torax malformaciones congenita (1)
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Malformaciones congénitas del aparato respiratorio
R2 Claudia R. Lozada LajoHospital Nacional Carlos A.Seguin – Essalud.
UNSA
EMBRIOLOGIA
Fases del desarrollo pulmonar:1. Fase embrionaria.2. Fase pseudoglandular.3. Fase canalicular o acinar.4. Fase sacular.5. Fase alveolar.
Lung disease in premature neonates. Radiographics 2006;25: 1047 – 1073.
EMBRIOLOGIA
Fase embrionaria:4 – 6 semanas.Intestino anterior primitivo (ventral) divertículo laringotraqueal yema pulmonar – Tabique traqueo esofagico.Entre 5-7sem el extrempo distal de la yema laringotraqueal se bifurca dando lugar a los bronquios principales y en division dicotomica a los bronquis lobares
Lung disease in premature neonates. Radiographics .
EMBRIOLOGIA
EMBRIOLOGIA
Fase pseudoglandular:6 – 16 semanas.Vías aéreas de conducción.Bronquios segmentariosBronquios subsegmentarios
Lung disease in premature neonates. Radiographics
EMBRIOLOGIA
Fase canalicular o acinar:16 – 28 semanas.Formacion de acinos pulmonares por ramificacion de los bronquiolos terminalesFormacion de capilares alrededor del acino (intercambio gaseoso)Diferenciación de Neumocito II a Neumocito ISurfactante (20 semanas).
Lung disease in premature neonates. Radiographics
EMBRIOLOGIA
Fase sacular:
26 – 36 semanas.
Mayor desarrollo de los alveolos pulmonares con compresion del intersticio y formacion de septos alveolares.
Mayor desarrollo de membrana alveolo-capilar.
Lung disease in premature neonates. Radiographics 2006;25: 1047 – 1073.
EMBRIOLOGIA
Fase alveolar:
36 semanas – 2 (8) años.
15% de alveolos (50 millones) al nacer.
Luego del nacimiento, Nº de bronquiolos respiratorios y alveolos; 7 generaciones más de vías respiratorias (hasta 24).
Lung disease in premature neonates. Radiographics 2006;.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO RESPIRATORIO
Traqueobronquiales
Pulmonares
Vasculares
Traqueales
•Fistula traqueoesofagica•Agenesia o aplasia traqueal•Estenosis traqueales•Traqueobroncomegalia
Bronquiales
•Atresia Bronquial•Divertículos traqueo bronquiales•Estenosis bronquiales congénitas
Pulmonares
•Agenesia , aplasia e hipoplasia pulmonares•Secuestro pulmonar•Quistes Broncogenicos : Pulmonares , mediastinicos•Bronquiectasia congénita•Malformacion adenomatoide quística•Hiperinsuflacion lobular neonatal
MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES
Atresia esofágica + FTE:
Desarrollo anormal de tabique traqueoesofágico (4 – 5 semanas).Anoxia intrauterina necrosis esofágica focal.Anomalías GI (25%): Ano imperforado, estenosis pilórica, atresia duodenal, páncreas anular.VACTERL.Polihidramnios Sialorrea, aspiración, no pasaje de SOG.
ATRESIA ESOFAGICA
ATRESIA ESOFAGICA
Fistula distalSin Fistula distal
MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES
Traqueomalacia:Anormalidad del tejido cartilaginoso.Hipotonía de elementos mioelásticos.Colapso obstrucción (espiración).Primaria: Inmadurez congénita del cartílago traqueal. Mejora a los 6 – 12 meses. FTE, anillo vascular.Secundaria: Degeneración de cartílago previamente normal.Estridor (llanto, alimentación), tos, disnea, taquipnea, cianosis, infecciones respiratorias recurrentes.
Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics.
MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES
Estenosis traqueal:Presencia de anillos cartilaginosos completos.Focal: 50%. Tercio inferior.Difusa: 30%.Forma de embudo: 20%.Estridor bifásico (90% en primer año).Grado vs. longitud de estenosis.Rx alto kilovoltaje filtrado frontal y lateral.TC helicoidal y RMN.
Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics 2004; 24: e17.
ESTENOSIS TRAQUEAL
MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES
Bronquio traqueal:Bronquio superior derecho que nace de tráquea y se dirige a lobulos superiores.A < 2 cm de carina.Supernumerario o desplazado.Ciego (divertículo traqueal).Neumonía persistente o recurrente de lóbulo superior derecho.TC de alta resolución.
Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics .
BRONQUIO TRAQUEAL
MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES
Atresia bronquial:Obliteración focal de bronquio segmentario proximal o subsegmentario (carece de comunicación con vía aérea).Desarrollo normal de estructuras distales.Masa de densidad líquida (líquido pulmonar atrapado). : BronquioceleAsintomática.Neumonía, disnea, asma.TC.
Multidetector CT Evaluation of Congenital Lung Anomalies ,Radiology
ATRESIA BRONQUIAL
Multidetector CT Evaluation of Congenital Lung Anomalies ,Radiology
MALFORMACIONES TRAQUEOBRONQUIALES
Quiste broncogénico:
Origen: Intestino anterior primitivo (ventral).Localización mas frecuente : Mediastino anterior , cercano a la
Carina. Menos comun en parenquima , pleura o diafragma40 – 50% de quistes congénitos torácicos; M > F.Epitelio columnar ciliado o cuboide; contenido mucoide; pared con cartílago y músculo liso.No comunican con árbol traqueobronquialSíntomas por compresión traqueal o bronquial (tos, estridor, sibilantes, disnea, cianosis, neumonía recurrente).
Niña de 1 año de edad con fiebre y tos. A: Gran masa
de tejidos blandos en el campo superior del
hemitorax derecho. B: Radiografia lateral de torax que muestra el centro de la masa (M). C: Corte de TC con contraste a traves del torax superior que muestra una masa con contraste a traves del torax superior
que muestra una masa con contenido liquido
homogeneo (M) y un pequeño nivel hidroaereo (flecha). Se trataba de un
quiste broncogenico infectado fue resecado.
A: Niña de 2 años de edad estudiada por tos y fiebre. La Radiografía de tórax muestra una opacidad retrocardíaca redondeada (flechas) B: La TC con contraste muestra una masa mediastínica media de densidad agua
que no capta contraste.
QUISTE BRONCOGENICO MEDIASTINICO
Hallazgos Radiologicos
US prenatal: Quiste unilocular en el mediastino.
QUISTE BRONCOGENICO
Rx: Inespecifico : Masa radiopaca en el mediastino
Malformaciones Pulmonares
Del desarrollo pulmononar•Agenesia•Aplasia
•Hipoplasia
MALFORMACIONES PULMONARES
Agenesia pulmonar:Ausencia de bronquio y pulmón.No es sinónimo de aplasia pulmonar.Flujo anormal en el arco dorsal aorticoUnilateral (der = izq).F = M.> 50%: Anomalías CV (PCA, FOP), GI, esqueléticas, GU.Hipertrofia compensadora contralateral.
Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and the mediastinum. Radiographics .
AGENESIA PULMONAR
Aplasia pulmonar
• Hallazgos similares a la agenesia
• Presencia de bronquio rudimentario
MALFORMACIONES PULMONARES
Hipoplasia pulmonar:Desarrollo pulmonar incompleto.Causas : Primaria / Secundaria ( Intratoracico / extr)Causas torácicas: hernia diafragmatiaCausas extratorácicas: displasias neuromuscularesDistrés respiratorio después de nacer, cianosis, taquipnea, hipoxia, hipercapnea.Hipertrofia compensadora contralateral.Dx diferencial : Neumotorax
Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics .
HIPOPLASIA PULMONAR
MRI Y US PRENATAL : HIPOPLASIA Y HERNIA DIAFRAGMATICA
Congenital Lung Abnor-malities: Embryologic Features, Prenatal Di-agnosis, and Postnatal Radiologic-Pathologic
Correlationb – Radiographics 2010
MALFORMACIONES PULMONARES
Malformacion congenita de la via aerea pulmonar (Malformación adenomatoidea quística )
• Proliferación anormal de extructuras bronquiales.• Clasificacion de Stocker
CPAM termino recomendado por que en la clasificacion AP no todas las lesiones son quisticas y solo tienen caracteristicas adenomatoideas solo en I. Clasificacion de Stocker ampliada
Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics 2004; 24: e17.
MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUISTICA CONGENITA
• Desarrollo fetal anómalo de las estructuras respiratorias terminales. Ello conduce a una masa multiquística displásica, con cantidades variables de
estructuras bronquiales en proliferación .
• Se manifiesta en el primer mes de vida (60%) como causa de dificultad respiratoria, suele ser unilobular y el 90% de los niños afectados son
atendidos antes de l año de edad por dificultad respiratoria progresiva.
• Son de tres tipos I.- Quiste únicos o múltiples llenos de aire, muchas veces con más de 2 cm de diamétro (tipo de masa habitual) ,II.- Quistes menores de
2 cm de diámetro mezclados con tejido macizo, III.- Una masa solitaria (cerrada).
MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUISTICA CONGENITA
Hombre de 31 años de edad con una lesión quística en el lóbulo inferior derecho.
TC muestra finos septos dentro de un quiste de pared delgada .
En la cirugía correspondia a una malformación adenomatoidea quística tipo I
A: Ecografía prenatal lomgitudinal que muestra una
masa quística multilocular en el hemitórax derecho (*)que
invierte el diafragma L, hígado. B: 4 horas tras el nacimiento ,
una masa quística irregular ocupa el hemitoráx derecho, desplazando las estructuras
mediastínicas hacia la derecha.
A: Radografía de tórax 4 horas tras el nacimiento que muestra gran masa quística pulmonar izquierda que desplaza el mediastino hacia la
derecha. B : TC de tórax con contraste que muestra una masa compleja en el lóbulo superior izquierdo que contiene quistes de varios
tamaños y elementos de densidad de partes blandas interpuestos.
MALFORMACION ADENOMATOIDEA QUISTICA CONGENITA DE TIPO I
A: Radiografia de un neonato que presentaba taquipnea que muestra una masa homogénea quística en campos medios e inferiores derechos que
desplaza el mediastino hacia la izquierda. B: La TC con contraste muestra una masa compleja quística en el lóbulo inferior derecho . En estos quistes tienen mayor homogeneidad que los pequeños quistes del tipo I. Observe
los componentes sólidos .
HERNIA DE BOCKDALEC
A: recién nacido varón con distrés respiratorio. Gran masa de densidad de partes blandas en el hemitórax izquierdo que desplaza el corazón y la
tráquea hacia la derecha. B: Seis horas tras el nacimiento, se identifican asas intestinales con contenido aéreo en el hemitórax izquierdo.
• Tipo 0: Anomalia de traquea y bronquios principales incompatible con la vida.
• Tipo 1 Anomalia de los bronquios proximales
Macroquistica , lesiones miden mas de 2cms
• Tipo 2 Anomalia del bronquiolo terminal / alveolo. Lesiones miden menos de 2 cms
• Tipo 3 Origen acinar Lesion solida con quistes microscopicos.
• Tipo 4 Anomalia del alveolo distal.Lesiones mayores a 2cms ,( similar al tipo
Grupo heterogeneo de lesiones quisticas y no quisticas.
formación de quistes que comunican con el árbol traqueobronquial
Habitualmente afecta a un solo lóbulo de forma unilateral
La mayoría de las malformaciones son pequeñas y pueden ser asintomáticas.
Si condicionan desplazamiento mediastínico importante, se manifiestan habitualmente como distress respiratorio.
CPAM Tipo I ( mas frecuente : 70%)
Masa quísitca en hemitorax derecho con múltiples quistes de pequeño tamaño y
otros grandes dominantes con desplazamiento contralateral de las
estructuras mediastínicas
Tipo II:
Múltiples quistes de pequeño tamaño que ocupan hemitorax derecho con desplazamiento de estructuras mediastínicas
hacia la izquierda
Malformación adenomatoidea quística tipo III
Masa con quistes de pequeño tamaño localizada en lóbulo inferior derecho que desplaza
estructuras cardiomediastínicas a la izquierda
MALFORMACIONES PULMONARES
Enfisema lobar congénito:Sobredistensión progresiva de un lóbulo y compresion del pulmon remanenteLóbulo superior izquierdo > lóbulo medio > lóbulo superior derecho.F > M.Causa desconocida: Anomalia intrinseca del cartilago o compresion extrinseca de la via aerea
efecto de valvula en un solo sentido y atrapamiento aereo. El alveolo se expande pero la pared permanece intacta .Dx diferencial neumotorax: Presencia de trama vascular.
Congenital lung abnormalities : Embriologic features , prenatal diagnosis and post natak radiologic pathologic correlation..
ENFISEMA LOBAR CONGENITO
MALFORMACIONES PULMONARES
Secuestro pulmonar:Tejido pulmonar aberrante.Ausencia de comunicación con árbol traqueobronquial y arterias pulmonares.Irrigación arterial sistémica (aorta torácica o abdominal).Intralobar (75%) extralobar.Generalmente en lobulos inferiores
Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and mediastinum. Radiographics .
SECUESTRO PULMONAR
SECUESTRO PULMONAR
Intralobar: Cubierto por pleura visceral. Lóbulo inferior (98%). Drenaje al sistema venoso pulmonar
Extralobar: Cubierta pleural propia. Región pósteroinferior. Izquierda (90%).
Tiene drenaje venoso sistemico
Neumonía y SOB recurrente.Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung and
mediastinum. Radiographics .
SECUESTRO PULMONAR
Mas congenita de tejido pulmonar aberrante que no tiene coneccíón normal con el árbol bronquial ni con el sistema arterial pulmonar.
Clínicamentesuele ser silente hasta que se infecta y su presentación más frecuente es como neumonía recurrente.
El diagnóstico se confirma al demostrar el riego sanguineo anormal.
Niño de 7 años de edad con neumonías recurrentes en el segmento basal posterior del lóbulo inferior derecho. A:: Radiografía de tórax que
muestra una masa en el lóbulo inferior derecho B: Broncografía (anteroposterior ) . Los bronquios del segmento basal posterior del
lóbulo inferior derecho rodean pero no entran en la masa.
SECUESTRO PULMONAR
C,D: La aortografía torácica ( C ) y la arteriografía selectiva ( D ) evidencian un gran vaso de aporte . Algunas arterias bronquiales hipertróficas también se
dirigen al secuestra a causa de las infecciones de repetición.
A: A las 22 horas del nacimiento , la radiografia de tórax de este neonato con taquipnea muestra una masa de densidad agua basal izquierda (flecha). B : La
ecografia abdominal transversal muestra una masa oval bien delimitada, ligeramente hiperecogénica en la porción inferior del hemitórax izquierdo C: La TC confirma la presencia de una masa homogénea de tejidos blandos en la porción inferior del
hemitórax izquierdo (*)
SECUESTRO PULMONAR
INEN: varon 40 años neumonias a repetición
TC masa pulmonar
Apariencia Radiologica
Secuestro Intralobar
Rx:Opacidad paraespinal en el lobulo Inferior
Generalmente cavitado o quistico
Dx Df: Neumonia , Abscesos.
TC: Masa solido quistica homogenea.
Extralobar
Masa Solida
Triangular o Redondeada
Supra o Infradiafragmatica
CT: Masa circunscrita de bordes bien definidos
Sd Cimitarra
Síndrome de drenaje venoso anómalo del pulmón derecho
Drenaje anomalo de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior
se asocia a hipoplasia del pulmón derecho y de la arteria pulmonar derecha
malformaciones bronquiales, dextrocardia e irrigación arterial anómala de la aorta hacia el pulmón derecho.
decreased aeration of the right hemithorax and displacement of the heart and mediastinum to the right.
There is loss of the right heart shadow due to the right pulmonary hypoplasia and to the pulmonary vein coursing to
the right cardiophrenic angle
Bibliografia• Congenital Lung Abnormalities:
Embryologic features , prenatal diagnosis and post natal Radiologic Pathologic Correlation - Radiographics 2010
• Multidetector CT evaluation of congenital lung anomalies
Radiology 2008
• Congenital Anomalies of the trecheobronquial tree, lung
and mediastinum : Embriology , Radiology and Pathology Radiographics
• Lung Disease in Premature Neonates Radiographics 2008
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