МРТ в пре- и постнатальной диагностике аномалий развития ЦНС

В. А. Рогожин, Л. А. Мироняк, А. В. Рябикин

Классификация по этиологическим факторам

Наследственно обусловленные пороки (генные и хромосомные)

Пороки, обусловленные воздействием экзогенного фактора

Пороки, возникающие под влиянием множества различных факторов

Пороки развития ЦНС.Порок Время

формирования Дорсальная индукция

Первичная нейруляция/дефект нервной трубки (3-4 неделя гестации)

Анэнцефалия

Энцефалоцеле

Аномалия Chiari Спинальный дизрафизм

Вторичная нейруляция (4-я неделя гестации)

Липома

4 нед.4 нед.4 нед. 4 нед.

 ?

Вентральная индукция (5-10 неделя гестации)

Голопрозэнцефалия

Септо-оптическая дисплазия

Агенезия прозрачной перегородки

Церебральная гемигипоплазия/аплазия

Долевая гипоплазия/аплазия

Гипоплазия/аплазия полушарий мозжечка

Гипоплазия червя мозжечка

Синдром/вариант Dandy-Walker’а

Агенезия мозолистого тела

5-6 нед.6-7 нед.6 нед.6 нед.6 нед.

6-8 нед.6-10 нед.7-10 нед.8-10 нед.

Van der Knaap and Valk: AJNR 9:315-326, 1988

Порок Время формирования

Нейрональня пролиферация, дифференциация и гистогенез (2-5 месяц гестации) Микроцефалия Мегалэнцефалия Односторонняя мегалэнцефалия Нейрофиброматоз Туберозный склероз Болезнь Sturge-Weber’а Гидранэнцефалия

2-4 мес.

2-4 мес. или позже

2-4 мес. или позже

5 нед. – 6 мес.

5 нед. – 6 мес

5 нед. – 6 мес

3 мес. или позже

Миграция (2-5 месяц гестации) Шизэнцефалия Лиссэнцефалия Пахигирия Полимикрогирия Нейрональные гетеротопии Гипоплазия/аплазия мозолистого тела

2 мес.

3 мес.

3-4 мес.

5 мес.

5 мес.

3-5 мес.

Вне классификации Арахноидальные кисты

Van der Knaap and Valk: AJNR 9:315-326, 1988

Пороки развития ЦНС.

Протокол МРТ: постнатальный период Последовательности РЧИ:

SE, TSE, TIRM Проекции

аксиальная: Т2 ВИ сагиттальная: Т2, Т1 ВИ корональная: Т2, Т1 ВИ

Седирование В/в введение Gd-ДТПА

Протокол МРТ: пренатальный период Срок беременности: от 20 недель «Быстрые» последовательности РЧИ:

HASTE => Сканер: 1,5 Т Без задержки дыхания Без премедикации

Нарушение дорсальной индукции: анэнцефалия

Нарушение дорсальной индукции: энцефалоцеле Локализация

Окципитальная Окципито-цервикальная Синципитальная (фронто-орбитальная,

фронто-этмоидальная) Базальная Орбитальная

Нарушение дорсальной индукции: энцефалоцеле

Нарушение дорсальной индукции: энцефалоцеле

Нарушение дорсальной индукции: аномалия Arnold-Chiari I тип:

опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие >6 мм

гидромиелия (50%) II тип:

опущение миндалин мозжечка, IV желудочка и продолговатого мозга ниже БЗО

загиб продолговатого мозга вертикальное расположение прямого синуса и

мозжечка + миеломенингоцеле, дисгенезия мозолистого тела

Нарушение дорсальной индукции: аномалия Arnold-Chiari III тип:

То же, что II + энцефалоцеле

IV тип: Выраженная гипоплазия или аплазия

мозжечка Гипоплазия ствола мозга

Аномалия Arnold-Chiari I

Аномалия Arnold-Chiari II

Аномалия Arnold-Chiari II

Аномалия Arnold-Chiari II

Расположение миндалин мозжечка в зависимости от возраста

Возраст (лет)Наибольшее нормальное

опущение миндалин мозжечка в БЗО (95% ДИ, мм)

0-9 6

10-29 5

30-79 4

80-89 3

Mikulis DJ, Diaz O, Egglin TK, Sanchez R: Variance of the position of the cerebellar tonsils with age: preliminary report. Radiology 183:725-728, 1992

Нарушение дорсальной индукции: спинальный дизрафизм Типы:

Spina bifida диастематомиелия

Спинальный дизрафизм

Спинальный дизрафизм

Нарушение дорсальной индукции: интракраниальная липома

Нарушения вентральной индукции:голопрозэнцефалия

Нарушения вентральной индукции:агенезия прозрачной перегородки

Нарушения вентральной индукции:церебральная гемигипоплазия

Нарушения вентральной индукции: аплазия полушария мозжечка

Нарушения вентральной индукции: вариант/аномалия Dandy-Walker’а Вариант:

незначительное увеличение размеров IV желудочка,

умеренная гипоплазия червя мозжечка. Аномалия:

широкое сообщение расширенного IV желудочка с большой цистерной,

гипоплазия медиальных отделов полушарий мозжечка.

Вариант Dandy-Walker’а

Аномалия Dandy-Walker’а

Аномалия Dandy-Walker’а

Нарушения вентральной индукции: агенезия мозолистого тела Часто сочетается с другими аномалиями. КТ / МРТ:

параллельный ход боковых желудочков, задние рога боковых желудочков имеют

форму слезы, высокое расположение III желудочка.

Агенезия мозолистого тела

Агенезия мозолистого тела

Нарушения пролиферации, дифференциации и гистогенеза нейронов:

нейрофиброматоз I

Клинически: пятна цвета «кофе с молоком» на коже, множественные нейрофибромы, узелки Лиша в области век, эпилепсия и психические расстройства (9%).

ЦНС: множественные гамартомы, хиазмальные астроцитомы.

Костные изменения: дисплазия основной кости.

Нейрофиброматоз I

Нейрофиброматоз I

Нейрофиброматоз I

Нарушения пролиферации,

дифференциации и гистогенеза нейронов:

нейрофиброматоз IIКлинически: невыраженные кожные изменения.

ЦНС: двухсторонние шванномы VIII пары

ЧМН, множественные менингеомы и

шванномы.

Нейрофиброматоз II

Нейрофиброматоз II

Нейрофиброматоз II

Нарушения пролиферации, дифференциации и гистогенеза нейронов:

туберозный склерозКлинически:

эпиприступы и задержка умственного развития,

поражение кожи, глаз и внутренних органов.

ЦНС: кортикальные туберсы, субэпендимальные узелки, субэпендимальные гигантоклеточные

астроцитомы.

Туберозный склероз

Туберозный склероз

Нарушения пролиферации, дифференциации и гистогенеза нейронов:

синдром von Hippel-Lindau

Диагностические критерии: С негативным семейным анамнезом:

2 мозговых или ретинальных гемангиобластом или единичная гемангиобастома + поражение внутренних

органов. С позитивным семейным анамнезом :

единичная гемангиобастома ЦНС или поражение внутренних органов.

Синдром von Hippel-Lindau

Синдром von Hippel-Lindau

Нарушения пролиферации, дифференциации и гистогенеза нейронов:

синдром Sturge-Weber’а

Клинически: эпиприступы, гемипарез, глаукома, родимые пятна на лице или пятна цвета портвейна в

области верхнего века и лба,ЦНС:

ангиомы поверхности головного мозга с кортикальной атрофией.

Сосудистые мальформации внутренних органов.

Синдром Sturge-Weber’а

Синдром Sturge-Weber’а

Нарушения миграции нейронов: лиссэнцефалия

Лиссэнцефалия=«гладкий мозг» Агирия (полная лиссэнцефалия):

головной мозг в виде цифры «8» на аксиальных изображениях Микроцефалия (уменьшение объема головного мозга более, чем

на величину 2 СО) Пахигирия (неполная лиссэнцефалия):

сглаженность борозд утолщение серого вещества истончение белого вещества

Полимикрогирия

Лиссэнцефалия

Лиссэнцефалия

Лиссэнцефалия

Полимикрогирия

Нейроналная гетеротопия

Арахноидальные кисты

Вероятная причина: расщепление паутинной оболочки in utero

Излюбленная локализация: область сильвиевых борозд и ЗЧЯ

Клинические проявления ~ объемное воздействие

Арахноидальные кисты

Выводы

Преимущества МРТ: лучшая контрастность при визуализации

мозговой ткани, полипроекционные изображения, нет лучевой нагрузки, возможность пренатальной диагностики

пороков развития ЦНС.

Выводы

Недостатки МРТ: наличие противопоказаний, низкое разрешение на «быстрых»

изображениях, динамические артефакты, ограниченная доступность метода, относительно высокая стоимость.

Спасибо за внимание!