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Consenso Españolde Urticaria

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Ferrer M. Bartra J, Giménez-Arnau A, Jauregui I, Labrador-Horrillo M, de FrutosJO, Silvestre J, Sastre J, Velasco M, Valero A. Management of urticaria: not toocomplicated, not too simple. Clin Exp Allergy. 2014 Nov 27

Objetivos del consenso

� Proporcionar una guía práctica para manejo clínico de los pacientes con urticaria crónica.

� Llegar a un consenso sobre los aspectos más divergentes entre las guías de urticaria existentes.

� Aclarar temas poco tratados en las guías, como la evaluación de la severidad, la duración y el pronóstico de la urticaria.

Ferrer M et al. Clin Exp Allergy. 2014 Nov 27 [Epub ahead of print] 1501

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Contenidos

I. Diagnóstico de Urticaria Crónica Espontanea (UCE), exploración física y test complementarios.

II. Evaluación clínica y seguimiento.

III. Tratamientos. III. Tratamientos.

IV. Manejo de casos especiales.


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I. Diagnóstico de Urticaria Crónica Espontanea (UCE), exploración física y test complementarios.

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I. Diagnóstico de la UCE

Q1. ¿Cuáles son los signos clínicos de UCE?

� Habones diarios/casi diarios evanescentes (duración de cada habón <24h) que no dejan lesiones al desaparecer.

� Duración de enfermedad > 6 semanas.

� Prurito .

� Angioedema en 40-50% de pacientes.

� Signos microscópicos : infiltrato perivascular con linfocitos, monocitos y eosinófilos.

Q2. ¿Qué factores exacerbadores se conocen?

� Mayoría de los casos: sin causas identificables .

� Único reconocido: Antinflamatorios no esteroideos (AINE)

� En los casos en que UCE + urticaria física: desencadenantes de las urticarias físicas (presión, arañazos...)


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Urticaria Crónica Espontánea Urticaria física o induc ible

Aparición espontánea de habones, angioedemao ambos con una duración > 6 semanas

Urticaria física: � Dermografismo sintomático� Urticaria por frio� Urticaria por presión retardada� Urticaria solar� Urticaria por calor


Clasificación de Urticaria.

� Urticaria por calor� Urticaria por vibración

Urticaria colinérgica

Urticaria por contacto

Urticaria acuagénica


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Q3. ¿Cuál es el curso clínico natural?

� Impredecible , recaídas y remisiones espontáneas.

� Puede durar años.

� No se conoce efecto de los tratamientos en el curso natural de la UCE.

Q4. ¿Es necesario hacer diagnósticos extensos con pruebas complementarios en todos los pacientes UCE?todos los pacientes UCE?

� La historia clínica y exploración física son cruciales.

� Salvo que la historia clínica lo indique no se recomienda el uso extenso de pruebas complementarias .


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Historia clínica

Exploración física

Urticaria activity score (UAS) y angioedema activity score (AAS)

Cuestionario de Calidad de Vida (CU-Q2oL)

Pruebas para descartar urticaria física

Hemograma, anticuerpos antitiroideos, test de función tiroidea; velocidad de sedimentación globular y Proteina C


Elementos básicos del diagnóstico de la UCE

Hemograma, anticuerpos antitiroideos, test de función tiroidea; velocidad de sedimentación globular y Proteina C Reactiva

Prueba cutánea para descartar alergia (si necesario)

Biopsia cutánea (si está indicada)

Prueba de suero autólogo*

Test de liberación de CD63 o histamina (estimulación de basófilos con suero in vitro)*

* Exploraciones opcionales


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Enfermedades/síndromes con lesiones típicasde urticaria

Enfermedades autoinflamatorias Son raras; prurito menos intenso

Síndrome de SchnitzlerAsocia fiebre, pérdida de peso ylinfadenopatía


Q5. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial?

� UCE se distingue por su duración , la evanescencia de los habones y prurito intenso.

linfadenopatía

Enfermedades con lesiones de urticariafijas, con signos atípicos

Lupus eritematoso cutáneo

Erupciones fijas por drogas

Penfigoide ampolloso

Mucinosis eritematosa reticular

Eritema multiforme


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Q6. ¿Es obligatoria una biopsia cutánea?

� Biopsia cutánea sólo se recomienda si hay sospechas de urticaria vasculítica(habones de duración > 24h o clínica poco frecuente: prurito leve, lesiones dolorosas, sin respuesta a antihistamínicos).

Q7. ¿Es necesario evaluar infecciones o infestaciones?

� No. No existe evidencia al respecto.

Q8. ¿Está UCE asociada a alergia alimentaria?

� No. La UCE no está relacionada con la alergia alimentaria mediada por IgE.


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Q9. ¿Conservantes y aditivos alimentarios están relacionados con UCE?

� No. Dieta restrictiva no es necesaria en pacientes con UCE.

Q10. ¿Es útil para el pronóstico de la UCE valorar la autoinmunidad?

� Autoinmunidad se puede valorar a través del test de suero autólogo (TSA) o estimulación de basófilos in vitro.

� Pacientes con TSA positivo padecen enfermedad más severa y de más larga � Pacientes con TSA positivo padecen enfermedad más severa y de más larga duración .

Q11. ¿Existen biomarcadores de actividad de UCE?

� No se dispone, en estos momentos, de biomarcadores validados para UCE.


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Q12. ¿El Angioedema aislado tiene implicaciones clínicas, terapéuticas y/o pronósticas?

� Sí. El Angioedema aislado no tiene los signos típicos de la UCE.

� Es importante el diagnóstico diferencial entre angioedema histaminérgicoy angioedema por bradicininas, ya que el manejo es muy diferente.

Q13. ¿Cómo se diagnostica UCE en niños?

� El proceso diagnóstico en adultos y niños es idéntico .


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II. Evaluación clínica y seguimiento.

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II. Evaluación clínica y seguimiento

Q1. ¿Cómo se mide actividad de UCE?

� Para evaluar la gravedad de la UCE y la respuesta al tratamiento se debería utilizar escalas de actividad de urticaria UAS y UAS7 .

Q2. ¿Existen indicadores de gravedad y de mal pronóstico en UCE?

La duración de la UCE es mayor en pacientes con:

� enfermedad más grave� enfermedad más grave

� angioedema

� resultado positivo en la prueba ASST

� urticaria física

� edad avanzada


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¿Cuantos habones han aparecido en las últimas 24 hor as? Puntuación

Ninguno 0

< 20 habones 1

UAS7 semanal (escala de 0-42): Suma de la puntuaciones de UAS diarios de 7 días consecutivos

7 días


Cómo se calculan UAS y UAS7.

UAS diario (escala de 0-6):Puntuación de la intensidad del picor y número de habones

< 20 habones 1

20-50 habones 2

> 50 habones 3

Intensidad del prurito en las últimas 24 horas

Ninguno 0

Leve (presente pero sin resultar molesto o irritante) 1

Moderado (irritante pero no interfiere con actividades diarias o sueño) 2

Severo (interfiere con actividades diarias o sueño) 3


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Q3. ¿Los cuestionarios de calidad de vida son útiles en evaluación de UCE?

� Sí. El cuestionario validado especifico para UCE es el único instrumento disponible específicamente desarrollado para evaluar la calidad de vida de los pacientes con UCE(CU-Q2oL ).

Q4. ¿Se puede predecir respuesta al tratamiento?

� No se disponen de predictores de la respuesta al tratamiento � No se disponen de predictores de la respuesta al tratamiento de la UCE.

� UCE asociada a autoinmunidad o urticaria física es más resistente a los tratamientos.


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III. Tratamientos.

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III. Tratamientos: Algoritmo

Reevaluar en 4 semanas

Aumentar dosis de anti-H1

Reevaluar en 2 - 4 semanas

Antihistamínicos (anti-H1) no sedantes a dosis licenciadas

* En no-respondedores a Omalizumab.

Cursos cortos de corticosteroides para exacerbaciones

Omalizumab. Inhibidores orales de calcineurina (Ciclosporina)*


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Preguntas sobre el uso de anti-H1 en UCE Recomendaci ones del consenso

¿Uso continuo o a demanda? Continuo

III. Tratamientos: Antihistamínicos.

Q1. ¿Qué rango de dosis de anti-H1 es más apropiada en la UCE?� Se recomienda utilizar anti-H1 no sedantes a dosis de ficha técnica como

primera línea de tratamiento.

� Se puede aumentar hasta cuatro veces la dosis estándar teniendo en cuenta cada caso individual.

¿Uso de anti-H1 de 2ª generación (no sedantes)? Sí

¿Uso de anti-H1 de 1ª generación (sedantes)? No

¿Combinación de varios anti-H1? No

¿Combinación de anti-H1 y anti-H2? No

¿Qué anti-H1 es más eficaz en UCE? Sin preferencia

¿Cambio a otro anti-H1 en no-respondedores? Sí

¿Tiempo de reevaluación? 4 semanas


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III. Tratamientos no antihistamínicos

Q1. ¿Se deben usar corticosteroides (CS) en tratamiento de la UCE?

� No se recomienda el uso prolongado de CS en UCE.

� Ciclos corto (≤ 10 días) de CS sistémicos puede ser útil para controlar exacerbaciones .

Q2. ¿En qué pacientes con UCE pueden utilizarse inhibidores orales de la calcineurina como alternativa terapéutica?

� Ciclosporina se puede utilizar fuera de indicación en pacientes refractarios � Ciclosporina se puede utilizar fuera de indicación en pacientes refractarios a anti-H1 y Omalizumab .

� La ciclosporina tiene efectos secundarios que pueden superar sus beneficios, un alto riesgo de desarrollar lesiones renales.

Q3. ¿Cuál es el papel de antileukotrienos en UCE?

� El uso de los inhibidores del leucotrieno no se recomienda por falta de evidencia clínica.


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III. Tratamientos: Omalizumab

Q4. ¿Qué pacientes deben ser tratados con Omalizumab?

� Pacientes sin respuesta a dosis elevadas de anti-H1 deben ser tratados con Omalizumab.

Q5. ¿Qué dosis de Omalizumab se recomiendan para UCE?

� Se recomiendan 300 mg de Omalizumab subcutáneas cada 4 semanas .

Q6. ¿Qué efectos adversos están asociados con Omalizumab en UCE?Q6. ¿Qué efectos adversos están asociados con Omalizumab en UCE?

� Omalizumab 300 mg tiene un perfil de seguridad favorable .

� En los ensayos clínicos, no hubo diferencia en acontecimientos adversos entre los grupos de Omalizumab y placebo.


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III. Tratamientos: Omalizumab y otros

Q7. ¿Cuándo se puede discontinuar Omalizumab?

� Al discontinuar Omalizumab tras los 6 meses de tratamiento, la mayoría de pacientes recaen gradualmente.

� No se observó efecto rebote al discontinuar Omalizumab.

� Retratamiento con Omalizumab da buena respuesta.

Q8. ¿Qué otros tratamientos para UCE existen?Q8. ¿Qué otros tratamientos para UCE existen?

� Otros tratamientos para UCE tienen grado de evidencia bajo .

� Ellos incluyen doxepina, nifedipina, warfarina, hidroxicloroquina, dapsona, sulfasalazina, metotrexato, micofenolato, interferón, gammaglobulina intravenosa, colchicina, tratamiento con hormona tiroidea y fototerapia.


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IV. Manejo de casos especiales.

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IV. Casos especiales

Q1. ¿Cómo se debe manejar UCE en niños?

� UCE en niños se maneja de la misma manera que en adultos .

� Anti-H1 utilizados en niños:

• Ketotifeno y cetirizina - a partir de 6 meses.

• Levocetirizina, loratadina, desloratadina y ebastina - a partir de 2 años.

• Rupatadina - a partir de 6 años.

� Hay poca evidencia sobre uso de tratamientos no anti-H1 en niños con UCE.

� Tratamientos alternativos se deben valorar de manera individualizada.


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IV. Casos especiales

Q2. ¿Cómo se debe manejar UCE durante embarazo y lactancia?

� En embarazo:

• Utilizar anti-H1 de categoría B en dosis mínimas y durante tiempo limitado (loratadina, cetirizina, levocetirizina o clorfenamina).

• Corticosteroides (CS) suponen muchos riesgos para la madre y el feto. Se pueden utilizar en dosis mínimas durante tiempo limitado.

� Durante lactancia:� Durante lactancia:

• Los únicos anti-H1 indicados son loradatina y cetirizina .

• CS se consideran seguros en dosis mínimas.

• Se recomienda posponer sesiones de lactancia hasta 4 horas si se usan dosis elevadas de CS.


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