bozok tip dergİsİtipdergisi.bozok.edu.tr/dosyalar/nisan2012/tip4.pdf · erkan kahraman, armağan...

Bozok Medical Journal

www. bozok.edu.tr

Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi Yayın Organıdır

Official Journal of Bozok University Medical Faculty

BOZOK TIP DERGİSİ

Volume: 2, Number: 1, April 2012

Cilt: 2, Sayı: 1, Nisan 2012

ISSN 2146-4006

BOZOK TIP DERGİSİ

Cilt 2, Sayı 1, 2012

Tıp Fakültesi Adına SahibiProf. Dr. Namık DELİBAŞ

Editör Prof. Dr. İlhan GÜNAYDIN

Yardımcı EditörlerYrd. Doç. Dr. Ayşe Yeşim GÖÇMEN

Yrd. Doç. Dr. Yalçın ERDOĞAN

Yayın Türü/ Type of PublıcationYerel Süreli Yayın/Periodical Publication

Basım Tarihi/ Date of PublicationNisan 2012/April 2012

Tasarım - Dizgi/ Desing - EditingNeşe KARABACAK

Dergimiz Türkiye Atıf Dizini ( Turkiye Citation Index)'ne kayıtlıdır.

Baskı - Cilt / Press and Binding MUKAY Ofset Ltd. Şti. Gersan Sanayii SitesiTahsin Kahraman Caddesi No: 51Tel: (0312) 255 00 25 Faks: (0312) 255 03 50Ergazi / ANKARA

Cilt 02, Sayı 01, 2012

DANIŞMA KURULU

BOZOK TIP DERGİSİ

Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi Yayın Organıdır. Yılda 3 kez, Nisan, Ağustos ve Aralık aylarında yayınlanır. Yazışma Adresi: Yrd. Doç. Dr. Ayşe Yeşim Göçmen, Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyokimya Anabilim Dalı, Adnan Menderes Bulvarı 190, 66200 Yozgat.

YASAL UYARI: Bu dergide yayımlanan içerik kullanımından doğabilecek sonuçlardan veya yanılgılardan yayınevi ve editörler sorumlu tutulamayacaklardır. İçeriklerde yer alan görüşler ve fikirler yayınevi ve editörlerin görüşlerini yansıtmaz.

AKDEMİR ÜMİT ÖZGÜR - AnkaraAKHAN GALİP - İzmirAKMAN CANAN - İstanbulAKMANSU HALİT - AnkaraAKTÜRK ZEKERİYA - ErzurumAMANVERMEZ ŞENARSLAN DİLŞAD - YozgatARAN TURHAN - TrabzonARDIÇ SADIK - AnkaraARIBAL ERKİN - İstanbulARIBAŞ OLGUN KADİR - KonyaAYIK MEHMET FATİH - İzmirBAKAN EBUBEKİR - ErzurumBALBAY DERYA - AnkaraBALCI MEHMET - YozgatBAŞEKİM C.ÇINAR - İstanbulBAŞSÜLLÜ NURAY - İstanbulBAYER ATİLLA - AnkaraBENEKLİ MUSTAFA - AnkaraBİRİ AYDAN ASYALI - AnkaraBOLAT ESEF - YozgatBOZKURT BANU - KonyaBÜYÜKBAŞ SADIK - DiyarbakırÇAĞLAYAN KASIM - YozgatCAN İZZET - YozgatÇÖLGEÇEN EMİNE - YozgatDELİBAŞ NAMIK- YozgatDEMİRCAN MEHMET - MalatyaDEMİRCİ SERPİL - IspartaDEMİRTÜRK FAZLI - TokatDÜNDARÖZ Ruşen - İstanbulELBEYLİ LEVENT - GaziantepERBAY ALİ RIZA - YozgatERBAY AYŞE - YozgatERDOĞAN YALÇIN - YozgatERDOĞAN YILDIRIM NİLSEN - Çanakkale ERGİN ALİ - KayseriERİM İREM - AnkaraERPEK M. GÖKHAN - AydınGERMİYANOĞLU CANKON - AnkaraGÖÇMEN A.YEŞİM - YozgatGÖNÜLLÜ UĞUR - AnkaraGÖRPELİOĞLU SÜLEYMAN - AnkaraGÜMÜŞLÜ SAADET - AntalyaGÜNAYDIN İLHAN - YozgatGÜNDOĞAR DURU - ÇanakkaleGÜNDOĞDU CEM - AnkaraGÜNEY ERCİHAN - KayseriGÜRDAL CANAN - Ankara

GÜRDAL MESUT - YozgatGÜRSOY FERAY - AydınHAMALOĞLU ERHAN - AnkaraHASBEK ZEKİYE - SivasİNCEBOZ ÜMİT SUNGURTEKİN - BalıkesirİNGEÇ METİN - ErzurumİNTEPE YAVUZ SELİM - YozgatKADER ÇİĞDEM - YozgatKAPUSUZ ZELİHA - YozgatKARA MUSTAFA - YozgatKARAARSLAN ERCAN - İstanbulKARAÇAVUŞ SEYHAN - YozgatKIYAK ÇAĞLAYAN EMEL - YozgatKIZILKAYA EŞREF - İstanbulKIYMAZ ADEM - ErzurumKOÇAK MUKADDER - KırıkkaleKORKMAZ MURAT - YozgatKUTAY VEYSEL - İstanbulKUTLU HÜSEYİN TAYFUN - İstanbulMUNGAN TAMER - IspartaOKTAY AYŞENUR - İzmirOKUR AYLİN - YozgatORAL ÖZAY - SakaryaÖĞRETMEN ZERRİN - ÇanakkaleÖZKAN HASAN - AnkaraÖZKARA ÂDEM - AnkaraÖZLÜOĞLU LEVENT - AnkaraÖZTÜRK HAYATİ - SivasÖZTÜRK KAHRAMAN - İstanbulÖZTÜRK SÜREYYA - YozgatÖZTÜRK PERİHAN - KahramanmaraşPOLAT M.FEVZİ - YozgatPOLAT SEVİNÇ - YozgatSAYDAM LEVENT - YozgatSÖZEN SİNAN - AnkaraŞANLI MARUF - GaziantepTEKİN GÜLAÇAN - Yozgat TÜLEK NECLA - SamsunÜNAY BÜLENT - AnkaraÜNLÜOĞLU İLHAMİ - EskişehirULUTAN FATMA - AnkaraUYAREL HÜSEYİN - BalıkesirVARGEL İBRAHİM - KırıkkaleYAYLI GÜLER - IspartaYAZAR HAYRULLAH - YozgatYILDIRIM M. EMİN - Ankara YILDIRIM Z. NİLGÜN - AnkaraYILMAZ NEZİHA - Yozgat

1. Türkiye'deki İlköğretim Öğrencilerinin Yalnızlık Düzeylerinin Araştırılması Ayfer Tezel, Ayşe Gürol, Hava Özkan

2. Telenjiektazi ve Retiküler Venlerin Tedavisinde Skleroterapi Sedat Özcan, Dilşad Amanvermez Şenarslan

3. Üst Ekstremite Arterlerinin Yararlanmalarında Cerrahi Deneyimler: 52 Vakanın Retrospektif Değerlendirilmesi Sedat Özcan, Buğra Destan

4. Varis Hastalarında Total Stripping Sonrası Safen Sinir Hasarının İncelenmesi Sedat Özcan, Buğra Destan

DERLEME

5. Konjenital Hipotiroidi Öznur Küçük

6. Kulak Burun Boğaz Alanında Biyofilm Mahmut Özkırış, Zeliha Kapusuz, Levent Saydam

7. Nazal Polipler Zeliha Kapusuz, Mahmut Özkırış, Öner Sakallıoğlu, Levent Saydam

OLGU SUNUMU

8. İzotretinoin Sırasında Ani İşetme Kaybı Gelişen Hastada Hiperbarik Oksijen Tedavisine Yanıt Erkan Kahraman, Armağan İncesulu, Süleyman Metin

9. Prostetik Mitral Kapaklı Hastada Warfarin Kullanımının Neden Olduğu Hemorajik Ovarian Kist Rüptürü Gülaçan Tekin, Dilşad Amanvermez Şenarslan, Emel Kıyak Çağlayan, Yusuf Kenan Tekin

10. Prenatal 47 XYY Sendromu ve Ventrikülomegali Birlikteliği: Vaka Sunumu Mustafa Kara

11. Olgu Sunumu: Okronotik Kalça Artropatisinde Total Kalça Artroplastisi Uygulaması Ali Aydoğdu, Hakan Çiçek, Kasım Kılıçarslan, Tansel Mutlu, Murat Ergün

12. Erişkin Hastada Asemptomatik Cor Triatriatum Olgusu Gülaçan Tekin, Dilşad Amanvermez Şenarslan, Yusuf Kenan Tekin, Ömer Şenarslan, Ali Rıza Erbay

13. İnfantil Hipofosfatazya Tanısı Alan İki Kardeş Olgu Sunumu Nesibe Akyürek, Mehmet Emre Atabek, Beray Selver Eklioğlu

14. Septooptik Displazi: Olgu Sunumu Nesibe Akyürek, Mehmet Emre Atabek, Beray Selver Eklioğlu 15. Servikal Lenf Düğümlerine Metastaz Yapan Warthin Tümörü Benzeri Papiller Tiroid Karsinomu: Olgu Sunumu Nuray Başsüllü, İlknur Türkmen, Yusuf Bükey, M. Hakan Tekelioğlu, Işın Doğan Ekici, Gülen Bülbül Doğusoy

16. Kolonik Lipomun Neden Olduğu İntussussepsiyon ve Perforasyon: Olgu Sunumu Mesut Sipahi, Turgay Şimşek, Zafer Cantürk

17. Üst Ekstremite Herediter Anjiyoödemi:Olgu Sunumu Yalçın Erdoğan, Murat Korkmaz, Emine Çölgeçen, İlhan Günaydın

İÇİNDEKİLER

1 - 9

11 - 16

17 - 20

21 - 24

25 - 29

31 - 34

35 - 41

43 - 77

49 - 51

ORJİNAL ÇALIŞMA

53 - 56

57 - 61

63 - 66

67 - 70

71 - 74

75 - 78

79 - 82

83 - 55

CONTENTS

1. Investigation Of Primary School Students’ Loneliness Levels In Turkey Ayfer Tezel, Ayşe Gürol, Hava Özkan

2. Sclerotheraphy In Telangiectasia And Reticular Veins Sedat Özcan, Dilşad Amanvermez Şenarslan

3. Surgical Experience On Upper Extremity Arterial Injuries: Evaluation Of 52 Cases Sedat Özcan, Buğra Destan

4. Assessment Of Saphenous Nerve Damage After Total Stripping In Patients With Varices Sedat Özcan, Buğra Destan

REVIEW

5. Congenital Hypothyroidism Öznur Küçük 6. Biofilm In Otolaryngology Mahmut Özkırış, Zeliha Kapusuz, Levent Saydam

7. Nasal Polyps Zeliha Kapusuz, Mahmut Özkırış, Öner Sakallıoğlu, Levent Saydam

CASE REPORT

8. Response To Hyperbaric Oxygen Therapy In A Patient Who Suffered From Sudden Sensorineural Hearing Loss During Isotretinoin Therapy Erkan Kahraman, Armağan İncesulu, Süleyman Metin

9. Warfarin Induced Hemorrhagic Ovarian Cyst Rupture In A Patient With Prosthetic Mitral Valve Gülaçan Tekin, Dilşad Amanvermez Şenarslan, Emel Kıyak Çağlayan, Yusuf Kenan Tekin

10. AssociationS Of Prenatal 47 XYY Syndrome And Ventriculomegaly: Case Report Mustafa Kara

11. Case Report: Total Hip Arhroplasty In Ochronitic Hip Arthropathy Ali Aydoğdu, Hakan Çiçek, Kasım Kılıçarslan, Tansel Mutlu, Murat Ergün

12. Asymptomatic Cor Triatriatum Sinister Case Diagnosed In Late Adulthood Gülaçan Tekin, Dilşad Amanvermez Şenarslan, Yusuf Kenan Tekin, Ömer Şenarslan, Ali Rıza Erbay

13. Two Infants With The Diagnosis Of Infantile Hypophosphatasia: Case Report Nesibe Akyürek, Mehmet Emre Atabek, Beray Selver Eklioğlu

14. Septo-Optic Dysplasia: Case Report Nesibe Akyürek, Mehmet Emre Atabek, Beray Selver Eklioğlu

15. Warthin Tumor-Like Papillary Thyroid Carcinoma Metastatic To The Cervical Lymph Nodes: Case Report Nuray Başsüllü, İlknur Türkmen, Yusuf Bükey, M. Hakan Tekelioğlu, Işın Doğan Ekici, Gülen Bülbül Doğusoy

16. Intussusception and Perforation Caused by Colonic Lipoma: Case Report Mesut Sipahi, Turgay Şimşek, Zafer Cantürk

17. Hereditary Angioedema of Upper Extremity: Case Report Yalçın Erdoğan, Murat Korkmaz, Emine Çölgeçen, İlhan Günaydın

1 - 9

11 - 16

17 -20

21 - 24

25 -29

31 - 34

35 - 41

43 - 47

49 - 51

53 - 56

ORIGINAL ARTICLE

57 - 61

63 - 66

67 - 70

71 - 74

75 - 78

79 - 82

83 - 85

TÜRKİYE'DEKİ İLKÖĞRETİM ÖĞRENCİLERİNİN YALNIZLIK DÜZEYLERİNİN ARAŞTIRILMASI

Investigation Of Primary School Students’ Loneliness Levels In Turkey

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(1-9)

Ayfer Tezel1, Ayşe Gürol2, Hava Özkan3

Ayfer Tezel, Associate Professor, Ayşe Gürol, Assistant Professor, Hava Özkan, Assistant Professor,

İletişim: Hava Özkan PhD, Assistant Professor, Atatürk University, Faculty of Health Science, Department of Midwifery, Erzurum, Turkey

Tel: +90 442 236 09 83

e-mail: [email protected]

1PhD, Associate Professor, Ankara University, Faculty of Health Science, Department of Nursing, Ankara, Turkey

2PhD, Assistant Professor, Atatürk University, Health Services Vocational School, Department of Dialysis, Erzurum, Turkey

3PhD, Assistant Professor, Atatürk University, Faculty of Health Science, Department of Midwifery, Erzurum, Turkey

ÖZET

Amaç: : Bu çalışma, bir ilköğretim okulundaki öğrencilerin yalnızlık düzeylerini ve yal-nızlık düzeylerini etkileyen faktörleri araştırmak amacıyla yapılmıştır.

Mateyal metod: Tanımlayıcı tipte olan araştırmanın evrenini Erzurum’da bir ilköğre-tim okulunda öğrenim gören 155 öğrenci oluşturmuştur. Çalışma, verilerin toplandı-ğı gün okulda bulunan 129 öğrenci ile tamamlanmıştır. Araştırmaya katılım oranı % 84.22’dir. Veriler, öğrencilerin tanımlayıcı özelliklerini içeren bir anket formu ve UCLA ölçeği ile toplanmıştır.

Bulgular: Öğrencilerin, % 58.9 erkek, % 62’si kendilerinin başarılı olduğu, % 98.4’ ünün en az bir arkadaşının olduğu, % 79.8 'i kendilerini yalnız hissetmediklerini ifade ettikleri belirlenmiştir. Öğrencilerin yalnızlık puan ortalamaları 39.98±9.98 olarak bulunmuş-tur. Düşük yalnızlık düzeyi olan öğrencilerin (% 85.3), ortalamaları 36.10±7.59, yüksek yalnızlık düzeyine sahip olan öğrencilerin (% 14.7), puan ortalamaları 55.68±3.83 ola-rak belirlenmiştir.

Sonuçlar: Öğrencilerin; ekonomik düzeylerinin, arkadaşının olması, yalnız hissetme, okulda yardım alma gibi durumların yalnızlık puan ortalamasını etkilendiği bulundu.

Anahtar kelimeler: Adölesan, Yalnızlık, Okul Sağlığı Hizmetleri, Hemşirelik

ABSTRACT

Objective: The aim of this work is to investigate the loneliness levels of students in a primary school and factors which affects the loneliness level.

Materials and Methods: The study consists of 155 students in a primary school of Erzurum. The study group comprised 129 students who were at school in the day in which the research had been carried out. 84.22 % of the students participated in the research. The data have been collected with a questionnaire including the descriptive properties of students and the UCLA-Loleliness Scale.

1

Results: 58.9% of study population was male, 62% expressed themselves as successful, 98.4% had at least one friend and 79.8% did not feel alone. The average point of loneliness of the students was 39.98±9.98. The students with low loneliness level (85.3%) had an average point of 36.10±7.59 and the other students who possessed a high loneliness level (14.7%), had an average point of 55.68±3.83.

Conclusions: The average of loneliness point of students was influenced from economic level, having a friend, feeling themselves alone and getting assistance in school.

Key words: Adolescence, Loneliness, School Health Services, Nursing

INTRODUCTION

Loneliness is an undesirable and unpleasant experi-ence accompanied by anxiety, anger, sadness and a feeling of being different from other people (1). Pep-lau and Perlman (2) consider loneliness on the basis of human relationships and define it as a feeling ari-sing from the condition that a person’s existing relati-onships fail to meet his/her demands (3).

Adolescence is a period when loneliness is felt in-tensively. In this developmental stage, individuals go through unavoidable and important phases, such as physical change and identity and personality deve-lopment, and they prefer to be alone especially after their physical transformation. It is noted that adoles-cents in this stage feel loneliness at an intense level and exhibit some typical signs of loneliness (4-6).

There are studies conducted in our country on the relationship between loneliness and various perso-nal variables such as age, gender, family’s education level, and socioeconomic level (7, 8). Buluş (9) drew attention in his study on adolescent students that 17.3% of students suffered loneliness. Saraçoğlu (10) assessed the relationship between the loneliness le-vels of adolescent students and their academic suc-cess level, number of friends, number of siblings and socioeconomic level. Tan (11) investigated how the loneliness level of high school students are affected by variables such as family support level, gender, and parents’ education level, family’s economic conditi-on, number of siblings, and grade level.

In other studies, reasons of loneliness experiences in adolescence are listed as family relationships, social environment, teacher relationship, school environ-ment, friend relationships and problems experienced in adolescence (12-14).

Considered from cognitive, behavioral and psycho-logical point of view, adolescence is an important developmental stage in which important changes are experienced. Since the changes that occur in this stage determine the adult characteristics of an indi-vidual, adolescence is a highly important stage for an individual’s life. Evaluations on adolescent health car-ried out in this stage may reveal significant clues for planning school health services.

The objective of this study is to determine the lone-liness level of primary school students and to inves-tigate some factors that are considered to affect stu-dents’ sense of loneliness. MATERIALS AND METHODS

Subjects This descriptive study was conducted on 155 stu-dents at a primary school in the city centre of Erzu-rum. Sample selection was not applied in the rese-arch, and all students studying at the primary school were planned to be included in the study.

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(1-9)TEZEL ve ark.İlköğretim Öğrencilerinde Yalnızlık Düzeyi

2

Students were informed about the objective and significance of the study and about the forms to be completed, and participation was based on the prin-ciple of volunteering. 129 students, who were pre-sent at the school on the day of data collection and who volunteered to participate in the research, were included in the study. Participation rate was 84.22%.

Data collectionResearch data were collected during class time by using the questionnaire prepared by researchers and ‘UCLA-Loneliness Scale’. Data collection lasted appro-ximately 15 minutes.

The questionnaire consisted of 16 questions in total about children’s descriptive characteristics (10 qu-estions) and the concept of loneliness (6 questions). Students’ economic conditions, success status, defi-nitions of loneliness, friends at school, behavior of seeking help for loneliness, sensation of loneliness, and participation status in social activities were de-termined in line with their own expressions.

UCLA-Loneliness Scale was developed by Russell, Peplau and Ferguson (15); its validity and reliability in Turkey was established by Demir (16), and it included a total of 20 items (10 regular and 10 irregular). In the study carried out by Demir (16), internal consis-tency analyses of the scale were performed over 72 individuals and cronbach alpha internal consistency coefficient was calculated as 0.96. The scale was sco-red as four-point likert type. The highest and lowest scores of the scale were 80 and 20, respectively. The items that include positive statements were scored as ‘never feel’ (4 points), ‘rarely feel’ (3 points), ‘occasio-nally feel’ (2 points) and ‘often feel’ (1 point); and the items that include negative statements were scored the opposite way as ‘never feel’ (1 point), ‘rarely feel’ (2 points), ‘occasionally feel’ (3 points) and ‘often feel’ (4 points). Higher scores indicate higher levels of lone-liness. Individuals’ loneliness degrees were assessed by giving cutoff scores. Cutoff score was determined by adding one point to the sum of sampling mean (X)

and standard deviation (SD). In this study, the cutoff score of UCLA scale was found to be 50.13. According to the cutoff score of the sample group, individuals with total scores below 50.13 in UCLA Loneliness sca-le were categorized in low loneliness level, and those with total score above 50.13 were categorized in high loneliness level. Cronbach’s alpha value of the scale in this study was found to be 0.81.

Data AnalysisStatistical Package for the Social Sciences (SPSS) Soft-ware Program, version 11.5 for Windows was used in data analysis. Statistical analyses were based on per-centages and mean±SD for demographics test.

Ethical considerations This study was conducted upon the approval of the City National Education Directorship and explanation of its objectives to the principals, teachers, and stu-dents. Informed consent was verbally obtained from voluntary participants. They were also informed of their right to withdraw from the study at any time. They were advised not to write their names on the questionnaire and were told that their responses wo-uld be confidential.

RESULTS

58.9% of the students who participated in the rese-arch were male, 94.6% were in the age group of 12-14 years, the mothers of 35.7% were primary school graduates, the fathers of 45% were university gra-duates, and the economic status of 60.5% was good (Table 1). 62% of the students expressed themselves as successful, 98.4% indicated that they had at least one friend, and 79.8% did not feel lonely. In addition, 79.8% of the students defined loneliness as an un-favorable feeling (Table 1). Score means of students with low loneliness levels (85.3%) and high loneli-ness levels (14.7%) were found to be 36.10±7.59 and 55.68±3.83, respectively (Table 2).

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(1-9) TEZEL ve ark. İlköğretim Öğrencilerinde Yalnızlık Düzeyi

3

TEZEL ve ark.İlköğretim Öğrencilerinde Yalnızlık Düzeyi

Table 1: Demographic Data of Students

Characteristics n % UCLA score means Gender Female 53 41.1 39.66±9.00 Male 76 58.9 38.51±10.64 Age 12-14 122 94.6 39.06± 9.71 15-17 7 5.4 37.57±14.81 Mother’s Education Level Primary School 46 35.7 41.71±8.47 Secondary School 17 13.1 40.11±11.99 High School 31 24.0 37.83± 9.83 University 35 27.2 35.85±10.25 Father’s Education Level Primary School 20 15.5 40.30±9.06 Secondary School 17 13.1 43.58±8.28 High School 34 26.4 38.08±9.87 University 58 45.0 37.70±10.56 Economic Status High 78 60.5 36.60±8.73 Medium 47 36.4 42.78±10.65 Low 4 3.1 40.75±13.37 Success status Successful 80 62.0 38.02±9.85 Unsuccessful 49 38.0 40.55±10.10 Presence of friends Yes 127 98.4 38.01±9.23 No 2 1.6 45.35±12.51 Participation in social activities Yes 66 51.2 38.56±10.80 No 63 48.8 39.42±9.10 Definition of Loneliness Unfavorable 103 79.8 38.68±9.37 No idea 26 20.2 40.15±12.25 Status of being felt lonely Yes 26 20.2 44.30±11.20 No 103 79.8 37.64±9.23 Status of receiving help when feeling loneliness Yes 83 64.3 36.33±8.35 No 46 35.7 43.76±10.96

Loneliness level n % Mean±SD Min.-Max.Low (20-50.13 score) 110 85.3 36.10±7.59 21-50High (50.14-80 score) 19 14.7 55.68±±3.83 51-67Total 129 100 38.98±9.98 21-67

Table 2: The Mean Scores According to the Students' Level of Loneliness

4


Loneliness score means were found to be 39.66±9.00 in female students and 39.06±9.71 in students bet-ween 12-14 years of age, and it was observed that loneliness level was not affected by gender and age (Table 3: t=.641, t=.264, respectively, p>0.05).

Education level of parents was not found to create any difference in students’ loneliness levels (Table 3: t=2.596, p>0.05, t=1.759, p>0.05, respectively).Loneliness score means were found to be 36.60±8.73 in students with high economic status, 42.78±10.65 in students with average economic status, and 40.75±13.37 in students with low economic status (Table 1). A statistical difference was detected bet-ween students’ economic conditions and loneliness levels (Table 3, t=6.148, p>0.05).

Loneliness score means were found to be 38.02±9.85 in students who considered themselves successful, and 38.56±10.80 in students who participated in so-

cial activities. It was determined that students’ lone-liness score means were not affected by their parti-cipation in social activities and their level of success (Table 3: t= -1.400, p>0.05, t=-.492, p>0.05, respec-tively).

Loneliness score means were found to be 38.01±9.23 in students who had at least one friend, and 44.30±11.20 in students who felt themselves lonely. It was also determined that loneliness score means were affected by students’ status of having friends and feeling loneliness (Table 3: t=-2.903, t=3.146, res-pectively, p<0.05).

Loneliness score means of students, who recei-ved help when they felt lonely, were determined as 36.33±8.35, and a statistical difference was found between the loneliness scores of students who did and did not receive help (Table 3, t=-3.995, p<0.05).

TEZEL ve ark. İlköğretim Öğrencilerinde Yalnızlık Düzeyi

Table 3: Distribution of Loneliness Test Values According to Students’ Descriptive Characteristics

Descriptive Characteristics Test value pGender .641 .523Age .264 .801Mother’s education 2.596 .055Father’s education 1.759 .158Economic status 6.148 .003Success status -1.400 .164Presence of friends -2.903 .004Participation in social activities -.492 .624Loneliness 3.146 .002Receiving help -3.995 .000

DISCUSSION

This research was conducted in order to determine the loneliness levels of primary school students and to examine the factors that are thought to affect loneliness. The relationship of students’ perception of loneliness to variables like gender, age, economic status and success was investigated in the study.

14.7% of the students in the sample group had high levels of loneliness. This rate was reported as 17.3% in the study carried out by Buluş (9) with adolescent students.

5


It is considered that students’ loneliness levels are affected by the tension and pressure caused by the exam which primary school students are required to take to pursue their secondary education as well as other similar proficiency exams.

When UCLA loneliness scores were compared, it was determined that gender did not have any effect on UCLA loneliness scores although female students had higher score means. Buluş (9) noted in his study on university students that 13.70% of female students and 17.92% of male students felt loneliness at a high level. Eskin (3) reported in his study that there was no significant difference between the UCLA loneliness scores of male and female students. Çeçen (17) also determined a similarity between the loneliness score means of male and female students. In the study conducted by Demirtaş (18) on primary school students, no significant difference was found between gender and the scores obtained from the loneliness scale. On the other hand, in their study, Öztürk et al. (19) reported a significant difference between the students’ loneliness level and their gender and age. The results of these studies comply with the results of the present study. The literature survey also revealed findings that do not support the study results. Yalçın et al. (20) reported that students’ loneliness levels differed according to gender and that the loneliness score means of male students were significantly higher.

Although no statistically significant difference was found in the study between the students’ age and level of loneliness, the scores of loneliness level were found to be lower in students with higher age average. In a research which investigated the effect of age on loneliness level (21), it was determined that loneliness level decreased with the increase in age. Similar results were obtained in other studies (22). In a study carried out with university students from different cultures (23), age was reported to have no effect on loneliness level. The findings of this study

are similar to the findings obtained from several studies on the relationship between loneliness and age in adolescents (24,25). The study revealed no significant relationship between parents’ education level and students’ loneliness scores. Although Eskin (3) demonstrated that the education level of both the mother and father is associated with loneliness, students whose mothers had not received any school education had higher scores of loneliness compared to students whose mothers had higher education levels. Similarly, it was determined that loneliness scores were higher in students whose fathers had not received any school education or received only primary school education compared to students whose fathers were high school and university graduates. Öztürk et al. (19) found a statistically significant relationship between mothers’ education level and students’ level of loneliness.

In this study, level of loneliness was determined to be related to economical status. It was observed that having lower economical income was an important factor that affected loneliness. Similarly, Kılınç (26) noted in his research that there was a relationship between loneliness and the socioeconomic status of the family and that the students attending schools of lower socioeconomic level felt more loneliness. Özdemir and Tuncay (27) also reported a significant difference between the students’ loneliness scores depending on the economic status of families. It was detected that students with lower economic status received higher scores from the loneliness scale compared to students with medium or higher economic status. These students are considered to participate less in social activities due to their economic insufficiency and therefore build weaker social networks. These findings reinforce the results of other studies that report a relationship between loneliness and monthly income and economic support.


6



On the other hand, Yılmaz et al. (28) did not detect any statistically significant relationship between economic status and loneliness, although the loneliness levels were found to be higher in students whose incomes were lower than their expenses.

In this study, no significant relationship was found between the students’ academic success and levels of loneliness. It was reported in Demir’s study that students with lower academic success received higher scores from the loneliness scale compared to students with medium academic success level (9,16). In the study conducted by Yıldırım (29) on the effect of some individual, social and familial characteristics on the loneliness levels of university students, it was concluded that students who were academically unsuccessful experienced more loneliness compared to academically successful ones.

The study also revealed a significant relationship between the status of having friends and the level of loneliness. This finding is comparable to the findings of other studies (9,30,31). No significant relationship was found between students’ participation in social activities and their levels of loneliness. Adolescence is a very important stage in terms of mental as well as individual and social development. Thus, educational institutions should take a close interest in children’s individual and social development besides their mental development. In today’s living conditions which push children into loneliness, precautions should be taken to define, prevent and decrease loneliness whose prevalence is gradually increasing. One of the measures to be taken in this direction is to activate studies for improving students’ social skills and relationships as well as their academic success, to prepare the environments required for this improvement, and to avoid suppressing the social relationships between students.

20.2 % of the students who participated in this study stated that they felt themselves lonely (Table 1), and it was determined that the difference between their status of loneliness and UCLA loneliness score means was statistically significant. Eskin (3) reported that 65% of the students felt loneliness and that female students felt lonelier than the male students. It was also noted that the students, who experienced moments of extreme loneliness, had higher levels of loneliness compared to students who did not have such experience. Öztürk et al. (19) found a significant relationship between loneliness and students’ methods of coping with problems. They reported that the presence of people with whom students can share their problems helped to increase social support and decrease loneliness. One limitation of our study was the small sample size.

CONCLUSION

We conclude, that students with low socioeconomic status should be introduced to grant opportunities and provided with assistance to benefit from these grants; students should be encouraged to participate in social, cultural and sports activities to spend time with their peers; studies should be pursued within the scope of school health services in order to provide students with skills to cope with loneliness; the definition and meaning of loneliness, situations that cause loneliness and the ways of coping with loneliness should be included in the education programs to be prepared within the scope of school health services; loneliness levels of students should be assessed frequently by the personnel working at school health services; and the students who need help should be provided with skills to cope with loneliness. Future studies are needed.

7


ACKNOWLEDGEMENT

We did not receive any financial support for this study. We thank the students who participated in this study. The manuscript presented as poster in 1st International Congress on Nursing Education, Research & Practice, 15-17 Ekim 2009, Thessalonica, GREECE.

REFERENCES

1. DiTommaso E, Spinner B. Social and emotional loneliness: A re-examination of weiss' typology of loneliness. Pers Individ Dif 1997; 22: 417-27.

2. Peplau LA, Perlman D. Perspectives on loneliness. In: Peplau LA, Perlman D, editors. Loneliness: A sourcebook of current theory, research and therapy. New York: Wiley, 1982.

3. Eskin M. Ergenlikte Yalnızlık, Başetme Yöntemleri ve Yalnızlığın İntihar Davranışı ile İlişkisi. Klinik Psikiyatri. 2001: 4: 5-11.

4. Bilgiç N. The Effect of friendship skills training on loneliness level of sixth, seventh and eighth grade students. Master Thesis. Gazi Üniversity Institute of Education Sciences Ankara; 2000.

5. Cheng H, Furnham A. Personality, peer relations, and self-confidence as predictors of happiness and loneliness. J Adolesc 2002; 25: 327-39.

6. Kılınç H, Sevim SA. Ergenlerde Yalnızlık ve Bilişsel Çarpıtmalar. Ankara Üniversity Eğitim Bilimleri Fak. Derg 2005; 38: 67-89.

7. Uruk A, Demir A. The Role of Peers and Families in Predicting the Loneliness Level of Adolescents. J Psychol 2003; 137: 179-94.

8. Aral N, Gürsoy F, Yıldız Bıçakçı M. Yetiştirme Yurdunda Kalan Ve Kalmayan Kız Ergenlerin Yalnızlık Düzeylerinin İncelenmesi. Elektronik Sosyal Bilimler Dergisi 2006; 5: 10-9.

9. Buluş M. Üniversite öğrencilerinde yalnızlık. Pamukkale Üniversity Eğitim Fak. Derg 1997; 3: 82-90.

10. Saraçoğlu Y. High school students research of loneliness level to some variables. Master Thesis. Ondokuz Mayıs Üniversity Institute of Social Sciences Samsun; 2000.

11. Tan D. The Comparative study of high-school student’s loneliness level and locus of control with parents support and identitiy qualitiy. Master Thesis. Selçuk Üniversity Institute of Social Sciences Konya; 2000.

12. Buchholz E, Catton R. Adolescents’ Perceptions of Aloneless and Loneliness. Adolescence. 1999: 34: 203-14.

13. Mcwhirter B, Besett-Alesch T, Horibata J, Gat I. Loneliness in High Risk Adolescents, The Role of Coping, Self-Esteem and Empathy. J Youth Stud. 2002: 5: 69-84.

14. Sing Lau C, Dennis WK, Patrick SY. Facets of Loneliness and Depression Among Chinese Children and Adolescents. J Soc Psychol. 1999: 136: 713-30.

15. Russell D, Peplau LA, Ferguson ML. Developing a measure of loneliness. J Pers Assess. 1978: 42: 290-94.

16. Demir A. UCLA yalnızlık ölçeğinin geçerlik ve güvenirliği. Psikoloji Derg 1989; 7:14-28.

17. Çeçen AR. Öğrencilerinin Cinsiyetlerine Ve Anababa Tutum Algılarına Göre Yalnızlık Ve Sosyal Destek Düzeylerinin İncelenmesi. Türk Eğitim Bilimleri Derg 2008; 6: 415-31.


8


18. Demirtaş AS. The relationship between perceived social support, loneliness and the coping stress levels of the students attending the 8 th class in elementary schools. Master Thesis. Gazi Üniversity Institute of Education Sciences Ankara; 2007.

19. Öztürk H, Nazik Sevindik F, Yaman SÇ. Ögrencilerde yalnızlık ve sosyal destek ile bunlara etki eden faktörlerin incelenmesi. Fırat Üniversitesi Sosyal Bilimler Derg 2006; 16: 383-94.

20. Yalçın SB, Avşaroğlu S, Taşğın Ö, Karaoğlu N, Yucalan ÖB. Üniversite Öğrencilerinin Yalnızlık Düzeylerinin Bazı Değişkenlere Göre İncelenmesi. II. Üniversiteler Psikolojik Danışmanlık ve Rehberlik Sempozyumu 2007; 1: 28-34.

21. Kozaklı H. The Relation between social support and loneliness as perceived by the undergraduates who accommodate at the dormitories and their families. Master Thesis. Mersin Üniversity Institute of Social Sciences Mersin; 2006.

22. Orzeck T, Rokach A. Men who abuse drugs and their experience of loneliness. Eur Psychologist. 2004: 9: 163-69.

23. Le Roux A, Connors J. A cross-cultural study into loneliness amongst university students. South African J Psychol 2001; 31: 46-52.

24. Demir A, Tarhan N. Loneliness and Social Dissatisfaction in Turkish Adolescents. J Psychol 2001; 135: 113-23.25. Cassidy J, Asher SR. Loneliness and peer relations in young children. Child Dev. 1992: 63: 350-65.

26. Kılınç H. The examination relationship between interpersonal cognitive distortions and levels of loneliness of adolescents'. Master Thesis. Ankara Üniversity Institute of Education Sciences Ankara; 2005.

27. Özdemir U, Tuncay T. Correlates of loneliness among university students. Child Adolesc Psychiatry Ment Health 2008; 2: 29-34.

28. Yılmaz E, Yılmaz E, Karaca F. Üniversite öğrencilerinin sosyal destek ve yalnızlık düzeylerinin incelenmesi. Genel Tıp Derg 2008; 18: 71-9.

29. Yıldırım İ. Akademık Başarının Yordayıcısı Olarak Yalnızlık, Sınav Kaygısı Ve Sosyal Destek. Hacettepe Üniversitesi Eğitim Fak. Derg 2000; 18: 167-76.

30. Büyükşahin A. The Comparision of university students without a close relationship according to various social psychological effects. Master Thesis. Ankara University Institute of Social Sciences Ankara; 2001.

31. Deniz ME, Hamarta E, Ari R. An investigation of social skills and loneliness levels of university students with respect to their attachment styles in a sample of Turkish students. Social Behavior and Personality: an International Journal 2005; 33:19-32.


9


TELENJİEKTAZİ VE RETİKÜLER VENLERİN TEDAVİSİNDE SKLEROTERAPİ

Sclerotheraphy In Telangiectasia And Reticular Veins

ÖZET

Venöz yetersizlik; telenjiektaziler gibi basit kozmetik bozukluklardan variköz venlere ve hatta ciddi venöz yetmezlikte cilt ülserasyonlarına kadar varabilen değişik formlar-da görülebilir. Çalışmanın amacı küçük çaptaki variköz venlerde (≤ 3 mm çap) sklero-terapinin komplikasyonlarını belirlemektir.

Gereç ve Yöntemler: Variköz venleri nedeniyle Nisan-Haziran 2011 tarihleri arasında skleroterapi uygulanan 30 hasta (26 kadın, 4 erkek) çalışmaya dâhil edildi. Bu çalış-mada hastalardaki 0,1-1 mm çaplı telenjiektaziler ve 1-3 mm çaplı retiküler venlere skleroterapi uygulandı. Sklerozan ajan olarak polidocanol %0,5-1 dozunda kullanıldı. İşlem sonrası 24-48 saat boyunca elastik bandaj ile kompresyon uygulandı.

Bulgular: Çalışma grubumuzda yalnızca 1 hastada (%3,3) trombofilebit komplikasyo-nu gözlendi. Derin ven trombozu, cilt ülseri, anflaksi gelişmedi. Bir aylık hirüdin te-davisi sonunda yalnızca bir hastada (%3,3) hiperpigmentasyon sebat etmekteydi. Üç hastada (%10) tüm variköz genişlemelerin kapatılması için ikinci bir seans skleroterapi gerekti.

Sonuç: Skleroterapi kolay, ucuz, düşük komplikasyon riski olan ve hastaneye yatışı gerektirmeyen bir yöntemdir. Özellikle kozmetik amaçlı başvuran hastalarda alınan iyi sonuçlar skleroterapiyi cazip kılar ve bunun yanında skleroterapi bacak ağrısı ve huzursuzluğu şikâyetlerini de hafifletir.

Anahtar kelimeler: Komplikasyonlar, Retiküler Venler, Skleroterapi, Telenjiektazi, Ve-nöz Yetmezlik

ABSTRACT

Venous disorders may appear in many forms from simple cosmetic disorder as telangiectasia, painfull varicose veins to skin ulcerations caused by serious venous insufficiency. The aim of the study is to define sclerotheraphy efficiency and complications in small size diametered (≤3mm) varicose veins.

1Rize Eğitim Araştırma Hastanesi Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, Rize

2Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalı,Yozgat


Sedat Özcan1, Dilşad Amanvermez Şenarslan2

Sedat Özcan, Uzm. Dr.Dilşad A. Şenarslan Uzm. Dr.

İletişim: Uzm. Dr. Dilşad A. ŞenarslanBozok Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, Yozgat

Tel: 0 354 2127060-3626


11

Materials and Methods: 30 patients (26 female, 4 male) suffering from varices who were thereated by sclerotheraphy between april 2011 and june 2011, were involved in our study. Sclerotheraphy is applied to the varicose veins in size of 0.1-1 mm (telangiectasies) and 1-3 mm (reticular veins). Polidokanol (%0,5-1) were administered to all patients as a sclerozing agent. Compression theraphy applied by elastic bandages for 24-48 hours after the procedure.

Results: In our study group only one tromboflebitis (3,3%) was observed. We did not encountered any deep venous thrombosis, ulcer or anaflaktoid reaction. At the end of one month hirudin therapy only in one patient (3,3%) hyperpigmentation persisted. 3 (%10) patients needed a second session sclerotheraphy to complete oclusion for all varicosities.

Conclusion: We concluded that sclerotheraphy is an easy method, inexpensive, with low complication rate and does not necessitates hospitalization. Especially good reasults in patients applying for cosmetic reasons make it a favourable method. In addition, sclerotheraphy is effective in relieving leg pain and discomfort.

Key words: Complications, Reticular Veins, Sclerotheraphy, Telangiectasia, Venous Insufficiency.

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(11-16)ÖZCAN ve ark.Telenjiektazi ve Retiküler Venlerde Skleroterapi

GİRİŞ

Venöz yetersizlik; telenjiektaziler gibi basit kozmetik bozukluklardan variköz venlere ve hatta ciddi venöz yetmezlikte cilt ülserasyonlarına kadar varabilen de-ğişik formlarda görülebilir. Skleroterapi telenjiektazi ve retiküler venlerin tedavisindeki en güncel yakla-şımlardan biridir. Telenjiektaziler ilk olarak Von Graft tarafından 1807’de ciltte gözlenen genişlemiş venöz yapılar olarak tanımlanmıştır. Telenjiektaziler kapiller dolaşımın venöz kısmında oluşan mor renkli geniş-lemiş yapılardır. Genellikle 0,1-1 mm çapındadırlar (1). Bu tipteki lezyonların tedavisinde en etkin tedavi yöntemi skleroterapidir. Skleroterapi uygulamasında sklerozan ajan venöz lümen içerisine enjekte edilir ve endotelde ve transmural hasara sebep olur (3). Ça-lışmanın amacı küçük çaplı (≤3mm) variköz venlerde skleroterapinin etkinliğini ve komplikasyonlarını belir-lemektir.

MATERYAL VE METOT Variköz venleri nedeniyle Nisan-Haziran 2011 tarihleri arasında skleroterapi uygulanan 30 hasta; 26 (86,6%) kadın ve 4 (13,3%) erkek çalışmaya dâhil edildi. Has-

taların ortalama yaşları 32,4±2 idi ve 19-38 yaş aralı-ğında değişmekteydi. Tüm hastalara 0,1-1 mm çaplı telenjiektaziler ve/veya 1-3 mm çaplı retiküler venler nedeniyle skleroterapi uygulandı. Skleroterapi kararı dikkatli fizik muayene ve venöz doppler ultrason in-celemesiyle safen ven, derin venöz damarlar ve per-foratör venlerde yetmezlik ekarte edildikten sonra verildi.

Hastalardan 19’u (%63) herhangi ek şikâyeti olmak-sızın yalnızca kozmetik amaçlı başvurmuştu, diğer 11(%36) hasta da ise bacak ağrısı, ağırlık ve rahatsızlık şikâyeti vardı. Sklerozan ajan olarak tüm hastalara % 0,5-1’lik polidocanol uygulandı. Skleroterapi için 26-30 G iğneler kullanıldı. İşlem sonrasında tüm hastala-ra elastik bandaj ile 24-48 saat süresince kompresyon tedavisi uygulandı. Tüm hastalar en az yarım saatlik gözlem sonrasında aynı gün taburcu edildi; oral an-tibiyotik ve analjezik yanında hiperpigmentasyonu önlemek amacıyla potent bir trombin inhibitörü olan hirüdin lokal olarak verildi.

12

BULGULAR

Çalışma grubumuzda ciddi skleroterapi komplikas-yonu olarak yalnızca 1 hastada (%3,3) trombofilebit gözlendi. Derin ven trombozu, cilt ülseri, anaflaksi gelişmedi. Hastaların 8’inde (%26,6) hiperpigmen-tasyon, 5’inde (%16,6) geçici ödem ve şişlik gözlendi. Bir aylık hirüdin tedavisi sonunda 8 hastadan 7’sinde hiperpigmentasyon kayboldu ve yalnızca bir hastada (%3,3) hiperpigmentasyon gerilemekle birlikte sebat etmekteydi. Geçici ödem ve şişlik görülen hastalar ve-nöz yetmezlik tedavisinde kullanılan standart ilaçlar ve bacak elevasyonu uygulanarak tedavi edildi. Trom-boflebit gözlenen hastada ise standart tromboflebit tedavisi uygulandı. Üç hastada (%10) tüm variköz ge-nişlemelerin kapatılması için ikinci bir seans sklerote-rapi gerekti.

TARTIŞMA Telenjiektazi ve retiküler venlerin oluşumundaki te-mel nedenin venöz hipertansiyon olduğu iyi bilin-mektedir (4). İki tipte telenjiektazi gözlenir; uyluğun medial kısmında uzunlamasına kırmızı ve mor renk-te, lateral kısmında ise araknoid (örümcek ağı) tipte görülür. Retiküler venler ve telenjiektazilerin gelişi-minde rol oynayan diğer etkenler; genetik, hormo-nal, hamilelik, kollajen doku hastalıkları, travmalar, tekrarlayan enfeksiyonlar, anoksi, uzun süreli ayakta kalmak (günde 6 saatten fazla) ve obezitedir (5). Skle-roterapi öncesi tüm hastalar iyi bir anamnez alınarak ve fizik muayene yapılarak CEAP sınıflamasına göre sınıflandırılmalıdır. Skleroterpi tedavisi öncesi venöz doppler ultrason çekilmesi doğru tanı ve tedavi se-çimi için şarttır (6,7,8). Büyük safen ven veya küçük safen ven yetmezliği, bunlarla ilişkili yetmezlikler veya perforan ven yetmezliği başarılı bir skleroterapi için dışlanmalıdır (5).

Skleroterapi retiküler venler ve spider (örümcek ağı), telenjiektaziler olarak bilinen küçük intrakutanöz vari-köz venlerin tedavisinde ilk tercih edilecek yöntemdir (6). Skleroterapi için major kontrendikasyonlar; skle-rozan maddeye karşı allerji, ciddi sistemik hastalıklar,

akut yüzeysel veya derin ven trombozu, skleroterapi uygulanacak olan sahada lokal enfeksiyon, immobili-te, ileri düzeyde periferik arter hastalığı ve hamilelik-tir (6,8).

Doğru seçilmiş hasta gruplarında skleroterapi az sıklık-ta komplikasyon gözlenen etkin bir tedavi yöntemidir (6). Skleroterapiye bağlı görülebilecek komplikasyon-lar; alerjik reaksiyonlar, cilt nekrozları, tromboflebit, pigmentasyon, matting (haritalanma), sinir hasarları, skotomlar, tansiyon düşmesi ve tromboembolilerdir (6,8,9). Bulantı, vazovagal bayılma, görme bozukluk-ları enjeksiyondan hemen sonra görülebilen geçici yan etkilerdir (9). Uzun dönemde hiperpigmentasyon %0,3-10 sıklıkla en sık görülen komplikasyondur ve sıklıkla yavaşca geriler (6,10). Çalışmamızda 1aylık hi-rudin tedavisi sonunda yalnızca 1 hastada; literatürle uyumlu olarak %3,3 oranında kalıcı hiperpigmentas-yon izlenmiştir.

Hirudinin hiperpigmentasyon tedavisinde önemli rolü olduğuna dair az sayıda yayın vardır (11). Weis ve ar-kadaşları sklerozan uygulaması sonrası uygulanacak kompresyon tedavisinin komplikasyon sıklığını azalt-madaki önemini vurgulamışlardır (12). Ayrıca komp-resyon tedavisinin süresi ile iyileşme hızı arasında da ilişki bulmuşlardır. Hastalarını 3 grubu ayırmışlar ve bunlardan 3 hafta süresince kompresyon tedavisi uy-gulananlarda 1hafta ve 3 günlük uygulamalara göre iyileşme en hızlı olmuş ve hiperpigmentasyon en az gözlenmiştir (12). Bizim çalışmamızda kısa süre (24-48 saat) kompresyon uygulanmasına rağmen kompli-kasyon oranımız literatüre benzerdir.

Skleroterapi sonuçları ve komplikasyonları sklerozan ajanın cinsi ve konsantrasyonundan da etkilenmek-tedir. Aynı zamanda sklerozanı uygulanan damarın çapına uygun miktarda vermek ve en yüksek dozu aşmamak komplikasyonları azaltmada önemlidir (8). Avrupa’da sıklıkla kullanılan 3 sklerozan ajan vardır; Polidocanol, Sodium Tetradecyl Sulfate (STS, Sotrade-col) ve Chromated Glycerin (Scleremo) (9). Türkiye’de ise Polidocanol yaygın olarak kullanılmaktadır.

13

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(11-16) ÖZCAN ve ark.Telenjiektazi ve Retiküler Venlerde Skleroterapi

Polidocanol’ün toplam maksimum dozu 2 mg/kg; STS’nin ise %3’lük çözeltiden 10 ml. dir. Telenjiekta-ziler ve retiküler venler için gerekli sklerozan enjeksi-yon miktarı 0,1-0,5 ml civarındadır (6,8,13). Çalışma-mızda %0,5-%1’lik Polidocanol çözeltisinden her ven için maksimum 0,5 ml uyguladık ve toplamda 2 mg/kg dozunu aşmadık.

Köpük skleroterapi genellikle telenjiektazilerden daha geniş olan damarlar sıklıkla da > 3 mm çapında-ki damarlarda uygulanır (14). Köpük skleroterapi bu çaptaki damarlarda sıvı skleroterapiden daha etkin-dir (14,15). Köpük skleroterapinin oluşturulması için Tessari yöntemi yaygın olarak kullanılır. 1 kısım sıvı, 4 kısım gaz (sıklıkla oda havası veya karbondioksit) üçlü musluk ve 2 enjektör yardımıyla karıştırılarak kö-pük hazırlanır (16,17). Telenjiektaziler sıvı sklerozan ajanlarla yeterli düzeyde tedavi edilebilirler. Köpük kullanılacak olursa da oldukça seyreltilmesi önerilir; visköz köpükler telenjiektaziler için uygun değildir (6). Küçük çaplı variköz venlerin tedavisinde % 0,2-1 kon-santrasyonunda Polidocanol uygulanması yeterlidir (14). Köpük skleroterapi sonrası geçicici migren, ba-şağrısı yan etkileri sıvı skleroterpidekine oranla daha sık görülür (9).

Tromboembolik komplikasyonlar; derin ven trombo-zu, pulmoner emboli, inme skleroterapi sonrası nadir olarak gözlenir (13). Bu olguların çoğu asemptomatik-tir ve sıklıkla rutin çekilen Doppler ultrasonlarda orta-ya çıkar (9,13). Myers ve Jolley 5mm üzerindeki çapa sahip damarlarda toplam köpük hacminin 10 ml’yi aştığı durumlarda tromboz riskinin arttığını belirle-mişlerdir. Toplam 1931 seansda 28’inde %1,45 ora-nında derin venöz tromboz saptamışlardır. Ultrason aracılı skleroterapi uygulamasında yüksek derecede dilüe veya hiç dilüe edilmediğinde, 5mm çaptan daha küçük damarlara uygulandığında ve toplam sklerozan miktarı 10 ml’yi aşmadığında derin ven trombozu ris-kinin daha düşük olduğunu saptamışlardır (18).

Cilt nekrozu sıklıkla sklerozan maddenin perivasküler alana yapılması ya da yüksek konsantrasyonda veril-mesi nedeniyle meydana gelir. Nadiren uygun şekil-deki enjeksiyon sonrasında da oluşabilir (10).

Bacaklardaki yüzeysel variköz damarlar ve telenjiek-taziler hastalar için yalnızca kozmetik problem değil-dir, aynı zamanda bacak ağrısı ve rahatsızlık hissine sebep olmaktadır. Weis ve arkadaşları 211 vaka içe-ren serilerinde %53’ünün bacak ağrısı ve rahatsızlık-tan şikâyetçi olduklarını belirtmişlerdir. Skleroterapi sonrası % 85’inin ağrı ve rahatsızlık hissi düzelmiştir. Bu çalışmalarında skleroterapinin bacak ağrısı ve ra-hatsızlığını gidermede de etkin olduğunu belirtmişler-dir (19). Çalışmamızda ilk başvurularında 11 hasta ( %36) bacak ağrısı, gerginlik ve rahatsızlık şikâyetlerine sahip idi. Bunlardan 7’sinin (%63) şikâyetleri sklero-terapi sonrası kayboldu veya belirgin şekilde azaldı. Hastaların 3’ünde (%10) birkaç bölgeye ikinci seans skleroterapi uygulanması sonrası tamamen variköz venler kapatıldı.

Çalışmamızın kısıtlılığı olgu sayısının azlığıdır. Klini-ğimize çok sayıda varis hastası başvurmakta ancak Doppler ultrason tetkikinde çoğunda büyük venöz damarlarla ilişki saptanmaktadır ve bu sebeple ça-lışmaya dahil edilememişlerdir. Daha geniş hasta grubunda yapılacak randomize kontrollü çalışmalar ile skleroterapi sonrası kompresyon süresi, hiperpig-mentasyon oranları, bacak ağrısında azalma ve komp-likasyon oranları hakkında daha açık kanıtlar ortaya konulacaktır.

SONUÇ

Skleroterapi, dermal (intrakutanöz) venlerin; telen-jiektazi ve retiküler venlerin tedavisinde uygulanan standart tedavidir ve %80-90 başarılıdır (6). Sklerote-rapinin başarısı uygulama tekniği, sklerozan ajan ve konsantrasyonu, uygulanan damarın çapına bağlıdır (20).

Çalışmamızda skleroterapinin küçük çaplı (<3 mm) variköz venlerde uygulaması kolay, ucuz ve hastaneye yatış gerektirmeyen bir yöntem olduğunu gözledik. Skleroterapi düşük komplikasyon oranına sahip, özel-likle kozmetik sebeplerle başvuran hastalar için cazip ve etkin bir yöntem olmakla birlikte bacak ağrısını azaltmada da etkindir.

14

ÖZCAN ve ark.Telenjiektazi ve Retiküler Venlerde Skleroterapi


REFERENCES

1. Tüzün H. İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri Kronik Venöz Yetersizlik Sempozyumu Dizisi 2007;56:115-9.

2. Akbulut B, Tok M, Ucan H.İ, Dündar B. Sık Görülen Venöz Sistem Hastalıkları Görülme Sıklığı ,Risk Faktörleri ve Tedavisi. Anatolian journal of clinical investigation 2009;3(1):113-9.

3. Recek C. Saphenofemoral Junction ligation supplemented by postoperative scleroteraphy ; a rewiev of long –term clinical and hemodynamics results . Journal of Vascular and Endovascular Surgery 2004;38:533-40.

4. Goldman MP, Bergman JJ, Guex JJ. Scleroteraphy : Tretament of Varicose and Telenjiektazic leg veins (in chapter?). China: Mosby Elsevier, 2007.

5. 2003 Guidelines for Sclerotherapy -The American Academy Of Cosmetic Surgery-From web; http://cosmeticsurgery.org/doctors/2003_sclerotherapy_guidelines.pdf.

6. Rabe E, Pannier-Fischer F, Gerlach H, Breu FX, Guggenbichler S, Zabel M; German Society of Phlebology. Guidelines for sclerotherapy of varicose veins (ICD 10: I83.0, I83.1, I83.2, and I83.9). Dermatol Surg. 2004;30(5):687-93.

7. Weiss RA, Weiss MA. Continuous wave venous Doppler examination for pretreatment diagnosis of varicose and telangiectatic veins. Dermatol Surg. 1995;21(1):58-62.

8. Khunger N, Sacchidanand S. Standard guidelines for care: Sclerotherapy in dermatology. Indian J Dermatol Venereol Leprol [serial online] 2011 [cited 2012 Jan 3];77:222-31. Available from: http://www.ijdvl.com/text.asp?2011/77/2/222/77478.

9. Guex JJ, Allaert FA, Gillet JL, Chleir F. Immediate and midterm complications of sclerotherapy: report of a prospective multicenter registry of 12,173 sclerotherapy sessions. Dermatol Surg 2005 Feb;31(2):123-8.

10. Goldman MP, Sadick NS, Weiss RA. Cutaneous necrosis, telangiectatic matting, and hyperpigmentation following sclerotherapy. Etiology, prevention, and treatment. Dermatol Surg 1995;21(1):19-29; quiz 31-2.

11. Bayrak S, Gökalp O, Yaşa H, Yetkin U, Gürbüz A. Skleroterapi sonrası gelişen hiperpigmentasyon ve hirudin. Türk Kalp Damar Cerrahisi Derneği 11.Ulusal Kongresi 27-31 Ekim ,Antalya.

12. Weiss RA, Sadick NS, Goldman MP, Weiss MA. Post-sclerotherapy compression: controlled comparative study of duration of compression and its effects on clinical outcome. Dermatol Surg 1999;25(2):105-8.

13. Rabe E, Pannier F.Sclerotherapy of varicose veins with polidocanol based on the guidelines of the German Society of Phlebology. Dermatol Surg 2010;36 (2):968-75.

14. Mowatt-Larssen E.Management of secondary varicosities.Semin Vasc Surg. 2010:23(2):107-12.

15. Yamaki T, Nozaki M, Iwasaka S.Comparative study of duplex-guided foam sclerotherapy and duplex-guided liquid sclerotherapy for the treatment of superficial venous insufficiency. Dermatol Surg 2004;30(5):718-22.

16. Tessari L, Cavezzi A, Frullini A.Preliminary experience with a new sclerosing foam in the treatment of varicose veins.Dermatol Surg 2001;27(1):58-60.

15



17. Morrison N, Neuhardt DL, Rogers CR, McEown J, Morrison T, Johnson E, Salles-Cunha SX. Incidence of side effects using carbon dioxide-oxygen foam for chemical ablation of superficial veins of the lower extremity. Eur J Vasc Endovasc Surg 2010;40(3):407-13.

18. Myers KA, Jolley D.Factors affecting the risk of deep venous occlusion after ultrasound-guided sclerotherapy for varicose veins. Eur J Vasc Endovasc Surg 2008;36(5):602-5.

19. Weiss RA, Weiss MA.Resolution of pain associated with varicose and telangiectatic leg veins after compression sclerotherapy.J Dermatol Surg Oncol. 1990:16(4):333-6.

20. Norris MJ, Carlin MC, Ratz JL.Treatment of essential telangiectasia: effects of increasing concentrations of polidocanol.J Am Acad Dermatol 1989;20(4):643-9.

16



ÜST EKSTREMİTE ARTERLERİNİN YARALANMALARINDA CERRAHİ DENEYİMLER: 52 VAKANIN RETROSPEKTİF DEĞERLENDİRİLMESİ

Surgical Experience On Upper Extremity Arterial Injuries; Evaluation Of 52 Cases

ÖZET

Amaç: : Üst ekstremite damar yaralanması sebebi ile acil servisimize başvuran ve acil olarak opere edilen 52 olguya uygulanan cerrahi müdahaleleri ve sonuçlarını sunmayı amaçladık. Çalışma Planı: Çalışmamızda Nisan 2007- Temmuz 2011 Tarihleri arasında üst ektre-mite arter yaralanması sebebi ile opere edilen 52 hasta ( 40 Erkek, 12 Kadın ; Ortala-ma Yaş 40.8 ,yaş dağılımı 21-54 ) yaralanan vaskuler yapıların dağılımı , eşlik eden lez-yonlar, uygulanan cerrahi prosedürler ve yaralanma sebebleri açısından retrospektiv olarak değerlendirildi. Bulgular: En sık yaralanma nedeni kesici delici alet yaralanması idi. Bunu ateşli silah yaralanması ve araç içi trafik kazası takip etti. Hastaneye geliş süresi ortalama olarak 2.7 saatti.(15 dk- 36 saat ) . Olguların 18 inde ( %34.6) Radiyal arter yaralanması, 12 sinde ( % 23.07) Ulnar arter yaralanması, 15 inde ( %28.8 ) Brachiyal Arter yaralan-ması, 2 olguda ( % 3.8) Aksiler Arter Yaralanması ve 1 olguda ( % 1.9) Subclavian Arter Yaralanması tespit edilerek acilen operasyona alındı. 35 Olguda uçuca anastomoz , 12 olguda safen ven interpozisyonu ,5 olguda politetrafloroetilen (PTFE) greft imp-lantasyonu yapıldı. 2 Olguda( %3.8) amputasyona gerek duyuldu. Bu hastaların birisi yaralanmadan yaklaşık 36 sonra getirildiğinden, birisi ise crush injury olduğundan re-vaskularizasyondan fayda görmeyerek amputasyona ihtiyaç duyuldu. Mortalite %3.8 (2 vaka ) olarak saptandı. Bu hastalar beraberinde toraks ve abdomen yaralanmala-rını eşlik ettiği ve acil servise hipovolemik şokta getirilmiş hastalardı.

Sonuç: Üst ekstremite damar yaralanmalarında mortaliteyi ve morbiditeyi etkileyen en önemli faktörler erken cerrahi girişim ve eşlik eden farklı lezyonların olup olma-masıdır.

Anahtar kelimeler: Arter Yaralanması, Üst Ekstremite, Cerrahi

1Rize Eğitim Araştırma Hastanesi, Kardiyo Vasküler Cerrahi Kliniği,Rize

2Balıkesir Devlet Hastanesi, Kardiyo Vasküler Cerrahi Kliniği, Balıkesir


Sedat Özcan1, Buğra Destan2

Sedat Özcan, Uzm. Dr.Buğra Destan, Uzm. Dr.

İletişim: Dr. Sedat ÖzcanRize Eğitim Araştırma HastanesiKardiyo Vasküler Cerrahi Kliniği

Tel: 0 464 2130491


17

ABSTRACT

Objective: We aimed to report surgical interventions and outcomes of 52 cases admitted to our emergency unit due to upper extremity vascular injury and operated under emergency conditions.

Materials and Methods: We retrospectively analyzed 52 patients (40 males and 12 females, mean age 40.8 years, ranged between 21-54 years) who were operated due to upper extremity arterial injury from April 2007 through July 2011, in terms of injured vascular structures, concomitant lesions, performed surgical procedures and the causes of injuries.

Results: Cut and stab wound was the most common cause of admission. That was followed by gunshot wounds and car accidents. Mean hospital arrival time was 2.7 hours (15 minutes-36 hours). Radial artery injury in 18 cases (34.6%), ulnar artery injury in 12 cases (23.07%), brachial artery injury in 15 cases (28.8%), axillary artery injury in 2 (3.8%) and subclavian artery injury in one case were detected and operated under emergency conditions. End-to-end anastomosis in 35 cases, saphenous vein interposition in 12 cases and polytetrafluoroethylene (PTFE) graft implantation in 5 cases were performed. Amputation was required in 2 cases (3.8 %). One of those two patients was carried to the emergency unit after 36 hours following the accident and the other one did not benefit from revascularization. Mortality rate was 3.8% (2 cases). They had thoracic and abdominal trauma, and were in hypovolemic shock when they arrived in emergency unit.

Key words: Arterial Injury, Upper Extremity, Surgery

INTRODUCTION

Vascular injuries are known from the very beginning of history of medicine. Ligation of lacerated vascular injury was reported by Hipocrate, Gailen, Paul V. Aegina in 97 BC. On the other hand Ambrois Pare reported that cauterize with hot iron is more suitable on those cases. Most of the improvements on vascular surgery were during the Second World War (1). In 19th century despite the rapid advance in vascular anastomosis amputation rate was %36 (2). PATIENTS AND METHODS In our study we report 52 patients (40 male, 12 female, mean age 40.8) operated for upper extremity vascular injury. All of them were first evaluated at emergency department. Absent of distal pulse, bleeding, serious hematoma at the site of vascular tract was enough for diagnostic criteria of vascular injury.

Some patients were evaluated with arterial duplex ultrasonography (US) in addition to physical examination. Angiographic evaluation was not done to any patient. Generally proximal tourniquet was administered proximal to laseration site before surgical intervention. Firstly proximal and distal part was explored and looped. Before clamping 5000 IU heparin was administered routinely. Embolectomy was indicated in 8 patients (%15.3). Orthopedic surgery was needed for accompanying tendon, bone, and tissue damage. Low-molecular-weight heparin (LMWH) was administered to all patients after operation.

RESULTS

Stab wound injury was the utmost cause of vascular damage. It was followed by gunshot wounds and car accidents. Mean hospital arrival time was 2.7 hours (15 min-36 hours).

18

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(17-20)ÖZCAN ve ark.Üst Ekstremite Arterlerinin Yararlanmalarında Cerrahi Deneyimler

Radial artery injury in 18 cases (34.6%), ulnar artery injury in 12 cases (23.07%), brachial artery injury in 15 cases (28.8%), axillary artery injury in 2 (3.8%) and subclavian artery injury in one case were detected and operated under emergency conditions. In 35 patients, end to end anastomosis was done. In 12 patient saphenous vein interposition and in 5 patient graft implantation were needed. Two patients (%3.8) underwent amputation one of whom was admitted 36 hours later and one was seriously crushed and there was no site for revascularization. Two patient died because of accompanying thoracic and abdominal injury and were in deep hemorrhagic shock at the time of arrival. Mean hospital stay was 3.5 (1-16) days. In 9 (%17.3) patient median nerve , in 3 (%5.76) patient ulnar nerve, in 2 (%3.8) radial nerve were injured. Tendon cut was detected in 18 patients. In 2 patient humerus, in 3 ulnar, and in 2 patient radius fracture accompanied to vascular injury. Thoracal trauma existed with subclavian artery injury in one patient and following arterial reconstruction thoracotomy was done and upper lobe of lung was repaired. In one patient urgent laparotomy and splenectomy with transvers colon repair was done having brachial injury that was repaired with saphenous interposition.

Postoperative complications can be classified as infection, graft thrombosis, revision due to postoperative bleeding, neurologic deficit, deep venous thrombosis and amputation.

DISCUSSION

Basic principles concerning vascular surgery were first stated by Carrel (3). Experiences gained through world war I and II, diminished the amputation rate. Upper extremity injuries account for %30 of all injuries (4). Type of vascular injury together with accompanying pathology is the most important factor affecting morbidity and mortality. In our country upper extremity vascular injuries occur due to gunshot wounds, stab wounds and rarely to trauma (6). Most of them were male with a rate of %

76.9. Firstly vascular injuries should be fixed. Delayed revascularizations bear serious complications. Subclavian and axillary artery injury is less susceptible to injury due to their localisation. Although brachial artery injury is mentioned most in literatures (7) we observed mostly radial artery injury.

In our study we tried to fix the accompanying venous injuries to improve the success of surgical interventions.

Although the repair of distal vascular structural injuries like radial and ulnar is said to be indicated only under circumstances where distal arcus isn’t sufficient (8) we tried to fix all of them. Only 3 of them were ligated that were not appropriate for reconstruction.

As a result we concluded that early intervention shortens the ischemic period and improve success of revascularization and also venous injuries shouldn’t be underestimated if possible they must be fixed. Although no angiographic evaluation was needed, under clinical suspicion it should be used as a diagnostic purpose.

REFERENCES

1. Bozer AY,Boke ME : Kalp ve Damar Yaralanmaları Hacettepe Üniversitesi Yayınları Basımevi . 1983:147-60.

2. Ceviz M, Yekeler İ, Ates A ve ark . Periferik Arter yaralanmaları ve tedavisi , 175 Vakanın değerlendirilmesi :Damar Cerrahisi Dergisi 1996;5: 66-72.

3. Fabian TC,Turkleson ML, Caney TL ,et all . Injury to the popliteal artery .Am.J.Surgery 1982; 143:225-28.

19

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(17-20) ÖZCAN ve ark. Üst Ekstremite Arterlerinin Yararlanmalarında Cerrahi Deneyimler

4. Dragas M, Davidovic L, Kostic D et al. Upper Extremity Arterials İnjuries: Factors, influency and treatments outcome, Injury 2009;40:815-19.

5. W.Darin Clouse, Todd E Rasmusse et al. Upper extremity vascular injury: A current in-theatre report from operation iraqi freedom. Annals of Vascular Surgery 2006;20:429-34.

6. Margaret M Griffen, Eric R Upper extremity vascular trauma : current therapy of trauma and surgical critical care (first edition ). 2008: 477-484.

7. R.Wakes, Anny Urban et al. The mangled extremity . The Journal of Emergy Medicine 2008; 35 (4): 437-44.

8. Ashok N.Babu, Ernest E Morre. Extremity Vascular Injuries. Abernatys surgical secrets (6th edition). 2009: 158-64.

20

ÖZCAN ve ark.Üst Ekstremite Arterlerinin Yararlanmalarında Cerrahi Deneyimler


VARİS HASTALARINDA TOTAL STRİPPİNG SONRASI SAFEN SİNİR HASARININ İNCELENMESİ

Assessment Of Saphenous Nerve Damage After Total Stripping In Patients With Varices

ÖZET

Amaç: Uzun safen veni total sıyırma (stripping) işlemi sırasında oluşan safen sinir hasa-rı istenmeyen bir komplikasyondur ve total stripping sonrası belirli oranlarda meydana gelmektedir.Bu çalışmamızda total stripping yaptığımız varis hastalarındaki safen sinir hasarı sıklığı araştırıldı.

Çalışma Planı: 20 (12 erkek, 8 kadın;ortalama yaş 38.4 ; yaş dağılımı 29-48) hastaya total stripping uygulandı. Tüm hastalar operasyon öncesi alt ekstremite venöz renkli doppler ultrasonografi (USG) ile değerlendirildi.Total stripping öncesi tüm hastalara yüksek ligasyon uygulandı. Gerekli olan hastalara ek olarak çeşitli sayılarda pake eksiz-yonu yapıldı.Bütün hastalar ameliyattan 48-72 saat sonra taburcu edildi. Ameliyattan sonra tüm hastalara erken dönemde elastik bandaj ve sonrasında en az 6 ay olmak üzere düzenli orta basınçlı varis çorabı kullanıldı. Ameliyattan 1 ay sonra tüm hastalar basit nöroloji testlerle değerlendirildi.

Bulgular: Total stripping işleminden sonra yapılan incelemede çıkarılan 4 adet safen veninde safen sinir dokusuna rastlanıldı. Ameliyat sonrası yapılan nörolojik testlerde 6 ekstremitede ( % 30 ) safen sinir hasarına rastlandı. Hiçbir hastada hematom,femoral arter yaralanması, derin ven trombozu, enfeksiyon veya pulmoner emboliye rastlan-madı.

Sonuç: Total stripping işleminin postoperatif dönemde hastalar tarafından çok fazla geri bildirim verilmemesine rağmen safen sinir hasar oranının beklenenin üstünde ol-duğu düşünüldü.

Anahtar kelimeler: Periferik Sinir Yaralanmaları, Varis Cerrahisi, Total Stripping.

ABSTRACT

Objective: Saphenous nerve damage is a complication of total stripping procedure carried out on long saphenous vein and occurs with definite frequencies following total stripping. We evaluated the saphenous nerve damage frequency in patients with varices, who underwent total stripping.


Sedat Özcan1, Buğra Destan2

1Rize Eğitim Araştırma Hastanesi, Kardiyo Vasküler Cerrahi Kliniği,Rize

2Balıkesir Devlet Hastanesi, Kardiyo Vasküler Cerrahi Kliniği,Balıkesir

Sedat Özcan, Uzm. Dr.Buğra Destan, Uzm. Dr.

İletişim: Dr. Sedat ÖzcanRize Eğitim Araştırma HastanesiKardiyo Vasküler Cerrahi Kliniği

Tel: 0 464 2130491


21

Materials and Methods: Total stripping was carried out in 20 patients (12 males and 8 females; mean age 38,4; age ranged between 29 and 48 years). All patients were evaluated with lower extremity venous Doppler ultrasonography, preoperatively. Before total stripping, high ligation was performed. In selected patients, several packs of varicous veins were also resected. All patients were discharged in 48-72 hours after the operation. For ın the early postoperative period, all patients used elastic bandages and medium pressurized varis socks for at least 6 months. In the first month after the operation, all patients were evaluated with basic neurological tests.

Result: After the total stripping procedure, saphenous nerve tissue was detected in four vein specimens. However, postoperative neurologic examination revealed saphenous nerve damage on six extremities (30%). Hematoma, femoral artery damage, deep vein thrombosis, infection or pulmonary thromboembolism did not occur in any of patients.

Conclusion: : In the postoperative period of total stripping procedure, the rate of saphenous nerve damage is thought to be greater than anticipated despite inadequate feedback from the patients.

Key words: Peripheral Nerve Injuries , Varicose Vein Surgery, Total Stripping

INTRODUCTION

Varicous veins are seen %0.5-3 of North America and European society (1). Surgery of varices is utmost surgical intervention in the world. It has been applied since the beginning of surgery. Most of varices are caused by venous insufficiency and both from cosmetic reason and from complications they lower the quality of life. Reflux of vena saphena manga and vena saphena parva and perforator vein insufficiency is the main causes of varices. Generally high ligation accompanied with total stripping and packs excision are most common surgical procedure in treatment. It is noted that saphenous nerve injury after stripping is % 7-40 worldwide (2).

Before surgery patients must be informed about complications of the procedure. Sometimes medicolegal cases for sensory deficiency can be faced(3). In this study we aimed to search saphenous nerve injury the most disturbing complication of total stripping.

PATIENTS AND METHODS

20 patients had undergone vena safena magna(VSM) total stripping between December 2009 and December 2010 in two different clinics. 12 were male 8 female, mean age was 38.4 years. Preoperative venous Doppler ultrasonography (US) showed no deep venous insufficiency. There was no venous ulceration in any patient. In all patients there were mild to moderate sized venous packs. Reusable strippers were used for stripping and the process is done from groin towards ankle. We explored whether nerve tissue was found in safenous veins that were stripped. Compression for bleeding control was administered. Elastic bandages for 24 hours were used followed by varix socks for 6 months. All patients were discharged after 48-72 hours.

1 month after operation simple neurologic tests such as touching, vibration were used to evaluate safenous nerve damage.

RESULTS

In 4 of the specimens, saphenous nerve tissue was found.

22

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(21-24)ÖZCAN ve ark.Total Stripping Sonrası Safen Sinir Hasarı

Deep vein thrombosis, femoral arterial injury, recurrent vein, hematomas, and pulmonary tromboembolism were not seen. In one diabetic patient skin necrosis occurred and is cured with skin grafting. In the first month after operation we found out sensory deficit in 6 patients by simple neurologic tests, attributed to safenous nerve injury. Operation sites were; 11 with right lower extremity, 9 with left lower extremity and none had bilateral. Postoperative complications were: infection (1, %5), pain at discharge (7, %35 ), parestesia along the saphenous nerve tract after first month (6,%30). CEAP (clinical-etiologic-anatomic -pathophysiologic) classification for venous disease was as follows: C 2 (9, %45), C 2-3 (7, %35) and C 2-4 (4, %20). Pathologic venous reflux and surgical procedure results are presented in tables 1 and 2.

DISCUSSION

In varicous vein surgery there are 3 main purposes which are totally removal of varicous veins, prevention of cosmetic problems and not to cause any complication. Saphenous venous system is the

main site of varices. Saphenofemoral junctional reflüx and reflux in vena saphena magna is found more than %80 of varicous veins (4). Main complications of varisectomy are hematoma, femoral arterial injury, deep venous trombosis, saphenous nerve damage and pulmonary embolism (5). Saphenous nerve damage is a possible complication of total stripping. The cause of it is that saphenous vein lies adjacent to saphenous nerve below knee. So dissection near ankle or knee may injure the nerve.

In our study, the rate of the saphenous nerve damage was %30 consistent with the previous studies (7). The symptoms can be classified as burning sensation, numbness at the inner site of thigh. In %30 of our patients by objective tests we found sensorial defects.

Although it’s known that symptoms are temporary in two patients (%10) after one year symptoms still remained. Saphenous nerve is known to be a sensorial branch of femoral nerve and innervate the medial part of the leg. Below knee it is adjacent to saphenous vein. It is reported that incidence of saphenous nerve injury is diminished in case of stripping from groin toward ankle (8).

Partial stripping described as extraction of saphenous vein 4 cm below the tibial tuberculum has more recurrence rate but less saphenous nerve damage (3). There are reports that saphenous nerve damage is about % 5-7 in partial stripping (9).

Morrison and Dalsing used olive for below and for above knee for reducing saphenous nerve damage (5). Holme at al. compared the total and partial stripping and found clinical improvement similar but noted significantly lower rate of nerve damage (6).

Generally in every vein surgery packs excision is needed. In two cases who had nerve injury there were too many packs of veins, so we think some of nerve damages may occur while excision of packs are done.

23

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(21-24) ÖZCAN ve ark. Total Stripping Sonrası Safen Sinir Hasarı

Table 1 : Pathologic venous reflux

Superficial 14 (%70

Superficial and above knee perforator 4( %20)

Superficial and below knee perforator 2(%10)

VSM: Vena Saphena Magna

SFJ: Saphena Femoral Junction

VSM Stripping + SFJ Ligation + Packs 10 (%50)Excision

VSM Stripping + SFJ 7 (%35)Ligation

VSM Stripping + SFJ Ligation + open 3 (%15 )subfacial incompetent perforator ligation

Table 2 : Surgical procedure

REFERENCES

1. Moneta GL,Nehler MR ,Porter JM Pathsphysiology of chronic venous insuffiency in Rutherford RB .Editor Vascular Surgery . 5th Edition Philedelphia : W.B.Saunders. 2000: 1982-90.

2. Sam RC ,Silverman SH ,Brandby AW. Nevre injuries and varicose vein surgery .European J.Vascular and Endovascular Surgery 2004;28:113-20.

3. Cheatte T . The Long Saphenous vein; To strip or not to strip Semin Vascular Surgery 2005; 18: 10-4.

4. Nishibe T, Nishibe M , Kudo F Et all.Stripping operation with preservation of the calf saphenous veins for primary varicose veins: Hemodynamic Evaluation Cardivascular Surgery 2003;11:341-45.

5. Morrison C , Dolsing MC Signs and symptoms of Saphenous Nevre Injury After Greater Saphenous Vein stripping Prevalance ,Severity and Relevance for Modern Pratice J.Vascular Surgery 2003;38:886-90.

6. Holme JB,Holme K,Soevan LS The Anatomic Relationship Between Long Saphenous Vein and Saphenous Nerve Acta Chir Scad 1988;53:274-7.

7. Özcan A.V, Önem G ,Gökin İ, Baltalarlı A Evaluation of Saphenous Nerve injuries in Total Saphenous Vein Stripping Without the Use of an Olive Material Türk Gögüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi 2005;13(3):260-2.

8. Rahman A, Özsin K.K, Uysal A Alt Ekstremite Variköz Venlerinde Cerrahi Tedavi Fırat Tıp Dergisi 2009; 14(4) :260-2.

9. Ramasasty SS, Dich GO, Furtrell JW Anatomy of the Saphenous Vein Stripping Am. Surg. 1987:53: 247-77.

10. Akagi D , Arita H ,Koriyama T et all. Objctive Assesment of Nerve injury after greater Saphenous Vein Stripping European J Vascular and Endovascular Surgery 2007;33:625-30.

24

As a conclusion before surgery we offer routine venous doppler ultrasonography for superficial, deep, perforator system. It’s advised to remove all pathologic structures for not to face recurrence (10).

ÖZCAN ve ark.Total Stripping Sonrası Safen Sinir Hasarı


KONJENİTAL HİPOTİROİDİ

Congenital Hypothyroidism

ÖZET

Konjenital hipotiroidizm taramalar ile doğumda kolaylıkla tanı koyulabilen, erken dö-nemde tedaviye başlanılmaz ise mental retardasyon ve nörolojik sekellere sebep olan çocukluk çağının en sık görülen endokrin hastalığıdır. Tanı ve tedavi açısından yeni-doğan taramaları önemlidir. Tedavide L-tiroksin kullanılmakta olup, tedaviye uyum ve erken başlanması prognoz açısından önemlidir.

ABSTRACT

Congenital hypothyroidism is the most common endocrine disorder of childhood. The diagnosis is possible with screening of hypothyroidism at post-natal period. If the theraphy does not start early enough, hypothyroidism may cause neurologic sequela and mental retardation, therefore, neonatal screening is important for diagnosis. L-thyroxin has been used for treatment of congenital hypothyroidism. Early initiation and compliance of treatment is important for prognosis of congenital hypothyroidism

GİRİŞ

Konjenital hipotiroidi insidansı yenidoğanda 1/3500 – 1/4000 arasında değişmektedir (1). Ülkemizde ilk kez geniş olgu grubunda konjenital hipotiroidizm insidansı Cerrahpa-şa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı’nda 1989- 1992 yılları ara-sında 10159 yenidoğanda belirlenmiş olup 1:3386 olarak bulunmuştur. Olgu sayısının 1996’da 25851’e ulaşması ile insidansın 1:1847’ye yükseldiği gözlenmiştir. Bu veriler ülkemizde konjenital hipotiroidizmin rölatif olarak sık görüldüğünü düşündürmektedir (2). Konjenital hipotiroidinin en sık nedeni iyot eksikliğidir. İyot eksikliği olmayan bölge-lerde ise %85’ini tiroid disgenezisi (atrezi %30, ektopi %60, hipoplazi %10), %10-15’ini dishormonogenezis vakaları oluşturur (3,4). Erkek kız oranı 1/2’dir ve Down Sendro-munda insidansı artmıştır (5).

İletişim: Yrd. Doç. Dr. Öznur KüçükYeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Devlet Yolu Ankara Cad. 102/104 Kozyatağı / İstanbul

Tel: : 0 216 578 40 00


Öznur Küçük, Yrd. Doç. Dr.

Yeditepe Üniversitesi TıpFakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,İstanbul


Öznur Küçük

25

Konjenital hipotiroidi nedenleri:

1. Kalıcı hipotiroidizm a) Tiroid disgenezisi (1/4500) •Agenezi •Hipoplazi •Ektopib) Embriyogeneziste genetik defektlerc) TSH reseptör mutasyonud) Dishormonogenezis (1/30000) (İyot transport de-fektleri, iyot oksidasyon defektleri, tiroglobulin sen-tez defektleri, iyodotirozin deiyodinaz defektleri)e) Konjenital toksoplazmozisf) Hipotalamo-hipofizer hipotiroidizm (1/50000- 1/100000)Multiple hipotalamik hormon eksiklikleri (idyopatik, ailesel)Orta hat defektleri ile birlikteİzole TRH eksikliğiİzole TSH eksikliğiTSH b- subunit mutasyonug) Tiroid hormon direnci (1/100000)2. Geçici hipotiroidizma) İyod eksikliğib) İyatrojenik (maternal veya neonatal iyot alımı, ma-ternal antitiroid ilaç kullanımı)c) Geçici dishormonogenezis (oksidasyon defektleri)d) Konjenital nefrozise) İdiyopatik yüksek TSH (hipertiropinemi)(İzole ve Down sendromu ile birlikte)İdyopatik primer hipotiroidizm

KLİNİK BULGULARYenidoğan döneminde klinik bulgular nadir olduğun-dan tanı zordur ve çoğu vakada tanıda gecikilmek-tedir. Vakaların sadece %10’unda ilk ayda, %35’ine 3.ayda, %70’ine 1.yıl içinde ve %100 üne ancak 3.yıl içinde tanı konmaktadır. Bulguların derecesi yaş ve hi-potiroidizimin derecesi ile artmaktadır. Başlıca klinik bulgular aşağıda belirtilmiştir (6,7).Erken neonatal dönemdea) Uzamış sarılık (>3gün). Primer hipotiroidide konju-ge olmayan hiperbilurubinemi, hipotalamohipofizer

hipotiroidide ise konjuge olmayan ve konjuge hiperbi-lirubinemi görülmektedir.b) Ödemc) Gestasyon yaşı > 40 haftad) Doğum ağırlığı > 3500 grame) Zayıf emmef) Hipotermig) Abdominal distansiyonh) Büyük arka fontanel (>5 mm)İlk ayda görülen bulgulara) Periferal siyanoz ve kutis marmaratusb) Solunum güçlüğüc) Zayıf emme, ağırlık kazanamamad) Gaita sıklığında azalmae) Aktivitesinde azalma ve letarjiİlk 3 ayda görülen bulgulara) Göbek fıtığıb) Kabızlıkc) Kuru, kaba ciltd) Büyük dile) Yaygın miksödemf) Seste kalınlaşma

Yenidoğan TaramalarıTarama ilk olarak 1974 yılında Quebec, Kanada ve Pittsburgh, Pennsylvania’da başlamıştır. Ülkemizde ise 25 Aralık 2006 tarihinden itibaren, topuktan filtre kâğıdına alınan kandan, TSH ölçüm esasına dayalı ola-rak Türkiye genelinde uygulanmaya başlanmıştır(8). • Konjenital hipotiroidizm taraması fenilketonüri ve diğer metabolik hastalıkların taraması ile birlikte yürütülür. • Her canlı doğan bebekten hastaneden tabur-cu olmadan önce tarama için kan örneği alınmalıdır. İdeal olan doğumu izleyen 3- 5 günlerdir. Doğum ya-pan annelerin 48 saatten önce hastaneden taburcu edilmesi yönündeki yaklaşım ve postnatal TSH yük-sekliğinin bu dönemde olması sorun oluşturmaktadır. Prematüre ve hasta bebeklerde kan örneğinin 7- 14. günlerde ikinci kez tekrarlanması gereklidir. • Kan örneğinin toplanmasında fenilketonüri tara-masında kullanılan filtre kâğıtları kullanılır. Kan örnek-leri 24 saat içinde posta veya örnek toplama yükümlü kurye aracılığı ile tarama laboratuarlarına gönderilir.

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(25-29)KÜÇÜKKonjenital Hipotiroidi

26

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(25-29) KÜÇÜKKonjenital Hipotiroidi

Kapiller TSH kullanılarak yapılan tarama program-larında 20 mU/ml cut-off değeri olarak kabul edil-mektedir. Kapiller TSH'si bu değerin üzerinde olan bebekler geri çağırılmaktadır. 20- 40 mU/ml arasında değer bulunan olgularda serum T4 düzeyi ölçülür. Bu olgular geçici hipotiroidi olabilir. TSH değeri 40 mU/ml üzerindeki olgular kalıcı hipotiroidi yönünden araş-tırılmalıdır. T4 ile birlikte tiroid ultrasonografisi, tiroid sintingrafisi gibi ileri incelemeler yapılmalıdır. Geçici hipotiroidizm çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerde düşük doğum ağırlıklı bebeklere göre 10 kat, düşük doğum ağırlıklı bebeklerde term bebeklere göre 4 kat fazladır. Annede iyot eksikliği geçici hipotiroidi sıklığı-nı artırır, bu nedenle idrar iyotu anne ve çocukta de-ğerlendirilmelidir.

Tanı anında TSH düzeyi atrezik grupta, disgenetik ve dishormonogenetik gruptan daha yüksek; T4 düzeyi ise daha düşük düzeyde bulunmuştur. Tedavi ile en erken TSH düzeyi normalleşen ve en düşük miktarda T4 alan grup ise dishormonogesisli grup olarak tespit edilmiştir (9).

Tarama Sonuçlarıa) Düşük T4, Yüksek TSH Değerleri: Herhangi bir be-bekte düşük T4 değeri ve 40 mU/L’nin üzerinde TSH değeri elde edildiğinde, serumda tekrar tiroid fonksi-yon testleri çalışılarak mümkün olan en yakın zaman-da tiroksin tedavisi başlanmalıdır. Yalnızca hafif yük-sek ancak 40 mU/L’nin altında olan TSH yükseklikleri ikinci kez tarama materyali alınarak değerlendirilme-lidir.b) Normal T4, Yüksek TSH Değerleri: Etiyoloji hete-rojen olup, geçici veya kalıcı tiroid anormalliklerinden veya hipotalamik-hipofizer aksın maturasyonundaki gecikmelerden kaynaklanabilir.c) Düşük T4, Normal TSH: Yenidoğanların %3-5’inde gözlenir. Bu durum hipotalamik- hipofizer immatü-riteden kaynaklanabilir. Prematüre yenidoğanlarda daha sık gözlenir.d) Düşük T4, Gecikmiş TSH artışı: Düşük T4 ve normal TSH düzeyi, yenidoğanlarda 1/100 000 oranında gö-rülür. Sonraki değerlendirmede ise TSH düzeyi yüksek bulunur. Bu tablo özellikle düşük doğum ağırlıklı ve

çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerde, ciddi derecede hasta olan preterm ve term yenidoğanlarda görülür.e) Geçici TSH yüksekliği: Kuzey Amerika’da insidan-sı 1/50 000’dir. İyot eksikliği olan bölgelerde ve pre-termlerde daha sık görülmekle birlikte sağlıklı term yenidoğanlarda da görülebilir. İntrauterin dönemde annenin kullandığı antitiroid ilaçlara maruz kalma, maternal tiroid reseptör antikoru (TRAB) varlığı, he-terozigot tiroid oksidaz 2 eksikliği, TSH-R germline mutasyonu, endemik iyot eksikliği ve prenatal veya postnatal aşırı miktarda iyoda maruz kalma sonucu görülebilir. Annenin otoimmün tiroid hastalığı varlı-ğında veya önceki çocukların geçici hipotiroidi öyküsü varlığınnda bu olasılık hatıra gelmelidir.

TANI Belirtilen klinik bulguları olsun ya da olmasın konje-nital hipotiroidi şüphesinde mutlaka tiroid fonksiyon testleri ve tiroid görüntüleme testleri en hızlı şekilde yapılmalıdır. Tarama testinde TSH değeri yüksek olan-lar çağırılarak serum T4 (total ve serbest), TSH ve ti-roglobulin düzeyleri ölçülmelidir. İdrarda iyot düzeyi annede ve bebekte ölçülerek iyot eksikliği araştırıl-malıdır. T4 düşük ve TSH yüksek ise primer hipotiroidi düşünülmelidir. Tiroglobulin düzeyi normal ise tiroid agenezisi ekarte edilir. Annede hipotiroidi öyküsü varsa TSH reseptör blokan antikorlar araştırmalıdır. Eğer T4 düşük TSH normal ise serbest T4 ve tiroksin bağlayan globulin ölçülmeli ve hipotalamo-hipofizer hipotiroidizm araştırılmalıdır.

Yenidoğanda konjenital hipotiroidi’nin anatomik ta-nısı için sintigrafi altın standarttır. Sintigrafi tedavinin ilk birkaç gününde yapılabilir. Bu nedenle görüntüle-me yaptırmak gerekçesi ile tedavi geciktirilmemelidir. Tiroid sintigrafisinde tiroid dokusu belirlenemezse vakaların %95'inden çoğu tiroid agenezisidir. Ektopik tiroid bezi sintigrafi ile tespit edilebilir. Tiroid dokusu ultrasonografide normal lokalizasyonda görülürken sintigrafide görülmez ise TSH blokan antikorların var-lığı ya da iyot yakalama defekti düşünülmelidir. Kemik yaşı geriliği tanıda destekleyici bulgudur.

27

TEDAVİ

Tedaviye mümkün olduğu kadar erken başlamak önemlidir. Doğumdan sonra ilk üç ay içinde tiroid hormon tedavisine başlamak zekâ geriliği olasılığını önemli ölçüde azaltır. Laboratuar yöntemleri ile kesin tanı konulamayan bebeklerde konjenital hipotiroidi-ye ait şüphe varsa 3 yaşına kadar ötiroidiyi sağlaya-cak şekilde hormon replasmanı verilmeli, 3 yaşından sonra tedavi kesilerek yeniden değerlendirilmelidir. Tedavi oral tiroksin ile yapılır. İlaç sabah aç karna tek doz olarak verilir. Yaş ilerledikçe günlük doz miktarı azaltılarak düzenlenmelidir, kalıcı hipotiroidide tedavi ömür boyu verilir (Tablo 1). Tabletler kırılabilir, anne sütü veya birkaç mililitre su ile süspansiyon yapılarak kullanılabilir.

Başlangıç tedavisinde amaç, T4 düzeyinin 2 hafta içinde, TSH düzeyinin 1 ay içinde normalleştirilme-sidir. Tedavi dozu 10- 15 μg/kg/gün T4’dür. Bu doz, genellikle T4 düzeyini 3 gün içinde, TSH düzeyini ise 2 hafta içinde normal aralığa getirir (10). T4 ve FT4 ortalamanın üst yarısında (özellikle ilk 1 yıl), TSH ise düşük düzeyde (özellikle ilk 3 yıl 0.5- 2 mU/L) tutul-ması önerilmektedir. Tedaviye başlandıktan sonra ti-roid hormon testleri düzenli aralıklarla tekrarlanarak hasta yakından izlenmelidir. Tedavinin başlanmasın-dan 2- 4. hafta sonra kontrole çağrılır.

İzlem Sıklığı. TSH ve FT4 tedaviye başlandıktan 2 ve 4 hafta son-ra, ilk 12 ay 1- 2 ay ara ile 1- 3 yaş arası 2- 3 ay ara ile büyüme tamamlanıncaya kadar da 3- 6 ay ara ile izlenmelidir (11). Genellikle serum tiroksin düzeyinin 10.1- 16.0 μg/dl'de tutulması önerilmektedir. İzlem-

lerde büyüme ve kemik matürasyonu, psikomotor entellektüel gelişme değerlendirilmelidir. Tedavide uyumsuzluk olmadığı halde TSH düzeyi yüksek ise hipotalamik TSH direnci olabileceği hatırlanmalıdır. Uyumda sorun var veya kan değerleri anormal ya da doz değişikliği yapılmış ise bu değişikliklerden 4 hafta sonra FT4 ve TSH ölçümleri tekrarlanmalıdır. Kemik yaşı geriliği 1- 2 yaşında düzelir.

İzlemde tedavinin komplikasyonları açısından dikkatli olunmalıdır. Yüksek doz tiroid hormon düzeyinin kra-nial sütürlerin erken kapanmasına bağlı kraniosines-toz, zayıf konsantrasyon, davranış problemleri, büyü-me ve iskelet maturasyonunun hızlanmasına neden olabileceği hatırlanmalıdır (12,13). Tiroksin dozunun fazla gelmesi durumunda taşikardi, sinirlilik, uyku dü-zeninde bozulma, aşırı terleme gibi hipertiroidi bulgu-ları ortaya çıkabilir.

KAYNAKLAR

1. MacGillivray M. Congenital Hypothyroidism. In: Pescovitz OE, EA, editor. Pediatric Endocrinology. Philadelphia: Lipincott Williams and Wilkins, 2004: p. 490- 507.

2. Ercan O. Konjenital Hipotiroidizm Tarama Programı. İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri, Dizi No:35, Ekim 2003; 59- 64.

3. Gillam MP, Kopp P. Genetic defects in thyroid hormone synthesis. Curr.Opin.Pediatr. 2001:8;13: 364- 72.

4. LaFranchi S. Hypothyroidism. Nelson Textbook of Pediatrics, 2011 (19th edition): 1894- 1901.

5. Roberts HE, Moore CA, Fernhoff PM, Brown AL, Khoury MJ. Population study of congenital hypothyroidism and associated birth defects, Atlanta, 1979- 1992. Am J Med Genet 1997;71: 29- 32.

Yaş μg/kg/gün μg/gün0- 6 ay 8- 10 25- 506- 12 ay 6- 8 50- 751- 5 yaş 5- 6 75- 1006- 12 yaş 4- 5 100- 150>12 yaş 2- 3 1 50- 200

Tablo 1: Yaşa Göre Na-L-Tiroksin Dozları

28

KÜÇÜKKonjenital Hipotiroidi


6. Arsan S. Preterm Bebekte Tiroid Disfonksiyonları: Perinatoloji Dergisi 1997; 5(3): 0.

7. Saka N, Baş F. Yenidoğanın Tiroid Hastalıkları; Neonatoloji Kitabı. Sayfa 627- 31.

8. http://sbu.saglik.gov.tr/sb/default.asp?sayfa=birimler&cid=4. Siteye erişim tarihi 10.02.2012.

9. Hanukoglu A, Perlman K, Shamis I, Brnjac L, Rovet J, Daneman D. Relationship of etiology to treatment in congenital hypothyroidism. J Clin Endocrinol Metab 2001;86: 186- 91.

10. Bakker B, Kempers MJ, de Vijlder JJ, van Tijn DA, Wiedijk BM, Van BM, et al. Dynamics of the plasma concentrations of TSH, FT4 and T3 following thyroxine supplementation in congenital hypothyroidism. Clin Endocrinol (Oxf) 2002;57: 529- 37.

11. Rose SR, Brown RS, Foley T, Kaplowitz PB, Kaye CI, Sundararajan S, et al. Update of newborn screening and therapy for congenital hypothyroidism. Pediatrics 2006; 117:2290- 303.

12. Dallas JS. Hypothyroidism. In: Lifshitz F, editor. Pedaiatric Endocrinology. New York, Basel: Marcel Dekker, 2003: 359- 69.

13. Fisher DA. Thyroid Disorders in Chlidhood and Adolescence. In: Mark A. Sperling M, editor. Pediatric Endocrinology. Second Edition ed. Pennsylvania: Saunders, 2002.

29

KÜÇÜK Konjenital Hipotiroidi



KULAK BURUN BOĞAZ ALANINDA BİYOFİLM

Biofilm In Otolaryngology

ÖZET

Mikro düzeyde görüntüleme yöntemlerindeki gelişmelerle birlikte enfeksiyonların pa-togenezini aydınlatmaya yönelik çalışmalar hız kazanmış ve biyofilmlerin enfeksiyon patogenezindeki rolleri daha fazla açığa çıkmaya başlamıştır. Literatür incelemesi ya-pıldığında çoğu bakteriyel kaynaklı enfeksiyonlarda biyofilmler sorumlu tutulmaktadır. Son zamanlarda, Kulak burun boğaz kaynaklı enfeksiyonlarda önemli bir faktör olarak bakteriyel biyofilmlere ilgi artmaktadır. Bu derlemede kulak burun boğaz kaynaklı bi-yofilm enfeksiyonları literatür eşliğinde tartışılacaktır.

Anahtar kelimeler: Biyofilm, Kulak Burun Boğaz, Enfeksiyon.

ABSTRACT

With advances in the imaging of micro-level studies to elucidate the pathogenesis of infections, the role of biofilms in the pathogenesis of some chronic human infections is now widely accepted. Bacterial biofilms are responsible for most infections as reported previously. Recently, there is a growing interest in bacterial biofilms as important factor in the otolaryngology infections. In this rewiev, the role of biofilms in otolaryngology infections will be discussed.

Key words: Biofilm; Otolaryngology; Infection.

Mahmut Özkırış1, Zeliha Kapusuz1, Levent Saydam1

İletişim: Yrd. Doç. Dr. Mahmut ÖzkırışBozok Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim DalıAdnan Menderes Bulvarı No: 42Yozgat

Tel: +90 5057465238


Mahmut Özkırış, Yrd. Doç. Dr. Zeliha Kapusuz, Yrd. Doç. Dr.Levent Saydam, Prof. Dr.

1Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı,Yozgat

31

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(31-34)ÖZKIRIŞ ve ark.Kulak Burun Boğaz ve Biyofilm

GİRİŞ

Biyofilmler, bir yüzeye yapışarak kendi ürettikleri poli-merik yapıda jelsi bir tabaka içinde yaşayan mikroor-ganizmaların oluşturduğu topluluk olarak tanımlana-bilir (1). Bakteriler ekstraselüler polimerik maddeler olarak da bilinen ve bir dizi polisakkarid, nükleik asit ve protein içeren çamur veya balçık benzeri bir mat-riks içerisinde gömülü olarak bulunurlar. Fosil kayıt-larından edinilen bilgiler prokaryotların 3 milyar yıl-dan daha uzun bir süreden beri biyofilmler içerisinde yaşadıklarını ortaya çıkarmışlardır (2). Mikroorga-nizmalar gelişimleri için uygun organik ve inorganik maddelerin biriktiği dış yüzeylerde, özellikle gözle gö-rülemeyen çizikler ve aşınmış bölgeler içine yuvalana-rak yerleşmekte, birbirlerine ve yüzeylere bağlanarak biyofilm oluşturabilmektedir. 1970’li yılların başında Costerton dağlardaki akarsuların içerisinde yaşayan bakterileri incelerken bakterilerin %99.99’unun bir yüzeye yapışarak, balçık benzeri bir yapı içerisinde yaşadıklarını ortaya koymuştur. Daha önce yapılan çalışmaların da ışığında, 1978 yılında bu toplulukları tanımlamak amacıyla Costerton ilk defa ‘biyofilm’ te-rimini kullanmıştır (3).

Biyofilme tutunmuş bakteriler bu yapının içinde an-timikrobiyal ajanlara ve olumsuz çevre koşullarına dirençli hale gelebilmektedirler. Bakterilerin kümeler halinde ve ekzopolisakkarid matriks içerisinde bulun-maları sonucu fagosite edilmeleri güçleşir ve hümoral immün sistem bileşenlerinin bakterilere ulaşmaları engellenmiş olur (4). Mikrobiyal biyofilmlerin insan sağlığı üzerinde önemli etkileri vardır. Amerika Bir-leşik Devletlerindeki Ulusal Sağlık Enstitüleri, enfek-siyonların %80 inden fazlasına biyofilmlerin neden olduğunu tahmin etmektedir (5). Biyofilm gelişimi-nin ortaya konması ve özelliklerinin açığa çıkarılması, birçok hastalığın patogenezinin ve buna bağlı olarak tedavi yöntemlerindeki başarısızlıkların anlaşılmasına olanak sağlamıştır. Biyofilm formasyonunun önemli olduğu hastalıklar arasında, cerrahi implant infek-siyonları, gastrik ülser, kistik fibrosis ve tekrarlayan üri¬ner sistem infeksiyonları sayılabilir (6).

Son yıllar da yapılan araştırmalarda kulak burun boğaz kaynaklı enfeksiyonlarda da biyofilmlerin rolü ortaya konulmuştur. Biyofilmler, üst solunum yolunda, kro-nik sinüzit, kronik otitis medya, akut süpüratif otitis media, kolesteatom, kronik adenotonsillitte ve alete bağlı enfeksiyonlarda gösterilmiştir (7).

Kulak Burun Boğaz (KBB) alanında da biyofilm, biyolo-jisi nedeniyle oluşan hastalıkların belirlenmesi ve te-davisine yönelik çalışmalar giderek artmaktadır. KBB kaynaklı enfeksiyonlarda en fazla izole edilen mikro-organizmalar S. Pneumonia, P. Aeruginoza, H. İnfluen-za, S. Aureus ve M. Cataralis’dir (2, 4).

Kronik Tonsillit ve Biyofilm;Yakın zamanda Chole ve Faddis ışık mikroskobu ve transmisyon elektron mikroskobu kullanarak gerçek-leştirdikleri çalışmada, rekürren tonsillit veya tonsiller hipertrofi nedeniyle tonsillektomi yapılan hastaların tonsilleri üzerinde biyofilm varlığını göstermişlerdir (8). Coticchia ve arkadaşları kronik rinosinüzit nede-niyle adenoidektomi yapılan çocukların adenoidekto-mi materyallerinde %94.9 oranında biyofilm varlığını ortaya koymuşlar fakat obsruktif nedenler ile adeno-idektomi yapılmış çocuklarda bu oranı %1,9 olarak tespit etmişlerdir (9). Diaz ve arkadaşları tonsillekto-mi yaptıkları 36 hastanın tonsil dokularını ameliyat sonrası incelediklerinde hastaların %77,28’inde biyo-film varlığını ortaya koymuşlardır (10).

Kronik Sinüzit ve Biyofilm; Kronik sinüzit patofizyolojisini ortaya koymaya yönelik pek çok teori ortaya atılmıştır. Son dönemde yapılan pek çok çalışmada özellikle kronik sinüzitte biyofilmler suçlanmaktadır. Tedaviye dirençli olgularda biyofilmin yapısından kaynaklanan direnç mekanizmaları önem-lidir. Perloff ve Palmer yapmış oldukları çalışmalarda kronik sinüzit olgularında biyofilm formasyonunu sü-reci devam ettiren faktör olarak suçlamışlardır (11).

32

Tatar ve arkadaşları kronik sinüzit şikâyeti olan 32 hastanın %75’inde biyofilm formasyonu tespit etmiş-ler ve antibiyoterapi sonrası biyofilm formasyonunun %43 gerilediğini tam olarak yok edilemediğini göz-lemlemişlerdir (12). Bezerra ve arkadaşları kronik si-nüzit nedeniyle cerrahi uygulanmış 9 olgunun etmoid büllo materyalinin elektron mikroskop ile incelenme-sinde 5 olguda (%55.56) biyofilm varlığını ortaya koy-muşlardır (13). Singhal ve arkadaşları kronik sinüzit nedeniyle endoskopik sinüs cerrahisi uygulanan 51 hastanın 36’sında (%71) biyofilm mevcudiyetini or-taya koymuşlardır. Biyofilmi olan hastaların biyofilm formasyonu olmayan hastalara göre ameliyat sonrası semptom ve şikayetlerinin daha fazla olduğunu be-lirtmişlerdir (14).

Nazal Polip ve Biyofilm;Nazal Polipler nazal mukozadan kaynaklanıp, nazal kaviteye sarkan ve belirgin özelliği ödem olan düzgün yüzeyli, jelatinöz ve farklı boyutlarda, sıklıkla multipl olan, sık görülen benign intranazal kitledir. Ayrıca si-nüs veya nazal mukozanın inflamasyonuyla burun tı-kanıklığının en önemli nedenlerindendir. Etyopatoge-neziyle ilgili çok sayıda teori ileri sürülmesine rağmen henüz tam olarak aydınlatılamamıştır. Ancak alerjik, enfeksiyöz, mekanik, immünolojik ve biyokimyasal faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Son yapı-lan yayınlarda biyofilmlerin kronik iltihabı tetikle-yerek nazal polip oluşumunu tetikleyebileceği öne sürülmüştür. Zernotti ve arkadaşları nazal polipozis nedeniyle endoskopik sinüs cerrahisi uygulanan 12 hastanın cerrahi sonrası materyallerinde 9 hastada biyofilm varlığını ortaya koymuşlardır (15).

Kronik otitis media ve Biyofilm;Kronik otitis mediada izlenen effüzyonların sadece %30'u kültür pozitifliğine sahiptir. Biyofilmler içeri-sindeki bakterilerin immün sistem ve antibiyotiklere rezistan olmalarını sağlayan faktörler nedeniyle bak-terilerin in vitro ortamda kültüre edilmeleri de çok zordur. Elde edilen bakteri sayıları, gerçeğin çok al-tındaki değerler olabilir veya biyofilm bakterilerinin

düşük metabolik hızları nedeniyle kültüre etmek mümkün olmayabilir (16). Post, elektron mikros-kobu kullanarak yaptığı çalışmada, chinchilla mo-delinde orta kulak mukozasının yüzeyinde biyofilm oluştuğunu ortaya koymuştur (17). Bu sayede kronik effüzyonlu otitis medianın patofizyolojisinde biyofilm oluşumunun rolü olduğu anlaşılabilmiştir. Chole ve Faddis 24 kolesteatomlu hastayı incelemiş, ışık mik-roskobu ve transmisyon elektron mikroskobu kulla-narak bu hastaların 16'sında kolesteatoma üzerinde biyofilm oluştuğuna dair histomorfolojik kanıtlar elde etmiştir (8).

KBB alanında Kullanılan Cerrahi Aletler ve Biyofilm;Tibbi cihazlar ile biyofilm oluşumu arasındaki ilişki son 20 yıldır ortaya konulmaya başlanmıştır (2). En sık biyofilm oluşumu gözlenen tıbbi cihazlar prostetik kalp kapakçıkları, kontakt lensler, santral venöz kata-terler, üriner kataterler ve intrauterin araçlardır. Son dönemlerde yapılan çalışmalarda kulak burun boğaz alanında kullanılan cihazlarda özellikle trakeostomi tüpleri, endotrakeal tüplerde, timpanostomi tüple-rinde biyofilm oluşumu gözlenmeye başlanmıştır (9, 10). Monksfield ve arkadaşları kemik yolu bağlantılı işitme cihazlarının fonksiyon görememesinde ki bir nedenin de biyofilm kaynaklı enfeksiyonlar olabilece-ği fikrini öne sürmüşlerdir (18). Ruellan ve arkadaşları koklear implant uyguladıkları hastaların 9 unda kok-lear implantın fonsksiyon kaybı nedeniyle yaptıkları incelemede 1 olguda biyofilm tespit etmişler (19).

Son dönemde Otolaringoloji alanında biyofilm kay-naklı enfeksiyonlar ile ilgili çalışmalar giderek ivme kazanmıştır. Biyofilm oluşumunun önlenmesi ve bi-yofilm enfeksiyonlarının tedavisinde yakın zamanda yeni ve etkin stratejilerin geliştirilmesine kesin gö-züyle bakılmaktadır. Özellikle kronik enfeksiyonlarda biyofilmlerin rolü akılda tutulmalıdır.

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(31-34) ÖZKIRIŞ ve ark. Kulak Burun Boğaz ve Biyofilm

33

KAYNAKLAR

1. Leone S, Molinaro A, Alfieri F, Cafaro V, Lanzetta R, Donato A, Parrilli M. 2006. The biofilm matrix of Pseu¬domonas sp. OX1 grown on phenol is mainly constituted by alginate oligosaccharides. Carbohydr Res 2006; 341: 2456 – 61.

2. Post JC, Stoodley P, Hall-Stoodley L, Ehrlich GD. The role of biofilms in otolaryngologicinfections. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2004;12:185-90.

3. Donlan RM, Costerton JW. Biofilms: survival mec-hanisms of clinically relevant microorganisms. Clin Microbiol Rev 2002; 15: 167-93.

4. Post JC, Hiller NL, Nistico L, Stoodley P, Ehrlich GD. The role of biofilms in otolaryngologic infections: update 2007. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2007; 15: 347-51.

5. Stephenson J. Emerging infections on center stage at first major international meeting. J Am Med Assoc 1998; 279: 1055-6.

6. Donlan RM, Costerton JW. Biofilms: survival mec-hanisms of clinically relevant microorganisms. Clin Microbiol Rev 2002; 15: 167-93.

7. Ramadan HH. Chronic rhinosinusitis and biofilms. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2006; 14: 183-6.

8. Chole RA, Faddis BT. Anatomical evidence of microbial biofilms in tonsillar tissues: a possible mechanism to explain chronicity. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 129: 634-6.

9. Coticchia J, Zuliani G, Coleman C, Carron M, Gur-rola J 2nd, Haupert M, Berk R. Biofilm surface area in the pediatric nasopharynx: Chronic rhinosinusitis vs obstructive sleep apnea. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2007; 133: 110-4.

10. Diaz RR, Picciafuoco S, Paraje G, Villegas NA, Miranda JA, Albesa I, Cremonezzi D, Commisso R, Paglini-Oliva P. Relevance of biofilms in pediatric

tonsillar disease. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2011; 30: 1503-9.

11. Perloff JR, Palmer JN. Evidence of bacterial bio-films in a rabbit model of sinusitis. Am J Rhinol 2005; 19: 1-6.

12. Tatar EC, Tatar I, Ocal B, Korkmaz H, Saylam G, Ozdek A, Celik HH. Prevalence of Biofilms and Their Response to Medical Treatment in Chronic Rhinosi-nusitis without Polyps. Otolaryngol Head Neck Surg 2012 Jan 12. [Epub ahead of print]

13. Bezerra TFP, Padua FGM, Ogawa AI, Gebrim EM, Saldiva PHN, Voegels RL. Biofilm in chronic sinusitis with nasal polyps: Pilot study. Braz J Otorhinolary-ngol 2009; 75: 788-93.

14. Singhal D, Psaltis AJ, Foreman A, Wormald PJ. The impact of biofilms on outcomes after endos-copic sinus surgery. Am J Rhinol Allergy 2010; 24: 169-74.

15. Zernotti ME, Angel Villegas N, Roques Revol M, Baena-Cagnani CE, Arce Miranda JE, Paredes ME, Albesa I, Paraje MG. Evidence of bacterial biofilms in nasal polyposis. J Investig Allergol Clin Immunol 2010; 20: 380-5.

16. Conley J, Olson ME, Cook LS, Ceri H, Phan V, Davies HD. Biofilm formation by group astreptococci: is there a relationship with treatment failure? J Clin Microbiol 2003; 41:4043-8.

17. Post JC. Direct evidence of bacterial biofilms in otitis media. Laryngoscope 2001; 111: 2083-94.

18. Monksfield P, Chapple IL, Matthews JB, Grant MM, Addison O, Reid AP, Proops DW, Sammons RL. Biofilm formation on bone-anchored hearing aids. J Laryngol Otol 2011; 125: 1125-30.

19. Ruellan K, Frijns JH, Bloemberg GV, Hautefort C, Van den Abbeele T, Lamers GE, Herman P, Huy PT, Kania RE. Detection of bacterial biofilm on cochlear implants removed because of device failure, without evidence of infection. Otol Neurotol 2010; 31: 1320-4.

34

ÖZKIRIŞ ve ark.Kulak Burun Boğaz ve Biyofilm


NAZAL POLİPLER

Nasal Polyps

Zeliha Kapusuz1, Mahmut Özkırış1, Öner Sakallıoğlu2, Levent Saydam1,

ÖZET

Nazal polipler burun ve paranazal sinüslerin benign dejenerasyonu olup yetişkin nüfus içinde% 4 civarında bir sıklıkta gözlenir. Nazal poliplerin oluşmasına yol açan faktörler tam olarak bilinmemekle beraber alerji, enfeksiyon, astım ve aspirin duyarlılığıyla polip oluşumu arasında ciddi korelasyon olduğu gözlenmektedir. Bu derlemede nazal polip-lerin etyopatogenezi, güncel tanı ve tedavisi sunulmaktadır.

Anahtar kelimeler: Nazal Polip, Burun Tıkanıklığı.

ABSTRACT

Nasal polyps are benign degeneration of nasal and sinus mucosa with a prevalence of around 4% in the adult population. The causes are still uncertain but there is a strong association with allergy, infection, asthma and aspirin sensitivity. In this review the etyopathogenesis and the current diagnosis and treatment of nasal polyps, are pre-sented.

Key words: Nasal Polyp, Nasal Obstruction.

1Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, Yozgat

2Elazığ Eğitim Araştırma Hastanesi Kulak Burun Boğaz Servisi, Elazığ


Zeliha Kapusuz, Yrd. Doç. Dr.Mahmut Özkırış, Yrd. Doç. Dr.Öner Sakallıoğlu, Uzman Dr.Levent Saydam, Prof. Dr.

İletişim:Yrd. Doç. Dr. Zeliha KapusuzBozok Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı,Adnan Menderes Bulvarı No: 42Yozgat

Tel: +90 505 746 52 38


35

GİRİŞ

Polip eski Yunanca’dan köken alan bir kelimedir, ve çok ayaklı anlamına gelir (1). Nasal polipozis burun ve özellikle etmoid labirent olmak üzere sinüs mukozalarının nedeni tam olarak bilinmeyen kronik inflamasyon ve mukozanın multifokal ödematöz transformasyonundan oluşan hastalığıdır. Nazal polipler, yumuşak, soluk renkli, burun içerisine sarkan, dokunmakla ağrısız, yerçekimi ile yer değiştirebilen yapılardır.

Nazal polipin toplumda görülme sıklığı yaklaşık %1-4’dür ve erkeklerde kadınlardan 2-4 kat daha fazla görülmektedir (2). Genellikle 3. ve 4. dekatlarda görülmektedir, ancak çocukluk döneminde nazal polip gözlenmesi halinde kistik fibrozis tablosuda düşünülmelidir.

Nazal polipler, burun içinden geçen hava akımını mekanik olarak engelleyerek burun tıkanıklığına sebep olurlar. Ancak hastalar burun tıkanıklığına yol açan nedenin genellikle farkında değildirler. Mevsimsel ve günlük değişikliği fark etmezler. Anamnezde tat ve koku almada bozukluk olduğu, son zamanlarda horlama geliştiği yönünde şikayetlerle sık karşılaşılır.

TARİHÇE

Nazal poliplerden ilk kez M.Ö. 2500 yılından kalmış Antik Mısır hiyelografik yazılarında bahsedilmektedir (1). Bu tarihte poliplerin küretle alındığı bildirilmiştir. Hipokrat ilk defa polibin tanımını yapmıştır ve burundan nasofarenkse doğru bir tel sokularak polipektomi yapmayı tanımlamıştır. Operasyon sonrası kanamayı durdurmak amacıyla burun içine sünger tatbikini önermiştir (2). Tedavideki önemli gelişmeler, Eski Yunan medeniyetinde ve Avrupa’da Rönesans döneminde meydana gelmiştir. Polipektomi oldukça ağrılı ve tehlikeli bir ameliyat şekli iken zaman içerisinde rutin minör cerrahi girişim olarak uygulanmıştır. Ancak tarihsel gelişime bakıldığında en önemli yaklaşımı İbn-i Sina gerçekleştirmiş ve bugün kullandığımız snare benzeri aletlerle polipleri

çıkarmıştır. 1882’de Zuckerkandl, poliplerin etmoid yapılardan, burun lateral duvarından kaynaklandığını söylemiş ve yapılarına ilişkin bilgi vermiştir (3). 19.yüzyıl ortalarında poliplerin histolojilerini tanımlayan Billroth, polipleri neoplastik bir hastalık olarak tanımlamıştır. 1954 yılında ise Berdal polipozisin neoplastik değil inflamatuar bir durum olduğunu belirterek, sinüs mukozasındaki inflamatuar değişikliklerle poliplerdekinin aynı olduğunu göstermiştir (1,3).

ETYOPATOGENEZ

Nazal polip etyopatogenezi multifaktöriyeldir. Genetik faktörler, anotomik bozukluklar, mukozal reaksiyonlar, enfeksiyon, konnektif doku bozuklukları etiopatogenezde rol oynayan faktörlerdendir. Nazal polip oluşumunu açıklayan bir diğer teoride epitelyum rüptür teorisidir (4).

1.GenetikBir ailede birden fazla sayıda görülmesi genetik yatkınlık olduğunu gösterse de bu durum tam kanıtlanamamıştır. Kistik fibrozis gibi otozomal resesif geçişli bir hastalıkta poliplerin görülmesi, Kartagener sendromu ve Young Sendromu (Hipervisköz mukus sendromu) gibi hastalıklar la birlikte de nazal poliplerin gözlenmesi genetik predispozisyu desteklemektedir (5, 6). Drake, tek yumurta ikizlerinde yaptığı çalışmada nazal poliplerde genetik altyapının önemini göstermiştir (7).

2.Anatomik Bozukluklar;Özellikle dar bölgelerdeki mukozada herhangi bir nedenle gelişen ödem, karşı mukozayla temasa geçip polip gelişimine zemin oluşturmaktadır. Bu nedenle anatomik bozukluklar etiyopatogenezde önemlidir. Ager nazi hücreleri, konka bülloza, paradoks orta konka, mediale eğimli unsinat çıkıntı, hipertrofik etmoid bulla, osteomeatal kompleksi daraltmaktadır ve polip oluşumuna yatkınlığa neden olmaktadır şeklinde düşünülse de bu durum tam kanıtlanamamıştır (4).

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(35-41)KAPUSUZ ve ark.Nazal Polipler

36

3.Bernouilli FenomeniEkspiryum ve inspiryumda havanın dar bir bölgeden geçtikten sonra, bu bölgenin arkasındaki düşük basıncın, mukozayı o tarafa doğru emerek çekmesi prensibine dayanmaktadır (5,8). Ama bu durum en fazla nazal polip basınç değişiminin en çok olduğu nazal valv bölgesinde beklenirdi. Orta konka ön ucunun ortaya çıkardığı darlık ve arkasında oluşan negatif basınç polipoid yapıların oluşmasında etkili olabilir (9).

4.AlerjiBurun poliplerinde; %90’dan fazlasında eozinofili pozitifliği, astımla birlikteliği ve alerjik belirti ve bulgularının varlığı alerjiyle ilişkili olduğunu gösterir. Tos ve Larsen tarafından yapılan bir çalışmada, alerjisi olan hastaların %25’nde nazal polip bulunması bu ilişkiyi gösterirken tam tersine anlamlı bir ilişki olmadığını savunan çalışmalarda vardır (9).

5.EnfeksiyonNazal polipli hastalarda, burun ve paranazal sinüslerin kronik enfeksiyonu sık gözlemlenmektedir. En sık görülen patojenler β Hemolitik streptokoklar, Staphylococcus aureus, Streptococcus pnömonia ve Haemophilus influenzae olup normal üst solunum yolu enfeksiyonlarında karşılaşılan bakterilerdir. Yapılan çalışmalarda viral etyoloji kanıtlanamamıştır (8). Enflamasyonun olduğu mukozal alanlarda ödemli konnektif dokunun nazal polip oluşumu için yatkınlık yarattığı düşünülmüştür (9).

6. Epitelyal Rüptür Teorisi: Alerjik hastalık veya enfeksiyon gibi durumlarda, nazal mukozade doku turgorunun artması epitelyal rüptüre sebep olur, bu rüptür poliplerin oluşmasında gerekli lamina propria mukozasındaki prolapsusa neden olur (7-9).

Nazal poliplerin en sık bulgusu burun tıkanıklığı olup tüm hastalarda gözlenmektedir. Polibin yerine ve büyüklüğüne göre şiddeti değişkenlik gösterir. Hastalarda bulgu olarak hiponasal ses ve ağız solunumu vardır (11). Bazı olgularda burun kanatlarının solunuma katıldığı görülür. İlerlemiş vakalarda polipler burun dışından görünür hale gelebilir. Burun ve geniz akıntısı hastalarda kronik iritatif öksürüğe neden olabilir. Polip kitleleri nedeniyle burun içinde seyreden havanın ve koku moleküllerinin burun olfaktuar alana ulaşamaması hastalarda koku alma bozukluklarına yol açabilir. Polipli hastalarda nadiren burun kökünde, alında ve yanaklarında ağrı olabilir. Hapşırma ile rinore (60%) ve oküler kaşıntı (25%) şikayetleri olgularda gözlenebilen bulgulardır (12).

TANI

Nazal polipler en sıklıkla burnun lateral duvarında, genellikle orta meada veya orta ve üst konka boyunca yerleşmişlerdir. Çoğunlukla etmoid sinüslerden köken alır. Detaylı bir anamnez (ailesinin ve şikayetlerin sorgulanması, aspirinin etkisi, şikayetlerin zamanlaması ve süresi, yaşam tarzı, mesleği, hobileri, evde allerjen mevcudiyeti), tam kan sayımı, formülde ve nazal yaymada eosinofil miktarı, serum IgE düzeyi ve allerji testi yapılabilecek testlerdir (11). Nazal polip, anterior rinoskopik muayenede, genellikle iki taraflı, düzgün yüzeyli, soluk renkte şeffaf ve yuvarlak bir kitle olarak görülmektedir. Endoskopik burun muayenesi nazal polip tanısını kolaylaştırmıştır.

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(35-41) KAPUSUZ ve ark. Nazal Polipler

37

SEMPTOMATOLOJİ

Özellikle muayene öncesi dekonjestan kullanımı, daha sağlıklı bir burun muayenesi yapılmasını sağlamaktadır. Hipertrofiye veya polipoid konkalar ile poliplerin benzerlik gösterdiği durumlarda, manipulasyonla ağrı olmaması ve dekonjestan uygulaması ile küçülme göstermemesi polip lehinedir.

4-6 haftalık medikal tedavi sonrası rahatlama gözlenmeyen hastalarda nazal patolojinin yaygınlığı ve genişliği, hastaya özgü anatomik özellikleri değerlendirmek ve cerrahi planlama için koronal ve aksiyal planlarda paranazal sinüs tomografisi çekilmelidir.

SINIFLAMA

Bu konudaki standardizasyonu sağlamak için tedavi öncesi sınıflama yapılması çok önemlidir. Nazal polipozis sınıflaması ile ilgili pek çok klasifikasyon yapılmış olmasına rağmen en anlaşılır ve basit sınıflama şu şekildedir: Evre 0: Orta meatus mukozası normaldir,Evre 1: Mukozada basit ödem vardır,Evre2: Orta veya üst meatusu terketmemiş polip kitlesi görülmektedir,Evre 3: Orta konkanın her tarafı polipleşmiştir, Evre 4: Burun boşluğunu dolduran yaygın polipler vardır (12).

TEDAVİ

Nazal poliplerin etyopatogenezi tam olarak bilinemediği için uygulanmakta olan tedavi yöntemlerinin hiç birisi tam iyileştirici değildir. Tedavi sonrası hastalık sıklıkla tekrarlamaktadır. Günümüzde uygulanan tedavilerde amaç hastalığı kontrol altına alıp ilerlemesini önlemektir. Medikal ve cerrahi tedavi genellikle beraber uygulanır. Nazal polipli olgular tespit edildikten sonra tedavi öncesi tam değerlendirme ve tedavi takibi açısından paranazal sinüs tomografisi mutlaka görülmelidir (13). Tedavide öncelikle medikal tedavi denenir. Medikal tedaviye cevap vermeyen olgularda ise cerrahi ile polip eksizyonunu takiben

medikal tedaviye devam edilir.

Medikal TedaviNazal poliplerin küçülmesini sağlayan asıl ilaçlar sistemik kortikosteroidlerdir. Steroidlere tedavide yanıt oranı yaklaşık %58-80 arasında değişmektedir (14,15). Alerjik zemin varsa steroid tedavisine alerji tedavisi de eklenebilir. Eğer nazal polibe sinüzit ve enfeksiyon eşlik ediyorsa antibiyotik tedavisi ve mukolitiklerde kullanılır. Steroid tedavisi sonrasında rahatlama olmazsa cerrahi tedavi yapılır. Steroid tedavisi topikal ve sistemik olmak üzere iki şekilde uygulanır.

1.Topikal Steroid TedavisiTopikal kortikosteroidler hafif olgularda, medikal polipektomi (Oral steroid tedavisi) yada cerrahi tedavi sonrasında uzun süreli nüksü geciktirmesi acısından verilir. Nazal damlalar nazal spreylerin daha yoğunlaştırılmış halidir. Bir diğer topikal uygulama metodu da polip içi enjeksiyondur (12).

Topikal olarak kullanıldıkları için yan etkisi az olmasına karşın etkinliği de daha azdır. En sık gözlenilen yan etkileri; baş ağrısı, bulantı ve kusma, tat ve koku duyusu kaybı, baş dönmesi ortaya çıkabilir. En sık kullanılan topikal steroidler; Beklometazon, Budesonid, Flunisolid, Flutikason, Mometazon ve Triamsinolon’dur.

2. Sistemik Steroid TedavisiSistemik olarak en sık metil prednizolon veya deksametazon kullanılmaktadır. En sık oral yol tercih edilmesine rağmen intramusküler veya intravenöz yolla da hastaya steroid tedavisi verilebilir. Poliposizle gelen hastalara verilen steroid tedavisi sonrasında poliplerin gözle görülür küçülmesi steroid tedavisinin şaşırtıcı etkinliğini gösterir ki bu nedenle de sistemik steroid uygulanması ‘’medikal polipektomi’’ diye de isimlendirilir (16). Sistemik yan etkileri nedeniyle diyabetli, hipertansiyonlu hastalarda kullanımı kısıtlansa bile yaygın poliposiste ilk tercihtir.

38

KAPUSUZ ve ark.Nazal Polipler


Sistemik steroidler granülosit-makrofaj koloni stimüle edici faktör (GMCSF) salınımını azaltır, eozinofillerin apopitozisini arttırarak eozinofil sayısını azaltıp anti allerjik, stromal hücre proliferasyonunu, mast hücrelerini, T lenfositlerin aktivasyonunu ve sitokin salınımını da inhibe ederek antienflamatuar etki göstermektedirler (17,18).

Sistemik steroidlerin tedavide kullanımı yılda 7-10 günlük kısa süreli ve en fazla üç kez olmalıdır ve uzun dönem nazal topikal steroidlerle desteklenmelidir (19). Sistemik steroid yan etkileri açısından yüksek dozda başlanıp giderek azaltılmalıdır. İlacın çok hızlı kesilmesi sonucu, ikincil adrenokortikal yetmezlik ortaya çıkabilir. Bu nedenle doz yavaş yavaş azaltılarak tedaviye son verilmelidir. Steroid tedavisi sonrasında da nüksü azaltmak için lokal tedaviye devam edilmelidir (20).

Sistemik mantar hastalığı durumlarında ilaç başlanması uygun değildir. Hipotiroidili, sirozlu, oküler herpes simplex enfeksiyonu olan, psikotik eğilimli, hipoprotrombinemili, ülseratif kolitli, enfeksiyonu olan, divertikülitli, myastenia gravisli ve tüberkülozlu olgularda sistemik steroidler dikkatli kullanılmalıdır (18).

B.Cerrahi TedaviCerahide primer tedavi yöntemi fonksiyonel endoskopik sinüs cerrahisidir. Fonksiyonel sinüs cerrahisi sinüslerin drenaj ve ventilasyonunu bozmadığı anatomi ve fizyolojiyi koruduğu için ilk tercihtir.

Nazal polipozis olgularında 7 günlük sistemik steroid tedavisini takip eden 3 hafta boyunca uygulanan nazal topikal tedavide başarı yoksa cerrahi tedavi endikasyonu vardır (19).

Eskiden uygulanan intranazal girişimler (İntranazal polipektomi, intranazal etmoidektomi, endoskopik polipektomi ve etmoidektomi) ve eksternal girişimler

(Caldwell-Luc yaklaşımı, transantral etmoidektomi, eksternal fronto-etmo-sfenoidektomi) yerini endoskopik sinüs cerrahisine bırakmıştır.

Endoskopik sinüs cerrahisi Stammberger ve Kennedy tarafından tanımlanan bir operasyon yöntemidir (21,22). Fonksiyonel endoskopik sinüs cerrahisinde (FESC) minimal invaziv cerrahi prensiplerine uyulur. Bunlar: 1- Minimal cerrahi travma 2- Doğal anatominin maksimal korunması 3- Mukoza korunması 4- Ventilasyonun bozulmaması ve drenajın sağlanması, 5- Cerrahi yapılırken tomografi rehber olarak kullanılması 6- Hastayı semptomlardan kurtaracak ideal cerrahinin uygulanmasıdır (23). Endoskopik sinüs cerrahisinde amaç ostiomeatal kompleksteki primer patolojinin ve etmoid hücrelerin temizlenmesi, maksiller, frontal, sfenoid sinüslerin normal ventilasyon ve drenajının sağlanmasıdır (24). Cerrahide genellikle 0 ve 30 derece 4 mm’lik endoskoplar kullanılır. FESC sırasında mikrodedrider kullanımı son dönemde yaygınlaşmış olup daha az kanama daha temiz bir cerrahi saha ve operasyon süresini azaltması açısından önemlidir.

FESC’de Messerklinger (22, 24) ve Wigand (24, 25) teknikleri olmak üzere iki teknik uygulanmaktadır. Messerklinger tekniği; önden arkaya doğru ilerleyen, maksiler sinüs ostiumu ve antrostomi genişletilip, lamina papiresea bulunmakta, ön ve arka etmoid sinüslerdeki polipler temizlenmektedir. Sonra sfenoid sinüse müdahale edilir. En son agger nazi, frontal hücrelere ve frontal reses müdahaleleri yapılır (25). Wigand tekniği ise arkadan öne ilerlenerek yapılan sfeno-etmoidektomidir. Özellikle masif polipoziste ilk tercihtir. En son maksiller sinüs antrostomisi yapılmaktadır. Ek olarak her iki yöntemde de nazal pasajda daralmaya sebep olan septum deviasyonu, konka bülloza, ünsinat proses malposizyonu gibi anatomik varyasyonlar düzeltilir (23).

39

KAPUSUZ ve ark. Nazal Polipler


Tekrarlayan cerrahiler gerektiğinde ise lokal anestezi altında pasajı daraltan polipoid yapılar alınabilir. Lokal postoperatif nazal steroid tedavisi poliplerin tekrar ortaya çıkmasını geciktirecektir (20). Kanama, görme kaybı, karotis arter zedelenmesi, beyin travması, beyin omurilik sıvısı (BOS) fistülleri, erken dönemde diplopi, subkutan orbital amfizem, geç dönemde ise nazolakrimal kese travması, sineşi, maksiller sinüsün doğal ostiumunun kapanması gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir (25).Postoperatif dönemde enfeksiyon olabileceği düşünülüyorsa antibiyoterapi verilmelidir. Deniz suyu burun spreyi (veya tuzlu su ile burun lavajı), antihistaminik-dekonjestanlar ve mukolitikler verilir. En az haftada bir olmak üzere nazal endoskopik muayene yapılır ve sekresyonlar aspire edilir. İki haftadan sora kurutlar temizlenir. Tam epitelizasyon 13–16 haftayı bulur (26).

SONUÇ

Burun tıkanıklığı yakınması ile polikliniğe başvuran olgularda hem çocuk hem erişkin yaş grubunda nazal polipler ilk akla gelmesi gereken patolojiler arasında olmalıdır. Anamnez ve ayrıntılı kulak burun boğaz muayenesi çoğu kez tanıda yeterlidir.

KAYNAKLAR

1. Ünal F.Ö, Önerci M. Nazal polip. K.B.B. ve Baş Boyun Cerrahisi Dergisi 1994; 2: 260-1.

2. Slavin RG. Nasal Polyps and Sinisutis. Allergic Diseases. IN: Kaplan AP (ed). Philadelphia: W.B. Saunders Company. 1997: 448-59.

3. Mohammadali M. Shojaa, and at al. Anatomist and pathologist Emil Zuckerkandl (1849–1910): Ann Anat 190 (2008) 33-6.

4. Önerci M. Nazal Polipozis. Hacettepe Üniversitesi Hastaneleri Basımevi 2006.

5. Kaytaz A. Nazal Polip. Çelik O. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. İstanbul: Turgut Yayıncılık, 2002: 475-85.

6. Settipane GA. Epidemiology of nasal polyps. Allergy Asthma Proc 1996; 17 (5): 231-6.

7. Drake-Lee AB. Medical Treatment of Nasal Polyps. Rhinology 1994; 32: 1-4.

8. Koç C. Nazal Polip. In: Koç C (Ed.). Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş-Boyun Cerrahisi. Ankara, Güneş Kitabevi, 2004: 609-24.

9. Stammberger H. Rhinoscopic Surgery. Settipane GA, Lund VJ, Bernstein JM, Tos M. Nasal Polyps: Epidemiology, Pathogenesis and Treatment. Rhode Island: Ocean Side Pub, 1997; 7-15.

10. Tos M, Larsen PL. Nasal Polyps: Origin, Etiology, Pathogenesis, and Structure. Kennedy DW, Bolger WE, Zinreich SJ. Diseases of the Sinuses, Diagnoses and Management. Hamilton: B.C. Decker, 2001:57-68.

11. Pawankar R: Nasal Polyposis: An update: editorial review. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2003; 3: 1-6.

12. Çelik O. Sinüzit ve nazal polip. Sağlıkta Birikim, 2006:1(1):45-66.

13. Serter S, Günhan K, Can F, Pabuşçu Y. Nazal polip bulunan erişkinlerde maksiller kemiklerin dönüşümü: morfometrik bir BT çalışması. Diagn Interv Radiol 2010; 16: 122–4.

14. Burger R, Escudier E, Coste A, Dao-Pick T: Relation of Epidermal Growth Factor Receptor Expression to Goblet Cell Hyperplasia in Nasal Polyps. J. Allergy Clinical Immunology 2000; 705-12.

40

KAPUSUZ ve ark.Nazal Polipler


15. Gillespie MB, Osguthorpe JD. Pharmalogic management of chronic rhinosinusitis, alone or with nasal polyposis. Curr Allergy Asthma Rep 2004; 4: 478-85.

16. Kitapçı F, Bayar Muluk N, Atasoy P, Koç C. Nazal Polipler. Van tıp dergisi 2005; 12: 212-22.

17. Delbrouck C, Gabius HJ, Vandenhoven G, Kiss R, Hassid S. Budesonide-dependent modulation of expression of macrophage migration inhibitory factor in a polyposis model: evidence for differentialregulation in surface and glandular epithelia. Ann Otol Rhinol Laryngol 2004; 113: 544-51.

18. Watanabe K, Shirasaki H, Kanaizumi E, Himi T. Effects of glucocorticoids on infiltrating cells and epithelial cells of nasal polyps. Ann Otol Rhinol Laryngol 2004; 113: 465-73.

19. Nores JM, Avan P, Bonfils P. Medical management of nasal polyposis: a study in a series of 152 consecutive patients. Rhinology 2003;41: 97-102.

20. Woodworth BA, Joseph K, Kaplan AP, Schlosser RJ. Alterations in eotaxin, monocyte chemoattractant protein-4, interleukin-5, and interleukin-13 after systemic steroid treatment for nasal polyps. Otolaryngol Head Neck Surg 2004; 131: 585-9.

21. Kennedy DW. Functional endoscopic sinus surgery. Technique. Arch Otolaryngol, 1985: 111: 643-9.

22. Stammberger H, (editor). Functional endoscopic sinus surgery. The messerklinger technique. Philadelphia: B. C. Decker; 1991.

23. Setliff RC 3rd. Minimally invasive sinus surgery: the rationale and the technique. Otolaryngol Clin North Am 1996; 29: 115-24.

24. Pata YS, Bicik E, Aygenç E, Koç C, Özdem C. Endoskopik sinüs cerrahisinin geç dönem sonuçları. Türkiye Klinikleri KBB Dergisi 2003; 3: 9-15.

25. Önerci M. Yaygın Nazal Polipozis. Endoskopik Sinüs Cerrahisi, İkinci Baskı. Ankara: Kutsan Ofset, 1999: 66-70.

26. Tong YF, Sun XZ, Li DW. Observation of maxillary mucosa restoration after the endoscopic sinus surgery operation of chronic sinusitis and nasal polyps. Zhonghua Er Bi Yan Hou Ke Za Zhi 2004; 39: 402-6.

41

KAPUSUZ ve ark. Nazal Polipler


43

İZOTRETİNOİN TEDAVİSİ SIRASINDA ANİ İŞİTME KAYBI GELİŞEN HASTADA HİPERBARİK OKSİJEN TEDAVİSİNE YANIT

Response To Hyperbaric Oxygen Therapy In A Patient Who Suffered From Sudden Sensorineural Hearing Loss During Isotretinoin Therapy

ÖZET

Ani işitme kaybı etiyolojisi zor aydınlatılan ve sıklıkla idiopatik nedenlerin ön planda olduğu bir hastalıktır. Hastalığın patogenezinde vasküler nedenlerle iç kulağın oksijen-lenmesinin bozulması önemli rol oynar. Steroidler, hemodilüsyon, karbojen inhalasyo-nu, vazodilatatörler, metabolik aktivatörler, vitaminler ve antiviral ilaçlar yaygın olarak kullanılan konvansiyonel tedavi yöntemleridir. İlaç tedavilerine yanıt alınamadığında uygulanabilecek alternatif tedavi yöntemlerinden biri hiperbarik oksijen tedavisi-dir. Akne tedavisi için izotretinoin kullanan hastaların bazılarında yan etki olarak ani işitme kaybı görülebilmekte ve sıklıkla işitme kaybı kalıcı olmaktadır. Bu yazıda akne tedavisi için izotretinoin kullanan 33 yaşında bayan hastada görülen, ilaç tedavisine yanıtın alınamadığı ve hiperbarik oksijen tedavisi ile iyileşmenin sağlandığı ani işitme kaybı olgusu sunulmuştur.

Anahtar kelimeler: Ani İşitme Kaybı, Hiperbarik Oksijen Tedavisi, İzotretinoin.

ABSTRACT

Sudden sensorineural hearing loss is typically difficult to enlighten the etiology and it is common to use the term of "idiopathic". Disruption of oxygenation in inner ear due to vascular reasons plays an important role in pathogenesis. Steroids, hemodilution, carbogene inhalation, vasodilators, metabolic activators, vitamins and antiviral agents are the conventional methods used in the therapy. If hearing loss is not responsive to drug treatment, one of the alternative ways to treat it is hyperbaric oxygen the-rapy. Hearing losses are noted as side effects in patients taking isotretinoin therapy for acne. In a 33 year-old female patient taking isotretinoin for acne treatment, total hearing loss of her right ear was observed. There was no response to drug treatment. Hearing loss recovered under hyperbaric oxygen therapy.

Key words: Sudden Sensorineural Hearing Loss, Hyperbaric Oxygen Therapy, Isotretinoin.


Erkan Kahraman1, Armağan İncesulu2, Süleyman Metin3

Erkan Kahraman, Uzm. Dr.Armağan İncesulu, Prof. Dr.Süleyman Metin, Uzm. Dr.

İletişim: Uzm. Dr. Erkan KahramanEskişehir Asker Hastanesi Kulak Burun Boğaz Kliniği26020Eskişehir

Tel: 0 222 2204530


1Eskişehir Asker Hastanesi, Kulak Burun Boğaz Kliniği, Eskişehir

2Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz AD, Eskişehir

3Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Hava-Uzay Hekimliği AD, Eskişehir

GİRİŞ

Ani işitme kaybı (AİK) genellikle tek taraflı, olarak ortaya çıkan ve hızlı ilerleyen bir işitme kaybı ile karakterizedir. Hastaların %85’inden fazlasında etiyoloji bilinmemekte ve bu durum “idiopatik” terimi ile ifade edilmektedir(1).

AİK’nın nedenleri arasında vasküler hastalıklar, viral enfeksiyonlar, otoimmun hastalıklar, metabolik hastalıklar (hiperlidemi, diyabet gibi), ototoksik ilaçlar, yuvarlak pencere membranı rüptürü ve stres gibi nedenler sayılabilir. Aminoglikozid antibiyotikler, loop diüretikler, sisplatin gibi kemoterapotikler ve kinin bilinen ototoksik ilaçlardır. Etki mekanizması tam olarak bilinmeyen ve işitme kaybına neden olan farklı ilaçlar da vardır. Akne tedavisinde kullanılan A vitamininden türetilmiş izotretinoin yan etki olarak işitme kaybına neden olabilen bir ilaçtır (2).

AİK’de birçok farklı tipte tedavi yöntemleri kullanılmaktadır. Vazodilatatör ve steroidler gibi konvansiyonel tedavi yöntemleri mikro sirkülâsyonu iyileştirerek etki gösteriler. Hiperbarik Oksijen (HBO) tedavisi, AİK tedavisinde konvansiyonel yöntemlerle birlikte veya tek başına kullanılabilen alternatif bir seçenek olarak dikkati çekmektedir.

OLGU SUNUMU

33 yaşında bayan hasta işitme kaybı şikâyeti ile kliniğimize başvurdu. Hasta akne dışında herhangi bir hastalık ve ilaç kullanımı öyküsünün olmadığını, sigara içmediğini beyan etti. Akne tedavisi amacıyla izotretinoin tedavisi (30 mg/gün) başlanan hastada tedavinin 6. günü uğultu, çınlama ve işitme kaybı şikâyetleri ortaya çıkmış. Şikâyetleri nedeniyle yapılan saf ses odyometre testi sonucu sağ kulakta total işitme kaybı tespit edildi (Tablo 1). Serolojik ve immünolojik testler normaldi. Yapılan temporal kemik bilgisayarlı tomografi ve kranial manyetik rezonans incelemede herhangi bir patoloji saptanmadı. Hasta hastaneye yatırılarak ilaç tedavisi (pirasetam 2400 mg/gün, pentoksifilin 1200 mg/gün, metilprednizolon 60 mg/gün) başlandı. İlaç tedavisine yanıt alınamayan hastaya HBO tedavisi uygulanmasına karar verildi. Şikâyetlerin ortaya çıkmasından 10 gün sonra HBO tedavisine başlandı. 2,4 mutlak atmosfer (ATA) basınçta 150 dakikalık süre ile uygulanan tedaviye, günde tek seans olmak üzere 10 gün süre ile devam edildi. Tedavi sırasında ve tedavi sonunda yapılan saf ses odyometre testlerinde tedaviye yanıt alındığı gözlendi (Şekil 1, 2, 3)

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(43-47)KAHRAMAN ve ark.Ani İşitme Kaybında Hiberbarik Oksijen Tedavisi

Tedavi süreci Hava Yolu Kemik Yolu

Sol (dB) Sağ (dB) Sol (dB) Sağ (dB)

İlaç tedavisinden sonra 10 97 10 86

(HBO tedavisinden önce)

HBO tedavisi 5. Seans sonu 10 77 10 70

HBO tedavisi 10. Seans sonu 12 62 12 50

Tablo 1: Saf ses Ortalamaları (500, 1000 ve 2000 Hz frekans ortalamaları) (dB: desibel)HBO: Hiberbarik Oksijen

44

Şekil 1: Saf ses odyometre testi (İlaç tedavisi sonrası - HBO tedavisi öncesi)

Şekil 2: Saf ses odyometre testi (5. seans HBO tedavisi sonrası)

Şekil 3: Saf ses odyometre testi (10. seans HBO tedavisi sonrası)

TARTIŞMA

Ani işitme kaybı otolojik bir acildir. 72 saatlik sürede ortaya çıkan, saf ses odyometre testinde birbirini takip eden en az 3 frekansta minimum 30 dB’lik kayıp ani işitme kaybı olarak adlandırılır. Bazen işitme kaybına çınlama ve baş dönmesi eşlik eder ve hastanın psikolojisinin daha da bozulmasına neden olur (3).

Hastalığın prognozunun tahmin edilmesi zordur. Hastanın yaşı, tedaviye başlama zamanı, baş dönmesinin eşlik etmesi, işitme kaybının derecesi ve odyometre testi konfigürasyonu prognozu etkileyen genel faktörlerdir. İlk 2 haftalık dönemde iyileşme belirtilerinin görülmesi prognoza olumlu yönde etki eden bir faktördür (1).

AİK’nın etiyolojik nedenleri arasında viral, vasküler, membran rüptürü ve otoimmun teoriler daha çok suçlanmaktadır. Vasküler teoriye göre labirent arterinin kısmi ya da tam oklüzyonu sonucu gelişen iskemi ani işitme kaybına neden olmaktadır. Arteritler, spazm, hava embolisi, yağ embolisi, polisitemi ve orak hücreli anemi gibi patolojiler kokleanın kanlanmasını bozarak iskemiye neden olabilmektedir. Kokleanın iskemiye toleransı çok düşüktür ve iskemi sonucu saçlı hücreler, gangliyon hücreleri ve spiral ligament hasar görebilir. AİK olan hastalarda perilenfatik oksijen basıncının önemli oranda düştüğü gösterilmiştir (9). Bu nedenlerle iç kulağın fonksiyonlarının sürdürülmesinde oksijen desteği çok önemlidir.

45

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(43-47) KAHRAMAN ve ark.Ani İşitme Kaybında Hiberbarik Oksijen Tedavisi

Koklea içi oksijen basıncının yükseltilmesi ve metabolik aktivitesinin korunması için oksijen inhalasyonu yardımcı olarak kullanılabilir.

İzotretinoin A vitamininden türetilmiş, sıklıkla enflamasyonlu ve nodülokistik akne lezyonlarının tedavisinde kullanılan güçlü bir ilaçtır (6). Uzun süreli kullanımlarda akne lezyonlarını baskılama potansiyeli taşır. Teratojenik etkiler, hepatit, kafa içi basınç artışı, hipertrigliseridemi, artralji, myalji, hiperostozis ve gece körlüğü gibi ciddi yan etkileri nedeniyle kontrollü kullanılması gerekir. İlacı kullanan hastaların serum lipid seviyeleri ve karaciğer enzim düzeyleri aylık olarak düzenli bir şekilde takip edilmelidir (7). İlacın nadir görülen ama önemli yan etkilerinden birisi de işitme kaybıdır (2). Sıklıkla yüksek frekanslarda sensorinöral işitme kaybına neden olmaktadır (4). İşitme kaybının mekanizması tam olarak açıklanamamakla birlikte, izotretinoin tedavisine bağlı gelişen hipertrigliserideminin koklear kan akımını etkileyerek işitme kaybına neden olduğu düşünülebilir.

AİK’li hastaların %25’inde total ve %50’sinde kısmi spontan iyileşme görülebilirken, %25’inde tedaviye yanıt alınamamaktadır (5). Steroidler, hemodilüsyon, karbojen inhalasyonu, vazodilatatörler, metabolik aktivatörler, vitaminler, antiviral ajanlar ve HBO, AİK hastalarının tedavisinde kullanılabilen yöntemleridir. HBO, transmembran potansiyelini ve ATP sentezini arttırarak, hücre metabolizması ve Na/K pompasını aktifleştirerek, labirentin elektrofizyolojik fonksiyonlarını ve iyonik balansı restore ederek iç kulağın oksijenlenmesini arttırabilir (8). HBO tedavisi perilenfatik oksijen basıncının yükseltilmesinde önemli bir yoldur. Matchinsky’ye göre iç kulağın kokleada stria vaskülariste aerobik oksidatif metabolizma ve korti organında glikolitik anaerobik metabolizma olmak üzere iki farklı tipte metabolizması vardır. HBO tedavisi stria vaskülariste aerobik oksidatif metabolizmayı restore ederek nörosensoriyal hücrelerin fizyolojik enerji metabolizmalarının korunmasına yardımcı olur.

Lamm ve arkadaşları çalışmalarında yüksek basınç altında oksijen inhalasyonunun perilenfatik sıvı oksijen basıncını %450 oranında yükselttiğini ve bu seviyelerin HBO tedavisini takip eden 1 saatlik sürede yüksek kalmaya devam ettiğini göstermiştir (10).

Fattori ve arkadaşları işitme kaybının erken safhalarında (ilk 48 saat) HBO ve vazodilatatörler ile tedavi ettikleri iki farklı grubun sonuçlarını karşılaştırmıştır. Çalışma sonunda HBO tedavisi alan grupta iyileşme oranını %56,3, vazoaktif ilaç olarak buflomedil kullandıkları grupta ise %25 olarak belirtmişlerdir (11). HBO tedavisi yüksek parsiyel oksijen basıncı ile kokleanın hipoksik kısımlarına etki ederek biyolojik mekanizmalarda fonksiyonel iyileşme sağlamış olabilir. Bizim olgumuzda etiyolojik neden olarak izotretinoin tedavisine bağlı vasküler yetmezlik sorumlu tutulabilir. Spontan iyileşme oranları da göz önünde bulundurulduğunda etiyolojik nedenler ve HBO’nin tedavide etkinliği konusu olgumuzda net olarak açıklanamamıştır. HBO tedavisi kokleada oksijen dağılımını arttırmış ve iyileşmeye neden olmuş olabilir. Bize göre HBO tedavisi erken dönemde AİK hastalarında temel tedavi yaklaşımlarından biri olabilir.

SONUÇ

Günümüzde AİK’de HBO alternatif bir tedavi yöntemi olarak yaygın bir şekilde kullanılmaktadır. HBO tedavisinde amaç koklea içi alanda parsiyel oksijen basıncını arttırmaktır. İlk 48 saat içinde tedaviye başlamak tedavinin etkinliğinde önemlidir. En iyi sonuçlar bu dönemde verilen tedavi ile elde edilmektedir. Ani işitme kaybı şikâyeti ile başvuran hastalarda ilk 10 günlük dönemde HBO tedavisi önerilmelidir. 15 günlük dönem sonrası verilen HBO tedavisi ile başarılı sonuçlar alınamamaktadır. Konvansiyonel tedavi yöntemleri ile kombine edilen ve eşzamanlı uygulanan HBO tedavisi ile başarılı sonuçlar elde etmek daha olasıdır. HBO tedavisinin barotravma, oksijen toksisitesi ve konvülsiyonlar gibi nadir görülen yan etkileri vardır.

46

KAHRAMAN ve ark.Ani İştme Kaybında Hiberbarik Oksijen Tedavisi


Hastalara HBO tedavisi planlanırken bu yan etkiler göz önünde bulundurulmalıdır. İzotretinoin kullanan hastalarda yan etki olarak görülebilen işitme kaybı nedeniyle, rutin olarak takibi yapılan karaciğer fonksiyon testleri ve serum lipid seviyelerine ek olarak odyometrik testlerin de yapılması önerilebilir. AİK şikayeti olan hastalarda aşırı egzersiz, dalış aktivitesi, viral hastalıklar, akustik travma, emosyonel stres, ilaç kullanım öyküsü, dislipidemi ve hipertansiyon gibi etiyolojik faktörler sorgulanmalıdır.

KAYNAKLAR

1. Hughes G, Freedman H, Haberkamp T, Guay M. Sudden sensorial hearing loss. Otolaryngol Clin North Am 1996; 29:393–405.

2. Richard Weller, J. A. A. Hunter, John Savin, Mark Dahl. Clinical Dermatology‎.2008: 169.

3. Loughan S. Management of sudden sensorineural hearing loss: a consultant survey. J Olaryngol Otol 2000; 114:837-9.

4. Layton A. The use of isotretinoin in acne. [Dermato-Endocrinology 1:3, 2009:162–9.

5. Vasama JP & Linthicum Jr FH. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss: temporal bone histopathologic study. Ann Otol Rhinol Laryngol 2000; 109:527–32.

6. Diagnosis and treatment of acne. Feldman S, Careccia RE, Barham KL, Hancox J. Am Fam Physician. 2004:69(9):2135–6.

7. Ellis CN, Krach, KJ. Uses and complications of isotretinoin therapy. J Am Acad Dermatol 2001; 45: 150–7.

8. G. M. Cavallazzi, Relations between O2 and hearing function, in: Proceedings of International Joint Meeting on Hyperbaric and Underwater

Medicine, Milano (Italy), edited by: A. Marroni, G. Oriani, and F. Wattel, September 4–8, 1996: 633–45.

9. K. Nagahara, K. Fisch, and M. Yagi, Perilymph oxygenation in sudden and progressive sensorineural hearing loss, Acta Otolaryngol. 1983: 96: 57–69.

10. K. Lamm, C. Lamm, and W.Arnold, Effect of isobaric oxygen on the normal and noise damage hypoxic and ischemic guinea pig inner ear, Adv Otorhinolaryngol. 1998: 54: 59–85.

11. B. Fattori, S. Berrettini, A. Casani, A. Nacci, A. De Vito, and G. De Iaco, Sudden hypoacusis treated with hyperbaric oxygen therapy: a controlled study, Ear Nose Throat J 2001; 80: 655.60.

47

KAHRAMAN ve ark.Ani İşitme Kaybında Hiberbarik Oksijen Tedavisi


PROSTETİK MİTRAL KAPAKLI HASTADA WARFARİN KULLANIMININ NEDEN OLDUĞU HEMORAJİK OVARİAN KİST RÜPTÜRÜ

Warfarin Induced Hemorrhagic Ovarian Cyst Rupture in a Patient With Prosthetic Mitral Valve

ÖZET

Bu yazıda mekanik kapak replasmanının tromboembolik koplikasyonlarından korun-mak amaçlı warfarin kullanan 31 yaşında kadın olgu sunulmuştur. Hasta acil servise uzamış menstrual kanama nedeniyle başvurdu. İlk fizik muayenesinde peritoneal irri-tasyon bulgusu ve karın ağrısı yoktu. Laboratuvar testlerinde azalmış hemoglobin dü-zeyi ve artmış INR (International Normalized Ratio) düzeyi saptandı. Hemoglobin düşü-şünün devam etmesi üzerine çekilen batın ultrasonografisinde peritoneal hemoraji ve ovarian kist hematomu saptandı. Bu sebeple antikoagülan tedavi alan kadın hasta acil servise hemoglobin düşüklüğü ile başvurduğunda over kistine bağlı kanama olabileceği de düşünülmelidir.

Anahtar kelimeler: Mitral Kapak Replasmanı, Over Kist Rüptürü, Warfarin Kullanımı

ABSTRACT

A thirty-one years old woman is reported for hemorrhagic ovarian cyst rupture induced with warfarin use to prevent thrombo-embolic complications of mechanic heart val-ve. The patient attended to emergency service due to prolonged menstrual bleeding. The patient had no sign of peritoneal irritation in physical examination and she hadn’t abdominal pain. Labaratory tests showed decreased hemoglobin and increased INR (International Normalized Ratio) levels. At the follow up, hemoglobin level continued to decrease and peritoneal hemorrhage and ovarian cyst hematoma was detected in the abdominal ultrasonography. Hence, when a woman taking anticoagulant therapy is referred to the emergency department with decreased hemoglobin level, ovarian cyst hemorrhage should also be considered.

Key words: Mitral Valve Replacement, Ovarian Cyst Rupture, Warfarin Use

1Bozok University Faculty of Medicine, Department of Cardiology, Yozgat

2Bozok University Faculty of Medicine, Department of Cardiovascular Surgery, Yozgat

3Bozok University Faculty of Medicine, Department of Obstetric and Gynecology, Yozgat

4Yozgat State Hospital, Emergency Department, Yozgat


Gülacan Tekin, MDDilşad A. Şenarslan, MDEmel Kıyak Çağlayan, MDYusuf Kenan Tekin, MD

İletişim:Yrd. Doç. Dr. Gülacan TekinBozok University Faculty of Medicine Department of Cardiology, Yozgat, Turkey

Tel: 0 354 2126201


Gülaçan Tekin1, Dilşad Amanvermez Şenarslan2, Emel Kıyak Çağlayan3, Yusuf Kenan Tekin4

49

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(49-51)TEKİN ve ark.Warfarin Use and Hemorrhagic Ovarian Cyst Rupture

Introductıon

Oral anticoagulants are frequently used for prevention of thrombo-embolic complications in prosthetic heart valve and other cardiovascular diseases such as atrial fibrillation and heart failure. The most important adverse effect of oral anticoagulant use is hemorrhage (1,2). When anticoagulant intensity is carefully monitored with International Normalized Ratio (INR) in patients taking warfarin, major hemorrhage risk is 0.3-0.5% per year. Warfarin induced bleeding is associated with intensity of the anticoagulation, underlying patient characteristics, and the duration of therapy. When targeted INR range 2.0-3.0, bleeding complications are lower than targeted INR>3.0 (2). We report a young woman with hemorrhagic ovarian cyst rupture who received warfarin for her mechanic heart valve.

Case Report

A thirty-one year old woman was admitted to the emergency department with complaint of prolonged menstrual bleeding (for six days) and new onset of weakness. The medical history comprised a mitral valve replacement because of rheumatic mitral valve disease two years ago. She was put on a long-term anticoagulant regimen of warfarin, 2.5 mg per day. Her blood pressure was 100/70 mmHg and heart rate was 82 per/min. Physical examination was normal. She hadn’t abdominal pain and the examination was normal. Electrocardiography showed sinus rhythm. On admission, the laboratory findings were as follows: INR 4.7, prothrombin time 55 sn, hemoglobin 9.8 g/dL, hematocrit 29.5 %, platelet 301 K/uL, white blood cell count 5.1K/uL. Patient was hospitalized in cardiology clinic for elevated INR value. Since INR was elevated (INR = 4.7) and suspicion of bleeding ,one unite of fresh frozen plazma was given. Control INR was 2.1, prothrombin time was 25 sn and control hemoglobin was 7.2 g/dL. Patients menstrual bleeding was stopped after hospitalization to the cardiology clinic. Patient had no complaint about hematemesis, melena, hematochezia, hematuria, hemophytsis or abdominal pain.

Twelve hours later control hemoglobin was 6.4 g/dL, and INR was 1.9. Patients stool analysis was normal. Abdominal ultrasounography showed left ovarian hemorrhagic cyst with 45 mm diameter and abdominal free fluid. The patient referred to the gynecology clinic, two units of erythrocyte suspension were given to the patient. After three days of follow up the patients clinical findings were stabilized. At the time of discharge, hemoglobin level was 9.2 g/dL, INR was 2.2. One month later the cyst diameter was approximately 40 mm and bleeding was not observed.

Discussion

Although life threatening hemorrhage is the major complication of anticoagulant therapy, it is imperative for mechanic heart valves. There is a relationship between increased INR (a marker of anticoagulation intensity) and risk of hemorrhage in patients with mechanical heart valves (3,4). Therefore, woman in reproductive age who receives anticoagulant therapy the possibility of ovarian hemorrhage should be considered. Abnormal hemorrhage may occur despite of careful control. Ovarian hemorrhage and hemoperitoneum is rare but a serious complication of anticoagulant therapy (5,6).

Hemorrhagic complication of warfarin is associated with intensity of the anticoagulant effect, duration of therapy and patient characteristics. Hemorrhagic complication of warfarin increases when anticoagulated accessively (2-4). Minor hemorrhage are often safely managed by withholding or reducing warfarin dose in stable patients. If life threatening hemorrhage occurs it is important reversal of warfarin adverse effect timely. Fresh-frozen plasma, vitamin K and vitamin K-dependent coagulation factors II, VII, IX, and X are commonly administrated for urgent reversal of warfarin adverse effect (7,8).

50

Various hemorrhagic complications of warfarin are gastrointestinal bleeding, haematuria, hae-moptysis, subarachnoid haemorrhage, intracranial bleedings, rectus sheat haematomas, retroperito-neal haematomas, epistaxis, oral cavity bleeding, haemarthrosis (9). Uncontrolled warfarin therapy may cause serious, even life-threatening hemorrhagic complications. In our patient ovarian hemorrhage stopped spontane-ously and operation was not necessary. In woman in reproductive age receiving warfarin therapy, ovarian hemorrhage and hemoperitoneum should be con-sidered as a complication of anticoagulant therapy. Altough rare, it could be life threatening (5,6).The pa-tient should be adequately informed about potential complications of warfarin and regular INR monitoring is necessary.

REFERENCES

1. Fareed J, Hoppensteadt DA, Fareed D et al. Survival of heparins, oral anticoagulants, and aspirin after the year 2010. Semin Thromb Hemost 2008; 34(1):58-73.

2. Schulman S, Beyth RJ, Kearon C, Levine MN; American College of Chest Physicians. Levine. Hemorrhagic Complications of Anticoagulant and Thrombolytic Treatment : American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines (8th Edition) Chest 2008;133(6 suppl):257-98.

3. Levine MN, Raskob G, Beyth RJ, Kearon C, Schulman S. Hemorrhagic Complications of Anticoagulant Treatment: The Seventh ACCP Conference on Antithrombotic and Thrombolytic Therapy. Chest 2004;126(3 suppl);287-310.

4. Deveras RA, Kessler CM. Reversal of warfarin-induced excessive anticoagulation with recombinant human factor VIIa concentrate. Ann Intern Med. 2002:137(11):884-8.

5. Wong KP, Gillett PG. Recurrent hemorrhage from corpus luteum during anticoagulant therapy. Can Med Assoc J 1977;116(4):388-90.

6. Crétel E, Cacoub P, Gompel A, Durand JM, Piette JC. Hemoperitoneum of ovarian origin complicating antivitamin K treatment. Rev Med Interne. 2000;21(5):428-34.

7. Frazee LA, Bourguet CC, Gutierrez W, Elder-Arrington J, Elackattu AE, Haller NA. Retrospective evaluation of a method to predict fresh-frozen plasma dosage in anticoagulated patients. Am J Ther 2008;15(2):111-8.

8. Nitu IC, Perry DJ, Lee CA. Clinical experience with the use of clotting factor concentrates in oral anticoagulation reversal. Clin Lab Haematol 1998;20(6):363-7.

9. Lankiewicz MW, Hays J, Friedman KD, Tinkoff G, Blatt PM. Urgent reversal of warfarin with prothrombin complex concentrate. J Thromb Haemost 2006;4(5):967-70.

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(49-51) TEKİN ve ark.Warfarin Use and Hemorrhagic Ovarian Cyst Rupture

51

PRENATAL 47 XYY SENDROMU VE VENTRİKÜLOMEGALİ BİRLİKTELİĞİ: VAKA SUNUMU

Association of Prenatal 47 XYY Syndrome andVentriculomegaly: Case Report

ÖZET

XYY sendromu 47, XYY karyotipi ile birlikte görülen nadir bir cinsiyet kromozomu bo-zukluğudur. Kromozomal ayrılmadaki bir defektten kaynaklanır. Prenatal tanısı zordur çünkü bu tabloda sonografik olarak saptanabilen anomalilerle birliktelik yoktur. 23 ya-şındaki bir gebe kadın kliniğimize başvurdu. 18. gebelik haftasında yapılan üçlü tarama testinde trizomi 21 riski 1/56 olarak hesaplandı. 21. gebelik haftasında yapılan ultra-sonografide ventrikülomegali saptandı. Bu nedenle, amniyosentez yapıldı ve fetusun anormal 47, XYY karyotipine sahip olduğu bulundu. Bu vaka sunumu ile 47 XYY sendro-munun tanı ve tedavisindeki son ilerlemeleri gözden geçirmeyi amaçladık.

Anahtar kelimeler: 47 XYY Sendromu, Ventrikülomegali, Polihidramniyoz

ABSTRACT

XYY syndrome is a rare sex chromosomal abnormality with 47, XYY karyotype. It originates from a defect of chromosomal disjunction defect. Its prenatal diagnosis is difficult because it is not associated with sonographically detectable anomalies in this condition. A 23 year-old pregnant woman was referred to our clinic. Trisomy 21 risk was calculated as 1/56 by using the triple screening test at 18th week of her gestation. Ventriculomegaly was detected in the ultrasound examination performed at 21th gestational week. Therefore, an amniocentesis was performed and the fetus was found to have an abnormal karyotype of 47, XYY. We aimed to review the recent advances in the diagnosis and management of 47 XYY syndrome in this case report.

Key words: 47 XYY Syndrome, Ventriculomegali, Polihidramniosis

Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum, Ana Bilim Dalı, Yozgat

İletişim:Yrd. Doç. Dr. Mustafa KaraBozok Üniversitesi Tıp FakültesiKadın HAstalıkları ve Doğum Anabilim Dalı,Adnan Menderes Bulvarı No 19066200 Yozgat

Tel: +90 354 212 70 01


Mustafa Kara

Mustafa Kara, Yrd. Doç. Dr.

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(53-56) 53


GİRİŞ

47 XYY sendromu ilk kez 1961 yılında Sandberg ve arkadaşları tarafından tanımlanmış (1), Jacobs ve arkadaşları tarafından ise hastalığın mekanizması ortaya konmuştur (2). İnsidansı 1/1000’dir ve sıklıkla infertilite ile birliktelik gösterir (3). Hastalığın etyo-patogenezi ile ilgili olarak birçok faktör suçlanmıştır. Bununla birlikte en çok kabul gören sebepler pater-nal 2. mayoz ya da postzigotik mitoz bölünmede hata sonucunda seks kromozomlarında oluşan ayrılmama halidir (4). Hastalığın prenatal tanısını koymak kolay değildir çünkü ultrasonografi ile tanı koyduracak bir belirteç yoktur. Genellikle tanısı ileri yaş, ikili ya da üçlü test anormalliği gibi başka nedenlere bağlı ola-rak yapılan amniosentez ile konur. 47 XYY’li bireyler karakteristik bir özellik göstermediklerinden tüm ya-şamları boyunca tanı konmadan kalabilirler (5). 47 XYY karyotipi ve ventrikülomegali ile seyreden bu olgu ile nadir görülen bir kromozom bozukluğu olan XYY sendromunun tanı ve tedavisi güncel bilgilerin ışığında gözden geçirilmiştir.

OLGU SUNUMU

Yirmi üç yaşında, gravida 1/ parite 0 bir kadın has-ta rutin gebelik muayenesi için kliniğimize başvur-du. Gebenin anamnez, fizik muayene ve laboratuvar bulguları normaldi. Gebeliğin 15 ve 18. haftalarında yapılan obstetrik ultrasonlarda patolojik bulguya rastlanmadı. 18. gebelik haftasında yapılan üçlü ta-rama testi sonucunda Alfa feto protein (AFP), human koriyonik gonadotropin (hCG) ve estriol için multipl of median (MoM) değerleri sırasıyla, 1,12; 2,27 ve 0,31 olarak bulundu. Down sendromu riski 1/56 ola-rak hesaplandı. Hastaya karyotip analizi yaptırması gerektiği söylendi ama hasta kabul etmedi. Gebeliğin 21. haftasında yapılan ultrasonografide sağ lateral ventrikül atrial çapı 19,7 mm idi, posterior fossa ve amniyon sıvısı normaldi. Karyotip analizi için genetik amniosentez uygulanan hastadan elde edilen amni-yon sıvı örneğine hücre kültürü yapıldı. Giemsa Trip-sin Giemsa (GTG) bantlama yöntemi ile incelenen tüm metafaz alanlarında 47 XYY kromozom yapısı

izlendi. Olgunun 24. gestasyonel haftadaki ultraso-nunda sağ lateral ventrikül atrial çapı 23, 4 mm ola-rak ölçüldü ve polihidramnios (amniyotik sıvı indeksi = 260) saptandı. Hasta şu anda 32 haftalık gebe olup 47 XYY sendromu + ventrikülomegali + polihidramni-os tanısı ile takip edilmektedir.

KARA47 XYY Sendromu ve Ventrikülomegali

Şekil 1. 21. gebelik haftasında yapılan ultrasonografide saptanan lateral ventrikülomegali.

Şekil 2. 24. gebelik haftasında yapılan ultrasonografide saptanan A. Polihidramnios, B. Lateral ventrikülomegali.

54

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(53-56) KARA 47 XYY Sendromu ve Ventrikülomegali

TARTIŞMA

47 XYY sendromu fazladan 1 adet Y kromozomu ne-deni ile 46 olması gereken total kromozom sayısının 47 olması ile karakterize bir tablodur. Sıklıkla fazla olan Y kromozomu olağan dışı bir fiziksel özellik ya da tıbbi soruna yol açmadığı için hastalık asempto-matik seyreder (2, 4). Hastalık genetik geçiş göster-mez. Genellikle 2. mayoz bölünmenin anafaz 2 safha-sında kromozomların ayrılmaması (nondisjunction) sonucunda sperm hücrelerinde Y kromozomunun fazladan bir kopyasının üretimi ile sonuçlanır. Eğer bu atipik sperm hücreleri genotipin yapısına katılırsa, etkilenen bireyin her bir vücut hücresinde ekstra Y kromozomu olacaktır. Eğer kromozomal ayrılmama postzigotik mitoz bölünme sırasında gelişirse, bu du-rum 46 XY/ 47 XYY mozaik patern ile sonuçlanır (6). Anne ya da baba yaşı ile hastalık sıklığı arasında ilişki yoktur (7). Bizim olgumuzda anne yaşı 22, baba yaşı 26 idi. Stochholm ve ark. 47 XYY sendromlularda azal-mış bir yaşam süresi gözlemiş ve kontrol vakalarında 77,9 olan yaşam beklentisini hasta erkeklerde 67.5 olarak hesaplamışlardır (3). Ancak, 47 XYY sendromu ölümcül bir hastalık olarak kabul edilmemektedir (4). Antenatal dönemde hastalığa özgü bir ultrasonogra-fik belirteç yoktur. 47 XYY sendromunun kesin tanısı kromozom analizi yapılarak konmaktadır. Bizim olgu-muzda 18. haftada yapılan üçlü testte Down sendro-mu riski 1/56 olarak bulunmuştur. Tanı 21. haftada amniosentez uygulanarak elde edilen amniyon sı-vısındaki fetal hücrelere yapılan karyotip analizi ile konmuştur. Olgunun daha sonraki antenatal takip-lerinde sırası ile ventrikülomegali ve polihidramnios saptanmıştır. Ventrikülomegaliye eşlik eden herhangi bir santral sinir sistemi patolojisi olmadığı için olgu izole ventrikülomegali olarak değerlendirildi.

47 XYY sendromunun tedavisi daha çok vakaya özgü-dür ve eşlik eden anomali varsa, onun tedavisine yö-neliktir. Hastalığın erken çocukluk döneminde tanısını koymak zordur. Çünkü hastalığa özgü küçük çene, ya da azospermi gibi komponentler puberteden sonra belirginleşmektedir (4). İlave Y kromozomunun sal-dırgan davranışlar başta olmak üzere psikoza kadar

giden kişilik bozukluklarına yol açabileceği bildirilmiş-tir (8).

Literatürde üçlü testte trizomi 21 riskinde artış + vent-rikülomegali + polihidramnios ile birlikte seyreden 47 XYY sendromu vakasına rastlamadık. Bu olgu sunumu ile nadir görülen, genellikle prenatal tanısı konulama-yan, ölümcül seyretmese de hastanın yaşamını etki-leyen davranış bozuklukları ve infertilite ile giden 47 XYY sendromuna dikkat çekmek istedik. İkili ve üçlü tarama testlerinin yaygınlaştırılması, rutin antenatal ultrasonografi takiplerinin titizlikle uygulanması ve olası bir anormal durumda ivedilikle karyotip anali-zi yapılması ile erken tanı koymak mümkündür. Her ne kadar 47 XYY sendromu ile ilişkilendirilen spesifik bir tablo tanımlanmasa da, bu bozukluk ile ilgili bil-gilerimizin artması için daha ileri çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.

KAYNAKLAR

1. Sandberg AA, Koepf GF, Ishihara T, Hauschka TS. An XYY human male. Lancet 1961;26(2):488-9.

2. Jacobs P, Brunton M, Melville M, Brittain R, McClemont W: Aggressive behavior, mental sub-normality and the XYY male. Nature 1965;208:1351-2.

3. Stochholm K, Juul S, Gravholt CH. Diagnosis and mortality in 47,XYY persons: a registry study. Orphanet Journal of Rare Diseases 2010;5(15):1-6.

4. Ceylan GG, Özbey Ü, Yüce H, Elyas H. 47,XYY Sendromlu Bir Olgu. Fırat Tıp Dergisi 2007;12(3):239-42.

5. Athanatos D, Tsakalidis C, Tampakoudis GP, Papastergiou MN, Tzevelekis F, and Pados G et al. Embryo with XYY syndrome presenting with clubfoot: a case report. Cases Journal 2009;2(8404):1-4.

55


6. Robinson DO, Jacobs PA. The origin of the extra Y chromosome in males with a 47, XYY karyotype. Hum mol genet 1999;8(12):2205-9.

7. Milunsky, Jeff M. Prenatal diagnosis of sex chromosome abnormalities. In Milunsky, Aubrey; Milunsky, Jeff M. (eds.). Genetic disorders and the fetus: Diagnosis, prevention and treatment. (6th ed.). Oxford: Wiley-Blackwell. pp. 273-312.

8. Matsuo S, Tokunaga Y, Kizaki Z, Inoue F, Kinugasa A, and Sawada T et al. A Case of XYY Syndrome with Short Stature. Endocrine Journal 1996;43:137-9.

56

KARA47 XYY Sendromu ve Ventrikülomegali

ÖZET

Okronozis, fenilalanin ve tirozin metabolizmasındaki homojentisik asit oksidaz enzim eksikliğinin sonucu, okronotik pigmentin dokularda birikmesidir. Bu dokulardaki bi-rikime bağlı olarak meydana gelen hastalığın klinik semptomları genellikle hayatın 5. dekadında ortaya çıkmaya başlar. Hastalığın tanısı genellikle dejeneratif artrit, idrar renginin siyaha dönmesi ve okronotik pigmentasyonu içeren triad ile konur. Biz bu yazımızda; literatürde dar bir seri ile ele alınmış olan okronotik artropati olgusunun klinik sunumu, tedavisinde sementsiz total kalça artroplastisi uygulaması ve takip bulgularını paylaşmak istedik.

Anahtar kelimeler: Alkaptonüri, Okronozis, Kalça Artroplastisi

ABSTRACT

Ochronosis is the accumulation of ochronotic pigments in tissues due homogentisic acid oxidase enzyme deficiency in phenylalanine and tyrosine metabolism. The clinical symptoms of the disease that occurs due to the accumulation in these tissues start to appear in the fifth decade of life. The disease is diagnosed generally by triad of degenerative arthritis, turning the color of urine to black and ochronotic pigmentation. In our work we aimed to share the clinical presentation of an ochronotic arthropasty which was previously discussed with limited series in literature as well as the implementation of cementless total hip arhroplasty in treatment of ochronitic arthropathy and our follow up data.

Key words: Alkaptonuria, Ochronosis, Hip Arthroplasty

OLGU SUNUMU: OKRONOTİK KALÇA ARTROPATİSİNDE TOTAL KALÇA ARTROPLASTİSİ UYGULAMASI

Case Report: Total Hip Arhroplasty In Ochronitic Hip Arthropathy


Ali Aydoğdu, Uzm. Dr.Hakan Çiçek, Uzm. Dr.Kasım Kılıçarslan, Uzm. Dr.Tansel Mutlu, Uzm. Dr.Murat Ergün, Uzm. Dr.

İletişim:Uzm. Dr. Hakan ÇiçekAdana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Ortopedive Travmatoloji Kliniği, Adana

Tel: 0 322 355 01 01

e-mail:[email protected]

Ali Aydoğdu1, Hakan Çiçek2, Kasım Kılıçarslan1, Tansel Mutlu3, Murat Ergün1

1Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi 4. Ortopedi ve Travmatoloji Kliniği,Ankara

2Adana Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Ortopedi ve Travmatoloji Kliniği, Adana

3Devlet Hastanesi, Emirdağ / Afyon

57

GİRİŞ

Okronozis, fenilalanin ve tirozin metabolizmasındaki homojensitik asit oksidaz enzim eksikliğinin sonucu, okronotik pigmentin dokularda birikmesidir. Bu do-kulardaki birikime bağlı olarak meydana gelen hasta-lığın klinik semptomları genellikle hayatın 5. deka-dında ortaya çıkmaya başlar (1). Hastalar erişkin yaşa kadar asemptomatiktir. İlk bulgu olan idrar renginde koyulaşma sıklıkla hasta ve yakınları tarafından göz-den kaçırılır (2).

Hastalığın görülme sıklığı 1/1000000 olarak bildiril-miştir (3). Her iki cinste de eşit oranda görülür (4). Alkaptonüri ilk kez 1584 yılında idrar rengi siyah olan bir çocukta Scribonius tarafından tarif edilmiştir. 1866 yılında Wirchow, konjestif kalp yetmezliği ne-deniyle ölen 67 yaşındaki bir kadının otopsi bulgula-rında mikroskopik olarak sarı-kahverengi pigmentler gördüğünde hastalığı okronozis olarak adlandırmıştır. Alkaptonüride eklem hastalığı varlığı ilk defa Albrecht ve Zdarek tarafından 1902'de belirtilmiştir (5).

Biz bu yazımızda; literatürde dar bir seri ile ele alın-mış olan okronotik artropati olgusunun klinik sunu-mu, tedavisinde sementsiz total kalça artroplastisi uygulaması ve takip bulgularını paylaşmak istedik.

OLGU SUNUMU

Elli dokuz yaşında erkek hasta son 3 yıldır devam eden sol kalça ağrısı nedeniyle uygulanan medikal ve fizik tedavi uygulamalarının yarar sağlamaması ve ağrılarının son aylarda şiddetlenmesine ek olarak hareket kısıtlılığının artması üzerine polikliniğimize başvurdu. Hastanın aynı zamanda bel ve diz ağrısı şi-kayeti de mevcuttu. Yapılan fizik muayenesinde sağ kalça eklemi extansiyonu 0° flexiyonu 90° iç rotasyon 10° dış rotasyon 40° idi. Radyolojik incelemede sol kalça eklem mesafesinde daralma, subkondral kistler ve skleroz, sol kalçada daha belirgin olmak üzere ace-tabulum superiorunda yaygın osteopenik görünüm tespit edildi (Resim1).

Diz grafilerinde tibiofemoral eklem mesafesinde da-ralma ve osteofitik değişiklikler görüldü. Vertebra grafisinde intervertebral disk mesafelerinde azalma ve kalsifikasyonlar, pelvis grafisinde simfizis pubiste skleroz ve osteofitler tespit edildi (Resim2). Hastanın yapılan biyokimyasal tetkikleri ve tam kan sayımı nor-mal sınırlardaydı. Hastanın anamnezinde tipik olarak radyolojik bulguları ile korele edilemeyecek derece-de şiddetli kalça ağrısı dikkat çekiciydi.

Hastanın mevcut şikayetlerinden dolayı sol kalçaya total kalça artroplastisi planlandı. Ameliyat sırasında geniş bir kapsül rezeksiyonundan sonra femur başı disloke edildi. Femur başı, asetebulum kıkırdağı ve ek-lem kapsülünün dikkat çekici bir şekilde kahverengi-siyah bir renkte olduğu görüldü (Resim3).

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(57-61)AYDOĞDU ve ark.Okronotik Kalçada Total Kalça Artroplastisi

58

Resim1: Sol kalça ön arka pelvis grafisi

Resim 2:İntervertebral kalsifikasyonu gös-teren ön arka dorsa lomber vertabra grafisi

Renk değişiminin yanında tipik olarak avasküler nekroz da karşılaştığımız kıkırdak kemik bileşkesin-den kıkırdak dokunun fleb şeklinde ayrışmasını bu vakada da gözlemledik. Asetebulumun rimerizasyo-nu sırasında acetabuler çatı ve medial duvar osteope-niye bağlı olarak beklenenden daha kolay bir şekilde oyuldu. Hastaya çimentosuz total kalça artroplastisi uygulandı. Çıkarılan pigmente yumuşak dokular ve femur başı histopatolojik incelemeye yollandı. Klinik ve patolojik bulgularla okronozis tanısı alan hastanın fizik muayenesini tekrarladığımızda daha önceki incelememizde gözden kaçırdığımız ek bul-gular tespit ettik. Hastanın burun dorsumundan göz çevresine yayılan, kulak kepçesinde ve el sırtında da olan mavi-siyah pigmente alanlar vardı. Aile öyküsü negatif olan hastanın ameliyat sonrası bakımı primer osteoartrit nedeniyle total kalça artroplastisi uygula-dığımız hastalarda olduğu gibi düzenlendi. 12. aydaki fizik muayenesinde sağ kalça hareketleri extansiyon 0° flexiyon 100° iç rotasyon 20° dış rotasyon 40° idi. Hastanın belirgin yakınması yoktu. Düz grafiler uy-gulanan protez komponentlerinde anormal görünüm saptanmadı (Resim4).

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(57-61) AYDOĞDU ve ark.Okronotik Kalçada Total Kalça Artroplastisi

59

Resim 5: Postoperatif 12. ay ön arka kontrol pelvis görüntüsü

Resim 3: İntraoperatif femur başı ve yumuşak doku görüntüsü

Resim 4: Eksize, yaygın piğmentasyon ve kıkırdak hasarı olan femur başı görüntüsü

TARTIŞMA

Alkaptonüri; fenilalanin ve tirozin metabolizmasının nadir görülen herediter bir bozukluğudur. Otozomal resesif geçiş gösterir. Homojensitik asit oksidaz en-zimini kodlayan gen kromozom 3'ün uzun kolunda yer alır (6). Bu genin defekti sonucu vücutta homo-jensitik asit seviyesi yükselir. Bir kısmı idrarla atılan homojensitik asit, bekletilen ve oksidasyona uğrayan idrarda siyah renge dönüşür (6). Aynı zamanda vü-cutta melanine benzer pigment halinde kıkırdak, ten-don, ligament, deri, sklera, renal tübül epitel hücre-leri, pankreas adacığı ve bazı arterlerin duvarlarında birikmesine bağlı hastalığın semptomları ortaya çıkar (2,7). Etkilenen dokularda inflamasyon, dejenerasyon ve pigmentasyon oluşur, doku zayıflar ve frajilitesi ar-tar. Homojensitik asit, alkalilere eğilimli olmasından dolayı alkapton olarak isimlendirilir. Okronozis ise alkaptonürik hastaların özellikle eklem kıkırdağı, deri ve sklera gibi konnektif dokularda pigment birikimi ile ilgili görünümü ifade eder (8). Homojensitik asit ve metobolitleri hem axiyel iskele-ti hem de periferik eklemleri etkiler. İskeletle ilgili ilk bulgular genelde spinal tutulumla ilgilidir ve bel ağrısı ile başlar. Okside ve polimerize olmuş homojensitik asitin intervertebral diske bağlanması sonucu disk dejenere olur ve takiben disk herniasyonları görüle-bilir. Radyolojik olarak intervertebral disk mesafele-rinde daralma, intervertebral disklerde kalsifikasyon ve vertebra korpuslarında füzyon izlenir (9). Bizim hastamızda da radyolojik bulguların eşlik ettiği bel ve sırt ağrısı yakınması mevcuttu. Omurga dışında en sık diz eklemi tutulur. Diğer bölge-ler kalça eklemi, omuz eklemi ve simfizis pubistir. Ge-nellikle yük taşıyan büyük eklemler tutulur. El ve aya-ğın küçük eklemleri tutulmaz (2). Primer osteoartritli hastalardakine benzer şekilde okronotik hastalarda da eklem aralığında daralma ve skleroz gözlenir (10). Üst extremite tutulumu olmayan hastamızda, klinik semptomlar radyolojik bulgulara nazaran daha ön plandaydı .

Tendonlarda olan pigment birikimi sonucu tendonun mekanik dayanıklılığı azalır ve buna bağlı rüptürler meydana gelebilir (9). Minimal travmayla gelişen qu-adriceps ve hamstring kaslarında yırtılma, asempto-matik supraspinatus yırtığı da raporlanmıştır (11). Son zamanlarda yapılan çalışmalarda alkaptonü-rik hastalarda kemik rezorpsiyonunun arttığı tespit edilmiştir (6). Okronotik hastalarda eğer osteopeni eşlik ediyorsa uygulanacak majör cerrahi girişimler komplikasyona açık bir durum oluşturabilir. Hastamı-zın kalça grafilerine bakarak yaptığımız preoperatif tespitlerimize uygun olarak, operasyonda asetebu-lumun oyulması esnasında dirençle karşılaşmadan kolayca derinleşmemize sebep olan asetebular kemik stoğundaki zayıflığı gözlemledik. Özensiz ve dikkatsiz tekniklerle yapılan cerrahi uygulamalarda kolayca medial duvar defektlerine yolaçabilecek kadar ciddi koplikasyonlarla karşılaşılabileceğini düşünmekteyiz.

Spencer ve ark. (12) üç hastanın 11 eklemine okrono-zise bağlı artropati tanısıyla artroplasti uygulaması sonucunda herhangi bir komplikasyona rastlamamış-lardır; 12 yıllık izlem sırasında total kalça artroplastisi de dahil implant yetmezliği ya da sorunu bildirme-mişlerdir. Çetinus ve ark. (8) okronozis nedeniyle iki olguya çimentolu ve çimentosuz total kalça artroplas-tisi uygulamışlar, 2.5 ve 3 yıllık izlemde herhangi bir sorunla karşılaşmamışlardır. Kefeli ve ark. (13) birin-de iki taraflı çimentolu diz artroplastisi, birinde iki taraflı çimentosuz kalça artroplastisi uyguladıkları iki hastanın 10 ve 12 aylık takiplerinde klinik ve radyolo-jik anormalliğe rastlamamışlardır. Bizim vakamızdaki takip bulgularımızda literatür ile uyuşmaktadır. Sonuç olarak, günümüzde alkaptonürinin kesin teda-visinin olmamasının yanında bu hastalıkta meydana gelen okronotik kalça artropatisinin tedavisinde total eklem artroplastisi kısa ve orta dönemde etkin bir tedavi yöntemidir. Bu hastalarda total kalça artrop-lastisi uygulamalarında okronotik osteopenin akılda tutulması gerektiğini ve cerrahi sırasında oluşabile-cek komplikasyonların önlenebilmesi için dikkatli ça-lışılması gerektiğini düşünmekteyiz.

60

AYDOĞDU ve ark.Okronotik Kalçada Total Kalça Artroplastisi


KAYNAKLAR

1. Cetinus E, Cever I, Kural C, Erturk H, Akyildiz M. Ochronotic arthritis: case reports and review of the literature. Rheumatol Int 2005;25:465-8.

2. Resnick D. Alkaptonuria. In: Resnick D, Niwayama G, editors. Diagnosis of bone and joint disorders. 2nd ed. Philadelphia: W. B. Saunders,1988:1787-803.

3. Gainess JJ. The pathology of alkaptonuric ocronosis.Hum Pathol. 1989; 20: 40-6.

4. Burkhart CG, eMedicine Article – Ochronosis.

5. Thacker M, Garude S and Puri A. OchronoticArthropathy: Arthroscopic Findings in the Shoulder and the Knee. The Journal of Arthroscopic and Related Surgery 2003;19:14-7.

6. Keller J, Macaulay W, Nercessian O, Israeli J. New developments in ochronosis: review ofthe literature.Rheumatol Int 2005;25:81-5.

7. Aydoğdu S, Cullu E, Özsoy MH, Sur H. Cementless Total Knee Arthroplasty in Ochronotic Arthropathy.The Journal of Arthroplasty 2000;15:539-43.

8. Irdesel J, Kahraman Z, Turan B ve ark. Okronotik Artropati. Romatoloji ve Tıbbi Rehabilitasyon 1998; 9(4):261-5.

9. Manoj Kumar RV, Rajasekaran S. Spontaneous tendon Ruptures in alkaptonuria. J Bone Joint Surg 2003; 85-B: 883-6.

10. Koçyiğit H, Gurgan A, Terzioğlu R, Gurgan U. Clinical, Radiographic and echocardiographic findings in a patient With ochronosis. Clin Rheumatol 1998;17:403-6.

11. Nas K, Gur A, Akdeniz S, et al. Ochronosis: a case of severe ochronotic arthropathy.Clin Rheumatol 2002; 21: 170-2.

12. Spencer JM, Gibbons CL, Sharp RJ, Carr AJ, Athanasou NA. Arthroplasty for ochronotic arthritis: no failure of 11 replacements in 3 patients followed 6-12 years. Acta Orthop Scand 2004;75:355-8.

13. Kefeli M, Tomak Y, Can B, Barış S. İki olguda okronozise bağlı eklem dejenerasyonunda artroplasti uygulamaları. Acta Orthop Traumatol Turc 2008;42(2):139-44.

61

AYDOĞDU ve ark. Okronotik Kalçada Total Kalça Artroplastisi


ERİŞKİN HASTADA ASEMPTOMATİK COR TRİATRİATUM OLGUSU

Asymptomatic Cor Triatriatum Sinister Case Diagnosed in Late Adulthood

ÖZET

Cor triatriatum erişkin yaşta nadir görülen bir kardiyak anomalidir. Fibromusküler bir membran ile sol atrium ikiye bölündüğünde cor triatriatum sinistrum olarak adlandırılır. Klinikte genellikle pulmoner venöz obstrüksiyon ve mitral darlık benzeri tablo ve bun-ların sonucunda gelişen pulmoner hipertansiyon görülür. Genellikle çocukluk çağında tespit edilir ve bu dönemde tedavi edilmeyen vakalar %75 ölümcül seyreder. Bu yazıda, erişkin yaş grubunda tesadüfen saptanmış cor triatriatum sinister olgusu sunulmuştur.

Anahtar kelimeler: Konjenital Kardiyak Anomaliler, Cor Triatriatum Sinister, Ekokardi-yografi,

ABSTRACT

Cor Triatriatum is a rarely diagnosed cardiac anomaly in adults. It is named cor triatriatum sinister when the left atrium is divided into two chambers by a fibromuscular diaphragm. Clinical findings mimics generally pulmonary venous obstruction and mitral valve stenosis and as a result pulmonary hypertension develops. The disease is diagnosed generally in childhood and untreated patient ends up with death in 75% of the cases. An incidentally diagnosed cor triatriatum case in late adulthood is presented.

Key words: Congenital Heart Anomalies, Cor Triatriatum Sinister, Echocardiography

İletişim: Yrd. Dr. Dr. Gülaçan TekinBozok Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı, 66200 Yozgat

Tel: 0 354 2126201

e-mail:[email protected]


Gülaçan Tekin, Yrd. Doç. Dr.Dilşad A. Şenarslan, Öğr. Gör.Yusuf Kenan Tekin, Uzm. Dr.Ömer Şenarslan, Uzm. Dr.Ali Rıza Erbay, Prof. Dr.

63

Gülaçan Tekin1, Dilşad Amanvermez Şenarslan2, Yusuf Kenan Tekin3, Ömer Şenarslan4, Ali Rıza Erbay1

1Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji Anabilim Dalı, Yozgat

2Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, Yozgat

3Yozgat Devlet Hastanesi, Acil Servis, Yozgat

4Yozgat Devlet Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, Yozgat

GİRİŞ

Cor triatriatum nadir görülen bir anomali olup, doğuştan olan kardiyak anomalilerin %0,1 - %0,4’ünü oluşturur (1,2). Fibromusküler bir membran ile sol atrium ikiye bölündüğünde cor triatriatum sinistrum, sağ atrium ikiye bölündüğünde cor triatriatum dextrum olarak adlandırılır (1,3,4). Kliniğin ciddiyetini esas olarak sol atriumda alt ve üst odacıkları bağlayan açıklığın genişliği ve sayısı ile eşlik eden diğer patolojiler belirler (3). Klinikte genellikle pulmoner venöz obstrüksiyon, mitral darlık benzeri tablo ve bunların sonucunda gelişen pulmoner hipertansiyon görülür (3,5). Atrial septal defekt ve/veya patent foramen ovale ile birlikteliği klinikte sıktır. Daha az oranda Fallot tetrolojisi, persistan sol süperiyor vena cava, ventriküler septal defekt, atrioventriküler septal defekt görülür. Eşlik eden klinik patolojiler nedeniyle genellikle çocukluk çağında tespit edilir ve bu dönemde tedavi edilmeyen vakalarda %75 ölümcül seyreder (3). Yetişkin yaş grubunda olması ve asemptomatik olması çok nadirdir (1,3,6). Bu yazıda, koroner arter hastalığı ve hipertansiyon nedeniyle tetkik edilirken tesadüfen saptanmış cor triatriatum sinister olgusu sunulacaktır.

OLGU SUNUMU

58 yaşında erkek hasta yüksek tansiyon ve son üç-dört aydır eforla artan ve dinlenince şikayetleri düzelen tipik angina pektoris nedeniyle kardiyoloji polikliniğine başvurdu. Kan basıncı 180/100 mmHg, nabız 96/dak idi. Kardiyovasküler ve solunum sistemlerinin muayenesi normal olup ek patolojik bir bulguya rastlanmadı. Özgeçmişinde iki yıl önce sağ koroner artere stent uygulanmıştı. Son bir yıldır hasta hiç ilaç kullanmamış ve kontrole gitmemişti. Hastada kardiyovasküler risk faktörlerinden sadece hipertansiyon vardı. Elektrokardiyografide normal sinüs ritmi, DI, AVL, V5-V6’da T negatifliği izlendi. Hemogram ve rutin biyokimyasal tetkiklerde anormallik saptanmadı. Yapılan transtorasik ekokardiyografide normal sol ventrikül sistolik fonksiyonları ve sol atrium içinde atriumu ikiye bölen

zar saptandı (Resim 1). Hastanın pulmoner basınç değeri normaldi, kalbin sağ boşlukları ve koroner sinüs geniş değildi. İntraatrial septum intakt izlendi ve renkli Doppler ekokardiyografi ile intraatrial septumdan renk geçişi izlenmedi. Cor triatriatum için hasta asemptomatik olduğundan ileri tetkik önerilmedi. Hastamız hipertansiyon ve koroner arter hastalığı nedeniyle değerlendirilirken tesadüfen cor triatriatum saptandı. Cor triatriatum genellikle çocukluk çağında görülür, yetişkin yaşta çok nadirdir ve klinik eşlik eden diğer patolojilere bağlıdır.

TARTIŞMA

Embriyonik hayatta splenik plexustan gelen kan umbilikal-vitellin venler ve kardinal venöz sistem aracılığıyla direkt sistemik dolaşıma dökülür. Gestasyonun 27-33’üncü haftalarında kalp gelişimini ve septasyonlarını tamamlarken sağ ve sol pulmoner venlerin döküldüğü pulmoner venöz odacık (ortak pulmoner ven) absorbe olur ve pulmoner venler direkt olarak sol atriumla bağlantı kurar. Pulmoner venlerin bu sırada anormal gelişimi veya ortak pulmoner venin yetersiz regresyonu sonucu cor triatriatum sinistrum gözlenir.

TEKİN ve ark.Asemptomatik Cor Triatriatum


Resim-1: Sol atriumu ikiye bölen fibromusküler membran oklar ile gösterilmiştir. Hastanın sağ kalp boşlukları normal, intraatrial ve intraventriküler membran intakt izlenmektedir. (LV: sol ventrikül, LA: sol atrium, RV: sağ ventrikül, RA: sağ atrium).

64

Endokard ile kaplı fibromusküler bir membran ile sol atrium ikiye bölünmüş olarak gözlenir ve cor triatriatum sinistrum olarak adlandırılır (3). Sağ atrium ikiye bölündüğünde cor triatriatum dextrum olarak adlandırılır. Ancak sağ cor triatriatumun patogenetik mekanizmaları daha farklıdır. Sinus venosusun sağ kapakçığının sebat etmesinden kaynaklanır. Erken embriyonik hayatta sinus venosusun sağ kapakçığı sağ atriumu ikiye böler ancak kalp gelişimini tamamladıkça kapakçık aşağıya doğru inerek crista terminalis, inferior vena cavadaki eustachian kapakçık ve thebesian kapakçık şeklinde kalıntısı kalır. Bu gerilemenin yetersiz olması sonucu cor triatriatum dexter oluşur (3).

Cor triatriatum vakalarının kliniği ve patofizyolojisi mitral darlık ile benzerlik gösterir. Pulmoner venöz obstrüksiyon ve buna bağlı olarak gelişen pulmoner hipertansiyon bulguları görülebilir (1,3). İleri dönemde sağ kalp yetmezliği bulguları ortaya çıkar. Atrial septal defekt ve patent foramen ovale ile birlikteliği sıktır. Diğer kardiyak anomalilerin eşlik etmesi ile klinik tablo değişebilir. Klasik cor triatriatum sinistrum’da sol atriyum fibromüsküler bir membran ile pulmoner venlerin döküldüğü proksimal bölme ve atriyal apendiks ile mitral kapağın bulunduğu distal bölme olarak ikiye bölünmüştür (3,5). Bu şekildeki klasik tip cor triatriatum vakaların %68’inde görülür. Bazı formlarında üst odacık (%18) veya alt odacık (%9) atrial septal defect (ASD) ile sağ atriumla bağlantı kurar (3).

Eşlik eden kardiyak anomalilere bağlı olarak klinik tablo değişebilir. İnfantil dönemde beslenme güçlüğü, hava açlığı, tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve kalp yetmezliği bulguları şeklinde görülürken, büyük çocuklarda ve yetişkinlerde genellikle egzersiz intoleransı ve çarpıntı şikayetleri ön plandadır. Obstrüksiyona bağlı pulmoner hipertansiyon, akciğer ödemi ve kalp yetersizliği bulgularının olması veya ek anomalilerin olması cerrahi düzeltme endikasyonudur (5).

Fizik muayenede dinlemekle hafif şiddette diyastolik üfürüm duyulabilir. Mitral darlığından farklı olarak mitral açılma sesi bulunmaz ve presistolik komponent yoktur. Pulmoner hipertansiyon gelişen vakalarda pulmoner ejeksiyon üfürümü ve ikinci kalp sesinin pulmoner komponenti şiddetlenmiş olarak duyulabilir. Telekardiyografide mitral darlığından farklı olarak sol atriyum büyük değildir ve kardiyotorasik oran kalp lehine artmaz.

Ekokardiyografi cor triatriumun tanısında, sol atriyum içindeki membranın gösterilmesi ve supramitral ring, doğumsal mitral kapak patolojileri, total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi ve pulmoner ven stenozlarının ayırt edilmesinde en yararlı yöntemdir (3). Proksimal ve distal bölme arasındaki bağlantı ve darlık derecesi Doppler akım ile belirlenebilir (7). Eşlik eden ciddi kardiyak anomalileri ve anatomik detayları değerlendirmede özellikle transözefajial ekokardiyografi yararlıdır. Kadiyak kateterizasyon bölmeler arasındaki başınç farkını ve pulmoner kapiller wedge basınç ölçümünü sağlar, ancak invaziv olması ve ekokardiyografiye tanı açısından üstünlük sağlamaması nedeniyle sadece gerekli hallerde yapılır (3).

Obstrüksiyona bağlı pulmoner hipertansiyon, akciğer ödemi ve kalp yetersizliği bulgularının olması veya ek anomalilerin olması cerrahi düzeltme endikasyonudur (8). Cerrahi tedavi, kardiyopulmoner bypass altında sistemik hipotermi uygulanarak atrium içerisindeki fibromusküler membranın rezeksiyonu şeklindedir (1,3,9,10). Eşlik eden patolojilere göre sol veya sağ atriotomi uygulanabilir. İzole vakalarda sol atrium boşluğu cerrahi ulaşımı engellemeyecek kadar genişse sol atriotomi yapılarak görülen mebran eksize edilir. Eşlik eden ASD durumunda sağ atriotomi yapılarak önce ASD genişletilip sol atriumun rahatça görülmesi sağlanır. Membran eksize edildikten sonra perikard veya Dacron yama ile atrial septum kapatılır (3).



65


Cerrahi sonuçları oldukça yüz güldürücüdür. Peri-operatif mortalite oranı %16-19'dur. Sıklıkla eşlik eden ağır patolojilerin varlığında mortalite izlenir (4,11,12). Cerrahi tedaviye iyi yanıt veren cor triatri-atumlu hastaların yaşam beklentisi yüksektir ve uzun dönem sağkalım oldukça iyidir. Pulmoner hipertan-siyon gelişmeden erken teşhis mortaliteyi ve morbi-diteyi azaltan en önemli etkendir. Ancak erişkin yaş grubunda saptanan hastalar pulmoner hipertansiyon gelişmiş olsa bile prostoglandin I2 veya nitrik oksit (NO) desteği ile ameliyat edilebilirler. Cerrahi tedavi hem klasik hem de atipik cor triatriatum olgularında kısa ve uzun dönemde iyi sonuç verir (4,11,12).

KAYNAKLAR

1. Akintunde AA. Cor triatriatum in an 86-year-old woman: initial presentation with pulmonary hypertension discovered during preoperative evaluation. Singapore Med J 2011;52(10):203-5.

2. Hamdan R, Mirochnik N, Celermajer D, Nassar P, Iserin L. Cor Triatriatum Sinister diagnosed in adult life with three dimensional transesophageal echocardiography. BMC Cardiovasc Disord 2010;28(10):54.

3. Mavroudis C, Backer CL. Pediatric Cardiac Surgery, 3rd Edition, İn Brown JW, Hanish SI, eds. Cor Triatriatum Sinister, Atresia of the Common Pulmonary Vein, Pulmonary Vein Stenosis and Cor Triatriatum Dexter. Philadelphia: Mosby,2003:625-33.

4. Oglietti J, Cooley DA, Izquierdo JP et al. Cor triatriatum: operative results in 25 patients. Ann Thorac Surg 1983;35(4):415-20.

5. Mansuroğlu D, Ömeroğlu SN, Ökaynak B et al. Erişkin Yaş Grubundaki Cor Triatriatum Sinistrum ve Cerrahi Tedavisi. Türk Kardiyoloji Arş 2004;32:266-70.

6. Kokotsakis J, Anagnostakou V, Almpanis G, et al. Cor triatriatum presenting as heart failure with reduced ejection fraction: a case report. J Cardiothorac Surg 2011;6:83.

7. Bassareo PP, Tumbarello R, Mercuro G. Cor triatriatum and lipomatous hypertrophy of the interatrial septum in the elderly: a case report. Cardiovasc Ultrasound 2010;8:4.

8. Saraçlar M, Özbarlas N, Özkutlu S, Günay İ. Cor Triatriaum’un Ekokardiyografik Tanısı. Türk Kardiyoloji Arş 1992;20:59-61.

9. Yaroglu Kazanci S, Emani S, McElhinney. Outcome After Repair of Cor Triatriatum. DB. Am J Cardiol 2011; Nov 10 (Epub ahead of print).

10. Fukumoto K, Takatsuki S, Miyoshi S, et al. Cor triatriatum sinister : An incidental finding in a patient with paroxysmal atrial fibrillation. Herz 2011; Jul 13 (Epub ahead of print).

11. Alphoso N, Norgaard MA, Newcomb A, d'Udekem Y, Brizard CP, Cochrane A. Cor triatriatum: presentation, diagnosis and long-term surgical results. Ann Thorac Surg 2005;80(5):1666-71.

12. Rodefeld MD, Brown JW, Heimansohn DA et al. Cor triatriatum: clinical presentation and surgical results in 12 patients. Ann Thorac Surg 1990;50(4):562-8.

66


İNFANTİL HİPOFOSFATAZYA TANISI ALAN İKİ KARDEŞ OLGU SUNUMU

Two Infants With The Diagnosis Of InfantileHypophosphatasia: Case Report

ÖZET

Hipofosfatazya otozomal resesif geçişli infant, çocukluk çağı veya ergenlerde görülebi-len kemik mineralizasyonunda azalma ile karakterize nadir metabolik bir hastalıktır.Dokuya spesifik olmayan alkalen fosfataz (TNSALP) enziminin karaciğer, böbrek ve ke-miklerde aktivite kaybına bağlı olarak ortaya çıkar. Kesin tedavisi yoktur. Bu yazıda in-fant döneminde hiperkalsemi ve büyüme gelişme geriliği ile başvuran ve infantil hipo-fosfatazya tanısı alan iki kardeş olgu sunularak raşitizme benzer bulguları tartışılmıştır.

Anahtar kelimeler: Hipofosfatazya, Alkalen fosfataz

ABSTRACT

Hypophosphatasia is an autosomal recessive rare metabolic disorder characterized by decreased bone mineralization. It can be seen in infancy, childhood or adolescence. Disease occurs due to the loss of non-specific alkaline phosphatase (TNSALP) activity in liver, kidney and bones. There is no specific treatment. Two infants with hypercalcemia and growth retardation diagnosed as infantile hypophosphatasia are presented.

Key words: Hypophosphatasia, Alkaline Phosphatase

Nesibe Akyürek1, Mehmet Emre Atabek1, Beray Selver Eklioğlu1,

İletişim: Uzm. Dr. Nesibe AkyürekSelçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Pediatrik Endokrinoloji ve Diyabet Bilim Dalı,

Tel: 0332 2236350


Nesibe Akyürek, Uzm. Dr.Mehmet Emre Atabek, Prof. Dr.Beray Selver Eklioğlu, Uzm. Dr.

1Pediatrik Endokrinoloji ve Diyabet Bilim Dalı,Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi,Konya

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(67-70)67

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(67-70)AKYÜREK ve ark.İnfantil Hipofosfatazya

GİRİŞ

Hipofosfatazya serum ve alkalen fosfataz (ALP) enzim aktivitesinin eksikliğine bağlı kemik ve diş mineralizasyon bozukluğu ile belirgin olan nadir kalıtımsal bir hastalıktır (1).1p36.1-p34 kromozomu üzerinde bulunan TNSALP geninin kodladığı ALP enziminde aktivite kaybı mevcuttur (2). Bulgular klinik olarak kemiklerde mineralizasyon göstermeyen ölü doğumdan, kemik bulgusu olmaksızın erken diş kaybıyla giden şekle kadar oldukça geniş değişkenlik gösterir. Perinatal letal, infantil, çocukluk çağı, erişkin, odontohipofosfatazya ve yakın bir dönemde tanımlanan perinatal başlangıç formu olmak üzere altı klinik tipi tanımlanmıştır (1). Çocukluk çağında genellikle raşitizm, büyüme geriliği ve diş problemleri ile ortaya çıkar (3). Bu yazıda, infant döneminde büyüme gelişme geriliği ve raşitizm bulguları ile başvuran ve hipofosfatazya tanısı alan iki kardeş olguyu sunmaktayız.

OLGU SUNUMU

Olgu 1:Sağlıklı ve eşiyle aralarında üçüncü derece akrabalık bulunan annenin takipsiz ikinci gebeliğinden ikinci canlı doğum olarak 39 haftalık, 2900 gr ağırlığında spontan vajinal yolla doğan erkek bebek, 4 aylıkken tartı alamama ve büyüme geriliği nedenleri ile başvurdu. Öyküsünden 11 aylık iken solunum yetmezliği nedeni ile ölen, benzer şikâyetleri olan bir kardeşi olduğu öğrenildi.

Fizik muayenede vücut ağırlığı 2600 gr (3.p), boy 43 cm (< 3.p),baş çevresi 35 cm (<3.p) idi. Ön fontanelde genişlik, yüksek damak ve hipotoni mevcuttu. Laboratuar incelemesinde serum kalsiyum 10,4 mgr/dl (8,9–10,3), fosfor 3.1 mgr/dl (2,4–4,7), ALP 55 U/L (145-420), parathormon 20 pg/ml (12–88), 25 OH D vitamini 18 ng/ml (10–55) idi. İdrar kalsiyum kreatinin oranı 0.96 (>0,6) olup yüksek bulundu. Radyografilerinde kranium,humerus, ulna, radius, femur ve tibia kemiklerin mineralizasyonda azalma tespit edildi. Renal ultrasonografisi nefrokalsinosis

ile uyumlu idi. Hasta fizik muayene bulguları, kemik grafileri, serum kalsiyum, fosfor, ALP sonuçları ile değerlendirildiğinde klinik ve biyokimyasal olarak infantil hipofosfotazya tanısı aldı. Hastanın idrar fosfoetanolamin analizi, yurt dışında yapılması, aileye ekonomik yük getirmesi nedeniyle yapılamadı.

Olgu 2:1 aylık kız hasta kilo alamama ve büyüme geriliği nedeniyle başvurdu. Spontan vajinal yol ile 2850 gr olarak doğduğu öğrenildi. Fizik muayenede malnutre görünümde olup vücut ağırlığı 2910 gr (3.p), boyu 58 cm (3–10.p), baş çevresi 36 cm (25.p)olarak ölçüldü. Ön fontaneli 5X3 cm, arka fontaneli 3X3 cm, burun kökü hafif basık, diğer sistem muayeneleri doğaldı. Laboratuar incelemesinde serum kalsiyum 10.2 mg/dl, fosfor 2.8 mg/dl, ALP 44 U/L, idrar kalsiyum kreatinin oranı 1.44 idi. Renal ultrasonografisinde sol renal pelvis içinde 3 mm çapında ekojen kalkül mevcuttu. Kemik grafilerinde humerus, ulna, radius, femur ve tibia kemiklerinin mineralizasyonu düşüktü. Kemiklerinde zayıf mineralizasyon vardı. İdrar fosfoetanolamin düzeyi 18 μmol/L, fosfoetanolamin kreatinin oranı 30 μmol/mmol (< 25) olup yüksek bulundu. Hasta fizik muayene bulguları, kemik grafileri, serum kalsiyum, fosfor, ALP sonuçları ile değerlendirildiğinde klinik ve biyokimyasal olarak infantil hipofosfatazya tanısı aldı.

TARTIŞMA

Hipofosfatazya ilk olarak 1948 tarihinde Rathbun tarafından tanımlanmış olup bugüne kadar 300'e yakın vaka bildirilmiştir (4,5). Serum ve kemik alkalen fosfataz aktivitesindeki eksiklik ve buna bağlı olarak kemik ve diş mineralizasyonunda azalma ile karakterize metabolik bir hastalıktır. Doğumdan erişkin döneme kadar uzanan süreçte normal kemik mineralizasyonundan patolojik kemik kırıklarına kadar uzanan geniş bir klinik spektruma sahiptir (1,5).

68

Bugüne kadar tanımlanmış altı klinik formu vardır. Pe-rinatal letal formunda in utero bozulmuş mineralizas-yon mevcuttur. Hastalar hipoplazik akciğer ve raşitik deformiteler nedeniyle birkaç gün yaşasalar da solu-num yetmezliğinden kaybedilirler. Perinatal benign formda ilerleyici iskelet deformiteleri ekstremitelerde kısalık ve bowing mevcuttur (1). İnfantil formda has-talar doğumda normal olup klinik ilk altı ayda ortaya çıkar. Fontanellerin açık olmasına rağmen erken kra-niosinostoz sık bir bulgudur ve kafa içi basınç artışına neden olabilir. Metafizlerde demineralizasyon ve ra-şitik değişiklikler görülür. Raşitik deformitelere bağlı solunum problemleri olabilir (6). Çocukluk tipi en he-terojen tiptir. Beş yaştan önce kafa grafisinde wormi-an kemik görüntüsü ve erken diş kaybı, kısa boy, ba-caklarda eğilme, kemik ağrısı, metafizde çanaklaşma, sık kırık, yürümede gecikme ve fiziksel gelişim geriliği mevcuttur. Dolikosefali ve intrakranial hipertansiyon vardır. Bulgularda spontan remisyon görülebilse de orta yaşlarda tekrarlayabilir (5). Odontohipofosfataz-ya iskelet sistemiyle ilişkili olmaksızın diş bozuklukları ile karakterizedir. Sıklıkla ön kesici dişlerde dökülme, alveolar kemiklerde kayıp ve köklerde genişleme olur. Laboratuar bulguları ılımlı hipofosfatazya laboratuar bulguları ile uyumludur (7). Erişkin form orta yaşlarda ortaya çıkar. İlk yakınma metatarslarda stres fraktü-rüne bağlı ayak ağrısı olabilir. Kondrokalsinosis ve os-teoartropati yaşamın ileri döneminde gelişebilir (8).

Bizim her iki olgumuz büyüme gelişme geriliği nede-niyle başvurdu. Her ikisinin fizik muayenesinde geniş ön ve arka fontanel, hipotonisite, kemik grafilerinde mineralizasyonda azalma olması nedeniyle ön tanı olarak raşitizm düşünüldü. Ancak normokalsemi, ALP düşüklüğü, normal parathormon ve D vitamini düzey-leri ile hastalarda hipofosfatazya düşünüldü.

Hipofosfotazya tanısı raşitizm bulguları ile başvuran her hastada ALP düzeyi düşük tespit edildiğinde akla gelmelidir. Ancak ALP enziminin düzeyi yaş ve cinsi-yete göre değişkenlik gösterebileceği gibi gebelik, ilaç kullanımı, hipotiroidi ve anemi gibi durumlarda da düşük olabilir.

Tanıda idrar fosfoetonalamin düzeyi yol göstericidir; ancak patognomonik değildir. Birçok metabolik kemik hastalığında yüksek olabileceği gibi bazı hipofosfa-tazyalı hastalarda da normal bulunabilir (9). Bizim 2. olgumuzda destekleyici şekilde idrar fosfoetanolamin düzeyi yüksek bulundu.

Hipofosfatazyanın küratif tedavisi bulunmamakta-dır, semptomatik tedaviler kullanılabilir. Çocukluk hipofosfatazyasında kemik ağrılarında nonsteroid antiinflamatuarlar ilaçlar önerilmektedir. D vitamini ve metobolitlerinin uygulanması ile hiperkalsemi ge-lişebileceğinden tedavide önerilmemektedir. Çinko ve magnezyum gibi eser elementlerin hastanın duru-muna ek bir katkı sağladığı gösterilmemiştir. Diyette fosfor kısıtlamasının yardımcı olabileceğine dair çalış-malar vardır (1).

1997 de Whyte ve ark. tarafından 8 aylık bir olguda kök hücre nakli denenmiştir (10).

Cahil ve ark. 9 aylık hipofosfatazya tanısı alan bir has-tayı kemik fragmanları ve kültür osteoblastları ile te-davi etmiş ve hastanın 7 yıl sonraki takiplerinde ılımlı fenotip gelişimi gösterdiği görülmüştür (11). Gelecek yıllarda enzim replasman tedavileri ümit vaat etmek-tedir (1).

Henüz kesin bir tedavisi olmayan hipofosfatazyanın tanısı fetal ultrosonografi, amniyotik ve koryonik hüc-re kültürü ALP aktivite ölçümü gibi yöntemlerle konu-labileceğinden prenatal tanı önemlidir. Her iki olgu-muzda hipofosfatazyanın benzer klinik ve laboratuar bulguları ile ortaya çıkması nedeniyle ikinci olguda prenatal tanı yapılmasının gerekliliği aşikârdır.Sonuç olarak raşitizm tablosu ile başvuran olgularda ALP düşüklüğü tespit edildiğinde nadir görülen bir hastalık olan hipofosfatazyanın hatırlanması, izlemi-nin öneminin vurgulanması amacıyla bu vakalar su-nulmuştur.

AKYÜREK ve ark.İnfantil Hipofosfatazya


69

KAYNAKLAR

1. Mornet E. Hypophosphatasia. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008; 22:113-27.

2. Brenton DP, Krywawych S. Hypophosphatasia. Clin Rheum Dis 1986;12:771-89.

3. Moulin P, Vaysse F, Bieth E et al. Hypophosphatasia may lead to bone fragility: don't miss it. Eur J Pediatr 2009;168:783-8.

4. Rathbun JC. Hypophosphatasia; a new developmental anomaly. Am J Dis Child 1948;75(6):822-31.

5. Whyte MP. Hypophosphatasia and the role of alkaline phosphatase in skeletal mineralization. Endocr Rev 1994;15:439-61.

6. Whyte MP, Magill HL, Fallon MD, Herrod HG J Pediatr. Infantile hypophosphatasia: normalization of circulating bone alkaline phosphatase activity followed by skeletal remineralization. Evidence for an intact structural gene for tissue nonspecific alkaline phosphatase. J Pediatr 1986 ;108:82- 8.

7. Cole DEC. Hypophosphatasia. In Glorieux FH, Pettifor JM, Juppner H, eds. Pediatric bone: biology and disease . Amsterdam; Academic Press; 2003; 651–78.

8. Whyte MP, Teitelbaum SL, Murphy WA, Bergfeld MA, Avioli LV. Adult hypophosphatasia. Clinical, laboratory, and genetic investigation of a large kindred with review of the literature. Medicine (Baltimore) 1979; 58: 329-47.

9. D Rasmussen K. Phosphorylethanolamine and hypophosphatasia. Dan Med Bull 1968;15:111-2.

10. Whyte MP, Kurtzberg J, McAlister WH et al. Marrow cell transplantation for infantile hypophosphatasia. J Bone Miner Res 2003; 18: 624-36.

11. Cahill RA, Wenkert D, Perlman SA et al.J. Infantile hypophosphatasia: transplantation therapy trial using bone fragments and cultured osteoblasts. J Clin Endocrinol Metab 2007;92:2923-30.


70

AKYÜREK ve ark.İnfantil Hipofosfatazya

SEPTOOPTİK DİSPLAZİ: OLGU SUNUMU

Septo-Optic Dysplasia: Case Report

ÖZET

Septooptik displazi (SOD) ön beyin ve hipofiz bezinin tam olmayan gelişimi nedeniyle, optik sinir, korpus kallosum, septum pellisidum hipoplazisi veya agenesisi ile karakte-rize nadir görülen doğumsal bir hastalıktır. Vakaların çoğu sporadiktir. Hastalar genel-likle büyüme hormonu ve tiroid stimulan hormonun (TSH) eksik salgılanmasına bağlı büyüme gelişme geriliği ile prezente olurlar. Bu yazıda pes ekinovarus deformitesi ve geçirilmiş afebril nöbet ile başvuran ve büyüme geriliği ile septooptik displazi tanıları alan iki olgu sunulmuştur.

Anahtar kelimeler: Septooptik Displazi, Septum Pellisidum

ABSTRACT

Septo-optic dysplasia (SOD) is a rare congenital disorder characterized by hypoplasia or agenesis of the optic nerve, corpus callosum, septum pellicidum due to incomplete development of the forebrain and pituitary gland. Most cases are sporadic. Patients are presented with growth retardation due to incomplete growth hormone and thyroid-stimulating hormone (TSH) secretion. Two cases with non-febrile seizures and equinovarus deformity and diagnosed as septo-optic dysplasia with growth retardation are presented.

Key words: Septo-optic Dysplasia, Septal Pellicidum

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(71-74)71

Nesibe Akyürek1, Mehmet Emre Atabek1, Beray Selver Eklioğlu1,

İletişim: Uzm. Dr. Nesibe AkyürekSelçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Pediatrik Endokrinoloji ve Diyabet Bilim Dalı,Konya

Tel: 0 332 2236350


Nesibe Akyürek, Uzm. Dr.Mehmet Emre Atabek, Prof. Dr.Beray Selver Eklioğlu, Uzm. Dr.

1Pediatrik Endokrinoloji ve Diyabet Bilim Dalı,Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi,Konya

GİRİŞ

Septooptik displazi optik sinir hipoplazisi ve septum pellucidum hipoplazisi veya yokluğu gibi orta hat be-yin yapısal anormalliklerinin olduğu kortikal gelişim bozukluğudur.

Septooptik displazi ilk olarak 1956 yılında Morsier ta-rafından tanımlanmıştır (1).Vakaların çoğu sporadik olmakla beraber sporadik ol-mayan SOD'li vakalarda HESX1, SOX2, SOX3 ve mito-kondrial komplex 3 sitokrom b mutasyonları sorumlu tutulmuştur (2).

Vakalar izole büyüme hormonu eksikliğinden multiple hormon eksikliğine kadar geniş bir yelpazede prezen-te olurlar (3). Bu yazıda infant döneminde büyüme gelişme geriliği, afebril nöbet, pes ekinovarus defor-mitesi ile başvuran ve klinik, laboratuar ve radyolojik bulguları ile SOD tanısı alan iki nadir olgu sunularak literatür bilgileri gözden geçirilmiştir.

OLGU SUNUMU

Olgu 1:Sağlıklı ve eşiyle ikinci derece akrabalığı olan annenin dördüncü gebeliğinden ikinci canlı doğum olarak 39 haftalık, 2900 gr ağırlığında spontan vajinal yolla do-ğan kız hasta, 27 aylıkken kilo alamama, büyüme geri-liği ve geçirilmiş ateşsiz nöbet nedenleri ile başvurdu. Fizik muayenede vücut ağırlığı 8600 gr (3. p), boyu 78 cm (<3. p), baş çevresi 41 cm (3. p) idi. Fizik muayene-de dismorfik bulgu saptanmadı. Nörolojik muayene-sinde oryante,koopere olup hafif gövdesel hipotoni mevcuttu. Dengesiz birkaç adım atabiliyordu. Öykü-den bir kez ateşsiz nöbet geçirdiği öğrenildi.Rutin idrar, kan sayımı, biyokimyasal ve hormonal tet-kikleri (tiroid, büyüme hormonu, prolaktin, FSH, LH, PTH) normaldi.

EEG de epileptik odaklar mevcuttu. Beyin sapı işitsel (BAER) ve görsel uyarılma potansiyeli (VEP) normal-di. Kranial magnetik rezonans görüntülemede (MRG) posterior fossada araknoid kist ve septum pellisidum

agenezisi mevcuttu. Hasta klinik ve radyolojik bulgu-lar eşliğinde septooptik displazi tanısı aldı. Takibinde yıllık uzaması yetersiz olan hastaya ötiroid iken yapı-lan büyüme hormonu uyarı testlerine yetersiz yanıt alınarak büyüme hormonu tedavisi başlandı.

Olgu 2:3 aylık erkek hasta pes ekinovarus ve gelişme geriliği nedeniyle başvurdu. Spontan vajinal yol ile 2800 gr olarak doğduğu öğrenildi. Fizik muayenede çevreye olan ilgisi azalmış, baş kontrolü olmayan hastanın vü-cut ağırlığı 3100 gr (3. p), boyu 57 cm (3–10. p), baş baş çevresi 37 cm (3. p) olarak ölçüldü. Alt ekstremi-tede pes ekinovarus deformitesi dışında diğer sistem muayeneleri normaldi. Rutin laboratuar tetkikleri normal olan hastanın TSH 1.14, FT4 0.36 idi. Tiroid ultrasonografide tiroid bezi hipoplazik saptandı. Has-taya santral hipotiroidizm tanısı konularak L-tiroksin tedavisi başlandı.

Kranial MRG de korpus kallozum agenesi ve septum pellisidum yokluğu saptandı ve septooptik displazi ta-nısı konuldu.

Hasta takiplerinde ötroid hale geldi. Büyüme gelişme takibi açısından izleme alındı.

TARTIŞMA

Septooptik displazi (SOD) ön beyin ve hipofizer bezin tam olmayan gelişimi ile hipofiz, optik sinir korpus kallozum,, septum pellisidum hipoplazisi veya agen-esisi ile karakterize doğumsal bir hastalıktır. SOD ilk olarak 1956 yılında Morsier tarafından tanımlanmıştır. Morsier optik sinir hipoplazisi ve septum pellicidum arasındaki ilişkiyi tanımlamış ve bu durum günü-müzde SOD da denilen Morsier sendromu olarak tanımlanmıştır (1).

Vakaların çoğu sporadiktir. Fakat ailesel formları da görülebilmektedir.

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(71-74)AKYÜREK ve ark.Septooptik Displazi

72

Sporodik vakaların etiyolojsinde gebelikte geçirilen viral enfeksiyonlar, teratojen ajanlar, kullanılan anti-konvulzan ilaçlar, ilaç suistimali, vaskuler veya deje-neratif hasarlar sorumlu tutulmuştur. Özellikle emb-riyogenezin 4.ve 6. haftaları en kritik dönemlerdir. Prenatal vaskuler hasar pek çok kongenital anomali-nin esas nedenidir; SOD ile beraber diğer anomalile-rin bir arada görülmesinin altta yatan nedenlerinden biri bu olabilir (4,5). Sporadik olmayan SOD'li vaka-larda HESX1, SOX2, SOX3 ve mitokondrial kompleks 3 sitokrom b mutasyonları sorumlu tutulmuştur (2).

Vakalar izole büyüme hormonu eksikliğinden multip-le hormon eksikliğine kadar geniş bir yelpazede pre-zente olurlar. Hipopitutarizm SOD'li vakaların yaklaşık %44 62'sinde bildirilmiştir (3).

SOD'un hafif formunda endokrin anomaliler olmaya-bilirken pek çok vakada büyüme hormonu eksikliği (GH) vardır. Hastalar sıklıkla GH eksikliğine bağlı boy kısalığı ile prezente olurlar. Kongenital nedenli GH ek-sikliklerinin sık nedenlerindendir. Büyüme hormonu olarak vakalarda TSH, LH, FSH, ACTH eksikliği de eşlik edebilir. Prolaktin, arginin, vazopresin gibi diğer pitu-iter hormonlar da eksik olabilir (6). Vakalarda erken ergenlik, ergenlik gecikmesi veya ADH salınımındaki bozukluğa bağlı diabetes insipitus gelişebilir (7). Ülke-mizde Carman ve ark. tarafından 4 yaşında şizensefa-li, pakigiri, diabetes insipitus tespit edilen septooptik displazili bir vaka bildirilmiştir (8).

Yakın dönemde panhipopitutarizm, hipoglisemik nö-bet, ağır solunum yetmezliği ile prezente olan hipofi-zer aplazisi olan ancak arka hipofiz ve optik sinir ano-malisi olmayan letal 2 vaka bildirilmiştir (9).

Anatomik anomalilerin gösterilmesinde faydalıdır; ancak vakaların sadece %30 unda hipofizer hipoplazi, optik sinir hipoplazisi ve orta hat beyin yapısı agene-zisi tespit edilir (3).

Her iki olgumuz büyüme gelişme geriliği ile başvurdu. Her iki olgunun nörolojik gelişiminin yaşıtlarına göre geri olması ve birinci olguda ateşsiz nöbet geçirme öyküsü olması nedeniyle yapılan kranial MRG ince-lemesinde septooptik displazi tespit edildi. Ek olarak ikinci olgumuzda santral hipotroidi tespit edildi. Her iki olguda ortaya çıkan bulgular literatürde bildirilen bulgulara benzer şekildeydi.

SOD'lu hastalarda nadir de olsa ekstremite anoma-lileri görülebilmektedir (10). Literatür bilgilerini des-tekler biçimde ikinci olgumuzda pes ekinovarus de-formitesi mevcuttu.

Sonuç olarak SOD, hipofiz hormon eksikliği ve klasik kranial MRG bulgusu olan optik sinir hipoplazisi, sep-tum pellisidum yokluğu ile karakterize bir hastalıktır. Büyüme gelişme geriliği nedeniyle başvuran hastalar-da nadir de olsa SOD olabileceği düşünülmeli; erken teşhis prognozu belirleyeceği için eşlik eden diğer sis-temik bozukluklar araştırılmalıdır.

Nadir genetik familyal vakalar artık sıklıkla bilinmekte ve genetik konsultasyonun önemi hergeçen gün art-maktadır. Çevresel etkenler SOD üzerinde etkili olsa da genetik yatkınlık ve çevresel etkenlere maruziyet süresi daha önemlidir. Gelecekte embriyolojik gelişim defektleri etkilenen hastalarda genetik çalışmalara ağırlık verilerek aydınlanacaktır.

AKYÜREK ve ark.Septooptik Displazi


73

KAYNAKLAR

1. De Morsier G. Studies on malformation of cranio-encephalic sutures. III. Agenesis of the septum lucidum with malformation of the optic tractSchweiz Arch Neurol Psychiatr 1956;77(1-2):267-92.

2. Hermesz E, Mackem S, Mahon KA. A novel anterior-restricted homeobox gene progressively activated in the prechordal plate, anterior neural plate and Rathke's pouch of the mouse embryo. Development 1996 J;122(1):41-52.

3. Arslanian SA, Rothfus WE, Foley TP Jr, Becker DJ. Hormonal, metabolic, and neuroradiologic abnormalities associated with septo-optic dysplasia. Acta Endocrinol (Copenh)1984 ;107(2):282-8.

4. Lubinsky MS. Association of prenatal vascular disruptions with decreased maternal ageAm J Med Genet 1997;69(3):237-9.

5. McMahon CL, Braddock SR. Septo-optic dysplasia as a manifestation of valproic acid embryopathy Teratology. 2001;64(2):83-6.

6. Izenberg N, Rosenblum M, Parks JS.The endocrine spectrum of septo-optic dysplasia. Clin Pediatr (Phila). 1984 Nov;23(11):632-6.

7. Kakarla N, Bradshaw KD. Disorders of pubertal development: precocious puberty Semin Reprod Med 2003;21(4):339-51.

8. Carman KB, Yarar C, Yakut A, Adapinar B. Septo-optic dysplasia plus: a patient with diabetes nsipidus. Pediatr Neurol 2010;43(1):76-8.

9. Sobrier ML, Maghnie M, Vié-Luton MP et al. Novel HESX1 mutations associated with a life-threatening neonatal phenotype, pituitary aplasia, but normally located posterior pituitary and no optic nevre abnormalities. J Clin Endocrinol Metab 2006;91(11):4528-36.

10. Harrison IM, Brosnahan D, Phelan E, Fitzgerald RJ, Reardon W. Septo-optic dysplasia with digital anomalies--a recurrent pattern syndrome. Am J Med Genet A 2004;131(1):82-5.


74

AKYÜREK ve ark.Septooptik Displazi

SERVİKAL LENF DÜĞÜMÜNLERİNE METASTAZ YAPAN WARTHİN TÜMÖRÜ BENZERİ PAPİLLER TİROİD KARSİNOMU: OLGU SUNUMU

Warthin Tumor-Like Papillary Thyroid Carcinoma Metastatic To The Cervical Lymph Nodes: Case Report

ÖZET

Warthin tümörü benzeri tiroid papiller karsinomu, papiller tiroid karsinomunun az görülen ve diğer varyantlara göre daha iyi prognozlu olan, tükürük bezinin Warthin tümörüne benzer bir varyantıdır. Bu güne dek literatürde bildirilen olgu sayısı 80’ler civarındadır. Bölgesel lenf düğümlerine metastaz ise çok daha az görülmektedir. Bu sunumda aspirasyon biopsisinde Hürtle hücreli neoplazi tanısı alan ve servikal lenf düğümlerine metastaz yapan Warthin tümör benzeri tiroid papiller karsinomu olgusu literatür bilgileri eşliğinde tartışılmıştır.

Anahtar kelimeler: Warthin Tümörü Benzeri Tiroid Papiller Karsinomu, Metastaz, Hashimoto Tiroiditi

ABSTRACT

Warthin tumor-like papillary thyroid carcinoma is a rare variant of thyroid papillary carcinoma that is similar to Warthin's tumor of the salivary gland with relatively good prognosis when compared to its other variants. Metastases to regional lymph nodes are seen more rarely. A case of Warthin tumor-like papillary thyroid carcinoma metastatic to the cervical lymph nodes which was diagnosed as Hurthle cell neoplasia in the aspiration biopsy is discussed.

Key words: Warthin Tumor-like Papillary Thyroid Carcinoma, Metastases, Hashimoto's Thyroiditis

Nuray Başsüllü, Yrd. Doç. Dr.İlknur Türkmen, Yrd. Doç. Dr.Yusuf Bükey, Prof. Dr.M. Hakan Tekelioğlu, Uzm. Dr.Işın Doğan Ekici, Doç. Dr.Gülen Bülbül Doğusoy, Prof. Dr.


Nuray Başsüllü1, İlknur Türkmen1, Yusuf Bükey2, M. Hakan Tekelioğlu3, Işın Doğan Ekici4, Gülen Bülbül Doğusoy5

1İstanbul Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi,Patoloji Anabilim Dalı

2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Anabilim Dalı

3Özel Gayrettepe Florence Nightingale Hastanesi, Genel Cerrahi Bölümü

4Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı

5Özel Gayrettepe Florence Nightingale Hastanesi, Patoloji Bölümü

İletişim: Yrd. Doç. Dr. Nuray Başsüllüİstanbul Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı,İstanbul

Tel: 0212 2883400/4815-4819


75

GİRİŞ

Papiller karsinom, tiroidin en sık görülen tümörüdür ve diğer karsinomlara göre daha iyi prognoza sahiptir (1,2,3,4). Warthin tümörü benzeri tiroid papiller kar-sinomu ise oldukça nadir görülen ve tükürük bezinin Warthin tümörüne benzeyen bir varyantıdır. Progno-zu kesin bilinmemekle birlikte papiller tiroid karsino-munun tall hücreli varyantından daha iyidir (1,2,3). Bölgesel lenf düğümüne metastaz yapma oranı ol-dukça düşüktür (1,2,5).

OLGU SUNUMU

44 yaşındaki kadın hasta, boyun bölgesinde ağrı ya-kınması ile başvurdu. Serbest T3 ve T4 değerleri nor-mal olan olguda TSH 0.080 mIU/ml (0.27-4.2) düşük olarak saptandı. Yapılan ultrasonografide (USG) sağ lobda 38x19x18 mm ölçülerinde düzgün sınırlı, hete-rojen, hipoekoik, solid nodül bulunması üzerine USG eşliğinde uygulanan ince iğne aspirasyon sitolojisinde (İİAS)üst üste yığılan kümeler oluşturma eğiliminde, pleomorfik, iri çekirdekli, geniş sitoplazmalı hücreler izlendi (Resim 1).

Hürtle hücreli neoplazi düşünülerek lezyonun eksiz-yonu önerildi. Olguya frozen eşliğinde bilateral total tiroidektomi ile santral ve sağ modifiye radikal boyun diseksiyonu yapıldı. İntraoperatif olarak papiller kar-sinomun onkositik varyantı düşünüldü. Makroskopik incelemede sağ lobda 3.5x2.5x2.4 cm ölçülerinde, subkapsüler yerleşimli, sert kıvamlı, sarı beyaz renk-li, düzgün sınırlı, kapsüllüsolid nodüler kitle izlendi. Mikroskopik incelemede Warthin tümörüne benzer şekilde stromasında yoğun lenfositik infiltrasyon içe-ren, yüzeyi oksifilik hücreler ile döşeli, yer yer psam-mom cisimcikleri de olan papiller yapılar mevcuttu. Stromada ayrıca germinal merkez içeren lenfoid foli-küller görüldü. Hücreler geniş eozinofilik sitoplazma-lı, ince-veziküler kromatinli olup bazı çekirdeklerde çentiklenme ve üst üste dizelenme eğilimi mevcuttu (Resim 2A-D).

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(75-78)BAŞSÜLLÜ ve ark.Warthin Tümörü Benzeri Papiller Tiroid Karsinomu

Resim1: İnce iğne aspirasyon sitolojisinde üst üste binme eğiliminde onkositik özellikler gösteren hücrelerden oluşmuş papiller yapı ( MGG x200).

Resim2: Papiller yapılar (2A: HEx100) oluşturan tümö-rün stromasında izlenen yoğun lenfositik infiltrasyon (2B: HEx200). Yer yer psammom cisimcikleri (2C: HEx200) içeren papiller yapıları döşeyen ince kromatinli, veziküler çekirdek-li, üst üste dizelenme eğiliminde onkositik özellikte hücreler (2D: HEx200) Tümör hücrelerinde izlenen %3 oranındaki Ki-67 proliferasyon indeksi (2E: x400) ve sitoplazmada lüminal olarak izlenen EMA pozitifliği (2F: x200)

76

BAŞSÜLLÜ ve ark.Warthin Tümörü Benzeri Papiller Tiroid Karsinomu


EMA ile sitoplazmada lüminal boyanma saptanan ol-gumuzda Ki-67proliferasyon indeksi %3 idi (Resim 2 E-F). On büyük büyütme alanında 0-1 mitoz izlenirken atipik mitoz görülmedi. Tümörün tamamı örneklendi. Nekroz ve dediferansiye alan izlenmedi. Çevre tiroid dokusunda Hashimoto tiroiditi mevcuttu. Sağ boyun ve santral lenf düğümü diseksiyonunda çıkarılan to-plam 35 adet lenf düğümünün 15’inde karsinom metastazı izlendi (Resim 3). Patolojik evre T2N1bM0 idi.

TARTIŞMA - SONUÇ

Warthin tümörü benzeri tiroid papiller karsi-nomu (WaBTPK), ilk olarak 1995 yılında Apel ve arkadaşları (6) tarafından tükürük bezinde izlenen Warthin tümörüne benzeyen 13 olguluk bir seride tanımlanmıştır.

Literatürde bildirilen olguların %90’ından fazlası ol-gumuzda olduğu gibi kadındır ve yaş aralıkları 26 ile 85 arasında değişmekte olup çoğu 4. dekattadır. Bizim olgumuz da 44 yaşında kadındı. Lezyonların çap aralıkları 0.3-9 cm arasında bildirilmektedir ve genellikle 2 cm’ nin üzerindedir (1-8). Olguların çoğu sağ lob yerleşimli (2,3,6) olup kapsüllüdür (1,3,7). Olgumuzdaki tümör sağ lob yerleşimli, 3.5x2.5x2.4

cm ölçülerinde ve kapsüllüdür. Makroskopik olarak genellikle kistik alanlar içeren nodüller şeklinde ol-makla birlikte (2,3,4,5,7) olgumuzdaki gibi solid nodül şeklinde olgular da bildirilmektedir (1).

Histolojik olarak geniş eozinofilik, ince granüler sitoplazmalı poligonal hücreler ile döşeli papiller yapılar ile lenfosit ve plazma hücrelerinde oluşan yoğun inflamatuvar stroma izlenmektedir. Hücreler berrak çekirdekli ve çentikli olup üst üste sıralanma eğilimindedir (1-8). Olgumuzda olduğu gibi psam-mom cisimcikleri mevcuttur (2) ve tümör dışı tiroid dokusunda lenfositik ve/veya Hashimoto tiroiditi çoğu olgu da bildirilmektedir (2,3,4).

Histopatolojik olarak Hürtle hücreli karsinom, papiller karsinomun Hürtle hücreli ve tall hücreli varyantı, medüller karsinomun onkositik varyantı, sitolojik olarak ise Hashimoto tiroiditi ve olgumuzda olduğu gibi Hürtle hücreli neoplaziler ile karışabilmektedir (1,3,5).

Klasik tip papiller tiroid karsinomlarının prognozu diğer karsinomlara göre daha iyidir. Papiller karsinomların tall hücreli, kolumnar hücreli ve difüz sklerozan varyantları ile onkositik karsinomların hem foliküler hem de papiller tiplerinin onkositik olmayanlara göre mortalite oranları daha yüksektir. WaBTPK’un progno-zu, papiller tiroid karsinomunun tall hücreli ve Hürtle hücreli alt tipine göre daha iyi olup klasik tiple benzer özelliktedir. Prognozları birbirinden faklı olduğu için bu tipin ayırıcı tanısının yapılması ve bu nedenle de akla gelmesi önemlidir (1,2,3,4). 9 aylık izleminde her-hangi bir sorunu olmayan olgumuz halen takiptedir.

WaBTPK'da stromada izlenen poliklonal boyanan T ve B lenfositlerden oluşan infiltrasyon, papiller tiroid karsinomunun tall hücreli ve Hürtle hücreli varyantlarından ayırımında yardımcıdır (1,2,6,7). Ayrıca lenfositik infiltrasyonun tümöre karşı savun-ma mekanizması oluşturarak, onkositik özellikler göstermesine rağmen bu tümörlerin daha iyi seyirli olmasında etkili olabileceği düşünülmüştür (1,2).

Resim 3: Servikal lenf düğümünde karsinom metastazı (HEx200)

77

Ludvikova ve arkadaşları (2) yayınladıkları 12 olguluk seride düşük Ki-67proliferasyon indeksinin ve stroma-da izlenen S100 pozitif dendritik / Langerhans hücre varlığının iyi prognozla ilişkili olduğunu ileri sürmüş-lerdir. Bu çalışmada klasik papiller karsinomda Ki-67 proliferasyon indeksinin ortalama %3.9, WaBTPK da ise %2 ile 5 arasında değiştiği ve klasik tipe benzer şekilde ortalama %3.5 olduğu bildirilmiştir. Ayrıca bu çalışmada Ki-67proliferasyon indeksi 4 ve üzeri olan olgularda bölgesel lenf düğümü metastazının daha sık görüldüğüne ve multifokalite/bilateralite ile ilişkili olduğuna dikkat çekilmiştir. Olgumuzda Ki67 prolife-rasyon indeksi %3dür.

WaBTPK’da lenf düğümüne metastaz sık görülen bir özellik değildir (1,2). Apel ve arkadaşları (6) 13 olgu-dan sadece 3’ünde, Ludvikova ve arkadaşları (2) ise 12 olgudan sadece 2’sinde tanı anında lenf düğümün-de metastaz bildirmişlerdir. Amico ve arkadaşlarının (5) 2010’da bildirdikleri olguda da tanı anında lenf düğümü metastazı vardır. Bu olguda %5’in altında dediferansiye alan izlenmiş olup klasik alanda Ki-67proliferasyon indeksi %2-3 iken dediferansiye alan da %7 olarak saptanmıştır. Bu yayında 3cm üzeri tü-mörlerde örnekleme sayısının artırılmasının dedife-ransiye alanın saptanması olasılığını artırdığı bildiril-miştir (5). 15 adet lenf düğümünde metastaz gösteren olgumuz 3.5cm çapında olup nodülün tamamı örnek-lenmiştir. Ancak nekroz, atipik mitoz ve dediferansiye alan izlenmemiştir. Urano ve arkadaşlarının(7) sun-dukları olguda ise boyun diseksiyonundaki 40 adet lenf düğümünden 14’ünde metastaz olmasına karşın Ki-67 proliferasyon indeksi düşük (% 0.5) olarak sap-tanmıştır.

EMA pozitifliğinin agresif gidiş ile ilişkili olduğu bildi-rilmiştir (3,8). Olgumuzda EMA lüminal pozitiflik gös-termektedir.

1. Sarkady E, SapiZ, Toth V, Kiss S. Warthin-like Tumor of the Thyroid – a Case Report. Pathol Oncol Res 1999;5:315-7.

2. Ludvikova M, Ryska A, Korabecna M, Rydlova M,Michal M.Oncocytic papillary carcinoma with lymphoid stroma (Warthin-like tumour) of the thyroid: a distinct entity with favourable prognosis. Histopathology 2001;39:17-24.

3. Kırımlıoğlu H, Zemheri E, İnel F. Tiroidin Warthin Benzeri Papiller Karsinomu. İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 2001; 8157-60.

4. Kim HH, Myssiorek D, Heller KS,Zahurullah F, Bhuiya T. Warthin-like tumor of the thyroid gland: an uncommon variant of papillary thyroid cancer. Ear Nose Throat J 2006;85:56-9.

5. Amico P, Lanzafame S, Li Destri G, et al. Warthin tumor-like papillary thyroid carcinoma with a minor dedifferentiated component: Report of a case with clinicopathologic considerations. Case Report Med 2010;495281-6.

6. Apel RL, Asa SL, LiVolsi VA. Papillary Hürthle cell carcinoma with lymphocytic stroma. "Warthin-like tumor" of the thyroid. Am J Surg Pathol 1995;19:810-4.

7. Urano M,Abe M, Kuroda M, et al. Warthin-like tumor variant of papillary thyroid carcinoma: case report and literature review. Pathol Int 2001;51:707-12.

8. Lam KY, Lo CY, Wei WI. Warthin tumor-like variant of papillary thyroid carcinoma: a case with dedifferentiation (anaplastic changes) and aggressive biological behavior. Endocr Pathol 2005 16: 83-9.Arch Neurol Psychiatr 1956;77(1-2):267-92.


78

BAŞSÜLLÜ ve ark.Warthin Tümörü Benzeri Papiller Tiroid Karsinomu

KAYNAKLAR

KOLONİK LİPOMUN NEDEN OLDUĞU İNTUSSUSSEPSİYON VE PERFORASYON: OLGU SUNUMU

Intussusception and Perforation Caused by Colonic Lipoma: Case Report

ÖZET

Proksimal barsak segmentinin distal barsak lümeni içerisine invagine olması intus-sussepsiyon olarak isimlendirilmektedir. Genel olarak çocuklarda görülmekle birlikte yetişkinlerde nadiren rastlanır. Tüm intussussepsiyonların yalnız %5’i yetişkinlerde gö-rülür. Kolonik intussussepsiyonun en sık benign nedeni kolonik lipomatöz poliplerdir. Kolonik polipler nispeten sık rastlanan lezyonlar olmasına karşın intussussepsiyon riski, polibin boyutu ile doğru orantılı olduğu için az görülür. İçi boş organ perforasyonlarının çok çeşitli nedenleri bulunmakla birlikte intussussepsiyon sonucu oluşan perforasyona literatürde rastlamadık.

Bu yazıda kolonik lipomun intussussepsiyona neden olduğu, transvers kolon perforas-yonu ile gelen olgu sunulmaktadır.

Anahtar kelimeler: Kolonik Lipom, Perforasyon, İntussussepsiyon

ABSTRACT

Intussusception is Invagination of proximal bowel to distal bowel segment. This generally appears in children but can rarely be seen in adults too. Approximately, 5% of the total intussusceptions appear only in adults. The most common cause of benign colonic intussusceptions are colonic lipomatous polyps. Although colonic polyps are relatively common lesions, since intussusception risk is related with polyps size, intussusception is rarely seen. There are many various causes of bowel perforations but intestinal perforation caused by intussusceptions was not reported. A patient with transverse colonic perforation caused by colonic intussusceptions is presented.

Key words: Colonic Lipoma, Perforation, İntussusception

Mesut Sipahi, Uzm. Dr.Turgay Şimşek, Uzm. Dr.Zafer Cantürk, Prof. Dr.


Mesut Sipahi1, Turgay Şimşek2, Zafer Cantürk3,

1Gerede Devlet Hastanesi Genel Cerrahi Bölümü,Gerede /Bolu

2Altınöz Devlet Hastanesi Genel Cerrahi Bölümü, Hatay

3Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı,Kocaeli

İletişim: Uzm. Dr. Mesut Sipahi Gerede Devlet Hastanesi Genel Cerrahi Bölümü Gerede /Bolu

Tel: 0 374 3116005


79

GİRİŞ

Proksimal barsak segmentinin (intussusseptum), mezenterik kısmı ile birlikte distal barsak lümeni (in-tussuscipiens) içine invagine olmasına intussussepsi-yon denilmektedir (1-2). Genel görüş, barsak lümeni içindeki kitlenin barsağı peristaltik hareket ile distal barsak lümeni içine ilerletmesi sonucu ortaya çıktığı yönündedir (2). Çocukluk çağı hastalığı olarak nite-lendirilen intussussepsiyonların yalnız %5’i yetişkin-lerde görülür (8). İntussussepsiyonun en sık nedeni adenikarsinomlar ve lenfomalardır (11). En sık benign nedeni ise lipomatöz poliplerdir. Bunu adenomatöz polipler takip eder. İçi boş organ perforasyonlarının, peptik ülser, tümör, iatrojenik gibi çok çeşitli sebep-leri bulunmaktadır. Yetişkinlerde intussussepsiyonun neden olduğu içi boş organ perforasyonu vakasına li-teratürde rastlayamadık. Bu yazıda, bu tarz vakalara nadiren de rastlanılabileceğini hatırlatmak için; kolo-nik lipomun, transvers kolonda intussussepsiyona ve perforasyona neden olduğu bir olgu sunulmaktadır.

OLGU SUNUMU

Ani başlayan, yaygın, şiddetli karın ağrısı, bulantı, kus-ma şikayetleri olan 61 yaşında erkek hasta acil servise başvurdu. Fizik muayenede barsak sesleri normoak-tif, karında yaygın hassasiyet, defans, rebound ve ha-fif derecede distansiyon vardı. Karında ele gelen kitle fark edilmedi. Rektal tuşe de normal gaita bulaşı mev-cuttu. Akciğer grafisinde diafragma altı serbest hava seviyesi, ayakta direk batın grafisinde çıkan kolonda hava sıvı seviyeleri izlendi. Biyokimyasal incelemede hafif derecede üre, kreatinin yüksekliği (68 mg/dl- 1.5 mg/dl) ve hipokalsemi (7.7 mg/dl) tespit edildi. Be-yaz küre sayısı 15000 /mm3 idi. Acil şartlarda yapılan ultrasonografik incelemede batında distandü barsak ansları nedeniyle suboptimal değerlendirme söz ko-nusu olduğu için yapılan batın tomografisinde trans-vers kolona uyan barsak duvar kalınlaşması şeklinde rapor edildi. Batın tomografisinde yaygın periton içi serbest hava ve sıvı olduğu ve transvers kolonda dif-füz uzun bir segmentte intussussepsiyonu

düşündüren kalınlaşma rapor edildi (Resim 1). Hasta sıvı resüstasyonunun ardından acil şartlarda operas-yona alındı.

Operasyonda karın içi yaygın intestinal içerik mev-cuttu. Aspirasyon ve irrigasyonun ardından transvers kolonda intussussepsiyon ve 5 cm distalinde 1.5 cm çapımda perforasyon tespit edildi (Resim 2).

Resim 1: Bilgisayarlı Tomografi’de intussussepsiyon ve karın içi serbest hava sıvı görünümü.

Resim 2: Rezeke edilen barsak segmenti. İntussussepsiyon ve kolonik lipomun görünümü.

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(79-82)SİPAHİ ve ark.Kolonik Lipomun İntussussepsiyonu ve Perforasyon

80

Segmental rezeksiyon ve uç uca anastomoz uygulandı. Alınan parça incelendiğinde nekroze olmuş polipoid kitlenin distal ucunun, invaginasyonun 7 cm distal-inde kolon mukozasına yapışarak kolonda nekroza ve perforasyona neden olduğu belirlendi (Resim 3). Patolojik incelemede polipoid kitlenin granülomatöz nekroza uğramış lipom olduğu tespit edildi. Hasta, operasyon sonrası 7. günde sorunsuz taburcu edildi.

TARTIŞMA

Kolonik lipomalar ilk defa Bauer tarafında 1957’de tanımlandı (7). Lipoma, gastrointestinal sistem be-nign tümörlerinin %2.6’sını oluşturmaktadır ve en sık kolonda görülür. Daha az sıklıkla ince barsakta, nadiren de mide ve özefagusta görülebilir (3,7). Kolonda hiperplastik polip ve adenomatöz polipten sonra üçüncü sıklıkla görülen benign tümördür. Çe-kumda %19, asendan kolonda %38, transvers kolon-da %22, desendan kolonda %13, sigmoid kolonda %8 oranında görülür (10). Genellikle lezyon tektir. Birden çok lezyon %5 oranında görülür (3). Çoğunlukla çapı en büyük yerinde 2 cm’nin altındadır ve asemptoma-tiktir. Kolonoskopi, laparotomi veya bilgisayarlı to-mografi görüntüleme sırasında rastlantısal olarak tes-pit edilirler. İntussussepsiyona sebep olan lipomaların çapı 4 cm’den büyüktür. Semptomlar genellikle ağrı,

diyare, kabızlık, kanama ve obstrüksiyon şeklindedir (4,7). Büyük lezyonlar, radyolojik olarak maligniteye benzerlik gösterir fakat lipomun malignleşmesi en-derdir. Literatürde sadece 4 vaka bildirilmiştir (4).

İntussussepsiyon ilk olarak 1674’te Amsterdam’da tanımlandı. İlk başarılı operasyonu Sir Jonathan Hutchinson 1871’de gerçekleştirdi. Yetişkinlerdeki intestinal obstrüksiyonların %1’i intussussepsi-yon nedeniyle olmaktadır (8). İntussussepsiyonda görülme sıklığına göre en sık olandan en nadir olana sırası ile yakınma ve muayene bulguları karın ağrısı, bulantı, hematokezya ve abdominal kitle palpe edilmesidir (1). Kanama, tekrarlayan invaginasyona ve mukoza katlantısına bağlı atrofi nedeniyle mey-dana gelmektedir (6). Belirti ve bulguların nonspesi-fik olması nedeniyle anamnez ve muayene ile tanı konulması zordur. Fakat bazen invagine olmuş barsak segmenti ele gelebilir. İnvaginasyon nedeniyle opere edilen 16 yaş üzeri 18 hastada üzerinde yapılan bir çalışmada preoperatif tanı yalnız %30.7 civarında olarak bildirilmiştir. İnvajinasyon lokalizasyonu %76.9 ince barsak, %15.4 kolon ve %7.7 ileoçekal valvde izlenmiştir (1). İntussussepsiyon nedeniyle opere edilen hastaların %24.4’ü akut, %24.4’ü suba-kut ve %51.2’si kronik şikayetler ile opere edilmiştir (5). İntussussepsiyon genellikle 2 cm’nin üzerindeki lezyonlarda görülmektedir. Acil operasyon genellikle rektal kanama ve intestinal obstrüksiyon nedeniyle olmaktadır. Literatürde gastrointestinal sistemde per-forasyon nedeniyle acil girişim yapılan vaka rapor edilmemiştir. Tam obstüksiyon ise çok nadirdir (6). Ultrason, bilgisayarlı tomografi ve kolonoskopik görüntüleme tanı koymada yardımcı alabilir. Bar-sak içinde barsak görünümü ultrason ve bilgisayarlı tomografide rahatlıkla görülebilir (2). Tomografide transvers aksta hedef görünümü, longitudinal aksta sosis görünümü izlenebilir. Tedavide genel kanı ma-lignite olasılığına karşı ileokolik ve kolokolik intus-sussepsiyonda rezeksiyondur. Intussussepsiyon en-teroenterik ise inflamasyon, iskemi, malign lezyon belirtisi yoksa redüksiyon denenebilir (9,11).

SİPAHİ ve ark. Kolonik Lipomun İntussussepsiyonu ve Perforasyon


Resim 3: Perforasyon alanı.

81

Kalın barsak perforasyonları, komplet ve inkomplet barsak obtrüksiyonları tanı ve tedavisi iyi bilinen ve iyi yönetilen hastalıklardır. Fakat altta yatan sebep olarak intussusepsiyon yetişkinlerde pek akla gelmemekte-dir. Ender rastlanılsa da erişkin yaştaki hastalarda da barsak obtrüksiyonu nedeninin intussussepsiyona bağlı olabileceği, hatta bu vakaların perforasyon ile gelebileceği göz önünde bulundurulmalıdır.

KAYNAKLAR

1. Balık AA, Öztürk G, Aydınlı B at al. İntussusseption in adults. Acta Chir Belg 2006; 106:409-12.

2. Kuzmich S, Connely JP, Howlett DC at al. İleocolocolic intussusception secondary to a submucosal lipoma: an unusual cause of intermittent abdominal pain in a 62-year-old women. J Clin Ultrasound 2010;38(1):48-51.

3. Nebbia JF, Cucchi JM, Novellas S. Lipomas of the right colon: report on six cases. Clin Imaging 2007;31(6):390-3.

4. Bahadursingh AM, Robbins PL, Longo WE. Giant submucosal sigmoid colon lipoma. Am J Surg 2003;186(1):81-2.

5. Wang N, Cui XY, Liu Y at al. Adult intussusception: a retrospective review of 41 cases. Wold J Gastroenterol 2009;14;15(26):3303-8.

6. Franc-Law JM, Bégin LR, Vasilevsky CA, Gordon PH. The dramatic presentation of colonic lipomata: report of two cases and review of the literature. Am Surg 2001;67(5):491-4.

7. Mason R, Bristol JB, Petersen V.Gastrointesinal: Lipoma induced intussusception of the Transverse Colon. J Gastroenterol Hepatol 2010;25:1177.

8. Krasniqi A S, Hamza A R, Salihu L M at al. Compound double ileoileal and ileocecocolic intussusception caused by lipoma of the ileum in an adult patient: A case report. Journal of Medical Case Reports 2011;5:452.

9. Kris P, Patrick H.D. Intussusception in adults. J Can Chir 2007;50(6):13-4.

10. Paškauskas S, Latkauskas T, Valeikaitė G at al. Colonic intussusception caused by colonic lipoma: a case report. Medicina 2010;46(7):477-81.

11. Howard N, Pranesh N, Carter P. Colo-colonic intusussception secondary to a lipoma. Int J Surg Case Rep 2012;3(2):52–4.


82

SİPAHİ ve ark.Kolonik Lipomun İntussussepsiyonu ve Perforasyon

ÜST EKSTREMİTE HEREDİTER ANJİYOÖDEMİ: OLGU SUNUMU

Hereditary Angioedema of Upper Extremity: Case Report

ÖZET

Herediter Anjiyoödem C1-esteraz inhibitör düzeyinde azalma veya fonksiyon bozuklu-ğunun neden olduğu, nadir görülen otozomal dominant geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Üç yıldır üst ekstremitelerinde tekrarlayıcı tarzda ağrı-şişlik gelişen yirmi yaşındaki bir kadın hasta olgusu sunulmaktadır.

Hastada kaşıntı şikâyetinin bulunmaması, verilmiş olan antihistaminik ve steroid teda-vilerinden fayda görmemiş olması ve C1-esteraz inhibitör düzeyinin düşük saptanması üzerine hastaya Tip 1 Herediter Anjiyoödem tanısı konuldu.

Anahtar kelimeler: Herediter Anjiyoödem, C1 Esteraz İnhibitör, Üst Ekstremite

ABSTRACT

Hereditary Angioedema, caused by a deficiency or a dysfunction of C1 esterase inhibitor, is a rare genetic disorder with an autosomal dominant inheritance.

A twenty-year old female patient with a three year history of recurrent pain-swelling of upper extremities is presented.

Because of absence of itching, ineffectiveness of previous treatments with antihistamines and steroids and the detection of low level of C1 esterase inhibitor, the patient was diagnosed as hereditary angioedema type-I.

Key words: Hereditary Angioedema, C1 Esterase Inhibitor, Upper Extremity

Yalçın Erdoğan, Yrd. Doç. Dr. Murat Korkmaz, Yrd. Doç. Dr.Emine Çölgeçen, Yrd. Doç. Dr.İlhan Günaydın,Prof. Dr.


1Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Yozgat

2Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı, Yozgat

3Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Anabilim Dalı, Yozgat

4Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı,Yozgat

İletişim: Yrd.Doç.Dr. Yalçın ErdoğanBozok Üniversitesi Tıp Fakültesi Aile Hekimliği Anabilim Dalı, Yozgat

Tel: 0 354 2125040


Yalçın Erdoğan¹, Murat Korkmaz², Emine Çölgeçen³, İlhan Günaydın4

83

GİRİŞ

Herediter Anjiyoödem (HA) C1-esteraz inhibitör (C1-INH) düzeyinde azalma veya fonksiyon bozukluğunun neden olduğu, anjiyoödemin diğer formlarına ben-zer kliniği olan, tekrarlayan diffüz mukozal ve dermal ödem ile karakterize, nadir görülen, otozomal domi-nant geçişli kalıtsal bir hastalıktır (1,2). C1-INH düzeyi herediter anjiyoödemde potansiyel bir şiddet belirte-cidir. Burada, üst ekstremite tutulumu ile kendini gös-teren nadir izole bir HA olgusu sunulmaktadır

OLGU SUNUMU

Yirmi yaşında kadın hasta üç yıldır tekrarlayan ataklar halinde, özellikle aşırı yorgunluk ve stres durumunda belirginleşen, el ve kollardaki şişlik ve ağrı nedeni ile polikliniğimize başvurdu. İlk atağında şişliğin yüzünde geliştiğini ve beraberinde nefes darlığının da olduğu-nu belirten hastanın özgeçmişinde özellik yoktu. Yılda ortalama 2 atak geçiren ve ilk ataktan sonrakilerde sadece el ve kollarında şişlik ve ağrı gelişen; bu şika-yetler ile birçok defa farklı acil servislere müracaat ettiğini de ifade eden hasta verilen antihistaminik ve steroid tedavilerinin şikayetlerini geriletmediğini be-lirtti. Hastanın fizik muayenesinde özellikle sol el dor-sal yüzde gode bırakmayan ödem ve hafif ağrısı vardı (Resim 1). Radyolojik görüntülemede hastanın direkt grafisi normal olarak değerlendirildi. Total biluribin, alanin aminotransferaz, kreatin kinaz, alkalen fosfa-taz, laktat dehidrogenaz, üre, kreatinin ve tam kan sayımı değerleri normal sınırlarda iken sadece C1-INH düzeyi düşük olarak saptandı (37.1 mg/L; referans Aralığı: 210 to 345 mg/L). Hastada kaşıntı şikâyetinin bulunmaması, verilmiş olan antihistaminik ve steroid tedavilerinden fayda görmemiş olması ve C1-INH dü-zeyinin düşük saptanması üzerine hastaya Tip 1 Here-diter Anjiyoödem tanısı konuldu. Şikâyetlerinin hafif olması nedeniyle medikal tedavi başlanmayan hasta 6 ay süreyle takip edildi ve bu süreçte herhangi bir atak gözlenmedi.

TARTIŞMA

C1-INH eksikliği ve fonksiyon bozukluğu aşırı bradiki-nin ve C2 kinin salınımına neden olur ve derin kütanöz ve müköz tabakalara plazma ekstravazasyonu gelişir (3). Antihistaminiklere cevap alınamaması hastalığın patogenezinde histaminin rol oynamadığını göster-mektedir (4). Atakları tetikleyici faktörler arasında minör travmalar, stres, enfeksiyonlar, anjiyotensin konverting enzin inhibitörleri, gebelik, oral kontra-septifler ve menstrüasyon sayılmaktadır (3,5). Sadece ekstremite ödemi varlığının akut tedavi gerektirme-diği ve sık-şiddetli atak yaşayan olgularda uzun süreli profilaksinin gerekliliği vurgulanmaktadır (3, 4). Biz de üst ekstremitesinde hafif şiddette ödem ve ağrısı olan olgumuzu herhangi bir medikal tedavi başlama-dan önerilerimiz doğrultusunda takip ettik ve 6 aylık süreçte atak gelişmediğini gördük.

C1-INH eksikliğine bağlı HA diğer anjiyoödem formla-rına benzer kliniği olan ve nadir görülen bir antitedir. Tekrarlayan ataklar halinde görülmesine rağmen çoğu zaman geç tanı alır ve yetersiz tedavi görürler. Medi-kal tedaviden fayda görmemiş, özellikle üst ekstremi-telerinde şişlik ve ağrı şikâyeti ile başvuran, kaşıntının semptomlara eşlik etmediği olgularda anjiyoödem ayırıcı tanısında mutlaka C1-INH eksikliği veya fonk-siyon bozukluğu akla gelmeli ve gerekli durumlarda tedavi başlanmalıdır. Ayrıca hastaları olası tetikleyici faktörler açısından bilgilendirmek ve minör-majör cerrahi girişimler öncesi kısa süreli profilaksi gereklili-ğini anlatmak hayati önem taşımaktadır.

Bozok Tıp Derg. 2012,1:(83-85)ERDOĞAN ve ark.Herediter Anjiyoödem

Resim 1: Sol el dorsal yüzde gode bırakmayan ödem görüntüsü.

84

KAYNAKLAR

1. Csuka D, Füst G, Farkas H, Varga L. Parameters of the classical complement pathway predict disease severity in hereditary angioedema. Clin Immunol 2011;139:85-93.

2. Parish LC. Hereditary angioedema: Diagnosis and management-a perspective for the dermatologist. J Am Acad Dermatol 2011;65:843-50.

3. Kuş S,Yücelten D. Herediter anjiyoödem: üç olgu sunumu ve tanı ve tedavide yaklaşım. Türk Dermatoloji Dergisi 2009;3:43-6.

4. Agostoni A, Aygören-Pürsün E, Binkley KE, et al. Hereditary and acquired angioedema: problems and progress: proceedings of the third C1 esterase inhibitor deficiency workshop and beyond. J Allergy Clin Immunol 2004;114(3 suppl):51-131.

5. Bowen T, Cicardi M, Farkas H, Bork K, et al. 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. Allergy Asthma Clin Immunol 2010; 6: 24.

ERDOĞAN ve ark.Herediter Anjiyoödem


85

Bozok Tıp Dergisi

BOZOK TIP DERGİSİ

Yayın hakkı devir ve çıkar çatışması beyan formu

Makale Adı:

Makale Numarası:

Bu form ile yazar(lar) bildirir ki:

1. Yayın hakları yazının sınırsız olarak basılmasını, çoğaltılmasını ve dağıtılmasını ve mikro-film, elektronik form (offline, online) veya başka benzer reprodüksiyonlarını kapsamaktadır.

2. Ben (biz) makale ile ilgili herhangi bir konuda ortaya çıkabilecek herhangi bir çıkar çatış-ması veya ilişkisi olduğu durumlarda, makale yayınlanmadan önce Bozok Tıp Dergisi editörünü bil-gilendirmeyi taahhüt ediyorum(z). Bu ilişki ilaç firmaları, biyomedikal alet üreticileri veya ürün veya hizmetleri makalede geçen konular ile ilgili olabilecek veya çalışmayı destekleyen diğer kuruluşları kapsamaktadır.

3. Yazar(lar) makaleyi herhangi bir dağıtım amacı ile herhangi bir şekilde çoğaltmak istedi-ğinde Bozok Tıp Dergisi’nden izin almak zorundadır. 4. Biz aşağıda isim ve imzaları bulunan yazarlar, Bozok Tıp Dergisi’nde yayınlanmak üzere gönderdiğimiz yazımızın original olduğunu; eşzamanlı olarak herhangi bir başka dergiye değerlendi-rilmek üzere sunulmadığını; daha önce yayınlanmadığını; gerekli görülen düzeltmelerle birlikte her türlü yayın hakkımızı, yazı yayına kabul edildiği taktirde “Bozok Tıp Dergisi”ne devrettiğimizi kabul ederiz.

Makaledeki Sırasıyla

Yazarın Adı Soyadı İmza Tarih

1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.


BOZOK MEDICAL JOURNAL

Copyright transfer and conflict of interest statement

This statement should be signed and submitted online with the signs of all authors to the “Bozok Medical Journal” (Bozok Tıp Dergisi) during manuscript submission.

Article Title:

Manuscript Number:

With this form all author(s) certify and accept that:

1. The copyright covers unlimited rights to publish, reproduce and distribute the article in any form of reproduction including microfilm electronic form (online, offline) and any other forms.

2. We grant to inform the editor of the Bozok Medical Journal about real or apparent conflict(s) of interest that may have a direct bearing on the subject matter of the article before the article is published. This pertains to relationships with pharmaceutical companies, biomedical device manufacturers or other corporation whose products or services may be related to the subject matter of the article or who have sponsored the study.

3. Author(s) must obtain permission from the Bozok Medical Journal to reproduce the article in any medium for distribution purposes.

4. The author(s) undersigned hereby declare that the manuscript submitted for publication in the Bozok Medical Journal is original; has not previously been published elsewhere nor is it under consideration by any other journal; and agree to transfer all copyright ownership to the “Bozok Medical Journal” effective upon acceptance of the manuscript for publication with all necessary revisions

In the order that they appear in the manuscript

Author Name Surname Sign Date

1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

Katkıda bulunanlar formu

Makale Adı:

Makale Numarası:

Çalışmanın düşünülmesi ve planlanması:

Verilerin elde edilmesi:

Verilerin analizi ve yorumlanması:

Yazının kaleme alınması:

Eleştirel gözden geçirme:

İstatistiksel değerlendirme:

BOZOK TIP DERGİSİ

Bozok Tıp Dergisi

BOZOK MEDICAL JOURNAL

Author Contributions

Article Title:

Manuscript Number:

Study conception and design:

Acquisition of data:

Analysis and interpretation of data:

Drafting of manuscript:

Critical revision:

Statistical Analysis:


Yazarlara Bilgi

Bozok Tıp Dergisi, Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi’nin resmi yayın organıdır ve yılda üç sayı yayımlanır. Dergi-nin yazı dili Türkçe ve İngilizcedir. Tıbbın her dalı ile ilgili olabilecek klinik ve deneysel çalışmalara dayalı orijinal araştırma yazıları, derlemeler, orijinal olgu sunumları, editöre mektuplar, orijinal görüntüler, toplantı, haber ve duyurular dergide yayınlanır. Dergide yer alan makalelerin etik kurallar çerçevesinde hazırlanmış olması gereklidir. Etik sorumluluk yazarlara aittir.

Yazılar aşağıdaki kurallara göre hazırlanmalı ve [email protected] adresine gönderilmelidir.

Diğer yazışmalar için posta adresi aşağıdaki gibidir.

Yrd. Doç. Dr. Ayşe Yeşim Göçmen

Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyokimya Anabilim Dalı

Adnan Menderes Bulvarı 190, 66200 Yozgat

Yayın Kuralları

Yayınlanmak üzere kabul edilen yazıların her türlü yayın hakkı dergiyi yayınlayan kuruma aittir. Yazılardaki düşünce ve öneriler tamamen yazarların sorumluğundadır ve yazarlara gönderdikleri yazıları karşılığında her-hangi bir ücret ödenmez. Makalelerin değerlendirilmeye alınabilmesi için, ‘Telif Hakkı’, ‘Potansiyel Çıkar Çatış-ması Beyanı’, ve klinik araştırmalarda ‘Etik Kurul Onayı’ nın bir kopyası makale göndrimi ile eşzamanlı olarak, e-mail ([email protected]) yada faks yoluyla (+90 354 214 06 12) Yrd. Doç. Dr. Ayşe Yeşim Göçmen, Yardımcı editor dikkatine gönderilmelidir. Bu formları içermeyen yazılar değerlendirilmeye alınmayacaktır.

Orijinal araştırmalar yaklaşık 5000 sözcükten uzun olmamalı, şekil ve tablo sayısı altıyı ve kaynaklar kırkı aşmamalıdır. Başlık sayfasında, a) yazının Türkçe ve İngilizce başlığı, b) yazarların ad ve soyadları, ünvanları, kurum adları, c) sayfa başlarında kullanılacak 40 karakteri aşmayan kısa başlık, d) en az 3 ve en çok 6 anahtar sözcük, e) iletişim kurulacak yazarın posta ve e-mail adresi, telefon ve faks numaraları, f) yazının hazırlanması için alınmış herhangi bir destek yada bağış bulunmalıdır. Her yazıda yaklaşık 250 kelimeden oluşmuş Türkçe ve İngilizce özet bulunmalıdır. Anahtar kelimeler en az 3 en çok 6 olmak üzere Türkçe ve İngilizce yazılmalıdır. İngilizce kelimeler Index Medicus taki Medical Subjects Headings listesine uygun olmalıdır. Orijinal çalışmanın yapısı: Özet, giriş, gereç ve yöntemler, bulgular, tartışma / sonuç, teşekkür ve kaynaklar şeklinde olmalıdır.

Klinik derlemeler doğrudan veya davet edilen yazarlar tarafından hazırlanır. Önemli tıbbi özellik gösteren her türlü güncel konu gönderilebilir. Derleme 5000 sözcüğü aşmamalı, yaklaşık 200-250 Türkçe / İngilizce kelime-den ibaret bir özet içermeli, şekil ve tablo en fazla 4 ve kaynak sayısı en fazla 100 olmalıdır.

Bozok Tıp Dergisi

Kısa bildiriler 2000 sözcükten uzun olmamalı, şekil ve tablo en fazla 2 ve kaynak sayısı 20 yi geçmemelidir.

Olgu sunumları en fazla 150 kelimelik Türkçe / İngilizce özet, giriş, olgu sunumu, tartışma ve kaynakları içer-melidir. Bu yazılar en fazla 2500 sözcükten oluşmalı, şekil ve tablo en fazla 4 ve kaynak sayısı 30 olmalıdır.

Editöre mektuplar son bir yıl içinde dergide yayınlanmış makalelere yanıt olarak gönderilebilir. Mektuplar en fazla 500 kelimelik yazılardır, başlık ve özet bölümleri yoktur, kaynak sayısı 5 ile sınırlıdır, şekil ve tablo içermez.

Yazım Kuralları

Yazılar çift aralıklı, yazı boyutu 12 punto olmalı, kenarlardan 2,5 cm boşluk bırakılarak, standart A4 sayfasına göre hazırlanmalıdır. Her bölüm yeni bir sayfadan başlamalıdır. Yazılar Microsoft Office Word belgesi veya rich text format olarak hazırlanmalıdır. Yazılar başlık sayfasından başlanarak numaralanmalı, sayfa numarala-rı sağ alt köşeye yazılmalıdır. Kaynaklar yazıda parantez içine alınarak belirtilmelidirler. Makale sonundaki kaynak listesi kaynakların yazı-daki geliş sıralarına göre ve tüm yazarların belirtilmesi şeklinde hazırlanmalıdır. Kaynaktaki yazar sayısı 6 ve üzerinde ise, sadece ilk 3 isim yazılmalı ve diğerleri et al şeklinde gösterilmelidir. Kaynak yazımı için kullanı-lan format Index Medicus’a uygun olmalıdır.

Örnekler:

Makale: Rempel D, Dahin L, Lundborg G. Pathophysiology of nevre compression syndromes: response of peripheral nerves to loading. J Bone Joint Surg 1999;81(11):1600-10.

Kitap bölümü:Kozin SH, Bishop AT, Cooney WP. Tendinitis of the wrist. In Cooney WP, Linscheid RL, Dobins JH, eds. The wrist: diagnosis and operative treatment. Vol. 2. St. Louis: Mosby, 1998: 1181-196.

Tablolar yazıdaki sıraya göre numaralandırılmalı ver her tablo ayrı bir sayfada yer almalıdır.

Şekil, grafik ve fotograflar ayrı ayrı, sırayla numaralanmalı ve yazıdan ayrı olarak sunulmalıdır. Şekil altı açıklamalar mümkün olduğu kadar kısa olmalı ve tablo, şekil ve grafiklerin listesi ayrı bir sayfada verilmelidir. Görseller EPS, TIFF, JPG ve PDF formatında gönderilmeli ve fotograflar 300 dpi ve vektörel çizimler ise 600 dpi çözünürlükte olmalıdır.

Bozok Tıp Dergisi

Author Guidelines

Bozok Medical Journal is an official publication of Bozok University Medical Faculty and is published three times a year. Official languages of the journal are Turkish and English. Concerning all aspects of medicine, the journal invites submission of original articles based on clinical and laboratory studies, review articles, original case reports, letters to the editor, meetings, news and announcements of congresses. It is the author’s responsibility to prepare the manuscript according to ethical criteria.

Manuscripts should be prepared according to the instructions to authors and submitted online to the [email protected]

Address for correspondence:

Ayşe Yeşim Göçmen, Assistant Prof. of Biochemistry

Dept. Of Biochemistry, Bozok University, School of Medicine, Yozgat

Adnan Menderes Bulvarı, Nr: 190, 66200 Yozgat

Editorial Policies

The publisher owns the copyright of all published articles. The authors are responsible for the statements and

opinions expressed in the published material and are not paid by any means for their manuscripts.

A copyright release form signed by all authors, a copy of conflict of interest and a copy of the approval of

ethics committee must be posted simultaneously with the manuscript to the following address:

e-mail ([email protected]) or by fax (+90 354 214 06 12) to Ayşe Yeşim Göçmen, the Associate Editor.

Submissions received without these forms (copyright, conflict of interest and approval of ethics committee)

cannot be sent out for review.

Original articles should be no longer than 5000 words and should include no more than 6 figures / tables and

40 references. The title page should be organized as follows: a) Full title of the article, both in Turkish and

English, b) Author’s names with academic degrees, and names of departments and institutions, c) Short title

of not more than 40 characters for page headings, d) at least 3 and maximum 6 key words, e) corresponding

author’s e-mail, postal address, telephone and fax numbers, f) any grants or fellowships supporting the writing

of the manuscript. An abstract of not more than 250 words both in Turkish and English must accompany each

manuscript.

The key words, at least three and maximum six, must be written in both Turkish and English. Always try to use

terms from the Medical Subject Headings list from Index Medicus. An original article should include: Abstract,

Introduction, Material and Methods, Results, Discusion / Conclusion, Acknowledgements and References.


Review articles: the authors may be invited to write or may submit a review article. All relevant medical topics could be considered for publication. These manuscripts should be no longer than 5000 words and include no more than 4 figures and tables and 100 references.

Short Communications should be no longer than 2000 words and include no more than 2 figures and tables and 20 references.

Case reports should include an abstract of not more than 150 words both in Turkish and English, introduction, case report, discussion and references. These manuscripts should be no longer than 2500 words, and include no more than 4 figures and tables and 30 references.

Letters to the editor may be submitted in response to work that has been published in the journal within the last year. Letters should be no longer than 500 words with no more than 5 references, not including a topic, an abstract, any figures or tables.

Manuscript Preparation

Text should be double spaced with 2,5 cm margins on both sides of a standard A4 page, using 12-point font. Each section should start on a separate page. Manuscripts should be written with Microsoft Office Word document or rich text format. The pages should be numbered consecutively, beginning with the title page and the page numbers should be placed in the lower right corner of each page.

References: Citations in the text should be identified by numbers in brackets. The list of the references at the end of the paper should be given according to their first appearance in the text, listing all authors. When there is more than six authors, only first three should be named and remaining shown as et al. The journal abbreviations should be listed as in Index Medicus examples.

Examples:

Articles from journals:Rempel D, Dahin L, Lundborg G. Pathophysiology of nerve compression syndromes: response of peripheral nerves to loading. J Bone Joint Surg 1999;81(11):1600-10.

Chapter in books:Kozin SH, Bishop AT, Cooney WP. Tendinitis of the wrist. In Cooney WP, Linscheid RL, Dobins JH, eds. The wrist: diagnosis and operative treatment. Vol. 2. St. Louis: Mosby, 1998: 1181-96.

Tables: each table must be cited in the text in consecutive order on a separate sheet.

Figures, graphics and pictures should be numbered consecutively and kept separately from the main text. Legends must be brief and should be typed on a separate page. Submit your figures as EPS, TIFF, JPG or PDF files, use 300 dpi resolution for pictures and 600 dpi resolution for line art.


bozok tip dergİsİtipdergisi.bozok.edu.tr/dosyalar/nisan2012/tip4.pdf · erkan kahraman, armağan...

Documents