diabetes insipida1

8/3/2019 Diabetes Insipida1

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Web PEDitrica [http://www.webpediatrica.com] Septiembre 2004

Guerrero-Fdez J. Diabetes inspida. Revisin. [Monografa en Internet]. Guerrero-Fdez J: Web PEDitrica; 2004. Disponible en:

http://www.webpediatrica.com/casosped/pdf/diabetes_insipida1.pdf

Diabetes Inspida. Revisin.

Guerrero-Fdez, J.*

* Hospital infantil La Paz. Madrid.

CONCEPTO

Incapacidad para concentrar la orina por unaalteracin en la secrecin o accin de la ADH y

caracterizada por un patrn clnico de poliuria.

ETIOLOGIA

La causa ms frecuente lo constituye el tumorhipotalmico.

1. DI Central, neurognica o vasopresn sensible:1.1 DIC primaria: 25%

- Idioptica. Un 30% se asocia al complejoDIDMOAD o sndrome de Wolfram.

- Gentica. Por alteracin del gen de lavasopresina localizada en el 20q13 (autosmica

dominante aunque se ha descrito XR y AR)

1.2 DIC secundaria: Es preciso una lesin del 90%de la neuronas que integran los ncleos SPO yPV. La lesin neurohipofisaria solo

determinara una DI transitoria.

- Tumoral: 70% de las DIC. El tumor m sfrecuentemente implicado es el germinomaintracraneal, seguido del craneofaringioma y el

glioma ptico.- Traumatismo o neurociruga.- Infiltrativo: histicitosis X, sarcoidosis o

leucemia.- Vascular (Sd. de Sheehan, aneurismas,

anemia de clulas falciformes)- Inflamatoria (meningitis, encefalitis)- Alteraciones congnitas hipotlamo-

hipofisaria (displasia septoptica, sndromes deLawrence-Moon y Bardet-Bield,

panhipopituitarismo)

- Infundbuloneurohipofisitis(autoinmune)- Frmacos: (inhibidores): Agonistas

alfaadrenrgicos, carbamacepina, clorpropamida,

etanol, glucocorticoides, haloperidol, inhibidoresen la sntesis de prostaglandinas y morfina.

2. DI Nefrognica:2.1 DIN por mutacin del receptor V2 de la ADH ligada

a cromosoma X (Xp28)2.1.1 DIN por mutacin del canal de agua AQP2

(autosmica recesiva)2.1.2DIN secundaria:- Frmacos: Litio materno (recin nacidos),

demeclociclina.- Hipercalcemia e hipokaliemia por alteracinen la gnesis del AMPc

- Diuresis osmstica(diabetes mellitus,diurticos excretores de Na+)

- Polidipsia primaria o potomana que,establecida de forma crnica, altera la

mdula renal y determina un estado dehipoosmolaridad que impide concentrar la

orina. El origen puede ser doble:. psicgena

. orgnica, por tumor hipotalmico anivel del centro de la sed.

CLINICA

El inicio suele ser brusco en la D IC y progresiva en

la DIN.

1. POLIURIA (>4 mL/ kg/ h): Siempre presente.

- Variable, desde los 3L a los 20L/ da- Asocia siempre nicturia, lo que lo diferencia

de la potomana o polidipsia primaria.

2. POLIDIPSIA: Generalmente presente gracias al

mecanismo de la sed que se origina por la poliuria.

- Evita de deshidratacin y la hipernatremiaimportante. Si el centro de la sed est tambinlesionado, puede aparecer el denominado

sndrome de hipodipsia-hipernatremia condeshidratacin.

3. Puede asociar anorexia y, consecuentemente,

prdida de peso con hipocrecimiento, debido a la

ingesta masiva de agua.

Particularidades:

a. DIC:? por tumoracin intracraneal. Presenta sntomas

de organicidad. El germinoma asocia DI en

un 40-95% de los casos y el primer sntoma

suele ser la poliuria, precediendo incluso a laclnica de organicidad y a las imgenes

En recin nacidos las causas ms frecuentes, de entre

las citadas, son:

1. DIC:- Infeccin (listeriosis, meningitis)- Hemorragia intraventricular

2. DIN:- Ingesta materna de Litio- Forma XR de DIN. Asocia importante

polihidramnios

La presencia de atrofia pt ica debe hacernos pensar en

displasia septoptica y DIDMOAD.

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radiolgicas. El craneofaringioma debuta con

DI en el 5-10% de los casos.

? por traumatismo craneal o neurociruga. 3 modosde presentacin:* Transitoria (50-60%), por edema

hipotalmico. Aparece bruscamente en primerda post-ciruga y dira 1-2 das.

* Permanente (30-40%), por lesinhipotalmica si sta es extensa. Aparece

precoz y bruscamente y dura semanas opermanentemente.* Trifsica (10-20%):

1 DI de 4-5 das por falta de liberacin

2 SIADH por degeneracin neuronalque determina la liberacin de ADH

almacenada. Dura 5-14 das

3 DI permanente si la lesin

hipotalmica es extensa.

? DIC familiar: Suele ser AD y existenvariaciones intra e interfamiliares. Se expresaentre los 6 meses y los 10 aos de edad.

? Sd. de Wolfram o DIDMOAD: Autosmicarecesiva aunque se desconoce la gentica.

Cursa con diabetes mellitus que suele apareceren la primera dcada de la vida con DI en un30% de los casos, atrofia ptica en el 100%

(ceguera progresiva) y sordera neurosensorialbilateral. Puede asociar atona vesical ehidronefrosis.

? En determinados casos, tales como anomalasde la linea media, puede haber un dficithormonal asociado. Destaca el dficit de GHseguido del de TSH, GnRH y ACTH.

b. DIN. Suele ser de inicio precoz, si bien, puedepasar desapercibida con la lactancia maternadebido a que esta es hiposmolar. Cursa con

anorexia, irritabilidad y fiebre inexplicadadesde el momento en que empieza la lactanciaartificial.

DIAGNOSTICO

El estudio de toda poliuria, acompaada o no depolidipsia, exige los siguientes pasos:

1 Comprobar estado polirico medianterecogida de orina de 24 horas. Se habla de poliuria

si esta es superior a 4 mL/ kg/ hora (2 mL/ kg/ horaen mayores de 40 kg). Al mismo tiempo deber

medirse la ingesta de lquidos to tales.2 Descartar otras entidades que cursen

con poliuria (insuficiencia renal, hipercalcemia,hipokaliemia, dirurticos, DIN farmacolgica, etc)

mediante la anamnesis y un estudio analticogeneral en sangre y orina (preferentemente tras 8horas de un periodo de ayunas completo y conorina de 8 horas). Sugiere diabetes inspida si

densidad urinaria < 1010.3 Una vez descartadas las entidades

principales que cursan con poliuria debe

procederse a un estudio que diferencie entrediabetes inspida central, diabetes inspidanefrognica y polidipsia primaria.

El diagnstico de diabetes inspida (central onefrognica) puede estabalcerse con certeza si secumplen estos 3 parmetros:

- Osmolalidad plasmtica > 295 mOsm/ kg- Osmolalidad urinaria < 300 mOsm/ kg- Na+ plasmtico > 145 mOsm/ L

Test de DDAVP

... vese algoritmo adjunto.

TRATAMIENTO

1. Diabetes inspida central:

A. Fase Aguda (deshidratacin hipernatrmica):- Reposicin IV del grado de deshidratacin en

72 horas y de las prdidas diarias segn

exceso de diuresis. El resto por va oral segnla sed o IV segn clculo de basales.

- Una vez demostrada el origen central,DDAVP (Desamino-8-D-Arginina-Vasopresina) IV:

o Dosis: 0,5-2 g / Dosis cada 8-12 o24 horas segn diuresis e ionogramay osmolalidad plasmticas seriadas.

B. Fase de mantenimiento:

- DD AVP intranasal o va oral:o Acta en 30-60. Carece de accin

presora y efectos secundarios reseables.Vida media: 8-20 horas.

o Administrar antes de dormir y luegoaumentar dosis y/ o acortar intervalos

segn vida media y accin.o Vas de administracin:? Intranasal (la ms empleada): 5-10

g/ Dosis cada 8-12 o 24 horas (enadultos 10-20 g/ Dosis). En recin

nacidos debe empezarse con 0,25

g/ Dosis (diluir en SSF al 1/ 10)

aunque en tales pacientes as como en

lactantes, a veces es preciso sustituirlopor lisina-vasopresina intranasal o IV(Vm 2-8 horas).

? Oral: Empezar con 25 g/ Dosis hasta

mantenimiento entre 200-400

g/ Dosis cada 8-12 o 24 horas.

- Otros tratamientos alternativos: arginina-vasopresina, tanato de vasopresina,

clorpropamida (aumenta los efectos de laADH; es hipoglucemiante), clofibrato,carbamacepina, diurticos tiazdicos e

inhibidores en la sntesis de prostaglandinas.

- En casos de hipodipsia-hipernatremiaasociada debe garantizarse una ingesta

mnima de lquidos (basales) y tener en cuentala actividad del paciente para incrementar losaportes.

Diabetes

inspida

Si No

Test de MILLER(deprivacin acuosa)


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2. Diabetes inspida nefrognica:A. Forma adquirida: tratamiento de la causaB. Forma congnita:

- Restriccin en la ingesta de sodio y/ oadministracin de un diurtico tiazdico.

Otros tratamientos: inhibidores en la sntesis

de prostaglandinas.- Aporte proteico al mnimo recomendado,

para reducir la carga de solutos a excretar.

Preparados comerciales

Desmopresina (DDAVP)

Minurn aerosol 10 g (intranasal)

Minurn gotas 10 g (intranasal)

Minurn comprimidos 0,1 y 0,2 mg (oral)

Minurn ampolla 4 g/ mL

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