CAS CLINIQUE

▲ Figure 1. Audiogramme.

La Lettre d’ORL et de chirurgie cervico-faciale • n° 341 - avril-mai-juin 2015 | 15

Mots-clés

Keywords

Mots-clés PEAp – ASSR – Neuropathie auditive

KeywordsABR – ASSR – Auditory neuropathy

Discordance entre PEAp et ASSR : à propos d’un casDiscrepancy between ABR and ASSR results: about a case

M. Carlevan*, H. Dumont*, M. François*

* Service ORL, hôpital Robert-Debré, Paris.

O b s e r v a t i o n

Un enfant, âgé de 5 ans, est adressé à notre service d’ORL pédiatrique pour l’évaluation de son audition devant l’absence de langage oral. Ses antécédents sont une prématurité à 32 SA, sans retard de croissance intra-utérin, sans réanimation néonatale, et une agitation psychomotrice. Son développement psychomoteur est par ailleurs normal avec une acquisition de la marche à 12 mois.Le retard de langage est trop important pour être expliqué par le bilinguisme familial seul. L’enfant, qui devrait être en grande section de maternelle, ne va à l’école que 2 matinées par semaine. L’alerte sur l’audition donnée par l’école s’ajoute au doute parental préexistant. Lors de notre consultation, l’otoscopie, qui est difficile, est normale.L’évaluation vocale est compromise du fait de l’absence totale de langage et de l’agitation de l’enfant. Celui-ci refusant le casque, l’audiométrie tonale est effectuée en champ libre avec un seuil à 60 dB au réflexe d’orientation conditionnée (ROC) [figure 1], imprécis et peu fiable. Nous décidons alors de réaliser une audiométrie objective.L’enregistrement des potentiels évoqués auditifs précoces du tronc cérébral (PEAp) montre une absence d’onde V à droite et la présence d’ondes précoces (I et III) suivies jusqu’à 20 dB à gauche (figure 2, p. 16). Devant l’interprétation difficile de ces PEAp, nous recueillons les potentiels évoqués auditifs stationnaires sous-corticaux (ASSR) lors du même temps d’endormissement. L’audiogramme objectif obtenu est normal (figure 3, p. 16). Les otoémissions acoustiques provoquées (OEAP) sont absentes. L’IRM cérébrale et des voies auditives est normale.

CAS CLINIQUE

◀ Figure 2. Enregistrement des potentiels évoqués auditifs (côté droit à gauche, côté gauche à droite).

▲ Figure 3. Audiogramme objectif obtenu par les potentiels évo-qués auditifs stationnaires.

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Une consultation avec le psychologue du service est organisée pour suspicion d’une psychose infantile caractérisée.En l’état actuel des connaissances, il est difficile de poser un diagnostic audiologique certain chez cet enfant. Nous retenons une neuropathie avec PEAp désynchronisés et compensation par resynchronisation sous-corticale pour une audition non utile.Un appareillage auditif, un bilan orthophonique et un suivi pédopsychiatrique sont recommandés, ainsi qu’une enquête génétique (mutation du gène codant pour l’otoferline ?).

D i s c u s s i o n

L’audiométrie subjective chez un enfant de cet âge n’est pas toujours simple, et, ce, même si l’enfant est calme et scolarisé normalement. Il n’est pas rare de devoir compléter l’examen par des tests objectifs.L’examen de référence en audiométrie objective est aujourd’hui l’enregistrement des PEAp (1). Les PEAp nécessitent une synchro-nisation neuronale, et leur résultat est soumis à une interprétation des courbes par l’investigateur qui n’est pas réellement objective. Un même examen pourrait donc avoir des conclusions discordantes selon le médecin qui l’interprète. Un nouvel examen objectif a été développé : il s’agit des ASSR. Leur vocation est d’obtenir des seuils objectifs spécifiques d’une fréquence. Le son pur testé (entre 250 et 12 000 Hz) est modulé en amplitude à une fréquence basse (entre 10 et 150 Hz). Les ASSR évaluent la synchronisation neuronale et permettent l’enregistrement simultané de la réponse à plusieurs sons purs sur les 2 oreilles (2, 3).

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La relation entre PEAp et ASSR est en cours d’évaluation. Les premiers résultats publiés montrent que, si dans la majorité des cas ces 2 examens objectifs vont dans le même sens, il existe des situations où ils sont discordants, comme dans les neuropathies auditives (4).Les neuropathies auditives sont définies par une mauvaise synchronisation des influx nerveux dans le nerf cochléaire liée à une atteinte sélective des cellules ciliées internes (CCI), une anomalie synaptique entre CCI et nerf cochléaire ou une atteinte du nerf lui-même. La perte audiométrique est en général légère à moyenne prédo-minant sur les basses fréquences avec une discrimination des sons purs meilleure que l’intelligibilité vocale, notamment dans le bruit.Les cellules ciliées externes sont intègres dans la plupart des cas d’où la présence d’OEAP (même si elles peuvent disparaître dans un tiers des cas).

Ces caractéristiques expliquent les résultats paradoxaux retrouvés à l’audiométrie : courbe vocale inférieure à la tonale en audiométrie subjective, PEAp absents, OEAP positives.Certains cas de neuropathie auditive touchant la synapse sans atteinte du reste de la voie afférente peuvent bénéficier d’une implantation cochléaire, néanmoins les PEAp de notre patient étaient plutôt en faveur d’une atteinte rétrocochléaire.

C o n c l u s i o n

La présence de résultats audiométriques objectifs discordants chez un enfant dont la suspicion de surdité est accompagnée de troubles majeurs du comportement pose un réel défi diagnostique qui nous a semblé intéressant de présenter ici. ■

1. Rodrigues GR, Lewis DR, Fichino SN. Steady-state auditory evoked responses in audiolo-gical diagnosis in children: a comparison with brainstem evoked auditory responses. Braz J Otorhinolaryngol 2010;76(1):96-101.2. Laukli E. Frequency specificity and accuracy of ABR and ASSR. Int J Audiol 2014;53(10):697-8.

3. Swanepoel D, Ebrahim S. Auditory steady-state response and auditory brainstem response thresholds in children. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009;266(2):213-9. 4. Truy E, Ionescu E, Lina-Granade G, Butnaru C, Thai-Van H, Furminieux V, Collet L. Neuropathie auditive : clinique et revue de la littérature. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2005;122(6):303-14.

Références bibliographiques

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts en relation avec l’écriture de cet article.

Formation

■ Audioprothèses implantables chez l’adulteResponsables : Prs Bernard Meyer et Olivier Sterkers

Public et prérequisTitulaires du diplôme d’État de docteur en médecine - Internes nommés aux concours et inscrits au DES d’ORL – Titulaires du diplôme d’un pays étranger permettant d’exercer la médecine dans ce pays et pouvant justifier d’une compétence en ORL – Titu-laires d’un diplôme d’orthophoniste ou étudiants en orthophonie - Titulaires d’un diplôme d’audioprothésiste ou étudiants audio-prothésistes – Titulaires d’un diplôme de psychologie et étudiants en psychologie – Étudiants d’un diplôme d’IUT, d’électronique ou informatique – Étudiants élèves d’écoles d’ingénieurs.

Contenu– Cours théoriques : Physiologie de l’audition – Bilan et prise en charge des surdités – Présentation des prothèses auditives traditionnelles et des différents dispositifs implantables (implant d’oreille moyenne, prothèse à ancrage osseux, implant cochléaire) : principe du traite-ment du signal, indications, technique chirurgicale, principes géné-raux des réglages, complications, suivi.

– Travaux dirigés : Suivi de réglages et de bilans de patients implantés cochléaires dans le Centre référent pour l’implant cochléaire chez l’adulte en Île-de-France (Pitié-Salpêtrière) – Ateliers pour une pre-mière approche des réglages pour les 4 fabricants.En fonction des demandes et en alternative, un atelier pratique de dissection des rochers pourra être proposé.

Organisation Formation en 3 modules de 2,5 jours et 1 module de travaux dirigés de 2 jours avec ateliers de réglage.Session supplémentaire de 2 jours de travaux dirigés : soit un atelier de réglage des implants, soit un cours de chirurgie du rocher.

CalendrierJeudi 3, vendredi 4 et samedi 5 décembre 2015Jeudi 14, vendredi 15 et samedi 16 janvier 2016Jeudi 10, vendredi 11 et samedi 12 mars 2016. Clôture des inscriptions pédagogiques : 31 octobre 2015. Renseignements, tarifs et dossier téléchargeable :www.fmpmc.upmc.fr (formations, inscriptions)

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