REVISIÓN DE INVESTIGACIONES LOS GEMELOS SIAMESES: MORFOGÉNESIS DEL CORAZÓN Y UNA REVISIÓN

Enid Gilbert-Barness, 1 * Diane Debich-Spicer, 1 y John M. Opitz 2 1 Departamento de Patología y Medicina de Laboratorio de la Universidad de South Florida, Tampa General Hospital, Davis Island, Tampa, Florida 2Departments de Pediatría, Genética Humana y de Obstetricia y Ginecología de la Universidad de Utah, Hospital Primary Children, Salt Lake City, UtahINTRODUCCIÓN Siameses aproximadamente del mismo tamaño no están totalmente Separados los gemelos, pero conservan un cierto grado de general Simetría, no importa lo que el patrón de la fusión''.' Morfogénesis cardíaca en gemelos siameses parece Dependen del sitio de la fusión y la orientación de los ejes embrionarios. Hemos examinado cinco casos de gemelos unidos con especial referencia al desarrollo de los sistemas cardiovascular del sistema. Vamos a denunciar estos casos, en pocas palabras revisar la clasificación de los siameses y discutir morfogénesis cardíaca en esta forma de hermanamiento. Unidos hermanamiento es un defecto de la blastogénesis y atrajo ha excepcional atención por los profesionales y laicos personas desde la antigüedad. Alberto Du ¨ rer, el más grande artista de la Alemania medieval y principios del Renacimiento período, retratado con una claridad excepcional los siameses'' los gemelos de Erhlingen''en 1512. Es evidente que las mujeres y por separado a la cintura pectoral superior, tenían una sola cordón umbilical, una apariencia normal solo cuerpo inferior, un derecho normal y miembro superior izquierdo, y posteriormente una las extremidades superiores''fundido''hasta el codo, con ramificación distal de los antebrazos y las manos separadas. Un célebre algunos otros siameses será citado para ilustrar la extraordinaria la complejidad de estos defectos gemelo de blastogénesisCinco casos de gemelos unidos se han estudiados. Estos incluyen tres thoracopagus gemelos, uno diprosopus Monocephalus (¼ prosop cara), y un dicephalus dipus dibrachus. Los gemelos fueron thoracopagus unidos sólo por la parte superior del tórax para el ombligo con un intestino anterior normal. estos tres casos comparten un solo complejo multiventricular corazón, una con cuatro cámaras corazón con una aurícula y un ventrículo pertenecientes a cada gemelo con complejo venoso

y arterial de conexión, dos tenían un niño de siete cámaras del corazón con cuatro aurículas y los tres ventrículos. El diprosopus mono-cephalus los gemelos tenían un solo corazón con la tetralogía de Fallot. Los gemelos dicephalus había separado dos axial esqueletos en el sacro, dos corazones separados estaban conectados entre la aurícula derecha con una vena compartida inferior cava. Hermanamiento Thoracopagus se asocia con malformaciones cardíacas complejas. la cardiaca o esbozos en cephalopagus diprosopus se desvían y se divide a lo largo de Al final todo rostral del disco embrionario y el resultado en dos relativamente normal compartida corazones. Sin embargo, en los gemelos thoracopagus la solo corazón es multiventricular y sugiere unión muy temprano con la fusión de las cardiaca esbozos antes de la diferenciación significativa. Morfogénesis cardíaca en gemelos siameses por lo tanto, parece depender en el sitio de la fusión unidos y lo temporal y influencia espacial que determina

INFORMES CLÍNICOS CASO 1 Los gemelos, las hembras, nacieron de una G2P1, de 16 años de edad Africanos Americanwoman. El pregnancywas sin complicaciones. No había historia de incesto o de la infección viral,ingestión de drogas, o la exposición a la radiación duranteel embarazo. El abuelo materno era un gemelo y untía materna había dado a luz a gemelos normales.Nacimiento se produjo después de 38 semanas de gestación. Los niñosfueron aproximadamente del mismo tamaño y la combinación de susde peso fue de 3,4 kg.Las cabezas se extiende demasiado y tuvo dos gemeloslordosis graves. Estaban unidos a lo largo de la línea mediadel tórax hasta el ombligo, que era soltero.Todos los reflejos estaban presentes y cada uno anulado y pasadomeconio de forma espontánea. Los ruidos cardíacos eran difusascon una tasa de 124 por min. No soplos cardíacos sedetectados. A pesar de los pulsos femorales eran palpables, losde B gemelo eran débiles. Un hígado puede palparse la línea media1 cm por debajo del reborde costal. Los genitales erannormales. Durante las primeras 24 horas de vida respiratoria leveangustia se observó con frecuencia respiratoria de 50 por minuto.Radiografías gastrointestinales superiores demostrandodos estómagos independiente y una pequeña proximal comúndel intestino. Electrocardiogramas demostrado corazón idéntico

las tasas, pero los complejos son diferentes. Dos semanas después deseñales de admisión de neumonía. Los niñosno respondió al tratamiento con antibióticos y murió a la edad de19 días.Descripción patológicaLos gemelos se fusionaron desde el nivel del manubrioesternón justo por debajo del ombligo (Fig. 1). La vertebralcolumnas fueron normales excepto por prominentes toracolumbarlordosis, más prominente en doble A.La caja torácica se articularon en el plano frontal. Lamanubria se fusionaron, formando un arco, mientras que el esternóncuerpo y xifoides se bífida en cada gemelo. El derechosegmento del esternón de uno de los gemelos se fusionó a la izquierda del esternónsegmento de la otra y viceversa. Esta división sagitalde lo contrario la sterna unidos permitió que el comúnpericardio y el corazón para el desarrollo.La porción superior del mediastino estaba separadoy normal, pero la parte más baja fue unida a lacomún saco pericárdico, que está estrechamente adherido atanto sterna común en toda su longitud y separadosel tórax común en dos partes, cada una perteneciente a unde los gemelos.

El diagnóstico patológico I. Thoracopagus siameses A. fusibles manubrio esternal 1. Bífida cuerpos esternal 2. Bífida procesos xifoides en cada gemelo B. compartida única cavidad torácica con menor común mediastino. C. único saco pericárdico que contiene cuatro cámaras corazón fusionado con una aurícula y un ventrículo pertenecientes a cada gemelo (Fig. 2). i. doble A 1. Tanto las grandes arterias se originan de una sola ventrículo (aorta lateral y ligeramente anterior a la arteria pulmonar). 2. Una sola válvula atrioventricular con tres folletos. 3. La coartación de aorta, leves.4. Braquiocefálico derecho, la carótida común izquierda,y la izquierda se originan en las arterias subclaviasarco de la aorta: origen separado de común izquierdalas arterias carótida y subclavia izquierda: la derechatronco braquiocefálico da origen al derechosubclavia, carótida interna derecha y la derechaarterias carótidas externas.5. En ausencia de la arteria umbilical izquierda.

6. Persistencia del conducto arterioso.7. Anómalo venosa sistémica: ausentevena cava inferior, vena cava superior derecharecibe innominada, ácigos y vena yugularvenas cava superior izquierda persistente venarecibe la vena hemiácigos y entra enatrio en el lugar de grandes dilatada coronariasinusal, cuatro venas hepáticas principales de comúnhígado más la vena cava inferior del gemelo By desde el atrio vena grande de doble entradaB.ii. Twin B1. Origen de la aorta y la arteria pulmonar deventrículo único (aorta media y ligeramenteanterior a la arteria pulmonar).2. Una sola válvula atrioventricular con tresfolletos.3. La interrupción total del arco aórtico concarótida común braquiocefálico y la izquierdaprocedentes de las arterias aorta ascendente.

Gilbert-Barness et al.

4. Ampliamente el conducto arterioso persistente.5. Arteria subclavia derecha se origina enla unión del conducto arterioso y descendenteaorta.6. Anómalo venosa sistémica: ausentederecho de la vena cava superior, izquierda persistentela vena cava superior (recibir hemiácigos,innominada, y las venas yugulares) condrenaje en atrio de doble A: ausentevena ácigos.7. Vena cava inferior recibe cuatro hepáticavenas y desemboca en atrio de doble B.D. sola cavidad abdominal compartida con comunesdiafragma.E. gastrointestinales malformaciones.1. Unión de duodenos en segundas porciones,la formación de un duodeno común con una sola ampollade Vater recibir biliar común únicoconducto.2. Yeyuno común.3. Íleon proximal común con la división posteriorILEA en dos terminales a nivel del resto devitello-intestinal del conducto: intestino del gemelo A dilatada,de B gemelo extremadamente pequeño.4. Dos entresijos separados para la parte común

de intestino delgado con distintos arterial ysuministro de sangre venosa.F. Semiannular páncreas para cada gemelo con la cabezade cada uno que cubre el páncreas anterior, sin fusiblesparte de cada uno de duodeno.G. único común del hígado con la fusión de la anterior yporciones posteriores al hilio hepático.H. Dos vesícula biliar y los conductos cístico separado, unacada una de las partes anterior y posterior del hígado.

Unión del conducto hepático a partir de una porción anterior del hígado y un conducto hepático desde la parte posterior formando un solo conducto biliar común que drena en ampolla de Vater, en la segunda porción de común duodeno. I. La lordosis a nivel toracolumbar severa en un dos, moderada en otros.

CASO 2 La entrega de estos caucásicos nacidos muertos, mujer los gemelos fue inducida a las 21 semanas de gestación. Este fue el primer embarazo de la madre. Un estudio de ultrasonido inicial gemelos mostró unido desde la región torácica a la umbilical región. Un estudio con ultrasonido confirmó que repetir la conjunción los gemelos comparten acommonheart y acommonliver. También hubo bilaterales higroma quístico. Descripción patológica Estos gemelos pesaron 1.020 gramos y se unieron a partir de el tórax hasta el ombligo. Twin B tenía un labio leporino, pero un paladar intacto (Fig. 3). Los genitales eran mujeres. Todos los miembros superiores e inferiores se desarrollaron con normalidad.

Un defecto de 3 cm estuvo presente en la pared abdominal, inmediatamente por debajo de la inserción del cordón umbilical, con herniación del intestino grueso a través de este lo que representa un defecto aparente gastrosquisis. hay era una caja torácica fusionada con el esternón sola. Del corazón. El solo corazón (Fig. 4A, B) consistió en siete cámaras. El drenaje venoso sistémico de doble Una era normal, con una vena cava superior derecha y la izquierdavena innominada. El drenaje venoso sistémico de doble B fue a través de una persistente vena cava superior izquierda regreso en el seno coronario, que entró a la izquierda del lado morfológicamente aurícula derecha. Había dos morfológicamente aurícula derecha en la cara anterior del corazón y dos aurículas morfológicamente a la izquierda en la cara posterior. Un doble era normal situs auricular y auricular doble B situs inversus. La aurícula derecha del lado izquierdo morfológico

Fig. 4. Caso 2. A: Aspecto macroscópico del corazón abierto común. B: Diagrama del corazón. Hay un ventrículo común con una toma de rudimentarios.