vestibulokohleārā nerva neirinoma

1

Vestibulokohleārā nerva neirinoma

Dana Mičule

MF IV 10. grupa

Darba vadītājs: Dr. med. Diāna Raumane

2

Labdabīgs, lēni augošs audzējs, kas veidojas no VIII kraniālā nerva – n. vestibulocochlearis Švanna šūnām.

Biežāk tiek skarts vestibulārais, retāk kokleārais nervs.

90 % gadījumu audzējs aug no n.vestibularis inferior daļas.

Sinonīmi:

»akustiskā neirinoma

»vestibulārā švannoma

Definīcija

http://droualb.faculty.mjc.edu/Lecture%20Notes/Unit%205/cranial_nerves%20Spring%202007%20with%20figures.htmhttps://radiopaedia.org/articles/acoustic-schwannoma

http://droualb.faculty.mjc.edu/Lecture%20Notes/Unit%205/cranial_nerves%20Spring%202007%20with%20figures.htm

https://radiopaedia.org/articles/acoustic-schwannoma

3

Vestibulokohleārā nerva neirinoma veido 80% pontocerebellārā leņķa audzējus un 6-10 % intrakraniālos tumorus

Incidence – 0,7 – 1/ 100 000

Vīrieši < sievietes (60%)

Vidējais vecums – 30- 60 gadi

Risks pieaug ar vecumu, var būt asimptomātiskas un netiek diagnosticētas.

Epidemioloģija

http://emedicine.medscape.com/article/882876-overview#a6

http://www.skullbase.co.uk/public/about-acoustic-neuromas/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4435437/

4

Sporādiski gadījumi – 95%

2. tipa neirofibromatoze (NF2)

»A-D slimība, ģenētisks defekts 22. hromosomā

» asociēta ar bilaterālu akustisku neirinomu

»5 %

Neiromas augšana:

» lēni – 1- 2 mm gadā

»strauji - > 1 cm gadā

5

VIII nerva neiroma pirmo reizi aprakstīta 18.gs. sākumā. Kopš 19.gs. vidus zināms, ka pontocerebellārā leņķa tumori

izraisa unilaterālu dzirdes bojājumu, sejas jušanas un progresējošus redzes traucējumus (“optiska papilledema”).

1891.gadā Charles McBurney veica pirmo zināmo neiromas ķirurģiskas evakuācijas mēģinājumu ar subokcipitālu pieeju, kā rezultātā:

» “palielinātā daļa noņemta”, bet izveidojās masīva cerebellum tūska

» tumors netika evakuēts

»pacienta ex. letalis 12 dienas pēc operācijas

Vēsture

6

Sir Charles Balance»1894.gadā pirmā veiksmīgā vestibulārās švannomas rezekcija

»1907.gadā pacients dzīvs, bet saglabājas N.facialis parēze

1913.gadā operē Krause, Horsley, von Eiselberg:»mirstība 78% gadījumu

» izdzīvojušajiem - multiplas smagas komplikācijas

Vēsture II

7

1917.-1931.gadā operē Harvey Cushing:

»aprakstīja pontocerebellāro sindromu 1917.gadā

»tumora subtotāla rezekcija ar bilaterālu subokcipitālu pieeju,

»lietoja elektrokauteri un spailes

»mirstība samazinājās līdz 4 %

»bieža mirstība tumora rekurences rezultātā

Vēsture III

8

1922.-1941.g. operē Walter Dandy:

»totāla tumora evakuācija ar kapsulu, samazinot mirstību līdz 10 %

»retāki rekurences gadījumi

Translabirintāra pieeja:

»uzsākta kopš 1900.g., parasti - nelabvēlīgs iznākums

»no 1960.g pozitīvo razultātu skaits pieauga, kopš William House uzsāka vidējās bedres pieeju un ieviesa mikroskopa izmantošanu, lai identificētu sejas nervu

Vēsture IV

9

Mediālie audzēji - rodas no VIII nerva intrakraniālās daļas, pontocerebellārais leņķa audzējs

Klīniskās formas

“Basic otorhinolaryngology” 2006 Thieme, 307 – 309 lpp

10

Laterālie audzēji – atrodas iekšējā dzirdes kanālā

Klīniskās formas II


11

Klasifikācija

“Diseases of ear, nose and throat” , PL Dhingra, fourth edition, 110. – 112. lpp

http://emedicine.medscape.com/article/882876-overview

12

Vestibulokohleārās nerva neirinomas attīstības gaita

A – intrakanalikulāra B - cisternāla C – smadzeņu stumbra

kompresija D - hidrocefālija

Ballenger's Otorhinolaryngology: Head and Neck Surgery, 420 – 422. lpp

13

Vestibulokohleārās nerva neirinomas intrakanalikulāra stadija

https://radiopaedia.org/images/482138

14

Kohleovestibulārie simptomi - parādās agrīni. Izraisa vestibulārā un kohleārā nervu šķiedru izraisīts spiediens uz iekšējo dzirdes artēriju.

Simptomi

http://www.medscape.com/viewarticle/714338_2

15

Progresīvs unilaterāls sensoneirāls dzirdes zudums Tinnīts

2. biežākais simptoms

unilaterāls – indikācija diagnostiskai izmeklēšanai

Vertigo (reti)


16

Vestibulokohleārās nerva neirinomas cisternālā stadija

17

Pieaug audzēja izmērsDzirdes pazeminājums progresēLīdzsvara traucējumi


18

Vestibulokohleārās nerva neirinomas smadzeņu stumbra kompresijas stadija

19

Trigemināla disfunkcija – sejas vidusdaļas hipestēzija Sejas nerva paralīzeSamazināts radzenes reflekssGalvassāpesAtaxia


20

Vestibulokohleārā nerva neirinomas hidrocefālijas stadija

21

4. ventrikula obstrukcija

Pieaug trigeminālie simptomi:

» n. trigeminus (V nervs) – samazinās korneālais reflekss, rodas sejas nejūtīgums vai parestēzijas

N.facialis (VII nervs) – hipestēzija (Hitzelbergera pazīme), garšas zudums, samazinās acs asarošana.

Vestibulārie traucējumi

Galvassāpes

Redzes zudums – pieaug intrakraniāls spiediens

Kaudālo kraniālo nervu disfunkcija (n.glossopharyngeus, n.vagus):

» aizsmakums,

» disfāgija,

» aspirācija,

» pleca un mēles vājums

Exitus letalis


22

Galvassāpes (40%)» 20 % pie vidēja izmēra (1,5 -4 cm) un 40 % - liela (>4 cm)

tumora

Slikta dūša, vemšanaPapilledēma – sastrēgums redzes nerva papillā,

redzes zudums

Simptomi

23

Diagnostika

Audiometrija

»augstas frekvences sensoneirāls dzirdes zudums tumora pusē

24

Dzirdes izraisītie smadzeņu stumbra potenciāli (ARB – auditory brainstem response)

» 92 – 98 % sensitīvs tests, ja audzēja lielums >1,5 cm

Datortomogrāfiskā diagnostika»grūtības identificēt audzējus,kas mazāki par 10 mm

»kaulu struktūru pārmaiņas, piemēram, paplašināts vai asimetrisks iekšējais dzirdes kanāls

MRI »zelta standarts vestibulokohleārā nerva neirinomas diagnostikā

» izmanto i/v kontrastvielu gadolīniju, lai vizualizētu audzēju

»sensitīvs izmeklējums, ja audzēja lielums > 2 mm

Diagnostika II

http://www.audiologyonline.com/articles/acoustic-neuroma-an-overview-11407

25

Observācija:

»audzējs ir maza izmēra un nav izteikti klīniskie simptomi

» MRI jāveic atkārtoti:

- pēc 6 mēnešiem

- pēc tam – reizi gadā

Ķirurģija:

»3 metodes

- translabirintārā pieeja

- transkraniālā pieeja caur vidējo smadzeņu bedri

- retrosigmoidāli – subokcipitālā pieeja

Ārstēšana

http://www.mayfieldclinic.com/PE-Acoustic.htm


26

Translabirintārā pieeja:

» kraniotomija tiek veikta caur skartās auss deniņkaulu

»pusloka kanāli tiek izņemti, lai būtu piekļuve pie audzēja

» tiek pilnībā zaudēta dzirde



27

Retrosigmoidāli – subokcipitālā pieeja:

»kraniotomija tiek veikta aiz auss, pakauša kaulā

»kauls,kas pieguļ iekšējam dzirdes kanālam tiek izņemts, pieeja pie audzēja

»visu audzēju veidiem, vairumā – liela izmēra

»pasargā n. facialis un iespējama dzirdes funkcija



28

Transkraniālā pieeja caur vidējo smadzeņu bedri:

»kraniotomija tiek veikta virs skartās auss deniņkaulā

»kauls,kas pieguļ iekšējam dzirdes kanālam tiek izņemts, pieeja pie audzēja

» ‘maza veida audzēju izņemšanai



29

Dzirdes zudums N. facialis parēze (perioperatīvi vai 72 h pēc operācijas)

funkcijas atjaunošanās 79 % gadījumu gada laikā Patstāvīgas galvassāpes Likvoreja 6-11% - agrīna (2.-3. pēcoperācijas dienā) vai

vēlīna (10.-14. pēcoperācijas dienā) Meningīts Cerebrospinālā šķidruma atteces traucējumi Audzēja recidīvs – 5 %

Ķirurģiskās operācijas komplikācijas

30

Mērķis – apstādina audzēja augšanuRadiācija tiek izmantota, lai iznīcinātu maza un vidēja

izmēra akustiskās neirinomas (<2,5 cm) Darbības mehānisms – tiek iznīcināts šūnu DNS,

neļaujot šūnām dalīties un vairoties

Stereotaktiska radioķirurģija

31

Trigemināla neiropātija <0-29 % Sejas nerva neiropātija <4,4-15 % Hidrocefālija 0-11% Tinnitus 0,2-5 % Ataxia 1,6-3,6 % Vertigo 1,4-1,7 % Peritumorālas cistas izveidošanās 3,6 % Malignizēšanās 0-0,3 % 5-18 gadus pēc terapijas Līdzsvara traucējumi 33 % (vājas centrālas kompensācijas

rezultātā)

Stereotaktiskās radioķirurģijas komplikācijas

32

Labdabīgs, pamatā lēni augošs audzējs. Unilaterāls sensoneirāls dzirdes zudums lielākoties ir

pirmais vestibulokohleārās nerva neirinomas simptoms. MRI ir zelta standarts diagnozes apstiprināšanai. Visas ķirurģiskās pieejas metodes ir virzītas uz kraniālo

nervu funkcijas saglabāšanu.

Secinājumi

33

“Diseases of ear, nose and throat” , PL Dhingra, fourth edition, 110. – 112. lpp




“Terminologia Medica “, Kristaps Rudzītis




http://american-hearing.org/disorders/acoustic-neuroma/#causes

http://www.audiologyonline.com/articles/acoustic-neuroma-an-overview-11407

Izmantotā literatūra






http://american-hearing.org/disorders/acoustic-neuroma/#causes

34

Tos M, Stangerup S, Caye-Thomasen P, et al. What is the real incidence of vestibular schwannoma? Arch Otolarygol Head Neck Surg 2004;130:216–220.

Diensthuber M, Brandis A, Lenarz T, et al. Co-expression of transforming growth factor-β1 and glial cell line derived neurotrophic factor in vestibular schwannomas. OtolNeurotol 2004;25:359–365.

Caye-Thomasen P, Baandrup L, Jacobsen GK, et al. Immunohistochemical demonstration of vascular endothelial growth factor in vestibular schwannomas correlates to tumor growth rate. Laryngoscope 2003;113:2129–2134.

Brieger J, Bedavanija A, Lehr H, et al. Expression of angiogenic growth factors in acoustic neuroma. Acta Otolaryngol 2003;123: 1040–1045.

Backous DD, Pham HT: Guiding patients through the choices for treating vestibular schwannomas: Balancing options and ensuring informed consent. Otolaryngol Clin N Am 2007; 40: 521-540.

Izmantotā literatūra

35

Vestibulokohleārā nerva neirinoma bildēs

41

Paldies par uzmanību!

vestibulokohleārā nerva neirinoma

Health & Medicine