JOURNAL READING

CRANIAL ULTRASONOGRAPHIC FINDINGS IN HEALTHY FULL-TERM NEONATES: A RETROSPECTIVE REVIEW

Dokter Pembimbing:Dr. Markus Budi Rahardjo, Sp.Rad.

Disusun oleh:Irham Tahkik SG4A013069Cahyaning TiasG4A013072

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATANUNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMANSMF RADIOLOGIRSUD PROF. DR. MARGONO SOEKARJO PURWOKERTO2014

LEMBAR PENGESAHAN

Telah disetujui Journal Reading yang berjudulCRANIAL ULTRASONOGRAPHIC FINDINGS IN HEALTHY FULL-TERM NEONATES: A RETROSPECTIVE REVIEW

Disusun OlehIrham Tahkik SG4A013069Cahyaning TiasG4A013072

Diajukan untuk memenuhi sebagian syarat kegiatan Kepaniteraan Klinik di bagian Radiologi RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo Purwokerto

Pada tanggal : September 2014

Mengetahui,Pembimbing

Dr. Markus Budi Rahardjo, Sp.Rad19521001.197807.1.002

KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena atas karunia-Nyalah penulis dapat menyelesaikan penulisan Journal Reading yang berjudul Cranial Ultrasonographic Findings In Healthy Full-Term Neonates: A Retrospective Review. Penulisan journal reading ini merupakan salah satu syarat untuk mengikuti ujian Kepaniteraan Klinik di bagian Radiologi RSUD Prof. dr. Margono Soekarjo Purwokerto. Penulis berharap journal reading ini dapat bermanfaat untuk kepentingan pelayanan kesehatan, pendidikan. Dalam kesempatan ini, penulis ingin menyampaikan ungkapan terima kasih kepada:1. Dr. Markus Budi Rahardjo, Sp.Rad. selaku pembimbing yang telah memberikan bimbingan dan masukan dalam penyusunan referat ini.2. Teman-teman FK-Unsoed dan semua pihak yang telah membantu dalam penyusunan referat ini.Penulis sadar sepenuhnya bahwa dalam penyusunan journal reading ini masih banyak dijumpai kekurangan. Oleh karena itu, segala masukan yang bersifat membangun dari para penelaah sangat diharapkan demi proses penyempurnaan.

Purwokerto, September 2014

Penyusun

CRANIAL ULTRASONOGRAPHIC FINDINGS IN HEALTHY FULL-TERM NEONATES: A RETROSPECTIVE REVIEW

Chien-Lun Hsua, Kang-Lung Lee a,c, Mei-Jy Jeng a,b,c, Kai-Ping Chang a, Chia-Feng Yang a,b,c, Pei-Chen Tsao a,b,c, Yu-Sheng Lee a,c, Shu-Jen Chen a,c, Wen-Jue Soong a,b,c, Ren-Bin Tang a,c

a Department of Pediatrics, Taipei Veterans General Hospital, Taipei, Taiwan, ROCb Institute of Emergency and Critical Care Medicine, Taipei, Taiwan, ROCc Department of Pediatrics, National Yang-Ming University School of Medicine, Taipei, Taiwan, ROCAbstrakLatar belakang: USG merupakan sebuah teknik diagnostik non infasif dan telah digunakan untuk mendeteksi lesi intrakranial pada neonatus selama ini. Tes skrining menggunakan USG kranial telah diaplikasikan untuk deteksi dini lesi intrakranial pada neonatus full-term pada dekade terakhir.Metode: peneliti mereview secara retrospektif penemuan tes skrining USG kranial pada neonatus fullterm yang sehat dari bulan September 2004 sampai Agustus 2009. Hasil USG dikelompokkan dalam kategori (a) grup non signifikan (NS) meliputi normal dan variasi normal (b) grup anomali minimal, meliputi lesi kistik kecil, perdarahan ringan atau anomali ventrikular ringan (c) grup anomali mayor, meliputi anomali signifikan pada patologi intrakranial. Partisipan dengan anomali mayor direview dan semua catatan medik partisipan direview sampai partisipan berusia 24 bulan.Hasil: total ada 3186 neonatus yang mendapatkan skrining USG kranial selama 5 tahun. Sebanyak 2982 kasus (93,6%) masuk dalam kategori grup NS. Varisi normal yang paling banyak ditemukan adalah adanya cavum septum pellucidum 1979 kasus (62,1%). Anomali minor ditemukan pada 202 neonats (6,3%), meliputi 119 (3,7%) neonatus dengan kistik kecil dan 59 (1,9%) neonatus dengan perdarahan intraventikular ringan. Anomali mayor ditemukan pada 2 neonatus (0,06%), meliputi hidosefalus obstruktif dan agenesis pada corpus callosum. Dua janin lainnya (0,06%) lahir dengan anomali minor atau normal variasi, tetapi keduanya didiagnosis sebagai Moyamoya diseases dan neonatal seizure beberapa bulan kemudian.Kesimpulan: insidensi anomali minor dan mayor yang terdeteksi pada tes skrining USG kranial pada neonatus ckup bulan adalah 6,3% dan 0,06%. USG kranial dapat berperan pada diagnosis dini anomali intrakranial pada neonatus sehat. Akan tetapi pemeriksaan ini tidak dapat mengeksklusi atau mendeteksi semua kelainan kranial, meliputi penyakit-penyakit saraf pada neonatus, sehingga pemeriksaan berkelanjutan sangat penting pada semua janin.

I. PendahuluanUltrasonografi merupakan suatu teknik non invasif yang dapat menggambarkan struktur jaringan dalam tubuh telah terbukti dapat digunakan untuk mendeteksi kelainan kranial pada neonatus sejak lama. USG dapat digunakan pada kranial karena fontanel anterior pada neonatus masih terbuka selama beberapa waktu. Sebagian besar orang tua dengan bayi prematur atau bayi cukup bulan yang sakit menghendaki agar dilakukan pemeriksaan USG kranial karena bayi-bayi tersebut mempunyai risiko tinggi mendapatkan lesi intra kranial. USG kranial mudah dilakukan karena dapat dilakukan di samping tempat tidru pasien (tanpa harus ke bagian radiologi), aman dan cara tepat untuk mengevaluasi kondisi intra kranial neonatus. Beberapa neonatus cukup bulan dapat memiliki lesi intra kranial tanpa gejala saat lahir, dan beberapa lesi dapat menyebabkan defisit neurologis. Deteksi dini lesi intra kranial pada neonatus dapat digunakan untuk evaluasi dan diagnosis dini pada beberapa klinik utama. II. MetodePeneliti melakukan review secara retrospektif semua hasil tes skrining USG kranial pada neonatus sehat yang lahir di RSU Veterans Taipei, Taiwan di antara bulan September 2004 dan Agustus 2009. Semua pemeriksaan dilakukan dan dilaporkan oleh satu di antara tiga dokter ahli, meliputi dua neonatologis dan satu neurologis pediatrik. Penelitian ini menggunakan sistem ultrasound portabel dan probe tranduser yang sama.Setting dan prosedur penggambaran meliputi 6 coronary (orbital roofs, pentagon view, third ventricle, ourth ventricle, trigones, dan over the top) dan 7 sagital (midline, parasagital right, steep parasagital right, sylvian fissure right, parasagital left, steep parasagittal left, sylvian fissure left).Kriteria inklusi pada penelitian ini adalah (1) neonatus cukup bulan yang sehat dengan usia gestasi antara 37-42 minggu dan kelahiran yang jarang terjadi yang tidak membutuhkan penatalaksanaan khusus, kecuali neonatus dengan jaundice yang membutuhkan fototerapi; (2) pemeriksaan skrining merupakan kehendak orang tua neonatus; (3) pemeriksaan dilakukan selama 7 hari pertama setelah lahir.Penemuan USG kranial dikelompokkan menjadi 3 kategori yaitu (1) grup non signifikan (NS) yang terdiri dari normal dan variasi normal; (2) grup anomali minor yang terdiri dari lesi kistik, perdarahan ringan atau dilatasi ventrikular ringan; dan (3) grup anomali mayor yang terdiri dari anomali signifikan corpus callosum, dilatasi ventrikular signifikan, atau anomali mayor lainnya pada otak. Ukuran ventrikular dikelompokkan menjadi (1) frontal horn prominence, penemuan frontal horn dengan lebar 3-5 mm; (2) lateral ventricular body prominence, dengan lebar ventrikular 3-5 mm; (3) occipital horn prominence, jarak thalamo-ocipital 15-20 mm; (4) dilatasi ventrikular ringan, dengan lebar 20 mm; (5) dilatasi ventrikular signifikan, dengan lebar ventrikular >10 mm dan jarak thalamo-ocipital >20 mm. Catatan medik neonatus yang menjadi subjek penelitian direview mulai dari kelahiran sampai usia 24 bulan untuk mengevaluasi jika ada penyakit neurologikal yang terjadi selama 2 tahun setelah lahir. Informasi lain selain hasil USG kranial dan masalah neurologis atau perkembangan juga didata.

III. HasilSelama waktu penelitian, total ada 6875 neonatus yang lahir di RSU Veterans Taipei, Taiwan dan 3186 (1664 laki-laki dan 1522 perempuan) menjalani USG kranial. Rata-rata berat badan lahir 3161+387 gram dan usia gestasi 39+1 minggu.1. Grup Non Signifikan (NS)Terdapat 2982 (93,60%) neonatus yang masuk ke dalam grup NS, terdiri dari 817 kasus dengan struktur kranial normal dan 2165 kasus dengan satu atau lebih variasi kranial. Variasi kranial yang paling banyak ditemukan adalah adanya cavum septum pellucidum yang ditemukan pada 1979 neonatus. Variasi lain meliputi variasi ventrikel, penonjolan pleksus koroid ata cisterna magna, cavum vergae, ekogenitas periventrikel ringan, akmulasi cairan ekstraserebral ringan dan variasi corpus callosum.2. Grup Anomali MinorTerdapat 202 neonatus yang dilaporkan mempunyai anomali minor, meliputi lesi kistik kecil, perdarahan ringan, dan anomali ventrikel ringan. 3. Grup Anomali MayorTerdapat dua neonatus yang mask ke dalam grup anomali mayor, yaitu bayi dengan dilatasi ventrikel signifikan dan agenesis corpus callosum. Pada pasien pertama dengan dilatasi ventrikel signifikan dilakukan pemeriksaan MRI otak. Hasilnya menunjukkan adanya dlatasi ventrikel lateral bilateral dan ventrikel ketiga, serta adanya kista araknoid retroserebellar dengan diameter > 5 cm (Gambar 1). Pada pasien ini dilakukan ventrikulostomi endoskopi pada ventrikel ketiga saat usia pasien 2,5 bulan. Tindak lanjut dari ventrikulostomi tersebut adalah pemeriksaan USG kranial. Pada USG kranial ditemukan banyak perbaikan dan pengecilan ukran kista menjadi 0,5 cm pada regio retrocerebellar 10 bulan kemudian.Pada pasien kedua dengan agenesis corpus callosum , kista pleksus koroid pada ventrikel lateral kiri dan right colpocephaly. Hasil tes pedengaran dan EEG tidak menunjukkan adanya kelainan dan tidak ada kelainan neurologis selama 2 tahun pertama. Setelah menelusuri riwayat maternal pasien, pada usia gestasi 32 minggu ditemukan adanya dilatasi cisterna subaraknoid.

Gambar 1. Hidrosefalus Obstruktif pada Neonatus (panah: kista araknoid retroserebelar)

Gambar 2. Agenesis Corpus Callosum

4. Kasus dengan Masalah Neurologis Onset LambatSetelah mengelompokkan kasus ke dalam grup NS dan anomali minor, terdapat tambahan 2 neonatus yang dimasukkan karena penyakit neurologis setelah 2 tahun kelahiran. Kasus pertama adalah kejang neonats dan kasus kedua adalah penyakit Moyamoya.Pada kasus kejang neonatus, bayi tersebut diketahui mempunyai penonjolan pada kedua tanduk frontal dari hasil USG kranial setelah lahir. Kejang terjadi mulai hari keenam setelah anak itu lahir. MRI dan EEG tidak menunjukkan adanya kelainan. Fenobarbital diberikan untuk mengatasi kejang.Pada kasus dengan penyakit Moyamoya, anak tersebut diketahui mempunyai perdarahan matriks germinal bilateral dari USG kranial setelah lahir. Dua tahun setelah lahir, anak tersebut dirawat di RS karena kejang dan kelemahan anggota gerak sebelah kanan. Penyakit Moyamoya didiagnosis menggunakan angiografi kranial. Saat anak tersebut berusia 2,5 tahun, dilakukan pemeriksaan MRI dan EEG. Dari pemeriksaan tersebut didapatkan adanya multipel infark kranial dengan disfungsi kortikal difus. Setelah kunjungan terakhir ke RS, anak tersebut mengalami disabilitas tangan dan kaki serta retardasi mental ringan.

Tabel 1. Hasil USG Cranial

Tabel 2. Lokasi Penemuan dari USG Cranial

IV. DiskusiHasil penelitian menunjukkan bahwa tidak ditemukan adanya kelainan pada 2892 (93,60%) neonatus sehat pada pemeriksaan USG kranial. Sebanyak 72,6% (2165/2982) dari neonatus tersebut mempunyai bermacam-macam variasi normal. Sebanyak 202 neonats mempunyai kelainan minor. Lesi kistik kecil merupakan kelainan yang paling banyak, terutama pada lekuk caudothalamus. Terdapat dua neonatus yang diketahui memiliki anomali kranial signifikan dari hasi USG kranial.USG kranial dapat memeriksa perkembangan permkaan serebral, maturasi sulcus-gyrus, dan perubahan aliran darah serebral dan perusi parenkim menggunakan USG Doppler. Tidak ada bahaya paparan radiasi dan prosedur invasif pada otak bayi. Penggunaan USG kranial untuk identifikasi dini lesi intra kranial pada neonatus cukup bulan dapat membantu dokter memberikan manajemen awal dan efektif untuk meningkatkan perkembangan neurologis pasiennya.Pada grup NS, cavum septum pellucidum merupakan variasi yang paling banyak ditemukan (91,4%, 1979/2165). Cavum septum pellucidum khas terdapat pada semua janin. Lebih dari 85% bisa menyatu pada 3-6 bulan setelah kelahiran pada neonatus cukup bulan, sehingga cavm septum pellucidum digolongkan pada variasi normal. Cavum septum pellucidum yang menetap dilaporkan dapat menyebabkan skizofrenia, trauma otak kronik, epileptogenesis limbik, dan anomali kromosomal. Belum ada bukti kuat yang menegakkan hubungan keduanya.Kista subependimal dan kista plekss koroid paling sering ditemukan pada USG kranial. Adanya kedua kista ini tidak menyebabkan komplikasi serius pada perkembangan neurologis. Suatu penelitian meta analisis yang dilakukan oleh Alvarez dkk (2009) menyebutkan bahwa 1 dari 4-5 bayi kista subependimal bilateral atau kista pleksus koroid dapat mengalami infeksi kongenital atau anomali genetik.Perdarahan intra ventrikel sering terjadi pada bayi prematur atau bayi dengan berat badan lahir rendah. Kelainan ini juga dapat ditemukan pada neonatus cukup bulan. Perdarahan intra ventrikel dibedakan menjadi 4 derajat. Derajat I dan II tidak menyebabkan komplikasi. Derajat III dan IV mempunyai hubungan kuat dengan kurangnya perkembangan neurologis pada neonatus. Beberapa komplikasinya adalah gangguan epilepsi, gangguan perpestis, gangguan kognitif dan gangguan neurologis dan mental lainnya. Heibel dkk (1993) melaporkan bahwa sebanyak 3,5% (35/1000) neonatus sehat cukup bulan mempunyai perdaahan intrakranial dengan derajat yang berbeda. Empat dari mereka mengalami hemiparese setelah berusia 1 tahun. Wang dkk (2004) juga melaporkan bahwa sekitar 0,26% (6/2309) neonatus sehat cukup bulan mempunyai lesi otak mayor, meliputi perdarahan intra kranial, agenesis corpus callosum, dan infark lakunar, empat dari mereka mengalami perkembangan yang lambat. Saat ini wanita hamil dapat menerima pemeriksaan USG reguler sebelm persalinan, sehingga lesi mayor dapat dideteksi setelah usia gestasi 20 minggu. USG merupakan alat diagnostik yang sensitif dan dapat mendeteksi dilatasi ventrikel signifikan dan midline brain lesions. Pada penelitian ini terdapat satu pasien dengan hidrosefalus obstruktif yang ditandai dengan dilatasi ventrikel pada pemeriksaan USG kranial. Setelah intervensi pembedahan yang cukup, tidak ada masalah neurologis yang muncul selama 2 tahun setelah lahir. Walaupun dapat mendeteksi lesi intra kranial, USG kranial juga memiliki keterbatasan dalam pemeriksaan masalah parenkim otak, ata masalah vaskular seperti infark serebri, kelainan vaskular minor atau hemangioma kecil. Kesimpulan penelitian ini adalah bahwa insidensi kelainan minor dan mayor dapat dideteksi menggunakan USG kranial pada neonatus sehat cukup bulan. USG kranial berperan dalam diagnosis dini kelainan intra kranial pada neonatus sehat cukup bulan. Pemeriksaan ini tidak dapat mengeksklusi semua gangguan neurologis pada neonatus, sehingga dokter juga harus memeriksa klinis pasien.