HIPOSUPRARRENALISMO

TEMA N° DE DIAPOSITIVA

ABSTRACT 3 – 4

ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN GLUCOCORTICOIDE 5 - 6

ETIOLOGÍA 7

ANATOMIA PATOLOGICA 8

CUADRO CLINICO 9 - 10

HIPOSUPRARRENALISMO 11

ETIOLOGIA 12

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 13

PRONOSTICO 14

TRATAMIENTO 15

Insuficiencia Suprarrenal Secundaria 16

Insuficiencia Suprarrenal Por resistencia a Glucocorticoides 17

Insuficiencia Suprarrenal Aguda 18 - 19

Respuesta Suprarrenal insuficiente en el enfermo en situación critica

202/20

69 YEARS OLD MALE PATIENT, WITH IMPAIRMENT OF PHYSICAL CONDITION, HYPERPIGMENTATION,

CUTANEOS LESION AND A DEFICIENT RESPONSE TO TREATMENT

• ABSTRACT

• We submit the case of a male patient, suffering from a tuberculous ethiology adrenal primary insufficiency, showing a dermal lesion, in which necrotizing granulomas were found, and from which bacterial culture growth yielded mycobacterium bovis. Given the clinical findings, and awaiting for the bacterial culture result, a triple treatment with tuberculostatics was started, but had to be discontinued because of hepatic toxicity. After culture of cutaneous biopsy yielded micobaterium tuberculosis, treatment with streptomycin, rifampicin and etambutol was restarted.

• Three weeks later, in spite of increasing hydrocortisone dose to 40 mg, adrenal insufficiency reappeared. Under the circumstances, we chose to continue rifampicin and double hydrocortisone dose.

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REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA:

1. Barceló Lucerga B. Enfermedades de la corteza suprarrenal. En: Rodés Teixidor J, Guardia Massó J, editores. Medicina Interna. Barcelona. Ediciones Masson S.A., 2004; 2492-2513.  

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REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA:

The case is of concern because of the concurrency of three nowadays infrequent disorders: tuberculous ethiology adrenal insufficiency, cutaneous tuberculosis due to mycobacterium bovis and primary adrenal insufficiency due to rifampicin treatment, the latter resolved after increasing hydrocortisone dose.

Key words: Adrenal insufficiency primary. Cutaneous tuberculosis. Adrenal tuberculosis. Rifampicin. Addisonian crisis.

1. Barceló Lucerga B. Enfermedades de la corteza suprarrenal. En: Rodés Teixidor J, Guardia Massó J, editores. Medicina Interna. Barcelona. Ediciones Masson S.A., 2004; 2492-2513.  

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REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA:

Aparece como consecuencia de una secreción insuficiente de hormonas glucocorticoides.

En la enfermedad de Addison, o insuficiencia suprarrenal primaria, ambas glándulas son destruidas por procesos inflamatorios, metastásicos, vasculares o degenerativos, por lo que también se manifiesta déficit mineralocorticoide.

En la insuficiencia suprarrenal secundaria, la secreción inadecuada de ACTH o de CRH (insuficiencia suprarrenal terciaria) conduce a la atrofia glandular.

ALTERACIONES DE LA FUNCIÓN GLUCOCORTICOIDEHipofunción glucocorticoide

Enfermedad de Addison

I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria. Enfermedades de las glándulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17º Edición. Editorial Elsevier. Madrid – España 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 – 1916.

Insuficiencia suprarrenal crónica de tipo primario

1

Afecta al tejido suprarrenal de forma progresiva.

2

En las primeras fases, el aumento compensatorio de la ACTH consigue mantener una secreción suficiente de cortisol.

3

Si la destrucción del tejido corticosuprarrenal alcanza el 90%, a pesar del aumento de ACTH, la secreción de cortisol disminuye por debajo de la normalidad.

4

Al afectarse la zona glomerular, el aumento compensador de renina y angiotensina II mantiene la secreción de aldosterona, hasta que resulta insuficiente.

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REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA:I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria. Enfermedades de las glándulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17º Edición. Editorial Elsevier. Madrid – España 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 – 1916.

Etiologías frecuentes

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REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA:

ETIOLOGÍA

1. Las causas más frecuentes son la suprarrenalitis autoinmunitaria (70%-90% de los casos) .

2. Tuberculosis suprarrenal (10%-20% de los casos).

I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria. Enfermedades de las glándulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17º Edición. Editorial Elsevier. Madrid – España 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 – 1916.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

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REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA:

En la suprarrenalitis autoinmunitaria se observa atrofia de la corteza suprarrenal, que afecta a las tres capas, con infiltración linfocitaria inicial y necrosis; la médula está preservada.

En la tuberculosis existen nódulos caseosos, fibrosis y calcificaciones visibles en más del 50% de los casos, con afección cortical y medular.

En los casos de amiloidosis y en la adrenoleucodistrofia, los depósitos de amiloide, se depositan principalmente en las zonas fascicular y reticular.

I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria. Enfermedades de las glándulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17º Edición. Editorial Elsevier. Madrid – España 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 – 1916.

CUADRO CLÍNICODEBILIDAD MUSCULAR

GENERALIZADA

ASTENIA

PERDIDA DE PESO

NAUSEAS,VÓMITOS DOLORES

ABDOMINALES

DIARREA, HIPOCLORHIDRIA,

ENLENTECIMIENTO DEL VACIADO GÁSTRICO.

HIPOTENSIÓN ARTERIAL

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REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA:

Debido a la instauración lenta y gradual de la insuficiencia suprarrenal crónica primaria, el inicio de las manifestaciones clínicas suele ser difícil de precisar.

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REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA:

Figura 233-1 Hiperpigmentación de los pliegues de la palma de la mano de una paciente con enfermedad de Addison.

Figura 233-2 Cicatriz hiperpigmentada en paciente con enfermedad de Addison.

I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria. Enfermedades de las glándulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17º Edición. Editorial Elsevier. Madrid – España 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 – 1916.

Diagnóstico CLINICO Determinación de Cortisol y ACTH en las mañanas “8am”

Permite el diagnostico en la mayoría de los pacientes Concentración de:-Cortisol menor a 5mg/dL -ACTH mayor a 250pg/mLCONFIRMAN DX DE INSUF. SUPRARRENAL PRIMARIA-Cortisol menor a 20ug/dL Respuesta inadecuada al estrés“ACTH IV” “75% pacientes alteraciones electrolíticas(hiponatremia o acidosis hiperpotasemica)

Referencia bibliográfica: 1. I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria.

Enfermedades de las glándulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17º Edición. Editorial Elsevier. Madrid – España 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 – 1916

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HIPOSUPRARRENALISMO

Etiologia

Adrenalitis Autoinmunitari

a

-Anticuerpos suprarrenales

( Anti-21-hidroxilasa)

Glandulas disminuidas de

tamaño A TRAVEZ DE

BIOPSIAS (Detectan lesiones

metastasicas y granulomatosas y

etiologia) Etiologia Tb(TC muestra aumento

de tamaño y calcificacion)

50% de Pacientes• Tiroperoxidasa

• GAD“De forma Subclinica

determinan un Sx Pluriglandular

Referencia bibliográfica: 1. I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria. Enfermedades de

las glándulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17º Edición. Editorial Elsevier. Madrid – España 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 – 1916   

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Dx Diferencial con enfermedades renales crónicas que cursan con:

Hiperpigmentacion o transtornos electroliticos

Diagnostico Diferencial

Insuficiencia Suprarrenal Primaria no presenta

problemas en su diagnostico

Referencia bibliográfica: 1. I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria. Enfermedades de

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Se distinguen por HTA, retencion ureica, hemocromatosis,

Insuf suprarrenal Idiopática (ácidos grasos de cadena larga en plasma)

Pronóstico

-Sin tratamiento conduce a la

muerte

-Fallo crónico de la sintesis esteroidea

• La etiologia tb es excepcional pero cede con tx para tb

• Remisiones subclinicas en individuos con anticuerpos antisuprarrenales positivos.

Referencia bibliográfica: 1. I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria. Enfermedades de

las glándulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17º Edición. Editorial Elsevier. Madrid – España 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 – 1916.  

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O Preparados sintéticos: -Prednisona-Dexametasona Ambos por vía oral

Inicialmente: Hidrocortisona: 10mg en la mañana, 5mg al medio dia y 5mg en la

noche

Tratamiento

Tratamiento sustitutivo con glucocorticoides naturales de síntesis

(Hidrocortisona)

Referencia bibliográfica: 1. I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria. Enfermedades de

las glándulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17º Edición. Editorial Elsevier. Madrid – España 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 – 1916

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Déficit funcional suprarrenal por:Insuf estimulación Hipotalamico-Hipofisiaria, causan déficit en

secreción ACTH (tumores, granulomas, lesiones vasculares, apoplejía hipofisaria

Las manifestaciones clinicas son similares a la Insuf Supr Primaria; solo que Actividad mineralocorticoide conservada (no hay

hiperpigmentacion, hiperpotasemia ni hipotension marcada)Exceso de vasopresina (Hipopotasemia)

Su DX se basa en la producción insuf de cortisol, con disminución de ACTH

Referencia bibliográfica: 1. I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria.

Enfermedades de las glándulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17º Edición. Editorial Elsevier. Madrid – España 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 – 1916   

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Insuficiencia Suprarrenal Secundaria

Alteraciones congénitas o adquiridas “VIH-SIDA”.Se reduce la capacidad del complejo receptor receptor-cortisol de unirse al DNA nuclear.ACTH y cortisol en plasma aumentan, y aumenta andrógenos y mineralocorticoides que pueden producir parte de las manifestaciones clínicas de estos pacientes (HTA, hirsutismo y pubertad precoz, etc.)

Referencia bibliográfica: 1. I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria.

Enfermedades de las glándulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17º Edición. Editorial Elsevier. Madrid – España 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 – 1916

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Insuficiencia Suprarrenal Por resistencia a Glucocorticoides

Crisis Addisoniana, se produce en: a) Pctes con insuf suprarrenal primaria, secundaria o terciaria (con tx interrumpido) ; b) Insuf suprarrenal crónica no conocida; c) Pctes sanos en los que se produce una destrucción hemorrágica, masiva y rápida (apoplejía suprarrenal) de ambas glándulas suprarrenales debida a sepsis (meningococo, Pseudomonas aeruginosa), coagulopatías (en riesgo sujetos con heparina o anticoagulantes); d) interrupción brusca de tratamiento glucocorticoide crónico.La característica clínica más llamativa es la hipotensión arterial y la depleción de volumen plasmático debida al déficit de mineralocorticoides “Choque Hipovolemico”

Referencia bibliográfica: 1. I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria.

Enfermedades de las glándulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17º Edición. Editorial Elsevier. Madrid – España 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 – 1916

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Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Se manifiesta también por:

Clínicamente

Postración y anorexia intensa, náuseas y vómitos que agravan la disminución del volumen plasmático, dolores abdominales que pueden sugerir un cuadro de abdomen agudo, hipoglucemia y fiebre, generalmente de causa infecciosa. Los antecedentes de pérdida de peso, debilidad progresiva, anorexia, vómitos y la presencia de hiperpigmentación de piel y mucosas pueden sugerir el diagnóstico

Referencia bibliográfica: 1. I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria. Enfermedades de

las glándulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17º Edición. Editorial Elsevier. Madrid – España 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 – 1916  

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Es difícil de diagnosticar mediante analítica, sibien se ha relacionado con concentraciones plasmáticas de cortisol basal inferior a 18 mg/dL, o bien menor de 35 mg/dL

» Tras administración de 250 mg de ACTH sintética. En estas condiciones, la administración de dosis fisiológicas de glucocorticoides podría mejorar la evolución de estos pacientes.

Respuesta Suprarrenal insuficiente en el enfermo en situación critica

Referencia bibliográfica: 1. I. Halperin Rabinovich, E. Ortega Martínez de Victoria.

Enfermedades de las glándulas suprarrenales. En Farreras Rozman. B. Cardelluch Frances. Medicina Interna 17º Edición. Editorial Elsevier. Madrid – España 2.012. cap.: 233, pag.: 1912 – 1916

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En el curso de cuadros de sepsis y otras situaciones críticas, la respuesta suprarrenal normal puede ser insuficiente, con el consiguiente incremento de morbimortalidad. Esta insuficiencia suprarrenal en ausencia de lesiones estructurales evidentes se ha denominado «funcional ó relativa