cardiopatias congenitas

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGENITASCONGENITAS

DR. GERMAN GUGLIERIDR. GERMAN GUGLIERI

EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA

CLASIFICACION DE CLASIFICACION DE CARDIOPATIAS CONGENITASCARDIOPATIAS CONGENITAS

CARDIOPATIAS NO CIANOTICASCARDIOPATIAS NO CIANOTICAS

1.1. CIVCIV

2.2. CIACIA

3.3. DUCTUSDUCTUS

4.4. CANAL AV CANAL AV

1.1. ESTENOSIS PULMONARESTENOSIS PULMONAR

2.2. ESTENOSIS AORTICAESTENOSIS AORTICA

3.3. COARTACION DE AORTACOARTACION DE AORTA

CIVCIV

La CC mas frecuente La CC mas frecuente

17% Kreutzer17% Kreutzer

4 cada 1000 nacidos vivos4 cada 1000 nacidos vivos

CIVCIV

CIVCIV 70%70%

CIVCIV• Asociada a DAP y a CoAoAsociada a DAP y a CoAo

• CIV infundibular>> Aorta >>> I.Ao.CIV infundibular>> Aorta >>> I.Ao.

• Pequeñas o Moderadas>> SAI y SVIPequeñas o Moderadas>> SAI y SVI

• Grandes: se suma SVDGrandes: se suma SVD

• Flujo Pulmonar: AumentadoFlujo Pulmonar: Aumentado

CIVCIVEF: soplo (2-5 / 6) a fremitoEF: soplo (2-5 / 6) a fremito

ECG: SAI -- SVI-- SVC - HVD ECG: SAI -- SVI-- SVC - HVD

(einsenmenger)(einsenmenger)

Rx torax: SAI y SVI + hiperflujo Rx torax: SAI y SVI + hiperflujo pulmonarpulmonar

CIVCIV

CIVCIVIndicaciones de CierreIndicaciones de Cierre

-Cuando el qP/qS mayor a 2:1-Cuando el qP/qS mayor a 2:1

-Lactantes con ICC o retraso del crecimiento-Lactantes con ICC o retraso del crecimiento

- Si responden al tto: 12-18 meses- Si responden al tto: 12-18 meses

- Asintomaticos: 2-4 años- Asintomaticos: 2-4 años

Contraindicaciones:Contraindicaciones:

RVP/RVS: 0.5 o mayorRVP/RVS: 0.5 o mayor

Profilaxis de Endocarditis InfecciosaProfilaxis de Endocarditis Infecciosa

CIACIA• 5-10%5-10%

• 3 tipos: Ostium Secundum (50-70%)3 tipos: Ostium Secundum (50-70%)

Ostium Primum (30%)Ostium Primum (30%)

(canal AV parcial)(canal AV parcial)

Seno Venoso (a veces asociado a Seno Venoso (a veces asociado a

un RVPAP)un RVPAP)

• Sobrecarga de Volumen de AD y VD + Sobrecarga de Volumen de AD y VD + incremento de Flujo Pulmonarincremento de Flujo Pulmonar

CIACIA

CIACIA• Habito delgadoHabito delgado• Infecciones respiratorias recurrentesInfecciones respiratorias recurrentes• R2 desdoblado fijo (pequeñas)R2 desdoblado fijo (pequeñas)• Soplo por hiperflujo en arteria pulmonarSoplo por hiperflujo en arteria pulmonar (moderadas)(moderadas)• Soplo de Estenosis tricuspidea relativaSoplo de Estenosis tricuspidea relativa (las severas)(las severas)ECG: SVD o BRDHH con rsR´ en V1ECG: SVD o BRDHH con rsR´ en V1 HBAIHH en Canal AV parcial + BAV1ºHBAIHH en Canal AV parcial + BAV1º

CIACIA

CIACIA• Cierre espontaneo: 40% a los 4 añosCierre espontaneo: 40% a los 4 años

• No hace falta reducir el EFNo hace falta reducir el EF

• Profilaxis de EI no indicada salvo que se Profilaxis de EI no indicada salvo que se asocie con PVM o RVPAPasocie con PVM o RVPAP

• Cierre quirurgico: qP/qS : 1.5:1 o mayorCierre quirurgico: qP/qS : 1.5:1 o mayor

3-5 años3-5 años

con HTP (Einsenmenger) contraindicacion con HTP (Einsenmenger) contraindicacion

DUCTUSDUCTUS• 5-10%5-10%• Cuando el conducto fetal entre la Cuando el conducto fetal entre la

aorta y la arteria pulmonar permanece aorta y la arteria pulmonar permanece abiertoabierto

• La magnitud se determina por el La magnitud se determina por el diametro y la longituddiametro y la longitud

• Si queda abierto por mucho tiempo, Si queda abierto por mucho tiempo, puede generar HTP, EPVO con shunt puede generar HTP, EPVO con shunt de D-I y cianosisde D-I y cianosis

DUCTUSDUCTUS

DUCTUSDUCTUS• Pequeño: asintomaticoPequeño: asintomatico Grande: ICCGrande: ICC• EF: Soplo en maquina de vapor EF: Soplo en maquina de vapor sisto-diastolicosisto-diastolico• Ecg: como en la CIVEcg: como en la CIV• Niños a termino con Ductus= no se cierra Niños a termino con Ductus= no se cierra

solosolo• Profilaxis de EIProfilaxis de EI• Cirugia “siempre” (??)Cirugia “siempre” (??)• EPVO contraindica cirugiaEPVO contraindica cirugia

DUCTUSDUCTUSDiagnosticos Diferenciales de Soplo Continuo:Diagnosticos Diferenciales de Soplo Continuo:• Fistula AV coronariaFistula AV coronaria• Fistula AV sistemica (carotidas- higado)Fistula AV sistemica (carotidas- higado)• Fistula AV pulmonar (en la espalda + cianosis e Fistula AV pulmonar (en la espalda + cianosis e

hipocratismo sin CMG)hipocratismo sin CMG)• Murmullo venoso (desaparece en posicion supina)Murmullo venoso (desaparece en posicion supina)• Soplos de colaterales en CoAo o Fallot (espacios Soplos de colaterales en CoAo o Fallot (espacios

intercostales)intercostales)• CIV+IAo (en vaiven)CIV+IAo (en vaiven)• Ventana Aorto-PulmonarVentana Aorto-Pulmonar• RVPATotal que drena a ADRVPATotal que drena a AD

CANAL AV CANAL AV COMPLETOCOMPLETO

• 2%2%• 40% de pacientes con Sindrome de Down 40% de pacientes con Sindrome de Down

presentan cardiopatias congenitas, de las cuales, presentan cardiopatias congenitas, de las cuales, el 40% son Defectos en los Cojinetes el 40% son Defectos en los Cojinetes Endocardicos (DCE) o Canal AV completo.Endocardicos (DCE) o Canal AV completo.

• Consiste en : CIA ostium primum Consiste en : CIA ostium primum ++ CIV en tracto de entrada del septumCIV en tracto de entrada del septum ++ Hendidura en Valva anterior MitralHendidura en Valva anterior Mitral ++ Hendidura en valva septal tricuspideaHendidura en valva septal tricuspidea


normalnormal

Canal AV Canal AV ParcialParcial

Canal AV Canal AV CompletoCompleto


Canal AV Canal AV ParcialParcial

Canal AV Canal AV CompletoCompleto


• ICC en forma precoz con o sin HTPICC en forma precoz con o sin HTP

• Retraso del CrecimientoRetraso del Crecimiento

• Infecciones respiratoriasInfecciones respiratorias

• EF: Latido precordial hiperactivoEF: Latido precordial hiperactivo

Soplo sistolico de regurgitacion 3-4/6Soplo sistolico de regurgitacion 3-4/6

Ritmo de galopeRitmo de galope

*ECG: HBAIHH (tipico) con o sin HVD*ECG: HBAIHH (tipico) con o sin HVD

BAV 1º gradoBAV 1º grado


• Sintomas de ICC a los 2-3 meses de Sintomas de ICC a los 2-3 meses de vidavida

• Mayoria sin Intervencion quirurgica, Mayoria sin Intervencion quirurgica, fallece a los 2-3 años de vidafallece a los 2-3 años de vida

• Los que sobreviven, desarrollan Los que sobreviven, desarrollan EPVO y fallecen en la juventudEPVO y fallecen en la juventud


• Tto: medico a trempana edadTto: medico a trempana edad• Qx: cierre de CIA + CIV + Recosnstruccion de Qx: cierre de CIA + CIV + Recosnstruccion de

valvulas : mortalidad del 5-10%valvulas : mortalidad del 5-10%Indicaciones: ICC que no respondeIndicaciones: ICC que no responde Neumonias a repeticionNeumonias a repeticion HTPHTP Down: desarrollan EPVO precozDown: desarrollan EPVO precoz• Profilaxis de EI incluso luego de la CxProfilaxis de EI incluso luego de la Cx el resultado puede no ser el optimo (tto de la ICC el resultado puede no ser el optimo (tto de la ICC

luego de la Cx)luego de la Cx)

RETORNO VENOSO PULMONAR RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO PARCIALANOMALO PARCIAL

(RVPAP)(RVPAP)• -1%-1%

• Una o mas venas pulmonares (no Una o mas venas pulmonares (no todas) drenan a la AD, o en sus todas) drenan a la AD, o en sus afluentes venosos (VCS, VCI o Seno afluentes venosos (VCS, VCI o Seno coronario)coronario)

• Hemodinamicamente igual que una Hemodinamicamente igual que una CIACIA

RVPAPRVPAP• Generalmente AsintomaticosGeneralmente Asintomaticos• EF igual que CIAEF igual que CIA• ECG: HVD o BRDHHECG: HVD o BRDHH• Diagnostico por ECO menos fiableDiagnostico por ECO menos fiable• Si no se detecta a tiemppo, se puede Si no se detecta a tiemppo, se puede

desarrollar cianosis y disnea durante el desarrollar cianosis y disnea durante el ejercicio a los 30-40 años y producir HTTP y ejercicio a los 30-40 años y producir HTTP y EPVOEPVO

• Tto. Quirurgico no esta indicado si es un Tto. Quirurgico no esta indicado si es un solo lobulosolo lobulo

RVPAPRVPAP

cimitarracimitarra

RVPAPRVPAP

Estenosis PulmonarEstenosis Pulmonar• 5-8%5-8%

• Valvular (90%) subvalvular Valvular (90%) subvalvular (infundibular) o supravalvular (infundibular) o supravalvular

• Se asocia esta displasia valular al Se asocia esta displasia valular al Sindrome de Noonan Sindrome de Noonan

Estenosis PulmonarEstenosis Pulmonar• La valvuloplastia con balon esta indicada La valvuloplastia con balon esta indicada

si el gradiente es mayor de 50mmHgsi el gradiente es mayor de 50mmHg

• La correccion quirurgica : si la presion de La correccion quirurgica : si la presion de VD es mayor a 80mmHg y la VD es mayor a 80mmHg y la valvuloplastia fue fallida valvuloplastia fue fallida

• En neonatos con EP critica: PGE1 y hacer En neonatos con EP critica: PGE1 y hacer rapido una valvuloplastia con balonrapido una valvuloplastia con balon

Estenosis AorticaEstenosis Aortica• Valvular (mas comun) es debido en su gran Valvular (mas comun) es debido en su gran

mayoria a una valvula aortica BICUSPIDE mayoria a una valvula aortica BICUSPIDE (puede sumarsea esta, INSUFICIENCIA)(puede sumarsea esta, INSUFICIENCIA)

• Subvalvular (membrana)Subvalvular (membrana)• SupravalvularSupravalvular• Soplo sistolico3-4/6 hasta fremitoSoplo sistolico3-4/6 hasta fremito• Ecg: SVIEcg: SVIPuede pasar inadvertido por mucho tiempoPuede pasar inadvertido por mucho tiempoSintomas: TRIADA: ANGOR-SINCOPE-DISNEASintomas: TRIADA: ANGOR-SINCOPE-DISNEARestriccion de ejercicio – profilaxis de EIRestriccion de ejercicio – profilaxis de EI

Estenosis AorticaEstenosis AorticaTratamiento:Tratamiento:Valvuloplastia, no tan buenos resultados como la EPValvuloplastia, no tan buenos resultados como la EPEn RN y Lactantes que debyutan con ICC, se podria intentar En RN y Lactantes que debyutan con ICC, se podria intentar

como paliativacomo paliativaCirugia: 1- comisurotomiaCirugia: 1- comisurotomia 2- Protesis – mecanica2- Protesis – mecanica - porcina- porcina - aloinjertos- aloinjertos 3- Ross : pulmonar en aorta y Homoinjerto3- Ross : pulmonar en aorta y Homoinjerto 4- Ensanchamiento aortico y reemplazo valvular 4- Ensanchamiento aortico y reemplazo valvular (Konno)(Konno) 5- Escicion de membrana subvalvular PRECOZ 5- Escicion de membrana subvalvular PRECOZ

(recidiva)(recidiva)

ROSSROSS

Coartación de AortaCoartación de Aorta• 8-10% (amplia gama de afectacion)8-10% (amplia gama de afectacion)

• Mayoria hombresMayoria hombres

• 85% de CoAo tiene Ao. Bicuspide85% de CoAo tiene Ao. Bicuspide

Diferencia entre asintomaticos y Diferencia entre asintomaticos y lactantes sintomaticoslactantes sintomaticos

Coartación de AortaCoartación de Aorta

Coartación de AortaCoartación de AortaAsintomaticos:Asintomaticos: Algo de dolor en las piernasAlgo de dolor en las piernas Pulsos en piernas estan ausentes o muy Pulsos en piernas estan ausentes o muy

disminuidosdisminuidos Diferencia de + de 30-40 mmHg entre los Diferencia de + de 30-40 mmHg entre los

miembros superiores y los inferioresmiembros superiores y los inferiores Soplo eyectivo interescapularSoplo eyectivo interescapular ECG: HVIECG: HVI RxTorax: SVIRxTorax: SVI niños + de 5 años: Muescas en costillasniños + de 5 años: Muescas en costillas

Coartación de AortaCoartación de AortaTTO:TTO: Medico: tratar la hipertension (descartar CoAo Medico: tratar la hipertension (descartar CoAo

en todo paciente pediatrico Hipertenso) en todo paciente pediatrico Hipertenso) Aortoplastia percutanea con Balon Aortoplastia percutanea con Balon Quirurgico: anastomosis termino-terminalQuirurgico: anastomosis termino-terminal Utilizacion de tuboUtilizacion de tubo Reseccion segmentariaReseccion segmentaria

Ojo: cualquier procedimiento TIENE Ojo: cualquier procedimiento TIENE posibilidades de RECOARTACIONposibilidades de RECOARTACION

Coartación de AortaCoartación de AortaLactantes SintomaticosLactantes Sintomaticos

- 2-6 semanas de vida: ICC – IRenal2-6 semanas de vida: ICC – IRenal

- Ritmo de galopeRitmo de galope

- ECG: HVD (al ser critica el flujo es ECG: HVD (al ser critica el flujo es mantenido por el VD a traves de un mantenido por el VD a traves de un Ductus Arterioso Persistente)Ductus Arterioso Persistente)

- Necesidad de cirugia urgente Necesidad de cirugia urgente

Interrupcion de Arco Interrupcion de Arco AorticoAortico

• 1% de los Lactantes con ICC critica1% de los Lactantes con ICC critica

• Primeros dias de vida: distress Primeros dias de vida: distress respiratoriorespiratorio

TTO: intubacion – PGE1TTO: intubacion – PGE1

TIPO ATIPO A

30%30%

TIPO BTIPO B

TIPO CTIPO C43%43%

17%17%

CARDIOPATIAS CIANOTICASCARDIOPATIAS CIANOTICAS

1.1. TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT2.2. ATRESIA TRICUSPIDEAATRESIA TRICUSPIDEA

1.1. TRANSPOSICION COMPLETA DE GRANDES TRANSPOSICION COMPLETA DE GRANDES ARTERIASARTERIAS

2.2. ANOMALIA TOTAL DEL RETORNO ANOMALIA TOTAL DEL RETORNO VENOSO PULMONARVENOSO PULMONAR

3.3. TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTETRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE

TCGATCGA

• 5%5%

• Varones (3/1)Varones (3/1)

TCGATCGA

Si la mezcla es insuficiente, en el neonato, produce cianosis, hipoxia,Si la mezcla es insuficiente, en el neonato, produce cianosis, hipoxia, acidosis progresiva acidosis progresiva fallo circulatorio y muertefallo circulatorio y muerte

PGE1PGE1RASHKINRASHKINDD

TCGATCGA

• CIRUGIASCIRUGIAS

- SENNING o MUSTARD- SENNING o MUSTARD

intercambio de estructuras de intercambio de estructuras de auriculasauriculas

- RASTELLI- RASTELLI

conexión del VD a AP y VI a Aoconexión del VD a AP y VI a Ao

- Intercambio de Grandes Arterias- Intercambio de Grandes Arterias

Transposición Corregida de Grandes Transposición Corregida de Grandes ArteriasArterias

(Inversion Ventricular)(Inversion Ventricular)• -1%-1%

• el problema es que el VD enfrenta una el problema es que el VD enfrenta una presion para la cual no esta diseñado (si presion para la cual no esta diseñado (si no tiene otra patologia asociada, las no tiene otra patologia asociada, las complicaciones son a largo plazo)complicaciones son a largo plazo)

• LO MAS COMUN ES QUE SE ASOCIEN A LO MAS COMUN ES QUE SE ASOCIEN A OTRO DEFECTO (CIV-E Pul) QUE OTRO DEFECTO (CIV-E Pul) QUE REQUIEREN ALGUN TIPO DE REQUIEREN ALGUN TIPO DE PROCEDIMIENTO QUIRURGICOPROCEDIMIENTO QUIRURGICO

Transposición Corregida de Grandes Transposición Corregida de Grandes ArteriasArterias

(Inversión Ventricular)(Inversión Ventricular)

M: MORFOLOGICAMENTEM: MORFOLOGICAMENTE

TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT

• La Cardiopatia Congenita Cianotica mas frecuente en La Cardiopatia Congenita Cianotica mas frecuente en la post-lactanciala post-lactancia

Presenta: 1- Presenta: 1- CIVCIV : perimembranosa, grande, : perimembranosa, grande, iguala las presiones iguala las presiones de los 2 ventriculosde los 2 ventriculos 2 - 2 - Obstruccion al TSVDObstruccion al TSVD: Infundibular (50%): Infundibular (50%) Valvular (10%)Valvular (10%) Combinados (30%) Combinados (30%) 3- 3- HVDHVD 4 - 4 - Acabalgamiento de la Aorta sobre CIVAcabalgamiento de la Aorta sobre CIV


La mayoria de los pacientes SON La mayoria de los pacientes SON sintomaticossintomaticos

Soplo : sistolico de la estenosis pulmonar Soplo : sistolico de la estenosis pulmonar (si no esta atresica)(si no esta atresica)

Con atresia pulmonar se escucha Con atresia pulmonar se escucha el soplo del Ductus en un RN el soplo del Ductus en un RN profundamente cianoticoprofundamente cianotico

FISIOPATOLOGIA DEL FALLOTFISIOPATOLOGIA DEL FALLOT

EP LEVEEP LEVE

SIN CIANOSISSIN CIANOSIS

EP EP MODERADAMODERADA

CIANOSIS CIANOSIS LEVELEVE

EP SEVERA O ATRESICAEP SEVERA O ATRESICA

CIANOSIS SEVERACIANOSIS SEVERA


Crisis Hipoxicas:Crisis Hipoxicas:

1- crisis de Hiperpnea1- crisis de Hiperpnea

2- Irritabilidad (llanto prolongado)2- Irritabilidad (llanto prolongado)

3- Incremento de la cianosis3- Incremento de la cianosis

4- Disminucion del soplo4- Disminucion del soplo

FISIOPATOLOGIA DE LAS CRISIS FISIOPATOLOGIA DE LAS CRISIS DE CIANOSIS EN FALLOTDE CIANOSIS EN FALLOT

SE TRATAN SE TRATAN CORTANDO CORTANDO EL CIRCULO EL CIRCULO VICIOSOVICIOSO

CIRUGIAS PALIATIVASCIRUGIAS PALIATIVAS

CIRUGIAS DEFINITIVASCIRUGIAS DEFINITIVAS

Cada vez a mas temprana edad y sin pasar Cada vez a mas temprana edad y sin pasar por las paliativas (anatomia complicada)por las paliativas (anatomia complicada)

Consite en: Cierre de CIV con parcheConsite en: Cierre de CIV con parche Ensanchamiento del TSVD con Ensanchamiento del TSVD con reseccion muscular mas reseccion muscular mas colocacion de parche colocacion de parche (coronarias!!!)(coronarias!!!)Si hay Atresia pulmonar: RastelliSi hay Atresia pulmonar: Rastelli

TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOTcon ATRESIA PULMONARcon ATRESIA PULMONAR

• Es una emergencia neonatalEs una emergencia neonatal

• Profundamente Cianoticos y sin soplo Profundamente Cianoticos y sin soplo

(o un soplo muy debil >> (o un soplo muy debil >> ductus)ductus)

Hacer: PGE1Hacer: PGE1

RETORNO VENOSO PULMONAR RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTALANOMALO TOTAL

RVPATRVPATSUPRACARDIACSUPRACARDIAC

AA

50%50%CARDIACA CON CARDIACA CON DRENAJE A ADDRENAJE A AD

20%20%

CARDIACA CON CARDIACA CON DRENAJE A SCDRENAJE A SC

INFRACARDIACINFRACARDIACAA

20%20%

ATRESIA TRICUSPIDEAATRESIA TRICUSPIDEA

• Patologia grave con cianosis precoz Patologia grave con cianosis precoz debe tener un shunt para sobrevivir debe tener un shunt para sobrevivir (ductus o CIV)(ductus o CIV)• En las formas graves de cianosis precozEn las formas graves de cianosis precoz >> PGE1>> PGE1 >> Rashkind>> Rashkind• Reparar dentro de los 6 mesesReparar dentro de los 6 meses Primero >> GlennPrimero >> Glenn Luego >>> FontanLuego >>> Fontan

ATRESIA TRICUSPIDEAATRESIA TRICUSPIDEA

GLENN GLENN FONTANFONTAN

TRONCO ARTERIOSO TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTEPERSISTENTE

• Se origina del corazon un solo tronco Se origina del corazon un solo tronco arterialarterial

• Desde un ventriculo con una CIV Desde un ventriculo con una CIV importante (mezcla)importante (mezcla)

TRONCO ARTERIOSO TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTEPERSISTENTE

EBSTEINEBSTEIN

VENTRICULO UNICOVENTRICULO UNICO

DOBLE ENTRADA VERTICAL VALVULA AV UNICA VALVULA AV DOBLE ENTRADA VERTICAL VALVULA AV UNICA VALVULA AV COMUN COMUN

TIPO CANAL AVTIPO CANAL AV

SINDROME DEL VENTRICULO SINDROME DEL VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLASICOIZQUIERDO HIPOPLASICO

OTROSOTROS

• Doble tracto de salida de VDDoble tracto de salida de VD

• Origen anomalo de Coronaria Origen anomalo de Coronaria IzquierdaIzquierda

ALCAPA (desde la pulmonar)ALCAPA (desde la pulmonar)

• Fistula AV pulmonarFistula AV pulmonar

• Fistula AV coronariaFistula AV coronaria

• Corazon TratriadoCorazon Tratriado

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