HIDROCEFALIA

DEFINIÇÃO

• É o aumento do volume de líquido céfalo-raquidiano

(LCR) no compartimento intracraniano, causando

dilatação do sistema ventricular.

• Obstrutivas ou não comunicantes: decorrem da

obstrução do fluxo liquórico no interior do sistema

ventricular.

• Não obstrutivas ou comunicantes: decorrente da

redução na capacidade absortiva, havendo

desproporção entre a produção e absorção do líquor.

ANATOMIA DO SISTEMA

VENTRICULAR

VISÃO ANTERIOR VISÃO LATERALVISÃO ISOMÉTRICA

ANATOMIA DO SISTEMA

VENTRICULAR

• Ventrículos laterais

• Forame de Monro

• III ventrículo

• Aqueduto de Sylvius

cerebral

• IV ventrículo

• Forame de Luschka e

Magendie

VENTRÍCULOS

LATERAIS

AQUEDUTO

DE

SYLVIUS

IV VENTRÍCULO

VENTRÍCULOS

ESPAÇO SUBARACNOIDEO

• Compreendido entre a

pia-máter e aracnóide.

• Em certos pontos as

leptomeninges se

distanciam formando

espaços chamados

cisternas.

• Contém o líquido

céfalo-raquidiano

(líquor).

aracnóide

espaço

subaracnoideoLCR

GRANULAÇÕES ARACNOIDEAS

• Invaginações da aracnóide

no interior dos seios

venosos.

• Localizadas principalmente

no seio sagital superior e

veias do plexo venoso

vertebral, junto a saída dos

nervos espinhais.

• Local onde ocorre a

absorção do líquor:

– Mecanismo valvular

– Absorção ativa

FISIOLOGIA DO LÍQUOR

• 80% é produzido pelo

plexo coróide dos

ventrículos laterais, o

restante pelo tecido

cerebral e epitélio

ependimário.

• Volume aproximado de

150 ml no neuroeixo.

• Produzido a uma

velocidade de 0,3 ml/min

ou 14 a 36 ml/ hora.

Plexo

coróide

PLEXO CORÓIDE

• Composto por vilos,

cada um com tecido

conectivo coberto por

uma simples camada

de epitélio cuboidal.

• O líquor é formado

por um ultrafiltrado

dos capilares no

centro de cada vilo,

sendo processado pelo

epitélio coroideo, e

secretado por difusão

nos ventrículos

laterais

A

B

C

A -epitélio cuboidal C- capilar

B-estroma conjuntivo

PRODUÇÃO LÍQUOR

• Ultrafiltração através

do endotélio dos vasos

do plexo coróide.

• Secreção ativa através

da bomba NA/K.

• Ação da enzima

anidrase carbônica.

Bomba Na/K

Capilar

Anidrase carbonica

LCR

Plasma

CIRCULAÇÃO

LÍQUOR

• Ventrículos laterais

• III ventrículo

• IV ventrículo

• Cisterna magna

• Cisternas da base

• Convexidade

• Canal espinhal

EPIDEMIOLOGIA

• Prevalência de 1 a 1,5%.

• Incidência de 0,12 a 2,5 casos / 1000

nascimentos.

ETIOLOGIA

• Bloqueio da circulação

do líquor .

– Intraventricular

– Extraventricular

NORMAL DILATADOS

ETIOLOGIA

• Não comunicante:

– quando o bloqueio

ocorre no interior

dos ventrículos,

impedindo a

comunicação do

sistema ventricular

com o espaço

subaracnoideo.

Exemplos : estenose de aqueduto, tumores, etc

ETIOLOGIA

• Comunicante

– quando o bloqueio

ocorre fora do sistema

ventricular, havendo

livre comunicação da

cavidade ventricular

com o espaço

subaracnoideo.

ETIOLOGIA

• Alterações na drenagem venosa devido a,

fibrose ou insuficiência das granulações

aracnoideas.

• Hipertensão ou trombose dos seios venosos.

ETIOPATOGENIAHereditárias

• Ressesiva ligada ao X.

• Estenose do aqueduto de

Sylvius.

• Síndromes hereditárias

– Osteopetrose,

Acondroplasia,

Klippel-Feil,

Esclerose tuberosa,

Neurofibromatose

Estenose de aqueduto

ETIOPATOGENIAINFECÇÕES

• Toxoplasmose,

Citomegalovírus,

Lues

• Agentes virais

• Pós - meningite

bacteriana

• Neurocisticercose

neurocisticercose

ETIOPATOGENIACISTOS

• Cisto aracnóide:

– duplicação da aracnóide de forma a

se comunicar com o espaço

subaracnoideo permitindo a entrada

de líquor através de um mecanismo

de válvula.

• Pode ter efeito de massa.

• Aumento do perímetro encefálico.

• Assimetria craniana.

• Hidrocefalia geralmente os de

fossa posterior.

ETIOPATOGENIACISTOS• Cisto colóide

– manifesta-se na vida adulta, apesar de congênito.

• Mais frequente no III ventrículo.

• Causa obstrução do forame de Monro e cefaléia

intermitente e postural.

ETIOPATOGENIATUMORES

• Causam obstrução

mecânica em algum

ponto da via liquórica.

• Em especial quando

localizados em:

– Região pineal

– III ventrículo

– Região supraselar

– Fossa posteriorPapiloma de plexo coróide

ETIOPATOGENIAANORMALIDADES VASCULARES

• Aneurisma da veia de

Galeno.

– malformação com shunt

artério-venosona região

da veia cerebral magna,

causando insuficiência

cardíaca, sopro

intracraniano e

hidrocefalia por

compressão da porção

posterior do III ventrículo

e aqueduto cerebral.

ETIOPATOGENIASd. CHIARI

• TIPO I

• Herniação das tonsilas

cerebelares para o

interior do forame

magno.

• Pode se associar a

seringomielia.

• TIPO II

• Herniação do vérmis

cerebelar e porção

inferior do IV

ventrículo associado a

mielomeningocele.

MAL FORMAÇÃO DE CHIARI

Malformação de chiari tipo I

1- Herniação das tonsilas

cerebelares no interior

do forame magno.

2- Tórcula de Herófilo

rebaixada.

ETIOPATOGENIACISTO DE DANDY-WALKER

• Obstrução ou atresia dos

forames de Luschka e

Magendie.

– hidrocefalia supratentorial,

dilatação cística do IV

ventrículo, hipoplasia ou

agenesia do vérmis

cerebelar, afastamento dos

hemisférios cerebelares.

TECIDO CEREBRAL

CORPO CALOSO

HIPOPLÁSICO

CISTO

NA

FOSSA POSTERIOR

ETIOPATOGENIAESTENOSE DE AQUEDUTO

• Até 2/3 das hidrocefalias

congênitas.

• Gliose do aqueduto:

– obliteração do lúmen por

proliferação

subependimária de

astrócitos, processo

reacional a

infecções/inflamações.

ETIOPATOGENIAESTENOSE DE AQUEDUTO

• Forking

– canais estreitados lado a lado

no plano sagital medial do

tronco do encéfalo, de forma

que não se comunicam e são

separados por tecido normal.

FISIOPATOLOGIA

• Após a obstrução da drenagem liquórica os

ventrículos começam a se expandir após 3 a

6 horas.

• A expansão se deve a produção contínua de

líquor em um sistema fechado.

• Inicialmente se dilatam os cornos frontais

dos ventrículos laterais; depois os

occipitais, temporais e por fim o III

ventrículo.

FISIOPATOLOGIA

• Ocorre achatamento do epitélio ependimário e

abertura das tight-junctions, principalmente a

nível do ângulo dos cornos frontais.

• Vacuolização da camada subependimária,

afastamento dos axônios, células gliais e

neurônios, caracterizando edema na substância

branca.

• Transudação transependimária.

MECANISMOS COMPENSATÓRIOS

• Diminuição dos espaços cisternais e

subaracnoideo.

• Disjunção das suturas cranianas.

• Drenagem de líquor para o espaço subaracnoideo

raquidiano.

• Redução do volume sangüíneo intracraniano.

• Compressão do sistema venoso superficial.

FISIOPATOLOGIA

• No período neonatal a hidrocefalia leva a

um estado de sofrimento dos constituintes

celulares existentes, interferindo na

proliferação neuronal.

• A reconstituição do manto cortical após o

tratamento, não resulta em restabelecimento

dos elementos celulares e sim da formação

de uma cicatriz glial, e do retorno das

funções fisiológicas do tecido não lesado.

FISIOPATOLOGIA

• Em casos sub-agudos a velocidade de expanção

ventricular é lenta, evoluindo junto com o

processo atrófico.

• Em fase crônica os mecanismos compensatórios

podem dissipar o gradiente de pressão

ventrículo/cérebro, estabilizando a expansão

ventricular.

• Hidrocefalia compensada.

DIAGNÓSTICORX CRÂNIO

• Desproporção crânio

facial.

• Diátese das suturas.

• Adelgaçamento dos

ossos da calota craniana.

• Presença de

calcificações

intracranianas.

Disjunção das suturas

Sinal da prata batida

DIAGNÓSTICOELETROENCEFALOGRAMA

• Assincronia bilateral

do padrão do sono por

estreitamento e

disrupção das

comissuras da linha

média.

• Hidranencefalia: EEG

isoelétrico.

DIAGNÓSTICOULTRASSONOGRAFIA

• Utilizada em crianças

com fontanelas

abertas.

• Permite inclusive

diagnóstico pré natal.

DIAGNÓSTICOTOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

• Método de escolha.

• Demonstra a posição e o

tamanho de cada ventrículo,

bem como o espaço

subaracnoideo da base do

crânio e convexidade.

• Identifica condições

associadas (tumores,

hemorragias, infecções, etc).

DIAGNÓSTICOTOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

QUADRO CLÍNICO

• Aumento do perímetro

encefálico em medidas

seriadas.

• Transiluminação

positiva quando

espessura cortical

menor que 1 cm.

QUADRO CLÍNICOCRIANÇAS

• Sinais de hipertensão

intracraniana.

– Náuseas/vômitos

– Irritabilidade

– Cefaléia

– Distenção dos vasos do

couro cabeludo por

inversão do fluxo

sangüíneo venoso intra

para extracraniano

– Adelgaçamento da pele

e do couro cabeludo

– Disjunção das suturas

– Abaulamento das

fontanelas

– Sinal do pote rachado

(sinal de McEwen)

– Desvio dos olhos

conjugado para baixo

(sinal do sol poente)

– Alterações respiratórias

QUADRO CLÍNICOCRIANÇAS

QUADRO CLÍNICOCRIANÇAS

Olhar do sol poente

QUADRO CLÍNICOADULTOS

• Cefaléia

• Náuseas / Vômitos

• Dificuldade de

concentração

• Dificuldade para a

marcha

• Incontinência urinária

• Sonolência

• Edema de papilas

ópticas

• Confusão mental

• Paraparesia

• Hiperreflexia

• Crises convulsivas

QUADRO CLÍNICOADULTOS

• Papiledema

TRATAMENTO

• Clínico

• pouco sucesso, basicamente visa reduzir a

produção liquórica.

– acetazolamida 250 mg vo de 8/8h

– furosemide 40 - 80 mg/d

TRATAMENTO

• Derivações ou shunts

intracranianos.

– III ventriculostomia

endoscópica

– derivação ventrículo

cisternal

• Indicados somente em

casos de hidrocefalia

obstrutiva onde existe

espaço subaracnoideo

permeável e mecanismo

de absorção liqüórica

intacto.

TRATAMENTO

• Derivações extracranianas:

– ventrículo peritoneal

– ventrículo atrial

– com interposição de válvulas

com fluxo unidirecional

TRATAMENTO

Shunt ventrículo - peritoneal

Catéter

distal

Catéter

ventricular

Reservatório

Procedimento Cirúrgico

Figura 4. Antissepsia da pele e marcação da incisão parietal

Figura 5. Antissepsia da pele e marcação da incisão abdominal

Figura 6. Exposição do peritônio

Figura 7. Introdução do fio guia na incisão parietal

Figura 8. Introdução do fio guia pela incisão parietal até a incisão

abdominal

Figura 9. Catéter distal amarrado ao fio guia pela porção

abdominal

Figura 10. Retirada do fio guia com passagem do catéter distal pelo

túnel

Figura 11. Conexão da válvula ao catéter distal

Figura 12. Abertura de canal na região parietal

Figura 13. Introdução do catéter ventricular pelo canal aberto na

região parietal

Figura 14. Retirada de líquor para realização de cultura

Figura 15. Conexão do catéter distal à válvula

Figura 16. Acomodação da válvula no tecido subcutâneo da região

parietal

Figura 17. Introdução de todo catéter distal na região abdominal

Figura 18. Término da introdução do catéter distal na região

abdominal

Figura 19. Feridas operatórias pós-sutura

Figura 20. Término do procedimento cirúrgico