imagerie des sarcomes rétropéritonéaux -...

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Imagerie

des sarcomes rétropéritonéaux

F Bidault (1) , D Vanel (1) , A Athanasiou (1) ,

F Pigneur (1) , I Lopez (1 ), P Petrow (1) , S Bonvalot (2) , R Sigal (1).

1 : Service de radiodiagnostic. Institut Gustave-Roussy, Villejuif, France.

2 : Département de chirurgie. Institut Gustave-Roussy, Villejuif, France.

JFR 2006

2

PLAN

� Introduction

� Technique d’imagerie

� Les cinq rôles du radiologue

� Conclusion

� Bibliographie

3

Introduction

� Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs malignes

rares.

� Développées aux dépens du tissu conjonctif commun extra-

squelettique et de ses variétés spécialisées : tissu adipeux, tissu

musculaire strié, vaisseaux et système nerveux périphérique.

� Douze à 15 % de ces sarcomes sont localisés au niveau du

rétropéritoine.

4

Introduction

� Les symptômes cliniques sont peu spécifiques et de survenue

tardive

� douleur abdominale, pesanteur.

� La maladie est donc souvent découverte à un stade avancé,

avec une tumeur volumineuse.

5

Introduction

Volumineux liposarcome

rétropéritonéal

(scanner). (Rein gauche )

6

Introduction

� Bien que la tumeur soit volumineuse un traitement chirurgical

monobloc est souvent envisageable.

7

Introduction

Même malade.

Vue chirugicale après exérèse. Pièce opératoire (monobloc)

Veine cave

8

Introduction

� La prise en charge des sarcomes rétropéritonéaux est un

travail d’équipe faisant intervenir le radiologue.

9

Introduction

� Les cinq rôles du radiologue sont :

� 1 Devant une masse abdominale : confirmer son caractère

rétropéritonéal et évoquer un sarcome.

� 2 Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie,

de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.

� 3 Réaliser un bilan d’extension loco-régional précis pour

planifier un traitement chirurgical monobloc.

� 4 Réaliser le bilan d’extension à distance.

� 5 Evaluer les traitements et rechercher les récidives.

10

PLAN

� Introduction



� Conclusion

� Bibliographie

11

Technique d’imagerie

� Le scanner et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont

les deux techniques de choix.

12


� Scanner thoraco-abdomino-pelvien avec injection intra-

veineuse (IV) de produit de contraste (temps portal).

� bilan d’extension locorégional

� bilan d’extension à distance (hépatique, pulmonaire, métastase

essentiellement par voie hématogène).

13


� Compléments techniques éventuels:

� Temps plus tardif si :

• angiome hépatique

• thrombose cave

• dilatation de l’arbre urinaire

� Premier passage sans injection si :

• suspicion d’hématome rétropéritonéal.

� Reconstructions 2D multiplanaires très utiles pour préciser les

rapports anatomiques et l’atteinte de l’artère mésentérique

supérieure.

14

Technique d’imagerieScanner avec injection IV (

*: liposarcome retropéritonéal droit).

A: coupe axiale ; B : coupe coronale C : reconstruction sagittale avec rendu MIP

A B C

*liposarcome Précision des rapports

anatomiques

Artère mésentérique

supérieure

15


� L’IRM est d’autant plus utile si :

� localisation pelvienne

� recherche d’une extension intracanalaire rachidienne

� Technique :

� antenne de surface

� séquences en pondération T1, T2

� +/- T1 avec présaturation de la graisse (FATSAT)

� T1 FATSAT injection intraveineuse de chélate de Gadolinium.

16

Technique d’imagerieIRM

A: axiale T2 ; B : coronale T1 FATSAT avec injection ; C : axiale T2

A

B

C

*liposarcome pelvien,

précision des rapports

anatomiques

Sarcome rétropéritonéal, précision de l’extension

intracanalaire rachidienne par voie foraminale.

17


� But des séquences IRM

� T1/T1 FATSAT: recherche composante graisseuse (hypersignal T1

disparaissant avec la présaturation).

� T2 : rechercher une composante kystique, nécrotique ou un stroma

myxoïde (hypersignal T2 franc).

18

Technique d’imagerieIRM (coupes pelviennes axiales)

*liposarcome,

présence de

graisse

T2 T1 T1 FATSAT

(IV -)

(IV +)*ganglioneurome ,

présence de

substance

myxoïde

Graisse : hypersignal T1,

chute en FATSAT

Substance myxoïde: hypersignal T2 franc (> graisse),

isosignal T1

19


� Remarque:

� en cas de suspicion de diagnostic différentiel de lésion primitive osseuse

étendue au rétropéritoine (ex : sarcome d’Ewing du bassin) les

reconstructions avec un filtre osseux des images scanner et la

scintigraphie osseuse sont utiles.

20

PLAN

� Introduction



� Conclusion

� Bibliographie

21

Rôle n°1 : Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.

� Les sarcomes des tissus mous retropéritonéaux sont

développés aux dépens du tissu conjonctif commun

extrasquelettique (et de ses variétés spécialisées : tissu adipeux, tissu

musculaire strié, vaisseaux et système nerveux périphériques).

� Ils sont donc situés dans l’espace rétropéritonéal.

� Mais ne sont pas d’origine parenchymateuse rénale,

pancréatique, ni du tractus génito-urinaire, ni

ganglionnaire.

22

Rôle n°1: Devant une masse abdominale : confirmer son caractère rétropéritonéal et évoquer un sarcome.

� Confirmer la localisation dans l’espace rétropéritonéal de la

tumeur.

� élément sémiologique principal =

Déplacement antérieur des structures rétropéritonéales

normales ou des structures accolées au rétropéritoine *

(* reins, surrénales, uretères, duodénum , gros vaisseaux

rétropéritonéaux)

23


Scanner,

Déplacement antérieur du pancréas (flèche)

Volumineux liposarcome rétropéritonéal

Scanner,

Déplacement antérieur du côlon droit (flèche)

Liposarcome rétropéritonéal.

24


� Evoquer un sarcome 1:

� Les signes de l’éperon et de l’encorbellement d’un organe, ainsi

que le caractère fantomatique de celui-ci sont habituellement

associés à son implication à l’origine de la pathologie.

� L’absence de visualisation de ces signes pour les reins ou le

pancréas sera donc en faveur d’une origine rétropéritonéale

autre, dont conjonctive.

25


Scanner

Signe de l’éperon présent (flèche)

La tumeur est d’origine rénale

(adénocarcinome rénal)

Scanner

Signe de l’éperon absent (flèche)

La tumeur est d’origine extra-rénale

(liposarcome peu différentié rétropéritonéal)

26


� Evoquer un sarcome 2:

� Le radiologue doit retenir qu’aucune technique d’imagerie ne

permet d’affirmer formellement le diagnostic histopathologique

ou de différentier avec certitude les lésions bénignes des

lésions malignes.

� Plusieurs éléments d’orientation vers certaines tumeurs

peuvent être notés. Ils correspondent à des caractéristiques

morphologiques, topographiques, de prise de contraste, de

composition interne.

27


� Morphologie, topographie, prise de contraste:

� Une tumeur s’étendant entre les organes normaux sans les

comprimer orientera vers les diagnostiques de : lymphome

(fréquent), lymphangiome (1% des tumeurs rétropéritonéales).

� Une tumeur pararachidienne allongée (et prenant fortement le

contraste) orientera vers un paragangliome.

28


A: scanner

Tumeur s’étendant entre les organes normaux

sans les comprimer (*

):

lymphome non hodgkinien.

B, C: scanner, axial, coronal

Tumeur pararachidienne allongée

prenant fortement le contraste (flèche):

paragangliome.

AB

C

29


� Morphologie, topographie, prise de contraste :

� Une tumeur endoluminale cave inférieure prenant le contraste est

fortement évocatrice de léiomyosarcome de la veine cave.

30


� Composition interne :

� Deux composantes tissulaires particulières d’une tumeur

peuvent être facilement suspectées à l’imagerie, orientant le

diagnostic :

� la graisse

� le stroma myxoïde

31


� Composition interne : la graisse

� La graisse est bien reconnue :

� en scanner (hypodensité, valeurs Hounsfield négatives)

� en IRM (hypersignal spontané T1, diminuant sur les séquences avec

saturation de la graisse).

32


� Composition interne : la graisse

� La présence de graisse oriente vers les diagnostics de :

� liposarcome, lipome

� tératome (souvent chez l ’enfant)

� angiomyolipome (le plus souvent rénal)

� En cas de volumineuse tumeur adipeuse les diagnostics à

privilégier sont : lipome et liposarcome.

33


� Masse adipeuse. Lipome versus liposarcome ?

� Les éléments orientant vers un liposarcome sont :

� masse non adipeuse associée

� grande taille

� septa épais ou nodulaire

� larges hypersignaux T2

� larges prises de contraste

34


Scanner, coupes axiales.

Masse adipeuse: éléments sémiologiques orientant vers un liposarcome.

Grande taille,

Masse non adipeuse associée

(*

)

Prises de contraste

en plages

(flèche)

Septa épais

ou nodulaire

(flèches)

35


� Lipome versus liposarcome :

� Le caractère bien différentié d’un liposarcome peut être pourvoyeur de

faux négatifs (impression de graisse normale).

36


Scanner

Graisse abdominale

normale abondante.

Scanner,

Liposarcome rétropéritonéal droit (*

),

notez l ’asymétrie.

37


� Composition interne : stroma myxoïde

(riche en mucopolysaccharides)

� Le stroma myxoïde apparaît en hypersignal franc sur les

séquences en pondération T2, avec une prise de contraste

faible et tardive.

38


� Composition interne : stroma myxoïde

� Ces caractéristiques de signal orientent vers :

� liposarcome myxoïde

� histiocytofibrome malin myxoïde

� schwannome (tumeur nerveuse la plus fréquente)

� neurofibrome

� ganglioneurome (âge jeune)

� plus rarement un contingent myxoïde pourra correspondre à : tumeur

desmoïde, hémangiopéricytome, léiomyome, léiomyosarcome,

rhabdomyosarcome

39


T2 T1 T1 FATSAT

(IV +)

IRM (vue à la diapositive 18), Ganglioneurome sous péritonéal (*

), substance

myxoïde.

hypersignal T2 franc

(> graisse),

isosignal T1 prise de contraste

modérée tardive

40


� Remarque: une nécrose intra-tumorale (hypodensité

liquidienne, signal liquidien) est évocatrice de tumeur de haut

grade de malignité.

41

Rôle n°2: Savoir réaliser une biopsie à l’aiguille, guidée par l’imagerie, de façon sécurisée pour éviter une dissémination péritonéale.

� La réalisation d’une biopsie à l’aiguille guidée par l’imagerie

correspond à une démarche d ’équipe.

� Elle doit être effectuée en concertation avec le chirurgien et

l’anatomopathologiste.

42


� Les rôles du diagnostic histologique préopératoire sont :

� Eliminer un diagnostic différentiel ne relevant pas de la chirurgie

(ex : lymphome, métastases ganglionnaires de tumeur testiculaire ou d’un

autre cancer)

� Adapter la chirurgie au caractère bénin ou malin la tumeur

� Discuter une chimiothérapie néo-adjuvante pour les tumeur de grade

histologique élevé.

43


� La biopsie à l’aiguille guidée par imagerie doit être réalisée par

voie rétropéritonéale et non transpéritonéale (risque

d’essaimage péritonéal et de sarcomatose).

� Le geste est donc le plus souvent effectué par voie postérieure

avec une anesthésie locale :

� Même si l’abord chirurgical ultérieur est antérieur

� Il existe par conséquent un petit risque d’essaimage pariétal postérieur,

supposé minimisé par l’utilisation d’une aiguille coaxiale.

44

Exemple de matériel de biopsie (ici 16 G)

1) aiguille coaxiale.

2) aiguille semi-automatique.

3) pistolet automatique.


45

Repérage Aiguille coaxiale en place Contrôle post biopsie

Biopsie par voie rétropéritonéale d’un sarcome de haut grade guidée par scanner.

Bulles d’air

post ponction

(flèches).

Notez le repérage

de l ’uretère grâce

à l ’injection IV


46


� De même il est important de ne pas effectuer une biopsie par

voie transvaginale ou à proximité d’un sphincter,

� qui compromettrait un traitement conservateur ultérieur par le risque de

dissémination sur le trajet de ponction.

47


� En cas de doute sur la voie d’abord, c’est la bonne coordination

entre radiologue et chirurgien qui prime.

� Si la biopsie n ’est pas réalisée par voie rétropéritonéale

� Le principe habituel est de s’informer sur la voie d’abord chirurgicale afin

d’y pratiquer la biopsie pour que la cicatrice de biopsie puisse être

réséquée lors de l’exérèse de la tumeur.

� Le point de ponction peut être tatoué à l’encre de chine en fin de

procédure pour être retrouvé ultérieurement par le chirurgien.

48

Repérage Aiguille coaxiale en

Biopsie par voie glutéale d’un liposarcome bien différentié pelvien

avec extension à la racine du membre inférieur gauche .

a: mise en place de l ’aiguille

coaxiale.

b: introduction du pistolet à

biopsie

c: tatouage

Voie non rétropéritonéale :

un tatouage est réalisé

en vue de l ’exérèse

chirurgicale du point

de ponction


49


� L’échographie ou le scanner sont des techniques d’imagerie

adaptées au geste de biopsie à l’aiguille.

50


� En fonction de l’expérience locale en cytologie et histologie

peuvent être discutées :

� une cytoponction à l’aiguille fine (23 à 27 Gauge )

� ou une micro-biopsie à l’aiguille (14 à 18 Gauge ).

51


� L’étude histologique et immunohistochimique est systématique

� Prélèvements placés dans un fixateur (liquide de Boin, AFA), pour

inclusion en paraffine.

� Une étude de cytogénétique ou de génétique moléculaire peut

y être ajoutée

� Prélèvements immédiatement congelés.

� Des anomalies caryotypiques et d’amplifications génétiques ont été mises

en évidence pour de nombreuses tumeurs mésenchymateuses et aident à

la différentiation de tumeurs proches en imagerie et en histologie, telles

que lipome et liposarcome bien différentié.

52

Prélèvement réalisé à l ’aiguille de 16 G,

placé

dans une cassette avant fixation

pour inclusion en paraffine

5 cm


Pot rempli d ’azote liquide

pour placer les tubes contenant

les prélèvements

à congeler

53


� Les risques principaux de la ponction sont :

� l’hémorragie

� les plaies de structures fines dont l’uretère (au scanner, l’injection de

produit de contraste permet le balisage des uretères pour éviter ces

derniers lors de la ponction).

� (Pas d ’exemple )

54

Rôle n°3: Réaliser un bilan d’extension loco-régional précis pour planifier un traitement chirurgical monobloc.

� Un des critères pronostic majeurs étant le caractère complet

de la résection (chirurgie monobloc).

� Néphrectomie, hépatectomie partielle, splénectomie,

pancréatectomie, chirurgie cave, aortique et digestive peuvent

être envisagées.

� L ’importance de l’exérèse dépend de ses conséquences vitales et

fonctionnelles.

55


� Le critère actuel majeur de non résécabilité est :

L’engainement circonférentiel de l’artère mésentérique

supérieure

56

Examen initial

L ’artère mésentérique supérieure

est libre (flèche).

Scanner, volumineux liposarcome rétropéritonéal (*

).


Même patient après chirurgie

complète monobloc.

57

Bilan initial: extension antérieure avec

engainement ciconférenciel

de l’artère mésentérique supérieure

et de ses branches (flèches),

Scanner, liposarcome rétropéritonéal .


Pas d’indication chirurgicale.

58


� Bilan loco-régional précis 1 :

� La contiguïté de la tumeur avec les organes doit être décrite, même

s’il n’existe pas de signe d’envahissement de ceux-ci.

� La chirurgie carcinologiquement complète et la technicité à prévoir de

certains gestes chirurgicaux (double équipe) justifient cette précision

(aorte, veine cave inférieure, canal rachidien, racine de membre).

59


� Les voies d’extension usuelles à rechercher sont :

� Extension rétropéritonéale controlatérale (possible compte tenu de

l’absence de barrière anatomique).

� Extension à la racine du membre inférieur par le trou obturateur, par

l’échancrure sciatique et par la région crurale.

� Extension le long de la veine cave jusqu’à la face inférieure des veines sus-

hépatiques.

� Extension intracanalaire rachidienne par un trou de conjugaison.

60

IRM A: axiale T2 ; B : coronale T1 FATSAT avec injection ; C : axiale T2

A

B

C

*Liposarcome pelvien,

Extension à la racine du membre

par l’échancrure sciatique

Sarcome retropéritonéal, précision de l’extension

intracanalaire rachidienne par voie foraminale.


61

Rôle n°4: Réaliser le bilan d’extension à distance.

� L’ essaimage des sarcomes rétropéritoneaux est

essentiellement hématogène.

� On recherchera donc des métastases pulmonaires.

� Les métastases hépatiques et ganglionnaires sont plus rares.

62

Rôle n°5: Evaluer les traitements et rechercher les récidives.

� Evaluation les traitements

� critères RECIST et/ou OMS pour la réponse à la chimiothérapie.

� absence (ou persistance) de reliquat pour la chirurgie.

� Les séquences d’étude dynamique de la prise de contraste peuvent

favoriser l’évaluation des traitements par chimiothérapie.

63


� Recherche de récidive.

� La plupart des récidives surviennent dans les deux premières années

suivant la chirurgie.

� La récidive sous forme de sarcomatose se définit comme une atteinte

péritonéale diffuse.

� L’examen de référence post-thérapeutique est un élément clef

de la surveillance comparative ultérieure compte tenu des

modifications post chirurgicales de l’anatomie.

64


� Le principal piège pour le radiologue est

� la présence d’un reliquat ou d’une récidive à composante adipeuse (ex :

liposarcome bien différentié) qu’il ne faudra pas interpréter à tort

comme de la graisse rétropéritonéale normale.

� La place de la TEP (tomographie par émission de positons)

reste à définir.

65

Examen initial:

- Composante bien différenciée

adipeuse (flèche mince)

- Masse peu différenciée (flèche épaisse).

Scanner, liposarcome, illustration du reliquat post chirurgie(*).

Même patient après chirurgie:

- Chirurgie incomplète laissant en

place la composante bien différentiée (*

)


66

Scanners, exemples de sarcomatose (atteinte péritonéale diffuse, *

).


*

*

*

67

PLAN

� Introduction



� Conclusion

� Bibliographie

68

Conclusion� La prise en charge radiologique doit permettre de fournir :

� La possibilité de réalisation d’une biopsie à l’aiguille par voie

rétropéritonéale (en coordination avec chirurgien et anatomopathologiste).

� La réalisation d’un bilan d’extension local précis répondant à la question de

l’opérabilité (atteinte circonférentielle de l’artère mésentérique

supérieure), en vue d’une chirurgie d’exérèse monobloc pouvant inclure des

organes de voisinage.

� Si les examens d ’imagerie ne permettent pas une prédiction anatomopathologique

précise, un certain nombre d’éléments sémiologiques (dont la graisse intra-

tumorale) sont à connaître pour orienter le diagnostic et ne pas méconnaître

un reliquat tumoral ou une récidive.

69

PLAN

� Introduction



� Conclusion

� Bibliographie

70

Bibliographie

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72

FIN

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