La perforacin esofgica espontnea (PEE) o sn-drome de Boerhaave es una entidad poco frecuente.Se define como la rotura del esfago no relacionadacon traumatismos, exploraciones invasivas, patologaesofgica previa o cuerpos extraos1-3. Independiente-mente de su mecanismo de produccin, la perforacinesofgica se considera como la ms grave del tractodigestivo4. Si su diagnstico y reparacin quirrgica seretrasan, el pronstico se ensombrece de forma nota-ble. Las manifestaciones clnicas de la PEE son pocoespecficas, por lo que no suele incluirse en el diag-nstico diferencial del paciente con dolor torcico5, yno es inhabitual que se detecte post mortem2. Losmdicos de Urgencias deben estar familiarizados coneste sndrome y conocer las claves de la historia clni-ca y de las exploraciones complementarias que pue-den facilitar el diagnstico. En este trabajo presenta-mos cinco casos de PEE diagnosticados en los ltimosaos en los servicios de Urgencias de dos hospitales.

Observaciones clnicasCaso 1. Varn de 46 aos, sin antecedentes de inte-

rs que consulta por cuadro brusco de dolor epigstri-

co irradiado a regin retroesternal, acompaado desudoracin y vmitos acuosos y hemticos. El pacien-te refera la ingesta de agua como preparacin parauna ecografa abdominal. La exploracin mostraba unpaciente afectado y hemodinmicamente estable. Seapreciaba crepitacin en cuello y disminucin delmurmullo vesicular en bases pulmonares. La explora-cin abdominal mostraba defensa y ausencia de peris-taltismo. La analtica y el electrocardiograma (ECG)fueron normales. En la radiografa de trax se obser-vaba enfisema subcutneo y neumomediastino. Elesofagograma mostraba extravasacin de contraste enla pared posterolateral izquierda del tercio inferior delesfago. Se practic una toracotoma izquierda consutura de la perforacin y drenaje de la zona. La evo-lucin posterior fue favorable.

Caso 2. Varn de 43 aos sin antecedentes de inte-rs excepto consumo habitual de alcohol. Acude aUrgencias por cuadro de vmitos, seguidos de dolorintenso epigstrico e interescapular. El paciente estabahemodinmicamente estable. La exploracin de cabezay cuello, as como la cardiopulmonar fueron normales.Se realizaron analtica y ECG que fueron normales yuna radiografa de trax, que se interpret como nor-mal. Ante la persistencia del dolor y la aparicin deenfisema subcutneo cervical, se revis la radiografade trax, observando la existencia de un dudoso neu-momediastino; se realiz un esofagograma en el que se

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Correspondencia: Dr. A. Gutirrez Macas. Servicio deUrgencias. Hospital de Basurto. Avda. de Montevideo, 18.48013 Bilbao. E-mail: gondor@mail.sendanet.es

emergencias

C A S O C L N I C O

PERFORACIN ESOFGICA ESPONTNEA OSNDROME DE BOERHAAVE. UNA CAUSA DE DOLOR

TORCICO POTENCIALMENTE MORTALA. Gutirrez Macas, E. Zubeldia Snchez, E. Barbero Blanco, M. Garca Cuevas,

A. Soto Beobide, J. Agirrezabal Rementera, M. Martnez Ortz de ZrateServicios de Urgencias. Hospitales de Galdakao y de Basurto

Spontaneous esophageal rupture or Boerhaave syndrome.A cause of potentially mortal thoracic pain

pona de manifiesto una perforacin en el tercio infe-rior del esfago. Se efectu toracotoma izquierda,sutura de la perforacin y limpieza de la zona. La evo-lucin posterior transcurri sin incidencias.

Caso 3. Varn de 43 aos sin antecedentes de intersexcepto etilismo. Acude a Urgencias por dolor epigs-trico irradiado a hombro izquierdo, desencadenado porla ingesta de agua y precedido de vmitos alimentariosy hemticos. En la exploracin el paciente se mostrabaafectado y estable hemodinmicamente. La auscultacincardaca y pulmonar fueron normales. El abdomen eradoloroso en epigastrio con defensa. La analtica, ECG yradiografas de trax y abdomen fueron normales. Encontroles radiolgicos posteriores se observ la apari-cin de neumomediastino, neumoperitoneo y derramepleural izquierdo. Se realiz una tomografa axial com-putadorizada (TAC) torcica, que confirm la existenciade neumomediastino, y un esofagograma en el que seobservaba salida de contraste en la porcin anterior eizquierda del tramo abdominal del esfago. Se procedia laparotoma media supraumbilical, sutura de la lesinreforzada con una hemifunduplastia anterior y drenajede la zona. El postoperatorio transcurri sin incidencias.

Caso 4. Varn de 46 aos sin antecedentes de inte-rs que acude a Urgencias por cuadro brusco de doloren epigastrio acompaado de un vmito hemtico. Laexploracin fsica y las exploraciones complementariasque incluyeron analtica, ECG y radiografas de traxy abdomen fueron normales, por lo que fue dado dealta con omeprazol oral. Ante la persistencia del dolor,acude de nuevo a Urgencias 24 horas ms tarde. En laexploracin destacaba la existencia de fiebre. La anal-tica y las radiografas de trax y abdomen, as comouna ecografa abdominal fueron normales. Fue ingre-sado con sonda nasogstrica, aspiracin continua, anti-bioterapia y analgesia. A las 48 horas del ingreso pre-sent disnea; se realiz nueva radiografa de trax enla que se observaba derrame pleural bilateral con nive-les hidroareos en hemitrax izquierdo. Un esofago-grama puso de manifiesto la existencia de una fuga decontraste en tercio esofgico inferior. Se realiz tora-cotoma izquierda apreciando una perforacin en terciodistal esofgico y la existencia de gran cantidad delquido purulento en pleura y mediastino. Se procedia rafia de la perforacin y drenaje mediastnico. Poste-riormente present un cuadro de fracaso multiorgnicoque condujo a su fallecimiento tras 17 das de ingreso.

Caso 5. Varn de 21 aos sin antecedentes de intersque acude a Urgencias por cuadro de dolor torcicoanterior, desencadenado por la ingesta e irradiado aregin mandibular, sin vmitos u otra clnica. En la

exploracin se objetivaba crepitacin cervical y dismi-nucin del murmullo vesicular en hemitrax derecho.En la radiografa de trax se apreciaba la existencia deneumomediastino y en un trnsito esofgico se observa-ba una irregularidad y edema en la mucosa, en la zonade unin entre el tercio superior y medio, sin que seapreciara fuga del contraste. El ECG y la analtica fue-ron normales. El enfermo fue tratado con nutricinparenteral y antibioterapia, con buena evolucin clnica,por lo que fue dado de alta a los nueve das del ingreso.

DiscusinLas perforaciones o roturas del esfago, indepen-

dientemente de su etiologa, son sucesos devastadores;el depsito de contenido gstrico y flora microbiana enlos tejidos del mediastino conducen a infecciones gra-ves y potencialmente letales4. Su frecuencia ha aumen-tado en los ltimos aos por la realizacin de manipu-laciones endoscpicas diagnsticas o teraputicas sobreel esfago4, 6; sin embargo, su rareza hace que constitu-yan un desafo desde el punto de vista diagnstico y

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49Figura 1. Estudio esofgico en el que se observa perforacin deltercio superior del esfago con salida del contraste (flecha).

teraputico. La PEE es responsable de aproximada-mente el 20 % de las perforaciones esofgicas4, 6-9. Seconsidera que su mortalidad es mayor que la de otrasetiologas, ya que la naturaleza violenta de la rotura,conduce a una contaminacin e infeccin mediastnicasms rpidas e intensas1, 9. Su rareza y la inespecificidadde sus manifestaciones clnicas hacen que, en muchasocasiones, el diagnstico no se considera en la valora-cin del dolor torcico o abdominal5, 10, 11.

La mortalidad de la PEE oscila entre 0-73 %, conuna media del 30 % y una tendencia a cifras menoresen las series ms recientes3, 5, 10, 12, 13. Est en relacincon la localizacin de la perforacin (aumenta cuantoms distal es) y con la situacin previa del enfermo.Sin embargo, el factor pronstico ms importante es eltiempo empleado en realizar la correccin quirrgicade la lesin; a medida que aumenta, lo hace tambinla mortalidad, que alcanza prcticamente el 100 %cuando se demora ms de 48 horas2, 3. Si el diagnsti-co y el tratamiento son precoces el pronstico es msfavorable; en algunas series la mortalidad es nula12, 13.En el nico de nuestros enfermos que falleci, la ciru-ga se demor 72 horas; en cambio, en los tressobrevivientes que fueron intervenidos, la correccinquirrgica se realiz en las primeras 12 horas.

La PEE es un modelo de rotura barognica de unavscera hueca1; habitualmente se produce por unaumento brusco de la presin esofgica ocasionada porla eyeccin del contenido gstrico contra el msculocricofarngeo cerrado2. Afecta en ms de un 80 % delos casos, a la regin posterolateral del tercio inferiordel esfago, en la zona adyacente a la unin esofago-gstrica2. La predileccin por esta zona se debe a laexistencia de un debilitamiento de la pared, condicio-nado por la disminucin del grosor de la capa muscu-lar, la entrada de vasos y nervios, la angulacin ante-

rior del esfago a su paso por el diafragma y la falta deestructuras de soporte2. Los desgarros suelen producir-se siguiendo el eje longitudinal, por la disposicin delos haces musculares del tercio inferior del esfago; sonms frecuentes en el lado izquierdo, aunque en algunasseries ambos lados se ven afectados por igual10.

Las manifestaciones clnicas de la PEE son muyvariables. La historia tpica es la de un varn en la edadmedia de la vida, a menudo con antecedentes de consu-mo de alcohol que, tras una ingesta copiosa presentavmitos seguidos de dolor torcico intenso, disnea,neumomediastino, enfisema subcutneo y finalmentesepsis y shock1, 10. La relacin temporal entre los vmi-tos y la aparicin del dolor torcico tiene un gran valorsemiolgico; con frecuencia se recoge en la historia queel episodio de vmito fue el evento inicial que, poste-riormente, se acompa de dolor torcico intenso; sinembargo, la ausencia de vmitos se ha descrito en un25 % de los casos3. Un complejo sintomtico muycaracterstico es la triada de Mackler (vmitos, dolortorcico, enfisema subcutneo), que, sin embargo, apa-rece en muy pocos casos1, 5, 10. El dolor torcico es muyintenso, se localiza en regin subesternal o hemitraxizquierdo y puede irradiar a cuello, hombros o espalda;generalmente se precisan dosis elevadas de analgsicospara su control11. En algunos casos puede estar ausente3,7. En ocasiones, si la perforacin es muy distal, puedepresentarse como un abdomen agudo14. Pueden apare-cer disnea, por participacin pulmonar o pleural, fiebre,relacionada con la aparicin de infeccin mediastnicay hematemesis, generalmente de escasa cuanta2, 5.

El diagnstico diferencial de la perforacin esofgicaes muy amplio; el primer paso para realizarlo es conside-rar la posibilidad de su existencia, como causa de dolortorcico potencialmente mortal, sobre todo si se descartanotros procesos ms frecuentes. Debe diferenciarse en lasprimeras horas de otras entidades como lcera perforada,infarto agudo de miocardio, diseccin artica, pancreatitisaguda y embolismo pulmonar, entre otros2, 11.

La radiografa de trax presenta alteraciones enms de un 90 % de los casos, aunque los hallazgosson inespecficos y se interpretan, en un primermomento, como compatibles con PEE en menos del30 % de las ocasiones5. Pueden observarse neumome-diastino, enfisema subcutneo, ensanchamiento oniveles hidroareos mediastnicos, infiltrados pulmo-nares, derrame pleural, neumotrax o hidroneumot-rax1, 2. En un 20 % de los casos se detecta el signo dela "V de Naclerio", que consiste en la presencia deaire en los planos fasciales del mediastino y pleuradiafragmtica1, 2. En raras ocasiones puede demostrar-

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Figura 2. Tomografa axial computadorizada torcica que ponede manifiesto la existencia de neumomediastino (flecha).

se la existencia de neumoperitoneo, como sucedi enuno de nuestros casos1, 14. La aparicin de los signosradiolgicos puede retrasarse varias horas desde elcomienzo de la sintomatologa y, en ocasiones, loshallazgos iniciales son muy sutiles y pasan desaperci-bidos en la primera valoracin, por lo que puede serde utilidad reevaluar o repetir la exploracin, inclusocon intervalos de tiempo muy breves, por la posibili-dad de aparicin de nuevos signos1, 2.

La prueba ms utilizada para confirmar el diagns-tico es el esofagograma, cuya sensibilidad alcanzaaproximadamente un 75 % de los casos; por lo tanto,la ausencia de extravasacin del contraste, presente enuno de nuestros casos, no descarta el diagnstico7. Paraaumentar la sensibilidad se ha recomendado utilizarproyecciones en decbito lateral o repetir la explora-cin si la sospecha clnica es elevada1, 2. La TAC tieneutilidad en enfermos graves, incapaces de cooperar enla realizacin de un esofagograma, y en los casos enque ste no demuestra la existencia de lesiones. Porotra parte, permite evaluar otras estructuras como pleu-ra, mediastino y aorta; sin embargo, tiene el inconve-niente de que no localiza el nivel de la lesin2.

El tratamiento de la PEE es controvertido en lo queconcierne a la eleccin de la tcnica quirrgica; eltiempo transcurrido desde el inicio del cuadro es unode los factores decisivos en la eleccin de la misma.Cuando el diagnstico se establece en las primerasveinticuatro horas se recomienda el cierre primario dela lesin, acompaado de drenaje mediastnico2, 13. Si laintervencin no se efecta en este perodo de tiempo,la existencia de edema y necrosis tisular, as como deinfeccin mediastnica dificultan enormemente la ciru-ga15. La complicacin ms importante del cierre pri-mario es la aparicin de fstulas, que puede afectar has-ta a un 39 % de los pacientes intervenidos8, 13. Con elfin disminuir su incidencia se han desarrollado las tc-nicas de cierre reforzado con pleura, diafragma, peri-cardio o fundus gstrico5, 8. Otras tcnicas que se hanutilizado son la reseccin esofgica3, indicada cuandoel estado del esfago o la existencia de patologa sub-yacente hacen pensar que el cierre de la perforacin esdifcil9; la exclusin esofgica o la implantacin de unaendoprtesis2. Puede intentarse tratamiento conserva-dor en perforaciones pequeas, con sintomatologamnima y lesiones limitadas al mediastino, como serealiz en uno de nuestros casos2, 15. Se han descritocasos anecdticos de perforaciones graves en las que elpaciente sobrevivi sin ciruga15. Adems de la correc-cin quirrgica, el tratamiento de soporte con alimen-tacin parenteral, sonda nasogstrica, antibiticos de

amplio espectro e inhibidores de la secrecin cidagstrica, desempea un papel fundamental en estospacientes5. En conclusin, la PEE es una entidad rara ypotencialmente mortal, que debe diagnosticarse de for-ma rpida. Los datos clnicos y radiolgicos debenhacer sospechar su existencia, indicando exploracionesque la confirmen. El tratamiento es quirrgico y el pro-nstico depende del tiempo transcurrido hasta la repa-racin de la lesin. Los mdicos de urgencias debemosconsiderar la PEE en el diagnstico diferencial deldolor torcico y familiarizarnos con sus caractersticas,ya que es en nuestro medio donde estos enfermosdeben ser diagnosticados y tratados.

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