diagnostico oportuno de osteosarcoma en niños y adolescentes
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DIAGNOSTICO OPORTUNO DE
OSTEOSARCOMA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES.
MIP JESUS MONTEMAYOR BELTRAN
Definición:
Osteosarcoma: Neoplasia maligna de alto grado, primaria de hueso, mas común en esqueleto apendicular. Caracterizada por la formacion directa de hueso inmaduro u osteoide, en casos mas raros el OS puede originarse en tejidos blandos. Ocurre mas frecuentemente en personas jóvenes afectando mas frecuentemente a hombres en relación a las mujeres.
Osteosarcoma
En EUA se Dx OS en aproximadamente 400 jóvenes menores de 20 años/año.
Es el 3er tipo de cáncer mas común despues de leucemias y linfomas.
En Mexico (2002) el 74% de niños y adolescentes diagnosticados con tumores óseos corresponde a OS
Osteosarcoma
Es el cáncer primario de hueso mas frecuente.
>10% tumores solidos en adolescentes Con una mortalidad de .15/100000/año.
40%
Grupos afectados
Leve predominio sobre varones Rango de edades: 10-25 años de edad Mediana de 16 Presenta un pico en la edad adulta
asociado a la enfermedad de Paget
Localizacion mas frecuente
57.6% metafisis distal del femur y prximal de tibia
11.7% en huesos largos de humero proximal
Menos del 10% pelvis
Clasificación:
Osteoblastico Condroblastico Fibroblastico Telangiectasico Subtipos mixtos
Evolucion natural
Progresion local, localizada (80%) Destruccion de hueso medularcortical y
tejidos blandos Perdida de la funcion de la extemidad
afectada Metastasis a distancia (Mas frecuente:
pulmon)
Evolucion natural
El desarrollo de OS se relaciona con el crecimiento oseo acelerado, como: Pico de crecimiento en la adolescencia Individuos de talla alta Metafisis oseas de huesos largos
Evolucion natural
Se desconoce con precision como factores predisponentes: Trauma oseo directo Reemplazo articular Implantes metalicos
Factores de Riesgo
Enfermedad de Paget Infarto óseo Displasia fibrosa Radiación ionizante Ingesta de sustancias radioactivas Mutación del gen RB*** Síndrome de Li-Fraumeni, mutación en
P53*** Síndrome de Bloom
Etiologia
Desconocida Multifactorial Genetica
Etiopatogenia
Crecimiento acelerado de células oseas Vulnerabilidad a errores mitoticos
aumentada Agentes oncogenicos, deficit de
oncosupresores Cromosomas involucrados: 13q 17p 18q Metastasis subclinicas de inicio
(micrometastasis)
Presentacion Clinica
Dolor localizado (100%) No mecanico Al descanso Nocturno
Fracturas Proceso inflamatrio (rubor, calor, tumor,
dolor y perdida de funcion) Red venosa colateral Linfadenopatia regional Marcha claudicante
Interrogatorio y Exploracion Fisica Por lo general debuta post-trauma o
fractura Puede haber fracturas espontaneas Dolor que permanece en la noche o no
cede al reposo o AINES
Interrogatorio y Exploracion Fisica Disminucion de los arcos
de movilidad de la extremidad afectada
Atrofia de los musculos de la extremidad afectada
Aumento importante del volumen de sitio afectado (periostio afectado)
Aumento de la temperatura local
Piel “brillosa” por edema y distension de la misma
Puntos importantes
No fiebre No ataque al estado general No perdida de peso
NO COMO SINTOMAS INICIALES
Mientras mas pronto aparecen los sintomas se asocio a peor pronostico.
Pruebas Diagnosticas
Laboratorio: Aumento de VSG Aumento de LDH Aumento de Fosfatasa Alcalina
Los ultimos 2 unicos utiles como parametros pronostico.
Valores altos por arriba de 900 U/L pronostico fatal a corto plazo
Laboratorio: Aumento de VSG Aumento de LDH Aumento de Fosfatasa Alcalina
Los ultimos 2 unicos utiles como parametros pronostico.
Valores altos por arriba de 900 U/L pronostico fatal a corto plazo
Pruebas Diagnosticas
Gabinete: Rx de zona afectada en 2 planos, donde
encontraremos: Destruccion de patron trabecular normal Lesion no delimitada Patron mixto de zonas radiolucidas y
radiopacas Levantamiento de periostio (Piel de Cebolla) Cambios en el tejido blando Triangulo de Codman (“Rayos de Sol”)
Pruebas Diagnosticas
Para Diagnostico definitivo. BIOPSIA Para planeacion quirurgica, evaluacion
de extension tumoral local y estadificacion. RESONANCIA MAGNETICA
Rx o TAC Torax p/ descartar metastasis a pulmon
Gammagrafia osea p/descartar otras metastasis
Biopsia
Da el Dx definitivo. Refuerza el pronostico de acuerdo el tipo
histologico. No marca pauta terapeutica.
Tipos Histologicos
Osteoblastico 50%
Condroblastico 25%
Fibroblastico 25%
Telangiectasico ***
De células pequeñas ***
De superficie, y otros mixtos
Tratamiento
Aunque no tiene gran impacto en la supervivencia de estos pacientes se recomienda un tratamiento multidisciplinario:
Oncologia Cirugia Ortopedia Patologia-Radiologia
Tratamiento
Quimioteriapia: 4 ciclos antes de cirugia 8 ciclos post-Qx
Cisplatino Etoposido Doxorrubicina Metotrexate Ifosfamida
Tx/Quimioterapia
Favorece la reduccion del tumor. Recalcificacion del tumor. Limita su extension. El grado de efectividad impacta en el
pronostico para la funcion del paciente.
Tx/Cirugia-Ortopedia
Depende de extension del tumor y grado de afectacion de la extremidad.
Amputacion Reseccion/Reconstruccion
Autoinjertos de hueso Aloinjerto de hueso Endoprotesis metalica (mayores de 8a) Plastia de Rotacion tipo Van Ness (menores
de 8a)
Criterios de Referencia
Hallazgos radiologicos sugestivos referencia SIN BIOPSIA
Pacientes de 10-25 años: Dolor oseo en rodilla y hombro Mas de 3 meses de evolucion No mejoria Hallazgos radiologicoSE ENVIA A C.E. O URGENCIAS DE 3 NIVEL PARA CONFIRMAR DX
BIBLIOGRAFIA
GPC-IMSS-197-13 Cortés R., Castañeda G, Tercero G.; Guía
de diagnóstico y tratamiento para pacientes pediátricos con osteosarcoma. Arch Inv Mat Inf 2010;II(2):60-66
MUSCOLO, D. Luis; FARFALLI, Germán L; APONTE TINAO, Luis y AYERZA, Miguel A. Actualización en osteosarcoma. Rev. Asoc. Argent. Ortop. Traumatol. 2009, vol.74, n.1, pp. 86-101. ISSN 1852-7434.