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8/3/2019 Diabetes Insipida1
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Web PEDitrica [http://www.webpediatrica.com] Septiembre 2004
Guerrero-Fdez J. Diabetes inspida. Revisin. [Monografa en Internet]. Guerrero-Fdez J: Web PEDitrica; 2004. Disponible en:
http://www.webpediatrica.com/casosped/pdf/diabetes_insipida1.pdf
Diabetes Inspida. Revisin.
Guerrero-Fdez, J.*
* Hospital infantil La Paz. Madrid.
CONCEPTO
Incapacidad para concentrar la orina por unaalteracin en la secrecin o accin de la ADH y
caracterizada por un patrn clnico de poliuria.
ETIOLOGIA
La causa ms frecuente lo constituye el tumorhipotalmico.
1. DI Central, neurognica o vasopresn sensible:1.1 DIC primaria: 25%
- Idioptica. Un 30% se asocia al complejoDIDMOAD o sndrome de Wolfram.
- Gentica. Por alteracin del gen de lavasopresina localizada en el 20q13 (autosmica
dominante aunque se ha descrito XR y AR)
1.2 DIC secundaria: Es preciso una lesin del 90%de la neuronas que integran los ncleos SPO yPV. La lesin neurohipofisaria solo
determinara una DI transitoria.
- Tumoral: 70% de las DIC. El tumor m sfrecuentemente implicado es el germinomaintracraneal, seguido del craneofaringioma y el
glioma ptico.- Traumatismo o neurociruga.- Infiltrativo: histicitosis X, sarcoidosis o
leucemia.- Vascular (Sd. de Sheehan, aneurismas,
anemia de clulas falciformes)- Inflamatoria (meningitis, encefalitis)- Alteraciones congnitas hipotlamo-
hipofisaria (displasia septoptica, sndromes deLawrence-Moon y Bardet-Bield,
panhipopituitarismo)
- Infundbuloneurohipofisitis(autoinmune)- Frmacos: (inhibidores): Agonistas
alfaadrenrgicos, carbamacepina, clorpropamida,
etanol, glucocorticoides, haloperidol, inhibidoresen la sntesis de prostaglandinas y morfina.
2. DI Nefrognica:2.1 DIN por mutacin del receptor V2 de la ADH ligada
a cromosoma X (Xp28)2.1.1 DIN por mutacin del canal de agua AQP2
(autosmica recesiva)2.1.2DIN secundaria:- Frmacos: Litio materno (recin nacidos),
demeclociclina.- Hipercalcemia e hipokaliemia por alteracinen la gnesis del AMPc
- Diuresis osmstica(diabetes mellitus,diurticos excretores de Na+)
- Polidipsia primaria o potomana que,establecida de forma crnica, altera la
mdula renal y determina un estado dehipoosmolaridad que impide concentrar la
orina. El origen puede ser doble:. psicgena
. orgnica, por tumor hipotalmico anivel del centro de la sed.
CLINICA
El inicio suele ser brusco en la D IC y progresiva en
la DIN.
1. POLIURIA (>4 mL/ kg/ h): Siempre presente.
- Variable, desde los 3L a los 20L/ da- Asocia siempre nicturia, lo que lo diferencia
de la potomana o polidipsia primaria.
2. POLIDIPSIA: Generalmente presente gracias al
mecanismo de la sed que se origina por la poliuria.
- Evita de deshidratacin y la hipernatremiaimportante. Si el centro de la sed est tambinlesionado, puede aparecer el denominado
sndrome de hipodipsia-hipernatremia condeshidratacin.
3. Puede asociar anorexia y, consecuentemente,
prdida de peso con hipocrecimiento, debido a la
ingesta masiva de agua.
Particularidades:
a. DIC:? por tumoracin intracraneal. Presenta sntomas
de organicidad. El germinoma asocia DI en
un 40-95% de los casos y el primer sntoma
suele ser la poliuria, precediendo incluso a laclnica de organicidad y a las imgenes
En recin nacidos las causas ms frecuentes, de entre
las citadas, son:
1. DIC:- Infeccin (listeriosis, meningitis)- Hemorragia intraventricular
2. DIN:- Ingesta materna de Litio- Forma XR de DIN. Asocia importante
polihidramnios
La presencia de atrofia pt ica debe hacernos pensar en
displasia septoptica y DIDMOAD.
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Guerrero-Fdez J. Diabetes inspida. Revisin. [Monografa en Internet]. Guerrero-Fdez J: Web PEDitrica; 2004. Disponible en:
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radiolgicas. El craneofaringioma debuta con
DI en el 5-10% de los casos.
? por traumatismo craneal o neurociruga. 3 modosde presentacin:* Transitoria (50-60%), por edema
hipotalmico. Aparece bruscamente en primerda post-ciruga y dira 1-2 das.
* Permanente (30-40%), por lesinhipotalmica si sta es extensa. Aparece
precoz y bruscamente y dura semanas opermanentemente.* Trifsica (10-20%):
1 DI de 4-5 das por falta de liberacin
2 SIADH por degeneracin neuronalque determina la liberacin de ADH
almacenada. Dura 5-14 das
3 DI permanente si la lesin
hipotalmica es extensa.
? DIC familiar: Suele ser AD y existenvariaciones intra e interfamiliares. Se expresaentre los 6 meses y los 10 aos de edad.
? Sd. de Wolfram o DIDMOAD: Autosmicarecesiva aunque se desconoce la gentica.
Cursa con diabetes mellitus que suele apareceren la primera dcada de la vida con DI en un30% de los casos, atrofia ptica en el 100%
(ceguera progresiva) y sordera neurosensorialbilateral. Puede asociar atona vesical ehidronefrosis.
? En determinados casos, tales como anomalasde la linea media, puede haber un dficithormonal asociado. Destaca el dficit de GHseguido del de TSH, GnRH y ACTH.
b. DIN. Suele ser de inicio precoz, si bien, puedepasar desapercibida con la lactancia maternadebido a que esta es hiposmolar. Cursa con
anorexia, irritabilidad y fiebre inexplicadadesde el momento en que empieza la lactanciaartificial.
DIAGNOSTICO
El estudio de toda poliuria, acompaada o no depolidipsia, exige los siguientes pasos:
1 Comprobar estado polirico medianterecogida de orina de 24 horas. Se habla de poliuria
si esta es superior a 4 mL/ kg/ hora (2 mL/ kg/ horaen mayores de 40 kg). Al mismo tiempo deber
medirse la ingesta de lquidos to tales.2 Descartar otras entidades que cursen
con poliuria (insuficiencia renal, hipercalcemia,hipokaliemia, dirurticos, DIN farmacolgica, etc)
mediante la anamnesis y un estudio analticogeneral en sangre y orina (preferentemente tras 8horas de un periodo de ayunas completo y conorina de 8 horas). Sugiere diabetes inspida si
densidad urinaria < 1010.3 Una vez descartadas las entidades
principales que cursan con poliuria debe
procederse a un estudio que diferencie entrediabetes inspida central, diabetes inspidanefrognica y polidipsia primaria.
El diagnstico de diabetes inspida (central onefrognica) puede estabalcerse con certeza si secumplen estos 3 parmetros:
- Osmolalidad plasmtica > 295 mOsm/ kg- Osmolalidad urinaria < 300 mOsm/ kg- Na+ plasmtico > 145 mOsm/ L
Test de DDAVP
... vese algoritmo adjunto.
TRATAMIENTO
1. Diabetes inspida central:
A. Fase Aguda (deshidratacin hipernatrmica):- Reposicin IV del grado de deshidratacin en
72 horas y de las prdidas diarias segn
exceso de diuresis. El resto por va oral segnla sed o IV segn clculo de basales.
- Una vez demostrada el origen central,DDAVP (Desamino-8-D-Arginina-Vasopresina) IV:
o Dosis: 0,5-2 g / Dosis cada 8-12 o24 horas segn diuresis e ionogramay osmolalidad plasmticas seriadas.
B. Fase de mantenimiento:
- DD AVP intranasal o va oral:o Acta en 30-60. Carece de accin
presora y efectos secundarios reseables.Vida media: 8-20 horas.
o Administrar antes de dormir y luegoaumentar dosis y/ o acortar intervalos
segn vida media y accin.o Vas de administracin:? Intranasal (la ms empleada): 5-10
g/ Dosis cada 8-12 o 24 horas (enadultos 10-20 g/ Dosis). En recin
nacidos debe empezarse con 0,25
g/ Dosis (diluir en SSF al 1/ 10)
aunque en tales pacientes as como en
lactantes, a veces es preciso sustituirlopor lisina-vasopresina intranasal o IV(Vm 2-8 horas).
? Oral: Empezar con 25 g/ Dosis hasta
mantenimiento entre 200-400
g/ Dosis cada 8-12 o 24 horas.
- Otros tratamientos alternativos: arginina-vasopresina, tanato de vasopresina,
clorpropamida (aumenta los efectos de laADH; es hipoglucemiante), clofibrato,carbamacepina, diurticos tiazdicos e
inhibidores en la sntesis de prostaglandinas.
- En casos de hipodipsia-hipernatremiaasociada debe garantizarse una ingesta
mnima de lquidos (basales) y tener en cuentala actividad del paciente para incrementar losaportes.
Diabetes
inspida
Si No
Test de MILLER(deprivacin acuosa)
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2. Diabetes inspida nefrognica:A. Forma adquirida: tratamiento de la causaB. Forma congnita:
- Restriccin en la ingesta de sodio y/ oadministracin de un diurtico tiazdico.
Otros tratamientos: inhibidores en la sntesis
de prostaglandinas.- Aporte proteico al mnimo recomendado,
para reducir la carga de solutos a excretar.
Preparados comerciales
Desmopresina (DDAVP)
Minurn aerosol 10 g (intranasal)
Minurn gotas 10 g (intranasal)
Minurn comprimidos 0,1 y 0,2 mg (oral)
Minurn ampolla 4 g/ mL