S.U.N.C.T&

S.U.N.A

Elda A. Botelho

S.U.N.C.T.

Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing

Crises curtas neuralgiformes unilaterais de cefaléia com injeção conjuntival e lacrimejamento

S.U.N.A.

Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms

Crises curtas de cefeléia unilateral com sintomas autonômicos cranianos

Epidemiologia

Cefaléia primária rara Cefalgias Trigeminais Autonômicas (TAC)

unilateral + trigeminal + fenômenos autonômicos Descrita inicialmente em 1978 e classificada em 2004

(ICHD-2). 2/3 dos casos entre 35 a 65 anos SUNCT tem predomínio masculino (4:1) – diminuindo! SUNA tem predomínio feminino (?) 3H: 6M Há 1 caso familiar descrito de SUNCT. A frequência com que ocorrem dificulta a avaliação de

uma base genética para esse tipo de cefaléia.

Clínica

Períodos breves de cefaléia unilateral, orbital, periorbital e temporal associada a fenômenos autonômicos (ingurgitação conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, edema palpebral e ptose).

Retrorbital, nuca, V2, V3, pescoço, orelha, dentes. Duração da crise: 5 - 240 segundos Frequência: 3 - 200 crises/dia Tempo de permanência das crises: alguns dias a

semanas Intervalo entre ataques: semanas a meses Dor mantida entre ataques em 43% (SUNCT) e 2 de 9

casos de SUNA Pode acontecer espontaneamente e/ou estar associada

a um deflagrador de crise (ex: álcool, fumo, ambiente quente, sabores fortes)

Ingurgitaçãoconjuntival

PtoseEdema palpebral

Congestão nasalRinorréia

Lacrimejamento

Sinais Clínicos

Deflagradores de crise

Tocar no rosto ou couro cabeludo

Tomar banho com chuveiro Lavar ou escovar os cabelos Barbear-se Assoar o nariz Mastigar Escovar os dentes Falar Tossir Exercícios físicos Presença de luz (solar ou

fluorescente)

Clínica

Não há período refratário entre crises! Exame neurológico : OK Pondendo ser encontrada alteração sensitiva como

hipoestesia V1 e V2 (14% SUNCT), alodinia, hiperestesia e Sd. de Horner homolateral ocasionalmente.

SUNCT é um sub-íten de SUNA onde outros sintomas autonômicos cranianos além de ingurgitação conjuntival

e lacrimejamento podem estar presentes, ou

apenas 1 deses aparece.

Diagnóstico: História Caráter da dor (em pontada, duração inferior a 240 segundo) Presença de elemento deflagrador das crises (DD:

trigeminalgia) Ausência de período refratário entre as crises (DD:

trigeminalgia) Sintomas autonômicos cranianos (DD: trigeminalgia) Não responde à indometacina ( DD: hemicrania paroxística e

hemicrania contínua) – 100mg IM Não responde ao O2 (DD: Cluster) – 7L/min – 15min do início Boa resposta com lidocaína venosa! RM de crânio deve ser feita mesmo na ausência de alterações

ao exame neurológico! (fossa posterior e hipófise)

Principais Diferenças

Duração da crise

Intervalo entre crises

Diagnóstico (ICHD-2):

S.U.N.C.T.

> 20 ataques de dor que preencham os critérios: Crises de dor unilateral, orbital, supraorbital ou

temporal em pontada ou pulsátil durando 5-240 segundos.

Dor acompanhada de ingurgitação conjuntival e lacrimejamento.

Ataques que ocorrem com frequência de 3-200 ao dia.

Não pode ser atribuída a outra causa!

Diagnóstico (ICHD-2):

S.U.N.A.

> 20 ataques de dor que preencham os critérios: Crises de dor unilateral orbital, supraorbital ou

temporal em pontada duranto de 2 segundos a 10 minutos.

Dor acompanhada de: conjuntiva ingurgitada e/ou lacrimejamento, congestão nasal e/ou rinorréia, edema palpebral.

Crises que ocorrem com frequência maior que 1 ao dia em mais da metade das vezes.

Não pode ser atribuída a outra causa!

Diagnóstico (ICHD-2):

Diagnóstico (ICHD-2):

SUNA episódica SUNA crônica

Crises de dor que duram de 7 dias a um ano com período livre de dor superior a 30 dias.

Pelo menos 2 crises de dor durando 7 dias a 1 ano com período livre de dor menos do que 30 dias.

Diagnóstico (ICHD-2):

Diagnósticos diferenciais Outras TAC (Cluster e HP) – crises prolongadas Trigeminalgia

compressão neurovasclar da raíz nervosa V na região cerebelopontina

ausência de ativação autonômica , crise deflagrada ou espontânea, dor remite por período variável

Hemicrania contínua – dor interictal Causas secundárias de SUNCT e SUNA :

Lesões de fossa posterior Lesões hipofisárias Relação temporal da lesão com o início da dor Dor ipsilateral à lesão Remissão da dor após o tratamento da lesão

Sinusopatia

Macroprolactinoma Infarto dorsolateral medular direito

Shwanoma

Meningioma

TRATAMENTO AGUDO

Lidocaína: Estudo com 15 pacientes (11-SUNCT E 4- SUNA) 14 tiveram melhora e 1 perdeu o acompanhamento Intervalo sem dor: 3 semanas com SUNCT crônico, 12

semanas com SUNA crônico e 6 meses com SUNCT episódico Indicação: crises agudas, frequentes, dor intensa, impedidos

de se alimentar (toque gerador de crises) Infusão venosa lenta 1,5-3,5mg/kg/h (1mg/kg em 15 min)

Máx. 7 dias Resposta: melhora total ou parcial durante ou após a infusão Efeitos adversos: arritmia cardíaca, tontura, N+V,

depressão, paranóia, distúrbio cognitivo Contra-indicação: distúrbio de condução cardíaca. Fazer ECG durante infusão!

TRATAMENTO PREVENTIVO

Lamotrigina É a medicação preventiva mais eficaz Poucos estudos (pequenos) Até 62% de resposta moderada a boa (18 de 25

pacientes: 17 SUCNT e 1 SUNA) com dose 400mg/dia Semana 1 e 2: 25mg/dia - Semana 3 e 4: 50mg/dia –

aumentar 50mg/dia a cada 1 ou 2 semana conforme aceitação e resposta até 400mg/dia (em 2x 200mg)

Efeitos adversos: náusea, rash (10% desenvolve nos primeiros 2 meses, requerendo suspensão da medicação – Stvens Jhonson e necrólise epidérmica 1:100 adultos, mais comum em crianças)

TRATAMENTO PREVENTIVO

Topiramato Estudo pequeno com boa resposta em 50% dos

casos (11 de 22 pacientes – 21 SUNCT e 1 SUNA) com 400mg/dia

Dose inicial 25-50mg/dia aumentando a 400mg/dia (em 2x) em 8 semanas.

Não se sabe a melhor dose efetiva! Efeitos adversos: perda de peso, distúrbio cognitivo,

tontura, acidose metabólica+taquipnéia , litíase renal (inibição da anidrase carbônica), depressão, distúrbio do humor, parestesia, cefaléia, fadiga, glaucoma de ângulo fechado e miopia.

TRATAMENTO PREVENTIVO

Gabapentina Eficaz em 48% dos pacientes (13 de 27pacientes

com SUNCT ou SUNA) com 3600mg/dia Outro estudo menor demonstrou efetividade com

900mg/dia (remissão das crises em 5 de 8 pacientes com SUNCT ou SUNA)

D1: 300mg 1x D2: 300mg 2x D3: 300mg 3x – progredir de acordo com a resposta até 3600mg/dia bem tolerada.

Efeitos adversos: sonolência, tonteira, náusea, fadiga, diarréia, alternância do humor, ataxia.

TRATAMENTO CIRÚRGICO Bloqueio do nervo occipital maior:

Justificativa: aferência trigeminal e cervical compões as vias nociceptivas da cabeça e interagem formando o complexo trigeminocervical (referência da dor trigeminal à região cervical)

Indicado a pacientes com SUNCT ou SUNA debilitante e falência do tratamento medicamentoso

Resultados duvidosos (melhor quando associa lidocaína 2% e metilprednisolona 80mg) – bom em 5 de 9 pacientes

Estimulação cerebral contínua (hipotálamo posterior): melhora em alguns casos refratário. Ocorrência de diplopia e hemorragia!

Bloqueio local (outros nervos): inefetivo! Cirurgia invasiva do Nervo Trigêmio: evidência limitada em

pacientes tratados com micro-descompressão vascular, rizotomia, gamma knife, termocoagulação por radiofreqûencia. Somente em último caso!

TRATAMENTO CIRÚRGICO