Defectos de la pared abdominalanterior del feto

Defectos de la pared abdominalanterior del feto

(DPA)Protrusión de las visceras abdominales a través de una abertura en o cerca del cordón umbilical.Comprende basicamente dos tipos de anomalia: Onfalocele y Gastrosquisis que se originan entre la 10 – 11 ss por un fallo embriologico en el cierre de la pared abdominal.Incidencia: 3 – 4 x 1000 nvEtiología: exposición a efectos teratogenos , deficiencias nutricionales, predisposición genetica vinculados a defectos enzimaticos maternos.

EVALUACION ECOGRAFICA DE LOS DEFECTOS DECIERRE DE LA PARED ABDOMINAL ANTERIOR

•Gastrosquisis

•Onfalocele

•Pentalogia De Cantrell

•Extrofia Cloacal

•Sindrome de Banda Amniotica

Descripción de las Imágenes de cortes abdominales a nivel umbilical:   Feto único de 21 semanas en cefálica dorso lateral izquierdo.

Situación longitudinal. Placenta posterior grado 0. LA: normal, LCF : positivos. Movimiento fetales activos.

Diagnóstico: Búsqueda de defectos del cierre de pared abdominal anterior. 1 Onfalocele. 2 Gastrosquisis.

Abdomen

Trisomía 13

Onfalocele

Abdomen

Onfalocele

1/10 000 nv

13% onfaloceles aneuploidía

46% o. + otra malf.aneuploidía

ONFALOCELE

Es un defecto de la pared abdominal anterior con extrusión del contenido abdominal en el interior de la base del cordón umbilical.

La masa visceral herniada esta recubierta por el peritoneo parietal y el amnios; entre ellos se interpone la gelatina de wharton.

Onfalocele

CRITERIOS ECOGRAFICOS DE ONFALOCELE

Defecto central de pared abdominal anteriorContiene asas intestinales y visceras sólidasMasa rodeada por el cordón umbilicalMembrana limitante cubriendo el defecto

Corte transversal del abdomen en un feto de 12 semanas. Se visualiza parte del hígado herniado fuera de la cavidad abdominal,

una fina membrana cubre el defecto. Onfalocele.

Hallazgo ecográfico 3D, pequeño onfalocele en embarazo

de 20 semanas

La gastrosquisis es una alteración del crecimiento, lo que explica la baja incidencia de anomalías asociadas.Su frecuencia es 1 por 10 000 nacidos vivos y afecta más frecuentemente a hombres que mujeres.Ecograficamente es detectable entre 17-20 ss . Se aprecia como una tumefacción suspendida en la cara ventral del feto y de aspecto festoneado, formado por asas intestinales agrupadas y dilatadas de contorno grueso, que se bañan directamente en la cavidad amniótica sin membrana limitante y está situada a la derecha del cordón que es normal.

CRITERIOS ECOGRAFICOS DE GASTROSQUISIS

Defecto de toda el espesor de la pared abdominalLocalización para umbilical derecha Defecto pequeño de 2 a 4cmAsas intestinales flotan en el liquido amnióticoSin membranas envolventes

Se observa la eviseración intestinal con el consiguiente edema del intestinopor haber estado en contacto

con el liquido amniotico. Es una Urgencia Quirurgica

Aqui se puede observar al recién nacido, ya operado, (fotos anteriores) previo al alta.

PENTALOGIA DE CANTRELL

Es un defecto de la pared abdominal que se Asocian a 5 anomalias :-Defecto epigastrico de la linea media abdom-Defecto del tercio inferior del esternon-Deficiencia del segmento anterior del diafragma-Defectos pericardicos-Defectos intracardiacos

PENTALOGIA DE CANTRELL

Ecográficamente, el defecto más obvio es el onfalocele, seguido de los defectos del tercio inferior del esternón y las alteraciones del corazón.

PENTALOGIA DE CANTRELLHALLAZGOS ECOGRAFICOS

Defecto de línea media de la pared abdominalCorazón ectópicoDerrame pleural, pericardicoAnomalías cráneo facialesAscitisCordón umbilical con 2 vasos

SINDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN

Síndrome de Exonfalo Macroglosia-Gigantismo

Características principales:• Gigantismo > Perc. 90• DPA (exonfalos, hernias umbilical, diastasis de recto)• macroglosia• crecimiento exagerado pre o post-natal) • pliegues u hoyuelos en la oreja, • nevus flammeus• hipoglicemia• Anomalias renales: nefromegalia y quistes hemihipertrofia).• Malfomaciones cardiacas• Neoplasias• Retardo Mental• Paladar hendido•.Polidactilia

Síndrome Beckwith-Wiedemann (Fenotipo

Característico abdomen de cogueña. Se aprecia la hernia umbilical y hepatomegalia.

COMPLEJO MIEMBRO PARED CORPORAL

Defecto de pared central de tórax y abdomenAnomalías cráneo facialesEscoliosisDefectos extramedularesCordón Umbilical cortoBandas amnióticas

EXTROFIA CLOACAL

Anomalia compleja, defecto septum urorrectal

Se asocia a otras anomalias en un85% , forma parte del complejo OEIS

1 en 200.000a 400 000 n.v. Varones 3 a 1.

Masa medial infraumbilical con onfalocele protuyente, ausencia de vejiga identificable, separaciòn de los huesos del pubis, defecto del tubo neural y dificultad para determinar el sexo fetal.

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