incidentaloma surrenalico: problemi aperti caso clinico · 2a cr midollare...

Incidentaloma surrenalico:Incidentaloma surrenalico:problemi apertiproblemi aperti

Caso ClinicoCaso ClinicoGiovanni CaffagniGiovanni Caffagni

U.O.C. Medicina InternaU.O.C. Medicina InternaM.O. di EndocrinologiaM.O. di Endocrinologia

Nuovo Ospedale Civile SassuoloNuovo Ospedale Civile Sassuolo

Valentina GnariniValentina GnariniScuola di Specializzazione in Endocrinologia e Malattie del RicambioScuola di Specializzazione in Endocrinologia e Malattie del Ricambio

ModenaModena

21/11/2006

B.C.,F,42anni,Avvocato

Incidentalomasurrenalicosinistrodi3cmriscontratoincorsodiecografiaeseguitapermeteorismoaddominale

Anamnesi:

nascitaaterminemenarcaa12annipartocesareoa39annieIMAincorsodipartosonnodisturbatodarisveglifrequenGalvosGGcoalcolicisolooccasionalmenteexfumatrice

Anamnesifamiliare:

Padre:prostatectomia,calcolosicolecisGMadre:ulceraduodenaleFratello:colecistectomiaNonnapaterna:diabetemellitoa40anni

AnamnesiPatologica:

•1997:ernioplasGcainguinalesinistra

•2001:appendicetomia

•2003:IMAincorsodipartocesareo

•Oligomenorreadal2004

•Dacircaseimesicapogirochetalvoltasirisolveconl’assunzionedicibo

•Meteorismoaddominaledacirca2anni

EsameobieRvo:

•Peso:53kg

•Altezza:1,56m BMI:21,7kg/m2

•TA:110/65mmHg FC:76bpmR

•NonreperGdegnidinotaacaricodicuore,torace,addome

•Tiroidenormoconsistenteeasuperficieregolare

Diagnosidifferenziale

Incidentalomasurrenalicononsecernente

•Adenomanonsecernente

Incidentalomasurrenalicosecernente

•S.diCushing

•S.Cushingsubclinica

•MorbodiConn

•Feocromocitoma

•Carcinomadelsurrene

•Metastasi

DIAGNOSIDIFFERENZIALE

Qualiesamirichiederesteperescluderetali

condizioni?

•LDDT

•CatecolamineplasmaGcheeurinaria,metanefrineplasmaGcheedurinarie(sedosaggiodisponibile)

•Renina‐AldosteroneinclinoeortostaGsmo,aldosteroneurinario,Aldosterone/PRAC(sedosaggiodisponibile)

•Sodioepotassio

•17OHProgesterone,DHEAS,ACTHtest

•TCsurreniconmdc/RMN

•FNA: ‐inpazienGconstoriadineoplasia(polmone,mammella,rene)‐nonnelsospe`odifeocromocitoma

NIH on menagement of clinically inapparent adrenal mass 2002

NIH on menagement of clinically inapparent adrenal mass

RISULTATINovembre2006

•CorGsoloplasmaGco:22.2mcg/dlCorGsololiberourinario:169mcg/dlCorGsolodoposoppressioneconDesametasone:0.7mcg/dl

•ReninaaRvaclino:17.6mcroU/ml, orto:23.5microU/mlAldosteroneclino:138pg/ml, orto:227pg/mlAldosteroneurinario:10.2mcg/24h

•17OHProgesterone:1.1ng/ml DHEAS:1.17mcg/ml

•Adrenalinaurinaria:90nmol/24h (v.n.5‐110)Noradrenalinaurinaria:193nmol/24h (v.n.70‐600)Dopaminaurinaria:938nmol/24h (v.n.320‐5.000)

•Sodio:137mEq/L Potassio:3.8mEq/L

RISULTATINovembre2006

•TCsurreni(5/10/2006)formazioneovalaredi31x30mmapparentementecapsulataeacontenutodisomogeneoacaricodelsurrenesinistro

Qualeconclusione?

INCIDENTALOMASURRENALICOSINISTRONONSECERNENTE

QualegesGone?

GesGoneclinica

•Adenomanonsecernente didimensioni<4cm

GesGonechirurgica

•Carcinoma/metastasi

•Feocromocitoma

•Aldosteronoma

•Adenomanonsecernetedidimensioni>6cm

•Adenomanonsecernentedidimensioni4‐6cm?

•Adenomanonsecernente<4cminaccrescimento/modificazione

Mansmann et al. Endocr Rev, April 2004

GESTIONECLINICA

•RMNsurreni:

laformazioneovalaredi31mmapparedidimensioniinvariate,ipointensanellesequenzeT1edisomogeneamenteiperintensainquelleT2;reper:dinonunivocainterpretazione,non:piciperlanaturaadenomatosa

Maggio2007

Maggio2007

•Nonsegninésintomidinuovainsorgenza

•CorGsolourinario:124.3mcg/24h(v.n.58‐400)

•LDDT:corGsolo:0.7mcg/dl

•Catecolamineurinarienellanorma

•Renina/Aldosteronenellanorma

QualegesGone?

consultazioneconradiologoechirurgo

surrenectomiasx

TERAPIA

Esameistologico

Feocromocitoma

posiGvelereazionipercromograninaAesinaptofisinaNonevidenzadiangioinvasionenédiinvasionecapsulare

SCREENINGMEN

•Calcitonina:1.8pg/ml (v.n.0‐7.5)

•PTH:35.4pg/ml (v.n.15‐90)

SCREENINGNEGATIVO

Tumoridellecellulecromaffiniingradodisecernerecatecolamine

•• FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA Midollare del surreneMidollare del surrene

•• PARAGANGLIOMAPARAGANGLIOMA Gangli simpatici Gangli simpatici paraorticiparaortici intraddominaliintraddominali Organo di Organo di ZuckerkandlZuckerkandl

Vescica urinaria Vescica urinaria Ilo epatico e renale Ilo epatico e renale Torace (<2%) Torace (<2%) Collo (<2%) Collo (<2%)

Feocromocitoma

•1‐2/100.000adul:/anno

•5/100.000soggeZipertesi/anno

•1.5‐23%incidentalomisurrenalici

•ipervascolarizza:

•areeemorragicheecis:che

•cellulegrandi,poliedriche,ricchedigranuli,taloramul:nucleateconnumerosemitosi

Karagiannis et al., Endocr rel Cancer 2007

Sindromigene:che

MEN (RET,cromosoma10))0po2Acrmidollare0roideo,feocromocitoma,iperpara0roidismo0po2Bcrmidollare0roideo,feocromocitoma,neuromimul0pli,

habitusmarfanoide

VonHippel‐Lindau(VHL,cromosoma3))Tipo2A(Crrenaleacellulechiare,emangioblastomire0nicie

cerebellari,feocromocitoma)Tipo2B(Emangioblastomire0niciecerebellari,feocromocitoma)Tipo2C(Feocromocitomi)

Neurofibromatosidi:po1(NF‐1,cromospoma17)Neuromimul0plicuteemucose,macchiecutaneecaffè‐laKe,Feocromocitomi

S.paragangliomatosidelcollo/feocromocitoma(SDHB,SDHC,SDHD)Tumoridelglomocaro0deo,paragangliomi,feocromocitomi

Mansmann et al. Endocr Rev, April 2004

Distribuzione

ClinicaAmpiospe_rodipossibilipresentazionicliniche

•ipertensioneparossis:caassociataa:‐cefalea(80%)‐sudorazione(70%)‐palpitazioni(60%)

•duratadialcuniminu:/ore

•episodideltu_osporadiciopiùvoltealdì

•ansia,tremore,parestesie

•addominalgia(maggiorepertumorimaligni)

•asintoma:ci(tumoricis:ci)

Altremanifestazionid’esordio

•shock

•infartodelmiocardio

•aritmie

•edemapolmonare

•disturbineurologici

insorgenzaspontaneaoincorrispondenzainsorgenzaspontaneaoincorrispondenzadianestesia/interven:chirurgicidianestesia/interven:chirurgici

Clinica

Pressionearteriosa

48%E+NE

29%NE

13%E


Diagnosi

DIMOSTRAZIONEDIMOSTRAZIONEDIDIALTILIVELLIALTILIVELLIDIDICATECOLAMINEEDEILOROMETABOLITICATECOLAMINEEDEILOROMETABOLITINELPLASMAENELLEURINENELPLASMAENELLEURINE

LOCALIZZAZIONEDELTUMORELOCALIZZAZIONEDELTUMORE

Diagnosibiochimica

PlasmaCatecolamineMetanefrineCgA

UrineCatecolamineMetanefrineVMA

Kudva et al., J Clin Endocrinol Metab, 2003

CATECOLAMINEEMETANEFRINEURINARIECATECOLAMINEEMETANEFRINEURINARIE

••norepinefrina>1005norepinefrina>1005nmolnmol/24h(>170/24h(>170mcgmcg/24h)/24h)

••epinefrina>191epinefrina>191nmolnmol/24h(>35/24h(>35mcgmcg/24h)/24h)

••metanefrinemetanefrinetotali>6.6totali>6.6micromolmicromol/24h(>1.3mg/24h)/24h(>1.3mg/24h)

••VMA>11mg/24hVMA>11mg/24h

falsinega:vifalsinega:vi

secrezioneintermi_entedellecatecolaminesecrezioneintermi_entedellecatecolamine


UM

UD

UE

UN


METANEFRINEPLASMATICHEFRAZIONATEMETANEFRINEPLASMATICHEFRAZIONATENormetanefrina‐MetanefrinaNormetanefrina‐Metanefrina

••con:nuamenteprodo_eerilasciateincircolocon:nuamenteprodo_eerilasciateincircolo

••maggioresensibilitàrispe_oallemaggioresensibilitàrispe_oallemetanefrinemetanefrineealleeallecatecolamineurinariecatecolamineurinarie

••sensibilità98%sensibilità98%

••specificità85%specificità85%

••incrementodeivaloriconlincrementodeivaloriconl’’etàetà

elevatasensibilitàmafalsiposi:vielevatasensibilitàmafalsiposi:vi

TESTDIAGNOSTICISensibilitàespecificità

Lenders et al., JAMA 2002, 287: 1427-1434

TESTDIAGNOSTICISensibilità


TESTDIAGNOSTICISpecificità


SensibilitàvsSpecificità


INTERFERENZEINTERFERENZE

Farmacologiche: ‐an0depressivitriciclicI‐levodopa‐cocaina‐etanolo‐sospensionebruscadiclonidina‐seda0videllatosse


Patologie: ‐ischemiamiocardicaacuta/IMA‐eventocerebro‐vascolareacuto‐scompensocardiacoconges0zio


INTERFERENZEINTERFERENZE

Alimentari: ‐acidocaffeico(ancheneldecaffeinato)‐noccioline‐cereali‐gela0ne‐fruKa(agrumiebanane)‐gommaamericana‐cioccolata‐vaniglia‐formaggio

LocalizzazioneTC

Generalmenteilmetodopreferitoperilmonitoraggiodegliincidentalomi.

Unbassocoefficientedia_enuazione(HU–HounsfieldUnits)ègeneralmentepropriodegliadenomi.

Dis:nguereunadenomadaunfeocromocitomapuòesseredifficileeingeneraleperlelesioniinferiorialcen:metrolaTChaunaaccuratezzaminore.

Ilmezzodicontrastononrappresentaunfa_oredirischiodicrisiipertensivaneipazien:confeocromocitoma.

Baidetal.‐Ann.Intern.Med2009

Bessel‐Browneetal.AmJRoentgenol2007

LocalizzazioneRM

MiglioredellaTCnell'iden:ficarefeocromocitomi(sensibilitàriportatafinoal100%)eparagangliomi.

Lamaggioranzadeifeocromocitomi(70%)risultaiperintensanelleimmaginiT2‐pesateperl'altavascolarizzazione.

QuandoTCeRMfalliscono?

Scin:grafiacon131(123)I‐metaiodobenzilguanidina(MIBG)‏

Scin:grafiacon111In‐octreo:de

FDG‐PET(ocon6‐18F‐Fluorodopamina;11C‐Idrossiefedrina

GRAZIEPERL’ATTENZIONE

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