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HIDROCEFALIA
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DEFINIÇÃO
• É o aumento do volume de líquido céfalo-raquidiano
(LCR) no compartimento intracraniano, causando
dilatação do sistema ventricular.
• Obstrutivas ou não comunicantes: decorrem da
obstrução do fluxo liquórico no interior do sistema
ventricular.
• Não obstrutivas ou comunicantes: decorrente da
redução na capacidade absortiva, havendo
desproporção entre a produção e absorção do líquor.
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ANATOMIA DO SISTEMA
VENTRICULAR
VISÃO ANTERIOR VISÃO LATERALVISÃO ISOMÉTRICA
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ANATOMIA DO SISTEMA
VENTRICULAR
• Ventrículos laterais
• Forame de Monro
• III ventrículo
• Aqueduto de Sylvius
cerebral
• IV ventrículo
• Forame de Luschka e
Magendie
VENTRÍCULOS
LATERAIS
AQUEDUTO
DE
SYLVIUS
IV VENTRÍCULO
VENTRÍCULOS
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ESPAÇO SUBARACNOIDEO
• Compreendido entre a
pia-máter e aracnóide.
• Em certos pontos as
leptomeninges se
distanciam formando
espaços chamados
cisternas.
• Contém o líquido
céfalo-raquidiano
(líquor).
aracnóide
espaço
subaracnoideoLCR
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GRANULAÇÕES ARACNOIDEAS
• Invaginações da aracnóide
no interior dos seios
venosos.
• Localizadas principalmente
no seio sagital superior e
veias do plexo venoso
vertebral, junto a saída dos
nervos espinhais.
• Local onde ocorre a
absorção do líquor:
– Mecanismo valvular
– Absorção ativa
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FISIOLOGIA DO LÍQUOR
• 80% é produzido pelo
plexo coróide dos
ventrículos laterais, o
restante pelo tecido
cerebral e epitélio
ependimário.
• Volume aproximado de
150 ml no neuroeixo.
• Produzido a uma
velocidade de 0,3 ml/min
ou 14 a 36 ml/ hora.
Plexo
coróide
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PLEXO CORÓIDE
• Composto por vilos,
cada um com tecido
conectivo coberto por
uma simples camada
de epitélio cuboidal.
• O líquor é formado
por um ultrafiltrado
dos capilares no
centro de cada vilo,
sendo processado pelo
epitélio coroideo, e
secretado por difusão
nos ventrículos
laterais
A
B
C
A -epitélio cuboidal C- capilar
B-estroma conjuntivo
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PRODUÇÃO LÍQUOR
• Ultrafiltração através
do endotélio dos vasos
do plexo coróide.
• Secreção ativa através
da bomba NA/K.
• Ação da enzima
anidrase carbônica.
Bomba Na/K
Capilar
Anidrase carbonica
LCR
Plasma
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CIRCULAÇÃO
LÍQUOR
• Ventrículos laterais
• III ventrículo
• IV ventrículo
• Cisterna magna
• Cisternas da base
• Convexidade
• Canal espinhal
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EPIDEMIOLOGIA
• Prevalência de 1 a 1,5%.
• Incidência de 0,12 a 2,5 casos / 1000
nascimentos.
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ETIOLOGIA
• Bloqueio da circulação
do líquor .
– Intraventricular
– Extraventricular
NORMAL DILATADOS
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ETIOLOGIA
• Não comunicante:
– quando o bloqueio
ocorre no interior
dos ventrículos,
impedindo a
comunicação do
sistema ventricular
com o espaço
subaracnoideo.
Exemplos : estenose de aqueduto, tumores, etc
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ETIOLOGIA
• Comunicante
– quando o bloqueio
ocorre fora do sistema
ventricular, havendo
livre comunicação da
cavidade ventricular
com o espaço
subaracnoideo.
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ETIOLOGIA
• Alterações na drenagem venosa devido a,
fibrose ou insuficiência das granulações
aracnoideas.
• Hipertensão ou trombose dos seios venosos.
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ETIOPATOGENIAHereditárias
• Ressesiva ligada ao X.
• Estenose do aqueduto de
Sylvius.
• Síndromes hereditárias
– Osteopetrose,
Acondroplasia,
Klippel-Feil,
Esclerose tuberosa,
Neurofibromatose
Estenose de aqueduto
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ETIOPATOGENIAINFECÇÕES
• Toxoplasmose,
Citomegalovírus,
Lues
• Agentes virais
• Pós - meningite
bacteriana
• Neurocisticercose
neurocisticercose
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ETIOPATOGENIACISTOS
• Cisto aracnóide:
– duplicação da aracnóide de forma a
se comunicar com o espaço
subaracnoideo permitindo a entrada
de líquor através de um mecanismo
de válvula.
• Pode ter efeito de massa.
• Aumento do perímetro encefálico.
• Assimetria craniana.
• Hidrocefalia geralmente os de
fossa posterior.
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ETIOPATOGENIACISTOS• Cisto colóide
– manifesta-se na vida adulta, apesar de congênito.
• Mais frequente no III ventrículo.
• Causa obstrução do forame de Monro e cefaléia
intermitente e postural.
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ETIOPATOGENIATUMORES
• Causam obstrução
mecânica em algum
ponto da via liquórica.
• Em especial quando
localizados em:
– Região pineal
– III ventrículo
– Região supraselar
– Fossa posteriorPapiloma de plexo coróide
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ETIOPATOGENIAANORMALIDADES VASCULARES
• Aneurisma da veia de
Galeno.
– malformação com shunt
artério-venosona região
da veia cerebral magna,
causando insuficiência
cardíaca, sopro
intracraniano e
hidrocefalia por
compressão da porção
posterior do III ventrículo
e aqueduto cerebral.
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ETIOPATOGENIASd. CHIARI
• TIPO I
• Herniação das tonsilas
cerebelares para o
interior do forame
magno.
• Pode se associar a
seringomielia.
• TIPO II
• Herniação do vérmis
cerebelar e porção
inferior do IV
ventrículo associado a
mielomeningocele.
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MAL FORMAÇÃO DE CHIARI
Malformação de chiari tipo I
1- Herniação das tonsilas
cerebelares no interior
do forame magno.
2- Tórcula de Herófilo
rebaixada.
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ETIOPATOGENIACISTO DE DANDY-WALKER
• Obstrução ou atresia dos
forames de Luschka e
Magendie.
– hidrocefalia supratentorial,
dilatação cística do IV
ventrículo, hipoplasia ou
agenesia do vérmis
cerebelar, afastamento dos
hemisférios cerebelares.
TECIDO CEREBRAL
CORPO CALOSO
HIPOPLÁSICO
CISTO
NA
FOSSA POSTERIOR
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ETIOPATOGENIAESTENOSE DE AQUEDUTO
• Até 2/3 das hidrocefalias
congênitas.
• Gliose do aqueduto:
– obliteração do lúmen por
proliferação
subependimária de
astrócitos, processo
reacional a
infecções/inflamações.
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ETIOPATOGENIAESTENOSE DE AQUEDUTO
• Forking
– canais estreitados lado a lado
no plano sagital medial do
tronco do encéfalo, de forma
que não se comunicam e são
separados por tecido normal.
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FISIOPATOLOGIA
• Após a obstrução da drenagem liquórica os
ventrículos começam a se expandir após 3 a
6 horas.
• A expansão se deve a produção contínua de
líquor em um sistema fechado.
• Inicialmente se dilatam os cornos frontais
dos ventrículos laterais; depois os
occipitais, temporais e por fim o III
ventrículo.
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FISIOPATOLOGIA
• Ocorre achatamento do epitélio ependimário e
abertura das tight-junctions, principalmente a
nível do ângulo dos cornos frontais.
• Vacuolização da camada subependimária,
afastamento dos axônios, células gliais e
neurônios, caracterizando edema na substância
branca.
• Transudação transependimária.
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MECANISMOS COMPENSATÓRIOS
• Diminuição dos espaços cisternais e
subaracnoideo.
• Disjunção das suturas cranianas.
• Drenagem de líquor para o espaço subaracnoideo
raquidiano.
• Redução do volume sangüíneo intracraniano.
• Compressão do sistema venoso superficial.
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FISIOPATOLOGIA
• No período neonatal a hidrocefalia leva a
um estado de sofrimento dos constituintes
celulares existentes, interferindo na
proliferação neuronal.
• A reconstituição do manto cortical após o
tratamento, não resulta em restabelecimento
dos elementos celulares e sim da formação
de uma cicatriz glial, e do retorno das
funções fisiológicas do tecido não lesado.
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FISIOPATOLOGIA
• Em casos sub-agudos a velocidade de expanção
ventricular é lenta, evoluindo junto com o
processo atrófico.
• Em fase crônica os mecanismos compensatórios
podem dissipar o gradiente de pressão
ventrículo/cérebro, estabilizando a expansão
ventricular.
• Hidrocefalia compensada.
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DIAGNÓSTICORX CRÂNIO
• Desproporção crânio
facial.
• Diátese das suturas.
• Adelgaçamento dos
ossos da calota craniana.
• Presença de
calcificações
intracranianas.
Disjunção das suturas
Sinal da prata batida
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DIAGNÓSTICOELETROENCEFALOGRAMA
• Assincronia bilateral
do padrão do sono por
estreitamento e
disrupção das
comissuras da linha
média.
• Hidranencefalia: EEG
isoelétrico.
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DIAGNÓSTICOULTRASSONOGRAFIA
• Utilizada em crianças
com fontanelas
abertas.
• Permite inclusive
diagnóstico pré natal.
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DIAGNÓSTICOTOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
• Método de escolha.
• Demonstra a posição e o
tamanho de cada ventrículo,
bem como o espaço
subaracnoideo da base do
crânio e convexidade.
• Identifica condições
associadas (tumores,
hemorragias, infecções, etc).
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DIAGNÓSTICOTOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
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QUADRO CLÍNICO
• Aumento do perímetro
encefálico em medidas
seriadas.
• Transiluminação
positiva quando
espessura cortical
menor que 1 cm.
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QUADRO CLÍNICOCRIANÇAS
• Sinais de hipertensão
intracraniana.
– Náuseas/vômitos
– Irritabilidade
– Cefaléia
– Distenção dos vasos do
couro cabeludo por
inversão do fluxo
sangüíneo venoso intra
para extracraniano
– Adelgaçamento da pele
e do couro cabeludo
– Disjunção das suturas
– Abaulamento das
fontanelas
– Sinal do pote rachado
(sinal de McEwen)
– Desvio dos olhos
conjugado para baixo
(sinal do sol poente)
– Alterações respiratórias
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QUADRO CLÍNICOCRIANÇAS
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QUADRO CLÍNICOCRIANÇAS
Olhar do sol poente
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QUADRO CLÍNICOADULTOS
• Cefaléia
• Náuseas / Vômitos
• Dificuldade de
concentração
• Dificuldade para a
marcha
• Incontinência urinária
• Sonolência
• Edema de papilas
ópticas
• Confusão mental
• Paraparesia
• Hiperreflexia
• Crises convulsivas
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QUADRO CLÍNICOADULTOS
• Papiledema
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TRATAMENTO
• Clínico
• pouco sucesso, basicamente visa reduzir a
produção liquórica.
– acetazolamida 250 mg vo de 8/8h
– furosemide 40 - 80 mg/d
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TRATAMENTO
• Derivações ou shunts
intracranianos.
– III ventriculostomia
endoscópica
– derivação ventrículo
cisternal
• Indicados somente em
casos de hidrocefalia
obstrutiva onde existe
espaço subaracnoideo
permeável e mecanismo
de absorção liqüórica
intacto.
![Page 45: Hidrocefalia](https://reader034.vdocument.in/reader034/viewer/2022052621/558bc51bd8b42ace4b8b4762/html5/thumbnails/45.jpg)
TRATAMENTO
• Derivações extracranianas:
– ventrículo peritoneal
– ventrículo atrial
– com interposição de válvulas
com fluxo unidirecional
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TRATAMENTO
Shunt ventrículo - peritoneal
Catéter
distal
Catéter
ventricular
Reservatório
![Page 47: Hidrocefalia](https://reader034.vdocument.in/reader034/viewer/2022052621/558bc51bd8b42ace4b8b4762/html5/thumbnails/47.jpg)
Procedimento Cirúrgico
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Figura 4. Antissepsia da pele e marcação da incisão parietal
![Page 49: Hidrocefalia](https://reader034.vdocument.in/reader034/viewer/2022052621/558bc51bd8b42ace4b8b4762/html5/thumbnails/49.jpg)
Figura 5. Antissepsia da pele e marcação da incisão abdominal
![Page 50: Hidrocefalia](https://reader034.vdocument.in/reader034/viewer/2022052621/558bc51bd8b42ace4b8b4762/html5/thumbnails/50.jpg)
Figura 6. Exposição do peritônio
![Page 51: Hidrocefalia](https://reader034.vdocument.in/reader034/viewer/2022052621/558bc51bd8b42ace4b8b4762/html5/thumbnails/51.jpg)
Figura 7. Introdução do fio guia na incisão parietal
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Figura 8. Introdução do fio guia pela incisão parietal até a incisão
abdominal
![Page 53: Hidrocefalia](https://reader034.vdocument.in/reader034/viewer/2022052621/558bc51bd8b42ace4b8b4762/html5/thumbnails/53.jpg)
Figura 9. Catéter distal amarrado ao fio guia pela porção
abdominal
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Figura 10. Retirada do fio guia com passagem do catéter distal pelo
túnel
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Figura 11. Conexão da válvula ao catéter distal
![Page 56: Hidrocefalia](https://reader034.vdocument.in/reader034/viewer/2022052621/558bc51bd8b42ace4b8b4762/html5/thumbnails/56.jpg)
Figura 12. Abertura de canal na região parietal
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Figura 13. Introdução do catéter ventricular pelo canal aberto na
região parietal
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Figura 14. Retirada de líquor para realização de cultura
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Figura 15. Conexão do catéter distal à válvula
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Figura 16. Acomodação da válvula no tecido subcutâneo da região
parietal
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Figura 17. Introdução de todo catéter distal na região abdominal
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Figura 18. Término da introdução do catéter distal na região
abdominal
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Figura 19. Feridas operatórias pós-sutura
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Figura 20. Término do procedimento cirúrgico