran pemisah antara janin sehingga cairan ketuban antar kedua kembar dapat bersirkulasi.

Harapan hidup perinatal mencapai 71% pada pasien-pasien yang dilakukan septostomi (versus 64% bila dilakukan amnioreduksi).

Page 32: twin to twin transfusion syndrom

3. Oklusi dengan laser fetoskopik

Prosedur menggunakan laser yang dibantu visualisasi dengan fetoskopik untuk memutus anastomosis A-V.

Quintero et al melaporkan harapan hidup paling tidak satu janin dengan menggunakan selektif laser fetoskopik yaitu 83% dibandingkan 67% pada kelompok dengan amnioreduksi

Page 33: twin to twin transfusion syndrom

4. Umbilical Cord Occlusion Prosedur ini melibatkan ligasi atau oklusi dari tali pusat untuk

mengganggu pertukaran darah antara janin. Tindakan ini di cadangkan bila terapi yang lain gagal atau bila

salah satu janin dianggap berada dalam keadaan pre terminal. Saat ini pilihan tindakan ini ditawarkan kepada pasien dengan

TTTS yang berat ( stage III-IV) sebagai alternatif terapi laser.

Page 34: twin to twin transfusion syndrom

Prognosis Sindrom ini terjadi di sekitar 10% dari semua kembar

monokorionik dan memiliki prognosis yang buruk. Hasil akhir TTTS tanpa terapi hampir selalu kelahiran yang

sangat prematur dan menyebabkan angka kematian perinatal yang tinggi (80%).

Pada sebagian besar kasus, diagnosa dini dan penanganan adalah merupakan hal yang sangat penting dalam meningkatkan prognosis.

Page 35: twin to twin transfusion syndrom

PENUTUP

KESIMPULAN

Diagnosis pasien ini melalui anamnesis, pemeriksaan Obstetrik, dan USG sudah tepat

Partus imaturus ini terjadi karena overdistensi uterus akibat polihidramnion.

Telah dilakukan usaha untuk mencegah terjadinya partus prematurus yaitu dengan pemberian tokolitik.

Kematian janin disebabkan partus imaturus, dimana organ-organ tubuh belum berkembang sempurna dan diperberat oleh komplikasi yang timbul akibat TTTS.

Page 36: twin to twin transfusion syndrom

PENUTUP

SARANDilakukan upaya perawatan konservatif yang lebih invasif dalam menangani kasus twin-twin transfusion sindrom.

Page 37: twin to twin transfusion syndrom