twin to twin transfusion syndrom
DESCRIPTION
power pointTRANSCRIPT
Twin to Twin Transfusion SyndromOleh : dr. Abraham D. Winarto
Pembimbing: Prof. dr. Olga Sanger, SpOG-K
Twin to Twin Transfusion Syndrom (TTTS)
Twin Oligohidramnios-Polyhydramnios Sequence (TOPS) Insiden :1,38-1,86 kasus per 1.000 kelahiran hidup. 10% dari semua kembar monokorionik.Hasil akhir TTTS tanpa terapi→kelahiran yg sangat prematur Menyebabkan angka kematian perinatal yang tinggi 80%.
Definisi TTTS
Sebuah kondisi yg timbul pada janin kembar identik monokorion-diamnion
Dimana donor kembar mengalirkan darah ke dalam sirkulasi resipien melalui anastomosis A-V vaskuler plasenta
Tanpa disertai mekanisme kompensasi yang adekuat dari anastomosis superfisial plasenta.
Patofisologi Koneksi vaskuler antar janin kembar terdiri dari 2 tipe, yaitu:
tipe superfisial dan tipe profunda. Koneksi tipe superfisial: arterioarteriosa (a↔a); venovenosa(v↔v) Koneksi arterioarteriosa dan venavenosa memberikan pembagian
darah yang seimbang pada kedua janin.
Patofisologi Koneksi tipe profunda bersifat arteriovenosa (a-v)
janin donor mengalirkan darah ke arah janin lain sebagai resipiennya. Anastomosis profunda ≠ adanya kompensasi dari superfisial
anastomosis → ketidaksembangan pembagian darah antar kedua janin Terdapatnya (a↔a) anastomosis → harapan hidup perinatal ↑ pada
kehamilan dengan TTTS.
Diagnosis TTTS
1. Monokorionik plasenta, Satu plasenta Satu membran pemisah yang tipis Jenis kelamin sama
2. Volume cairan amnion yang tidak normal 1 Kantung oligohidramnion. Kedalaman kantung vertikal ≤ 2 cm 1 Kantung polihidaramnion. Kedalaman vertikal kantung ≥ 8 cm
Diagnosis
3.Penemuan vesika urinaria yang tetap Vesika urinaria yang kecil / tidak tampak pada janin oligohidramnion Vesika urinaria yang tampak besar pada janin polihidramnion.
4.Perbedaan berat badan (>20%)
5.Tampak stuck twin
6. Hidrops fetalis
Quintero staging system Stage I : Pola oligohidramnion polihidramnion
dgn vesika urinaria masih tampak pada donor Stage II : Vesika urinaria donor tidak terlihat Stage III :
Gambaran AEDF(absen end diastolic flow)
atau REDF pada a.umbilikus donor Reverse flow pada duktus venosus atau
pulsatile flow pada vena umbilikus resipien.
Stage IV : Hydrops fetalis pada resipien Stage V : Kematian satu / kedua janin kembar.
Terapi
1. AmnioreduksiAmniosentesis serial yang bertujuan untuk mengurangi cairan amnion dari kantung polihidramnion.
2. SeptostomiMembuat lubang pada membran pemisah antara janin sehingga cairan ketuban antar kedua kembar dapat bersirkulasi.
Terapi
3. Oklusi dengan laser fetoskopikProsedur ini menggunakan laser yg dibantu visualisasi dengan endoskopik untuk memotong A-V anastomosis.
4. Oklusi Tali PusatProsedur ini melibatkan oklusi dari tali pusat.
Prosedur ini biasanya digunakan dalam kasus di mana salah satu janin diduga hampir mati.
Laporan KasusIDENTITAS PASIEN Nama : Ny. M.S Umur : 27 tahun CM : 12.93.83 Pendidikan : SMA Alamat : Karame Pekerjaan : Ibu Rumah tangga Bangsa : Indonesia Agama : Islam Nama Suami : Tn.D.A Pekerjaan : Karyawan swasta
Masuk RS : 24 Juli 2012 jam 00.30
ANAMNESIS UTAMA Keluhan utama : Pasien dikirim oleh dokter spesialis Obstetri
Ginekologi dengan diagnosis G3P2A0 27 tahun hamil 24-25 minggu dgn gemeli + polihidramnion.
Riwayat penyakit sekarang: Nyeri perut bagian bawah belum dirasakan teratur Pelepasan lendir campur darah (-) Perlepasan air dari jalan lahir (-) Pergerakan janin masih dirasakan saat MRS Riwayat keputihan (-) Riwayat trauma disangkal BAB dan BAK biasa
Riwayat penyakit dahulu : Penyakit jantung, penyakit paru, penyakit hati, penyakit ginjal, penyakit darah tinggi, kencing manis disangkal pasien.
Riwayat gemeli : (+) pihak ibu PAN : 2 kali di dokter spesialis Kebidanan dan Kandungan HPHT : 1 Februari 2012 TTP : 8 November 2012 Kawin 1 kali selama 5 tahun KB : Pil (terakhir Desember
2011) P1 : 2007, Perempuan, spontan letak kepala, RSUP Prof. Dr.
RD. Kandou, ditolong dokter, BBL 2950 gr, hidup P2 : 2011, Perempuan, spontan letak kepala, RSUP Prof. RD.
Kandou, ditolong dokter, BBL 3000 gr, hidup
Status Praesens:
Keadaan Umum : Cukup Kesadaran : Compos Mentis
Tekanan Darah : 110/70mmHg Nadi : 88x/menit
Respirasi : 22 x/Menit Suhu : 36,5oC
Konjungtiva : Anemis (-) Sklera : Ikterik (-)
Jantung : SI-SII reguler, murmur (-), gallop (-)
Paru : Vesikuler, Wh -/-, Rh -/-
Hati/Limpa : Sulit dinilai
Anggota gerak : Edema (-), Varices (-), Refleks (-)
TB : 155 cm BB : 63 Kg
Status Obstetri
Tinggi Fundus Uteri : 38 cm
Letak Janin: Gemelli I : Letak sungsang W puka
Gemelli II: Letak sungsang W puki
BJJ : Gemelli I : 157-168 x/menit
Gemelli II : 154-165x/menit
His : Jarang-jarang
Laboratorium :
Hb 11,2 gr/dl, Leukosit: 15.600/mm3, Trombosit: 401.000/mm3, GDS 70 mg/dl
USG: Janin intrauterin gemelli Gemelli I Gemelli II
FM (+), FHM (+) FM (+), FHM (+) BPD : 5,28 cm BPD : 5,21 cm AC : 20,95 cm AC : 15,76 cm FL : 4,45 cm. FL : 3,73 cm EFW : 750-800 gram EFW : ± 450-500
gram AFL > 8 cm AFL < 2cm
Plasenta implantasi di fundus grade I-II Kesan:
Gemelli I : hidup, letak sungsang dengan polihidramnion Gemelli II : hidup, letak sungsang dengan oligohidramnion
Diagnosis : G3P2A0, 27 tahun, hamil 24-25 minggu, dgn ancaman partus prematurus
Janin intra uterin gemelli I hidup, letak sungsang dgn polihidramnion
gemelli II hidup, letak sungsang dgn oligohidramnion
Sikap : Rawat Konservatif Tokolitik (Nifedipin 3x10 mg) Observasi tanda vital, His, BJJ Lapor Konsulen : Advis → Rawat konservatif
USG fetomaternal
Observasi Jam 00.30 – 07.00 His : Jarang-jarang G I :
150-164x/menit, G II : 154-166x/menit
Jam 07.00 - 13.00 His : (-) G I : 152-166x/menit G II : 158-164x/menit
Jam 13.00 → Pindah Ruangan
USG Fetomaternal (24 Juli 2012) Kehamilan intrauterin gemelli, monochorionic, diamniotic.
Gemelli I Gemelli II FM (+), FHM (+) FM (+), FHM (+) BPD : 5,8 cm BPD : 5,21 cm AC : 20,8 cm AC : 15,76 cm FL : 4,3 cm. FL : 3,73 cm EFW : 750-800 gram EFW : ± 450-500 gram AFL > 8 cm (polihidramnion) AFL < 2cm
(oligohidramnion) Plasenta implantasi di fundus Kesan : gemeli dengan stuck twin Advis : USG ulang 1 minggu
Follow up
25-26 Juli 2012
S : (-)
O : KU Cukup Kesadaran : Compos Mentis Status Praesens : TD 120/80 mmHg N : 84 x/menit
RR : 20x/menit S : 36,5oC Status Obstetri : BJJ : GI: 154-164 x/menit G2: 152-166x/menit
A : G3P2A0, 27 tahun, hamil 24-25 minggu dengan riwayat ancaman
partus prematurus
Janin intra uterin gemelli I hidup, letak sungsang dgn polihidramnion
gemelli II hidup, letak sungsang dgn oligohidramnion
P : Rawat Konservatif
Tokolitik
Observasi tanda vital, His, BJJ
Tanggal 27 Juli 2012
Jam 10.00 : Pasien mengeluh nyeri perut bagian bawah dirasakan mulai teratur His :7’-8’//15”-20” BJJ: GI :150-166x/menit; G2 :152-164 x/menit TD : 120/80 mmHg N: 84x/menit S: 36,5oC RR: 20x/menit PD : Effacement 90%, Pembukaan 3-4 cm, ketuban (+) pp masih tinggi Diagnosis :
G3P2A0, 27 tahun, hamil 24-25 minggu, inpartu kala I
Janin intra uterin gemelli I hidup, letak sungsang dgn polihidramnion
gemelli II hidup, letak sungsang dgn oligohidramnion Sikap :
Rencana partus pervaginam
Observasi tanda vital, His, BJJ
Jam 14.00-14.30
His 2’-3’ // 45”-50” BJJ : G1 :152-156 x/menit G2 : 156-164 x/menit Jam 14.30 : Ketuban pecah spontan warna putih keruh ± 2000cc,
ibu ingin mengejan PD : Pembukaan lengkap, ketuban (-) putih keruh, PP Bokong H III-IV Diagnosis :
G3P2A0, 27 tahun, hamil 24-25 minggu, Inpartu kala II
Janin intrauterin gemelli I hidup, letak bokong, H III-IV gemelli II hidup, letak sungsang + oligohidramnion
Sikap :
Pimpin mengejan
Observasi tanda vital, His, BJJ
Jam 14.35 : Lahir bayi Gemeli I ♀, spontan letak bokong, BBL:800gram, PBL:32 cm, AS 1-1-3-5
PD: Pembukaan lengkap, ketuban (+) pp Bokong H III Diagnosis : G3P2A0, 37 tahun hamil 25-26 minggu, inpartu kala II
Janin intra uterin gemelli II hidup letak Bokong H III Sikap :
Amniotomi
Pimpin mengejan
Observasi tanda vital, His, BJJ
Jam 14.45 : Lahir bayi Gemelli II, ♀, BBL : 600 gram, PBL : 30 cm, AS: 1-1-3-3
Jam 15.02 : Plasenta lahir kesan tidak lengkap, dilanjutkan kuretase.
BPL: ±250gram ( 1 plasenta, 1 khorion, 2 amnion) Sampai saat ini KU ibu cukup, kedua bayi meninggal, gemelli I
meninggal setelah dirawat 21 jam, gemelli II meninggal setelah dirawat 1 jam 45 menit.
BAB IIIPEMBAHASANMasalah yang akan dibahas pada kasus ini adalah: Diagnosis Penanganan Prognosis
Diagnosis
AnamnesisAdanya riwayat kembar dalam keluarga
Pemeriksaan ObstetrikUterus yang tidak sebanding dengan usia kehamilan,
besarnya uterus melebihi lamanya amenore,Terdengar 2 denyut jantung yang letaknya berjauhan
dengan perbedaan kecepatan.
USG selain untuk konfirmasi kehamilan kembar juga untuk menegakkan diagnosa TTTS
USG Pasien
1 plasenta, 1 khorion dan 2 amnion
1 Kantung Oligohidramnion.
1 Kantung Polihidramnion.
Kedalaman vertikal kantung < 2 cm
Kedalaman vertikal kantung > 8 cm
Perbedaan berat badan (>20%)
EFW G I : 750-800gr, GII : 450-500 gram
Tampak stuck twin
Penanganan
Dua hari kemudian timbul his kembali disertai tanda inpartu, terapi konservatif gagal disikapi rencana partus pervaginam.
Tindakan tersebut sudah tepat karena berhasil membuat his tersebut hilang dan kemudian pasien dipindahkan ke ruangan.
Pada pasien ini sudah timbul His yang jarang-jarang pada usia kehamilan 24-25 minggu, kemudian disikapi dengan rawat
konservatif dengan Nifedipin 3x10mg.
Pada TTTS yang tidak di terapi akan terjadi partus prematurus yang disebabkan karena progresivitas polihidramnion.
Tindakan konservatif lain yang lebih invasif dan
dapat dijadikan tambahan terapi tokolitik, yaitu:1. Amnioreduksi
Amniosentesis yang bertujuan untuk mengurangi cairan amnion.
Berdasarkan retrospektif analisis, pada kasus TTTS berat sebelum usia kehamilan 28 minggu,
Serial amnioreduksi → peningkatan harapan hidup perinatal menjadi 60% (bila tanpa tidakan hanya < 20%).
Amnioreduksi
Amnioreduksi mengurangi distensi berlebihan uterus → mengurangi kemungkinan persalinan preterm.
Memperbaiki keseimbangan hemodinamik, ↓ tekanan cairan intra amnion akan mengurangi pada penekanan plasenta → perfusi membaik.
2. SeptostomiProsedur ini mirip dengan amnioreduksi, dengan membuat lubang pada membran pemisah antara janin sehingga cairan ketuban antar kedua kembar dapat bersirkulasi.
Harapan hidup perinatal mencapai 71% pada pasien-pasien yang dilakukan septostomi (versus 64% bila dilakukan amnioreduksi).
3. Oklusi dengan laser fetoskopik
Prosedur menggunakan laser yang dibantu visualisasi dengan fetoskopik untuk memutus anastomosis A-V.
Quintero et al melaporkan harapan hidup paling tidak satu janin dengan menggunakan selektif laser fetoskopik yaitu 83% dibandingkan 67% pada kelompok dengan amnioreduksi
4. Umbilical Cord Occlusion Prosedur ini melibatkan ligasi atau oklusi dari tali pusat untuk
mengganggu pertukaran darah antara janin. Tindakan ini di cadangkan bila terapi yang lain gagal atau bila
salah satu janin dianggap berada dalam keadaan pre terminal. Saat ini pilihan tindakan ini ditawarkan kepada pasien dengan
TTTS yang berat ( stage III-IV) sebagai alternatif terapi laser.
Prognosis Sindrom ini terjadi di sekitar 10% dari semua kembar
monokorionik dan memiliki prognosis yang buruk. Hasil akhir TTTS tanpa terapi hampir selalu kelahiran yang
sangat prematur dan menyebabkan angka kematian perinatal yang tinggi (80%).
Pada sebagian besar kasus, diagnosa dini dan penanganan adalah merupakan hal yang sangat penting dalam meningkatkan prognosis.
PENUTUP
KESIMPULAN
Diagnosis pasien ini melalui anamnesis, pemeriksaan Obstetrik, dan USG sudah tepat
Partus imaturus ini terjadi karena overdistensi uterus akibat polihidramnion.
Telah dilakukan usaha untuk mencegah terjadinya partus prematurus yaitu dengan pemberian tokolitik.
Kematian janin disebabkan partus imaturus, dimana organ-organ tubuh belum berkembang sempurna dan diperberat oleh komplikasi yang timbul akibat TTTS.
PENUTUP
SARANDilakukan upaya perawatan konservatif yang lebih invasif dalam menangani kasus twin-twin transfusion sindrom.