University of Groningen

Elastofibroma dorsiHoven-Gondrie, Miriam L; IJpma, Frank F A; Havenith, Miek G; van Geldere, Dick

Published in:Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde

IMPORTANT NOTE: You are advised to consult the publisher's version (publisher's PDF) if you wish to cite fromit. Please check the document version below.

Document VersionPublisher's PDF, also known as Version of record

Publication date:2009

Link to publication in University of Groningen/UMCG research database

Citation for published version (APA):Hoven-Gondrie, M. L., IJpma, F. F. A., Havenith, M. G., & van Geldere, D. (2009). Elastofibroma dorsi: eenkarakteristieke, benigne, subscapulaire zwelling. Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, 153, [A569].https://www.ntvg.nl/artikelen/elastofibroma-dorsi-een-karakteristieke-benigne-subscapulaire-zwelling

CopyrightOther than for strictly personal use, it is not permitted to download or to forward/distribute the text or part of it without the consent of theauthor(s) and/or copyright holder(s), unless the work is under an open content license (like Creative Commons).

Take-down policyIf you believe that this document breaches copyright please contact us providing details, and we will remove access to the work immediatelyand investigate your claim.

Downloaded from the University of Groningen/UMCG research database (Pure): http://www.rug.nl/research/portal. For technical reasons thenumber of authors shown on this cover page is limited to 10 maximum.

Download date: 19-08-2021

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:A569 1

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

CaSuïSTIEK

Elastofibroma dorsi: een karakteristieke, benigne, subscapulaire zwellingMiriam L. Hoven-Gondrie, Frank F.a. IJpma, Miek G. Havenith en Dick van Geldere

Een elastofibroma dorsi is een langzaam groeiende, sub-scapulaire, benigne wekedelentumor, die vaak niet als zodanig wordt herkend bij lichamelijk en aanvullend onderzoek.1,2 Dit kan leiden tot ongerustheid, onnodige diagnostiek en onnodige resecties. In dit artikel illustre-ren wij dat aan de hand van 2 casussen.

Ziektegeschiedenissen

Patiënt A, een 63-jarige vrouw met een blanco voorge-schiedenis, werd naar ons verwezen met een groeiende wekedelenzwelling achter het rechter schouderblad. Zij was rechtshandig, en anamnestisch gaf de zwelling klachten bij het zitten tegen een stoelleuning.Bij lichamelijk onderzoek constateerden wij bij anteflexie en abductie van de rechter arm een zwelling met een grootte van 10 bij 15 cm, ter hoogte van het rechter schouderblad (figuur 1a). Bij onderzoek aan de linker zijde was een soortgelijke zwelling aanwezig met een maximale diameter van 5 cm. In anatomische positie waren beide zwellingen niet zichtbaar (figuur 1b).Vanwege claustrofobie zagen wij af van een MRI-scan en werd een CT-scan vervaardigd, die bilateraal een beeld passend bij een elastofibroma dorsi toonde (figuur 2).Histologisch onderzoek van biopten bevestigde de diag-nose ‘elastofibroom’ (figuur 3).Wij bespraken met patiënte zowel een conservatief beleid alsmede de mogelijkheid tot een chirurgische excisie. Zij was gerustgesteld, ervoer haar klachten niet als invalide-rend en zag af van operatieve behandeling. Achteraf bleek zij 9 jaar geleden reeds voor dezelfde zwelling onderzocht te zijn. De diagnose ‘elastofibroma dorsi’ was destijds aan

Twee vrouwelijke patiënten van 63 en 67 jaar oud, presenteerden zich op de polikliniek met een groeiende sub-scapulaire wekedelenzwelling, die bij onderzoek bij beide patiënten bilateraal bleek te zijn. Bij de eerste patiënte werd met behulp van een CT-scan en histologisch onderzoek van een biopt de diagnose ‘elastof ibroma dorsi ’ gesteld. Gezien het benigne karakter van deze zwelling werd een expec tatief beleid gevoerd. Bij de tweede patiënte werd de af wijking met behulp van klinisch en röntgenologisch onderzoek niet als zodanig herkend en volgde een unilaterale excisiebiopsie. Pathologisch onderzoek toonde het klassieke beeld van een elastof ibroom. Vanwege het ontbreken van klachten werd afgezien van excisie van de zwelling aan de contralaterale zijde. Een elastof ibroom is een benigne wekedelentumor, die slechts bij klachten hoef t te worden geëxcideerd. Om ongerust-heid, onnodige diagnostiek en onnodige inter venties te voorkomen, moet men bij subscapulaire wekedelentumo-ren bedacht zijn op een elastof ibroma dorsi.

Isala klinieken, locatie Sophia, Zwolle.

Afd. Heelkunde: drs. M.L. Hoven-Gondrie en

drs. F.F.A. IJpma, artsen in opleiding tot chirurg;

dr. D. van Geldere, chirurg.

Afd. Pathologie: dr. M.G. Havenith, patholoog.

Contactpersoon: drs. M.L. Hoven-Gondrie

(m.l.hoven@isala.nl).

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:A5692

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:A569

de hand van een CT-scan weliswaar al gesteld, maar ade-quate verslaglegging hiervan in het medisch dossier ont-brak. Onduidelijkheid in de anamnese van patiënte en onbekendheid van zowel de huidige behandelaars als patiënte met de diagnose, maakte dat zij het gehele diag-nostische traject opnieuw doorlopen heeft.

Patiënt B, een 67-jarige vrouw, presenteerde zich op ons spreekuur met een groeiende zwelling achter haar linker schouderblad, die haar pijnklachten gaf bij huishoudelijk werk en gymnastiek. Bij lichamelijk onderzoek werd bij abductie en anteflexie van de linker arm een zwelling gezien die achter het schouderblad vandaan luxeerde. De diameter van deze zwelling was 10 cm. Aan de rechter zijde bleek een soortgelijke zwelling te bestaan.Een echogram toonde een onscherp begrensde laesie. Met behulp van een MRI-scan werd de subscapulaire zwelling verklaard door asymmetrie van de rugmuscula-tuur links ten nadele van rechts. Een circumscripte laesie werd echter niet waargenomen. Een cytologische punctie leverde onvoldoende celmateriaal op.Vanwege de pijnklachten en de mechanische bezwaren

excideerden wij de zwelling aan de linker zijde. Bij histo-pathologisch onderzoek bleek dit een elastofibroma dorsi te zijn. Het postoperatieve beloop verliep ongecompli-ceerd. Bij controle na 1 jaar had patiënte linkszijdig geen klachten en waren er geen aanwijzingen voor een recidief. Zij zag af van excisie van de rechtszijdige zwelling van-wege het ontbreken van klachten.

Beschouwing

Elastofibroma dorsi werd voor het eerst beschreven door Jarvi in 1961.3 Het is een langzaam groeiende mesenchy-male wekedelentumor, die in 99% van de gevallen subsca-pulair is gelokaliseerd, te weten tussen de thoraxwand, de musculus serratus anterior en de musculus latissimus dorsi.1,4

De tumor komt vaker voor bij vrouwen en vaker boven een leeftijd van 50 jaar, en manifesteert zich in 10-66% van de gevallen bilateraal. Hoewel de diagnose klinisch maar weinig gesteld wordt, is in de literatuur een preva-lentie van 2% beschreven op grond van een retrospectieve analyse van CT-scans.5 In autopsiestudies worden zelfs

FiguuR 1 Klinische presentatie van een elastofibroma dorsi als een vast-elastische zwelling caudaal van de rechter scapula, met een diameter van 15 cm.

(a) Bij anteflexie en abductie is deze wél zichtbaar en palpabel, (b) in de anatomische houding niet.

a b

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:A569 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:A569 3

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

elastofibromen gevonden bij 24% van de vrouwen en 11% van de mannen ouder dan 55 jaar.6 Omdat de meeste patiënten bij presentatie een grote (diameter > 5 cm), diep gelegen wekedelentumor hebben, denkt men vaak aan een maligniteit, met name aan een sarcoom. In de differentiaaldiagnose komen verder lipomen, fibromen, hemangiomen en fibromatose voor.

PathogeneseDe pathogenese van het elastofibroma dorsi is onbekend. Vaak wordt als mogelijke oorzaak beschreven dat her-haaldelijke microtraumata door frictie tussen de scapula en de thoraxwand een reactieve hyperproliferatie van fibro-elastisch weefsel kunnen veroorzaken.1

diagnostiekIn de beeldvormende diagnostiek van het elastofibroma dorsi neemt de MRI-scan de belangrijkste plaats in. Het MRI-beeld toont een alternerend patroon van fibreus en vetachtig weefsel, dat in het meest typische geval streep-vormig en parallel aan de thoraxwand verloopt. De laesie is veelal niet goed afgrensbaar en heeft dezelfde signaal-intensiteit als de omliggende musculatuur.4 Een CT-scan toont dezelfde veranderingen, maar is minder sensitief.7 Voor de ervaren diagnosticus is ook echografisch het karakteristieke, streepvormige, afwisselend hypo- en hyperechogene patroon te herkennen.8

Bij een typisch MRI-beeld, tezamen met een karakteris-tieke klinische presentatie, kan worden afgezien van ver-dere invasieve diagnostiek.9 Als de beeldvorming niet conclusief is, is histologisch onderzoek aangewezen. Bij histopathologisch onderzoek wordt een afwisseling gezien van elastische vezels en vetcellen in een collagene

FiguuR 2 De CT-scan van patiënt a toont het karakteristieke beeld van een

bilaterale subscapulaire wekedelenzwelling. Er is een afwisselende densiteit van

vet (hypodens) en spierweefsel (hyperdens), passend bij een elastofibroma dorsi.

M. latissimus dorsi

scapula

thoraxwand

M. serratus anterior

elastofibroma

FiguuR 3 Histopathologisch beeld van elastofibroma dorsi: (a) bindweefsel met collagene vezels en elastische vezels afgewisseld met vetweefsel (HE-kleuring),

(b) elastica-van-giesonkleuring, waarbij elastische vezels zwartgekleurd zijn, deels als bolletjes (dwars aangesneden) en deels als parelkettingen te zien.

a b

NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:A5694

KLIN

ISCH

E PR

AKTI

JK

matrix. In een elastica-van-giesonkleuring kan het typi-sche beeld van onregelmatige, kraalvormige, gefragmen-teerde elastinevezels met deposities van ringen elastine rond centrale vezels het beste gevisualiseerd worden (figuur 3).1,2,4 Aangezien de tumor weinig celrijk is, kan de diagnose maar zelden aan de hand van een cytologisch punctaat worden gesteld.10

Bij patiënt A werd 2 maal het karakteristieke beeld van een elastofibroma dorsi gezien op een CT-scan. Betere registratie in het medisch dossier had een onnodig lang diagnostisch traject kunnen voorkomen. Daarnaast had bij dit typische radiologische beeld wellicht afgezien kunnen worden van invasieve diagnostiek.

BehandelingBij een incidenteel gediagnosticeerd of asymptomatisch elastofibroma dorsi volstaat een conservatieve behande-ling.1,4 Alleen bij patiënten met klachten veroorzaakt door het elastofibroma dorsi kan chirurgische excisie van de zwelling worden overwogen. Hierbij wordt een irregu-laire, meestal niet-omkapselde tumor gevonden met een

elastische consistentie. Postoperatief kan hematoom- of seroomvorming optreden, waarvoor ontlastende punc-ties nodig kunnen zijn. Complicaties op de lange termijn zijn niet beschreven, noch functiebeperkingen na exci-sie.1,2 Recidieven treden zelden op, en maligne degeneratie is nooit beschreven.

conclusie

Het elastofibroma dorsi is een niet zelden voorkomende, benigne, subscapulaire wekedelentumor, die zich regel-matig bilateraal manifesteert. Deze tumor heeft een karakteristieke klinische verschijningsvorm, met typi-sche radiologische en histopathologische kenmerken. Alleen bij klachten is een chirurgische excisie aangewe-zen, in alle andere gevallen volstaat een afwachtend beleid. In de differentiaaldiagnose van een subscapulaire wekedelenzwelling moet men altijd bedacht zijn op het benigne elastofibroma dorsi, om onnodige onrust, diag-nostiek en operatief ingrijpen te voorkomen.

Drs. R.D. van den Hoed, radioloog Isala Klinieken Zwolle, beoordeelde de

radiologische beelden.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Aanvaard op 29 juni 2009

Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:A569

●> Meer op www.ntvg.nl/klinischepraktijk

▼ leeRPunten ▼• Eenelastofibromadorsiiseenbenigne,vaakgrotetumor,diep

gelegentussendescapulaendethoraxwand.

• Vanwegedeindrukwekkendeklinischeverschijningsvormver-

moedtmenvaakeenmaligniteit,watkanleidentot

ongerustheid.

• Chirurgischeresectieisalleengeïndiceerdalsdepatiëntklachten

vandezwellingervaart.

1 Daigeler A, Voght PM, Busch K, Pennekamp W, Weyhe D, Lehnhardt M, et al. Elastofibroma dorsi- differential diagnosis in chest wall tumors. World J Surg Oncol. 2007;5:15.

2 Muramatsu K, Ihara K, Hashimoto T, Seto S, Taguchi T. Elastofibroma dorsi: diagnosis and treatment. J Shoulder Elbow Surg. 2007;16:591-5.

3 Järvi OH, Saxén E. Elastofibroma dorse. Acta Pathol Microbiol Scand. 1961;51:83-4.

4 Mortman KD, Hochheiser GM, Giblin EM, Manon-Matos Y, Frankel KM. Elastofibroma dorsi: clinicopathologic review of 6 cases. Ann Thorac Surg. 2007;83:1894-7.

5 Brandser EA, Goree JC, El-Khoury GY. Elastofibroma dorsi: prevalence in an elderly patient population as revealed by CT. AJR Am J Roentgenol. 1998;171:977-80.

6 Järvi OH, Länsimies PH. Subclinical elastofibromas in the scapular region in an autopsy series. Acta Pathol Microbiol Scand. 1975;83:87-108.

7 Malghem J, Baudrez V, Lecouvet F, Lebon C, Maldague B, Van de Berg B. Imaging study findings in elastofibroma dorsi. Joint Bone Spine. 2004;71:536-41.

8 Bianchi S, Martinoli C, Abdelwahab IF, Gandolfo N, Derchi LE, Damiani S. Elastofibroma dorsi: sonographic findings. AJR Am J Roentgenol. 1997;169:1113-5.

9 Massengill AD, Sundaram M, Kathol MH, el-Khoury GY, Buckwalter JH, Wade TP. Elastofibroma dorsi: a radiological diagnosis. Skeletal Radiol. 1993;22:121-3.

10 Mojica WB, Kuntzman T. Elastofibroma dorsi: elaboration of cytologic features and review of its pathogenesis. Diagn Cytopathol. 2000;23:393-6.

liteRatuuR