diabetes insipida1

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  • 8/3/2019 Diabetes Insipida1

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    Web PEDitrica [http://www.webpediatrica.com] Septiembre 2004

    Guerrero-Fdez J. Diabetes inspida. Revisin. [Monografa en Internet]. Guerrero-Fdez J: Web PEDitrica; 2004. Disponible en:

    http://www.webpediatrica.com/casosped/pdf/diabetes_insipida1.pdf

    Diabetes Inspida. Revisin.

    Guerrero-Fdez, J.*

    * Hospital infantil La Paz. Madrid.

    CONCEPTO

    Incapacidad para concentrar la orina por unaalteracin en la secrecin o accin de la ADH y

    caracterizada por un patrn clnico de poliuria.

    ETIOLOGIA

    La causa ms frecuente lo constituye el tumorhipotalmico.

    1. DI Central, neurognica o vasopresn sensible:1.1 DIC primaria: 25%

    - Idioptica. Un 30% se asocia al complejoDIDMOAD o sndrome de Wolfram.

    - Gentica. Por alteracin del gen de lavasopresina localizada en el 20q13 (autosmica

    dominante aunque se ha descrito XR y AR)

    1.2 DIC secundaria: Es preciso una lesin del 90%de la neuronas que integran los ncleos SPO yPV. La lesin neurohipofisaria solo

    determinara una DI transitoria.

    - Tumoral: 70% de las DIC. El tumor m sfrecuentemente implicado es el germinomaintracraneal, seguido del craneofaringioma y el

    glioma ptico.- Traumatismo o neurociruga.- Infiltrativo: histicitosis X, sarcoidosis o

    leucemia.- Vascular (Sd. de Sheehan, aneurismas,

    anemia de clulas falciformes)- Inflamatoria (meningitis, encefalitis)- Alteraciones congnitas hipotlamo-

    hipofisaria (displasia septoptica, sndromes deLawrence-Moon y Bardet-Bield,

    panhipopituitarismo)

    - Infundbuloneurohipofisitis(autoinmune)- Frmacos: (inhibidores): Agonistas

    alfaadrenrgicos, carbamacepina, clorpropamida,

    etanol, glucocorticoides, haloperidol, inhibidoresen la sntesis de prostaglandinas y morfina.

    2. DI Nefrognica:2.1 DIN por mutacin del receptor V2 de la ADH ligada

    a cromosoma X (Xp28)2.1.1 DIN por mutacin del canal de agua AQP2

    (autosmica recesiva)2.1.2DIN secundaria:- Frmacos: Litio materno (recin nacidos),

    demeclociclina.- Hipercalcemia e hipokaliemia por alteracinen la gnesis del AMPc

    - Diuresis osmstica(diabetes mellitus,diurticos excretores de Na+)

    - Polidipsia primaria o potomana que,establecida de forma crnica, altera la

    mdula renal y determina un estado dehipoosmolaridad que impide concentrar la

    orina. El origen puede ser doble:. psicgena

    . orgnica, por tumor hipotalmico anivel del centro de la sed.

    CLINICA

    El inicio suele ser brusco en la D IC y progresiva en

    la DIN.

    1. POLIURIA (>4 mL/ kg/ h): Siempre presente.

    - Variable, desde los 3L a los 20L/ da- Asocia siempre nicturia, lo que lo diferencia

    de la potomana o polidipsia primaria.

    2. POLIDIPSIA: Generalmente presente gracias al

    mecanismo de la sed que se origina por la poliuria.

    - Evita de deshidratacin y la hipernatremiaimportante. Si el centro de la sed est tambinlesionado, puede aparecer el denominado

    sndrome de hipodipsia-hipernatremia condeshidratacin.

    3. Puede asociar anorexia y, consecuentemente,

    prdida de peso con hipocrecimiento, debido a la

    ingesta masiva de agua.

    Particularidades:

    a. DIC:? por tumoracin intracraneal. Presenta sntomas

    de organicidad. El germinoma asocia DI en

    un 40-95% de los casos y el primer sntoma

    suele ser la poliuria, precediendo incluso a laclnica de organicidad y a las imgenes

    En recin nacidos las causas ms frecuentes, de entre

    las citadas, son:

    1. DIC:- Infeccin (listeriosis, meningitis)- Hemorragia intraventricular

    2. DIN:- Ingesta materna de Litio- Forma XR de DIN. Asocia importante

    polihidramnios

    La presencia de atrofia pt ica debe hacernos pensar en

    displasia septoptica y DIDMOAD.

    *

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    Guerrero-Fdez J. Diabetes inspida. Revisin. [Monografa en Internet]. Guerrero-Fdez J: Web PEDitrica; 2004. Disponible en:

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    radiolgicas. El craneofaringioma debuta con

    DI en el 5-10% de los casos.

    ? por traumatismo craneal o neurociruga. 3 modosde presentacin:* Transitoria (50-60%), por edema

    hipotalmico. Aparece bruscamente en primerda post-ciruga y dira 1-2 das.

    * Permanente (30-40%), por lesinhipotalmica si sta es extensa. Aparece

    precoz y bruscamente y dura semanas opermanentemente.* Trifsica (10-20%):

    1 DI de 4-5 das por falta de liberacin

    2 SIADH por degeneracin neuronalque determina la liberacin de ADH

    almacenada. Dura 5-14 das

    3 DI permanente si la lesin

    hipotalmica es extensa.

    ? DIC familiar: Suele ser AD y existenvariaciones intra e interfamiliares. Se expresaentre los 6 meses y los 10 aos de edad.

    ? Sd. de Wolfram o DIDMOAD: Autosmicarecesiva aunque se desconoce la gentica.

    Cursa con diabetes mellitus que suele apareceren la primera dcada de la vida con DI en un30% de los casos, atrofia ptica en el 100%

    (ceguera progresiva) y sordera neurosensorialbilateral. Puede asociar atona vesical ehidronefrosis.

    ? En determinados casos, tales como anomalasde la linea media, puede haber un dficithormonal asociado. Destaca el dficit de GHseguido del de TSH, GnRH y ACTH.

    b. DIN. Suele ser de inicio precoz, si bien, puedepasar desapercibida con la lactancia maternadebido a que esta es hiposmolar. Cursa con

    anorexia, irritabilidad y fiebre inexplicadadesde el momento en que empieza la lactanciaartificial.

    DIAGNOSTICO

    El estudio de toda poliuria, acompaada o no depolidipsia, exige los siguientes pasos:

    1 Comprobar estado polirico medianterecogida de orina de 24 horas. Se habla de poliuria

    si esta es superior a 4 mL/ kg/ hora (2 mL/ kg/ horaen mayores de 40 kg). Al mismo tiempo deber

    medirse la ingesta de lquidos to tales.2 Descartar otras entidades que cursen

    con poliuria (insuficiencia renal, hipercalcemia,hipokaliemia, dirurticos, DIN farmacolgica, etc)

    mediante la anamnesis y un estudio analticogeneral en sangre y orina (preferentemente tras 8horas de un periodo de ayunas completo y conorina de 8 horas). Sugiere diabetes inspida si

    densidad urinaria < 1010.3 Una vez descartadas las entidades

    principales que cursan con poliuria debe

    procederse a un estudio que diferencie entrediabetes inspida central, diabetes inspidanefrognica y polidipsia primaria.

    El diagnstico de diabetes inspida (central onefrognica) puede estabalcerse con certeza si secumplen estos 3 parmetros:

    - Osmolalidad plasmtica > 295 mOsm/ kg- Osmolalidad urinaria < 300 mOsm/ kg- Na+ plasmtico > 145 mOsm/ L

    Test de DDAVP

    ... vese algoritmo adjunto.

    TRATAMIENTO

    1. Diabetes inspida central:

    A. Fase Aguda (deshidratacin hipernatrmica):- Reposicin IV del grado de deshidratacin en

    72 horas y de las prdidas diarias segn

    exceso de diuresis. El resto por va oral segnla sed o IV segn clculo de basales.

    - Una vez demostrada el origen central,DDAVP (Desamino-8-D-Arginina-Vasopresina) IV:

    o Dosis: 0,5-2 g / Dosis cada 8-12 o24 horas segn diuresis e ionogramay osmolalidad plasmticas seriadas.

    B. Fase de mantenimiento:

    - DD AVP intranasal o va oral:o Acta en 30-60. Carece de accin

    presora y efectos secundarios reseables.Vida media: 8-20 horas.

    o Administrar antes de dormir y luegoaumentar dosis y/ o acortar intervalos

    segn vida media y accin.o Vas de administracin:? Intranasal (la ms empleada): 5-10

    g/ Dosis cada 8-12 o 24 horas (enadultos 10-20 g/ Dosis). En recin

    nacidos debe empezarse con 0,25

    g/ Dosis (diluir en SSF al 1/ 10)

    aunque en tales pacientes as como en

    lactantes, a veces es preciso sustituirlopor lisina-vasopresina intranasal o IV(Vm 2-8 horas).

    ? Oral: Empezar con 25 g/ Dosis hasta

    mantenimiento entre 200-400

    g/ Dosis cada 8-12 o 24 horas.

    - Otros tratamientos alternativos: arginina-vasopresina, tanato de vasopresina,

    clorpropamida (aumenta los efectos de laADH; es hipoglucemiante), clofibrato,carbamacepina, diurticos tiazdicos e

    inhibidores en la sntesis de prostaglandinas.

    - En casos de hipodipsia-hipernatremiaasociada debe garantizarse una ingesta

    mnima de lquidos (basales) y tener en cuentala actividad del paciente para incrementar losaportes.

    Diabetes

    inspida

    Si No

    Test de MILLER(deprivacin acuosa)

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    Guerrero-Fdez J. Diabetes inspida. Revisin. [Monografa en Internet]. Guerrero-Fdez J: Web PEDitrica; 2004. Disponible en:

    http://www.webpediatrica.com/casosped/pdf/diabetes_insipida1.pdf

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    2. Diabetes inspida nefrognica:A. Forma adquirida: tratamiento de la causaB. Forma congnita:

    - Restriccin en la ingesta de sodio y/ oadministracin de un diurtico tiazdico.

    Otros tratamientos: inhibidores en la sntesis

    de prostaglandinas.- Aporte proteico al mnimo recomendado,

    para reducir la carga de solutos a excretar.

    Preparados comerciales

    Desmopresina (DDAVP)

    Minurn aerosol 10 g (intranasal)

    Minurn gotas 10 g (intranasal)

    Minurn comprimidos 0,1 y 0,2 mg (oral)

    Minurn ampolla 4 g/ mL