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155
《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

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Page 1: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

《史记middot郦生陆贾列传》ldquo王者以民人为天

而民人以食为天rdquo

营养是生长发育的基础

3

营养及营养障碍性疾病

四川学华西第医院科

熊菲 副主任医师

内 容

小儿营养基础

婴儿喂养

蛋白质-能量营养不良

小儿单纯性肥胖

维生素营养障碍

   ---营养性维生素D缺乏性佝偻病

4

bull 了解童营养基础

bull  熟悉婴幼喂养重点掌握母乳喂养辅食添加原则

bull  掌握蛋白质-能量营养不良临床表现及其产的机制和

诊断分型了解其病因和防治法

bull 了解童单纯性肥胖的病因病理理临床表现和防治

bull 了解营养性维素D缺乏性佝偻病的病因重点掌握营

养性维素D缺乏性佝偻病的临床分期和临床表现及其产

的机制诊断要点和防治法

教学目的和要求

6

小儿营养基础

u  膳食营养素参考摄入量(diet reference intakesDRIs)

推荐摄入量

高耐受量 平均需要量 适宜摄入量

营养素

宏量 营养素

微量

营养素

碳水化合物 慢性病预防调节血糖血脂

改善肠道菌群helliphellip

脂肪 摄入过多的动物脂肪与高胆固醇血症及

冠心病发病相关helliphellip

蛋白质 早期过多蛋白质摄入导致过快追赶生长

矿物质 钙铁锌碘等 早产儿预防性补铁

治疗

维生素 维生素ACDE等 骨骼健康

其他 胆碱叶黄素等

能量

水膳食纤维

小儿营养基础

protein(4kcalg)

fat(9kcalg)

carbohydrate(4kcalg)

Producing energy 三大产能物质

宏量营养素

在体内含量大于总体重的001

1 kcal=4184KJ

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

基础代谢 (basal metabolism rate BMR)

维持生命 基本生理活动所消耗的能量

lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60

7y1841kJ (44kcal)kgd

12y12552kJ(30kcal)kgd

Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd

10

食物热力作用(thermic effect of foodTEF)

u  指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多

的现象过去称为食物特殊动力作用

protein helliphelliphelliphellip30

fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4

carbohydratehelliphellip6

婴 儿7sim8  年长儿 占5

11

活动消耗(physical activity)

u  与年龄身体大小活动量持续时间及活

动类型有关

u  随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿

比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍

lt1岁15~20kcalkgd

12~13岁30kcalkgd

12

排泄消耗(excreta)

u 食物中部分营养物质不能完全吸收

随粪便排出体外

u 此项损失能量约为进食量的10

u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加

13

生长所需(growth requirement)

u  为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比

u  For infantbout 25~30 in total energy

u  每增加1g 新组织约需能量 5 kcal

14

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 2: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

营养是生长发育的基础

3

营养及营养障碍性疾病

四川学华西第医院科

熊菲 副主任医师

内 容

小儿营养基础

婴儿喂养

蛋白质-能量营养不良

小儿单纯性肥胖

维生素营养障碍

   ---营养性维生素D缺乏性佝偻病

4

bull 了解童营养基础

bull  熟悉婴幼喂养重点掌握母乳喂养辅食添加原则

bull  掌握蛋白质-能量营养不良临床表现及其产的机制和

诊断分型了解其病因和防治法

bull 了解童单纯性肥胖的病因病理理临床表现和防治

bull 了解营养性维素D缺乏性佝偻病的病因重点掌握营

养性维素D缺乏性佝偻病的临床分期和临床表现及其产

的机制诊断要点和防治法

教学目的和要求

6

小儿营养基础

u  膳食营养素参考摄入量(diet reference intakesDRIs)

推荐摄入量

高耐受量 平均需要量 适宜摄入量

营养素

宏量 营养素

微量

营养素

碳水化合物 慢性病预防调节血糖血脂

改善肠道菌群helliphellip

脂肪 摄入过多的动物脂肪与高胆固醇血症及

冠心病发病相关helliphellip

蛋白质 早期过多蛋白质摄入导致过快追赶生长

矿物质 钙铁锌碘等 早产儿预防性补铁

治疗

维生素 维生素ACDE等 骨骼健康

其他 胆碱叶黄素等

能量

水膳食纤维

小儿营养基础

protein(4kcalg)

fat(9kcalg)

carbohydrate(4kcalg)

Producing energy 三大产能物质

宏量营养素

在体内含量大于总体重的001

1 kcal=4184KJ

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

基础代谢 (basal metabolism rate BMR)

维持生命 基本生理活动所消耗的能量

lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60

7y1841kJ (44kcal)kgd

12y12552kJ(30kcal)kgd

Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd

10

食物热力作用(thermic effect of foodTEF)

u  指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多

的现象过去称为食物特殊动力作用

protein helliphelliphelliphellip30

fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4

carbohydratehelliphellip6

婴 儿7sim8  年长儿 占5

11

活动消耗(physical activity)

u  与年龄身体大小活动量持续时间及活

动类型有关

u  随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿

比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍

lt1岁15~20kcalkgd

12~13岁30kcalkgd

12

排泄消耗(excreta)

u 食物中部分营养物质不能完全吸收

随粪便排出体外

u 此项损失能量约为进食量的10

u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加

13

生长所需(growth requirement)

u  为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比

u  For infantbout 25~30 in total energy

u  每增加1g 新组织约需能量 5 kcal

14

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 3: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

3

营养及营养障碍性疾病

四川学华西第医院科

熊菲 副主任医师

内 容

小儿营养基础

婴儿喂养

蛋白质-能量营养不良

小儿单纯性肥胖

维生素营养障碍

   ---营养性维生素D缺乏性佝偻病

4

bull 了解童营养基础

bull  熟悉婴幼喂养重点掌握母乳喂养辅食添加原则

bull  掌握蛋白质-能量营养不良临床表现及其产的机制和

诊断分型了解其病因和防治法

bull 了解童单纯性肥胖的病因病理理临床表现和防治

bull 了解营养性维素D缺乏性佝偻病的病因重点掌握营

养性维素D缺乏性佝偻病的临床分期和临床表现及其产

的机制诊断要点和防治法

教学目的和要求

6

小儿营养基础

u  膳食营养素参考摄入量(diet reference intakesDRIs)

推荐摄入量

高耐受量 平均需要量 适宜摄入量

营养素

宏量 营养素

微量

营养素

碳水化合物 慢性病预防调节血糖血脂

改善肠道菌群helliphellip

脂肪 摄入过多的动物脂肪与高胆固醇血症及

冠心病发病相关helliphellip

蛋白质 早期过多蛋白质摄入导致过快追赶生长

矿物质 钙铁锌碘等 早产儿预防性补铁

治疗

维生素 维生素ACDE等 骨骼健康

其他 胆碱叶黄素等

能量

水膳食纤维

小儿营养基础

protein(4kcalg)

fat(9kcalg)

carbohydrate(4kcalg)

Producing energy 三大产能物质

宏量营养素

在体内含量大于总体重的001

1 kcal=4184KJ

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

基础代谢 (basal metabolism rate BMR)

维持生命 基本生理活动所消耗的能量

lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60

7y1841kJ (44kcal)kgd

12y12552kJ(30kcal)kgd

Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd

10

食物热力作用(thermic effect of foodTEF)

u  指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多

的现象过去称为食物特殊动力作用

protein helliphelliphelliphellip30

fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4

carbohydratehelliphellip6

婴 儿7sim8  年长儿 占5

11

活动消耗(physical activity)

u  与年龄身体大小活动量持续时间及活

动类型有关

u  随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿

比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍

lt1岁15~20kcalkgd

12~13岁30kcalkgd

12

排泄消耗(excreta)

u 食物中部分营养物质不能完全吸收

随粪便排出体外

u 此项损失能量约为进食量的10

u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加

13

生长所需(growth requirement)

u  为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比

u  For infantbout 25~30 in total energy

u  每增加1g 新组织约需能量 5 kcal

14

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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内 容

小儿营养基础

婴儿喂养

蛋白质-能量营养不良

小儿单纯性肥胖

维生素营养障碍

   ---营养性维生素D缺乏性佝偻病

4

bull 了解童营养基础

bull  熟悉婴幼喂养重点掌握母乳喂养辅食添加原则

bull  掌握蛋白质-能量营养不良临床表现及其产的机制和

诊断分型了解其病因和防治法

bull 了解童单纯性肥胖的病因病理理临床表现和防治

bull 了解营养性维素D缺乏性佝偻病的病因重点掌握营

养性维素D缺乏性佝偻病的临床分期和临床表现及其产

的机制诊断要点和防治法

教学目的和要求

6

小儿营养基础

u  膳食营养素参考摄入量(diet reference intakesDRIs)

推荐摄入量

高耐受量 平均需要量 适宜摄入量

营养素

宏量 营养素

微量

营养素

碳水化合物 慢性病预防调节血糖血脂

改善肠道菌群helliphellip

脂肪 摄入过多的动物脂肪与高胆固醇血症及

冠心病发病相关helliphellip

蛋白质 早期过多蛋白质摄入导致过快追赶生长

矿物质 钙铁锌碘等 早产儿预防性补铁

治疗

维生素 维生素ACDE等 骨骼健康

其他 胆碱叶黄素等

能量

水膳食纤维

小儿营养基础

protein(4kcalg)

fat(9kcalg)

carbohydrate(4kcalg)

Producing energy 三大产能物质

宏量营养素

在体内含量大于总体重的001

1 kcal=4184KJ

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

基础代谢 (basal metabolism rate BMR)

维持生命 基本生理活动所消耗的能量

lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60

7y1841kJ (44kcal)kgd

12y12552kJ(30kcal)kgd

Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd

10

食物热力作用(thermic effect of foodTEF)

u  指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多

的现象过去称为食物特殊动力作用

protein helliphelliphelliphellip30

fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4

carbohydratehelliphellip6

婴 儿7sim8  年长儿 占5

11

活动消耗(physical activity)

u  与年龄身体大小活动量持续时间及活

动类型有关

u  随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿

比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍

lt1岁15~20kcalkgd

12~13岁30kcalkgd

12

排泄消耗(excreta)

u 食物中部分营养物质不能完全吸收

随粪便排出体外

u 此项损失能量约为进食量的10

u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加

13

生长所需(growth requirement)

u  为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比

u  For infantbout 25~30 in total energy

u  每增加1g 新组织约需能量 5 kcal

14

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 5: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

bull 了解童营养基础

bull  熟悉婴幼喂养重点掌握母乳喂养辅食添加原则

bull  掌握蛋白质-能量营养不良临床表现及其产的机制和

诊断分型了解其病因和防治法

bull 了解童单纯性肥胖的病因病理理临床表现和防治

bull 了解营养性维素D缺乏性佝偻病的病因重点掌握营

养性维素D缺乏性佝偻病的临床分期和临床表现及其产

的机制诊断要点和防治法

教学目的和要求

6

小儿营养基础

u  膳食营养素参考摄入量(diet reference intakesDRIs)

推荐摄入量

高耐受量 平均需要量 适宜摄入量

营养素

宏量 营养素

微量

营养素

碳水化合物 慢性病预防调节血糖血脂

改善肠道菌群helliphellip

脂肪 摄入过多的动物脂肪与高胆固醇血症及

冠心病发病相关helliphellip

蛋白质 早期过多蛋白质摄入导致过快追赶生长

矿物质 钙铁锌碘等 早产儿预防性补铁

治疗

维生素 维生素ACDE等 骨骼健康

其他 胆碱叶黄素等

能量

水膳食纤维

小儿营养基础

protein(4kcalg)

fat(9kcalg)

carbohydrate(4kcalg)

Producing energy 三大产能物质

宏量营养素

在体内含量大于总体重的001

1 kcal=4184KJ

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

基础代谢 (basal metabolism rate BMR)

维持生命 基本生理活动所消耗的能量

lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60

7y1841kJ (44kcal)kgd

12y12552kJ(30kcal)kgd

Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd

10

食物热力作用(thermic effect of foodTEF)

u  指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多

的现象过去称为食物特殊动力作用

protein helliphelliphelliphellip30

fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4

carbohydratehelliphellip6

婴 儿7sim8  年长儿 占5

11

活动消耗(physical activity)

u  与年龄身体大小活动量持续时间及活

动类型有关

u  随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿

比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍

lt1岁15~20kcalkgd

12~13岁30kcalkgd

12

排泄消耗(excreta)

u 食物中部分营养物质不能完全吸收

随粪便排出体外

u 此项损失能量约为进食量的10

u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加

13

生长所需(growth requirement)

u  为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比

u  For infantbout 25~30 in total energy

u  每增加1g 新组织约需能量 5 kcal

14

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 6: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

6

小儿营养基础

u  膳食营养素参考摄入量(diet reference intakesDRIs)

推荐摄入量

高耐受量 平均需要量 适宜摄入量

营养素

宏量 营养素

微量

营养素

碳水化合物 慢性病预防调节血糖血脂

改善肠道菌群helliphellip

脂肪 摄入过多的动物脂肪与高胆固醇血症及

冠心病发病相关helliphellip

蛋白质 早期过多蛋白质摄入导致过快追赶生长

矿物质 钙铁锌碘等 早产儿预防性补铁

治疗

维生素 维生素ACDE等 骨骼健康

其他 胆碱叶黄素等

能量

水膳食纤维

小儿营养基础

protein(4kcalg)

fat(9kcalg)

carbohydrate(4kcalg)

Producing energy 三大产能物质

宏量营养素

在体内含量大于总体重的001

1 kcal=4184KJ

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

基础代谢 (basal metabolism rate BMR)

维持生命 基本生理活动所消耗的能量

lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60

7y1841kJ (44kcal)kgd

12y12552kJ(30kcal)kgd

Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd

10

食物热力作用(thermic effect of foodTEF)

u  指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多

的现象过去称为食物特殊动力作用

protein helliphelliphelliphellip30

fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4

carbohydratehelliphellip6

婴 儿7sim8  年长儿 占5

11

活动消耗(physical activity)

u  与年龄身体大小活动量持续时间及活

动类型有关

u  随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿

比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍

lt1岁15~20kcalkgd

12~13岁30kcalkgd

12

排泄消耗(excreta)

u 食物中部分营养物质不能完全吸收

随粪便排出体外

u 此项损失能量约为进食量的10

u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加

13

生长所需(growth requirement)

u  为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比

u  For infantbout 25~30 in total energy

u  每增加1g 新组织约需能量 5 kcal

14

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 7: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

营养素

宏量 营养素

微量

营养素

碳水化合物 慢性病预防调节血糖血脂

改善肠道菌群helliphellip

脂肪 摄入过多的动物脂肪与高胆固醇血症及

冠心病发病相关helliphellip

蛋白质 早期过多蛋白质摄入导致过快追赶生长

矿物质 钙铁锌碘等 早产儿预防性补铁

治疗

维生素 维生素ACDE等 骨骼健康

其他 胆碱叶黄素等

能量

水膳食纤维

小儿营养基础

protein(4kcalg)

fat(9kcalg)

carbohydrate(4kcalg)

Producing energy 三大产能物质

宏量营养素

在体内含量大于总体重的001

1 kcal=4184KJ

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

基础代谢 (basal metabolism rate BMR)

维持生命 基本生理活动所消耗的能量

lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60

7y1841kJ (44kcal)kgd

12y12552kJ(30kcal)kgd

Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd

10

食物热力作用(thermic effect of foodTEF)

u  指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多

的现象过去称为食物特殊动力作用

protein helliphelliphelliphellip30

fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4

carbohydratehelliphellip6

婴 儿7sim8  年长儿 占5

11

活动消耗(physical activity)

u  与年龄身体大小活动量持续时间及活

动类型有关

u  随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿

比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍

lt1岁15~20kcalkgd

12~13岁30kcalkgd

12

排泄消耗(excreta)

u 食物中部分营养物质不能完全吸收

随粪便排出体外

u 此项损失能量约为进食量的10

u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加

13

生长所需(growth requirement)

u  为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比

u  For infantbout 25~30 in total energy

u  每增加1g 新组织约需能量 5 kcal

14

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 8: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

protein(4kcalg)

fat(9kcalg)

carbohydrate(4kcalg)

Producing energy 三大产能物质

宏量营养素

在体内含量大于总体重的001

1 kcal=4184KJ

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

基础代谢 (basal metabolism rate BMR)

维持生命 基本生理活动所消耗的能量

lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60

7y1841kJ (44kcal)kgd

12y12552kJ(30kcal)kgd

Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd

10

食物热力作用(thermic effect of foodTEF)

u  指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多

的现象过去称为食物特殊动力作用

protein helliphelliphelliphellip30

fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4

carbohydratehelliphellip6

婴 儿7sim8  年长儿 占5

11

活动消耗(physical activity)

u  与年龄身体大小活动量持续时间及活

动类型有关

u  随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿

比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍

lt1岁15~20kcalkgd

12~13岁30kcalkgd

12

排泄消耗(excreta)

u 食物中部分营养物质不能完全吸收

随粪便排出体外

u 此项损失能量约为进食量的10

u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加

13

生长所需(growth requirement)

u  为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比

u  For infantbout 25~30 in total energy

u  每增加1g 新组织约需能量 5 kcal

14

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 9: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

基础代谢 (basal metabolism rate BMR)

维持生命 基本生理活动所消耗的能量

lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60

7y1841kJ (44kcal)kgd

12y12552kJ(30kcal)kgd

Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd

10

食物热力作用(thermic effect of foodTEF)

u  指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多

的现象过去称为食物特殊动力作用

protein helliphelliphelliphellip30

fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4

carbohydratehelliphellip6

婴 儿7sim8  年长儿 占5

11

活动消耗(physical activity)

u  与年龄身体大小活动量持续时间及活

动类型有关

u  随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿

比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍

lt1岁15~20kcalkgd

12~13岁30kcalkgd

12

排泄消耗(excreta)

u 食物中部分营养物质不能完全吸收

随粪便排出体外

u 此项损失能量约为进食量的10

u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加

13

生长所需(growth requirement)

u  为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比

u  For infantbout 25~30 in total energy

u  每增加1g 新组织约需能量 5 kcal

14

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 10: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

基础代谢 (basal metabolism rate BMR)

维持生命 基本生理活动所消耗的能量

lt1y 230kJ(55kcal)kgd占60

7y1841kJ (44kcal)kgd

12y12552kJ(30kcal)kgd

Adult1046~12552kJ (25~30kcal)kgd

10

食物热力作用(thermic effect of foodTEF)

u  指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多

的现象过去称为食物特殊动力作用

protein helliphelliphelliphellip30

fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4

carbohydratehelliphellip6

婴 儿7sim8  年长儿 占5

11

活动消耗(physical activity)

u  与年龄身体大小活动量持续时间及活

动类型有关

u  随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿

比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍

lt1岁15~20kcalkgd

12~13岁30kcalkgd

12

排泄消耗(excreta)

u 食物中部分营养物质不能完全吸收

随粪便排出体外

u 此项损失能量约为进食量的10

u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加

13

生长所需(growth requirement)

u  为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比

u  For infantbout 25~30 in total energy

u  每增加1g 新组织约需能量 5 kcal

14

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 11: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

食物热力作用(thermic effect of foodTEF)

u  指由于人体摄取食物而引起机体能量消耗额外增多

的现象过去称为食物特殊动力作用

protein helliphelliphelliphellip30

fat helliphelliphelliphelliphelliphellip4

carbohydratehelliphellip6

婴 儿7sim8  年长儿 占5

11

活动消耗(physical activity)

u  与年龄身体大小活动量持续时间及活

动类型有关

u  随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿

比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍

lt1岁15~20kcalkgd

12~13岁30kcalkgd

12

排泄消耗(excreta)

u 食物中部分营养物质不能完全吸收

随粪便排出体外

u 此项损失能量约为进食量的10

u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加

13

生长所需(growth requirement)

u  为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比

u  For infantbout 25~30 in total energy

u  每增加1g 新组织约需能量 5 kcal

14

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 12: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

活动消耗(physical activity)

u  与年龄身体大小活动量持续时间及活

动类型有关

u  随年龄增加而增加一个好哭多动的婴幼儿

比年龄相仿的安静孩子所需能量可高3-4倍

lt1岁15~20kcalkgd

12~13岁30kcalkgd

12

排泄消耗(excreta)

u 食物中部分营养物质不能完全吸收

随粪便排出体外

u 此项损失能量约为进食量的10

u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加

13

生长所需(growth requirement)

u  为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比

u  For infantbout 25~30 in total energy

u  每增加1g 新组织约需能量 5 kcal

14

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 13: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

排泄消耗(excreta)

u 食物中部分营养物质不能完全吸收

随粪便排出体外

u 此项损失能量约为进食量的10

u 当患腹泻或胃肠疾病时可成倍增加

13

生长所需(growth requirement)

u  为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比

u  For infantbout 25~30 in total energy

u  每增加1g 新组织约需能量 5 kcal

14

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 14: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

生长所需(growth requirement)

u  为儿童所特有需要量与小儿的生长速度成正比

u  For infantbout 25~30 in total energy

u  每增加1g 新组织约需能量 5 kcal

14

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 15: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

食物热力作用 Thermic effect of feeding

TEF

小儿对能量的需要 requirement of energy

基础代谢 basal

metabolism rate

① ②

排泄消耗 Excretion

生长发育所需 Growth

requirement

活动消耗 physical activity

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 16: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

l  小儿蛋白质需要量较成人高

小儿生长发育旺盛处于正氮平衡(合成大于分解)

l  50以上应为优质蛋白动物蛋白大豆蛋白

l  蛋白质的互补作用

蛋白质

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 17: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

l  是机体能量的主要储存形式

l  必需脂肪酸亚油酸亚麻酸

l  主要来源乳类肉类植物油等

植物油中含必需脂肪酸多

脂肪

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 18: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

l  为供能的主要营养素

l  可分为单糖双糖多糖

l  来源谷类食物

碳水化合物

儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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儿童每日能量的推荐摄入量(kcald)

年龄(岁) 轻体力活动水平 男 女

中体力活动水平 男 女

重体力活动水平 男 女

0~ - - 90kcalkg 90kcalkg - -

05~ - - 80kcalkg 80kcalkg - -

1~ - - 900 800 - -

2~ - - 1100 1000 - -

3~ - - 1250 1200 - -

4~ - - 1300 1250 - -

5~ - - 1400 1300 - -

6~ 1400 1250 1600 1450 1800 1650

7~ 1500 1350 1700 1550 1900 1750

8~ 1650 1450 1850 1700 2100 1900

9~ 1750 1550 2000 1800 2100 2000

10~ 1800 1650 2050 1900 2250 2150

11~ 2050 1800 2350 2050 2600 2300

14~ 2500 2000 2850 2300 3200 2550

18~ 2250 1800 2600 2100 3000 2400

95kcalkg

较2000版平均减少100-200kcal

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 20: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

各年龄阶段蛋白质碳水化合物及脂肪的参考摄入量

年龄(岁)

蛋白质 碳水化合物 亚油酸 α-亚麻酸 EPA+DHA

EAR(gd) RNI(gd) EAR(gd) AI E AI E AImg

男 女 男 女

0~ - - 9(AI) 9(AI) - 73(150mg a)

087 100b

05~ 15 15 20 20 - 60 066 100b

1~ 20 20 25 25 120 40 060 100b

4~ 25 25 30 30 120 40 060 -

7~ 30 30 40 40 120 40 060 -

11~ 50 45 60 55 150 40 060 -

14~ 60 50 75 60 150 40 060 -

18~ 60 50 65 55 120 40 060 -

15-30gkg

减少10-20gd

营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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营养素需求

蛋白质 8~15

碳水化合物 55~60

脂肪 45~50 (0 ~6月龄)

35~40 (6 ~12月龄)

30~35 (12 ~24月龄)

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 22: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

22

微量营养素

在体内含量小于总体重的001

u  Vitamin

水溶性 B族C族

脂溶性 ADEK( 排泄慢易中毒缺乏

后出现症状较迟)

u  Mineral

常量元素(gt001体重钙磷镁钠钾

氯)和 微量元素(lt001体重铁锌铜等)

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 23: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

维生素的RNI(2000年版) 维生素的UL

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D (ug)

0~ 600 20

05~ 600 20

1~ 700 20

4~ 900 30

7~ 1500 45

11~ 2100 50

14~ 2700 50

18~ 3000 50

年龄(岁) 维生素A (ugRAE)

维生素D(ug)

0~ 300(AI) 10(AI)

05~ 350(AI)400 10(AI)

1~ 310 400 10

4~ 360 500 10

7~ 500 600 10

11~ 男670 女630 700

10

14~ 男820 女620

10

18~ 男800 女700

10

矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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矿物质的DRI(2000年版均为AI)

年龄 (岁)

钙 (mg)

铁 (mg)

锌 (mg)

0~ 200(AI)300 03(AI) 20(AI)15

05~ 250(AI)400 10 35 80

1~ 600 600 9 12 40 90

4~ 800 800 10 12 55 120

7~ 1000 800 13 12 70 135

11~ 1200 1000 男15 16 女18 18

男100 180 女90 150

14~ 1000 1000 男16 20 女18 25

男120 190 女85 155

18~ 800 800 男12 15 女20 20

男125 150 女75 115

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 25: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

25

其它膳食成分

u  Water

u  Meal fiber

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 26: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

产热营养素间相互关系

bull  能量(糖脂肪)供应充足可使蛋白质保证组织新生和

修复

bull  供能不足而蛋白质多蛋白质做能源致负氮平衡小儿消

瘦肝肾负担重

bull  能量与蛋白质供给不足脂肪蛋白质先供能负氮平衡

加重营养不良

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 27: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

婴儿喂养

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 28: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

婴儿喂养

母乳喂养

人工喂养 混合喂养

婴儿喂养

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 29: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

母乳喂养(breast feeding)

u  对人类而言母乳是满足婴儿生理和心理发育

的 理想的天然食物可作为4-6个月以内婴儿唯一

的 佳营养来源

u  世界卫生组织和联合国儿童基金会提倡4 个月

以内的婴儿母乳喂养率至少达85以上

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 30: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

1 营养丰富易消化吸收

蛋白质脂肪糖比例适当

l  蛋白质白蛋白多为乳清蛋白

酪蛋白少含磷少乳凝块小

酪白蛋白之比为14 (牛乳41)

l  脂肪不饱和脂肪酸多颗粒小含较多脂肪酶有利消

化吸收

l  糖乳糖(乙型乳糖)为主促进肠道乳酸杆菌生长

母乳喂养的优点

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 31: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

l  矿物质 钙磷为21

含低分子量的锌结合因子配体锌利用率高

铁含量与牛乳相似相似但吸收率高

铜碘较多

l  消化酶淀粉酶乳脂酶较多

l  维生素维生素DK含量较低

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 32: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

2 增强免疫力的作用

l  含大量SIgA(初乳)大量的免疫活性细胞

l  含乳铁蛋白多可抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长

l  溶菌酶能水解G+细菌细胞壁

l  含大量免疫活性细胞补体等

l  双歧因子低聚糖促进乳酸杆菌的生长抑制大肠杆菌

痢疾杆菌酵母菌等的生长

母乳喂养的优点

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 33: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

2 增强免疫力的作用

l  降低过敏性疾病的风险

l  降低感染的风险

l  预防成人期疾病

母乳喂养的优点

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 34: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

3 母乳喂养温度适宜新鲜经济卫生方便

4 母乳喂养可促进母子感情交流利于身心发育

5 母乳喂养对母亲健康有利

可刺激宫缩减少产后出血

可推迟月经复潮利于计划生育

乳腺癌卵巢癌发生率低

母乳喂养的优点

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 35: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186

Ip et al Evid Rep Technol Assess (Full rep) 20071531-186 综述包括 9000 篇摘要 43 项有关婴儿健康结果的初步研究 29 篇系统综述荟萃分析涵盖了 400 项研究

sect  急性中耳炎

sect  非特异性胃肠炎

sect  重度下呼吸道感染

sect  特应性皮炎

sect  哮喘(幼儿)

sect  肥胖

sect  坏死性小肠结肠炎

sect  hellip

摘自 Tufts-新英格兰医学中心

母乳喂养与发生以下疾病的风险下降相关

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 36: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

母乳喂养

成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足

建立良好的母乳喂养有三个条件

1乳母能分泌充足的乳汁

2哺乳时出现有效的射乳反射

3婴儿有力的吸吮

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 37: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

Hormonesndash namely prolactin and oxytocin are the major drivers of milk production

oxytocin prolactin

母乳分泌

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 38: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

母乳成分

蛋白质 脂肪 碳水 矿物质 化合物

每100ml 母乳营养素含量

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 39: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

l  哺乳过程中乳汁成分的变化 分三部分

第一部分蛋白高而脂肪低

第二部分蛋白逐渐降低而脂肪逐渐升高

第三部分蛋白低而脂肪高

部分 Ⅰ(gL) Ⅱ(gL) Ⅲ(gL)

蛋白质 118 94 71

脂肪 171 277 551

母乳成分

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 40: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

母乳喂养

从消化系统与生长发育的生理成熟度考虑婴

儿生后应纯母乳喂养至少4月龄

在引入其他食物满足婴儿生长发育需要的同时

建议对婴儿母乳喂养至12月龄

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 41: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

定义4个月以内的婴儿完全采用配方奶或其他兽乳或

其它代乳品喂养

常用乳制品

牛乳配方奶粉全脂奶粉羊乳

人工喂养(bottle feeding)

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 42: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

配方奶粉 formula milk

bull  牛乳经改变成分使之接近人乳减少酪蛋白增加白蛋白

乳糖强化各种维生素微量元素锌铜铁碘等

以植物油替代牛乳脂肪(增加不饱和脂肪酸易于小儿吸

收)以适合婴儿生长发育所需的食品

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 43: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

特殊配方

(1)深度水解蛋白配方粉或游离氨基酸配方粉

(低敏配方奶粉)

(2)无乳糖配方奶粉

(3)早产儿配方奶粉

(4)高能量配方奶粉

(5)其他特殊配方奶粉

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 44: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

混合喂养

临床实践中根据婴儿年龄不同补充配方奶的目的

不同

4-6月龄以前的婴儿每次哺乳先吸空乳房(两侧

)再以配方奶补足母乳不足部分补授的乳量由婴儿食

欲及母乳量多少而定即ldquo缺多少补多少rdquo此补授法

有助于刺激母乳分泌

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 45: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

混合喂养

代授法6月龄后母乳不能维持婴儿正常生长发育速

度时需补充配方奶以维持婴儿正常生长水平定时

喂养提前做好断乳准备

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 46: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

辅 食 添 加

u  引入原则

①从少到多

②由稀到稠

③由细到粗

④由一种到多种 一方面刺激味觉的发育还可帮助

了解婴儿是否对该种食物过敏或出现不耐受

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 47: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

辅 食 添 加

u  引入原则

⑤ 在婴儿健康时添加

⑥ 用小匙喂过渡期食物可训练婴儿的咀嚼和吞咽

⑦ 在婴儿熟悉新食物后仍要坚持一定的进食频率避免人

为的造成偏食挑食

⑧ 食物味道应清淡不放盐和刺激性调料

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 48: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

(1)引入顺序(注意食物的能量密度)

强化铁的谷类食物

菜泥果泥

(2)逐渐适应

(3)食物质地转换 泥状 碎末状 成人食物

(4)进食技能培养 用勺 用杯 用手抓

辅 食 添 加

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 49: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

月龄 食物性状 引入的食物 主 餐 辅 餐 进食技能

4~6月 泥状食物 含铁配方米粉配方奶菜泥水果泥

5~6次奶 (断夜间奶)

含铁配方米粉逐渐加至1次

用勺喂

7~9月 末状食物

粥烂面蛋菜末鱼泥肝泥肉末水果饼干

4~5次奶 1~2餐谷类食物 1次水果

用勺喂 学用杯

10~12月

碎食物

稠粥软饭面条馒头碎菜碎肉豆制品水果等

3~4次奶 2餐谷类食物 1次水果

抓食 断奶瓶 自用勺

13~24月

块状食物 家庭自制的各种食物

2~3次谷类食物

2~3次奶1次水果

断奶瓶自己进食

过渡期食物的引入和膳食安排

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 50: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

蛋白质-能量营养不良

Protein-energy malnutritionPEM

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 51: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

定 义 definition

蛋白质-能量营养不良 (PEM)

是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症

常伴有各种器官功能紊乱和其他营养素缺乏主要见于lt3

岁的婴幼儿

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 52: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

u  The WHO estimates that malnutrition accounts for

54 percent of child mortality worldwideabout 1

million children

u  Another estimate also by WHO states that

childhood underweight is the cause for about 35

of all deaths of children under the age of five

years worldwide

流行病学(Epidemiology)

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 53: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

----- World Bank

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 54: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

----- World Bank

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 55: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

u 《中国0至6岁儿童营养发展报告(2012)》称截

至2010年5岁以下儿童死亡归因于营养不良的比例为

13

流行病学(Epidemiology)

Undernutrition contributes to nearly half of all deaths in children under 5 and is widespread in Asia and Africa httpdatauniceforgnutritionmalnutritionhtmlsthashB0vq1qXOdpuf

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 56: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

流行病学(Epidemiology)

中国34

中国印度巴西南非日本和美国1975-2010年 以体重衡量的儿童营养不良率变化图

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 57: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

流行病学(Epidemiology)

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 58: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

特点与临床分型

体重明显减轻皮下脂肪减少渐进性消瘦或皮下水

肿各种器官功能紊乱

u  能量供应不足为主-消瘦型 (marasmus)

u  蛋白质供应不足为主-浮肿型 (swollen)

u  消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 59: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

病 因(etiology)

bull 供给不足喂养不当不良饮食习惯和精神因素

长期摄入不足

bull 如消化系统畸形迁延性腹泻过敏性肠炎肠吸收不良综合征等

消化吸收障碍

bull 如急慢性传染病的恢复期双胎早产等

需要量增多

bull 如糖尿病大量蛋白尿甲状腺功能亢进发热性疾病等

消耗量过大

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 60: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

新陈代谢异常

各系统功能低下

病理生理(pathology)

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 61: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

总蛋白<40gL

白蛋白<20gL

低蛋白性水肿

胆固醇和

皮下脂肪darr

体重不增消瘦

血 糖darr

总液量相对uarr

低渗性脱水

低血钾低钙

新陈代谢异常

蛋白质消耗uarr 脂肪消耗uarr 糖原不足

消耗uarr 水电解质代谢异常

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 62: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

各系统功能低下

消化系统

消化液和消化酶darr

心肌收缩力darr

心博量darr

肾小管重吸收darr

脉细弱 BPdarr

尿多尿比重darr

菌群失调腹泻

抑制与烦躁不安交替出现

全身感染

神经系统

免疫功能低下

泌尿系统 循环系统

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 63: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

临床表现 (clinical manifestation)

u  早表现

体重不增 体重下降 身高低于正常

u  判断营养不良重要指标 皮下脂肪厚度

u  皮下脂肪减少顺序

腹部 躯干 臀部 四肢 面颊

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 64: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

四低①体重低②皮下脂肪少③肌张力低④体温低

五差①皮肤弹性差②精神状态差③消化功能差

④心肾功能差⑤免疫功能差

消瘦型 (Marasmus)

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 65: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

消瘦型 (Marasmus)

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 66: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

水肿型(Kwashiorkor)

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 67: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

临床分度

轻(Ⅰ) 中(Ⅱ) 重(Ⅲ)

体重 darr darrdarr darrdarrdarr

皮下脂肪 变薄 减少 消失

(lt08cm) (lt04cm) (基本消失)

皮肤 干燥 干燥苍白 苍白干燥

无弹性

身高 无影响 停止增长 明显低于同龄儿

精神状态 正常 尚可 萎糜脉细无力

反应差

体温低

肌肉 松驰 萎缩

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 68: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

并发症

l  营养性贫血 nutritional anemia

l  微量营养素缺乏 micro-nutrient deficiency

l  感染 infection

l  自发性低血糖 spontaneous hypoglycemia

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 69: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

实验室检查

n  早期往往缺乏特异敏感的指标

n  血浆白蛋白浓度降低是 突出的表现但因其半衰期较长

不够灵敏

n  半衰期较短的血清蛋白如视黄醇结合蛋白前白蛋白甲

状腺结合前白蛋白和转铁蛋白等具有早期诊断价值

n  血浆胰岛素样生长因子1(IGF-1)降低

n  血牛磺酸和必需氨基酸浓度降低微量元素浓度降低

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 70: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

诊 断

根据病史及体格检查结合必要的实验室检查

即可确诊其中基本的体格测量指标体重和身长对于

诊断非常重要

l  体重低下(underweight)

l  生长迟缓(stunting)

l  消 瘦 (wasting)

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 71: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

N O R M A L CHILD

UNDERWEIGHT CHILD

S T U N T I N G CHILD

WASTING CHILD

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 72: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

分型分度 中 度 重 度 意 义

体重低下

(年龄别体重)WA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

急或慢性

营养不良

生长迟缓

(年龄别身高)HA

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

过去或长期慢性营养不良

消 瘦

(身高别体重)

WH

<X-2SD

geX-3SD ltX-3SD

近期急性

营养不良

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 73: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

治 疗(treatment)

药物辅助

按实际体重计算热能根据实际消化能力和病情逐步增加热量

积极治疗原发病

严重脱水和电解质紊乱酸中毒休克等

促进消化功能改善代谢

营养康复

去除病因治疗并发症

处理理危及生命的并发症

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 74: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

预后及预防

预后取决于发生的年龄持续时间及其严重程度

u  大力提倡母乳喂养及时科学地进行辅食添加

u  培养良好的饮食习惯避免偏食挑食等饮食行为问题

u  合理安排生活作息制度预防感染和各种传染病

u  及时矫治各种消化道畸形

u  定期进行生长监测及时发现生长偏离并早期干预

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 75: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

小单纯性肥胖

Obesity

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 76: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

单纯性肥胖

因能量摄入长期超过能量消耗导致体

内脂肪积聚过多达到危害健康程度的一种慢性代谢

性营养障碍性疾病

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 77: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

WHO Overweight and Obesity

For Adults

bull  BMI between 185 amp 249 Healthy weight bull  BMI between 25 and 299 Overweight bull  BMI 30 amp above Obese bull  BMI 40 amp above Morbid obesity

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 78: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

WHO Overweight and Obesity

For Children

lt 2 岁 weightlength

ge 2岁 BMI

bull  between 5th amp lt85th percentile Healthy weight bull  between 85th amp 95th percentile Overweight bull  gt95th percentile Obesity

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 79: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

年龄

(岁) 男 女

超重 肥胖 超重 肥胖 20 25 30 35 40 45 50 55 60 70 75 80 85 90 95

100 105 110 115 120 125 130 135 140 145 150 155 160 165 170 175 180

175 171 168 166 165 164 165 166 168 172 175 178 182 185 189 193 197 201 204 208 212 215 218 221 224 227 229 232 234 236 238 240

189 184 181 179 178 178 179 181 184 192 196 201 206 211 217 222 227 232 237 242 246 251 255 258 262 265 268 270 273 275 278 280

175 171 169 168 167 166 166 167 167 169 171 173 176 179 183 187 191 196 201 205 210 214 218 222 225 228 231 233 235 237 238 240

189 185 183 182 181 181 182 183 184 188 191 195 199 204 209 215 221 227 233 239 244 250 255 259 263 267 270 272 274 276 278 280

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 80: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

流行病学(Epidemiology)

u  儿童肥胖呈上升趋势是严重的公共卫生问题

u  From 1980 to 2013 the prevalence of overweight and obesity in

children increased by nearly 50Currently 10 of children

worldwide are either overweight or obese

u  In 2014 with more than 42 million overweight children around

the world childhood obesity is increasing worldwide

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 81: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

流行病学(Epidemiology)

u Since 1980 the number of obese children has doubled in all

three North American countries Mexico the United States and

Canada

u  Although the rate of childhood obesity in the United States has

stopped increasing the current rate remains high In 2010 326

percent of 6- to 11-year-olds were overweight and 18 percent of

6- to 9-year-olds were obese

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 82: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

流行病学(Epidemiology)

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 83: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

流行病学(Epidemiology)

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 84: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

2005年我国学龄儿童青少年超重肥胖趋势数据显示

bull  男童超重和肥胖检出率明显高于女生

bull  城市儿童的发病率也高于乡村儿童

张锦娟邢东民儿童肥胖的流行现状及危险因素研究预防医学论坛201016(3)260-264

13

24 24

39

11

21 21

47

0

10

20

30

40

50

超重 肥胖

乡村女孩

城市女孩

乡村男孩

城市男孩

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 85: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

Body mass index (BMI) Z-score of rural boys and girls aged 7ndash18 years (1985ndash2014)

Trends in overweight and obesity among rural children and adolescents from 1985 to 2014 in Shandong China

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 86: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

病 因(etiology)

bull 摄入gt 消耗

摄入过多

bull 长期缺乏适当的活动和体育锻炼

活动过少

bull 多基因遗传父母影响

遗传和环境因素

bull SGALGADOHaD理论

出生高危因素

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 87: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

遗 传

u 父母一方肥胖子女肥胖的可能性为32~34

u 父母双方均肥胖子女肥胖的发生率上升为50~60

u 72的胖孩子父母中有至少一人也有肥胖

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 88: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

环境因素

膳食结构不合理 不健康饮食行为

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 89: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

不健康饮食行为

  经常吃西式快餐

  家里饭菜肉多油多糖多

  进食快

  睡前进食

  边看电视边吃零食

  经常喝含糖饮料

  家长对孩子饮食行为的影响强迫进食偏食把糖果等作为奖励

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 90: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

bull  3月龄生后第1年青春期

脂肪细胞数目增加和体积增大

bull 脂类代谢与心脑心脑血管疾病相关 bull 蛋白质代谢嘌呤代谢异常尿酸增高 bull 糖代谢高胰岛素血症胰岛素抵抗高血糖

bull 甲状腺功能受体减少 bull 甲状旁腺素增高

bull 生长激素降低 bull 性激素变化

代谢和内分泌改变

病理生理(pathology)

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 91: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

肥胖的危害-疾病

bull  导致相关疾病的危险增加

儿童肥胖引起的健康相关

危险因素会延续到成年期mdashmdash

高血压高血脂高血糖脂

肪肝心血管疾病肿瘤等

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 92: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

临床表现(clinical manifestation)

u  体格检查可见皮下脂肪丰满但分布均匀腹部膨隆

下垂

u  严重肥胖者胸腹臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹

u  因体重过重走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁

平足

u  过度肥胖-肺泡换气功能低下综合征(Pickwickian

Syndrome)

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 93: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

治 疗

bull  目的使体脂减少接近理想状态同时又不影响

生长发育

bull  原则减少热能性食物摄入增加机体对热能的

消耗

成年期治疗肥胖的方法(禁食饥饿药物手术等)

适用于儿童吗

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 94: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

平衡膳食

l  保持食物的多样化

l  保证鱼肉蛋奶豆类和蔬菜的摄入

l  在控制总能量摄入的同时要保证蛋白质维

生素矿物质的充足供应

l  低脂肪低碳水化合物

和高蛋白膳食方案

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 95: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

培养健康的饮食行为

l  少吃油炸食品限制含糖食品摄入

l  多吃新鲜蔬菜水果

l  饮用清淡不含糖的饮料

l  进餐时要细嚼慢咽不狼吞虎咽

l  不挑食不偏食

l  尽量在家或学校进餐少在外就餐

l  合理选择零食看电视时尤其注意

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 96: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

培养健康的饮食行为

三餐有规律早餐吃好

午餐吃饱 晚餐吃少

定时定量 不暴饮暴食

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 97: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

坚持运动锻炼

l  减少静态时间

l  积极参加体育运动循序渐进持之以恒

l  尽量做其他身体活动

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 98: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

l  心理疗法

l  药物治疗

治疗社会学校家庭自身多方面的配合

重在预防

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 99: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

维生素D缺乏性佝偻病

Vitamin D Deficiency Rickets

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 100: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

知识点和教学要求

u  了解维生素D的来源代谢及生理作用

u  熟悉引起维生素D缺乏症的病因

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及其产生的

机制

u  掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及防治方法

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 101: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 102: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

概 述

Oslash 常见病尤以2岁以内小儿发病率 高

Oslash 由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常从而使正在生

长的长骨干骺端软骨不能正常钙化造成骨样组织

钙化不良重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

Oslash 重视程度两极化

Oslash 是儿科重点防治的ldquo四病rdquo之一

营养性维生素D缺乏性佝偻病

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 103: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 104: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

每cm2经紫外线照射3小时可产生维生素D 20IU

维生素D的来源

内源性VitD3皮肤中的 7-脱氢胆固醇

经紫外线照射转变为胆骨化醇

外源性VitD食物 植物麦角固醇经紫外线照射后

变为麦角骨化醇即VitD2 动物肝鸡蛋牛奶等

母胎转运

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 105: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

Vitamin D The Sunshine Vitamin

bull  Notalwaysessen1alndash  Bodycanmakeitifexposedtoenoughsunlight

ndash Madefromcholesterolintheskin

血循环中的主要形式

生物活性 强 主要调控环节

包括125-(OH)2D3的浓度

PTH(甲状旁腺素)降钙素

血清钙磷浓度生长激素等

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 106: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

125-2羟维生素D3

25-羟维生素D3

维生素D3 D2+维生素结合蛋白(DBP)

肝脏

肾脏

甲状旁腺素 (+)

低血磷 (+)

高血磷 (mdash)

降钙素 (mdash)

高血钙

(+)

低血钙

(+)

(mdash)

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 107: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

维生素D的生理功能

维生素D

调节钙磷代谢

促进骨骼生长 调节细胞

生长分化

调节免疫功能

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 108: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

u  调节钙磷代谢

促进肠内钙磷吸收增加肾小管对钙磷重吸收

u  促进骨骼生长

促进骨的钙化利于骨的矿化还可促进骨盐沉积

维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应

维生素D的生理功能

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 109: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 110: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

u  围生期维生素D不足

u  日光照射不足 主要的病因

u  维生素D摄入不足

u  生长过速

u  疾病因素

病 因

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 111: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

u  日光照射不足 主要的病因

病 因

n  275-320 nm的紫外线

n  大于90的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成

n  生活地区纬度季节气候生活习惯户外活动时间空气污

染等多种因素影响

n  满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于皮肤暴露的

面积肤色年龄及日光中紫外线的强度

n  紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 112: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

u 维生素D摄入不足

母乳喂养

蛋黄动物肝脏等含少量维生素D而植物性食物如

谷类蔬菜和水果几乎不含维生素D

u 生长过速

骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比

u 疾病因素

肝脏胃肠道肾脏疾病等抗癫痫的药物激素等

病 因

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 113: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 114: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

发 病 机 制 bull  机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 115: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

病 理

骨样组织堆积钙times磷<40软骨细胞不能钙化

骨样组织堆积骨骺膨大

扁骨软化扁骨骨膜成骨受影响

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 116: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

概 述

维生素D的来源和代谢

病 因

发 病 机 制

临 床 表 现

目 录

诊 断

治 疗 和 预 防

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 117: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

临 床 表 现

主要表现

Oslash 生长中的骨骼改变

Oslash 肌肉松弛

Oslash 非特异性神经精神症状

初期

激期

恢复期

后遗症期

临 床 分 期

好发年龄3月~2岁

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 118: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

初期(早期)

Oslash 多见于6个月以内尤其3个月以内小婴儿

Oslash 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状如易

激惹烦躁睡眠不安夜间啼哭常伴与室温季

节无关的多汗尤其是头部多汗可出现枕秃

临 床 表 现

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 119: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

初期表现--枕秃

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 120: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

初期(早期)

Oslash 此期无明显骨骼改变X线检查可正常或钙化带稍

模糊血生化检查血钙浓度正常或稍低血磷浓

度降低钙磷乘积稍低(30~40)碱性磷酸酶

正常或稍高血清25-(OH)D3下降

临 床 表 现

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 121: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

活动期(激期)

主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓

临 床 表 现

骨骼改变

Oslash 头部

3~6个月可出现颅骨软化(ldquo乒乓头rdquo)

8~9个月可出现方颅

前囟增宽及闭合延迟

乳牙萌出延迟牙釉质缺乏并易患龋齿

Oslash 胸部多见于1岁左右

佝偻病串珠郝氏沟鸡胸漏斗胸

Oslash 四肢多见于6月以上

手镯或脚镯

ldquoOrdquo型腿或ldquoXrdquo型腿

Oslash  脊柱 畸形

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 122: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

方 颅

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 123: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

肋骨串珠 漏斗胸

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 124: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

郝氏沟

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 125: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

鸡 胸

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 126: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

手 镯

O型腿 X型腿

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 127: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

运动功能发育迟缓

Oslash 肌肉发育不良肌张力低下韧带松弛

表现为头颈无力坐立行等运动功能落后

Oslash 腹肌张力下降腹部膨隆呈蛙状腹

Oslash  重症神经系统发育迟缓

临 床 表 现

Oslash 血生化检查主要为25-(OH)D3进行性降低

血清钙基本恢复正常血清磷降低

Oslash X线检查钙化带消失呈杯口状或毛刷状

骨骺软骨盘增宽(gt2mm)骨质稀疏骨皮质

变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折

检查结果

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 128: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

部 位 名 称 好发年龄 头部 颅骨软化

方颅 前囟增大及闭合延迟 出牙迟

3~6月 8~9月 1岁出牙3岁才出齐

胸部 肋骨串珠 肋膈沟 鸡胸漏斗胸

1岁左右

四肢 手镯脚镯 O形腿或 X形腿

gt6个月 gt1岁

脊柱 后突侧突 学坐后 骨盆 扁平

活动期骨骼畸形与好发年龄

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 129: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

恢复期

Oslash 适当治疗后患儿临床症状和体征逐渐减轻消失

精神活泼肌张力恢复正常

Oslash 血清25-(OH)D3浓度逐渐恢复正常碱性磷酸酶开始

下降约4~6周恢复正常

Oslash  X线检查在治疗2-3周后有所改善出现不规则的钙

化线等

临 床 表 现

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 130: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

后遗症期

Oslash 多见于2岁以后儿童临床症状消失血生化及骨骼

X线检查正常仅遗留不同程度的骨骼畸形

临 床 表 现

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 131: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

u  病史维生素D缺乏的病因

u  临床症状和体征神经骨骼肌肉

u  血生化钙磷ALP25-(OH)D3

u  骨骼X线检查

可靠的诊断指标病史25-(OH)D3浓度和骨骼

X线检查

诊 断

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 132: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

维生素D水平的评估

儿童适宜血清25-(OH)D浓度为>500 nmol

L(20ngml)>375~500 nmolL为维生素D

不足le375 nmolL为维生素D缺乏le125

nmolL为严重缺乏

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 133: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

Oslash 肾性佝偻病各种原因致慢性肾功能障碍时钙磷代

谢紊乱血钙低而血磷高为其特点治疗需用125

-(OH)2D才有效

Oslash 低血磷性抗维生素D佝偻病又称家族性低磷血症多

为性联显性遗传多发生在1岁以后2-3岁后仍有活

动性佝偻病表现因肾小管回吸收磷障碍血磷降低

血钙正常或偏低常规维生素D剂量无效

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 134: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

Oslash 远端肾小管性酸中毒远曲小管泌氢不足大量钠

钾钙从尿中丢失导致继发性甲状旁腺功能亢进

骨骼畸形明显代谢性酸中毒碱性尿低钾血

症等

Oslash  维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传分为肾

脏1α-羟化酶缺陷和靶器官125-(OH)2D3受体缺陷

两型在临床上均表现为重症佝偻病血清钙磷显著

降低并继发甲状旁腺功能亢进

与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别

鉴 别 诊 断

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 135: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

Oslash 粘多糖病常多器官受累可出现多发性骨发育不全

如头大脊柱畸形等体征除临床表现外主要依据骨骼

的X线变化及尿中粘多糖的测定作出诊断

Oslash 软骨营养不良是遗传性软骨发育障碍出生时即四肢

短头大前额突出腰椎前突臀部后凸根据特殊体

态(短肢型矮小)及骨骼X线诊断(长骨短粗和弯曲干骺

端变宽呈喇叭口状但轮廓仍光整)

Oslash 脑积水婴儿期起病者头围与前囟进行性增大前囟饱

满叩诊呈破壶声重时有落日征头颅B超CT可诊断

与佝偻病的体征的鉴别

鉴 别 诊 断

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 136: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

u  治疗目的在于控制病情及防止骨骼畸形治

疗原则以口服为主

u  重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量

肌肉注射维生素D

u  维生素D治疗期间应同时补充钙剂

治 疗

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 137: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

u  VitD制剂选择剂量大小疗程长短单

次或多次途径(口服或肌注)应根据患儿

具体情况而定强调个体化给药

u  针对病因采取相应措施坚持户外活动

增加日光照射时间合理平衡膳食积极

治疗原发疾病

治 疗

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 138: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

维生素D制剂

Oslash  口服法2000-4000IU天口服持续1个月后改为

预防量(400IU天)

Oslash  突击疗法可一次性肌内注射维生素D315-30万U

1~3个月后改为预防量治疗一月后复查如临

床表现血生化X线检查结果均无好转征象应

考虑其他疾病注意鉴别诊断

治 疗

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 139: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

对已有严重骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体

格锻炼可采用主动或被动运动方法进行矫正等

治 疗

营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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营养性维生素D缺乏性佝偻病完全可

以通过科学育儿的综合防治措施预防和

控制佝偻病的预防应从围生期开始以

婴幼儿为重点对象并持续到青春期做

到ldquo因时因地因人而异rdquo

预 防

Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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Oslash  围生期 孕母应多户外活动食用富含钙

磷维生素D以及其它营养素的食物

Oslash  妊娠后期 适量补充维生素D(800-1000IU

d)有益于胎儿贮存充足维生素D以满足

生后一段时间生长发育的需要

预 防

Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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Oslash  婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充

生后2周(出生后)开始给予预防剂量 400IU

d(400-800IUd)

Oslash  生后2~3周即可让婴儿坚持户外活动冬季也要注意

保证每日1~2小时户外活动时间

Oslash  高危人群补充早产儿低出生体重儿双胎儿出生

后即应补充维生素D800-1000IUd3个月后改

为400-800IUd

预 防

维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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维生素D指南 孕妇和乳母

澳大利亚和新西兰 孕妇保持25-(OH)D水平gt50nmolL

加拿大 孕妇2000IUd 乳母2000IUd

美国(AAP) 孕妇保持25-(OH)D水平gt80nmolL

波兰 保持25-(OH)D水平gt75nmolL

美国(DRI) 孕妇EAR 400IUdRDA 600IUd 乳母EAR 400IUdRDA 600IUd

美国(ES) 孕妇ge600IUd 乳母ge600IUd

法国 孕妇孕7月时1次给予180000或100000IU 乳母1000-2000IUd

维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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维生素D指南 维生素D预防推荐量 日照时间

澳大利亚和新西兰

400IUd 常规日照预防维生素D缺乏但安全性不明

加拿大 早产儿200IUd足月儿400IUd高危因素儿800IUd

短时间日照每日小于15分钟

美国(AAP) 生后数天开始预防量400IUd lt6月的婴儿尽量避免直接照射但鼓励户外活动

波兰 足月新生儿婴儿2-18岁400IUd 早产儿400-800IUd

美国(DRI) 婴儿AI400IUd 1-18岁EAR 400IUdRDA600IUd

美国(ES) lt1岁ge400IUd 1-18岁ge600IUd

法国 lt15岁人工喂养600-800IUd母乳喂养 1000-1200IUd15-5岁和10-18岁2次年11月和2月80000-100000IU

为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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为了快速和明显减少维生素D缺乏引起的疾病发生

率增加摄入维生素D强化食品或维生素D补充剂是一

个简单和低成本的方法

维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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维生素D缺乏性手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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维生素D缺乏性手足搐搦症

临床特点

bull  无热惊厥6月以下小婴儿

bull  冬末春初多見母孕期缺钙史人工喂养儿

bull  发作后活泼如常饮食如常

bull  无神经系统体征

bull  血钙降低 总血钙lt175mmolL

离子钙lt10mmolL

bull  钙剂治疗有效

维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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维生素D缺乏性手足搐搦症

bull  手足搐搦

助产士的手

芭蕾舞演员的脚

bull  喉痉挛 婴儿多见

bull  隐性症状刺激神经肌肉

出现异常体征如面神经征等

鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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鉴别诊断

Oslash 低血糖症

Oslash 婴儿痉挛症

Oslash 原发性甲状旁腺功能减低症

Oslash 急性喉炎

Oslash 中枢神经系统感染

维生素D缺乏性手足搐搦症

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

Page 150: ccftp.scu.edu.cn › Download › 20180905195722713.pdf · 《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天, 而民人以食为天。”《史记·郦生陆贾列 传》:“王者以民人为天,

治疗

Oslash 急救处理止惊吸氧保证呼吸道通畅

Oslash 钙剂治疗

Oslash 维生素D治疗 症状控制后按维生素D缺乏性

佝偻病补充维生素D

维生素D缺乏性手足搐搦症

病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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病 例 分 析

患儿男10月G1P1足月顺产出生体

重26kg纯母乳喂养至6月现混合喂养偶添加

辅食时有ldquo夜惊rdquo睡眠不安头发脱落常居

室内常有腹泻偶尔补充鱼肝油体检生长发

育可前囟25times25cm方颅枕秃心肺腹无

异常

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