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UNIVERSIDAD AUTÓNOMA
METROPOLITANA
Síndrome Papillon-LefèvreDr. Rafael Lozano
LeivaDelty Israel Reyes Resendiz
Síndrome Papillon-Lefèvre
Trastorno autosomico recesivo, en la que se destaca defectos del sistema inmune caracterizado por una periodontitis destructiva grave que afecta tanto a la dentición temporal como permanente, además de hiperqueratosis de las palmas de las manos y las plantas de los pies.
Síndrome Papillon-Lefèvre
Autósomica recesiva
Cromosoma 11 (11q14-21)
TRANSTORNOS CROMOSOMA 11
•Autismo (neurexia 1)•Ataxia telagiectasia•Cáncer de vejiga•Cáncer de mama•Cáncer de colon•Neoplasia endocrina multiple•Sordera no sindromatica•Porfiria•Síndrome de usher•Síndrome de papillon-lefevre
Papillon-Lefèvre
ALTERACION INMUNOLOGIC
A
Defecto quimiotáct
ico
Reducción de la capacidad intracelular para eliminar S. aureus y C. albicans
Alteración en la
reactividad in vitro frente a
mitogenos de células T
y B
Incremento de moléculas de expresión como CD2, LFA-1, CD29 y CD45ROReduccion de mieloperoxidasa
CARACTERIZTICAS CLINICAS
ABSESOS DENTALES
HALITOSIS
INFECCIONES RECURRENTES
EN BOCA
ULCERACION
PERDIDA DE
DIENTES PREMATU
RA
SUPURACION
ERITEMA
QUERATOSIS
SANGRADO
Características
..
Características
Características
Características
Tratamiento
Uso de emolientes y queratoliticos Uso de antibioticos y extraccion de dientes desiduos
y un periodo de edentulismo El uso de retinoides por vía sistémica tiene un efecto
favorable en las lesiones cutáneas, pero no en las condiciones periodontales y no se han observado complicaciones severas y/o efectos colaterales con su uso continuo.
cuidados de higiene oral conducen a mejorar las condiciones dermatológicas y periodontológicas
La rehabilitación con implantes oseointegrados ayuda a mejorar la calidad de vida en estos pacientes
Bibliografía
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