cass cirugia fetal introduccion - colegio de pediatras de...

Cirugía FetalIntroducción

Darrell Cass, MD, FACS, FAAPDarrell Cass, MD, FACS, FAAPCoCo--Director, Texas ChildrenDirector, Texas Children’’s Fetal Centers Fetal Center

Associate Professor, Departments of Surgery, Pediatrics and ObstAssociate Professor, Departments of Surgery, Pediatrics and Obstetrics etrics and Gynecology, Baylor College of Medicineand Gynecology, Baylor College of Medicine

Mérida, México4-5 de Diciembre de 2009

Texas Children’s Fetal Center

Contenidos

•Definición•Historia y evolución

•Papel del diagnóstico prenatal•Infraestructura•Equipo•Indicaciones de cirugía fetal•Impacto de consulta prenatal en el manejoperinatal de malformaciones


¿Qué es cirugía fetal?Aplicación de las técnicas quirúrgicasestablecidas a un bebé no nacido

• Durante la gestación• Al final de la gestación


¿Porqué hacer cirugía fetal? Para mejorar el pronóstico de infantescon malformaciones congénitas.

• Para prevenir muerte fetal- Masas pulmonares- Teratoma sacrocoxígeo

• Para mejorar el pronóstico posnatal: prevenir muerte; reducir morbilidadlargo plazo- Masas gigantes en cuello- Hernia diafragmática congénita- Lesiones cardiacas congénitas- Espina bífida


FetoFeto de de corderocordero 70 70 ddííasas 2 2 semanassemanas mmááss tardetarde

¿¿PorquPorquéé hacerhacer cirugcirugííaa fetal?fetal?

• El feto cicatriza mejor


Candidatos para cirugía fetal

• Tórax: masas pulmonares o hidrotóraxcon hidrops

• Teratoma: sacrocoxígeno o teratomacervical con hidrops

• Obstrucción de la vía Aérea: Masas de cuello o atresia laríngea (CHAOS)

• Síndrome de transfusión feto-feto• Procedimiento EXIT (EX-Utero

Intrapartum Treatment) para compromisocardiorrespiratorio predecible

• Hernia diafragmática congénita• Mielomeningocele• Obstrucción de salida de la vejiga• Obstrucción aórtica o pulmonar• Defectos metabólicos-celulares/

defectos enzimáticos de célulasmadre

Beneficio Establecido Posible beneficio


Cirugía FetalHistoria y Evolución

Feto Anormal

ABORTO

PARTO TEMPRANO

Dx IN UTERO

CESÁREA

Espera hasta términoDx posnatal


Diagnóstico; “ver” dentro de

la matriz

Historia naturalHistoria natural

Abordaje de tratamiento TécnicaTécnica

Cirugía Fetal: Razonamiento


Dibujos de Leonardo da Vinci y Andreas Vesalius

c. 1510-1512c. 1550


Cirugía fetalObservaciones experimentales

• da Vinci, Vesalio- siglo 16• Observaciones fisiológicas experimentales

• 1803- Bichat – estudio de movimientos fetales• 1877- Zuntz, 1885- Preyer– estudios de conejillos de indias

en solución salina tibia• 1920’s – primera operación fetal no humana exitosa• 1930’s, 1940’s- modelo de cordero fetal


Modelos Fetales de Enfermedad• 1946- primera evidencia que la manipulación fetal afecta el

pronóstico posnatal. • Jost- remoción de los testículos del conejo fetal afecta el desarrollo

sexual

• 1955- Louw y Barnard –interrupción de las arteriasmesentéricas conduce a atresia intestinal en cachorrosfetales.

• 1960’s, 1970’s- Cirugía fetal usada para simular variasanomalías congénitas• Coartación de la aorta- cachorros• HDC - cordero• Hidronefrosis congéntia –conejo y cordero• Enfermedad cardiaca congénita - cordero


Modelos Primates No Humanos

Modelos no primates poco aptos para estudiarlos efectos de la cirugíafetal en el trabajo de parto pretérmino

Life Magazine, Sept 1965


Intervención Fetal Humana

• Primer tratamiento fetal humano exitoso• 1961- hydrops fetalis inmune -Sir William Liley-

transfusión fetal intrauterina• 1960’s- Cirugía fetal abierta para exsanguino

transfusión• 1972- Liggins- glucocorticoides maternos para

tratamiento de SDR asociado a prematuridad


Cirugía fetal para Enfermedad AnatómicaHumana

• 1981- Harrison y colegas de la UCSF realizaron la primeracirugía exitosa materna-fetal• Ureterostomias bilaterales en fetos

masculinos con válvulas uretralesposteriores

Harrison MR, Golbus MS, Filly RA, et al. Fetal surgery for congenital hydronephrosis. N Engl J Med 1982


Hitos en la Terapia Fetal• 1961: Transfusión intrauterina para Enf. Hemolítica por Rh

Nueva Zelanda• 1964: Histerotomía para acceso vascular fetal y exsanguino

transfusión - Puerto Rico• 1974: Fetoscopía diagnostica - Yale• 1982: Derivación amniótico-vesical para valvas vesicales

posteriores - UCSF• 1983: Cirugía fetal abierta: ureterostomias para obstrucción de

vías urinarias inferiores - UCSF• 1984: Resección Malformación Adenomatosa Quística

Congénita -UCSF• 1989: Reparación fetal abierta de Hernia Diafragmática

Congénita - UCSF


Hitos en la Terapia Fetal

1992: Primera resección fetal exitosa de TeratomaSacrocoxígeo - UCSF1995: Procedimiento de SALIDA para obstrucción de víaaérea - UCSF1997: Reparación fetal de Mielomeningocele -Vanderbilt2004: Ensayo clínico aleatorizado para Síndrome de Transfusión feto-feto – Centros Europeos2004: Septostomía con balón para síndrome de corazónhipoplásico -Boston


Centro de Tratamiento FetalUniversidad de California en San Francisco UCSF

• 1969– Michael Harrison, 26 años interno en Massachusetts General Hospital- trató infantes con Hernia DiafragmáticaCongénita (HDC)

• Desarrollo conceptos de la reparación fetal de la HDC paramejorar el pronóstico

• 1978- se unió al personal de la UCSF• Desarrollo colaboraciones con Developed Roy Filley (radiólogo)

y Mickey Golbus (genetista/ perinatologo)• Desarrolló un laboratorio de investigación fetal

• Modelos animales para estudiar la enfermedad humana• Desarrolló técnicas quirúrgicas fetales• Desarrolló abordajes de tratamiento fetal

• Entrenó los futuros líderes de la cirugía fetal


Mike Harrison: “Padre de la Cirugía Fetal”


Programas de Cirugía Fetal - USA

UCSF


Boston Children’s

CHOP

Vanderbilt

Cincinnati


Sociedad Internacional de Cirugía Materno-Fetal (IFMSS): Creada en 1981


Feto de 23 semanas con masa en pulmón derecho (Malf Quist Adenom Cong)

Ultrasonido Fetal

1970’sDiagnóstico Fetal


Diagnóstico PrenatalResonancia Magnética Nuclear (RMN) Fetal

Feto de 24 semanas con malf quist pulmonar de lob inf izq


Imagen Fetal y Diagnóstico Prenatal

• Área médica relativamente nueva• Detección más temprana• Entendimiento de la historia

natural fetal• Influencía el manejo perinatal

(basada en el pronóstico)

Clave Clave parapara la la terapiaterapia fetal:fetal:


Consulta Prenatal

Historia Natural : Prenatal ≠ PostnatalTeratoma Sacrocoxígeo

A la mitad de la gestación: 50% sobrevidaAl nacer: 100% sobrevida

Hernia diafragmática congénitaA la mitad de la gestación: 45-55% sobrevidaAl nacer: 65-75% sobrevidaA la cirugía: 80% sobrevida


Diagnóstico Prenatal

• Consejería / terminación del embarazo• Cambio de la locación / momento del parto• Cambio de quién esté presente en el

momento el parto• Terapia Fetal (médica o quirúrgica)

Puede conducir a:


Cirugía FetalIndicaciones

Anomalías Congénitas Estructurales• Generalmente, mejor manejadas

posnatalmente• Rara vez, pueden beneficiarse de la

corrección antenatal


Impacto de la Consulta Prenatalen el Manejo Perinatal

* Crombleholme, et al. J Pediatr Surg 31:156, 1996

11%11%

GenitoGenito UrinarioUrinario

TorToráácicocicoAbdominalAbdominal

Pared AbdominalPared Abdominal

GemelosGemelos

36%

16%16%15%15%

9%9%3%3%6%6%

NeuroNeuroEsquelEsquelééticotico

Cabeza/CuelloCabeza/Cuello TumoresTumores

•• 12,865 12,865 ultrasonidosultrasonidos prenatalesprenatales on 4,551 pts. (6/93on 4,551 pts. (6/93--3/95)3/95)•• 221 221 consultasconsultas prenatalesprenatales /234 /234 anomalanomalííasas


Impacto de la Consulta Prenatal en el Manejo Perinatal

* Crombleholme, et al. J Pediatr Surg 31:156, 1996

Sin Sin cambiocambio

SitioSitio del del partoparto

TerminaciTerminacióónn

MortalidadMortalidadIn In uteroutero RxRx

TiempoTiempo

ModoModo

31%31%

37%37%

2.5%2.5%5%5%

4.5%4.5%6.8%6.8%

9.5%9.5%

69% Cambio en Manejo Perinatal


Diagnóstico: "ver" dentro de

la matriz

Historia naturalHistoria natural

Abordaje de tratamiento TécnicaTécnica

Cirugía fetalRazonamiento


Cirugía fetalEquipo


Obstetra Pediatra/ Cirujano Pediatra

•Frecuentemente “no sabemos lo que no sabemos”•El conocimiento puede estar limitado por:

•Sesgo de referencia•Perspectiva limitada de la observación del pronóstico


Centro de Tratamiento Fetal• Laboratorio de investigación• Cirujanos pediatras / fetales• Medicina materno fetal / perinatología• Genetistas• Ultrasonografistas fetales• Radiólogos pediatras y fetales• Cardiólogos fetales / ecocardiógrafos• Neonatolólogos• Urólogos pediatras, neurocirujano pediatras y

otros• Neurólogos pediatras

Cirugía General

Obstetras

Radiología

Urología

Pediatras

Investigadores


Equipo de Tratamiento Fetal

• Laboratorio de investigación• Práctica, desarrollo técnicas• Ciencia avanzada• Entrenamiento de médicos jóvenes

• Cirujanos pediatras / fetales• Entrenamiento dedicado en técnicas de cirugía

materno-fetal

• Medicina materno fetal / perinatología• Expertos en diagnóstico fetal• Expertos en manejo de enfermedad materna

• Trabajo de parto pretérmino, eclampsia• Adiestramiento en ultrasonido


Equipo de Tratamiento Fetal (continuación)

• Genetista• Radiólogo pediatra y fetal

• Experiencia en el diagnóstico de condicionespediáticas y fetales

• Cardiólogo fetal / ecocardiógrafo fetal• Crucial para el diagnóstico de hidrops fetal

• Neonatólogo• Perspectiva en el balance de riesgos y beneficios• Prematuridad

• Urólogo pediatra, neurocirujano pediatra, otros• Neurólogo pediatra


Operaciones del Centro de Tratamiento Fetal

• Evaluación completa• US Fetal y Resonancia Magnética

Nuclear (RMN)• Ecocardiograma

• Consulta Multidisciplinaria• Medicina Materno Fetal• Cirujano pediatra• Pediatra / Neonatólogo

• Reuniones Multidisciplinarias• Semanalmente?

• Comité de Etica

cass cirugia fetal introduccion - colegio de pediatras de...

Documents