PATHOLOGY OF BILIARY SYSTEM

Dr. NAJMUDIN

PPDS BEDAH DASAR FK UNIBRAW / RSSA

MALANG

Kelainan Sistem Bilier

1. Cholestasis dan Icterus

( Intra & Extrahepatic )

2. Gallstones ( Cholelithiasis )

3. Bile duct stones

4. Cholecystitis

5. Cholangitis

6. Bile duct stricture

7. Congenital abnormalities

Biliary atresia & Choledochal cyst

8. Trauma ( Injury )

9. Tumors Cholangiocarcinoma

Penampakan Klinis Gangguan Empedu

1. Nyeri kuadran kanan atas

2. Intoleransi makanan berlemak

3. Demam dan kedinginan

4. Riwayat icterus

5. Urine berwarna gelap, dan

6. Feses berwarna terang

NB : Namun demikian hal ini tidak patognomonik dan bisa timbul sekunder karena penyakit pada sistem tubuh yang lain

CHOLESTASIS

Mekanisme : 1. Intrahepatic Cholestasis

Disfungsi / Damage Hepatocellular

Kolestasis tidak total

Terapi : Non Bedah

2. Extrahepatic Cholestatis

Obstruksi Saluran Empedu

Kolestasis sering total

Terapi : Bedah

Obstruksi

Bilier

Ekstrahepatal

Surgical Physiology

Kandung empedu yang sehat berfungsi :

1. Reservoir bilirubin

Cholecystokinin respon GIT

2. Mengkonsentrasikan bilirubin

Resobsi aktif 10 x lebih pekat

3. Sekresi dari musin

Penampakan Klinis :

Empedu tidak ada dalam GIT

Gangguan absorbsi lemak vit ADEK

Gangguan sintesa faktor II, VII dan X

Pelebaran saluran empedu intra & ekstrahepatal Hepatomegali

Cholestasis bakteri Cholangitis

Bilirubin Direk Icterus Gatal

IKTERUS

Unconjugated Hiperbilirubinemia

Prod

Kelainan Transportasi

Kelainan Penyimpanan

Conjugated / Combined Hiperbilirubinemia

Kelainan Ekstrahepatal Kelainan Hepatal Defisiensi Sekresi: Dubin Johnson Kerusakan Hepatosit Obstruksi Kanalikuli Kolangitis, Sirosis, Obat-obatan Sepsis, Tumor

Biopsi Hati

USG CT Scan

Surgical Jaundice

Bile < 5 mg/100ml

Obst. Sal Empedu Parsial

Bile > 10 mg/100ml

Obst. Sal Empedu Total

ERCP PTC

Serum Bilirubin

Tentukan tinggi obstruksi Cari Etiologi

Presentasi Klinis Usia Penderita

CHOLELITHIASIS

Epidemiologi :

Merupakan kelainan bilier yang paling sering

Pria : wanita = 1 : 4

Usia 40 60 tahun

Variasi genetika dan lingkungan : white man

Obesitas dan diet tinggi kolesterol

Infeksi bakteri dan parasit pada saluran empedu

Surgical Anatomy

Gallbladder

The cystic duct

The right / left hepatic duct The common hepatic duct

The common bile duct Supra duodenal portion

Retro duodenal portion

Infra duodenal portion

Intra duodenal portion

Cholelitiasis

Ny. D HM

Klasifikasi Batu Empedu :

Cholesterol stone Almost entirely cholesterol

Pigment stone Ca bilirubinate

Small, black, and multiple. In the Far East

Mixed stone Campuran

Dominant in the Western

NB : Pembagian ini berdasarkan atas komposisi kimia dari batu empedu

KOMPOSISI DAN PATOGENESA BATU EMPEDU

Patofisiologi Batu Kolesterol :

Empedu yang disupersaturasi dengan cholesterol 90 % Western-lithos

Sifat fisikokimia tergantung komposisi dari konsentrasi relatif garam empedu, lesitin, dan cholesterol ( Small Triange )

Banyak faktor yang berperan

Faktor Resiko Terbentuknya Batu Empedu (Kolesterol) :

Usia

Gender Perempuan >

Ras

Riwayat keluarga

Life style : Obesitas & Diet tinggi kolesterol

Hormonal : Kehamilan & Kontrasepsi

Diabetes mellitus

The Formation of Cholesterol stone

Proses pembentukan batu empedu :

1. Supersaturasi empedu dengan cholesterol

2. Crystalisasi / presipitasi

3. Pertumbuhan batu oleh agregasi / presipitasi lameral kolesterol dan senyawa lain matriks batu

Diagram Segitiga SMALL

Faktor yg Terlibat dlm Pembentukan Batu Empedu

(Kolesterol) :

Ketidakseimbangan komposisi empedu

Gangguan pembentukan & sekresi empedu

Makanan dengan kandungan lemak tinggi

Disfungsi vesica biliaris :

Stasis / stagnasi empedu

Infeksi & radang pada dinding vesica biliaris

Cholesterol-Supersaturated Bile

Patogenesis Batu Pigmen :

Sekresi pigmen yang meningkat atau pembentukan pigmen abnormal yang mengendap dalam empedu.

Predisposisi :

Sirosis dan stasis bilier

Peningkatan beban bilirubin unconjugated

Invasi bakteri ( E. coli ) dan parasit ( A. lumbricoides dan Clonorsis sinensis )

Keradangan vesica biliaris atau ductus biliaris

Klasifikasi batu pigmen :

Batu pigmen murni

Lebih kecil, multiple, dan sangat keras.

Berwarna hijau kehitaman

Batu kalsium bilirubinat

Lebih rapuh, sering radioopaque.

Di Eastern sering terdapat diluar vesica. Berwarna coklat sampai hitam

Riwayat alamiah batu empedu :

1. Tanpa Proses Inflamasi

2. Inflamasi Ringan Kandung Empedu dgn Episode Obstruksi Sementara

3. Batu Empedu Masuk Ke Dalam Sistem Bilier

4. Fistulasi dgn Duodenum

Tanpa Proses Inflamasi Asymptomatic gallstone (very common)

Sering sama sekali tidak memberikan gejala Banyak didapat secara kebetulan saat screening berkala atau saat otopsi Derajat keparahan bervariasi

Indikasi cholecystectomy elektif :

Ukuran besar (2,5 cm)

Vesica biliaris porcelain

Diabetes mellitus

Ada peningkatan resiko komplikasi serius

Inflamasi Ringan Kandung Empedu dgn Episode Obstruksi Sementara

Chronic / intermittent lowgrade gallblader inflamation

Acute attack series

Acute exacerbation

Chronic / recurrent acute symptom

(shrunken, scarred gallbladder is not

palpable)

Chronic low-grade gallbladder

symptom (flatulent dyspepsia)

Acute Cholecystitis

Carcinoma of gallbladder

Empyema of

gallbladder

Perforation of gallbladder

Mucocele of

gallbladder

Batu Empedu Masuk Ke Dalam Sistem Bilier

Stone impact in

neck of gallbladder

Small stone pass

through bile duct into

duodenum

Disrupted ampullary

flow dynamic

Stone remains in the

bile duct system and

enlarge

Stone block lower end of

common bile duct

Mucocele of

gallbladder

Acute Cholecystitis

Biliary colic

Empyema of

gallbladder

Perforation of

gallbladder

Acute

pancreatitis

Obst. jaundice

Liver

failure

Ascending

Cholangitis

Fistulasi dgn Duodenum

Stone impact in terminal ileum

(narrowest part of small bowel)

Asymptomatic cholecysto-

duodenal fistule

(gas in bile duct seen on

abdominal plain X-Ray)

Small bowel obstruction

(gallstone illeus)

Diagnosis

Anamnesis

Pemeriksaan Fisis

Pemeriksaan Tambahan

Radiologis

Laboratoris

Anamnesis

Sebagian besar adalah asimtomatis

Pada penderita yg simtomatis, bisa didapatkan :

Nyeri epigastrium, kuadran kanan atas, prekordium nyeri tipe kolik, timbul perlahan atau tiba2, menyebar ke punggung tengah, skapula, & puncak bahu

Intolerans thd. makanan berlemak

Dispepsia mual, muntah, kembung

Demam pd. kasus2 dgn infeksi

Ikterus dan urine berwarna gelap

Pruritus, t.u. pada tungkai (pd. kasus dgn ikterus yg berkepanjangan)

Pemeriksaan Fisis ( Kelainan yg ditemukan akan berkaitan dengan komplikasi yg terjadi )

Asimtomatis

Kolesistitis & Kolangitis

Simtomatis Kolik bilier

Ikterus obstruktif

1. Ultrasonografi 2. CT Scan 3. Kolesistografi Bahan yodium (Biloptin: Telepaque) Per Os Vena Hepatik V. Porta

Hepatosit 12 jam terkonsentrasi pd kandung empedu diet lemak, kontraksi saluran empedu

4. Percutaneus Trans Hepatic Cholangiografi (PTC) 5. Endoscopic Retrogade Pancreoticography (ERCP)

PEMERIKSAAN RADIOLOGIS SALURAN EMPEDU

CT SCAN

Bile duct stone

Batu ductus biliaris :

Primer

Sekunder : Migrasi dari vesica

Penyumbatan menyebabkan pelebaran biliary tree

Manifestasi klinis :

- Obstructive jaundice

- Asymptomatic duct stones

- Acute pancreatitis

- Ascending Colangitis

Komplikasi :

Bakterobilia + Obstruksi ductus biliaris Cholangitis acuta

Abses hepar

Sirosis bilier sekunder

Pada Ampulla Vateri

Pancreatitis batu empedu

Icterus obstructif

AKIBAT DARI BATU

EMPEDU

Cholecystitis Cronis

Merupakan kelainan vesica biliaris simptomatis yang tersering

Komplikasi tersering dari cholelithiasis

Patofisiologi

Perubahan makroskopis :

Biliaris mengkerut dan berparut

Dinding menebal dan fibrosis

Perubahan mikroskopis :

Sel radang menahun

Fibrosis

Sinus Rockitansky Aschoff

Patogenesis

Iritasi mekanis atau kimia berulang 90 % dengan batu

Obstruksi berulang Necrosis tekanan Ulserasi

Infeksi bakteri primer

Penampakan Klinis :

Kolik bilier Nyeri parah dengan kualitas menetap pada

kuadran kanan atas

Sering 1 2 jam pasca makan berlemak

Mual dan muntah

Keluhan nonspesifik Dispepsia

Kembung dan bersendawa

KOLESISTITIS AKUT

Merupakan komplikasi tersering dari cholelithiasis

Gejala :

1. Demam : temp 39 40 C

2. Tachycardia

3. Nyeri Hipokondrium kanan

4. Murpy sign (+) Berhentinya inspirasi saat dilakukan palpasi kuadran kanan

5. Bila perforasi defans muskuler + Sepsis

Komplikasi cholecystitis acut

Gangren Perforasi Peritonitis billier

1. Fistula Biliary Duodenum Aerobilia

2. Abcess sub hepatik lekositosis >15.000

3. Illeus billier (sumbatan batu )

- Obstruksi illeo secal

- Aerobillia

CHOLANGITIS ACUTA

Def : Keradangan akut saluran empedu karena infeksi bakteri dari saluran empedu dengan gejala sisa bakteriemia atau septicaemia

Terbagi atas : Cholangitis acuta nonsupurativa

Cholangitis toksika

Perlu drainase dan dekompresi saluran

empedu gawat darurat

Patogenesis :

Ada 2 faktor penting :

1. Peningkatan tekanan intraductus dalam saluran empedu

2. Empedu harus terinfeksi

TRIAS CHARCOT :

1. Nyeri Hipochondrium kanan

2. Febris + menggigil

3. Icterus Obstruktif (setelah 24 jam)

Cholangitis

Striktur Saluran Empedu

Cenderung timbul iatrogenik saat cholecystectomy, eksplorasi ductus choledochus, reseksi lambung, atau pembedahan pancreas periampulla.

Tempat tersering : sambungan ductus cysticus dan ductus hepaticus communis

Jarang : trauma eksterna, migrasi batu, penetrasi batu, dan pancreatitis cronica.

Penampakan klinik :

Diketahui langsung saat operasi atau

( Sering ) beberapa hari pasca operasi :

Drainase empedu berlebih dari luka / drain

Icterus, cholangitis, atau ascites empedu

Diagnosis perlu visualisasi langsung :

PTC

Anomali Congenital Saluran Empedu

Atresia Saluran Empedu

Choledochal Cyst

Tempat-tempat yang berpotensi terjadi malformasi

Atresia Saluran Empedu

Spektrum kelainan :

Hipoplasia segmental hingga atresia sampai obliterasi lengkap ductus biliaris intra atau extrahepatal.

Laki laki = wanita

Ada kecenderungan familial

Atresia traktus biliaris

Perkembangan terjadinya atresia biliaris yang terbanyak

Tiga mekanisme yang mungkin menyebabkan atresia biliaris

Kista ductus choledochus

Dilatasi fusiformis atau saccular baik lokalisata maupun generalisata pada batang saluran empedu ekstrahepatik.

Ukuran : 3 25 cm

Pria : wanita = 1 : 4

Berpotensi ( 5% ) menjadi Cholangio Ca

Kista duktus koledukus kongenital

TUMOR OF GALL BLADDER

TUMOR OF BILE DUCT

Cholangio Carcinoma

Risk factors

Age (65% of patients are over 65 years old). Primary sclerosing cholangitis(PSC), Chronic intraductal gall stones. Bile duct adenoma and biliary papillomatosis. Carolis disease (cystic dilatation of ducts, lifetime risk 7%). Choledochal cysts (about 5% will transform, risk increaseswith age). Thorotrast (a radiological agent no longer licensed for use, although the risk of cholangiocarcinoma lasts several decades).

Smoking (increased risk in association with PSC). In SE Asia, where the tumour is quite common, the associated risk factors are:

liver flukesOpisthorchis viverrini and Clonorchis sinensis, chronic typhoid carrierssixfold increased risk of all hepatobiliary malignancy.

Anatomical classification

2025% are intrahepatic.

5060% of all cases of cholangiocarcinoma are perihilar

tumours (those involving the bifurcation of the ducts are

Klatskin tumours).

Most Klatskin tumours may have been coded as

intrahepatictumours for purposes of death certification.

2025% are distal extrahepatic tumours.

About 5% of tumours may be multifocal.

The extent of duct involvement by perihilar tumours may be classified as suggested by Bismuth: type I: tumours below the confluence of the left and right hepatic ducts; type II: tumours reaching the confluence but not involving the left or right hepatic ducts; type III: tumours occluding the common hepatic duct and either the right (IIIa) or left (IIIb) hepatic duct; type IV: tumours that are multicentric or that involve the confluence and both the right and left hepatic ducts.

WHO Classification of Carcinoma of the Extrahepatic Bile Ducts . carcinoma in situ . adenocarcinoma . papillary adenocarcinoma . adenocarcinoma, intestinal type . mucinous adenocarcinoma . clear cell adenocarcinoma . signet ring cell carcinoma . adenosquamous carcinoma . squamous cell carcinoma . small cell carcinoma (oat cell carcinoma) . undifferentiated carcinoma

Histological Grade

cholangiocarcinomas (95%) are adenocarcinomas.

DIAGNOSIS

Clinical Features

Perihilar or extrahepatic tumours are those of

biliary obstruction: jaundice, pale stool, dark urine and

pruritis

Right upper quadrant pain, fever and rigorsSystemic

manifestations of malignancy, such as malaise, fatigue

and weight loss

Detected incidentally

Blood Tests

Alkaline phosphatase

Bilirubin

Gamma-glutamyl transpeptidase

Aminotransferase

Reduction in fat soluble vitamins (A, D, E and K)

Increase the prothrombin time

Albumin, Haemoglobin and LDH.

Tumour Markers

CA19-9

CEA

CA-125

Imaging

Ultrasonography (US)

Computed Tomography (CT)

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Cholangiography (ERCP, PTC and MRCP)

Staging

Stage I : tumour invasion limited to the mucosa or muscle layer Stage II : local invasion Stage III : as I and II, but involving regional and hepatoduodenal lymph nodes or invasion of adjacent tissues Stage IV : extensive invasion of liver, adjacent structures or lymph nodes; and/or distant metastases

The Angel of the North

NEWCASTLE

UNITED FC.

GOOD NITE

THANK YOU VERY MUCH

FOR YOUR ATTENTION