8. sarcomas- pediatría
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Sarcomas
Dra. Adriana Chávez
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Osteosarcoma
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Definición
• Es una neoplasia maligna primaria de hueso, que deriva del mesénquima primitivo y que produce de forma características tejido osteoide o hueso inmaduro.
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Epidemiología• Tumor maligna del hueso más frecuente.• Quinto tumor maligno en la infancia.
• Pico de incidencia se ubica en el segundo decenio de la vida, durante el crecimiento del adolescente. – 69% entre los 10 y 15 años.– 24% menores de 10 años. – 7% mayores de 15 años. – Media de presentación 12 años.
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• La mayor frecuencia de este tumor en la adolescencia se relaciona con el brote de crecimiento.
• Los pacientes con osteosarcoma son 20% mas altos que la talla normal para su edad.
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• Hay una relación entre rápido crecimiento y aparición de esta neoplasia.
–Mas altos que su percentil normal.– Edad más temprana en niñas que en niños .–Predilección por metáfisis de huesos
(crecimiento más rápido de los huesos)
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Frecuencia
• Relación 2:1
• Niños 60%
• Niñas 40%
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Etiología• Etiología desconocida.• Se ha asociado con antecedentes de:
–Radioterapia.
–Lesiones óseas crónicas: •Benignas o infecciosas (ejemplo:
osteomielitis crónica, encondromatosis)
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–Virus•Cocksackie y adenovirus (efectos antiproliferativos del p53)
–Algunos síndromes genéticos:•Retinoblastoma bilateral.•Li Fraumeni.•Enfermedad de Paget.
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• Gen p53– Supresor de tumor
– El papel central de p53 es la respuesta a situaciones de estrés como daño de ADN, hipoxia, activación de oncogenes.
– Las mutaciones entonces trastornan la respuesta controlada del daño del DNA y resultan en el potencial para la inestabilidad del genoma.
– Los osteosarcomas portan una amplificación del oncogén HDM2, el cual inhibe las propiedades supresoras de p53.
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Cuadro clínico• Se presenta en las placas
de crecimiento de los huesos largos de las extremidades:
– Fémur distal 58%
– Húmero proximal 17%
– Tibia proximal 13%
– Peroné 6%
– Fémur proximal 3%
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Cuadro clínico• Dolor crónico (Síntoma principal)– Progresivo .– No cede con analgésicos habituales.
• Aumento de volumen.
• Claudicación, limitación funcional.
• Fractura patológica.
• Raros los datos de afección sistémica:– Astenia.– Fiebre.– Disnea.
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Pruebas de laboratorio y gabinete• Fosfatasa alcalina : – Incrementada en
40% de los casos.
• DHL– Incrementada en
30% de los casos.
• Rx simple de hueso y tórax.
• TAC.• Gamagrama óseo– Evaluación inicial para
definir tumor primario y detección de lesiones metastásicas.
• Biopsia a cielo abierto :– Confirma diagnóstico.
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• Imagen radio opaca que corresponde a intensa formación de hueso.
• Destrucción del periosteo.
• Intensa reacción perióstica.
• Con imagen de:– Esclerosis (45%)– Osteolítica 30%– Mixta 25% – Calcificación en tejidos blandos.
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Imágenes radiológicasIMÁGENES RADIOLOGICAS :
TRIANGULO DE CODMAN: Se forma por el levantamiento del periostio por la formación de hueso nuevo.
IMAGEN DE SOL NACIENTE: Imagen que se observa secundario a la formación de hueso e infiltración a tejidos blandos.
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Imágenes radiológicas
Imagen de sol naciente
Triángulo de Codman
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• Resonancia magnética – Define la extensión del tumor.
– Hace una valoración más segura de los límites del tumor al dx y al tiempo de la intervención quirúrgica definitiva .
– Evalúa la extensión intraósea del tumor con respecto a los grupos musculares, grasa subcutánea, articulaciones y estructuras neurovasculares.
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• Gamagrama óseo con tecnesio 99 – Evaluación inicial.
–Define extensión del tumor primario.
–Detecta lesiones metastásicas a otros huesos.
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Gammagrama de Osteosarcoma en tercio distal de fémur izquierdo
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• Primer sitio de metástasis:
• pulmones–Rx: detección de
macrometástasis –TAC: Estudio más
sensible en la búsqueda de mets.
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Metástasis pulmonares observadas en gamagrama
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Estadificación• No hay un sistema de estadificación estándar.
• Tumores óseos no metastásicos: – Bajo grado (Estadío I)– Alto grado (Estadío II)
• Subdivisión de acuerdo a la extensión local:–A: Intramedular–B: Extramedular
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Pronóstico
• El factor más importante es la extensión de la enfermedad al diagnóstico.
• Tamaño –Menor a 5 cm (favorable) –Mayor a 15 cm (desfavorable)
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Tratamiento• Criterios para preservar la articulación:
– Volumen tumoral < 450 cm3 sobre partes blandas.
– Afección de partes blandas y/ o conducto medular.
– Sin afección del paquete neurovascular y articulaciones .
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• Quimioterapia neoadyuvante:
– CCDP: Cisplatino– ADR: Adriamicina.– HDMTX: Altas dosis de
metotrexate.
• Quimioterapia coadyuvante:
– HDCFM: Altas dosis de Ciclofosfamida.
– VP16: Etopósido.
– HDMTX: Altas dosis de metotrexate.
– IFO: Ifosfamida.
– DOX: Doxorrubicina.
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TratamientoEstado de la enfermedad al diagnóstico
Tratamiento primario
Potencialmente preservable
No apto para preservación de la extremidad
Quimioterapia sistémica Neoadyuvante:CCDP +ADR +HDMTX
Metastásico pulmonar
No metastásico
Preservación de la extremidad
Cirugía de metástasis
Resultados qx
Cirugía radical
Cirugía de metástasis
Cirugía radical
Amputación
Desarticulación
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Resultados quirúrgicos
Primario no metastásico
Metastásico
Respuesta al tratamiento
Tratamiento coadyuvante
Mala < 90% necrosis de tumor
Buena> 90% necrosis de tumor
Cualquier tipo de respuesta
Diferente al neoadyuvante
Seguimiento
Diferente al neoadyuvante
Igual al neoadyuvante
Seguimiento: TAC pulmonar, TAC primario, GGM óseo semanas 10,24 y 38 Bordes quirúrgicos positivos: cirugía radical.
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Sarcoma de Ewing
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Definición• Es un tumor indiferenciado que afecta
principalmente hueso y solo en algunos casos puede afectar a los tejidos blandos.
• Una modalidad mas diferenciada de esta entidad patológica es conocida como tumor neuroectodérmico primitivo periférico o neurepitelioma (TNEP)
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• Segunda causa de tumores óseos malignos en la infancia y adolesencia.
• Incidencia anual 2.1 casos por millón en menores de 18 años de edad.
• México: 10ma causa de cáncer en la infancia.
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• Ocurren el el segundo decenio de la vida. • Entre los 10 y 20 años de edad. • Predominio en sexo masculino.
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• Derivan de la célula de la cresta neural pluripotencial.
• Producen factor de crecimiento simular ala insulina tipo 1 (IGF -1) y a su vez el receptor para este factor de crecimiento se expresa en este tumor.
• Por lo tanto hay una autoestimulación.
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• Pertenece al grupo de neoplasias de «celulas redondas y azules»
• Núcleo hipercromático y poco citoplasma.
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Cuadro clínico• Depende de la
localización.
• Extremidades: – Dolor e inflamación. – Leve o moderado
eritema.– Fractura patológica.
• Vértebras:
– Dolor. – Déficit neurológico. – Déficit motor.– Déficit sensitivo. – Disfunción vesical
(Retención e incontinencia)
– Disfunción intestinal.
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Manifestaciones radiográficas• Lesión diafisaria y metafisaria de los huesos
largos.
• Reacción perióstica.
• Más frecuentemente en diáfisis de huesos largos– Fémur más común. – Tibia.– Húmero. – Pelvis.
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Pruebas de laboratorio
• Deshidrogenasa láctica. • Fosfatasa alcalina.
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Estudios de gabinete• Radiografías simples
– Lesiones líticas, escleróticas o mixtas en diafisis o metadiáfisis en huesos largos.
– Solicitar proyecciones AP y laterales.
– Imagen «apolillada» + triángulo de Codman.
• TAC– Busqueda de metástasis a
distancia (pulmón)
• Resonancia magnética– Delinear la extensión
intraósea y extraósea.
– Estadificación.
• Gamagrama óseo con tecnecio 99 .– Detectar metástasis óseas.
– Conocer la actividad metabólica intrínseca.
– Valorar respuesta al tratamiento.
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Estadificación• Localizado
– Es cuando mediante técnicas clínicas y de imagen, no se ha extendido más allá del lugar primario o los ganglios linfáticos regionales
Grupo I: Escisión completa.
Grupo II: Residuos microscópicos.
Grupo III: Residuos macroscópicos.
Metastásico: Extensión a lugares distantes, pulmones, huesos, médula ósea.
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Estadificación
• Bajo riesgo : – Volumen tumoral menor de 8 cm y no hay
metástasis pulmonares y/o en médula ósea.
• Alto riesgo: – Volumen tumoral mayor de 8 cm y/ o presencia
de metástasis a pulmón y/ o médula ósea.
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Factores pronósticos
• Sitio, tamaño, edad y género.• Hallazgos clínicos.• Resección quirúrgica. • Quimioterapia.• Metástasis.• Histopatología.• Características biológicas.• Respuesta al tratamiento preoperatorio.
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Factores pronósticosSitio, tamaño
• Sitio– Favorables: • Extremidades distales
– Desfavorables• Lugares centrales, extremidades proximales y pelvis.• Cráneo, clavícula, vértebras y costillas.
• Tamaño – Volumen mayor de 100 cm3 peor pronóstico. – Las lesiones grandes tienden a presentarse en los sitios
menos favorable.
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Edad y género
• Edad– Niños más pequeños tienen supervivencia sin
complicaciones.
• Género– Niñas mejor pronóstico.
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Factores pronósticos
Hallazgos clínicos
• Fiebre, anemia o DHL elevada señales de mal pronóstico.
Resección quirúrgica
• Resección completa es mucho más favorable.
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Factores pronósticos
• Quimioterapia –20-30 con TE localizado tienen metástasis
clinicas o por imagen al diagnóstico.
– Ewing extraóseo 13% tienen metástasis al diagnóstico.
– Supervivencia de 70%
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Factores pronósticos
Características biológicas
– Expresión de p53 : desfavorable –Presencia de
EWS-FL1 : favorable
Respuesta a tx preoperatorio
–Necrosis tumoral masiva: Favorable
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Tratamiento
• Grupo de tumores de Ewing localizados:
–Quimioterapia + Cirugía + Radioterapia • Vincristina, Doxorrubicina,
ciclofosfamida alterno con ifosfamida y etopósido.
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Tratamiento• Grupo de tumores metastásicos:
–Quimioterapia+ Radioterapia a todos los sitios de la enfermedad.• Vincristina, doxorrubicina,
ciclofosfamida e ifosfamida/etopósido.
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Tratamiento
Curso A
Ciclofosfamida 150mgm2scdia Adriamicina 35mgm2scd
Curso B
Cisplatino 100mgm2scdia Adriamicina 35mgm2scdia
Curso A
Curso B
Evaluación
TAC pulmonar y primario
Tumor axial y no quirúrgico Radioterapia
Cirugía
EvaluaciónRespuesta incompleta Radioterapia