vasculite_3_modificat

8/18/2019 vasculite_3_modificat

1/33

VASCULITELE


2/33

VASCULITE

DEFINITIE

• Inflamatia vaselor sanguine

• Poate afecta orice structura

vasculara

• Manifestari clinico

!iologice foarte "iverse

• Primitive # secun"are

PAT$%ENIE

&' Mecanisme imunologice(

• HS tip III )"e*unerea "e CIC in

*eretii vasculari+ cu le,areaconsecutiva a acestora-

∀

HS tip IV )in unele vasculite

a*are o inflamatie granulomatoasa

*erivasculara-

.' Afectare "irecta a microcirc'

"atorita unui agent infectios


3/33

E/' 0IST$PAT$L$%IC

Natura infiltratului inflamatorperivascular "efineste ti*ul vasculitei'

• vasculite leucocitoclazice:

1 infiltratul inflamator este format "in

leucocite )*re"om' neutrofile-+ unele cunucleii *icnotici si "e,integrati

• vasculite granulomatoase:

1 infiltratul inflamator este alcatuit "ingranuloame(

• central necro,a+ celule si fi!re "ecolagen "e,integrate

• in *eriferie 2istiocite si cel' gigantemultinucleate

• vasculite limfocitare:

1 re*re,inta un *roces reactiv

Alterari ale peretilor vasculari(

• tumefactia cel. endoteliale

endotelita !alonizanta"

• degenerescenta fi!rinoida si

necroza

• #ipertrofie si proliferare endot.

∀ #emoragii perivasculare

• #ialinizarea peretilor vascularisi fi!roza


4/33

Vasculite ale vaselor de cali!ru mic

Vasculite alergice primitive

$.%urpura

Henoc#&Sc#onlein

'. Erit#ema elevatum et diutinum

(. Urticaria vasculitica#ipocomplementemica"

). Livedo reticularis

*. %itiriazisul lic#enoid

+A,I-ESTAI CUTA,ATE

&'Pur*ura *al*a!ila+ no"uli+ ulceratii+ *laciurticariene fi3e+ e"eme ale e3tremitatlor

.'Pa*ule+ *laci si no"uli rosiiviolacee#gal!ui+ local+ simetric *e ,onele "e e3tensiem!+ cresc lent

4'Le,iuni urticariene si angioe"em

5'Desen cianotic reticulat si le, *ur*urice ceevoluea,a s*re necro,a si ulceratii f'"ureroase+ lasa cicatrici )“atrofie al!a”-

6'acut( eru*tie *a*ulonecrotica si 2emoragicace lasa cicatrici varioliforme

cronic( le,iuni *a*uloscuamoase rosii !rune+ local+ *e ,onele "e fle3ie

+A,I-ESTAI

SISTE+ICE

&'Poliartralgii+manifestari a!"ominale+

afectare renala

4'Articulare+ renale+res*iratorii+ neurologice

5'Arteriosclero,a+angio*atie "ia!etica+ LES

6'Sim*tome generale)fe!ra+ frison-

Vasculite alergice secundare

$. Vasculitele din colagenoze: LES/ %/ 0+/1+TC/ sd. S2ogren

'. Crioglo!ulinemia idiopatica sau sec.gammapatii monoclonale/ VH1/ VHC/ !oli

autoimune"

(. %urpura crioglo!ulinemica 3aldenstrom

). Vasculite infectioase: staf. auriu/ strep.

#emol. A/ !acil Hansen/ VH1/ HIV/ ric4etsii

*. Vasculite postmedicamentoase: peniciline/sulfamide/ tiazide/ AI,S/ su!st. contrast

5. Vasculitele din neoplazii

&'Pur*ura *al*a!ila+ *etesii+ necro,e+ulceratii+ locali,ate mai ales acral

.'Pur*ura *al*a!ila cu locali,are acrala

4'Pur*ura *al*a!ila recurenta acrala 7 VS0accelerata 7 0i*ergammaglo!ulinemie

*oliclonala


5/33

Vasculite ale vaselor de

cali!ru mediu%oliarterita nodoasa panarterita"

$. Tipul clasic leziuni cutanate si

afectare sistemica"

'. Tipul cutanat !enign tesut

su!cutanat si musc#i"

+A,I-ESTAI CUTA,ATE

No"uli su!cutanati "urerosi+ *etraiectul vaselor+ in *usee8 ten"inta laulceratie si necro,a

Live"o reticularis *ersistent

Pur*ura *al*a!ila )vase mici-+ cuulceratii si le,iuni urticariene

+A,I-ESTAI SISTE+ICE

Neurologice )*olinevrita *eriferica-

9enale )%N segmentala si focala-

Pleuro*ulmonare )*leure,ie+ infiltrate-

Car"iace )*ericar"ita+ afect'coronare-

Articulare

Vasculite granulomatoase$. 6ranulomatoza 3egener

A,CA 7"

'. Vasculita alergica C#urg&Straussinfiltrate cu eozinofile"

(. 6ranulomatoza limfomatoida

No"uli inflamatori cu evolutie s*renecro,a si ulceratie+ ulceratii orale

No"uli+ infarcte+ *ur*ura *al*a!ila

Macule rosii+ *laci si no"ulisu!cutanati acral+ ulceratii na,ofaringesi *alat

C9S+ *ulmonare+ renale

0TA+ "ureri a!"ominare+ afectareneurologica+ *ulmonara )A:-

9enale+ C9S+ *ulmonare+ neurologice

Vasculite cu celule giganteale arterelor mari

$. 1oala Ta4a8asu

'. Arterita temporala

(. %olimialgia reumatica


6/33

VASCULITELE ALE9%ICE CUTANATE

)Vasculitele "e 2i*ersensi!ili,are+ vasculitele necroti,ante+ leucocitocla,ice-

Pre,entare generala

%ru* 2eterogen "e

vasculite asociate cu

2i*ersensi!ilitatea la un

stimul Ag

Afectea,a vasele mici+

*re"ominant venulele

post-capilare

Pot a*are la orice varsta8

"istri!utie egala *e se3e

Clasificarea vasculitelor alergice• Asociate cu infectii )V0:+ V0C+ Stre* 0+ Staf'

auriu+ M;co!acterium le*rae-

• Asociate cu medicamente )*eniciline+sulfonami"e+ ser etc-

• Asociate cu neoplazii )!oli limfo*roliferative+carcinom renal-

• Asociate cu !oli de tesut con2unctiv )LES+

P9+ S" S-



7/33


)Vasculitele "e 2i*ersensi!ili,are+ vasculitele necroti,ante-

Patogenie


8/33


)Vasculitele "e 2i*ersensi!ili,are+ vasculitele necroti,ante-

Se caracteri,ea,a *rin afectarea *re"ominanta si uneori

e3clusiva cutanata )? ,onele "eclive8 fata+ reg' *almo

*lantara si mucoasele sunt res*ectate- Sim*tome cutanate: *rurit+ sen,atie "e arsura+ mai rar

"urere

Sim*tome # semne generale: stare generala alterata+ fe!ra

Afectare vase mici "in alte organe: afectare renala

)micro2ematurie-+ gastrointestinala )isc2emie "urere-+

musculara )mialgii-+ articulara )artralgii-+ neurologica


9/33

VASCULITE ALE9%ICE CUTANATEDIA%N$STIC CLINIC

LE@IUNI CUTANATE P$LIM$9FE

1 %U%UA %AL%A1ILA elementul caracteristic♦ *a*ule( eritemato*ur*urice )rosu a*rinsviolacee-

nu "is*ar la vitro*resiune

*ot conflua

*ersista &5 sa*t+ a*oi se vin"eca cu 2i*er*igm tran,itorie B cicatrici atrofice

♦ sta,a agravea,a sau *reci*ita le,iunile

♦ in ca,ul inflamatiei masive+ *a*ulele *ur*urice confluea,a in ve,icule 2emoragice+ "evin necrotice si *ot ulcera

1 noduli

1 veziculo&!ule

1 infarcte cutanate

1 ulceratii escarotice

1 livedo reticularis

1 placi urticariene persistente

TISI+%T9+UL 69U6E9T & UITE:

$. purpura palpa!ila

'. noduli

(. lez. veziculoase de tip eritem polimorf

Eruptia cutanata poate avea un caracter episodic/ poate prezenta recurente ce se intind pe perioadevariabile (sapat/ani).


10/33

Vasculite alergicePur*ura *al*a!ila a mem!relor inferioare


11/33

VASCULITE ALE9%ICE CUTANATE

E3amene "e la!orator

• 0ematologie( Trom!ocite N

• VS0↑• Com*lement seric( ↓#N• E3 urina( al!uminurie+ 2ematurie

•Alte mo"ificari !iologice( !oala "e !a,a

• 0isto*atologic( Vasculita necroti,anta

• IF( "e*uneri intramurale "e Ig si C4


12/33


Diagnostic "iferential

• Pur*ura trom!ocito*enica

• E3anteme *ostme"icamentoase

• CID )coagularea intravasculara "iseminata-

• Vasculita se*tica )ricettsiana-

• Em!oli se*tici• Meningococemie


13/33


Princi*ii "e tratament

• Anti!iotice )vasculita in

infectii !acteriene-

• Corticotera*ie )in forme

mo"eratsevere-

• Imunosu*resive citoto3ice

)ciclofosfami"a+ a,atio*rina-

Evolutie+ *rognostic

• Evolutie(

1 Acuta ),ile-( *ost

me"icamentoasa+ i"io*atica

1 Su!acuta )sa*tamani-

1 Cronica recurenta )ani-

• Prognostic(

1 Afectare renala ireversi!ila

VASCULITE ALE VASEL$9 DE MANIFESTA9ILE CUTANATE MANIFESTA9I SISTEMICE


14/33

VASCULITE ALE VASEL$9 DE

CALI:9U MICVASCULITE ALE9%ICE P9IMITIVE

&'

Pur*ura 0enoc2 1 Sconlein

.'

Erit2ema elevatum et " iutinum

4'

Urticaria vasculitica

)2i*ocom*lementemica-

5'

Live"o reticularis

6' Pitiria,isul lic2enoi"

MANIFESTA9ILE CUTANATE

Pur*ura *al*a!ila+ no"uli+ ulceratii+ *laci urticar'fi3e+ e"eme ale e3tremitatilor Pa*ule+ *laci si no"uli rosiiviolacee#gal!uie+ local'

simetric *e ,onele "e e3tensie m!'+ cresc lentLe,iuni urticariene si angioe"em

Desen cianotic reticulat si le,' *ur*urice ce ev' s*re

necro,a si ulceratii f' "ur'+ lasa cicatrici )atrofieal!a-

acut( eru*tie *a*ulonecrotica si 2emoragica+ celasa cicatrici varioliforme

cronic( le,iuni *a*uloscuamoase rosii! rune+local' *e ,onele "e fle3ie

MANIFESTA9I SISTEMICE

Poliartralgii+ manifestaria!"ominale+ afectare renala

Articulare+ renale+ res*iratorii+

neurologice

Arter iosclero,a+ angio*atie

"ia!etica+ LES

Sim*tome generale )fe!ra+ frison-

VASCULITE ALE9%ICESECUNDA9E&'

Vasculitele "in colageno,e( LES+ P9+

DM+ :MTC+ s"' S


15/33

Pur*ura reumatoi"a )0enoc2Sc2onlein-

• Cea mai frecventa vasculita a co*ilariei si a"olescentei

• De!ut !rusc+ *rece"at "e o infectie a cailor res*iratorii su*erioare )ag *osi!il a*artenent la

stre*tococ β2emolitic-

• 0iagnostic clinic:

1 eru*tia cutanata caracteristica

)le,iuni cutanate *olimorfe( *ur*ura *al*a!ila+ no"uli+ ulceratii+ *laci urticariene fi3e8e"eme ale e3tremitatilor-

1 *oliartralgii 1 manifestari a!"ominale( "urere+ greata+ varsaturi

1 afectare renala ).64=>-( 2ematurie microsco*ica+ *roteinurie8 rara evolutie s*re0TA+ I9C+ SN

• Ta!lou clinic incomplet: e #istopatologic al leziunilor de vasculita leucocitoclazica;I-&depozite de IgA din peretii vasculari

• Tratament( re*aus+ anti2istaminice+ as*irina+ sulfone8 CT sistemica# imunosu*resoare inca,ul afectarii renale

• Evolutie favora!ila8 "u*a .4 *usee !oala se vin"eca


16/33

Pur*ura reumatoi"a )0enoc2Sc2onlein-


17/33

Eritema elevatum et "iutinum

• Vasculita leucocitocla,ica cronica+ rara

• Dg clinic( le,iuni cutanate ti* *a*ule+ *laci+ no"uli cu

"istri!utie simetrica *e ,onele "e e3tensie )maini+ coate+

genunc2i+ gle,ne-+ NU *e trunc2i+ "e culoare rosuviolacee

sau gal!ui )3antoamelor-

• Evolutie( cresc lent in luni# ani si se *ot remite s*ontan

• Tratament( "a*sona&==4==mg#,i8 CT ineficace


18/33

Eritema elevatum et "iutinum


19/33

Vasculita urticariana• 6 > *acientii cu urticarie8 F#: 4#&8 4=6= ani

• Etio*atogenie( CIC )vasculita "e 2i*ersensi!ili,are- la *acienti cu !oala serului+ !oli "e colagen)LES-+ infectii )V0:-( i"io*atica

• Le,iuni cutanate ≠ urticaria clasica ( le,iuni urticariene relativ fi3e )?.5 ore-+ "iscret *ruriginoase+ ? "urere+ sen,atie "e arsura locala8 uneori lasa *igmentare re,i"uala

• Semne generale( fe!ra+ mialgii+ stare generala mo"ificata

• Afectari e3tracutanate( articulara )J=>-+ renala )&=.=>-+ res*iratorie+ SNC)?&=>-+oculara) ?&=>-+ limfa"eno*atii )6>-

• La!( VS0 usor crescut+ CIC serice+ C seric sca,ut

• 0isto*at( vasculita leucocitocla,ica )NU vasculita necroti,anta-

• IFD( "e*uneri "e I% si C in vasele "ermului su*erior

• Evolutie cronica+ on"ulanta )"ar !enigna-8 afectare renala in formele 2i*ocom*lementemice

• Trat( A0 A0.8 colc2icina# "a*sona8 CS#imunosu*resoare in formele severe


20/33

Vasculita urticariana


21/33

Live"o reticularis

• Vasculita cronica a mem!relor inferioare

• Desen reticulat cianotic+ neregulat+ *ersitentinsotit "e le,iuni *ur*urice care evoluea,a s*renecro,a si formarea "e ulceratii mici+ foarte"ureroase+ cu 2alou violaceu8 se vin"eca cu

cicatrici atrofice

• Poate fi “marer ” al( angio*atiei "ia!etice+

arterio*atiei+ LES


22/33

Live"o reticularis


23/33

Pitiria,is lic2enoi"

• Acut )Muc2a0a!erman-( 1 eru*tie cutanata acuta+ e3tinsa+ formata "in le,iuni *a*ulo

necrotice si 2emoragice care se vin"eca cu cicatrici

varioliforme8

1 semne generale *re,ente )fe!ra+ frison-

• Cronic(

1 le,iuni *a*uloscuamoase rosii!rune+ locali,ate mai ales *e,onele "e fle3ie ale trunc2iului si mem!relor8

1 evolutie cronica cu recurente


24/33

Pitiria,is lic2enoi"


25/33

Vasculite alergice secun"are

• 1oli de tesut con2unctiv )LES+ P9+ DM+ :MC+ SS-( *ur*ura *al*a!ila ti*ica sau mici focare *etesiale+ necrotice sau ulcerate

• Crioglo!ulinemii( *ur*ura *al*a!ila cu locali,are acrala )maini+

*icioare+ *avilioane urec2i-8 *oate fi i"io*atica sau secun"ara)gama*atii monoclonale+ infectii cu V0: sau C+ !oli autoimune-

• %urpura macroglo!ulinica 3aldenstrom( *ur*ura *al*a!ilarecurenta a e3tremitatilor+ VS0 accelerat+ 2i*ergamaglo!ulinemie

*re,enta

• Infectii( staf auriu+ stre*t 2emolitic gr A+ V0:+ 0IV+ ricetsii etc

• %ost medicamentos( anti!iotice )*eniciline+ sulfami"e-+ AINS+ 9CM

Vasculite ale vaselor de cali!ru mic +A,I-ESTAI CUTA,ATE +A,I-ESTAI


26/33

Vasculite ale vaselor de cali!ru mic

Vasculite alergice primitive

$.%urpura

Henoc#&Sc#onlein

'. Erit#ema elevatum et diutinum

(. Urticaria vasculitica#ipocomplementemica"

). Livedo reticularis

*. %itiriazisul lic#enoid

+A,I-ESTAI CUTA,ATE

&'Pur*ura *al*a!ila+ no"uli+ ulceratii+ *laciurticariene fi3e+ e"eme ale e3tremitatlor

.'Pa*ule+ *laci si no"uli rosiiviolacee#gal!ui+ local+ simetric *e ,onele "e e3tensiem!+ cresc lent

4'Le,iuni urticariene si angioe"em

5'Desen cianotic reticulat si le, *ur*urice ceevoluea,a s*re necro,a si ulceratii f'"ureroase+ lasa cicatrici )“atrofie al!a”-

6'acut( eru*tie *a*ulonecrotica si 2emoragicace lasa cicatrici varioliforme

cronic( le,iuni *a*uloscuamoase rosii !rune+ local+ *e ,onele "e fle3ie

+A,I-ESTAI

SISTE+ICE

&'Poliartralgii+manifestari a!"ominale+

afectare renala

4'Articulare+ renale+res*iratorii+ neurologice

5'Arteriosclero,a+angio*atie "ia!etica+ LES

6'Sim*tome generale)fe!ra+ frison-

Vasculite alergice secundare

$. Vasculitele din colagenoze: LES/ %/ 0+/1+TC/ sd. S2ogren

'. Crioglo!ulinemia idiopatica sau sec.

gammapatii monoclonale/ VH1/ VHC/ !oli

autoimune"

(. %urpura crioglo!ulinemica 3aldenstrom

). Vasculite infectioase: staf. auriu/ strep.

#emol. A/ !acil Hansen/ VH1/ HIV/ ric4etsii

*. Vasculite postmedicamentoase: peniciline/sulfamide/ tiazide/ AI,S/ su!st. contrast

5. Vasculitele din neoplazii

&'Pur*ura *al*a!ila+ *etesii+ necro,e+ulceratii+ locali,ate mai ales acral

.'Pur*ura *al*a!ila cu locali,are acrala

4'Pur*ura *al*a!ila recurenta acrala 7 VS0accelerata 7 0i*ergammaglo!ulinemie

*oliclonala

Vasculite ale vaselor de +A,I-ESTAI CUTA,ATE +A,I-ESTAI SISTE+ICE


27/33

Vasculite ale vaselor de

cali!ru mediu%oliarterita nodoasa panarterita"

$. Tipul clasic leziuni cutanate si

afectare sistemica"

'. Tipul cutanat !enign tesut

su!cutanat si musc#i"

, S CU ,

No"uli su!cutanati "urerosi+ *etraiectul vaselor+ in *usee8 ten"inta laulceratie si necro,a

Live"o reticularis *ersistent

Pur*ura *al*a!ila )vase mici-+ cuulceratii si le,iuni urticariene

, S S S C

Neurologice )*olinevrita *eriferica-

9enale )%N segmentala si focala-

Pleuro*ulmonare )*leure,ie+ infiltrate-

Car"iace )*ericar"ita+ afect'coronare-

Articulare

Vasculite granulomatoase$. 6ranulomatoza 3egener

A,CA 7"

'. Vasculita alergica C#urg&Straussinfiltrate cu eozinofile"

(. 6ranulomatoza limfomatoida

No"uli inflamatori cu evolutie s*renecro,a si ulceratie+ ulceratii orale

No"uli+ infarcte+ *ur*ura *al*a!ila

Macule rosii+ *laci si no"ulisu!cutanati acral+ ulceratii na,ofaringesi *alat

C9S+ *ulmonare+ renale

0TA+ "ureri a!"ominare+ afectare

neurologica+ *ulmonara )A:-

9enale+ C9S+ *ulmonare+ neurologice

Vasculite cu celule giganteale arterelor mari$. 1oala Ta4a8asu

'. Arterita temporala

(. %olimialgia reumatica

P li i "


28/33

Poliarterita no"oasa• Vasculita sistemica )*anarterita-+ necroti,anta+ a arterelor musculare micime"ii

• Etiologie necunoscuta8 :#F.+6#&

• Dg )7-(

1 +anifestari cutanate( no"uli su!cutanati+ "urerosi+ *e traiectul vaselor afectate+ cea*ar in *usee si au ten"inta la necro,a si ulcerare8 live"o reticularis+ *ur*ura

*al*a!ila+ ulceratii+ le,iuni urticariene 1 +anifestari sistemice( neurologice )*olinevrita *eriferica-+ renale )%N segmentalasi focala-+ *leuro*ulmonare+ car"iace+ articulare ) in forma cutanata !enigna-

1 Aspect #istopatologic caracteristic( PMN infiltrea,a *eretele vascular si ariile *erivasculare8 necro,a fi!rinoi"a a *eretelui vascular+ trom!o,a+ infarcti,aretisulara

1 Sindrom inflamator !iologic8 uneori *ANCA+ V0: )4=>- 1 0ate angiografice )alternanta "e microanevrisme si steno,e la nivelul arterelor "e

cali!ru me"iu-

• Evolutie grava8 tratament agresiv) CT7IS-


29/33

Poliarterita no"oasa


30/33

Vasculite granulomatoase

• 6ranulomatoza 3egener(

Triada patologica: 1 granuloame necroti,ante ale C9S si *ulmonilor+

1 vasculita arteriala si venoasa+

1 glomerulita8

• semne cutanate )no"uli inflamatori cu evolutie s*re necro,a siulceratii8 ulceratii orale.6>-+ afectare *ulmonara7C9S+ renala+ cANCA )7-

• Vasculita granulomatoasa alergica C#urg si Strauss( 1 astm !ronsic ce *rece"e manifestarile cutanate ) no"uli *rofun,i si

su*erficiali+ infarcte+ *ur*ura *al*a!ila- si neurologice

• 6ranulomatoza limfomatoida( 1 le,iuni cutanate )6=>- macule rosietice+ no"uli su!cutanati locali,ati la

e3tremitati8 le,iuni ulcerative ale na,ofaringelui si *alatului8 afectare

*ulmonara+ neurologica )nu renala-8 *oate evolua s*re limfom ati*ic


31/33

%ranulomato,a Gegener


32/33

S"' C2urg Strauss

TIPUL DE VASCULITA TRATAMENT


33/33

Vasculita vaselor mici cutanate CS+ "a*sona+ colc2icina+ *ento3ifilin+ A@A+ CF

Urticaria vasculitica CS+ 0KC+ "a*sona+ *ento3ifilin

Erithema elevatum et diutinum Da*sona+ nicotinami"a+ tetraciclina+ colc2icina

Purpura enoch ! Sconlein "araa"ectare severa e#tracutanata

CS

Purpura enoch ! Sconlein cu

a"ectare severa e#tracutanata

CS+ CS7A@A+ CS7CF+ "a*sona

Poliarterita nodoasa limitata la

pieleCS+ MT/+ *ento3ifilin+ sulfone

Poliarterita nodoasa cu a"ectare

severa e#tracutanata

CS+ CF7CS

Sindromul Chur$ ! Strauss CS+ CF7CS

%ranulomato&a 'e$ener CS+ CF

Arterita cu celule $i$ante CS+ MT/+ "a*sona

Arterita Ta(a)asu CS+ MT/+ CF+ IgIV+ ravasculari,are

c2irurgicala+ as*irina

Crio$lo*ulinemia mi#ta esentiala CS+ CF+ IFN *t' V0C±ri!avirina+ *lasmafere,a

+oala ,a-asa(i Tera*ie su*ortiva+ as*irina+ IgIV

Polian$eita microscopica

e#tracutanataCS+ CF+ ciclos*orina+ ac monoclonali

vasculite_3_modificat

Documents