hepatitis autoinmune
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Relacion entre Hepatitis Autoinmune y LES.TRANSCRIPT
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Dra. Kelly Ortiz Villarreal Residente 3 - Medicina Interna Universidad del Norte
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Inflamación del hígado, de causa desconocida.
Factores desencadenantes ambientales, mecanismos autoinmunes y predisposición genética.
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182. AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Management of Autoimmune Hepatitis. Michael P. Manns, et als. Hepatology; 51, (6), 2010.AASLD PRACTICE GUIDELINES. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Albert J. Czaja, Deborah K. Freese. Hepatology; 36, (2), 2002.
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Lesión mediada por Antígenos / células T: proceso inflamatorio y fibrótico del hígado.
Espectro de presentación clínica amplio
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Mujeres 3.6: 1 Hombres
Todos los grupos etnicos y edades.
Incidencia 1 - 2 : 100,000 personas por año.
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Predisposición Genética
Asociación con otras enfermedades Autoimmunes
Fluctuaciones espontáneas de la enfermedad.
Anticuerpos Autoreactivacion
de las Células T Infiltrados
Inflamatorios Buena Respuesta a
la Inmunosupresión
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Asociación con HLA.
Caucásicos : Halotipos DRB1⁄0301 y DRB1⁄0401: Mitad de los pacientes.
Halotipo Protector: DRB1⁄1501.
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1/3 de los pacientes: Hepatitis Aguda e ictericia, ocasionalmente con Hepatitis Fulminante.
La mayoría de los pacientes: Síntomas leves, no específicos.
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Fatiga, artralgias y mialgias.
Asintomáticos 34%-45% de los pacientes.
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Recaídas agudas: Actividad de la enfermerdad persistente con exacerbaciones en los meses subsiguientes.
Agudización: Ictericia, fatiga, pérdida del apetito y artralgias.
Otros progresan a Hepatitis crónica.
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Su heterogenicidad clínica dificulta el diagnóstico.
Debe considerarse en todo paciente con elevación de las enzimas hepáticas y en todo paciente con cirrosis.
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1993 : Grupo Internacional de la Hepatitis Autoinmune: Estandarización diagnóstica.
1999: Revisión del Score. 2008 : Simplificación del Score.
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Son 4 parámetros: HipergammaglobulinemiaAnutoanticuerposHistología Ausencia de Hepatitis Viral.
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Elevación de la IgG con niveles normales de la IgA and IgM.
Elevación significativa de la IgG durante las fases de la enfermedad.
5–10% : Valores normales. Seguimiento del tratamiento.
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Autoanticuerpos son distintivos y una parte importante del diagnóstico.
Anticuerpos antinucleares (ANA) y Anticuerpos antimusculo liso (SMA), no son específicos. (IFI).
96% de los pacientes tienen ANA, SMA, o los dos positivos.
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Anticuerpos antimicrosomal Hepatico/Renal (LKM- 1) no son específicos.
Sólo están positivos en el 4% de los pacientes.
El Antígeno soluble del Hígado/Páncreas (SLA/P) son específicos de la enfermedad, pero solo son positivos en 30% de los pacientes,
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Caracteristico: Hepatitis de Interfase, inflamación portal y periportal, presencia de celulas plamáticas, Hepatocitos en rosetas.
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Enfermedad de Wilson, Deficiencia de Alfa1 antitripsina, Hepatitis viral, esteatohepatitis, Cirrosis Biliar Primaria, Colangitis Esclerosante Primaria.
Review: Autoimmune hepatitis. Ansgar W. Lohse, Giorgina Mieli-Vergani. Journal of Hepatology; 55, 2011; 171–182.
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En pacientes con enfermedad Reumatológica y alteraciones de la función hepática , se han identificado en evaluaciones posteriores la presencia de CBP, Hepatitis Virales, Hepatitis Autoinmunes.
Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.
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El compromiso hepático no se incluye en el diagnóstico de LES.
En el pasado, el termino de Hepatitis Lupoide, se utilizaba para describir la presencia de de Hepatitis con similitudes clinicas e inmunologicas con el LES.
The Involvement of the Liver in Systemic Diseases. Malnick S, et als . J Clin Gastroenterol 2008;42:69–80) Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.
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Clínicamente las manifestaciones del LES y las de la HAI son indistinguibles, pero la presencia de Anticuerpos Ribosomales P, son mas consistentes con LES.
The Involvement of the Liver in Systemic Diseases. Malnick S, et als . J Clin Gastroenterol 2008;42:69–80)Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.
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En el 50% pacientes con LES, se han reportado alteraciones de la funcion hepática.
Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.
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23% Pacientes con LES tienen alteracion de la función hepatica, sin causa diferente al LES.
Histología: 2.7% Pacientes con coexistencia de LES y de Hepatitis Autoinmune.
Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.
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Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.
![Page 37: Hepatitis autoinmune](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062705/556e096bd8b42aba5d8b4c6b/html5/thumbnails/37.jpg)
La asociación de Hepatitis Autoinmiune y LES puede ser difícil de diferenciar, por sus manifestaciones clínicas y serológicas comunes.
Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.
![Page 38: Hepatitis autoinmune](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062705/556e096bd8b42aba5d8b4c6b/html5/thumbnails/38.jpg)
Histológicamente: Hepatitis Autoinmune: Inflamación periportal y necrosis por áreas con infiltrados linfoides, mientras que el LES: inflamación lobular leve, sin necrosis.
Anticuerpos Ribosomales que no se encuentran en la HAI, se presentan en el 69% de los pacientes con coexistencia de LES. Rheumatologic Disease and The Liver Clin Liver Dis; Schlenker C, et als. 15(2011): 153–164.
Connective Tissue Diseases and The Liver. Wael I; et als. J Clin Gastroenterol 2002; 35(4): 345- 49.
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Revisión en Medline de trabajos y reportes de caso entre 1966 y 2001.
![Page 40: Hepatitis autoinmune](https://reader036.vdocument.in/reader036/viewer/2022062705/556e096bd8b42aba5d8b4c6b/html5/thumbnails/40.jpg)
Enfermedad hepática clínicamente significativa es inusual en LES.
Revisión retrospectiva de 238 con LES con compromiso hepático: Hepatomegalia (39%)Esplenomegalia (6%)Ictericia (24%)Ascitis (11%)
Hepatic Manifestatiosn of Autoinmune Rheumatic Diseases. Abrahan S, et als. Ann Rheum Dis 2004;63:123–129.
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21%: Se les adjudico enfermedad Hepática con base a hallazgos histológicos, los cuales fueron considerados primarios en relación con LES.
Cirrosis (4.4%) LES.
Hepatic Manifestatiosn of Autoinmune Rheumatic Diseases. Abrahan S, et als. Ann Rheum Dis 2004;63:123–129.
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